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1、单项选择题 哪项不符合先天性甲状腺功能减低症()
A．生理性黄疸期延长
B．反应低下
C．腹胀，便秘
D．出生体重小于正常新生儿
E．低体温
2、多项选择题 关于鞣酸加压素治疗中枢性尿崩症，正确的是()
A．初始剂量为0.2～0.3ml
B．为肌肉注射
C．作用可维持1～2周
D．可持续给药，以避免再次出现多饮，多尿症状
E．用药期间注意饮水量，以免发生水中毒
3、判断题 糖尿病患儿饮食成分分配为：蛋白质15%-20%，脂肪50%-55%，糖类30%。()
4、多项选择题 诱发糖尿病酮症酸中毒的原因有()
A．急性感染
B．诊断延误
C．突然中断胰岛素治疗
D．过食
E．少食
5、单项选择题 儿童糖尿病的治疗中，下列哪项是主要的()
A．心理治疗
B．饮食管理
C．甲苯磺丁脲
D．胰岛素治疗
E．格列苯脲(优降糖)
6、单项选择题 糖化血红蛋白测定的临床意义为反映糖尿病患者（）
A.近半年内血糖总的水平
B.近2~3个月内血糖总的水平
C.近4个月内血糖总的水平
D.近1个月内血糖总的水平
E.近2~3周内血糖总的水平
7、单项选择题 6岁女孩，乳房增大2个月，身高118cm，双乳B2期。左手骨片：腕部骨化中心7/10，GnRH激发后LH峰值4.5U/L，FSH峰值12.5U/L。诊断是（）
A.单纯乳房早发育
B.真性性早熟
C.假性性早熟
D.特发性真性性早熟
E.以上均不是
8、单项选择题 女性新生儿，C1P1，胎龄37周剖宫产，出生体重4200g，生后1～5分钟Apgar评分9～10分，生后1.5小时出现全身青紫，呼吸急促，呻吟，转入儿科，查体：全身青紫，鼻翼翕动，呼吸65次/分，三凹症，心率175次/分，心音有力，律齐，未闻及杂音，双肺未闻及湿啰音，肝脾未触及。追溯母亲病史，其母有4年糖尿病史，一直口服苯乙双胍等，孕34周曾因酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8.7mmol/L。 下列哪种方法不能预防或治疗此病（）
A.产前母亲应用地塞米松
B.气管内滴入肺表面活性物质
C.清除呼吸道分泌物
D.胰岛素
E.羊膜腔内滴入地塞米松
9、单项选择题 先天性甲状腺功能减低症3岁患儿检查骨龄时，X线摄片的最佳部位应是()
A．膝部
B．腕部
C．肘部
D．髋部
E．踝部
10、单项选择题 关于低血糖症，下列错误的是()
A．年长儿可有苍白，出汗，疲乏等症状
B．会造成脑损伤
C．儿童空腹血糖<2.8mmol/L
D．年长儿多属于酮症性低血糖
E．胰岛β细胞数量减少
11、单项选择题 男孩，7岁。出生时外生殖器正常，2岁后阴茎明显增大，阴囊增大，色泽深，双侧睾丸2ml。有少许阴毛、腋毛。身高135cm，骨龄8岁。 该患儿所患疾病可能为（）
A.中枢性性早熟
B.生殖器肿瘤
C.先天性肾上腺皮质增生症
D.生长激素分泌过多
E.肾上腺皮质功能减退症
12、单项选择题 糖化血红蛋白低于多少百分比时提示血糖控制理想()
A．7%
B．9%
C．11%
D．12%
E．13%
13、单项选择题 中枢性尿崩症特征性表现为()
A．多食，多尿
B．多尿但夜间不明显
C．饮水量昼夜不变
D．尿量与饮水量成正相关
E．消瘦，乏力，多汗
14、单项选择题 临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶（）
A.21-羟化酶
B.113-羟化酶
C.3β-羟类固醇脱氢酶
D.17-羟化酶
E.18-羟化酶
15、填空题 目前胰岛素的制剂分为________、________、________。
16、判断题 特发性性早熟以男孩多见。()
17、填空题 参与从胆固醇→醛固酮合成的酶是________、________、________、________和________。
18、单项选择题 关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则哪项是错误的（）
A.一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗
B.失盐型首选盐皮质激素治疗
C.药物剂量因人而异
D.应激情况下应加大剂量
E.在皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量
19、单项选择题 造成先天性甲状腺功能减低症的最主要的原因是（）
A.碘缺乏
B.甲状腺不发育或发育不全
C.甲状腺合成过程中酶的缺乏
D.促甲状腺激素缺乏
E.甲状腺或靶器官反应性减低症
20、单项选择题 下列哪项不符合原发性生长激素缺乏症()
A．身材矮小，躯干长、四肢短
B．生长速率<4cm/年
C．智能正常
D．骨化中心发育落后
E．患儿出生时身高和体重均正常
21、单项选择题 5岁女孩，身高85cm，身长的中点位脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。 该患儿确诊后，治疗给予甲状腺素片10mg口服，准备逐步加大甲状腺素片剂量，至出现下列表现时所用剂量即为维持量，除外（）
A.食欲改善，反应灵活
B.便秘与腹胀缓解
C.T3、T4基本正常
D.TSH基本正常
E.骨龄和身高达到正常同龄儿水平
22、单项选择题 最多见的儿童糖尿病类型是（）
A.非糖尿病性葡萄糖尿症
B.继发性糖尿病
C.胰岛素依赖性糖尿病
D.非胰岛素依赖性糖尿病
E.婴儿暂时性糖尿病
23、单项选择题 先天性甲状腺功能减退症可引起（）
A.低血钾
B.低血糖
C.低血钠
D.智力落后
E.低血钙
24、单项选择题 肝腺瘤的声像图表现是（）
A.圆形，边界清楚，内回声略低可呈不均匀的实性团块
B.强回声结节多见，周围见较宽的晕环，中心液化呈"牛眼征"
C.圆形或类圆形低回声结节，边界清楚，远侧回声可轻度增强，可见侧方声影
D.外周回声强，内呈网格状回声，边界清楚
E.肝内圆形或椭圆形无回声区，囊壁光滑，后方回声增强
25、单项选择题 禁水试验时，下列哪项最不符合尿崩症患者的特征（）
A.血浆渗透压290mOsm/kg
B.尿液渗透压100mOsm/kg
C.尿液比重1.012
D.血液钠离子浓度140mmol/L
E.每小时尿量200ml
26、单项选择题 男孩，7岁，身高位于同年龄、同性别正常儿童身高的第3百分位，呈匀称性矮小，智力正常，余体检未发现异常。骨龄5岁，已行GH激发试验。 若GH激发试验：GH峰值9μg/L，在60分钟出现，该患儿诊断（）
A.完全性生长激素缺乏症
B.部分性生长激素缺乏症
C.正常状态
D.生长激素神经分泌障碍
E.体质性青春期延迟
27、多项选择题 儿童糖尿病的发病年龄高峰在()
A．婴儿期
B．学龄前期
C．幼儿期
D．青春期
E．婴儿期
28、判断题 尿崩症患者在禁水试验中，每小时尿量减少不明显，尿比重不超过1.010。()
29、判断题 性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。()
30、判断题 尿崩症患者在禁水试验中，每小时尿量减少明显，尿比重超过1.010。()
31、单项选择题 盐皮质激素合成过程中不需要的酶是()
A．醛固酮合成酶
B．20、22碳链酶
C．11β-羟化酶
D．17α-羟化酶
E．21-羟化酶
32、多项选择题 糖尿病酮症酸中毒的临床表现为()
A．恶心呕吐、腹痛
B．皮肤黏膜干燥
C．呼吸深长、脉搏细速
D．嗜睡甚至昏迷
E．呼出烂苹果味
33、单项选择题 以胰岛素治疗之患者，清晨血糖过高，要考虑到患者可能的问题是（）
A.清晨现象
B.Somogyi现象
C.胰岛素注射量不足
D.以上皆是
E.以上皆不是
34、单项选择题 3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。 此患儿最有可能患有下列哪项疾病（）
A.巨结肠
B.唐氏综合征
C.黏多糖病
D.散发性甲状腺功能减退症
E.地方性甲状腺功能减退症
35、单项选择题 女，9岁，身高95cm，智能落后。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌常伸于口外，毛发枯干。 患儿确诊后治疗应选用（）
A.低苯丙氨酸饮食
B.甲状腺素
C.生长激素
D.低铜饮食
E.脑活素、吡拉西坦
36、判断题 在加压素试验中，如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%，则为完全性中枢性尿崩症。()
37、填空题 I型糖尿病的发病与环境触发因素有一定关系，包括________、________(如_____)和________。
38、单项选择题 11岁女孩，身高132cm，因身高较同龄儿矮而就诊。 若其坐高/身高为0.53，6～7岁身高增长5.1cm，7～8岁身高增长5.0cm，9～10岁身高增长5.3cm。考虑的诊断是（）
A.正常身材女童
B.体质性发育延迟
C.家族性矮小
D.甲状腺功能低下
E.特纳综合征
39、多项选择题 具有促蛋白质合成代谢作用的激素包括()
A．生长激素
B．胰岛素
C．糖皮质激素
D．雄激素
E．甲状腺激素
40、单项选择题 筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常用的方法是()
A．血清T、TSH测定
B．干血滴纸片测定TSH
C．放射性核素检查
D．TRH刺激试验
E．骨龄测定
41、多项选择题 关于生长激素缺乏症的诊断哪些正确()
A．必须两种以上药物刺激试验结果均不正常
B．年身高增长<4cm
C．智力正常
D．生理性试验可作为确诊依据
E．GH部分或完全缺乏
42、多项选择题 部分性性早熟包括()
A．假性性早熟
B．单纯性乳房发育
C．特发性性早熟
D．单纯性阴毛发育
E．单纯性早初潮
43、单项选择题 3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次/分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。 目前要做的检查是（）
A.染色体
B.头颅CT
C.测甲状腺素水平
D.智商测定
E.心电图
F.血电解质
44、单项选择题 引起1型糖尿病代谢紊乱的主要原因是（）
A.胰岛素拮抗激素增多
B.胰岛素绝对或相对缺乏
C.胰岛素受体数目、亲和力降低
D.高胰岛素血症和胰岛素抵抗
E.葡萄糖耐量降低
45、单项选择题 女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天"就诊。体检：身高119cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。 该患儿治疗应首选（）
A.甲孕酮
B.环丙氯地孕酮
C.促性腺激素释放激素类似物
D.中药，如大补阴丸、知柏地黄丸
E.暂不用药物治疗，临床观察
F.加强教育与保护
46、单项选择题 HbA1C可代表近期几周的血糖水平()
A．1～2周
B．3～4周
C．5～6周
D．8～12周
E．12～16周
47、单项选择题 糖尿病酮症酸中毒的特征性表现为（）
A.昏迷
B.呼吸深大
C.皮肤粘膜干燥、眼窝下陷
D.呼出气体中可能有丙酮味（烂苹果味）
E.二氧化碳结合力降低
48、单项选择题 女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 昨天下午，患儿出现发热、咳嗽，精神萎靡，同时伴腹痛、恶心、呕吐。患儿自服退热片。今晨起患儿出现昏迷。昏迷的最可能原因是（）
A.低血糖昏迷
B.感染性休克
C.糖尿病乳酸酸中毒
D.糖尿病酮症酸中毒
E.高渗性非酮症糖尿病昏迷
F.中枢系统感染
49、单项选择题 关于性早熟，下列正确的是（）
A.发育启动年龄较正常儿童平均年龄提前3个标准差以上
B.发育启动年龄较正常儿童平均年龄提前1个标准差以上
C.一般认为女孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟
D.一般认为男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟
E.性早熟以男孩多见
50、单项选择题 先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确()
A．21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
B．皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
C．17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中去氧皮质酮明显增高
D．11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
E．失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高
51、单项选择题 糖尿病的饮食管理，下列哪项不妥当（）
A．全日三餐分别占1/5、2/5、2/5
B．脂肪以植物油为主
C．能量分配为蛋白质55%，糖类15%，脂肪30%
D．供给充足的维生素
E．糖类以粗粮为主
52、判断题 生长激素生理性运动刺激试验通常仅作为疑诊患儿的筛查试验。()
53、单项选择题 4岁男性患儿，2岁出现多饮、多尿症状。身高93cm，体重11kg，出汗少，皮肤干燥，夜间经常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。 本病人如为完全性中枢性尿崩症，以下各项中正确的是（）
A.血钠>140mmol/L，血渗透压>290mmol/L
B.为常染色体显性遗传的尿崩症
C.禁水后尿量减少，尿渗透压800mmol/L
D.精氨酸加压素水平明显增高
E.注射加压素后尿渗透压增加60%
54、填空题 I型糖尿病的发病与________、________、________等多种因素有关。
55、单项选择题 胰岛素抵抗是指（）
A.机体对胰岛素超常反应
B.机体对胰岛素超常敏感
C.机体对胰岛素的生理效应增高
D.机体对胰岛素的生理效应降低
E.机体对胰岛素的需要量减少
56、单项选择题 先天性肾上腺皮质增生是以下哪种情况的常见原因（）
A.女性假两性畸形
B.女性性早熟
C.女孩乳腺发育
D.初潮提前
E.男孩睾丸增大
57、多项选择题 在性早熟的治疗中，正确的是()
A．GnRH的作用机制是减少促性腺激素分泌
B．环丙孕酮可阻断性激素受体
C．针对不同病因给予治疗
D．须终生治疗
E．甲孕酮适于男孩性早熟
58、单项选择题 原发性甲状腺功能减低症患者的长期随访，除了临床表现外，最佳的追踪指标为（）
A.T4
B.FT4
C.T3
D.T4、TSH
E.T3、TSH
59、填空题 GHBP为________的胞外片段，对_________有调节作用。
60、单项选择题 患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷，舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。 此患儿最可能的诊断是（）
A.巨结肠
B.唐氏综合征
C.黏多糖病
D.地方性甲状腺功能减低症
E.散发性甲状腺功能减低症
61、单项选择题 地方性甲状腺功能减低症临床表现为“神经性”综合征的患儿下列哪项不符合()
A．甲状腺功能正常或轻度减低
B．智能低下，聋哑
C．共济失调
D．身材矮小
E．痉挛性瘫痪
62、判断题 在加压素试验中，如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%，则为肾性尿崩症。()
63、单项选择题 女性新生儿，C1P1，胎龄37周剖宫产，出生体重4200g，生后1～5分钟Apgar评分9～10分，生后1.5小时出现全身青紫，呼吸急促，呻吟，转入儿科，查体：全身青紫，鼻翼翕动，呼吸65次/分，三凹症，心率175次/分，心音有力，律齐，未闻及杂音，双肺未闻及湿啰音，肝脾未触及。追溯母亲病史，其母有4年糖尿病史，一直口服苯乙双胍等，孕34周曾因酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8.7mmol/L。 如病情加重，下列哪种治疗不合适（）
A.纠正酸中毒及电解质紊乱
B.适当应用抗生素
C.应用CPAP辅助呼吸
D.给予适当剂量的胰岛素
E.定时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅
64、单项选择题 3岁儿童，生后查体发现颈部正中有一2cm×2cm肿物，圆形，光滑，居舌骨与甲状腺之间，吞咽时可上下活动，临床考虑下列哪项疾病（）
A.腮腺囊肿
B.囊性水肿
C.甲状舌骨囊肿
D.甲状腺腺瘤
E.淋巴结炎症
65、单项选择题 11岁女孩，身高132cm，因身高较同龄儿矮而就诊。 如果女童人群身高参数第三百分位为131cm，首先应检查的项目为（）
A.身高
B.坐高
C.生长速度
D.肝功能
E.甲状腺功能
66、单项选择题 女孩中枢性性早熟最常见的原因为（）
A.特发性
B.颅内肿瘤
C.原发性甲状腺功能减低症
D.肾上腺皮质增生症
E.食用含有雌激素的食物
67、单项选择题 尿崩症尿液检查的特点是()
A．碱性尿
B．酸性尿
C．尿比重低
D．尿比重高
E．蛋白尿
68、单项选择题 男孩，7岁。出生时外生殖器正常，2岁后阴茎明显增大，阴囊增大，色泽深，双侧睾丸2ml。有少许阴毛、腋毛。身高135cm，骨龄8岁。 患儿治疗应选择（）
A.GnRHa
B.GH
C.氢化可的松
D.氟氢可的松
E.甲状腺素
69、单项选择题 地方性先天性甲状腺功能减退症的主要病因是（）
A.甲状腺发育异常
B.甲状腺素合成障碍
C.促甲状腺激素缺陷
D.母亲在孕期服用抗甲状腺药物
E.母亲孕期饮食中缺碘
70、判断题 器质性生长激素缺乏症可发生于任何年龄。()
71、单项选择题 生长激素自然分泌最旺盛的时间是（）
A.清晨
B.进餐后
C.体力活动前
D.晚间入睡后
E.以上均不是
72、判断题 中枢性尿崩症患儿每天尿量可达4-10L，尿中可有尿蛋白和尿糖。()
73、单项选择题 男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。 该患儿的长期治疗方案是（）
A.口服降糖药
B.饮食控制
C.胰岛素治疗
D.运动治疗
E.综合治疗（饮食、胰岛素、运动）
74、单项选择题 3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。 最佳治疗方案（）
A.多种维生素
B.终身服用甲状腺制剂
C.碘制剂
D.手术治疗
E.不需特殊治疗
75、单项选择题 下列哪项是21-羟化酶缺乏的特异性指标()
A．ACTH↑
B．睾酮↑
C．尿17酮↑
D．血17-羟孕酮基础值↑
E．醛固酮↑
76、单项选择题 女性中枢性性早熟最常见的原因为（）
A.颅内肿瘤
B.特发性
C.原发性甲状腺功能减退症
D.肾上腺皮质增生
E.食用含有雄激素的食物
77、单项选择题 散发性呆小症的临床特点中哪项不正确()
A．身材矮小，躯干长，四肢短
B．低鼻梁、眼距宽、舌体宽厚、伸出口外
C．骨龄正常
D．喂养困难、腹胀、便秘
E．怕冷、低体温、四肢凉
78、多项选择题 合成甲状腺激素所需要的酶包括（）
A.钠碘转运体
B.过氧化物酶
C.偶联酶
D.脱碘酶
E.甲状腺球蛋白合成酶
79、单项选择题 胰岛素的治疗方案哪项是错误的()
A．轻症者胰岛素一般用量为每天2～3u/kg
B．皮下注射部位应该选择大腿，上臂和腹壁等位置
C．NPH和RI按2:1或3:1比例混合
D．早餐前注射的胰岛素提供早餐和午餐后的胰岛素
E．根据用药日血糖或尿糖结果调整次日的胰岛素用量
80、单项选择题 无甲状腺组织的先天性甲状腺功能减低症出现症状的时间是()
A．新生儿期
B．婴儿早期
C．幼儿期
D．学龄期
E．青春期
81、判断题 中枢性尿崩症患儿的尿比重低且固定，夜尿增多，可出现遗尿。()
82、单项选择题 禁水试验中，哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症()
A．血渗透压<295mmol/L
B．持续排出低渗性尿
C．尿渗透压<200mmol/L
D．尿比重<1.010
E．血钠>145mmol/L
83、单项选择题 影响神经系统发育的最主要的激素是()
A．生长激素
B．甲状旁腺激素
C．糖皮质激素
D．胰岛素
E．甲状腺激素
84、单项选择题 在儿童糖尿病的治疗中，最主要的是（）
A.饮食管理
B.胰岛素治疗
C.格列本脲
D.甲苯磺丁脲
E.预防感染
85、单项选择题 生长激素（GH）刺激试验不包括（）
A.糖耐量试验
B.胰岛素低血糖试验
C.可乐定试验
D.精氨酸试验
E.左旋多巴试验
86、单项选择题 如何处理糖尿病胰岛素治疗中Somogyi现象()
A．减少饮食中的总热量
B．减少胰岛素用量
C．增加胰岛素用量
D．加用口服降糖药
E．增加饮食总热量
87、单项选择题 关于生长激素缺乏症，错误的是()
A．特发性下丘脑，垂体功能障碍是致生长激素缺乏的主要原因
B．任何病变侵及下丘脑或垂体前叶时都可引起生长迟缓
C．生长激素是由垂体前叶分泌的
D．原发性生长激素缺乏症多见于女孩
E．骨龄落后
88、单项选择题 以下哪项不符合原发性生长激素缺乏症（）
A．智力正常
B．骨化中心发育正常
C．多数青春发育期延迟
D．身材矮小
E．身体各部分比例均匀
89、单项选择题 GnRH刺激试验的哪种结果提示性腺轴功能已经启动（）
A.LH的峰值大于基础值
B.FSH的峰值大于基础值
C.LH的峰值/FSH的峰值>0.6~1.0
D.FSH的峰值大于LH的峰值
E.E2水平升高
90、判断题 性早熟以男孩多见，男孩发生特发性性早熟约为女孩的9倍。()
91、填空题 激素受体在细胞上的位置有两种，即________和________。
92、单项选择题 先天性甲状腺功能减低症新生儿期最早出现的症状是（）
A.贫血、面色苍黄
B.体温低
C.生理性黄疸时间延长
D.精神及反应迟钝
E.喂养困难
93、多项选择题 如果切除动物的脑垂体，可能出现()
A．甲状腺萎缩
B．甲状旁腺萎缩
C．性腺萎缩
D．肾上腺皮质萎缩
E．幼年动物停止生长
94、填空题 中枢性尿崩症需与其他原因引起的多饮、多尿相鉴别，包括________、________、________、________、________、________。
95、判断题 家族性矮身材患儿其年生长速率<4cm。()
96、单项选择题 儿童糖尿病的诊断标准是（）
A.空腹血糖≥7.0mmol/L，并有糖尿病症状
B.随机血糖≥11.1mmol/L
C.糖耐量试验中2h血糖≥11.1mmol/L
D.符合上述任意一条即可诊断糖尿病
E.符合ABC三项，才能诊断糖尿病
97、判断题 酮症酸中毒补钾不当可导致脑细胞酸中毒、脑水肿。()
98、填空题 糖尿病的中期并发症有________、________、________、________。
99、判断题 产伤是国内GHD的最主要的病因。()
100、多项选择题 下列哪些项不符合中枢性尿崩症()
A．尿比重<1.005
B．禁水试验时体重下降3%～5%
C．尿渗透压>200mmol/L
D．加压素试验中，尿渗透压上升峰值低于给药前的9%
E．禁水试验时，血钠超过145mmol/L
101、多项选择题 患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。 为明确诊断，应检查（）
A.血气分析
B.血氢化可的松水平
C.血17-OHP、ACTH及睾酮水平
D.血电解质
E.核型分析
F.血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平
102、单项选择题 男孩，7岁。出生时外生殖器正常，2岁后阴茎明显增大，阴囊增大，色泽深，双侧睾丸2ml。有少许阴毛、腋毛。身高135cm，骨龄8岁。 下一步患儿应做的检查是（）
A.GnRH刺激试验
B.测定睾酮水平
C.睾丸B超
D.染色体核型分析
E.肾上腺CT或MRI
103、单项选择题 先天性肾上腺皮质增生症治疗期间，患儿在应激情况下或青春期，糖皮质激素的剂量与平时相比()
A．不变
B．减少1/3
C．增加1倍
D．增加1.5～2倍
E．停用
104、单项选择题 患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。 目前首先应考虑的疾病是（）
A.肠道感染
B.先天性肾上腺皮质增生症，失盐型
C.先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型
D.先天性肾上腺皮质增生症，非典型型
E.库欣综合征
F.嗜铬细胞瘤
105、填空题 加压素试验时，如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%，应考虑为________；在9%～50%之间为________；肾性尿崩症患儿的尿渗透压上升峰值不超过________。
106、单项选择题 中枢性尿崩症患者尿液的特点()
A．尿比重<1.005，尿渗透压<200mmol/L
B．尿比重>1.005，尿渗透压>300mmol/L
C．尿比重>1.005，尿渗透压<200mmol/L
D．尿比重<1.030，尿渗透压<300mmol/L
E．尿比重>1.030，尿渗透压>300mmol/L
107、单项选择题 6岁男孩，身高133cm，血压140/89mmHg，阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称、均3ml容积，有阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心10/10。最可能的诊断是（）
A.中枢性性早熟
B.部分性性早熟
C.CAH（21-羟化酶不完全缺乏）
D.CAH（21-羟化酶完全缺乏）
E.CAH（11β羟化酶缺乏）
108、判断题 先天性甲状腺功能减低症的主要病因是孕妇饮食中缺碘。()
109、单项选择题 患儿，2岁，少哭，便秘，不能独立行走，不能叫爸爸、妈妈，诊断为甲状腺功能低下，下列哪种治疗错误（）
A.立即开始用药治疗
B.开始服用5～10mg/d甲状腺片
C.每隔2～4周增加5～10mg/d，至精神食欲好转，便秘改善，甲状腺功能无亢进时改为维持量
D.长期服用碘剂
E.终身服用
110、多项选择题 儿童糖尿病的诊断标准包括（）
A.空腹血糖≥7.0mmol/L，并有糖尿病症状
B.随机血糖≥11.1mmol/L
C.糖耐量试验中2h血糖≥11.1mmol/L
D.空腹血糖≥11.1mmol/L，并有糖尿病症状
E.随机血糖≥7.0mmol/L
111、单项选择题 先天性甲状腺功能减退症的最主要病因是()
A．甲状腺不发育或发育不全
B．甲状腺素合成途径中酶缺陷
C．促甲状腺激素缺陷
D．母亲有自身免疫性疾病
E．孕妇饮食中缺碘
112、判断题 中枢性尿崩症可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。()
113、单项选择题 关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则，叙述错误的是（）
A.在肾上腺皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量
B.应激情况下应加大剂量
C.药物剂量因人而异
D.失盐型首选盐皮质激素治疗
E.一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗
114、单项选择题 下列哪项不是新生儿甲状腺功能减低症的特点（）
A．神经及动作反应迟钝
B．常为早产儿
C．少哭闹，声音嘶哑，
D．生理性黄疸时间延长
E．体温低，哭声小
115、单项选择题 患儿男，12岁，因“体重下降2周”来诊。2周来体重下降3kg，伴易饥、多食，多饮、多尿。查体：身高143cm，体重25kg。尿常规：尿糖5g/L。 对该患者最有效的药物是（）
A.胰岛素
B.双胍类降糖药
C.磺酰脲类降糖药
D.胰岛素增敏药
E.葡萄糖苷酶抑制药
116、多项选择题 关于性早熟，正确的是()
A．女孩在8岁，男孩在9岁以前出现性发育征象
B．性发育启动年龄提前2个标准差以上
C．中枢性性早熟伴有性腺的发育
D．性早熟患儿成年后最终身高高于正常儿童
E．伴有智力发育异常
117、单项选择题 患儿男，9岁，因“多饮、多尿2个月”来诊。饮水量4L/d，排尿20余次/d，夜尿3～4次/d。尿糖（－）。 最有助于明确诊断的检查是（）
A.肾功能
B.尿相对密度
C.颅脑MRI
D.电解质
E.禁水试验
118、单项选择题 鉴别原发性甲状腺功能减退症和继发性甲状腺功能减退症的主要实验室指标是（）
A.游离T3
B.游离T4
C.TSH和游离T3
D.抗甲状腺球蛋白抗体
E.促甲状腺激素释放激素（TRH）
119、单项选择题 糖尿病酮症酸中毒患儿，治疗后血糖迅速降至正常，酸中毒很快纠正，但昏迷反加重，其可能原因是（）
A.低血糖昏迷
B.反应性高血糖症
C.高血钾
D.脑水肿
E.以上均不是
120、单项选择题 下列何者不是GH的激发试验（）
A.胰岛素低血糖试验
B.精氨酸试验
C.可乐定试验
D.糖耐量试验
E.左旋多巴试验
121、单项选择题 患儿男，10岁。多饮，尿量4000～5000ml/d1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性。尿比重为1.005，血渗透压300mmol/L，血钠145mmol/L。 进一步的检查是（）
A.禁水加压素试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与肾功能
E.糖耐量试验
122、单项选择题 下列哪项实验室检查说明下丘脑—垂体—性腺轴已启动()
A．血浆FSH增高
B．血浆LH增高
C．血17-羟孕酮和尿17-酮固醇增高
D．骨龄提前
E．GnRH刺激试验LH峰值/基础值＞3
123、填空题 原发性糖尿病分为________、_______和________。
124、单项选择题 关于儿童糖尿病，错误的是()
A．儿童糖尿病多为Ⅱ型
B．病理变化为胰岛β细胞数量减少
C．常有多尿，多饮，多食
D．须用胰岛素终生治疗
E．可有酮症酸中毒
125、多项选择题 尿崩症患儿的尿液检查以下哪些是错误的()
A．尿比重低，＜1.005
B．尿量增多，达4～10升/日
C．尿蛋白阳性
D．血尿
E．尿糖阳性
126、单项选择题 儿童糖尿病酮症酸中毒时，下列哪项治疗是错误的()
A．控制感染
B．不宜常规使用碳酸氢钠溶液纠酸
C．静脉输入0.85%氯化钠溶液
D．立即补钾
E．小剂量胰岛素静滴
127、判断题 若区分生长激素缺乏症患儿的病变部位是在下丘脑还是在垂体，需做GHRH试验。()
128、单项选择题 下列哪项不是儿童糖尿病的临床特点（）
A．起病较急骤
B．容易出现糖尿病性周围神经炎
C．易发生酮症酸中毒
D．多饮、多尿、多食和体重下降
E．消瘦、精神不振、倦怠乏力
129、多项选择题 Ⅰ型糖尿病的发病与下列哪些因素有关()
A．遗传
B．病毒感染
C．自身免疫反应
D．饮用牛奶
E．肥胖
130、判断题 在加压素试验中，如尿渗透压上升峰值超过给药前的10%-59%提示为部分性尿崩症。()
131、单项选择题 完全性生长激素缺乏症患者GH药物刺激试验峰值（）
A.<10μg/L
B.>10μg/L
C.<5μg/L
D.>5μg/L
E.5～10μg/L
132、多项选择题 可以升高血糖的激素有（）
A.胰高糖素
B.肾上腺素
C.去甲肾上腺素
D.糖皮质激素
E.生长激素
133、多项选择题 婴儿暂时性糖尿病的临床特点为()
A．多数在生后6周内发病
B．发热、呕吐、脱水
C．血糖增高，尿糖和酮体阳性
D．给予少量胰岛素即可恢复
E．可能与患儿胰岛β细胞功能发育不够成熟有关
134、单项选择题 Graves病患儿经他巴唑治疗症状缓解后，甲状腺反而增大，此时应该（）
A.加大他巴唑剂量
B.停用他巴唑
C.加用左旋甲状腺素
D.加用碘剂
E.加用普萘洛尔（心得安）
135、单项选择题 糖尿病代谢紊乱的重要环节为()
A．葡萄糖的摄取减少
B．脂肪分解增加
C．葡萄糖排出下降
D．胰岛素生物作用绝对或相对不足
E．葡萄糖的氧化利用差
136、判断题 糖尿病酮症酸中毒时常规使用碳酸氢钠溶液纠酸。()
137、填空题 生长激素缺乏症的病因有________、________、________。
138、单项选择题 先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗，下列哪项是错误的()
A．每1～2周增加1次剂量
B．临床症状改善，血清T和TSH正常，即作为维持量
C．从小剂量开始
D．服药至症状改善后停用
E．治疗开始时每2周随访1次
139、多项选择题 典型糖尿病可有下列哪些表现()
A．多尿、多饮、多食
B．尿糖阳性
C．消瘦、精神不振、倦怠无力
D．空腹血浆血糖浓度≥7.8mmol/L
E．多汗
140、单项选择题 患儿男，12岁，因“体重下降2周”来诊。2周来体重下降3kg，伴易饥、多食，多饮、多尿。查体：身高143cm，体重25kg。尿常规：尿糖5g/L。 诊断首先考虑（）
A.原发性醛固酮增多症
B.库欣综合征
C.糖尿病
D.尿崩症
E.甲状旁腺功能亢进症
141、单项选择题 新生儿先天性甲状腺功能减退症筛查的主要指标为（）
A.TT4
B.TT3
C.FT4、FT3
D.TSH
E.rT3
142、单项选择题 3岁男孩，身高67cm，懒动、便秘，反应迟钝，上部量大于下部量，鼻梁低平，舌厚大，常伸出口外，皮肤干燥，左腕正位片见一枚骨化中心，最可能的诊断是（）
A.佝偻病
B.唐氏综合征
C.垂体性矮小症
D.软骨发育不良
E.甲状腺功能减退
143、单项选择题 胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。 首选治疗（）
A.快速静滴生理盐水+小剂量胰岛素
B.快速静滴高渗盐水+小剂量胰岛素
C.快速静滴低渗盐水+小剂量胰岛素
D.快速静滴生理盐水+大剂量胰岛素
E.快速静滴碳酸氢钠+大剂量胰岛素
F.静滴碳酸氢钠，纠正酸中毒
144、单项选择题 急性病毒性心肌炎应用激素的指征，除外（）
A.病毒抗体效价增高4倍以上
B.暴发性重症患者
C.三度房室传导阻滞
D.难治性心力衰竭
E.有自体免疫因子存在
145、单项选择题 下列哪项不是中枢性尿崩症的特点()
A．以多饮、多尿和烦渴为主要症状
B．每日尿量可达4～10升
C．患儿常有低热表现
D．部分患儿可证实系颅内肿瘤所致
E．尿糖，尿蛋白均阴性
146、单项选择题 筛查原发性甲状腺功能减低症的最佳实验室指标为（）
A.TT4
B.TT3
C.FT4、FT3
D.TSH
E.rT3
147、单项选择题 先天性肾上腺皮质增生症最常见的类型是（）
A.21-羟化酶缺乏症
B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C.11β-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.以上都不是
148、判断题 甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因。()
149、填空题 尿崩症患儿的尿量每日可达________，尿比重________，尿渗透压________，尿蛋白、尿糖及有形成分均为________。
150、多项选择题 生长激素缺乏症的特点以下哪些正确()
A．出生时身高及体重均正常
B．身材各部比例匀称
C．智力正常
D．骨龄正常
E．有特殊面容
151、单项选择题 下列哪项不是儿童糖尿病的自然病程()
A．潜伏期
B．急性代谢紊乱期
C．暂时缓解期
D．强化期
E．永久糖尿病期
152、单项选择题 确诊中枢性性早熟的主要依据是（）
A.性发育年龄提前
B.生长加速
C.骨龄超前
D.GnRH刺激试验提示性腺轴已经启动
E.以上都对
153、单项选择题 禁水试验时，患者出现严重脱水或体重下降超过多少时需要立即终止试验并给予饮水()
A．3%
B．5%
C．3kg
D．5kg
E．10%
154、多项选择题 3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次/分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。 可选择的药物（）
A.水溶性维生素类
B.钙剂
C.维生素D
D.健脑药
E.甲状腺制剂
F.铁剂
155、单项选择题 患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml.皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。 此患儿最可能的诊断是（）
A.单纯性阴毛早发育
B.真性性早熟
C.McCune-Alright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
156、多项选择题 关于外周性性早熟，正确的是()
A．受控于下丘脑-垂体-性腺轴功能
B．有第二性征发育
C．无性腺发育
D．性激素水平正常
E．下丘脑-垂体-性腺轴不成熟
157、单项选择题 对于生长激素的促生长作用，下列哪项描述不正确()
A．促进细胞摄取氨基酸，使蛋白质合成增加
B．促进肝糖原合成，减少对葡萄糖的利用，使血糖升高
C．促进脂肪组织分解及游离脂肪酸的氧化
D．促进人体各种组织细胞增大和增殖
E．促进骨骼软骨细胞增殖，合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质
158、单项选择题 患儿，3岁半，生长发育迟缓，生后常便秘、腹胀、少哭，2岁半时会独立行走，皮肤粗糙，面色苍黄，眼睑水肿，鼻梁低，舌常伸出口外，四肢末端冷。此患儿最可能的诊断是（）
A.巨结肠
B.苯丙酮尿症
C.佝偻病
D.先天愚型
E.先天性甲状腺功能低下
159、判断题 孕妇饮食中缺碘，致使胎儿在胚胎期甲状腺低下是散发性先天性甲状腺功能低下的主要原因。()
160、单项选择题 应用生长激素治疗生长激素缺乏症的疗程是（）
A．6个月
B．9个月
C．2年
D．用至骨骺愈合为止
E．终身用药
161、单项选择题 4岁女孩，出生时身高、体重正常，1岁后出现生长发育缓慢，身高、体重均落后于同龄儿，智力正常。体检：身高90cm，体重10kg，腹壁皮下脂肪0.5cm，心肺腹未见异常。考虑患儿矮身材是由于（）
A.宫内生长发育迟缓
B.生长激素缺乏症
C.营养不良
D.先天性甲低
E.染色体异常
162、填空题 中枢性尿崩症按病因可分为________、________、________。
163、多项选择题 3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次/分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。 本病可能的发病原因有（）
A.无甲状腺
B.异位甲状腺
C.合成甲状腺素酶缺乏
D.母亲在孕期使用抗甲状腺药物
E.垂体功能低下
F.佝偻病
164、判断题 中枢性尿崩症患儿出现便秘、低热、脱水等症状，经充分饮水后，可恢复。()
165、单项选择题 糖尿病患儿在无酮症酸中毒情况下，每天胰岛素用量超过多少时，仍不能使高血糖的得到控制，在排除Somogyi现象后可称为胰岛素耐药()
A．>3U/kg
B．>4U/kg
C．>2U/kg
D．>1U/kg
E．>5U/kg
166、单项选择题 如何鉴别中枢性尿崩症与原发性肾性尿崩症()
A．尿渗透压与尿比重
B．血钠水平
C．血渗透压
D．禁水试验
E．加压素试验
167、多项选择题 属于脂肪酸类衍生物的激素有()
A．前列腺素
B．胃泌素
C．血栓素
D．白细胞三烯
E．多巴胺
168、填空题 请列举三种胺类激素的名称________、________、________。
169、判断题 男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发生率较高。()
170、多项选择题 下列哪些激素是神经分泌细胞所分泌的()
A．GHRH
B．ADH
C．TRH
D．SS
E．GnRH
171、单项选择题 患儿11岁。以“多饮，多尿，多食伴随体重下降”来就诊，下列哪项检查可确诊糖尿病()
A．葡萄糖耐量实验。120分钟血糖>11.1mmol/L
B．任意血糖>6.7mmol/L
C．任意时间血糖>11.1mmol/L
D．尿糖阳性
E．糖化血红蛋白>7%
172、单项选择题 4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大伸出口外，腕部摄X线片见骨化中心2个，应给予哪种治疗（）
A.长期服用碘制剂
B.给予低苯丙氨酸饮食治疗
C.终身服用甲状腺制剂
D.应用维生素D3及钙剂
E.长期进行精神运动训练指导
173、多项选择题 儿童糖尿病的长期治疗措施是()
A．饮食控制
B．格列苯脲口服
C．胰岛素治疗
D．口服中药
E．制定糖尿病饮食计划
174、多项选择题 21-羟化酶缺乏症可分为()
A．单纯男性化型
B．失盐型
C．非典型型
D．性早熟型
E．高血压型
175、填空题 IGF-I和IGFBP-3一般作为________儿童的GHD筛查检测。
176、填空题 请列举四种类固醇激素的名称________、________、________、________。
177、单项选择题 糖尿病酮酸症中毒正确选择为()
A．立即用5%NaHCO
B．立即补充0.45%NaCl
C．立即补钾
D．补2:1液
E．立即小剂量静滴普通胰岛素
178、单项选择题 甲状旁腺功能减退症主要引起（）
A.血钙、血镁都降低
B.血钙、血镁都升高
C.血钙、血磷都升高
D.血钙升高、血磷降低
E.血钙降低、血磷升高
179、单项选择题 患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。足月顺产，出生体重3kg。体检：体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便，无红、白细胞 该患儿确诊后的治疗，首选（）
A.糖皮质激素
B.盐皮质激素
C.性激素
D.纠正水、电解质紊乱，及时补钾
E.抗感染治疗
180、判断题 真性性早熟患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育。()
181、单项选择题 女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 根据患儿目前情况，宜选哪项治疗方案（）
A.5%碳酸氢钠静脉滴注
B.大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射
C.小剂量胰岛素、5%葡萄糖静脉滴注
D.小剂量胰岛素、等渗生理盐水静脉滴注
E.小剂量胰岛素、低渗生理盐水静脉滴注
F.大剂量胰岛素等渗盐水静脉滴注
182、判断题 生长激素缺乏症(GHD)患儿出生时身高和体重均正常，1岁以后出现生长速度减慢。()
183、单项选择题 12岁女孩，3天来出现发热，伴有恶心、呕吐、腹痛、呼气烂苹果味，继而出现昏迷。 下列哪种检查有利于诊断（）
A.血气分析
B.HbAlc
C.血糖、尿糖
D.果糖胺
E.血糖、尿糖、尿酮体
184、单项选择题 女婴，7个月。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，唇厚，舌大，腹部膨隆，脐疝，四肢粗短。最可能的诊断是（）
A.先天性甲状腺功能减低
B.21-三体综合征
C.苯丙酮尿症
D.黏多糖病
E.软骨发育不良
185、单项选择题 7岁女孩，因乳房增大，身高增速近1年，阴道流血3天来诊，查体：身高130cm，乳房B4期，阴毛P2期，腕部X线片示骨龄9岁。 最具价值的检查是（）
A.LHRH（黄体生成素释放激素）兴奋试验
B.盆腔B超检查
C.血雌二醇及睾酮浓度测定
D.血TSH、T3、T4测定
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定
186、单项选择题 以下先天性甲状腺功能减低症的治疗，哪项不正确（）
A.明确诊断后即应开始治疗
B.药物应小剂量开始
C.根据血T3、T4水平调节剂量
D.应终身服药
E.需长期应用碘剂治疗
187、填空题 儿童糖尿病在北方较多见，发病高峰在________和________。
188、多项选择题 下列哪些病因可引起继发性性早熟()
A．颅内肿瘤
B．颅内感染
C．获得性损伤
D．颅内出血
E．先天发育异常
189、填空题 激素按其化学本质可分为两大类：________、________。
190、单项选择题 患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。足月顺产，出生体重3kg。体检：体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便，无红、白细胞 该患儿的初步诊断为（）
A.婴幼儿腹泻
B.重度营养不良
C.先天性肥厚性幽门狭窄
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.先天性肾上腺功能减退
191、单项选择题 女孩，7岁，近1年生长较快，年增长12cm。体检：身高145cm，双侧乳腺B2期，骨龄8岁。 该患儿可能为（）
A.正常青春期发育
B.单纯乳房早发育
C.中枢性性早熟
D.外周性性早熟
E.乳腺炎症
192、多项选择题 下列哪些是引起中枢性性早熟的原因()
A．体质性
B．颅内肿瘤
C．先天性肾上腺皮质增生症
D．McCune-Albright综合征
E．下丘脑垂体病变
193、填空题 肾上腺皮质分为三区，从外向内依次为________、_________和_________。
194、单项选择题 患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mIU/L。 为确定诊断应选择的检查是（）
A.母子血型检查
B.染色体核型分析
C.血T3、T4、TSH测定
D.血培养
E.血氨基酸定量分析
195、填空题 尿崩症以________、________、________为主要症状。
196、单项选择题 患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml.皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。 为明确诊断，最具诊断价值的检查是（）
A.黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验
B.睾丸B超检查
C.血雌二醇及睾酮浓度测定
D.血T3、T4、TSH测定
E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定
197、单项选择题 男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。 饮食控制的原则是（）
A.每日所需热量与年龄有关，年龄越大，给予饮食热量越高
B.3岁以下的患儿蛋白质的2/3以上最好是植物蛋白
C.糖类最好以面食为主
D.全日热卡：早餐1/5，中餐和晚餐分别为2/5，并留出少量（5%）作餐间点心
E.根据需要，及时调整饮食中的各项成分
198、多项选择题 GHD可用哪些方法治疗()
A．生长激素替代
B．促生长激素释放激素
C．口服性激素
D．糖皮质激素
E．盐皮质激素
199、单项选择题 以下不符合原发性生长激素缺乏症的是（）
A.身材矮小
B.骨化中心发育正常
C.智力正常
D.身体各部分比例匀称
E.青春发育期延迟
200、单项选择题 禁水加压素试验诊断完全性中枢性尿崩症的标准为（）
A.尿渗透压上升峰值超过给药前的50%
B.尿渗透压上升峰值超过给药前的9%～50%
C.尿渗透压上升峰值较给药前小9%
D.尿渗透压上升峰值超过给药前的9%
E.尿渗透压上升峰值小于给药前的50%
201、单项选择题 3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次/分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。 若无以上检查条件，可采用（）
A.服泼尼松
B.多喂奶
C.服碘剂
D.饮食中加碘
E.甲状腺片做实验性治疗
F.健脑治疗
202、单项选择题 7岁女孩，因乳房增大，身高增速近1年，阴道流血3天来诊，查体：身高130cm，乳房B4期，阴毛P2期，腕部X线片示骨龄9岁。 首选治疗是（）
A.甲孕酮
B.环丙氯地孕酮
C.不需要特殊治疗
D.促性腺激素释放激素拟似剂
E.中药治疗，如六味地黄丸
203、单项选择题 患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷，舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。 为明确诊断，进一步应做的检查是（）
A.TSH、T4、T3
B.心电图
C.甲状腺扫描
D.血胆固醇
E.TGAb、TPOAb
204、单项选择题 血清胰岛素样生长因子产生的主要部位是（）
A.垂体
B.下丘脑
C.肝脏
D.肾脏
E.胰腺
205、单项选择题 新生儿先天性甲状腺功能减退症最常用的筛查方法是（）
A.干血滴纸片测定TSH
B.血清T4、TSH测定
C.TRH刺激试验
D.骨龄测定
E.放射性核素检查
206、单项选择题 以下哪项是体质性性早熟的临床表现（）
A.患儿体重身高增长缓慢
B.绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者
C.发育顺序与正常青春发育不同
D.以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上
E.骨龄发育落后
207、多项选择题 关于禁水试验正确的是()
A．如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过10%，应停止试验
B．观察患儿在细胞外渗透压增高时的尿浓缩功能的能力
C．尿崩症患儿在禁水试验中，每小时尿量减少明显
D．正常儿童尿比重逐渐上升，尿渗透压可达800mmol/L
E．尿崩症患儿血钠上升超过145mmol/L
208、多项选择题 散发性甲低的病因有()
A．甲状腺不发育，发育不全或异位
B．甲状腺素合成障碍
C．孕妇饮食缺碘
D．促甲状腺激素缺乏
E．甲状腺或靶器官反应低下
209、单项选择题 中枢性尿崩症是由于缺乏()
A．肾素-血管紧张素
B．血管升压素
C．肾上腺素
D．甲状旁腺素
E．胰岛素
210、多项选择题 下列哪些检查有助于诊断生长激素缺乏症()
A．胰岛素刺激试验
B．骨龄片
C．智力筛查
D．血GH的24小时分泌谱测定
E．胰岛素样因子的测定
211、判断题 绝大多数儿童糖尿病为Ⅰ型糖尿病。()
212、填空题 中枢神经系统通过________、________和________等神经递质调控着下丘脑GHRH和SRIH的分泌。
213、单项选择题 下列哪项可以区分中枢性尿崩症和肾性尿崩症（）
A.血浆渗透压
B.尿液渗透压
C.每小时尿量
D.禁水及血管加压素试验
E.病史
214、单项选择题 男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。 该患儿的急诊处理是（）
A.先扩容
B.先用静脉胰岛素
C.皮下注射胰岛素后，再静滴胰岛素
D.先纠正酸中毒
E.双通道，一边扩容，一边应用胰岛素
215、判断题 生长激素缺乏症(GHD)患儿的骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上。()
216、单项选择题 5岁女孩，身高85cm，表情呆滞，智力低下，甲状腺不大，诊断为：先天性甲状腺功能低下，用甲状腺素治疗，以下哪项治疗合适（）
A.治疗至成年后停药
B.在儿童时期定期调整剂量，终生用药治疗
C.治疗半年后停药
D.症状好转后可以逐渐减量并停药
E.治疗停止后，如果再有症状可再用药
217、填空题 ________、________、________等均可造成器质性尿崩症。
218、判断题 生长激素治疗生长激素缺乏症时，应持续至骨骺愈合为止。()
219、单项选择题 生长激素缺乏症的确诊试验检查不包括（）
A.胰岛素低血糖刺激试验
B.精氨酸刺激试验
C.可乐定刺激试验
D.运动试验
E.左旋多巴试验
220、单项选择题 患儿男，12岁。出生时身长及体重正常。成绩中等，家庭环境尚好。家长发现3～4岁后生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。查体：身高110cm，体重25kg，心、肺、腹（﹣）。双睾丸较同龄人小。 可能性小的结果是（）
A.生长激素刺激试验异常
B.甲状腺功能异常
C.睾酮水平低
D.骨龄落后
E.骨龄提前
221、单项选择题 生长激素的生理作用，下列哪项是错误的()
A．促进骨、软骨生长
B．促进氨基酸的转运和摄取
C．促进肝糖原合成
D．促进细胞核内mRNA的转录
E．促进脂肪组织分解
222、单项选择题 男，8岁，因"身材矮小"就诊。体检：身高100cm，体重19kg，身材匀称，面容幼稚，皮肤光滑，心、肺、腹未见异常，双侧睾丸1ml。足月顺产，出生史正常，平时无特殊疾病史，学习成绩优秀。父母身高正常。 患儿最可能的诊断为（）
A.体质性青春期延迟
B.家族性矮身材
C.特发性矮身材
D.生长激素缺乏症
E.染色体异常
223、单项选择题 关于GHD，下列说法错误的是（）
A.已确诊为GHD的患儿，根据需要选择头颅CT或MRI检查，以了解下丘脑-垂体有无器质性病变
B.GHD一旦确立，必须检查下丘脑，垂体轴的其他功能
C.女性矮小伴青春期发育延迟者，应常规行染色体分析
D.恶性肿瘤及严重糖尿病患者一般建议用rhGH治疗
E.测定IGF-1水平可监测GH治疗后的反应
224、判断题 恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者、严重糖尿病患者禁用基因重组人生长激素。()
225、单项选择题 21-羟化酶缺乏症最常见的临床类型为（）
A.单纯男性化型
B.失盐型
C.非典型型
D.隐匿型
E.男孩性早熟
226、单项选择题 患儿男，6岁。多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmol/L。血钠：145mmol/L，尿比重小于1.005。诊断为尿崩症。有关尿崩症的说法，以下哪项不正确（）
A.多尿、烦渴是主要症状
B.少数病例为遗传性
C.视上核及室旁核破坏导致尿崩症
D.与肾胜尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应
E.进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少
227、多项选择题 患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。 进一步处理包括（提示血气分析、血电解质：代谢性酸中毒，低血钠、高血钾。）（）
A.糖皮质激素替代治疗
B.盐皮质激素协同治疗
C.纠正脱水和电解质紊乱
D.定期复查血氢化可的松、ACTH水平
E.定期复查17-OH孕酮和睾酮水平
F.定期复查骨龄
G.外阴整形
228、单项选择题 胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。 经小剂量胰岛素、补碱、补液等治疗后，出现心悸、期前收缩、乏力，治疗应首先考虑（）
A.甘露醇
B.补钾
C.含化普萘洛尔
D.补钙
E.维拉帕米
F.普罗帕酮
229、单项选择题 下列哪项不是糖尿病酮酸症中毒的诱因()
A．手术创伤
B．突然中断胰岛素治疗
C．急性感染
D．诊断延误
E．少食
230、多项选择题 胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。 符合糖尿病酮症酸中毒的实验室检查是（）
A.血钾增高
B.二氧化碳结合力下降
C.血钠升高
D.血白细胞下降
E.血乳酸下降
F.血钾降低
231、单项选择题 关于生长激素缺乏症（GHD），下列错误的是（）
A.患儿身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下
B.患儿身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线两个标准差
C.患儿身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第五百分位数以下
D.生长速率<5厘米/年
E.骨龄落后于实际年龄2年以上
232、判断题 甲状腺发育不全者多在生后6个月后才出现甲状腺功能减低的症状。()
233、判断题 GHD和先天性甲状腺功能低下症均为匀称性矮小。()
234、单项选择题 女婴，25天。过期产，出生体重4500g，生后人工喂养，哭声弱，反应差，便秘，脐疝。体检：T35℃，P90次/分钟。皮肤轻度黄染。血象：Hb90g/L.RBC3.6×10/L对该患儿最主要的治疗是()
A．应用抗生素抗感染
B．保肝，利胆，退黄
C．通便
D．保暖给氧，支持呼吸
E．服用甲状腺制剂
235、单项选择题 关于中枢性尿崩症，下列错误的是（）
A.可发生于任何年龄
B.以烦渴、多饮、多尿为主要症状
C.绒毛膜促性腺激素治疗
D.如充分饮水，一般情况正常，无明显体征
E.尿比重和尿渗透压可不降低
236、多项选择题 糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是()
A．可抑制过多的ACTH释放
B．氢化可的松口服量为10～20mg/m
C．症状控制后停药
D．氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服
E．可改善男性化性早熟等症状
237、多项选择题 中枢性尿崩症的临床表现有哪些()
A．烦渴，多饮，饮水量昼夜不变
B．多尿，夜尿增多
C．多食，消瘦
D．烦渴时哭闹不安，低热，脱水
E．白尿，管型尿
238、单项选择题 先天性甲状腺功能减低症的外貌不包括()
A．眼距宽，鼻梁低平
B．面部黏液水肿
C．舌大宽厚
D．小指向内弯曲，只有一条指褶纹
E．躯干长，四肢短
239、多项选择题 糖尿病的主要病理变化为()
A．胰岛和胰岛β细胞数量明显减少
B．胰岛纤维化和萎缩
C．分泌胰高血糖素的α细胞增生
D．大量淋巴细胞浸润
E．大量浆细胞浸润
240、多项选择题 糖尿病可有下列哪些并发症()
A．肾小动脉硬化、肾功能不全
B．视网膜病变
C．白内障
D．支气管肺炎
E．肝功能损害
241、填空题 基因重组生长激素用于治疗生长激素缺乏症，方法是每日________皮下注射1次，每周______。
242、单项选择题 治疗良好的糖尿病患者糖化血红蛋白水平应小于（）
A.6%
B.7.5%
C.8%
D.9%
E.10%
243、单项选择题 7岁女孩，因乳房增大，身高增速近1年，阴道流血3天来诊，查体：身高130cm，乳房B4期，阴毛P2期，腕部X线片示骨龄9岁。 此患儿最可能的诊断是（）
A.体质性性早熟
B.单纯乳房早发育
C.先天性肾上腺皮质增生症
D.McCune-Albright综合征
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
244、填空题 儿童糖尿病治疗中，饮食治疗的每天热卡量是由________、________、________来决定。饮食中能量的分配为：蛋白质________，碳水化合物________，脂肪_________。
245、多项选择题 在先天性甲状腺发育不良的患者中，发现突变的基因有（）
A.TTF1
B.PAH
C.TTF2
D.PAX8
E.Prop-1
246、单项选择题 一位使用普通胰岛素治疗的糖尿病患儿晚餐前尿+++，应该什么时候增加胰岛素用量()
A．当日晚餐前半小时
B．当日午餐前半小时
C．立即加量
D．次日早餐前半小时
E．次日午餐前半小时
247、判断题 生长激素缺乏症最佳的治疗方法是GH替代疗法。()
248、填空题 持续性高钠血症可导致一系列________的临床表现，严重者________，进而发展到________、_________。
249、单项选择题 甲状腺素的合成与释放不受哪种物质的影响()
A．甲状腺球蛋白
B．TRH
C．C肽
D．丙硫氧嘧啶
E．促甲状腺激素
250、多项选择题 关于先天性甲低的描述正确的是()
A．甲状腺不发育，发育不全或异位是主要原因
B．多见于男孩，
C．智力低下
D．生长发育迟缓
E．生理功能低下
251、单项选择题 rhGH治疗GHD，正确的说法为（）
A.目前大都采用0.1U/kg；每日临睡前皮下注射一次，每周6～7次的方案
B.治疗应持续至骨龄12岁为止
C.治疗剂量越大，效果越好
D.rhGH治疗开始时，同时加用甲状腺素治疗
E.伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿，骨骺闭合后方可用性激素治疗
252、判断题 生长激素缺乏症(GHD)患儿的智力低下，有特殊面容。()
253、多项选择题 生长激素的副作用有哪些()
A．局部红肿
B．产生抗体
C．视盘水肿
D．颅高压
E．增加股骨头坏死的发生率
254、单项选择题 女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。为降低患儿血糖水平，应首选（）
A.正规胰岛素
B.中效胰岛素
C.甲苯磺丁脲
D.二甲双胍
E.阿卡波糖
F.长效胰岛素
255、单项选择题 下列哪项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验()
A．可乐定刺激试验
B．左旋多巴试验
C．胰岛素刺激试验
D．精氨酸刺激试验
E．睡眠试验
256、单项选择题 患儿，男，10岁，臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当5～6岁，生长速度每年3～4cm，智力正常。此患儿最可能的诊断是（）
A.体质性青春期发育延迟
B.家族性矮身材
C.宫内生长障碍
D.生长激素缺乏症
E.甲状腺功能低下
257、单项选择题 糖尿病酮症酸中毒的处理，下列何者不是绝对必要的步骤（）
A.给予胰岛素
B.补充大量碳酸氢盐
C.补充液体
D.随时监测，适时补充钾离子
E.寻找并除去诱发因素
258、单项选择题 8岁男孩，自2岁开始尿量多、口渴、多饮，症状逐渐加重，目前每日尿量6L，智力正常；查体消瘦，口唇干燥。尿渗透压低。最可能的诊断是（）
A.中枢性尿崩症
B.1型糖尿病
C.肾性尿崩症
D.Bartter综合征
E.肾小管酸中毒
259、单项选择题 治疗先天性肾上腺皮质增生症用氢化可的松口服量为每天()
A．10～20mg/kg
B．10～20mg/m2
C．20～30mg/m2
D．20～30mg/kg
E．40～50mg/m2
260、单项选择题 由于下丘脑对性激素的副反馈作用下降，使促性腺激素释放激素过早分泌所至的性早熟()
A．外周性性早熟
B．继发性性早熟
C．特发性性早熟
D．假性性早熟
E．部分性性早熟
261、单项选择题 治疗先天性甲状腺功能减低症出现下列情况考虑为甲状腺素片过量，但哪项除外()
A．发热，烦躁
B．心动过速
C．食欲好转
D．多汗
E．腹泻
262、单项选择题 下述哪项试验常用于区别病变部位在下丘脑亦或垂体()
A．精氨酸刺激试验
B．胰岛素刺激试验
C．可乐定刺激试验
D．左旋多巴刺激试验
E．GHRH刺激试验
263、单项选择题 患儿男，9岁，因“多饮、多尿2个月”来诊。饮水量4L/d，排尿20余次/d，夜尿3～4次/d。尿糖（－）。 诊断应首先考虑（）
A.原发性醛固酮增多症
B.库欣综合征
C.糖尿病
D.尿崩症
E.甲状旁腺功能亢进症
264、单项选择题 儿童糖尿病特殊的自然病程不包括（）
A.急性代谢紊乱期
B.恢复期
C.暂时缓解期
D.强化期
E.永久糖尿病期
265、多项选择题 生长激素缺乏症的影像学可有哪些改变()
A．骨龄落后实际年龄2岁或以上
B．骨龄落后实际年龄3岁或以上
C．头颅CT或MRI示下丘脑或垂体有肿瘤等占位性病变
D．头颅CT示：空蝶鞍
E．颅骨骨折
266、多项选择题 符合地方性甲低中“黏液水肿性”综合征的有()
A．性发育落后
B．身材矮小，比例匀称
C．黏液性水肿
D．智力低下
E．T4下降，TSH升高
267、判断题 先天性甲状腺功能减低症者应终生服用甲状腺片。()
268、填空题 IGFS分为________和________两种，对骨骼生长起作用的主要是_________。
269、多项选择题 与自身免疫有关的疾病是()
A．狼疮肾炎
B．1型糖尿病
C．急性胰腺炎
D．地主性克汀病
E．Graves病
270、多项选择题 关于生长激素，以下哪些是正确的()
A．由下丘脑合成和分泌的
B．是由191个氨基酸组成的单链多肽
C．100%与生长激素结合蛋白结合存在于血液中
D．受促生长激素释放激素及生长激素释放抑制激素的调节
E．垂体以脉冲方式释放生长激素
271、填空题 小儿身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第________百分位数以下或低于________个标准差。
272、单项选择题 患儿男，12岁。出生时身长及体重正常。成绩中等，家庭环境尚好。家长发现3～4岁后生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。查体：身高110cm，体重25kg，心、肺、腹（﹣）。双睾丸较同龄人小。 首先可不考虑以下哪种疾病（）
A.甲状腺功能减退症
B.宫内发育迟缓
C.生长激素缺乏症
D.性腺发育障碍
E.青春期延迟
273、单项选择题 12岁女孩，近1个月来，易饥，多食，消瘦，面红易激动，自觉心悸，颈部增粗。 最有可能的诊断是（）
A.Graves病
B.糖尿病
C.单纯性甲状腺肿
D.心动过速
E.桥本病
274、单项选择题 下列何种激素不是由腺垂体所分泌。（）
A.ACTH
B.TSH
C.GH
D.FSH
E.ADH
275、多项选择题 新生儿期甲低的临床表现为()
A．常为早产儿
B．胎便排出延迟，常有便秘
C．生理性黄疸延长
D．反应性高，肌张力增高
E．哭声小，体温低
276、单项选择题 12岁女孩，近1个月来，易饥，多食，消瘦，面红易激动，自觉心悸，颈部增粗。 首选治疗是（）
A.普萘洛尔
B.他巴唑（甲巯咪唑）
C.手术治疗
D.同位素碘治疗
E.多种维生素
277、单项选择题 有关性早熟的描述，下列哪项错误()
A．女孩在9岁以前，男孩在8岁以前呈现性发育征象即为性早熟
B．由于下丘脑—垂体—性腺轴功能提前发动造成性发育提前者称为真性性早熟
C．特发性性早熟又称体质性性早熟
D．80%的女性患儿中枢性性早熟为体质性
E．男性性早熟以中枢神经系统异常的发生率较高
278、多项选择题 可造成外周性性早熟的因素有（）
A.肾上腺皮质增生症
B.下丘脑垂体病变
C.性腺肿瘤
D.外源性含激素摄入
E.McCune-Albright综合征
279、填空题 蛋白质类激素包括________和_________激素。
280、单项选择题 5岁女孩，身高85cm，身长的中点位脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。 下列哪项与该患儿的病因无关（）
A.甲状腺无或少
B.甲状腺激素合成障碍
C.母孕期用抗甲状腺药物
D.母孕期饮食中缺碘
E.甲状腺集碘功能和（或）碘的有机化过程障碍
281、单项选择题 胰岛素依赖性糖尿病患者，14岁，两天来出现恶心，面色潮红，呼吸深快，渐发生神志模糊以致昏迷。 最可能的诊断为（）
A.尿毒症酸中毒
B.糖尿病高渗昏迷
C.乳酸性酸中毒
D.呼吸性碱中毒
E.糖尿病酮症酸中毒
F.低钾血症
282、单项选择题 先天性甲状腺功能减低症的治疗，下列哪项是错误的()
A．治疗开始时间越早越好
B．症状改善后停药
C．初始剂量以最小剂量开始
D．间隔1～2周加量一次至症状改善
E．维持量个体差异比较大
283、单项选择题 先天性甲状腺功能减低症的临床表现，不包括（）
A.新生儿生理性黄疸时间延长
B.智力及生长发育正常
C.具有特殊面容和皮纹特点
D.各种生理功能低下的表现
E.皮肤粗糙，有黏液性水肿
284、多项选择题 女孩，12岁。多饮、多尿、人渐消瘦1月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检查阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。 该患者初步考虑的疾病（）
A.糖尿病
B.甲状腺功能亢进病
C.尿崩症
D.垂体肿瘤
E.甲状旁腺功能亢进症
F.肾小管酸中毒
G.精神性多饮
285、单项选择题 对于一个多尿的患者，下列哪项检查可以排除渗透性利尿（）
A.尿液渗透压
B.尿液比重
C.血液渗透压
D.血中钠离子浓度
E.A、B均可
286、多项选择题 下列哪些是中枢性尿崩症的特点()
A．以多饮，多尿烦渴为主要症状
B．多汗，消瘦
C．每日尿量可达4～10升
D．禁水试验中血浆渗透压上升超过295mmol/L
E．夜间饮水量减少
287、多项选择题 血酮体包括()
A．丙酮
B．乙酰乙酸
C．乳酸
D．β-羟丁酸
E．氨基酸
288、单项选择题 女性新生儿，C1P1，胎龄37周剖宫产，出生体重4200g，生后1～5分钟Apgar评分9～10分，生后1.5小时出现全身青紫，呼吸急促，呻吟，转入儿科，查体：全身青紫，鼻翼翕动，呼吸65次/分，三凹症，心率175次/分，心音有力，律齐，未闻及杂音，双肺未闻及湿啰音，肝脾未触及。追溯母亲病史，其母有4年糖尿病史，一直口服苯乙双胍等，孕34周曾因酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8.7mmol/L。 此患儿最有可能患有下列哪项疾病（）
A.湿肺
B.呼吸窘迫综合征
C.糖尿病酮症酸中毒
D.吸入性肺炎
E.低血糖休克
289、单项选择题 先天性甲状腺功能减退症的主要病因是（）
A.甲状腺不发育或发育不全
B.甲状腺素合成途径中酶缺陷
C.促甲状腺激素缺陷
D.甲状腺或靶器官反应性低下
E.孕妇饮食中缺碘
290、单项选择题 关于尿崩症，下述哪一点不正确()
A．多尿、烦渴是主要症状
B．室上核及室旁核破坏导致尿崩症
C．少数病例为遗传性
D．加压素试验可鉴别肾性尿崩症
E．尿量可因进水量少而减少
291、单项选择题 关于尿崩症，错误的是()
A．多食，多饮，多尿
B．尿蛋白及尿糖均阴性
C．尿比重低
D．血管升压素分泌不足者称中枢性尿崩症
E．可伴有低热，脱水症状
292、单项选择题 5岁女孩，身高85cm，身长的中点位脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。 诊断考虑（）
A.21-三体综合征
B.垂体性侏儒症
C.先天性甲状腺功能减低症
D.黏多糖病（1型）
E.苯丙酮尿症
293、填空题 I型糖尿病患儿起病急，多有感染或饮食不当等诱因。其典型症状为________、________、________、________。
294、单项选择题 男孩，12岁。患Ⅰ型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。以下哪项治疗是错误的（）
A.积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒
B.及时使用胰岛素
C.积极补液，纠正脱水
D.随访血钾，防治低血钾
E.治疗肺部感染
295、单项选择题 患儿男，10岁。多饮，尿量4000～5000ml/d1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性。尿比重为1.005，血渗透压300mmol/L，血钠145mmol/L。 最可能的诊断是（）
A.糖尿病
B.肾小管酸中毒
C.慢性肾炎
D.尿崩症
E.精神性烦渴
296、单项选择题 糖尿病控制不好时可发生生长落后。智能发育延缓，肝大。称为()
A．Turnrt综合征
B．Somogyi现象
C．Klinefelter综合征
D．清晨现象
E．Mauriac现象
297、单项选择题 患儿男，3岁2个月，因“生长发育落后”来诊。患者1岁2个月会爬，2岁会站，至今不能独立行走，只会喊“妈”。平时食量少，排粪每2天1次，精神状态较差，呼之反应差。查体：体重12kg，身高88cm。 首先考虑的诊断有（）
A.生长激素缺乏症
B.甲状腺功能减退症
C.自闭症
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.甲状旁腺功能减退症
F.原发性醛固酮增多症
298、单项选择题 特发性生长激素缺乏症主要是由于下述哪种原因引起()
A．垂体前叶功能不足或下丘脑功能不全
B．生长激素分子结构异常
C．IGF受体缺陷
D．产伤
E．生长激素受体缺陷
299、判断题 醛固酮是由肾上腺皮质束状带合成的。()
300、单项选择题 下列有关IGF-1的说法不正确的是（）
A.IGF-1合成主要受GH的调节，与年龄、营养和性激素水平等因素有关
B.IGF-1大都以自分泌或邻分泌方式发挥其促生长作用
C.血中IGF-1和IGFBP-3水平相当稳定，而且无明显脉冲式分泌和昼夜节律变化，能较好地反映内源性生长激素分泌状态
D.血循环中90%的IGF-1与IGFBP结合，仅只有1%左右是游离的
E.IGF-1和IGFBP-3水平随GH分泌状态而改变，但其改变速度较快