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1、单项选择题 小儿颅内肿瘤最常见的症状是()
A．头痛
B．呕吐
C．复视和智力减退
D．精神行为异常
E．瘫痪
2、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
为明确诊断应做哪项检查？3、单项选择题 下列哪种细菌所致的化脓性脑膜炎，易并发硬膜下积液()
A．脑膜炎双球菌
B．李司忒菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感嗜血杆菌
E．大肠杆菌
4、单项选择题 6岁男孩，阵发性头痛1个月，伴呕吐，有复视现象。体查：体温正常，神清，右下肢肌张力增高，腱反射亢进，脑脊液常规、生化基本正常。诊断应考虑为()
A．化脓性脑膜炎
B．病毒性脑炎
C．Reye综合征
D．小儿脑肿瘤
E．神经血管性头痛
5、单项选择题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液，下列哪种情况需神经外科手术治疗()
A．久积液为脓性者
B．积液量过多颅压增高明显者
C．反复穿刺4～5周后仍抽液不净者
D．反复抽液3个月后仍持续颅压增高者
E．出现硬膜下积液，立即手术
6、填空题 脑性瘫痪是指发育早期阶段各种病因所致的___________________。临床主要表现为___________________和___________________。
7、填空题 肿瘤的局灶症状有___________________，___________________，___________________，___________________，___________________。
8、单项选择题
女，12岁，脊柱侧弯畸形，双下肢长短不一，请结合影像图像，最可能的诊断是()
A．骨纤维异常增殖症
B．骨巨细胞瘤
C．内生软骨瘤
D．非骨化性纤维瘤
E．Paget病
9、配伍题 患儿女，3岁，高热1周，头痛3天，呕吐3次。头面部脓疖多个，持续3周未愈。体温：40℃，面色青灰，颈抵抗，布氏征(+)。脑脊液细胞数1280x106/L，糖2.0mmol/L，氯化物120mmol/L，涂片、培养均阴性。此时宜选的重要检查是()男性患儿，6个月，发热6天，拒奶，呕吐，嗜睡，未种卡介苗。体温：38.5℃，呼吸48次/分，唇周青紫，两肺散在细湿啰音，肝在右肋下3cm，脾1cm，颈有抵抗感。脑脊液细胞数420x106/L，蛋白0.8g/L，糖1.6mmol/L，氯化物100mmol/L，为确诊上述何种检查首选()
A．皮肤脓液培养
B．血气分析
C．X线胸片
D．PPD试验
E．头颅CT扫描
10、单项选择题 线粒体脑肌病的遗传特点是()
A．染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关
B．线粒体DNA是由母系遗传
C．线粒体DNA包括了大部分遗传信息
D．其临床表型为同质性
E．临床症状与线粒体DNA突变量无关
11、单项选择题 4岁，男孩，反复惊厥3个月，行走不稳伴震颤1个月。查体：体温正常，智力发育稍落后，心音稍低钝，四肢肌张力增高，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅱ级。血生化检查示乳酸3.45mmol/L。诊断考虑为()
A．癫痫
B．脑性瘫痪
C．Reye综合征
D．线粒体脑肌病
E．小儿脑肿瘤
12、单项选择题 关于急性感染性多发性神经根炎的述说哪项是正确的()
A．以冬春季节为主
B．农村较城市多见
C．女孩多于男孩
D．好发年龄多在10岁以上
E．为病毒直接感染所致
13、单项选择题 关于瑞氏综合征哪一项是错误的()
A．称脑病合并肝脏脂肪变性
B．病因不明，可能与病毒感染、药物和遗传有关
C．脑脊液检查仅压力升高
D．血清转氨酶较正常升高3倍以上
E．血氨和血糖均升高
14、单项选择题 癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即()
A．给予甘露醇和地塞米松
B．给予抗生素
C．给能量合剂
D．静脉滴注碱性液体
E．静脉滴注10%葡萄酸钙
15、单项选择题 如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重()
A．EEG检查
B．MRI
C．腰穿检查
D．CT
E．X线平片
16、判断题 病毒性脑膜炎一般很少有严重意识障碍和惊厥。()
17、填空题 全部性发作指发作中___________________，___________________。
18、单项选择题 Reye综合征与化脓性脑膜炎鉴别的主要依据是()
A．发病年龄
B．发病季节
C．肝脏有无肿大
D．有无脑膜刺激征
E．肝功能与脑脊液检查正常与否
19、问答题 癫痫的危险因素有哪些?
20、单项选择题 当骤然起病，迅速呈现进行性休克，皮肤出现淤点、瘀斑，意识障碍及颈项强直时，最可能的诊断是下列哪项()
A．结核性脑膜炎
B．肺炎链球菌脑膜炎
C．脑膜炎双球菌脑膜炎
D．大肠埃希菌脑膜炎
E．流感杆菌脑膜炎
21、填空题 小儿脑肿瘤居小儿时期恶性肿瘤___________________。
22、判断题 肌张力低下型脑瘫表现为迟缓性瘫痪。()
23、单项选择题 颅骨骨折或外科手术后造成的脑脊液鼻漏或脑脊液耳漏病儿患脑膜炎后，常反复再发。其病原菌多为()
A．脑膜炎双球菌
B．肺炎链球菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感嗜血杆菌
E．大肠杆菌
24、填空题 当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶-继发全面性发作的患儿，应作___________________检查，甚至___________________检查。
25、多项选择题 导致小儿化脓性脑膜炎的病原菌可通过下列何种途径进入脑膜()
A．呼吸道
B．邻近组织感染的扩散
C．皮肤黏膜
D．血行播散
E．颅脑外伤
26、单项选择题 关于Reye综合征，下列叙述哪项不正确()
A．又名脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病
B．病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性
C．主要的超微结构改变是线粒体异常
D．临床特点是在前驱的病毒感染后出现呕吐、意识障碍和惊厥等症状
E．可有代谢紊乱，如早期血氨高、血糖高、血清转氨酶升高等
27、单项选择题
女，2岁，有蓝色巩膜、听力障碍，四肢畸形等，请结合所提供图像，选择最佳选项()
A．维生素D缺乏病
B．维生素C缺乏病
C．软骨发育不全
D．呆小病
E．成骨不全
28、单项选择题 关于Reye综合征的病理改变哪项是错误的()
A．脑的主要改变是严重脑水肿和细胞肿胀，呈炎症或脱髓鞘改变
B．心肌有脂肪变性
C．肝脏有脂肪浸润，无坏死灶
D．肾脏有脂肪变性
E．胰腺有脂肪变性
29、问答题 年龄小于3个月的幼婴和朽生儿化脑的临床表现特点是什么?
30、问答题 格林—巴利综合征的诊断依据?
31、多项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的临床特点是()
A．多见于革兰阴性杆菌脑膜炎且诊断治疗不彻底的婴儿
B．发热持续不退、惊厥频繁
C．前囟饱满
D．头颅CT示脑室稍扩大
E．侧脑室穿刺CSF异常
32、单项选择题 有关病毒性脑炎哪项不正确()
A．病毒直接破坏神经组织
B．病初高热、频发惊厥
C．可有异常动作和幻觉
D．步态不稳，眼球震颤
E．脑脊液中糖下降
33、问答题 癫痫外科手术禁忌证包括什么?
34、配伍题 脑脊液鲎珠溶解物试验阳性()脑脊液墨汁染色找到致病菌()脑脊液抗酸染色找到致病菌()
A．结核性脑膜炎
B．大肠杆菌脑膜炎
C．金黄色葡萄球菌脑膜炎
D．病毒性脑膜炎
E．新型隐球菌脑膜炎
35、判断题 原发性癫痫患儿智力发育多受累。()
36、名词解释 肌阵挛发作(myoclonicseizure)
37、多项选择题 癫痫患者手术治疗的指针()
A．抗癫痫药物治疗无效
B．已知脑内限局性病变的继发性癫痫
C．部分性癫痫
D．药物联合治疗达两年以上
E．手术不会影响重要脑区的功能
38、单项选择题 葡萄球菌脑膜炎区别于链球菌脑膜炎的有意义特点是()
A．年龄的差异
B．脑脊液糖、蛋白、氯化物变化
C．皮疹有无
D．脑脊液有无薄膜形成
E．找到特有的病原菌
39、判断题 脑瘫是进行性中枢运动发育异常。()
40、填空题 大脑半球肿瘤可引起___________________伴___________________。
41、单项选择题 13岁男孩，反复发作凝视、持物落地1年，每天3～5次，学习成绩下降。出现两眼上翻、四肢抽动、口吐白沫、神志不清1次，约持续3分钟。EEG示双侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。首选抗癫痫治疗是()
A．卡马西平
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．乙琥胺
E．丙戊酸钠
42、单项选择题 关于瑞氏综合征的病因，下列哪一项是错误的()
A．乙酰水杨酸应用可导致本病的发生
B．与B型流感病毒和水痘感染有关
C．与遗传代谢病如中链酰基一CoA脱氢酶缺陷有关
D．线粒体脂肪酸氧化代谢缺陷病可以出现与本病相似症状
E．与细菌感染有关
43、配伍题 步态异常，步行时左右摇摆似鸭步，膝反射减弱()膝反射亢进，步行时足尖着地()早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高，脑脊液无炎症改变()
A．假肥大型肌营养不良
B．脑性瘫痪
C．急性感染性多神经根炎
D．进行性肌营养不良
E．先天性肌营养不良
44、单项选择题 化脓性脑膜炎预后的决定因素应除外()
A．患儿发病年龄大小
B．诊治时间的早晚
C．致病菌种类
D．机体的免疫力
E．发热的程度
45、判断题 小儿良性癫痫常在白天发作。()
46、判断题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫是全部性发作。()
47、名词解释 复杂局灶性发作
48、单项选择题 关于小儿脑肿瘤，下列哪一项是错误的()
A．脑神经受损症状多见于脑干肿瘤
B．视力和视野缺损多见于颅咽管肿瘤
C．共济失调多见于小脑肿瘤
D．癫痫发作多见于大脑半球肿瘤
E．椎体束征多见于幕下肿瘤
49、多项选择题 儿癫痫应于下列哪些疾病相鉴别()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．癔病性发作
50、名词解释 癫痫(epilepsy)
51、填空题 婴儿颅内压增高应注意的体征是___________________和___________________。
52、问答题 化脑主要病理变化有哪些?
53、填空题 治疗重症肌无力的主要药物为___________________。
54、填空题 中央颞区棘波的小儿良性癫痫属___________________遗传，它的预后___________________，药物易于___________________，生长发育___________________。
55、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的治疗，以下哪项是不正确的()
A．首选大剂量青霉素
B．对青霉素中度耐药者，选用头孢三嗪
C．青霉素剂量为每日30万～60万U/kg
D．氯霉素剂量为每日50～1OOmg/kg
E．总疗程为7～10天
56、单项选择题
男，13岁，运动后膝痛，请结合影像图像，选择最可能的诊断()
A．正常影像
B．动脉瘤样骨囊肿
C．骨软骨瘤
D．成骨细胞瘤
E．骨样骨瘤
57、单项选择题 下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点()
A．恶性肿瘤占第l位
B．大多数发生在中线部位
C．以神经胶质细胞瘤最多见
D．颅高压症状出现早
E．定位症状少，易误诊
58、问答题 化脑抗生素使用疗程多长?
59、单项选择题
女，4岁，左腿跛行2个月。请结合图片，选出最可能的诊断()
A．骨囊肿
B．软骨肉瘤
C．骨肉瘤
D．髋关节结核
E．股骨头骨骺缺血坏死
60、单项选择题 下列哪种病变时脑脊液不可能呈黄色()
A．新生儿溶血症
B．蛛网膜下隙出血
C．中毒性脑病
D．椎管肿瘤
E．颅内肿瘤
61、判断题 DMD与BMD是假肥大型肌营养不良的两种类型，临床表现相似，但BMD的发病率较DMD高。()
62、名词解释 梦游症(noctambulism)
63、问答题 急性惊厥发作的病因有哪些?
64、填空题 癫痫按病因分为___________________、___________________、___________________。
65、单项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作的主要鉴别点在于()
A．自动症的有无
B．意识障碍的有无
C．Todd麻痹的有无
D．有无感觉异常
E．精神症状性发作的有无
66、填空题 瑞氏综合征的脑脊液的改变是___________________。
67、填空题 重症肌无力的主要病因是患者体液中存在___________________与___________________共同争夺___________________结合部位。
68、填空题 80%以上病毒性脑炎是由___________________引起。其次为___________________、___________________、___________________、___________________等。
69、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的特点是()
A．脑膜刺激征阳性
B．椎体束征阳性
C．高热、头痛、频吐
D．意识障碍
E．脑脊液易找到致病菌
70、多项选择题 诊断线粒体脑肌病时需排除()
A．颅内感染
B．小儿脑肿瘤
C．Reye综合征
D．癫痫
E．脑性瘫痪
71、单项选择题 婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是()
A．癫痫
B．硬脑膜下积液
C．脑室管膜炎
D．脑积水
E．失明
72、填空题 癫痫持续状态首选___________________，West综合征首选___________________，复杂部分性发作首选___________________，典型失神发作首选___________________。
73、单项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的确诊主要依据()
A．腰椎穿刺检查脑脊液
B．头颅B超示脑室扩大及脑室管膜粗糙
C．CT示脑室扩大及室管膜一圈密度增强影像
D．脑室穿刺检查脑脊液常规和细菌培养
E．颅骨透照阳性
74、单项选择题
男，5岁，髋疼痛乏力左腿跛行5个月，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．髋关节结核
B．骨肉瘤
C．股骨头骨骺缺血坏死
D．骨囊肿
E．软骨肉瘤
75、判断题 BMD的症状相对DMD要轻。()
76、名词解释 脑膜刺激征(meningealirritationsign)
77、名词解释 症状性癫痫(symptomaticepilepsy)
78、配伍题 脑脊液有炎症改变()脑脊液无炎症改变，早期血氨高、血糖低、血清转氨酶高()肺炎病程中反复发生惊厥，脑脊液无炎症改变()
A．病毒性脑炎
B．急性肾炎伴高血压脑病
C．化脓性脑膜炎
D．急性中毒性脑病
E．瑞氏综合征
F．高热惊厥
79、单项选择题 未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案()
A．异烟肼+链霉素
B．两性霉素B
C．青霉素+庆大霉素
D．青霉素+氯霉素
E．头孢曲松钠
80、名词解释 特发性癫痫(idiopathicepilepsy)
81、判断题 癫痫是不治之症。()
82、单项选择题 10月婴儿，怀疑患化脓性脑膜炎最应注意的体征是()
A．颈部抵抗
B．巴氏征
C．克氏征
D．布氏征
E．前囟膨隆
83、配伍题 9岁男孩，发作性发呆、凝视2个月，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是()男孩，6个月。生后第3天有颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛症。其脑电图改变应是()10岁男孩，入睡后不久有面部及肢体抽动2个月，每天1～2次。智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是()患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月点头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为Lennox-Gastaut综合征。其脑电图改变应是()
A．3Hz棘慢波
B．1.5～2.5Hz慢棘-慢波
C．高峰节律紊乱
D．T3/C3有棘-慢波放电灶
E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
84、单项选择题 中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床特点，下列哪项不符合()
A．多有家族遗传倾向
B．发作形式较简单
C．智力多受影响
D．脑电图背景波正常
E．对抗癫痫药物反应较好
85、单项选择题
男，5岁，足背肿痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．跗舟骨缺血坏死
B．跗舟骨骨折
C．成骨不全
D．软骨发育不全
E．剥脱性骨软骨炎
86、单项选择题 2岁女孩，频繁呕吐2天，伴昏迷、惊厥。肝右肋下4cm。血清转氨酶100U，血糖为1.12mmol/L。诊断为Reye综合征。下列哪项不是致病因素()
A．病前有病毒感染史
B．黄曲霉毒素污染食物
C．服用水杨酸退热剂
D．服用抗癫痫药物如丙戊酸钠
E．金黄色葡萄球菌感染
87、名词解释 失张力发作(atonicseizure)
88、单项选择题 除新生儿外，以下哪项脑脊液检查是不正常的()
A．压力0.69～1.96kPa
B．白细胞数0～5×10/L
C．糖定量为2.2～4.4mmol/L
D．蛋白定量为0.2～0.4g/L
E．氯化物定量为90～100mmol/L
89、单项选择题 目前公认治疗急性感染性多发性神经根炎的首选治疗方案是()
A．换血疗法
B．大剂量皮质激素冲击治疗
C．大剂量静注丙种球蛋白
D．血浆置换
E．大剂量免疫抑制剂
90、多项选择题 Reye综合征的发生与下列病毒感染流行有关()
A．呼吸道合胞病毒
B．腺病毒
C．A型流感病毒
D．B型流感病毒
E．水痘病毒
91、单项选择题 关于Reye综合征的描述以下哪项是正确的()
A．与遗传代谢性疾病关系不大
B．与体内糖代谢有关
C．合并肝脂肪变性
D．有神经系统感染症状
E．颅内压一般不高
92、判断题 小儿脑肿瘤患者也可有颈部抵抗。()
93、单项选择题
13岁男性患者，右跟骨疼痛不适3周，无发热等其他不适，右跟骨侧、轴位摄片如图示，最可能的诊断是()
A．右跟骨结核
B．右跟骨骨囊肿
C．右跟骨骨巨细胞瘤
D．右跟骨血管瘤
E．以上都不正确
94、单项选择题 手足徐动性瘫痪的临床表现，下列哪点不符()
A．肌张力降低
B．喂哺困难
C．手足徐动明显
D．智力发育明显落后
E．通常无锥体束征
95、名词解释 病毒性脑膜炎(viralmeningitis)
96、问答题 非感染性惊厥的病因有哪些?
97、判断题 Lennor-Gastaut综合征是儿童期一种主要的难治性癫痫。()
98、名词解释 婴幼儿擦腿综合征
99、单项选择题
13岁男性患者，因轻微外伤后感左肱骨上部疼痛，软组织肿胀，摄片见左肱骨上段局限性骨质沿髓腔膨胀性破坏，骨皮质变薄，部分骨皮质不连续，最可能的诊断是()
A．左肱骨骨折
B．左肱骨骨囊肿伴病理性骨折
C．左肱骨骨纤伴病理性骨折
D．左肱骨巨细胞瘤伴病理性骨折
E．以上都不正确
100、问答题 新生儿期常见的惊厥病因有哪些?
101、配伍题 脑干肿瘤常有()小脑肿瘤常有()下丘脑肿瘤常有()颅咽管肿瘤常有()大脑半球肿瘤常有()
A．共济失调
B．脑神经受累症状
C．视力和视野缺损
D．尿崩症
E．癫痫发作
102、名词解释 急性包涵体脑炎(acuteinclusionbodyencephalitis)
103、名词解释 隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)
104、填空题 对有复发倾向的高热惊厥患儿的预防，可于发热开始使用___________________，剂量为___________________，连服___________________或___________________。
105、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎临床主要特点是()
A．急性弛缓性瘫痪
B．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
C．上升性弛缓性肢体瘫痪
D．周期性肢体弛缓性瘫痪
E．对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹
106、判断题 痫样发作和癫痫是不同的两个概念。()
107、多项选择题 需与急性感染性多神经根炎鉴别的疾病有()
A．脊髓灰质炎
B．急性脊髓炎
C．脊髓肿瘤
D．急性脑干炎
E．肠道病毒感染所致的急性弛缓性瘫痪
108、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，___________________，患儿主要表现为___________________。
109、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图像选择最可能诊断()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．外部性脑积水
110、多项选择题 病毒性脑膜炎脑脊液变化为()
A．糖含量轻度降低
B．白细胞数轻度升高
C．氯化物降低
D．蛋白含量正常或轻度增高
E．病毒抗体检测阳性
111、单项选择题 以下哪项不符合痉挛性脑瘫的临床表现()
A．肌张力增高，肢体痉挛
B．运动障碍
C．双下肢剪刀步态
D．巴氏征阳性
E．手足徐动明显
112、单项选择题 1岁男性，发热、频繁呕吐、惊厥3天，疑诊为Reye综合征，为明确诊断，首先需要作下列哪项检查()
A．血常规
B．脑脊液常规、生化检查
C．头颅CT
D．测血清总胆红素及1分钟胆红素
E．测血氨及转氨酶
113、单项选择题
男，3岁，头颅被球击中，请结合CT图像，最选择可能的诊断是()
A．高血压性脑出血
B．脑结核
C．脑挫裂伤血肿形成
D．动脉瘤破裂出血
E．血管畸形
114、单项选择题 13岁男孩，发作性意识丧失2年，发作时双目凝视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2分钟或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是()
A．失神发作
B．肌阵挛性发作
C．不典型失神发作
D．自主神经性发作
E．复杂部分性发作
115、判断题 高热惊厥发病年龄越小越易转为癫痫。()
116、单项选择题 8岁男孩，系注意力缺陷多动症，心理治疗外，在下列药物治疗方案中，哪点不妥当()
A．盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg，早、中午服用
B．苯丙胺5mg，早、中午服用
C．匹莫林20mg，早、晚服用
D．米帕明(丙咪嗪)25mg，每晚服1片
E．阿米替林，每天2次(早、中午)
117、判断题 手足徐动型脑瘫的临床特点之一是喂养困难，流涎。()
118、判断题 对进行性加剧的格林―巴利患儿可用大剂量丙种球蛋白治疗。()
119、名词解释 屏气发作(breathholdingspell)
120、单项选择题 2岁女孩。1岁起出现点头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。出生时有窒息及颅内出血。头围46cm，前囟已闭。CT检查示脑萎缩，EEG示双侧有较多1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut’s综合征。首选的抗癫痫药物应是()
A．卡马西平每天10～30mg/kg
B．苯巴比妥每天3～5mg/kg
C．苯妥英钠每天4～7mg/kg
D．丙戊酸钠每天20～50mg/kg
E．氯硝西泮每天O.01～O.2mg/kg
121、问答题 引起癫痫或(惊厥)持续状态的病因有哪些?
122、填空题 儿童期重症肌无力脑干型以___________________等后组颅神经受累为主，突出症状有___________________和___________________。
123、判断题 小儿脑性瘫痪的诊断依据是进行性中枢运动障碍和姿势异常。()
124、名词解释 脑膜刺激征(meningealirritationsign)
125、配伍题 癫痫失神发作()婴儿痉挛症()脑性瘫痪()假肥大型肌营养不良()注意力缺陷多动症()
A．智力正常，但有学习困难
B．智力低下，伴有肌张力增高
C．智力发育迟滞，伴有点头状肌阵挛发作
D．智力可低于正常，腓肠肌肥大
E．智力发育正常，有发作性短暂意识丧失
126、单项选择题 哪种神经反射出生后即有，且终生存在()
A．拥抱反射
B．觅食反射
C．吸吮反射
D．膝腱反射
E．握持反射
127、问答题 抗癫痫药过敏综合征临床特点?
128、单项选择题 小儿长期颅内压增高，不会见到()
A．颅缝裂开
B．头围大呈鞍形
C．出现落日眼
D．颅骨X线片见有指压痕
E．视网膜和视乳头水肿
129、单项选择题 男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L，中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L，潘氏试验(+)，糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并()
A．败血症
B．病毒性脑炎
C．高热惊厥
D．化脓性脑膜炎
E．脑脓肿
130、判断题 热性惊厥是儿科最常见的急性惊厥。()
131、多项选择题 化脓性脑膜炎即刻进行腰穿的禁忌证为()
A．颅内压增高征明显
B．严重心肺功能受累
C．休克
D．腰穿部位皮肤感染
E．昏迷
132、单项选择题 注意力缺陷多动症病因是多种多样的，但除外()
A．遗传
B．中枢神经病毒感染
C．出生体重过低
D．营养不良
E．多巴胺受体超敏
133、多项选择题 化脓性脑膜炎抗生素治疗原则为()
A．选择对病原菌敏感药物
B．选择能透过血脑屏障的药物
C．早期、足量、静脉用药
D．联合用药时应注意药物的相互拮抗作用
E．疗程要足
134、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎患儿在病程中出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其合并了下列哪种情况()
A．合并呼吸肌麻痹
B．合并吸入性肺炎
C．合并低钾危象
D．合并第Ⅸ、X颅神经受累
E．合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、X颅神经受累
135、判断题 精神运动性发作是癫痫复杂部分性发作。()
136、问答题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫的特点是什么?
137、单项选择题 男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L，中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L，潘氏试验(+)，糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并()
A．败血症
B．病毒性脑炎
C．高热惊厥
D．化脓性脑膜炎
E．脑脓肿
138、判断题 惊厥发作患者，若一次常规脑电图报告正常，故可除外癫痫。()
139、单项选择题
1岁男婴，高热、频繁呕吐1天。体查：面色较苍白，双眼凝视，心、肺无异常，颈软，克、布氏征(-)。血常规：白细胞18×109/L，中性粒细胞O.85，淋巴细胞O.15。最不能排除下列哪种疾病()
A．上呼吸道感染
B．早期结核性脑膜炎
C．早期化脓性脑膜炎
D．病毒性脑炎
E．急性胃炎
140、名词解释 West综合征
141、填空题 大多数专家认为___________________对格林巴利治疗无效。
142、多项选择题 急性感染性多发性神经根炎吞咽困难时受累的颅神经有()
A．第Ⅶ对颅神经
B．第Ⅸ对颅神经
C．第X对颅神经
D．第Ⅻ对颅神经
E．第Ⅱ对颅神经
143、配伍题 易并发硬膜下积液()多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
144、填空题 发育早期阶段是指___________________。
145、单项选择题 下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点()
A．惊厥多见于6个月至3岁的小儿
B．发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生
C．惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟
D．多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染
E．发作1周后脑电图异常
146、单项选择题 Reye综合征预后的决定因素应除外()
A．患儿起病年龄
B．发热的程度
C．病情进展的速度
D．诊治的早晚
E．血氨、血糖、血清钾等血液生化的异常
147、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
此时该患儿最合适的处理是()
A．暂不服药继续观察
B．给予抗感染治疗
C．脑脊液检查
D．给予抗癫痫药物
E．复查脑电图
148、填空题 West综合征的临床特点有___________________，___________________，___________________及___________________。
149、单项选择题
8岁女性患者，因外伤后致右胫骨骨折，下列描述正确的是()
A．对位好，对线差
B．对位差，对线好
C．对位对线好
D．对位对线差
E．以上都不正确
150、问答题 脑瘫基本临床表现有哪些?
151、单项选择题 与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点()
A．麻痹呈肌群性，非对称性
B．早期脑脊液细胞数增多
C．脑脊液中可分离出特异性病毒
D．恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体
E．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
152、单项选择题 小儿脑肿瘤的高发年龄是()
A．婴儿期
B．2～4岁
C．5～8岁
D．10～14岁
E．1～2岁
153、单项选择题 肺炎双球菌和流感杆菌引起的化脓性脑膜炎一般多见于()
A．新生儿
B．年长儿
C．婴幼儿
D．学龄前期儿童
E．成人
154、单项选择题 小儿脑肿瘤的颅高压症状应除外()
A．呕吐
B．头痛
C．意识改变
D．眼部症状
E．肢体运动障碍
155、填空题 复杂部分性发作首选___________________。
156、填空题 瑞氏综合征基本病理生理特点是___________________。
157、判断题 格林-巴利综合征患儿脑脊液早期(一周内)即出现蛋白-细胞分离现象。()
158、问答题 癫痫的外科手术治疗指征是什么?
159、单项选择题 流感嗜血杆菌脑膜炎，下列哪项是错误的()
A．引起脑膜炎的菌株大多为B型
B．多见于婴幼儿发病
C．易并发硬脑膜下积液
D．该菌能产生外毒素
E．偶见皮疹
160、单项选择题 下列哪点不是化脓性脑膜炎抗生素的治疗原则()
A．一旦诊断明确，尽快进行抗生素治疗
B．根据治病菌选择有效且易通过血一脑脊液屏障的抗生素
C．静脉给药保证脑脊液中有效杀菌浓度
D．氨基糖甙类可鞘内注射
E．用药一般不少于2～3周
161、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．8岁左右
C．6岁左右
D．12岁左右
E．10岁左右
162、多项选择题 颞叶癫痫的主要临床特点是()
A．突然意识丧失、动作停止、凝视
B．口-消化道自动症
C．具有幻觉、错觉、恐惧等精神症
D．常有热性惊厥史和惊厥家族史
E．意识正常
163、多项选择题 病毒性脑膜炎的临床特点是()
A．全身中毒症状不重
B．可有局限性神经系统体征
C．意识多不受累
D．预后欠佳
E．病程1～2周
164、单项选择题 癫痫持续状态时首选哪种药物是()
A．氯丙嗪
B．10%水合氯醛
C．地西泮
D．苯妥英钠
E．苯巴比妥钠
165、单项选择题 患儿男，6岁。因发热头痛，呕吐4天入院。查体：体温38.9℃，神清，精神差，咽充血，颈部有抵抗感，心肺腹(-)，克氏征(+)，血常规：白细胞20×10/L，中性粒细胞0.92，淋巴细胞0.08。为明确诊断，所需追问的病史中下列哪项相对不重要()
A．病前有无皮肤脓疱疹
B．病前有无中耳炎
C．病前有无乳突炎
D．病前有无腮腺炎病史
E．病前有无蜂窝组织炎
166、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，可能的诊断为()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
167、单项选择题 假肥大型肌营养不良患儿缺失基因定位于()
A．Xp21
B．Xq21
C．Xpl3
D．Xql3
E．Xg31
168、单项选择题 假性肥大性肌营养不良早期诊断实验室指标是()
A．CK
B．LDH
C．GOT
D．GTP
E．CK-MB
169、单项选择题 我国小儿急性感染性多发性神经根炎，以何种类型最多见()
A．急性运动轴索性神经病(AMAN)
B．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)
C．急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
D．Miller-Fisher综合征
E．以上都不是
170、单项选择题
12岁女性患者，左前臂外翻畸形4年，摄片如图所示，最佳的诊断是()
A．奥利病
B．马德隆畸形
C．先天性干骺端发育不全
D．软骨发育不全
E．骨折后愈合不良
171、单项选择题 3个月患儿，发热3天、抽搐1次。脑脊液细胞数1000×10/L，蛋白1g/L，糖1.0mmol/L，培养有革兰阳性球菌，对青霉素敏感。用青霉素静滴6天后热退至正常，前囟平。第9天体温又升高，前囟复饱满，无神经系统定位体征。脑脊液复查：细胞数52×10/L，蛋白0.6g/L，糖4.1mmol/L。发热原因最可能是()
A．化脓性脑膜炎病变进展
B．硬脑膜下积液
C．并发脑脓肿
D．并发脑积水
E．合并中毒性脑病
172、单项选择题 预防病毒性脑炎的重要措施是()
A．流行季节少去公共场所
B．搞好环境卫生，加强卫生宣传工作
C．体格锻炼，增强体质
D．肌肉注射丙种球蛋白
E．注射减毒病毒活疫苗
173、名词解释 单纯局灶运动性发作
174、名词解释 杰克逊发作
175、问答题 抽动症如何与癫痫肌阵挛发作鉴别?
176、单项选择题
1岁患儿，高热、呕吐10小时，体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心肺(-)，腹软，肝脾不大，克、布氏征(-)。血常规：白细胞16×109/L，中性粒细胞0.78，淋巴细胞O.22。脑脊液：外观清亮，细胞数10×106/L，蛋白质300mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物115mmol/L。诊断为：化脓性脑膜炎(早期)，为确诊应首选哪种检查()
A．复查脑脊液找致病菌
B．血培养
C．咽拭子培养
D．头颅CT
E．盐水灌肠查大便常规
177、多项选择题 化脓性脑膜炎常见的并发症有()
A．硬脑膜下积液
B．脑性低钠血症
C．脑积水
D．脑室管膜炎
E．癫痫
178、判断题 临床上及少有单纯的头痛性或腹痛性癫痫者，偏头痛决不会合并惊厥发作或自动症。()
179、问答题 简述婴儿擦腿综合征如何与癫痫鉴别?
180、问答题 抗癫痫药物使用原则是什么?
181、填空题 神经胶质瘤存在___________________特定基因缺失。
182、单项选择题 关于硬脑膜下积液的治疗下列哪项是错误的()
A．不论积液多少，均应反复穿刺
B．一侧每次穿刺放液不超过30ml
C．双侧穿刺放液总量不超过50ml
D．多次穿刺后积液减少不明显考虑手术摘除囊膜
E．硬脑膜下积脓除穿刺放液外，需根据病原菌注入相应抗生素
183、判断题 肺炎链球菌脑膜炎的特点之一易并发硬脑膜下积液。()
184、填空题 癫痫持续状态指___________________或___________________。
185、填空题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素敏感者，选用___________________，对青霉素耐药，选用___________________。
186、判断题 失神癫痫是全部性发作。()
187、判断题 癫痫持续状态禁用甘露醇。()
188、多项选择题 原发性癫痫的临床特点是()
A．有家族遗传倾向
B．智力多正常
C．对抗癫痫药物的反应较好
D．脑电背景波异常
E．能找到病因
189、单项选择题 关于瑞氏综合征的病理变化，错误的是()
A．脑水肿
B．肝细胞脂肪变性
C．肝细胞泡沫样变
D．肝细胞内线粒体肿胀
E．肝硬化
190、配伍题 多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
191、单项选择题 男孩，6岁。系脑性瘫痪。对其进行治疗时，下列哪项不是主要的()
A．全面关心患儿，注意合理营养和护理
B．早期发现，早期治疗
C．静脉注射或肌内注射脑活素
D．对有语言障碍、智力低下者，进行语言训练、特殊教育
E．运动障碍应采用综合矫正治疗
192、判断题 单纯性疱疹病毒脑炎首选无环鸟苷抗病毒治疗。()
193、单项选择题
6岁女性患者，因外伤后致左肘关节肿痛，活动受限，外踝局部压痛明显X线摄片如图，最合适的诊断是()
A．左肱骨小头骨骺I度分离
B．左肱骨小头骨骺II度分离
C．左肱骨小头骨骺III度分离
D．左肱骨小头骨骺IV度分离
E．以上都不正确
194、名词解释 Gower征
195、填空题 失神发作脑电图有典型___________________。
196、单项选择题 新生儿易患大肠杆菌脑膜炎的主要原因是()
A．生产时通过母亲产道
B．体内缺乏IgM
C．体内缺乏IgG
D．细胞免疫功能发育不完全
E．血脑屏障发育未完善
197、填空题 对各种抗癫痫药物治疗无效的癫痫称为___________________。
198、名词解释 痫样发作
199、问答题 化脑抗生素应用原则是什么?
200、单项选择题 新生儿化脓性脑膜炎，以下哪项临床表现不常见()
A．发热或体温不升
B．颅高压征
C．拒食、呕吐
D．前囟饱满
E．呼吸暂停
201、判断题 先天性重症肌无力与母亲患MG有关。()
202、多项选择题 复杂部分性发作的主要病变部位()
A．额叶
B．颞叶
C．边缘系统
D．中央前回
E．中央后回
203、单项选择题
女，5岁，左踝疼痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．创伤性关节炎
B．退行性骨关节病
C．神经性关节病
D．风湿性关节炎
E．痛风
204、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是开始即给足量药物。()
205、名词解释 晕厥(apopsychia)
206、多项选择题 婴儿痉挛症的主要特点是()
A．点头发作
B．智力低下
C．脑电图示高峰节律失调
D．肌阵挛发作
E．预后欠佳
207、问答题 格林—巴利综合征的临床表现有哪些?
208、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎瘫痪的表现不正确的是()
A．多为对称性
B．自肢体远端开始
C．可有呼吸肌麻痹
D．为痉挛性瘫痪
E．有面神经受累
209、问答题 小儿癫痫做脑电图检查及诊断时，应注意事项有哪些?
210、单项选择题 Reye综合征的实验室检查下列哪项不符合()
A．周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主
B．血氨在早期升高
C．早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长
D．低血糖在0岁以上小儿最明显
E．脑脊液的主要改变是压力增高
211、多项选择题 引起小儿脑性瘫痪的主要原因有()
A．窒息
B．产伤
C．早产
D．核黄疸
E．胎盘炎症
212、判断题 Reye综合征出现惊厥时，首选苯巴比妥止惊。()
213、填空题 脑性瘫痪按运动障碍性质分类为___________________，___________________，___________________，___________________，___________________，___________________，___________________。
214、判断题 惊厥是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫样发作，所以痫样发作都有惊厥。()
215、单项选择题 7岁男孩，诊断为癫痫并进行抗癫痫治疗已2年，近来自行停药。今晨突然频繁连续抽动，神志不清，已连续抽搐达40分钟。患儿此时属于下列哪种情况()
A．癫痫大发作
B．癫痫持续状态
C．精神运动性发作
D．精神运动性持续状态
E．肌阵挛性癫痫状态
216、配伍题 流感嗜血杆菌性脑膜炎首选()疱疹病毒脑炎首选()结核性脑膜炎首选()
A．无环鸟苷
B．大剂量青霉素G
C．氨苄青霉素
D．头孢唑林
E．异烟肼
217、问答题 对病因不明显的新生儿惊厥应如何治疗?
218、问答题 什么是Miller-Fisher综合征?
219、问答题 惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现有哪些?
220、单项选择题 癫痫精神运动性发作首选药物是()
A．苯妥英钠
B．苯巴比妥
C．卡马西平
D．托吡酯
E．丙戊酸钠
221、填空题 脑疝时瞳孔不等大或意识障碍时应考虑___________________。若出现呼吸节律不规则和颈项强直要考虑并发___________________。
222、单项选择题 新生儿惊厥首选哪种药物止惊()
A．地西泮
B．水合氯醛
C．苯巴比妥
D．苯妥英钠
E．氯丙嗪
223、单项选择题
女，8岁，头痛，鼻塞半年余，CT如图所示，最可能诊断为()
A．鼻咽癌
B．鼻咽部炎症
C．腺样体肥大
D．神经纤维瘤
E．咽后脓肿
224、问答题 癫痫持续状态的急救处理原则?
225、填空题 癫痫是指同一患者在无热或其他诱因情况下，长期反复地出现___________________痫样发作者。
226、填空题 ___________________是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
227、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清，头颅CT检查正常。治疗药物首选的是()
A．地西泮口服
B．乙琥胺糖浆口服
C．丙戊酸钠口服
D．乙酰唑胺口服
E．氯丙嗪口服
228、填空题 抗癫痫药中有食欲减退，体重减低，少汗不良反应的是___________________。
229、单项选择题 化脓性脑膜炎多经下列何种途径感染()
A．呼吸道侵入
B．消化道
C．皮肤粘膜
D．耳鼻乳突侵入
E．脑脊膜膨出感染
230、单项选择题
男，2岁，关节浮肿，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．肾性骨病
B．MPS
C．维生素D缺乏症
D．维生素C缺乏症
E．维生素D过多症
231、单项选择题
两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图，请选择最可能的诊断()
A．脑积水
B．胼胝体发育不全
C．透明隔囊肿
D．前脑无裂畸形
E．Dandy-Walker综合征
232、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
在确诊前应采取的治疗方案?233、名词解释 违法行为
234、问答题
3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。
该患儿诊断是什么及诊断依据。235、填空题 典型失神发作首选___________________。
236、单项选择题 下列哪项化验结果不支持化脓性脑膜炎的诊断()
A．蛋白质600mg/L
B．糖4mmol/L
C．白细胞数1000×106/L
D．氯化物110mmol/L
E．压力1.96kPa(200mmH2O)
237、单项选择题 化脓性脑膜炎伴血管升压素异常分泌时常表现为()
A．脱水酸中毒
B．低血钙抽搐
C．低血镁惊厥
D．低钾碱中毒
E．低钠水中毒
238、多项选择题 小儿脑肿瘤常需与以下哪些疾病鉴别()
A．脑脓肿
B．脑寄生虫病
C．脑内结核瘤
D．尿崩症
E．癫痫
239、判断题 单纯性FS惊厥发作形式为全身性发作，只表现全身强直―阵挛性发作。()
240、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，临床则以___________________为主要表现。
241、单项选择题
出生6个月的男婴，摔地后右手红肿，请结合CR片，选出骨折类型()
A．青枝骨折
B．横行骨折
C．斜行骨折
D．粉碎性骨折
E．压缩骨折
242、多项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作可能存在的共同点()
A．自动症的有无
B．精神症状性发作的有无
C．Todd麻痹的有无
D．意识障碍的有无
E．有无自主神经性发作
243、问答题 假肥大型肌营养不良主要实验室检查有哪些?
244、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素中度耐药者应选用的抗生素是()
A．氨苄西林
B．庆大霉素
C．头孢曲松钠
D．红霉素
E．青霉素
245、问答题 化脑常见并发症有哪些?
246、名词解释 线粒体脑肌病(mitochondrialencephalomyopathy)
247、单项选择题
女，12岁，进行性肢体震颤1年余，多次出现发音困难，CT、MRI检查如图所示，最可能的诊断为()
A．肝豆状核变性
B．脑萎缩
C．双侧基底节区多发梗死
D．脱髓鞘改变
E．脑积水
248、单项选择题
患儿女，2岁。因发热，头痛，呕吐2天，频发惊厥来院就诊。查体：体温39.8℃，神清，精神弱，颈部有抵抗，心肺腹无异常。克氏征(+)，布氏征(+)，脑脊液常规：白细胞6000×106/L，多核O.86，单核O.14，涂片可见革兰阳性双球菌。此患儿诊断为()
A．结核性脑膜炎
B．流行性脑脊髓膜炎
C．流行性乙型脑炎
D．化脓性脑膜炎
E．病毒性脑炎
249、单项选择题
女，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．1岁左右
B．5岁左右
C．3岁左右
D．7岁左右
E．10岁左右
250、判断题 空肠弯曲菌感染引起格林―巴利的主要诱因。()
251、单项选择题 确诊化脓性脑膜炎的依据是()
A．抽搐、昏迷
B．高热、头痛、呕吐
C．脑脊液中找到致病菌
D．脑膜刺激征阳性
E．婴儿前囟饱满，隆起
252、填空题 有热惊厥的病因有___________________，___________________，___________________等。
253、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，最可能的诊断为()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
254、单项选择题 下列哪项不符合Reye综合征的临床表现()
A．病程分期以脑病症状的发展为依据
B．病程进展缓慢
C．肝脏轻中度肿大，一般无黄疸
D．小婴儿表现为突然呼吸急促或暂停、惊厥发作
E．可有去大脑强直
255、判断题 脑电图出现慢波时可诊断为癫痫。()
256、单项选择题 治疗婴儿痉挛症时首选的药物是()
A．ACTH或泼尼松
B．氯硝西泮
C．丙戊酸钠
D．卡马西平
E．苯巴比妥钠
257、问答题 化脑典型临床表现有哪些?
258、单项选择题 关于Reye综合征的治疗，以下哪项是必须的()
A．静脉使用抗生素
B．使用肾上腺皮质激素抗炎
C．抗病毒治疗
D．控制脑水肿，降低颅内压
E．退热降温处理
259、单项选择题 14天男性患儿，拒奶、呕吐4天，抽搐1天。足月顺产。体查：体温不升。反应差，面色发灰，皮肤有散在少量脓疱疹。前囟饱满，张力高，双眼凝视，肺腹未见异常。脑膜刺激征阴性。血常规：白细胞14×10/L，中性粒细胞O.75。首先考虑为()
A．颅内出血
B．脑发育不全
C．化脓性脑膜炎
D．低血糖
E．感染性休克
260、填空题 格林巴利综合征呈___________________瘫痪，而急性脊髓炎呈___________________瘫痪。
261、单项选择题 鲎珠溶解试验可间接证实脑脊液中存在哪些种病原菌()
A．病毒
B．结核菌
C．革兰阴性细菌
D．真菌
E．革兰阳性细菌
262、填空题 隐球菌性脑膜炎的诊断有赖___________________。
263、判断题 典型化脑脑脊液改变是细胞数增高，蛋白增高，糖升高。()
264、填空题 Reye综合征患者抢救过程避免使用___________________和___________________。
265、填空题 ___________________等前驱感染是引起格林-巴利的主要诱因。
266、判断题 假肥大型肌营养不良只有男孩患病。()
267、问答题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的特点有哪些?
268、单项选择题
男，7岁，无意发现鼻腔肿物，无明显症状，CT如图所示，最可能诊断为()
A．鼻淋巴瘤
B．鼻炎
C．鼻炎鼻息肉
D．鼻乳头状瘤
E．鼻炎及副鼻窦粘膜下囊肿
269、判断题 格林―巴利的瘫痪特点是对称性痉挛性瘫痪。()
270、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
为明确诊断，应选哪项检查()
A．胸部X线片
B．PPD检查
C．脑电图
D．血培养
E．脑脊液检查
271、名词解释 脑性瘫痪(cerebralpalsy)
272、填空题 金黄色葡萄球菌引起的化脑可选用___________________、___________________、或___________________。
273、单项选择题 化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎在脑脊液检查有根本性区别的项目是()
A．白细胞总数及分类
B．蛋白定量
C．糖及氯化物定量
D．脑脊液外观
E．脑脊液病原检测
274、问答题 小儿时期急性疾病中惊厥发作有什么特征?
275、问答题 假肥大型肌营养不良的病理是什么?
276、单项选择题
男，2岁、右眼白瞳症一个月，CT影像如图，最可能的诊断为()
A．眼球内寄生虫病
B．永存原始玻璃体增生症
C．脉络膜骨病
D．Coats病
E．视网膜母细胞瘤
277、多项选择题 抗癫痫药物的使用原则是()
A．尽早给予抗癫痫药物
B．针对癫痫发作类型选药
C．长期规则用药
D．多种药物联合应用
E．注意副作用
278、多项选择题 失神发作诊断的主要依据是()
A．突然短暂的意识丧失，动作停止
B．轻度的肌张力低下
C．脑电图为每秒3次棘慢波发放
D．头颅CT正常
E．发作可由过度换气诱发
279、填空题 假肥大型肌营养不良的病因是___________________的基因突变所致。
280、判断题 颞叶癫痫首选丙戊酸钠。()
281、填空题 对有明显颅压增高者，最好先适当___________________后再行腰穿刺。
282、名词解释 强直一阵挛发作
283、多项选择题 3个月以下化脓性脑膜炎，常见的临床表现为()
A．拒食、嗜睡
B．前囟隆起
C．凝视、尖叫
D．巴氏征阳性
E．高热
284、单项选择题 下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷()
A．基质运输缺陷
B．基质利用缺陷
C．三羧酸循环受累
D．氧化/磷酸化耦联缺陷
E．糖原合成酶缺乏
285、单项选择题 下列哪一项不是小儿脑肿瘤的特点()
A．颅高压症状出现较早
B．呕吐是唯一早期症状
C．头痛在清晨较重，以额、枕部为主
D．肿瘤定位症状少、出现晚
E．好发在中线、前颅凹部位
286、问答题 Reye综合征临床表现有哪些?
287、名词解释 高热惊厥(febrileconvulsion)
288、判断题 肌张力低下型脑瘫患儿肢体松软，腱反射消失。()
289、名词解释 假肥大型肌营养不良(duchenne’sdisease)
290、填空题 有意识丧失的非癫痫发作性的疾病有___________________。
291、单项选择题 关于注意力缺陷多动症的处理下列哪项是错误的()
A．实施合理教育
B．减少对患儿的刺激
C．药物治疗必须在医生指导下进行
D．药物治疗应在假期中进行
E．<6岁小儿应以教育为主，尽量少服药
292、问答题
7岁女性患儿，发热、哭闹1周，口唇数个疱疹，颈软，心肺腹无异常，克、布氏征阴性。脑脊液：外观清亮，白细胞数55×106/L，多核细胞0.30，单核细胞O.70，蛋白质0.5g/L，糖3.8mmol/L，氯化物120mmol/L。
该患儿的诊断及诊断依据。293、单项选择题 病毒性脑炎的病原学确诊依据为()
A．发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥
B．脑脊液白细胞总数轻度升高
C．脑电图呈弥漫性慢波
D．脑脊液分离出病毒
E．恢复期抗体滴度较急性期高出4倍以上
294、多项选择题 痉挛型脑性瘫痪具有下列哪些表现()
A．运动功能异常
B．肌张力低下
C．锥体束征阳性
D．运动障碍进行性加重
E．腱反射亢进
295、多项选择题 脑膜炎双球菌脑膜炎的主要临床特点是()
A．起病急骤，多在冬春季发病
B．皮肤出血点或瘀斑
C．迅速出现休克、DIC
D．易并发硬脑膜下积液
E．多发生在新生儿期
296、单项选择题 复杂部分性发作患儿经卡马西平治疗后，已1年半未发。近来有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因()
A．血药浓度测定
B．复查脑电图
C．脑电地形图
D．头颅CT
E．血电解质测定
297、单项选择题
女，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．5岁左右
C．8岁左右
D．11岁左右
E．14岁左右
298、判断题 癫痫患者首次发作较轻微且无脑损伤者，也可等第二次发作后再用药。()
299、多项选择题 婴儿期常见的惊厥病因有()
A．低血钙
B．化脓性脑膜炎
C．高热惊厥
D．婴儿痉挛症
E．颅内感染
300、名词解释 难治性癫痫