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1、单项选择题 关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）
A.较少见
B.X连锁的隐性遗传
C.发病和死亡年龄较晚
D.病情进展快
E.预后较好
2、单项选择题 周期性瘫痪患者反复发作后，在发作间歇期的肌力多数（）
A.明显减退
B.减退伴肌肉明显萎缩
C.正常
D.正常伴感觉减退
E.正常伴腱反射消失
3、单项选择题 进行性肌营养不良症患者体检时最具价值的体征是（）
A.偏身痛觉减退
B.偏身瘫痪
C.一侧肱二头肌反射亢进
D.双侧肩关节骨骼肌萎缩
E.共济失调表现
4、单项选择题 Lambert-Eaton综合征患者最常伴发何种肿瘤（）
A.胃癌
B.前列腺癌
C.小细胞肺癌
D.直肠癌
E.乳腺癌
5、单项选择题 DMD的表现，下面哪项是错误的（）
A.男女的发病率各为50%
B.通常3～5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"怔
C.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显
D.多数患者伴有心肌的损害
E.病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭
6、单项选择题 包涵体肌炎的实验室检查中哪项有特征性意义（）
A.血CK显著增高
B.肌电图呈现肌源性损害
C.周围白细胞增高、血沉增快
D.24小时尿肌酸增高
E.肌肉活检发现包涵体颗粒
7、多项选择题 下列哪些患者宜用激素治疗（）
A.年龄在40岁以上
B.全身型肌无力患者
C.抗胆碱酯酶药物治疗不满意
D.眼肌型患者病程在1年以内
E.延髓性麻痹
8、单项选择题 男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 此病的发病机理目前认为和下列哪项有关（）
A.肌纤维炎性坏死
B.中枢神经系统脱髓鞘
C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少
D.肌纤维内线粒体功能异常
E.肌纤维内肌浆网的离子通道异常
9、单项选择题 重症肌无力受累部位是（）
A.前角细胞
B.神经肌肉接头
C.感觉神经节
D.肌肉
E.神经末梢
10、单项选择题 患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。 为明确诊断，无须检查（）
A.肌酸肌酶
B.肉碱
C.肌炎相关抗体
D.肌电图
E.肌肉活检
11、多项选择题 重症肌无力需要与以下何种疾病鉴别（）
A.延髓麻痹
B.Lambert-Eaton综合征
C.眼肌型肌营养不良症
D.肉毒杆菌中毒
E.多发性肌炎
12、单项选择题 重症肌无力患者，治疗过程中出现发热39℃，呼吸急促，体检：右下肺少量细湿啰音。下列哪项处理是错误的（）
A.急查血白细胞
B.急查血气分析
C.头孢唑啉加阿米卡星（丁胺卡那霉素）联合抗菌治疗
D.急摄胸片
E.准备气管切开器械
13、单项选择题 关于MG治疗下列哪项是错误的（）
A.肾上腺皮质激素
B.氨基糖苷类抗生素
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.大剂量免疫球蛋白静滴
14、单项选择题 治疗MG的药物是（）
A.葡萄糖酸钙
B.阿托品
C.利多卡因
D.葡萄糖酸锌
E.吡啶斯的明
15、单项选择题 女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 针对本病人的主要用药是（）
A.溴吡斯的明
B.甲基泼尼松龙冲击疗法
C.免疫抑制剂
D.免疫球蛋白
E.三磷酸腺苷
16、单项选择题 肌肉活检见RRF纤维，就可以诊断下面哪项疾病（）
A.DMD
B.强直性肌营养不良症
C.线粒体肌病或线粒体脑肌病
D.多发性肌炎
E.肢带型肌营养不良症
17、单项选择题 Lambert-Eaton综合征病变的主要部位是（）
A.突触前膜上钙离子通道
B.突触前膜上AChR
C.突触间隙中胆碱酯酶
D.突触后膜上乙酰胆碱受体
E.突触后膜上钾离子通道
18、单项选择题 简述Lambert-Eaton综合征的定义是（）
A.是一组累及胆碱能突触，影响Ach释放的自身免疫性疾病
B.是一组累及骨骼肌的疾病
C.是离子通道功能异常引起的一组疾病
D.是肌肉炎症性疾病
E.是影响周围神经的一组疾病
19、单项选择题 重症肌无力危象与其他危象不易区别时，可采取的最佳方法是（）
A.肌内注射新斯的明
B.肌内注射苯丙酸诺龙
C.静脉注射依酚氯铵
D.口服溴吡斯的明
E.疲劳试验
20、单项选择题 关于甲亢性周期性瘫痪的描述下面哪项是错误的（）
A.我国和日本为高发地区
B.男性为多
C.发作与甲亢的严重程度有密切关系
D.较多的患者伴发心律失常
E.甲亢控制后周期性瘫痪发作同时好转
21、单项选择题 重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3天后发生危象，这时首先应（）
A.鉴别危象类型，给予针对性治疗
B.停用导致病情加重的药物
C.保证呼吸道通畅和正常换气
D.积极治疗肺部感染
E.肌内注射阿托品1mg
22、单项选择题 关于Duchenne型肌营养不良症的实验室检查，下面哪项是错误的（）
A.血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.高AchRAb效价
D.抗肌萎缩蛋白基因检查可以发现基因缺陷
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
23、单项选择题 男性，10岁。左眼上睑下垂半月余，朝轻暮重。体检：左眼裂10mm，右眼裂14mm，下一步最适宜的检查是（）
A.头颅CT检查
B.阿托品试验
C.新斯的明试验
D.肌电图检查
E.胸部X线摄片
24、多项选择题 假肥大型肌营养不良症在临床上可分为以下几型（）
A.DMD
B.面肩肱型肌营养不良症
C.BMD
D.肢带型肌营养不良症
E.眼咽型肌营养不良症
25、单项选择题 重症肌无力的主要临床特征为（）
A.全身骨骼肌均可无力
B.颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌肉
C.受累骨骼肌的极易疲劳性和短时休息后好转
D.病情波动
E.感染后肌无力加重
26、多项选择题 成年型重症肌无力分为（）
A.眼肌型
B.轻、中度全身型
C.急性重症型
D.迟发重症型
E.肌萎缩型
27、单项选择题 患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 患者可能的诊断是（）
A.系统性红斑狼疮
B.风湿性多肌痛
C.皮肌炎
D.多发性肌炎
E.进行性肌营养不良
28、多项选择题 肌纤维的特殊病理改变包括（）
A.杆状体
B.胞浆体
C.指纹体
D.核内移
E.管聚集
29、单项选择题 男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 此病的发病机理目前认为和下列哪项有关（）
A.肌纤维炎性坏死
B.中枢神经系统脱髓鞘
C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少
D.肌纤维内线粒体功能异常
E.肌纤维内肌浆网的离子通道异常
30、单项选择题 某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。体检：口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。 最可能的诊断是（）
A.肌无力危象
B.胆碱能危象
C.反拗危象
D.肺栓塞
E.急性左心衰