时间:2025-09-14 01:17:10
1、单项选择题 患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。 以下哪项实验室特征具有诊断价值（）
A.抗核抗体阳性
B.血小板体积减小
C.骨髓巨核细胞减少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
2、单项选择题 X连锁慢性肉芽肿病（）
A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
3、单项选择题 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）
A.X-连锁高IgM血症
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.网状发育不全
4、单项选择题 生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.
5、单项选择题 关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确（）
A.是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征
B.抗感染能力低下
C.免疫监测功能异常
D.分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类
E.可通过主动免疫来纠正
6、单项选择题 婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）
A.15～29天
B.30～59天
C.60～89天
D.90～120天
E.121～50天
7、单项选择题 下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）
A.细胞免疫功能正常
B.抗体形成不足
C.淋巴结活组织检查找到浆细胞
D.血清IgA低
E.血清丙种免疫球蛋白总量低
8、单项选择题 男孩，7岁。因患血友病甲多次接受血制品输注，3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦，近5d咳剧，微喘，门诊摄X线胸片为"间质性肺炎"改变，疑有艾滋病可能。该病的病原体是（）
A.巨细胞病毒
B.人类免疫缺陷病毒
C.单纯疱疹病毒
D.人类轮状病毒
E.呼吸道合胞病毒
9、单项选择题 下列几种疾病中常具有明显低IgG血症的是（）
A.单纯性肾病综合征
B.幼年类风湿关节炎
C.系统性红斑狼疮
D.慢性肉芽肿病
E.结核病
10、多项选择题 胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）
A.高热惊厥
B.低钙惊厥
C.甲状腺功能障碍
D.先天性心血管疾病
E.肝脏功能异常
11、单项选择题 T细胞免疫功能测定不包括（）
A.T细胞亚群
B.T细胞功能
C.四唑氮蓝还原试验
D.皮肤迟发型超敏反应
E.周血象和淋巴细胞计数
12、单项选择题 患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。 该患儿最可能的临床诊断是（）
A.X连锁血小板减少症
B.特发性血小板减少症
C.自身免疫性血小板减少症
D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E.反复呼吸道感染
13、单项选择题 患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。 本病的根治手段是（）
A.脾脏切除
B.静脉注射免疫球蛋白输注
C.广谱抗生素治疗
D.免疫重建
E.输注血小板
14、单项选择题 以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）
A.链球菌感染后肾炎
B.系统性红斑狼疮
C.过敏性紫癜
D.膜增生性肾小球肾炎
E.遗传性血管神经性水肿
15、单项选择题 以下哪种疾病一般不采用静脉注射免疫球蛋白替代治疗（）
A.IgG亚类缺陷病
B.X连锁先天性无丙种球蛋白血症
C.严重联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷
E.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
16、单项选择题 以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D.白细胞黏附分子缺陷病
E.Jak-3缺陷
17、单项选择题 男孩，15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病，下列哪项治疗最合适（）
A.定期肌内注射丙种球蛋白
B.长期肌内注射胸腺素
C.并发感染时用适当抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑
18、单项选择题 脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）
A.严重联合免疫缺陷病
B.X-连锁高IgM血症
C.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
D.X连锁慢性肉芽肿病
E.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
19、单项选择题 阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）
A.3～5mg／（kg·D.，持续6～8周
B.10mg／（kg·D.，持续3～5周
C.3～5mg／（kg·D.，持续3～5周
D.20mg／（kg·D.，持续10周
E.10mg／（kg·D.，持续4～6周
20、单项选择题 9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×109／L，Hb109g／L，PLT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM<0．38g／L，IgE532IU／L。其诊断可能为（）
A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B.X连锁高IgM血症
C.选择性IgA缺陷病
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病
21、单项选择题 原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关（）
A.特发性血小板减少性紫癜
B.川崎病
C.过敏性紫癜
D.乙型肝炎
E.系统性红斑狼疮
22、单项选择题 患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。 为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是（）
A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B.检测外周血中B淋巴细胞水平
C.检测血清IgG亚类水平
D.四唑氮蓝试验
E.Rtk基因突变分析
23、单项选择题 男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）
A.先天性低丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
24、单项选择题 联合免疫缺陷病不包括（）
A.X-连锁高IgM血症
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸化酶磷酸缺乏
D.Jak-3缺陷
E.X-连锁无丙种球蛋白血症
25、单项选择题 主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是（）
A.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病
B.原发性补体缺陷病
C.T细胞功能缺陷
D.吞噬细胞功能缺陷
E.固有免疫缺陷
26、单项选择题 易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.X-连锁高IgM血症
C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病
27、单项选择题 男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。 首先要考虑的临床诊断是（）
A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心脏病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽肿病
E.肺炎+严重联合免疫缺陷
28、单项选择题 X连锁先天性无丙种球蛋白血症（）
A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
29、单项选择题 主要用四唑氮蓝染料（NBT）试验诊断的疾病是（）
A.以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
B.严重联合免疫缺陷病
C.吞噬细胞功能缺陷
D.补体缺陷
E.固有免疫缺陷
30、单项选择题 湿疹、血小板减少和容易感染（）
A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID