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1、单项选择题 患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。 最有价值的治疗是（）
A.补铁
B.肾上腺皮质激素
C.脾切除
D.输血
E.叶酸及维生素B12
2、单项选择题 我国最常见的异常血红蛋白病是（）
A.血红蛋白病
B.镰状红细胞贫血
C.不需治疗
D.血红蛋白M病
E.90%
3、单项选择题 女性，26岁。2年前因头晕、乏力、面色苍白就诊。大便光镜检查找到钩虫卵，经驱虫及补充铁剂治疗，贫血无明显改善。近因症状加重再次来诊。体检：中度贫血貌，肝脾均肋下2cm。化验：Hb85g/L，网织红细胞0.05（5%），血清胆红素正常，骨髓检查红系明显增生，粒红比例倒置，骨髓外铁（+++），内铁正常，B超显示胆石症。最可能诊断是（）
A.缺铁性贫血
B.铁粒幼细胞贫血
C.溶血性贫血
D.巨幼细胞性贫血
E.慢性炎症性贫血
4、单项选择题 男性，35岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，检验：HGB2g／L，WBC3．0×109／L，PLT63×109／L，网织红细胞5％，尿常规：隐血阳性，Itam试验阳性，糖溶血试验阳性。诊断为（）
A.PNH
B.慢性肝炎急性发作
C.急性红白血病
D.再生障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
5、单项选择题 男性，16岁。食蚕豆后突然畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g／L，网织红细胞0．15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白（++） 最能反映该诊断的指标是（）
A.红细胞碎片测定
B.酸化血清溶血试验
C.高铁血红蛋白还原试验
D.骨髓检查
E.G6PD活性测定
6、单项选择题 关于溶血性黄疸叙述正确的是（）
A.溶血时红细胞破坏过多就会出现黄疸
B.溶血性黄疸与肝代谢无关
C.溶血性黄疸是间接胆红素升高所致
D.溶血性黄疸时尿胆原减少
E.原位溶血不出现溶血性黄疸
7、单项选择题 女性，24岁。头晕，乏力2周，1周来尿色深黄，两下肢散在瘀点来门诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下刚及。化验：Hb80g／L，WBC6.4×109/L，PLT30×109/L，网织红细胞0.082（8.2%），Coombs试验（+），PAIgG增高（）
A.特发性血小板减少性紫癜
B.血栓性血小板减少性紫癜
C.溶血尿毒症综合征
D.自身免疫性溶血性贫血
E.Evans综合征
8、单项选择题 艾滋病（AIDS）是（）
A.急性溶血反应
B.迟发性溶血反应
C.非溶血性发热反应
D.过敏反应
E.输血相关性疾病
9、单项选择题 慢性溶血性贫血患者尿中出现胆红素时应考虑（）
A.严重的血管内溶血
B.溶血复发
C.治疗失败
D.严重的血管外溶血
E.出现肝胆系统并发症
10、单项选择题 不引起血管内溶血的疾病是（）
A.阵发性睡眠性血红蛋白尿
B.异常血红蛋白病
C.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D.G-6-PD缺乏的蚕豆病
E.血型不合输血后溶血
11、单项选择题 由于外源性机械因素造成溶血的是（）
A.弥散性血管内凝血
B.遗传性棘形细胞增多症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.海洋性贫血
E.G6PD缺乏症
12、单项选择题 女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸 考虑治疗措施时应首选（）
A.输血
B.肾上腺皮质激素
C.脾切除
D.叶酸
E.维生素B12
13、单项选择题 男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。 为明确溶血病因宜首选下列哪项实验室检查（）
A.Coombs试验
B.Ham试验
C.自体溶血试验
D.血红蛋白电泳
E.高铁血红蛋白还原试验
14、单项选择题 男性，12岁。因腹泻服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日解浓茶样尿，第3天头晕、皮肤发黄来诊。化验：Hb60g/L，WBC12.4×109/L，PLT正常，游离血红蛋白460mg/L，高铁血红蛋白还原试验（+），荧光点试验（+）（）
A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽链合成量减少
E.红细胞自身抗体产生
15、单项选择题 男性，16岁。食蚕豆后突然畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g／L，网织红细胞0．15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白（++） 对明确诊断最重要的检查是（）
A.血总胆红素测定
B.酸化血清溶血试验
C.高铁血红蛋白还原试验
D.骨髓检查
E.抗人球蛋白试验
16、单项选择题 以下疾病是珠蛋白肽链量异常所致的是（）
A.遗传性棘形细胞增多症
B.镰状细胞贫血
C.海洋性贫血
D.PNH
E.TTP
17、单项选择题 男性，50岁。腹泻1天，水样便3～4次，自服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日感畏寒、发热、头晕，并解茶红色尿1次来诊。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝脾未扪及。化验：Hb60g/L，网织红细胞0.201（20.1%），尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验（+）。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未作治疗，1周后自愈。此例最可能诊断是（）
A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD.缺乏症
B.丙酮酸激酶缺乏症
C.不稳定血红蛋白病
D.海洋性贫血
E.药物性自身免疫性溶血性贫血
18、单项选择题 男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。 何项辅助检查最具确诊价值（）
A.骨髓铁染色
B.糖水试验
C.血清游离血红蛋白测定
D.Ham试验
E.Coombs试验
19、单项选择题 35岁，男性，服用阿司匹林后第2天突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，尿常规：隐血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性3．4IU／g。骨髓红系增生活跃，可见海因小体。诊断最可能是（）
A.急性胃出血
B.急性肾盂肾炎
C.G6PD缺乏症
D.脾功能亢进
E.急性白血病
20、单项选择题 男性，18岁，3年来冬天或遇冷出现寒战高热，排酱油色尿，巩膜无黄染，网织红细胞6．5％，HGB80g／L，Ham试验阴性，冷热溶血试验阳性，诊断为（）
A.急性肾功能不全
B.阵发性寒冷性血红蛋白尿
C.运动性血红蛋白尿
D.冷凝集素血症
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿
21、单项选择题 关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是（）
A.红细胞对补体激活敏感度下降
B.GPI锚连膜蛋白过度表达
C.补体适宜pH为8.0～9.0
D.CD55和CD59因子与发病关系最密切
E.夜间发病为pH升高所致
22、单项选择题 女，25岁，脱发、四肢关节痛半年，肝脾轻度肿大，查：Hb60g/L，RBC1.8×1012/L，WBC7.7×109/L，PLT150×109/L，网织红细胞12%，骨髓示增生性贫血，Ham试验（-），尿蛋白（++），最可能的诊断是（）
A.再生障碍性贫血
B.急性白血病
C.自身免疫性溶血性贫血
D.脾功能亢进
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿
23、单项选择题 地中海性贫血（）
A.贫血伴球形红细胞增多
B.贫血伴靶形红细胞增多
C.贫血伴红细胞碎片增多
D.贫血伴红细胞CD55、CD59降低
E.贫血伴血肌酐增高
24、单项选择题 符合阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查的是（）
A.血片见大量靶形细胞
B.酸溶血试验最具诊断价值
C.糖溶解试验特异性最高
D.骨髓均为增生活跃或明显活跃
E.网织红细胞减少
25、单项选择题 女性，16岁。因发热服复方新诺明6片，2天后头晕，皮肤发黄。化验：Hb60g/L，WBC13.2×109/L，血小板正常，高铁血红蛋白还原试验（+）。自体溶血试验增强，可被葡萄糖和ATP纠正（）
A.父亲有脾肿大及贫血史
B.母亲有酱油色尿及贫血史
C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史
D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史
E.兄有白血病史
26、单项选择题 外周血反映骨髓幼红细胞增生程度的最可靠指标是（）
A.血红蛋白及红细胞计数
B.网织红细胞百分率
C.网织红细胞绝对值
D.出现有核红细胞
E.红细胞内出现Howelli-Jolly小体
27、单项选择题 患者，男，20岁，有贫血、黄疸及明显脾大，如溶血性贫血确定，最可能是（）
A.急性血管内溶血
B.慢性血管内溶血
C.急性血管外溶血
D.慢性血管外溶血
E.原位溶血
28、单项选择题 5岁幼儿，进食蚕豆后突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，尿常规：隐血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性4．4IU／gHb。最可能病因是（）
A.急性食物中毒
B.急性肾盂肾炎
C.G6PD缺乏
D.脾功能亢进
E.急性白血病
29、单项选择题 下列何种血液病首选肾上腺皮质激素治疗（）
A.自身免疫性溶血性贫血
B.再生障碍性贫血
C.急性淋巴细胞白血病
D.恶性淋巴瘤
E.多发性骨髓瘤
30、单项选择题 男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。 本例进行骨髓检查时下列哪项不符合溶血表现（）
A.骨髓增生明显活跃，红系细胞常>0.50（50%）
B.红系以原红细胞及早幼红细胞增生为主
C.粒红比例降低，甚至倒置
D.粒系各阶段比例、形态及巨核细胞正常
E.嗜多色性红细胞、Howell-Jolly小体易见