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1、问答题 何为肝豆状核变性?
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本题答案：肝豆状核变性(hepatolentiCular deg
本题解析：试题答案肝豆状核变性(hepatolentiCular degeneration，HLD)又称Wilson病(WD)，由Wilson(1912)首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-FleisCher ring，K-F环)。
2、填空题 Meige综合征分三型：________、________、________。
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本题答案：眼睑痉挛型；眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍；口-下颌肌张力障
本题解析：试题答案眼睑痉挛型；眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍；口-下颌肌张力障碍
3、名词解释 偏侧舞蹈症
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本题答案：偏侧舞蹈症：指局限于一侧肢体的不自主的舞蹈样动作，最常
本题解析：试题答案偏侧舞蹈症：指局限于一侧肢体的不自主的舞蹈样动作，最常见的病因是脑血管病，通常是出血或梗死损害了丘脑底核及其与苍白球之间的通路。少部分小舞蹈病或亨廷顿病也可表现为偏身舞蹈症。脑血管病引起者常多发于中老年，急性或亚急性起病，可伴有不同程度的偏瘫或在偏瘫恢复过程中出现舞蹈症状。主要针对病因治疗。
4、填空题 为减少L-Dopa外周副作用、增强疗效，目前多用L-Dopa与________制成复方制剂。
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本题答案：外周多巴脱羧酶抑制剂
本题解析：试题答案外周多巴脱羧酶抑制剂
5、名词解释 Myerson征
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本题答案：反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)。<
本题解析：试题答案反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)。
6、单项选择题 服用含左旋多巴的复方制剂4～5年后的远期并发症为()
A．恶心和呕吐
B．青光眼和精神症状
C．症状波动和运动障碍
D．药物吸收缓慢和血药浓度下降
E．转氨酶升高和尿色变黑
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本题答案：C
本题解析：暂无解析
7、多项选择题 肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于()
A．震颤，肌强直，运动迟缓
B．角膜K-F环
C．抑郁
D．慌张步态
E．肝脏活检
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本题答案：B, E
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8、名词解释 迟发性运动障碍
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本题答案：迟发性运动障碍：是由于长期服用抗精神病药物诱发的不自主
本题解析：试题答案迟发性运动障碍：是由于长期服用抗精神病药物诱发的不自主运动，常见的引起迟发性运动障碍的药物主要为吩噻嗪类和丁酰苯类。临床主要以舞蹈样动作最为常见，也可表现为肌张力障碍、肌阵挛、抽搐和静坐不能，可累及面、舌部，出现反复的伸舌、张闭口、噘嘴、咀嚼及挤眉弄眼，上肢、头部、躯干、骨盆及下肢均可累及。一旦诊断，原则上应立即停用抗精神病药。但实际工作中可能存在困难。使用利血平、泰必利、舒必利等可能有一定疗效。
9、多项选择题 特发性震颤的治疗方法主要有哪些()
A．普萘洛尔
B．扑痫酮
C．少量饮酒
D．丘脑毁损术或丘脑电刺激术
E．左旋多巴
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本题答案：A, B, C, E
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10、单项选择题 帕金森病起病时，肢体累及方式常见为()
A．一侧上、下肢先累及
B．双侧上肢先累及
C．左上肢、右下肢先累及
D．右上肢、左下肢先累及
E．双下肢先累及
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本题答案：A
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11、问答题 黑质—纹状体系统的神经递质是什么?
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本题答案：黑质—纹状体系统是由SNC中的多巴胺能神经
本题解析：试题答案黑质—纹状体系统是由SNC中的多巴胺能神经元组成，其递质主要是多巴胺。
12、单项选择题
一十六岁男孩，2年来动作缓慢逐渐加重，近4个月出现双手明显震颤、构音含糊。体检：面色灰暗，肝脾肿大，四肢肌张力增高，反射对称，无锥体束征和感觉障碍，裂隙灯检查如图。
哪项检查结果具有确诊意义()
A．肝功能异常
B．头颅CT示基底核低密度灶
C．脑脊液中多巴胺含量降低
D．尿铜增加
E．血清铜蓝蛋白明显降低
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本题答案：E
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13、问答题 帕金森病有哪些治疗措施?
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本题答案：(1)药物治疗：①抗胆碱能药物。②金刚烷胺。③左旋多巴
本题解析：试题答案(1)药物治疗：①抗胆碱能药物。②金刚烷胺。③左旋多巴及复方左旋多巴。④DA受体激动剂。⑤单胺氧化酶B抑制剂。⑥儿茶酚—氧位—甲基转移酶(COMT)抑制剂。
(2)外科治疗：①苍白球、丘脑底核毁损术。②脑深部电刺激术(DBS)。
(3)康复治疗。
14、单项选择题
男性，76岁，双手抖动伴动作缓慢9年。查体：记忆力稍差，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。
下列哪项不符合小舞蹈病的体征()
A．舞蹈病手姿
B．挤奶妇手法
C．盈亏征
D．腱反射减弱或消失
E．小写症
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本题答案：E
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15、单项选择题 抽动秽语综合征的可能发病机制是纹状体中存在()
A．多巴胺含量增多，多巴胺受体功能减退
B．多巴胺含量增多，多巴胺受体超敏
C．多巴胺含量减少，多巴胺受体超敏
D．多巴胺含量减少，多巴胺受体功能减退
E．多巴胺含量正常，乙酰胆碱含量减少
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本题答案：B
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16、单项选择题 根据图示考虑为何种姿势异常()
A．痉挛性斜颈
B．扭转痉挛
C．打字员痉挛
D．Meige综合征
E．手足徐动症
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本题答案：B
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17、单项选择题 如果一方父母带有Huntington’s病致病基因，则()
A．患病者是父亲时其后代才会有患病危险
B．患病者是母亲时其后代才会有患病危险
C．父母中一方在40岁前出现症状的，其后代中1/2可能患病
D．后代中1/2有患病危险
E．后代中1/4有患病危险
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本题答案：D
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18、单项选择题 男性，16岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，该患者最有可能的诊断是()
A．帕金森病
B．帕金森综合征
C．特发性震颤
D．小舞蹈病
E．肝豆状核变性
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本题答案：E
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19、问答题 试述肝豆状核变性的诊断及鉴别诊断?
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本题答案：诊断：①肝病史或肝病征/锥体外系病征；②血清CP显著降
本题解析：试题答案诊断：①肝病史或肝病征/锥体外系病征；②血清CP显著降低或/及肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊WD；符合①③④为很可能的典型WD；符合②③④为很可能症状前WD；如符合4条中的2条为可能的WD。鉴别包括肝脏及神经系统两方面疾病，如急性或慢性肝炎、肝硬化，以及小舞蹈病、扭转痉挛和精神病等。
20、多项选择题 临床上一般认为基底节包括()
A．尾状核
B．壳核
C．苍白球
D．丘脑底核
E．黑质
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本题答案：A, B, C, D, E
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21、问答题 何谓开—关现象?
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本题答案：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症
本题解析：试题答案是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。
22、单项选择题 震颤为帕金森病最早的症状，其发生率为()
A．约20%
B．约40%
C．约50%
D．约70%
E．约90%
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本题答案：D
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23、单项选择题 帕金森病患者脑脊液内可发现()
A．多巴胺含量减少，高草香酸(HVA)含量减少
B．多巴胺含量增高，HVA含量增多
C．多巴胺含量增高，HVA含量正常
D．多巴胺含量正常，HVA含量减少
E．多巴胺含量减少，HVA含量正常
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本题答案：A
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24、问答题 特发性震颤的临床特征及治疗措施是什么?
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本题答案：①起病隐袭，疾病缓慢进展，但亦可长期缓解。②多在10余
本题解析：试题答案①起病隐袭，疾病缓慢进展，但亦可长期缓解。②多在10余岁或成年早期以后发病，也可少年、青年发病，常有阳性家族史。③震颤是惟一的临床表现，主要表现为姿势性震颤和运动性震颤，常见于一侧手或双手，常发展累及上肢，头面部也常累及，腿部较少受累。④治疗常选用心得安和扑痫酮，两药均从小剂量开始，逐渐加量。必要时行丘脑损毁术及丘脑电刺激术。
25、单项选择题 女性，60岁。帕金森病患者，已用美多巴治疗6年，近2年来加用培高利特后症状一度又获改善。目前药效减退，出现一天中症状波动，全身僵直，卧床时间增加。选用最佳添加药物为()
A．恩他卡朋
B．继续加大苄丝肼—左旋多巴剂量
C．维生素E
D．改用息宁治疗
E．苯海索
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本题答案：A
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26、问答题 抽动秽语综合征的临床特点是什么?
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本题答案：动秽语综合征特点：①发病于儿童(2～15岁)，男孩多见
本题解析：试题答案动秽语综合征特点：①发病于儿童(2～15岁)，男孩多见。②不自主面部表情肌、颈肌、上肢肌群的抽动，偶有胸腹、下肢肌群抽动。③喉部肌肉也有发音性抽动。④这种抽动呈不自主，意志控制达数分钟至数小时。⑤数周或数月内症状有波动，入睡后消失。⑥病程至少持续1年。
27、填空题 帕金森病的生化改变为________、病理改变为________。
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本题答案：多巴胺缺乏；黑质色素细胞变性
本题解析：试题答案多巴胺缺乏；黑质色素细胞变性
28、问答题 帕金森病的临床表现?
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本题答案：帕金森病的临床表现主要有四大症状：静止性震颤、运动障碍
本题解析：试题答案帕金森病的临床表现主要有四大症状：静止性震颤、运动障碍、强直及姿势步态障碍。起病缓慢，逐渐进展。常从一个肢体或一侧起病，经过一段时间后再扩展到另一侧，也可仅仅限于一侧。即使双侧均受影响，但往往严重程度两侧并不完全一致。
(1)静止性震颤：为节律性幅度较大的震颤，一般频率为4-6Hz，在静止状态下出现。一般在睡眠时震颤消失，仅于快速动眼睡眠时再次出现。静止性震颤对天气变化敏感，同时也是全身状况好坏的标志。老年帕金森病患者出现感染或肺炎时，静止性震颤可完全消失。随全身状况的恢复而再度出现。
(2)肌强直：可呈铅管样强直，伴有震颤者为“齿轮样强直”。老年患者的上述肌强直可引起关节的疼痛，有时长期误诊为关节病。
(3)运动缓慢或少动：运动减慢或少动是帕金森病的一种特殊运动障碍。表现为各种动作缓慢，如转弯和行走困难。呈小步态，两足擦地行走，呼吸不畅，慌张言语，“面具脸”，“小字症”等。
(4)姿势和平衡障碍：由于肌肉的强直，患者出现特殊的姿势，头部前倾，躯干俯屈，上肢之肘关节屈曲，腕关节伸直，双手置于前方，下肢之髋及膝关节略为屈曲，由于躯干两侧肌张力增高的不平衡，患者可能出现躯干的侧弯。行走时常为慌张步态。
(5)其他非运动系统症状：自主神经功能障碍：在本病中颇为常见。①消化道：患者常出现顽固性便秘、纳差、恶心、呕吐。②膀胱：常见的症状有尿失禁、尿频和排尿不畅。③性功能障碍。④皮肤：有些患者大量出汗，可以只限于震颤一侧的肢体，皮脂溢出在本病也颇常见，使很多患者出现脱发或秃顶。情绪障碍：大约有1/3的帕金森病患者在其疾病过程中会出现情绪障碍，其中以情绪低落即抑郁最为多见。认知功能障碍：其临床特点是：①智能障碍；②视觉空间障碍；③记忆力障碍。
29、名词解释 面具脸
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本题答案：部表情肌活动减少，常常双眼凝视，瞬目减少，呈现&ldq
本题解析：试题答案部表情肌活动减少，常常双眼凝视，瞬目减少，呈现“面具脸”(masked face)。
30、单项选择题 Huntington舞蹈病的可能发病机制是纹状体中存在()
A．GABA减少，乙酰胆碱及其合成酶正常
B．GABA减少，乙酰胆碱及其合成酶增加
C．GABA增加，乙酰胆碱及其合成酶增加
D．GABA减少，乙酰胆碱及其合成酶减少
E．以上均不对
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本题答案：D
本题解析：暂无解析
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