门静脉高压症的病因：

　　门静脉血流阻力的增加常是门静脉高压症的始动因素。按阻力增加的部位可分为肝前、肝内和肝后三型。

　　1.肝内型最多见。此型叉分为三种：窦前、窦后和窦型。在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见原因。常见的肝内窦前阻塞性病因是血吸虫病，南方多见。

　　（1）肝硬化后，由于纤维组织的增生和肝细胞的再生所引起的压迫，使门静脉血液回流受阻，而导致门静脉压力增高。

　　（2）肝硬化后，肝动脉小分支和门静脉小分支之间的交通支大量开放，压力较高的肝动脉血直接注入门静脉系统，使门静脉的压力更高。

　　2.肝前型　少见，常见病因是肝外门静脉血栓形成（脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等）、先天性畸形（闭锁、狭窄或海绵窦样变等）和外在压迫（转移癌、胰腺炎等）。预后较肝内型好。

　　3.肝后型　常见病因有Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重右心力衰竭等。

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    • 第5页：治疗原则

      　　门静脉高压症的病理

      　　门静脉高压症的病理：

      　　1.脾肿大、脾功能亢进　门静脉血流受阻时，首先出现充血性脾脏肿大。长期的脾窦充血，可见脾窦扩张，发生脾内纤维组织增生和单核一吞噬细胞增生，引起脾脏破坏血细胞的功能增加，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。

      　　2.交通支扩张　由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，因而上述的四个交通支大量开放，并显著扩张、扭曲形成静脉曲张。临床上，特别重要的是胃底、食管下段交通支形成的静脉曲张。因它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大。

      　　因而受门静脉高压的影响也最早、最显著。位于食管下段和胃底的静脉发生曲张后，可使覆盖的黏膜变薄，因而易被粗糙食物或胃酸反流腐蚀以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹内压突然增高，就引起曲张静脉的破裂，导致致命性急性的大出血。其他交通支也可以发生扩张，如直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张；腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。

      　　3.腹水形成的因素是多方面的

      　　（1）主要原因是肝硬化后肝功能减退，以致血浆白蛋白的合成障碍引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。

      　　（2）肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，导致钠和水潴留，体液增加，加剧腹水形成。

      　　（3）门静脉压力升高，使门静脉系毛细血管床的滤过压增加，这对腹水形成有一定影响；同时也促使肝内淋巴液的容量增加，回流不畅，以致大量淋巴液自肝表面漏人腹腔而引起腹水。胃肠道的充血、水肿亦可导致腹水。

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            　　门静脉高压症的临床表现

            　　门静脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状因病因不同而有所差异，但主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状，如疲乏、嗜睡、厌食等。

            　　1.脾肿大、脾功能亢进　　正常情况下脾是摸不到的。脾肿大后，可在左肋缘下摸到，程度不一，大者可达脐下。巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬化中尤为多见。早期，肿大的脾脏质软、活动；晚期，由于脾内纤维组织增生而变硬，脾周围粘连而活动度减少。脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进，表现为白细胞计数降至3×109／L以下，血小板计数减少至（70～80）X 109／L以下，并逐渐出现贫血。

            　　2.呕血、黑便　　由于食管下段和胃底黏膜下曲张的静脉破裂，可引起急性、难以自止的上消化道大出血。可呈喷射状呕出鲜红色血液。出血经胃酸及其他消化液的作用后，随粪便排出为柏油样的黑便。出血难以自止的主要原因为：①肝功能不佳，凝血功能差；②脾功能亢进，血小板减少，使凝血功能发生障碍；③门静脉压力高，使血管不能自行收缩止血。大出血可引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷，这是门静脉高压症最凶险的并发症。

            　　3.腹水　　腹水是肝功能损害的表现。大出血后，往往因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成。有些“顽固性腹水”甚难消退。腹水患者常伴有腹胀、食欲减退。

            　　此外，还有肝肿大、部分患者还有黄疸、前腹壁静脉曲张等体征。

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                  　　门静脉高压症的辅助检查

                  　　1.血象　　脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞和血小板的计数改变最为明显。出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可引起贫血。

                  　　2.肝功能检查　　肝功能的损害常反映在血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比值可倒置。在肝病活动期，血清转氨酶和胆红素常增高，凝血酶原时间可以延长。

                  　　肝炎引起的肝硬化，肝功能损害常较血吸虫病引起的严重。

                  　　3.食管吞钡X线检查　　在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状。

                  　　4.超声检查　　可显示有无肝硬化、脾肿大和腹水。

                  　　门静脉高压症的护理诊断

                  　　1.营养失调 低于机体需要量 与肝功能损害及胃肠道消化吸收不良有关。

                  　　预期目标：患者肝功能改善，获得足够的营养摄入，体重保持稳定。

                  　　2.体液过多 腹水与白蛋白减少，抗利尿激素过多有关。

                  　　预期目标：患者腹水形成减少，腹围缩小。

                  　　3.有体液不足的危险 与腹腔放液术及出血有关。

                  　　预期目标：体液保持平衡，生命体征平稳。

                  　　4.感知异常 与肝功能受损，导致肝昏迷有关。

                  　　预期目标：患者意识清楚，定向力正常，能够听从指导。

                  　　5.知识缺乏 缺乏有关疾病的保健知识。

                  　　预期目标：患者能叙述出有关保健知识。

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                        　　门静脉高压症的治疗原则

                        　　外科治疗门静脉高压症，主要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗。

                        　　一、食管胃底静脉曲张破裂出血治疗

                        　　肝硬化患者中仅有40％出现食管胃底静脉曲张，而在食管胃底静脉曲张的患者中约有50％－60％可并发大出血。这说明有食管胃底静脉曲张的患者不一定都发生大出血。鉴于肝炎后肝硬化患者的肝功能损害多较严重，任何一种手术对患者来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭。因此，对有食管胃底静脉曲张还没有出血的患者，不宜作预防性手术，重点是内科的保肝治疗。外科手术治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。在抢救中应该分别对待：

                        　　1.对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损患者发生的大出血，如果进行外科手术，病死率很高。对这类患者应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。具体措施如下：

                        　　（1）卧床，禁食、给氧。

                        　　（2）快速输入液体，迅速补充血容量。最好是输新鲜血（内含凝血因子较多，有利于止血）。如果收缩压低于l0.7kPa（80mmHg），估计失血量已达800ml以上，应快速输血。

                        　　（3）全身止血药：包括垂体加压素，维生素Kl，6-氨基己酸，止血敏，止血芳酸，云南白药等。其中垂体加压素效果较好。其用法是：一般剂量为20u，溶于5％葡萄糖溶液200ml内，在20～30分钟内静脉滴注，必要时4小时后可重复应用。垂体加压素可使内脏小动脉收缩，门静脉血流量减少。但它有加重肝脏缺氧和加重肝功能损害的缺点，而且对高血压和冠状动脉供血不足的患者不适用。近年来有行选择性腹腔动脉插管，再注入垂体加压素，疗效较显著。

                        　　（4）三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达到止血的目的。该管有三腔，一腔通圆形气囊，充气牵引后压迫胃底；一腔通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一腔通胃内，通胃腔管可行吸引、冲洗和注入止血药物等。

                        　　（5）局部注入硬化剂：应用纤维内镜将硬化剂（多采用5％鱼肝油酸钠）直接注射到曲张静脉内。近期疗效较好，但再出血率较高。

                        　　2.对没有黄疸、没有明显腹水的患者发生的大出血，应争取及时手术。因为食管胃底曲张静脉一旦破裂出血，就会反复出血，而每次出血必将给肝脏带来损害。应积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。

                        　　手术治疗可分两类：一类是分流术，降低门静脉压力；另一类是断流术，阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的。

                        　　（1）分流手术：选择肝门静脉系和腔静脉系的主要血管吻合，使压力较高的门静脉系血液直接分流到腔静脉中去，降低门静脉压力。应用较广泛的有四种：即脾肾静脉分流术，门腔静脉分流术，脾腔静脉分流术，肠系膜上、下腔静脉分流术。

                        　　分流术优点：效果好，能有效地降低门静脉压力，再出血率低。

                        　　分流术缺点：首先阻断了门静脉血直接入肝，加重了肝的缺氧，又使门静脉血中所含的肝营养因子不能入肝，从而加重了肝损害。其次，来自肠道的蛋白质代谢产物不经肝脏直接入腔静脉，进入周身循环，影响大脑的能量代谢，从而可引起肝性脑病，可诱发肝昏迷。并且手术死亡率及术后再出血率也较高，因此，分流术要慎重选择。

                        　　（2）断流术：方式很多，目前以“贲门周围血管离断术”最为有效。

                        　　责门周围血管可分成四组：冠状静脉，包括胃支、食管支以及高位食管支；胃短静脉；胃后静脉；左膈下静脉。

                        　　门静脉高压时，上述静脉都显著扩张，只有彻底切断上述静脉，才能彻底阻断门奇静脉之间的反常血流。

                        　　近年来，通过门静脉高压时血流动力学的观察，认识到肝硬化时门静脉压力升高可看作是机体的一种代偿功能的表现，是维持门静脉血液向肝灌注的重要保证。各种分流手术，分流了门静脉的血流量，也就降低了门静脉的压力，从而减少了肝脏的灌注量，影响了肝的营养，同时来自肠道的蛋白质代谢产物不能经肝脏直接入周身血液循环；断流手术，彻底离断了贲门周围血管，门静脉压力则更高，从而保证了入肝门静脉血流的增加，有利于肝细胞功能的改善。因此，既要确切地控制曲张静脉破裂出血，又要保证肝脏的血液供应，贲门周围血管离断术是比较合理的手术。另外，贲门周围血管离断术的操作损伤较小，手术较简便，对患者的负担较小。

                        　　二、严重的脾肿大合并有明显的脾功能亢进治疗

                        　　多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症，应作单纯性脾切除术，以矫正脾功能亢进。如有黄疸、明显腹水者，不宜作脾切除术。

                        　　三、肝硬化引起的顽固性腹水治疗

                        　　有效的治疗方法是肝移植。

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