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1、单项选择题 患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 首先考虑的辅助检查是（）
A.颈胸CT扫描
B.颈椎正侧位X线片
C.肌电图
D.颈胸脊髓MRI
E.腰椎穿刺﹣压颈试验
2、单项选择题 手足徐动型脑性瘫痪的临床表现下列哪一点不符合（）
A.肌张力降低
B.喂哺困难
C.手足徐动明显
D.通常无锥体束征
E.智力发育明显落后
3、单项选择题 男孩，2岁。生后就发现左侧面部血管瘤，13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，意识无障碍。其癫痫发作类型是（）
A.强直性阵挛性发作
B.简单部分性发作
C.复杂部分性癫痫状态
D.失神癫痫状态
E.不典型失神癫痫状态
4、单项选择题 多种实验室检查可以用于诊断假肥大型肌营养不良，最系统的检查顺序是（）
A.分子生物学检查，肌活检，肌酶
B.分子生物学检查，肌酶，肌活检
C.肌活检，肌酶，分子生物学检查
D.肌酶，分子生物学检查，肌活检
E.肌酶，肌活检，分子生物学检查
5、多项选择题 患儿男，5岁，因“反复呕吐伴嗜睡2d，惊厥4次”来诊。发病前3d有上呼吸道感染，无其他病史。查体：T36.7℃，P100次/min，R40次/min；意识模糊，瞳孔等大，对光反射灵敏；皮肤（－）；心、肺听诊无异常；腹部平软，肝肋下3.5cm，质地软，脾未触及；四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴宾斯基征（＋）。 该患者的诊断考虑为（）
A.病毒性脑炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.瑞氏综合征
D.癫痫
E.急性肝炎
F.脑出血
6、单项选择题 女婴，8个月。因发热呕吐14天，伴反复惊厥发作2天入院。体检发现患儿昏睡状，前囟饱满，颈部有抵抗。脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎，脑脊液培养为肺炎球菌。入院后以头孢曲松750mg/d，分3次静脉滴注，48小时后意识障碍有改善，但依然高热不退和惊厥发作，该患儿好转不顺利的最可能的原因是（）
A.该致病菌对头孢曲松耐药
B.并发硬膜下积液
C.合并败血症
D.并发脑积水
E.并发脑脓肿
7、单项选择题 女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。 在确诊并发硬膜下积液后，应首先考虑对该患儿进行以下治疗（）
A.联合使用皮质激素
B.加用脱水剂清除积液
C.加强抗菌治疗促进积液吸收
D.手术清除硬膜下积液
E.硬膜下穿刺
8、多项选择题 患者男，11岁，因“间断不自主动作4年”来诊。表现为阵发性眨眼、皱眉、耸鼻、肢体甩动等，伴不自主发声，不伴意识障碍。症状时轻时重。入睡早期时有突发性肢体不对称抽动，瞬间自行缓解。现上小学4年级，学习成绩优良，与老师和伙伴关系良好。家族史无特殊。脑电图：背景活动正常，睡眠期双侧中央区阵发性小棘波。 治疗方案包括（提示脑电图：背景活动正常；慢波睡眠期见中央区棘波，有时成簇发放；清醒期抽动时无异常放电，夜间肢体“抖动”时未见异常改变。）（）
A.心理行为干预
B.卡马西平
C.丙戊酸钠
D.氟哌啶醇
E.硫必利（泰必利）
F.苯巴比妥
G.阿立哌唑
9、单项选择题 患儿，女，11岁。发热20余天，体温37.5～38.2℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍，双侧膝关节肿胀，以右侧明显，活动受限。查体无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高，抗核抗体阳性，血白细胞12.5×109/L，尿常规检查正常。 膝关节X线检查未见明显骨质破坏和关节积液，应作哪项检查发现早期关节病变（）
A.关节MR
B.关节CT
C.关节分层X线片
D.同位素骨扫描
E.B超检查
10、单项选择题 患儿女，14岁，因“渐进性口干、乏力1年”来诊。查体：多发龋齿，多个黑色残留牙根；多处浅表淋巴结肿大。实验室检查：ESR89mm/h，血清球蛋白28.55g/L，ANA1：80（＋），抗SSA抗体（＋）。 最可能的诊断是（）
A.系统性红斑狼疮
B.干燥综合征
C.多发性骨髓瘤
D.多发性肌炎
E.糖尿病
11、单项选择题 男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。 引起该患儿脑症状进行性加重的主要病理机制是（）
A.病毒在体内繁殖
B.病原菌在体内繁殖
C.肿瘤浸润
D.变态反应（高过敏）
E.免疫功能低下
12、单项选择题 1岁婴儿，病前生长发育正常。2个月前因发热伴反复惊厥被当地医院确诊为化脓性脑膜炎，CSF培养获肺炎球菌，经抗生素治疗1周热退停药，精神恢复，牵手走出院。近半月来，时有呕吐，精神不振，食欲减退一半，不愿再站立。体检头围48cm，前囟隆起，颅缝分离，双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室，第三、四脑室扩大。 造成此种严重结果的关键原因是（）
A.前期治疗中未使用皮质激素以致造成组织纤维蛋白粘连
B.合并有其他致病菌脑膜炎（即双重感染）
C.2个月前肺炎球菌脑膜炎抗生素疗程太短，治疗不彻底
D.对所用抗生素产生耐药性
E.病前已有先天性脑积水
13、单项选择题 2岁女孩，诊断为化脓性脑膜炎，患儿有急性颅高压、脑疝症状时，最好首选（）
A.20%甘露醇静推
B.50%葡萄糖静推
C.肌注呋塞米（速尿）
D.口服50%甘油
E.肌注地塞米松
14、单项选择题 与一般病毒性脑炎相比，感染后脑炎突出病理学特征是（）
A.严重炎性细胞浸润
B.明显胶质细胞增生
C.明显脱髓鞘改变
D.广泛毛细血管扩张
E.炎性细胞浸润和胶质细胞增生同时明显
15、单项选择题 患儿，男，13岁，因"鼻塞、咳嗽、咳痰伴发热1月余"来诊。有乏力，消瘦，偶有咯血。尿常规：尿蛋白（+），红细胞7～10/HP。胸片示：双肺结节状阴影，个别有空洞。 确诊后最佳的治疗方案为（）
A.糖皮质激素
B.糖皮质激素+免疫球蛋白
C.糖皮质激素+环磷酰胺
D.糖皮质激素+抗生素
E.糖皮质激素+肾移植
16、多项选择题 脑性瘫痪的高危因素包括（）
A.脑发育畸形
B.缺氧缺血性脑病
C.苯丙酮尿症
D.半乳糖血症
E.胆红素脑病
17、单项选择题 男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。 触发该患儿此次脑部疾病过程的最可能诱因是（）
A.热性惊厥遗传体质
B.惊厥性脑损伤
C.起病前3周的感冒史
D.感染控制不力
E.可能存在免疫缺陷
18、单项选择题 女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。 该例的下列症状中，哪项不能视为婴幼儿期化脓性脑膜炎的常见临床表现（）
A.阵阵双目凝视
B.高热
C.颈抵抗不明显
D.神萎嗜睡
E.前囟饱满
19、单项选择题 1岁婴儿，病前生长发育正常。2个月前因发热伴反复惊厥被当地医院确诊为化脓性脑膜炎，CSF培养获肺炎球菌，经抗生素治疗1周热退停药，精神恢复，牵手走出院。近半月来，时有呕吐，精神不振，食欲减退一半，不愿再站立。体检头围48cm，前囟隆起，颅缝分离，双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室，第三、四脑室扩大。 患儿当前最可能的诊断应是（）
A.急性化脓性脑膜炎未愈
B.慢性脑膜炎
C.结核性脑膜炎
D.并发脑脓肿
E.并发脑积水
20、单项选择题 男孩，9个月，化脓性脑膜炎患者，经抗感染治疗，体温平稳6天后复升，患儿呕吐明显，前囟饱满，头围增大，头颅透光实验阳性，此时最可能发生的并发症是（）
A.败血症
B.硬膜下积液
C.脑室管膜炎
D.脑脊液
E.以上都不是
21、单项选择题 患儿2岁半，病初2天有轻微咳嗽，随后出现高热，体温达40℃，烦躁，频繁呕吐，查体：神志清楚，颈项强直，脑膜刺激征阳性，巴宾斯基征阳性；脑脊液检查外观混浊，压力增高，白细胞计数2×1010/L，以多核细胞为主，糖2.2mmol/L，蛋白质1100mg/L。 入院后患儿出现撞头、尖叫、烦躁不安，呕吐加重，此对应立即给予（）
A.20%的甘露醇0.25～0.5g/kg快速静滴
B.硬脑膜下穿刺
C.大量抗生素静滴
D.退热处理
E.镇静
22、多项选择题 患者男，10岁，因“左下肢无力5个月”来诊。无明显诱因，起病隐匿，不伴发热、肢体感觉异常、尿粪障碍及关节肿痛。多次血常规检查正常，肌电图检查 应进一步检查(提示“双下肢肌肉呈神经源性受损，左侧著”。经口服B族维生素及针灸、按摩等治疗，病情无改善。既往3岁时患急性淋巴细胞白血病（L1型），经正规住院治疗2个月完全缓解，又定期随诊治疗3年停药。个人史、家族史无特殊。查体：浅表淋巴结无肿大；心、肺、腹无异常；脑神经（－），左下肢肌力Ⅳ级，左股四头肌及腓肠肌肌腹最大处周长较对侧分别细2cm和3cm，双侧膝跳反射对称引出，跟腱反射左侧消失，右侧减弱，双侧巴宾斯基征（＋），脑膜刺激征（－）。)()
A.脑脊液常规
B.脑脊液细胞学检查
C.脑脊液寡克隆区带
D.脊髓造影＋CT
E.脊髓MRA
F.脊髓MRI
G.椎动脉造影
H.颅脑CT
I.骨髓穿刺
23、单项选择题 患儿男，1岁，渐进性精神运动功能倒退6个月，诊为Tay-Sachs病。 眼科检查最可能发现的体征是（）
A.眼球运动受限
B.角膜混浊
C.晶状体半脱位
D.黄斑区樱桃花斑
E.眼压增高
24、单项选择题 男孩，1岁半，1天前流清涕，今晨低热，上午体温升高达39.7℃，突发全身强直，阵挛性惊厥，惊厥时面色青紫，意识丧失，持续数分钟自停。再数分钟后患儿完全清醒，下午体温38.5℃，精神良好。病后不吐无泻。体检无病理征。血常规白细胞及分叶中性粒细胞增高，最可能的诊断应是（）
A.化脓性脑膜炎
B.单纯性热性惊厥
C.复杂性热性惊厥
D.癫痫
E.病毒性脑炎
25、单项选择题 患儿男，10岁，因“乏力6个月，四肢关节、肌肉酸痛，吞咽硬食困难，上眼睑皮疹3个月”来诊。查体：眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色斑。 为明确诊断，最佳检查是（）
A.胃镜
B.肌酶谱检查
C.ANCA检测
D.ANA检测
E.上消化道造影
26、单项选择题 与瑞氏综合征（ReyeSyndrome）发病有关的药物是（）
A.苯巴比妥
B.头孢唑啉
C.阿司匹林
D.红霉素
E.庆大霉素
27、单项选择题 患儿，女，12岁，因"发热、口腔溃疡及膝关节肿痛半个月，面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗，效果不明显。查体：T38℃，面部有红斑，有的融合成片，口腔多发溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心脏、腹部未见异常。双膝关节肿，但无红热，浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。 首选的治疗方案是（）
A.大剂量静脉免疫球蛋白
B.非甾体类抗炎药物
C.抗生素+免疫抑制剂
D.糖皮质激素
E.糖皮质激素+免疫抑制剂
28、单项选择题 患儿，女，11岁。发热20余天，体温37.5～38.2℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍，双侧膝关节肿胀，以右侧明显，活动受限。查体无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高，抗核抗体阳性，血白细胞12.5×109/L，尿常规检查正常。 如果初诊类风湿关节炎，首先应给予哪种药物治疗（）
A.糖皮质激素
B.非甾体类抗炎药
C.病情缓解抗风湿药
D.静脉注射丙种球蛋白
E.抗肿瘤坏死因子单克隆抗体
29、单项选择题 女孩，3岁。无明显诱因突然意识丧失，四肢强直，口吐白沫，两眼凝视上翻，面色发绀，小便失禁。查体：意识不清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，四肢肌张力高，有小抽动，心肺无异常。患儿有类似发作1次，家族中无类似患者。 最急需的适当治疗是（）
A.静滴葡萄糖酸钙
B.保持呼吸道通畅
C.肌内注射地西泮止痉
D.正压人工呼吸
E.抗感染
30、单项选择题 女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。 入院后立即给予头孢噻肟（cefotaxime）200mg/（kg·d）分3次静脉滴注，体温下降至37.9~38.7℃，反应稍好，但依然神萎多睡，前囟饱满，全身阵阵强直。治疗3天后再作腰椎穿刺，脑脊液不再米汤样，白细胞数降为150×106/L，Pandy试验仍阳性，糖定量升达2.8mmol/L。为此，想到并发硬膜下积液可能性，在社区卫生中心要确诊该并发症主要依赖（）
A.头颅透照试验
B.B型超声
C.头颅CT扫描
D.头颅X线平片
E.硬膜下穿刺