多发性大动脉炎治疗--疼痛的对症治疗

　　（1）止痛药：吗啡、度冷丁等止痛药能有效地缓解患肢疼痛，但易成瘾，应尽量少用。解热镇痛药如索米痛、安乃近、消炎痛等也可试用，但疗效不肯定。

　　（2）连续硬膜外阻滞：能缓解患肢疼痛，扩张下肢血管，促进侧支循环建立。适用于严重静息痛的下肢血栓闭塞性脉管炎患者。一般选择第2、3腰椎间隙留置硬膜外导管。间断注入1％利多卡因或0.1％地卡因3～5ml.操作时应严格掌握无菌技术，导管留置时间以2～3天为宜，留置时间过长容易并发硬膜外间隙感染。

　　（3）中药麻醉：主要药物为东莨菪碱和洋金花总碱，能使患者安睡，疼痛缓解。其中东莨菪碱尚有扩张周围血管，增加心肌收缩力和改善微循环的作用，能增加患肢血流量。常用剂量：东莨菪碱1～3mg，洋金花总碱2.5～5mg，静脉推注、静脉滴注或肌肉注射。每次辅以氯丙嗪12.5～50mg.连续应用3～5天，改为隔日或隔二日一次。一般用药后3～4小时病人自然清醒。必要时可于用药后5小时注射毒扁豆碱0.5mg催醒。

　　（4）小腿神经压榨术（Smithwich手术）根据患肢疼痛部位施行小腿下段感觉神经压榨术，能起到良好的止痛效果，70％的患者可得到长期止痛。主要缺点是足部感觉迟钝，常需几个月才能恢复。

　　（5）采用激光照射溃疡疮面，以及中药局部熏洗下肢亦起到积极的止痛作用。

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  　　多发性大动脉炎的临床表现

  　　多发性大动脉炎以青年女性多见，占64%～93%.发病年龄多在5～43岁，64%～70%或10～30岁之间。早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊。后期发生动脉狭窄时，才出现特征性临床表现。按受累血管部位不同分型如下：

  　　1.头臂型

  　　占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。Ⅰ期：小动脉扩张；Ⅱ期：小血管瘤形成；Ⅲ期：动-静脉吻合；Ⅳ期：眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度，Ⅲ、Ⅳ期为重度。

  　　2.胸腹主动脉型

  　　占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kPa（140～240/90～140mmHg），而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ～Ⅲ级血管收缩期杂音。

  　　3.肾动脉型

  　　多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%，主要累及肾动脉起始部，合并腹主动脉狭窄者达80%.动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征，腹部可闻及血管杂音。

  　　4.混合型 占32%病变累及多个部位，涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。

  　　5.肺动脉型

  　　病变主要累及肺部动脉。目前国外报道约45～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。

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    　　多发性大动脉炎的西药治疗

    　　多发性大动脉炎的西药治疗方法

    　　A.一般疗法

    　　严禁吸烟，防止受冷、受潮和外伤。患肢适当保暖，但不宜热敷或热疗，以免组织需氧量增加，加重组织缺氧、坏死。勿穿硬质鞋袜，以免影响足部血循环。患肢作Buerger氏运动，以促进侧支循环的建立。方法：患者平卧，抬高患肢45～60°，维持2～3分钟；然后患者坐起，两足下垂于床边，维持4～5分钟；再平卧，患肢平放于床上，休息4～5分钟。如此每日3次，每次操作5～10次。疼痛较重者可用消炎痛、索密痛等镇痛药。吗啡、唛啶等药易成瘾，应慎用。

    　　B.药物疗法

    　　常用西药：

    　　1.血管扩张药　应用血管舒张药物，可缓解血管痉挛和促进侧支循环。常用的血管扩张药有：①妥拉苏林（Tolazoline，苄唑淋，priscoline）　每次25～50mg，口服，一日3次；或2～50mg，肌肉注射，每日1～2次。②罂杰碱（papaverine）　30～60mg，每日3～4次，口服或皮下注射。此药有成瘾性，不宜长期使用。③烟酸　50～100mg，口服，每日3次。④硫酸镁　2.5%硫酸镁溶液100ml，静脉滴注，每日1～2次，15次为1疗程。间隔2周后可行第2疗程。⑤其它　如酚妥拉明、苯苄胺、苄丙酚胺和丁酚胺等皆可选用。

    　　2.低分子右旋糖酐　能减少血液稠度，增加红细胞表面负电荷，抗血小板集聚，因而能改善微循环，防止血栓延伸，促进侧支循环形成。每次500ml，每日1～2次，静脉滴注，10～14天为1疗程。间隔7～10天可重复使用。溃疡坏疽继发感染时不宜使用，以免引起炎症扩散。

    　　3.去纤维蛋白治疗　应用从蛇毒中提取的一种抗凝作用的物质，可以降低纤维蛋白原和血液粘度，用以治疗动静脉血栓获得良好效果。近年，我国先后从东北蛇岛和长白山蝮蛇蛇毒中提纯出“抗栓酶”和“清栓酶”，用来治疗血栓闭塞性脉管炎，获得良好效果，且无明显副作用。

    　　4.前列腺素 具有扩张血管和抑制血小板作用。治疗血栓闭塞性脉管炎取得良好效果。常用给药途径为动脉注射和静脉滴注。国内报道采用前列腺素E1（PGE1100～200mg，静脉滴注，每日1次治疗血栓闭塞性脉管炎，有效率为80.8％。前列腺环素（PGI2）具有更强的扩张血管和抑制血小板作用，但因其半衰期短，性能不稳定，临床应用疗效不肯定。

    　　5.己酮可可碱（pentoxifylline，trental）能降低血液粘滞度，增加红细胞变形性，使其能够通过狭窄的血管，从而提高组织灌注量。常用剂量：400mg， 口服，每日3～4次。连续服药1～3月或长期服用。国外报道服药后能减轻静息痛和间歇性跛行，促进溃疡愈合。治疗肢体动脉闭塞性疾病有效率达95％。

    　　6.低分子右旋糖酐（平均分子量2～4万）具有减少血液粘滞度，抑制血小板聚集、改善微循环的作用。常用剂量：低分子右旋糖酐500ml，静脉滴注，每日1～2次。10～15天为一疗程，间隔7～10天可重复使用。

    　　7.蝮蛇抗栓酶 从蝮蛇蛇毒提取的具有降低纤维蛋白原和血液粘滞度的物质。近年来，我国先后用从东北蛇岛和长白山蝮蛇蛇毒提纯的抗栓酶和清栓酶治疗血栓闭塞性脉管炎，显效率分别达到64％和75.4％。无明显副作用。

    　　8.激素 激素治疗意见尚不统1.有人认为激素能控制病情发展和缓解患肢疼痛。阪口报道采用强的松龙20mg动脉注射治疗血栓闭塞性脉管炎，3日和7日内疼痛明显减轻或消失者，分别占43.5％和26.1％。对不能施行动脉注射者，采用溃疡、坏疽以上部位的健康组织皮下注射，止痛效果优良者也占37％。

    　　9.二氧化碳 能使血管平滑肌电活动减弱或消失，使血管壁处于松弛状态使血管扩张。动脉内注射二氧化碳能扩张血管、促进侧支循环建立。一般采用95％二氧化碳2ml/kg体重股动脉注射或0.3ml/kg体重肱动脉注射。每周1次，4～8次为1疗程，一般治疗1～2疗程。国内报道疗效优良率为75.7％

    　　C.物理疗法

    　　1.超声波　用ZY-1型超声波仪，采用直接和间接接触法，对患肢进行治疗。每日1次，每次30～60分钟，6次后休息1天，24次为1疗程。

    　　2.肢体负压与正负压交替疗法　肢体负压下，患肢血管能被动扩张，有改善血流和增加侧支循环形成的作用。治疗时将患肢置入密闭舱内，上肢给予-10.6KPa（-80mmHg），下肢予-13.3KPa（-100mmHg）之压力，每次10～15分钟，每日1～2次，10～20次为1疗程。正负压交替由于给予正、负两种压力的组合加压，正压下促进血液回流，负压下促进血液进入肢体，从而可使肢体血流增加，血循环得以改善。一般为-6.7～+13.3KPa（-50～+100mmHg）相互交替，各保持10～15秒，治疗时间30～60分钟，每日1～2次，10～20次为1疗程。

    　　3.高压氧　在高压氧舱内，通过血氧量的提高，可增加肢体的供氧量，对减轻疼痛和促进伤口愈合有一定疗效。每日一次，每次3～4小时，10次为一疗程。

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      　　多发性大动脉炎的辅助检查

      　　多发性大动脉炎病因未明，早期无特异性检测标准。红细胞沉降率（ESR）在提示本病活动性方面有一定意义，尤其是年轻患者，在活动期83%ESR加速（≥20mm/h）。然而，随着年龄增长，ESR有下降趋势。ESR的高低与急性发作，不成正比，故ESR不能提示本病活动程度。此外本病在活动期抗链球菌溶酶素滴度常上升，C反应蛋白可呈阳性，类风湿因子、抗主动脉抗体甚Coomb′s抗体均可阳性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。1982年Hideo在研究本病的血液凝固改变病原学方面指出，在初期，病人血液均显示高纤维蛋白原而纤维蛋白活性下降；晚期血中纤维蛋白原恢复至正常范围而纤维蛋白活性增高，Hideo指出，高凝状态（hypercoagulability）在本病的发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发现高凝状态。本病心电图及X线摄片检查无特异改变，较有意义的检查有：

      　　1.脑血流图在头臂型，当颈动脉和/或无名动脉受累时，脑血供减少。因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。

      　　2.肺扫描在肺动脉型，同位素113m铟聚合大分子白蛋白扫描，可见肺野放射性分布明确缺陷。

      　　3.节段性肢体血压测定和脉波描记

      　　采用应变容积描记仪（SPG）、光电容积描记仪（PPG）测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形，了解肢体各个平面的动脉血供情况。多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差＞2.67kPa（20mmHg）提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。由于此法简单、方便、无痛苦，乐于被病人接受，可作为本病客观指标之一广泛应用于临床，并可和于随访病变进展。

      　　4.数字减影血管造影（DSA）

      　　DSA是应用计算机减影技术，探测注射造影剂前后所得影像差别，消除与血管图像无关的影像单独显示血管图像，目前已运用于各种血管造影。本病DSA显像不如常规动脉造影清晰且无立体感，但DSA不需动脉插管，造影剂用量少，对肾功能损害小，适用于门诊选和术后随访。

      　　5.核磁共振显像（MIR）

      　　这一技术使机体组织显像发展到解剖学、组织生物化学和物理学特性变化相结合的高度，使许多早期病变的检测成为可能。多发性大动脉炎引起血管狭窄或阻塞，相应脏器缺血所致的代谢障碍，可通过MRI诊断。由于本病为动脉全层的非化脓性炎症及纤维化，MRI可观察到动脉壁异常增厚，受累的胸腹主动脉狭窄。与常规血管造影相比，避免了动脉腔内操作，减轻了痛苦，是无损伤血管检测技术的一大发展。但1986年Miller在分析10例多发性大动脉炎用MRI和动脉造影进行诊断的前瞻性双盲对照研究时指出：MRI仅对主动脉、无名动脉和双侧髂总动脉或经细心选择的病例动脉方显影清晰正确，MRI诊断多发性大动脉炎的敏感性仅为38%.因此目前此法尚不能完全取代动脉造影。

      　　6.排泄性尿路造影肾动脉阻塞，静脉肾盂造影可有四大改变

      　　⑴两肾大小差异。目前认为两肾长度相差1.5cm左右有重要意义。

      　　⑵两肾肾盂显影时间差异。肾动脉阻塞引起肾小球滤过率降低，尿经过时间延长，从而延缓显影剂在收集小管出现的时间。

      　　⑶两肾肾盂显影剂浓度差异。患侧肾小管水和钠再吸收高于健侧，可利用尿素使健肾更快地排出显影剂，加强两侧肾盂显影的差异。

      　　⑷输尿管压迹。由侧支循环所致。

      　　近年大多数学者认为此检查阳性率不高且在双侧病变时更难判别。然而Dean最近指出阳性率不高，但可以显示双肾形成以摒除其他肾病，且操作简单、方便、仍可作为本病初步筛选方法之1.

      　　7.同位素肾图

      　　是一种安全、简单、敏感、迅速的分肾功能测定方法，可作为肾动脉病变的辅助检查。肾动脉受累影响肾功能，肾衅可表现为低功能或无功能，血管段及分泌段降低，若已形成丰富侧支循环，肾图可完全正常。其缺点是只能反映肾功能改变，不能显示病理结构改变，若动脉狭窄尚未影响肾功能，肾图可正常，肾图无特异性，不能对本病作出确诊8.肾素活性测定

      　　在本病肾动脉型肾素-血管紧张素体系的升压作用已被公认，肾素活性测定也已被广泛应用。测定两明静脉肾素活性比值（患侧肾素/对侧肾素）以及周围循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值，不仅有助于证实血管病变对肾功能的影响程度借以明确手术指证，对术后预后有较明确的估价。周围血肾素活性高，两侧肾静脉肾素活性差大于两倍，外科疗效良好；周围血肾素活性差大于两倍，外科疗效良好；周围血肾素活性正常或对侧肾静脉肾素与周围血肾素比值低于1.3.两侧肾静脉肾素活性差大于1.4倍，术后血压亦都恢复正常或明显下降；两侧静脉肾素活性比值小于1.4.手术效果不佳。两肾静脉肾素活性比值对于鉴别肾血管性高血压与原发性高血压亦有价值，在后者比值基本小于1.4或相等。静脉注射对肾素分泌有立即刺激作用的药物如速尿0.33～0.36mg/kg，在肾动脉狭窄可使原血液肾素活性差更为显著。有别于肾实质性病变的肾素活性增高。

      　　9.动脉造影

      　　迄今仍公认为诊断多发性大动脉炎的重要方法，也是手术治疗的必要依据，它可参清晰而正确地显示病变部位及其范围。早期患者可见主动脉管壁有多发局限性不规则改变；晚期可见管腔狭窄或闭塞，少数呈动脉扩张，主动脉分支病变常见于开口处，呈节段性。胸降主动脉狭窄多始于中段，逐渐变细表现为特征性“鼠尾巴”形状，侧支循环丰富。锁骨下动脉近端闭塞可见锁骨下动脉窃血现象。在肠系膜动脉闭塞或肠系膜上、下动脉间的腹主动脉缩窄，可见肠系膜血管弯曲等特异性动脉造影像。在心绞痛患者冠状动脉造影常可显示冠状动脉缺如和多支病变。但应注意动脉造影是一种创伤性血管检查，有一定并发症，应严重掌握适应证。

      　　10.活组织检查本病呈节段性改变、分布不均匀，活检阳性率仅35%.由于标本本来源困难，且有一定痛苦及危险性，实用价值不大。

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