时间:2024-09-28 06:20:34
1、填空题 高度提示MS的两个重要体征是_________、_________。
2、填空题 脑桥中央髓鞘溶解症的病理特征为_________，无炎症细胞浸润，临床上主要表现为_________，MRI示_________，呈_________。早期可用_________，亦可用_________。
3、单项选择题 下述哪项体征高度提示多发性硬化()
A．头痛、头晕
B．视盘水肿
C．复视
D．核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤
E．四肢无力及感觉障碍
4、单项选择题
男性，27岁，2月前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，大小便潴留、截瘫。患者CSF细胞数>50×10/L，脊髓MRI表现如图。
最可能的诊断是()
A．急性脊髓炎
B．多发性硬化
C．脊髓压迫症
D．视神经脊髓炎
E．亚急性脊髓视神经病
5、名词解释 Schilder病
6、问答题 什么是多发性硬化(MS)?
7、问答题 对MS的诊断有重要意义的眼部体征?
8、填空题 脑桥中央髓鞘溶解症的促发因素为_________和给脱水患者_________。
9、配伍题 热带痉挛性截瘫()MS脊髓型()
A．痉挛性截瘫
B．CSF中OB(+)，BAEP异常
C．两者均有
D．两者均无
10、单项选择题 MRI T2加权像对识别MS何种改变有帮助()
A．局灶性癫痫活动
B．脱髓鞘病变
C．颅内压增加
D．急性炎症
E．轴索损伤
11、问答题 试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现?
12、名词解释 CSF寡克隆IgG带(OB)
13、填空题 CSF-MNC数增高如超过_________则不考虑多发性硬化。
14、填空题 ADEM多发生于_________、_________或_________。
15、单项选择题
患者，男性，25岁。3月前感冒后出现双下肢无力，右肢明显，伴有肢体麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧Babinski征阳性，T以下针刺觉减退，腰穿检查压力110mmH0，奎肯试验提示蛛网膜下隙通畅，细胞数2/ml，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。
最可能的诊断是()
A．脊髓血管畸形
B．脊髓胶质瘤
C．脊髓压迫症
D．脊髓炎
E．亚急性联合变性
16、填空题 急性播散性脑脊髓炎为_________，复发则为_________，死亡率为_________。
17、单项选择题
患者，男性，25岁。3月前感冒后出现双下肢无力，右肢明显，伴有肢体麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧Babinski征阳性，T以下针刺觉减退，腰穿检查压力110mmH0，奎肯试验提示蛛网膜下隙通畅，细胞数2/ml，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。
若患者又出现右眼视力下降(0.1)，VEP提示P100潜伏期延长，头MRI未见异常。下列哪项描述正确()
A．应考虑视神经脊髓炎
B．视力下降属于眼科问题
C．符合经典的多发性硬化
D．不必急于用激素治疗
E．应该增强机体的免疫功能，防止复发
18、填空题 MS患者的复视主要为_________所致。
19、单项选择题
女，40岁，视力下降，请结合CT图像选择最可能的诊断()
A．多发性硬化
B．脑出血
C．脑梗死
D．颅脑外伤
E．正常脑实质
20、填空题 诱发电位检查包括_________、_________和_________，50%～90%9/6多发性硬化患者有一或多项异常。
21、填空题 视神经脊髓炎应与_________、_________和_________鉴别。
22、单项选择题
一男患者，39岁，头痛、呕吐、发热3天，脑膜刺激征(+)头颅CT表现如图，最可能的诊断是()
A．结核性脑膜炎
B．真菌性脑膜炎
C．螺旋体感染
D．弓形体感染
E．化脓性性脑膜炎
23、填空题 CSF寡克隆IgG带可见于_________、_________、_________、_________、_________和_________。
24、名词解释 CSF-IgG指数
25、单项选择题 多发性硬化不具有下列表现()
A．脑脊液中单核细胞数增加
B．脑室周围的白质病灶
C．脑脊液中IgG指数增高
D．可出现脑脊液寡克隆带
E．无明显家族性发病倾向
26、单项选择题 有关脑白质病变的病因正确的是()
A．Bingswanger病——自身免疫反应
B．Schilder病——HTLV-1病毒感染
C．PML——乳头多瘤空泡病毒
D．Balo病——维生素B12缺乏
E．脑白质营养不良——维生素B1缺乏
27、判断题 MS中的多发性既指病灶空间上的多发性，也指病灶时间上的多发性()
28、单项选择题 有关多发性硬化的描述下列哪项不正确()
A．是一种自身免疫性疾病
B．女性多于男性
C．不合并其他自身免疫性疾病
D．具有明显的家族倾向
E．遗传及环境因素共同作用发病
29、单项选择题
女，59岁。癫痫发作伴精神异常2月。MRI扫描见颅内多发病灶。最可能的诊断为()
A．多发脑脓肿
B．多发性硬化
C．结核瘤
D．转移瘤
E．未见异常
30、单项选择题 MS应用皮质类固醇治疗的方法是()
A．小剂量长期使用
B．缓解期仍应坚持用药
C．大剂量短程疗法
D．一般常用强的松
E．不必使用补钾、补钙及抑酸
31、填空题 MS累及的CNS部位包括_________、_________、_________、_________、_________。
32、单项选择题
女性，40岁，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
若3月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是()
A．此时诊断应改变为视神经脊髓炎
B．因出现视神经损害，可排除多发性硬化
C．更支持多发性硬化的诊断
D．由于病情较复杂，难用一个诊断解释
E．需立即转眼科治疗
33、单项选择题
男，57岁，头痛、头晕一周，言语不清，饮水呛咳两天，既往有鼻咽癌病史，给予放射治疗，CT检查如图所示，最可能的诊断为()
A．脱髓鞘病变
B．脑炎
C．放射性脑病
D．脑梗死
E．胶质瘤
34、多项选择题 脑桥中央髓鞘溶解症可并发于哪些疾病()
A．半数病例系酒精中毒
B．肝功能衰竭、肝移植后
C．淋巴瘤及癌症晚期
D．营养不良、败血症
E．急性出血性胰腺炎、严重烧伤
35、单项选择题 引起急性播散性脑脊髓炎的主要生物源感染是()
A．疫苗、出疹性传染病、螺旋体
B．疫苗、出疹性传染病、立克次体
C．病毒、真菌、立克次体
D．疫苗、出疹性传染病、病毒
E．梅毒、出疹性传染病、疫苗
36、填空题 中枢神经系统脱髓鞘疾病病变分布在_________，主要病变为_________和小静脉周围_________。
37、单项选择题 多发性硬化发病率在亚洲地区和高发区(北欧、英国等)分别为()
A．1/10万和80/10万
B．2/10万和60/10万
C．3/10万和50/10万
D．4/10万和100/10万
E．5/10万和40/10万
38、单项选择题 视神经脊髓炎的治疗哪项是错误的()
A．甲基泼尼松龙大剂量冲击治疗3～5天
B．随后口服大剂量泼尼松
C．激素治疗无效者可行血浆置换
D．单独口服泼尼松
E．神经营养药
39、问答题 中枢神经系统脱髓鞘性病的病理共同特点及其分类基础是什么?
40、单项选择题
男性，27岁，2月前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，大小便潴留、截瘫。患者CSF细胞数>50×10/L，脊髓MRI表现如图。
临床定位诊断是()
A．脊髓
B．脊髓、视神经
C．脑干
D．大脑白质
E．小脑、视神经
41、单项选择题 一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是()
A．脱髓鞘脑炎
B．多发性硬化
C．Fisher综合征
D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征
42、多项选择题 仅见于部分晚期MS患者的Charcot三主征是指()
A．不对称性痉挛性截瘫
B．共济失调
C．一个半综合征
D．意向性震颤
E．吟诗样断读语言
43、填空题 多发性硬化的发病可能与_________、_________、_________和_________有关。
44、配伍题 多发性硬化()脑桥中央髓鞘溶解症()同心圆性硬化()弥漫性硬化()
A．CSF中IgG寡克隆带(+)
B．CT上示脑实质出血
C．MRI示脑白质内黑白相间的类圆形病灶
D．闭锁综合征
E．视觉诱发电位示枕叶皮质受损
45、问答题 若某量程为0～10MPa的计量仪表，其允许的最大误差为0.05MPa，则其精度等级是多少？
46、问答题 列举对多发性硬化的诊断具有重要意义的三个方面的辅助检查方法?
47、单项选择题 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断()
A．蛋白质定量增高
B．细胞数增加
C．糖定量降低
D．蛋白—细胞分离
E．蛋白电泳寡克隆IgG带(+)
48、填空题 鉴别MS与Devic病最有价值的检查是_________及_________。
49、名词解释 痛性强直性痉挛发作
50、单项选择题
一个45岁的基底动脉尖动脉瘤患者，4年来出现进行性痉挛性下肢轻瘫，近期迅速出现尿失禁，并有双足趾麻木，右侧重于左侧，以及双大腿和后背疼痛。上述症状有较为缓渐的波动，但病情加重与减轻之间没有明显的界线。患者视力、眼球运动及四肢近端活动无明显异常。动脉瘤夹闭术后3个月病情无明显改善。
对膀胱功能采取膀胱内压描记分析有可能出现下述哪种异常()
A．膀胱张力低下
B．大量的残余尿
C．膀胱过早排空
D．膀胱排空自主控制正常
E．尿道感染
51、单项选择题 下列哪项不是ADEM的特点()
A．可有脑、脊髓、脑膜受累的表现
B．病前多有疫苗接种史
C．一般采用大剂量激素冲击治疗
D．多呈发作性病程
E．脑脊液生化检查蛋白正常
52、单项选择题
男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，MRI如图，应考虑()
A．球后视神经炎
B．重症肌无力
C．多发性硬化
D．脑干肿瘤
E．脊髓压迫症
53、判断题 MS有明显的家族性倾向，提示其为遗传病()
54、名词解释 实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)
55、单项选择题 下列哪项与多发性硬化发病机制无关()
A．病毒性感染
B．自身免疫反应
C．环境因素如高纬度地区
D．血管炎导致缺血
E．遗传易感性
56、问答题 视神经脊髓炎的临床表现?
57、判断题 中枢神经系统的髓鞘形成细胞为少突胶质细胞，周围神经系统的髓鞘形成细胞为SChwann细胞()
58、问答题 多发性硬化的临床确诊标准是什么?
59、填空题 多发性硬化患者感染的病毒与髓鞘素碱性蛋白(MBP)之间存在_________，即_________。
60、单项选择题
根据如图提示，多发性硬化MRI特点为()
A．多个类圆形及其融合灶短T1，长T2
B．单个类圆形及其融合灶长T1，长T2
C．多个类圆形及具融合灶长T1，短T2
D．多个类圆形及具融合灶长T1，长T2
E．多个类圆形及其融合灶短T1，短T2
61、填空题 约40%多发性硬化患者CSF蛋白质_________。
62、单项选择题 有关MS病理改变的描述错误的是()
A．髓鞘脱失
B．轴突相对完好
C．轻度少突胶质细胞变性和增生
D．血管周围有中性粒细胞浸润
E．病灶主要在灰质
63、多项选择题 多发性硬化的病因可能是()
A．病毒感染
B．环境因素
C．遗传因素
D．自身免疫
E．血管炎
64、问答题 多发性硬化的病理特点是什么?
65、填空题 MS常用的辅助检查方法有_________、_________、_________。
66、单项选择题 多发性硬化是一种()
A．螺旋体感染病
B．脱髓鞘疾病
C．维生素B12缺乏病
D．脂类代谢病
E．神经变性病
67、单项选择题
患者，女性，30岁，3年前因为双下肢麻木无力，治疗3周后症状消失。1年前右眼视力下降，未经治疗2周后好转。近1周出现走路不稳、复视。MRI表现如图。
应该给予的辅助检查包括()
A．头MRI
B．CSFOB检测
C．脊髓MRI
D．诱发电位
E．以上均是
68、单项选择题 寡克隆带是()
A．睡眠中EEG的波频改变
B．Wilson’s病患者的虹膜改变
C．Alzheimer’s病的病理改变
D．MS患者的染色体标记
E．MS患者CSF中的免疫球蛋白类型
69、单项选择题 男，20岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫痫发作，1天后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。检查：Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Babinski征(+)，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的诊断是()
A．脑囊虫症
B．感染中毒性休克
C．结核性脑膜炎
D．急性播散性脑脊髓炎
E．急性蛛网膜下隙出血
70、问答题 试述MS的病因和发病机制?
71、单项选择题
患者，女，30岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍20天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅右眼可外展。2月前有双侧视神经炎史。
最可能的诊断是()
A．脱髓鞘脑炎
B．多发性硬化
C．Fisher综合征
D．腔隙性梗死
E．脑干肿瘤
72、单项选择题 患者，女，27岁，1年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。为明确诊断，应首先检查的项目是()
A．CT扫描
B．脑血流图
C．诱发电位
D．磁共振成像
E．脑电图
73、问答题 简述视神经脊髓炎的早期眼症与单纯性球后视神经炎的鉴别?
74、单项选择题
女性，20岁。双下肢无力发麻2天，今起小便解出困难，两年前双眼视物模糊2个月，检查：T下感觉完全障碍，下肢肌力Ⅲ级，反射亢进，Babinski征阳性。
适宜和经济的治疗为()
A．维生素B12
B．地塞米松静脉滴注
C．血浆置换
D．β1-干扰素
E．免疫球蛋白静脉滴注
75、单项选择题 对于脑桥中央髓鞘溶解症，下列哪种叙述不正确()
A．脑桥中央髓鞘溶解症以病理上脑桥基底部的对称性髓鞘脱失为主要特征
B．脑桥中央髓鞘溶解症与低钠血症有密切关系
C．治疗应迅速纠正低钠血症
D．可用皮质类固醇激素及静脉注射免疫球蛋白
E．该病死亡率很高
76、单项选择题 下列何种干扰素可使MS病情加重()
A．α干扰素
B．β干扰素
C．γ干扰素
D．以上均不会
E．以上均可
77、配伍题 高纬度寒冷地区发病率高()非白种人具有种族易感性()半数病例系酒精中毒晚期()
A．多发性硬化
B．视神经脊髓炎
C．脑桥中央髓鞘溶解症
D．GBS
E．弥漫性硬化
78、单项选择题 生物源性感染后造成急性播散性脑脊髓炎的潜伏期范围为()
A．立即发病，无潜伏期
B．4～6周
C．3～4周
D．1～2周
E．小于1周
79、问答题 何谓脑桥中央髓鞘溶解症?
80、判断题 EAE是MS的实验动物模型()
81、多项选择题 MS病变的部位有()
A．大脑半球白质
B．脑干
C．小脑
D．脊髓
E．周围神经
82、单项选择题 多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用()
A．抗生素
B．止痛药
C．维生素
D．肾上腺皮质激素
E．神经营养药
83、多项选择题 急性播散性脑脊髓炎的临床特点为()
A．多在感染或接种疫苗后1～2周急性起病
B．CNS白质内散在炎性脱髓鞘病灶
C．可有脑炎、脑膜炎和脊髓炎的症状
D．大剂量甲泼尼龙可能有效
E．患者如恢复则不会复发
84、填空题 ADEM的临床表现依病变部位不同可分为_________、_________、_________。
85、多项选择题 MS的治疗方法包括()
A．激素
B．硫唑嘌呤
C．干扰素-β
D．环孢菌素A
E．干扰素-γ
86、单项选择题 关于视神经脊髓炎的急性横贯性脊髓炎，哪一项不对()
A．胸颈段脊髓受累为主
B．有脊髓损害的三主征
C．脊髓损害体征分布对称、完全
D．复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征
E．MRI上脊髓纵向融合病变多超过3个以上脊柱节段
87、配伍题 多发性硬化()大脑淋巴瘤()
A．MRI示脑室旁多灶性病损
B．具有复发性的特点
C．两者均有
D．两者均无
88、填空题 乙型脑炎流行于_________，急性播散性脑脊髓炎则为_________，脑炎与_________同时发生有助于急性播散性脑脊髓炎的诊断。
89、填空题 急性播散性脑脊髓炎急性期采用_________，暴发型病例可采用_________和_________。
90、名词解释 脑桥中央髓鞘溶解症
91、问答题 简述急性播散性脑脊髓炎的诊断?
92、单项选择题 多发性硬化的典型临床表现特点为()
A．慢性起病后中枢神经上有多发病灶，病程中缓解复发
B．急性和亚急性起病后中枢神经上多发病灶
C．急性和亚急性起病后病情缓解和复发
D．慢性起病后，中枢神经上多发病灶，进行性加重
E．急性和亚急性起病后中枢神经上有多发病灶，病程中缓解复发
93、单项选择题
男，32岁，手足无力、颤抖、视力减弱，有时眩晕，时好时坏，查体发现四肢肌肉萎缩，CT检查如图，最可能的诊断为()
A．多发脑梗死
B．转移瘤
C．胶质瘤
D．多发性硬化
E．脑囊虫
94、多项选择题 多发性硬化的诊断主要依靠()
A．特征性的症状和体征
B．仅MRI检查即可确诊
C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据
D．CSF检出寡克隆IgG带
E．脑诱发电位异常
95、多项选择题 弥漫性硬化临床表现包括()
A．幼儿或少年期发病
B．视野缺损、同向性偏盲、皮质盲最早出现
C．智能减退、精神障碍、皮质聋、偏瘫或四肢瘫
D．亚急性、慢性进行性恶化病程
E．多数月或数年内死亡
96、问答题 进展型MS的治疗及药物?
97、问答题 脑桥中央髓鞘溶解症最有效的检查方法?
98、单项选择题
女性，20岁。双下肢无力发麻2天，今起小便解出困难，两年前双眼视物模糊2个月，检查：T下感觉完全障碍，下肢肌力Ⅲ级，反射亢进，Babinski征阳性。
最可能的诊断为()
A．急性横贯性脊髓炎
B．脊髓血管畸形
C．视神经脊髓炎
D．HTLV-1相关脊髓病
E．脊髓压迫症
99、单项选择题 多发性硬化脑脊液中单核细胞增多不应超过()
A．10×10/L
B．20×10/L
C．30×10/L
D．40×10/L
E．50×10/L
100、单项选择题 MS与急性播散性脑脊髓炎的鉴别点是()
A．中枢神经系统可见多个病灶
B．VEP、BAEP和SEP异常
C．MRI上示脑、脑干、小脑、脊髓有多个长T、长T病变
D．急性播散性脑脊髓炎呈急性起病
E．是单相性还是复发性病程
101、单项选择题 MS患者的头部快速向前伸，可能会出现()
A．下肢出现肌张力障碍姿势
B．沿脊柱向下延伸可以到达下肢的放电样感觉
C．双侧垂腕
D．自发性排尿和双侧足底反射伸性
E．迅速出现半侧面痛
102、单项选择题
患者，女，30岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍20天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅右眼可外展。2月前有双侧视神经炎史。
最可能的临床定位诊断是()
A．脑干、视神经
B．颅底
C．脑干
D．大脑白质
E．中脑、视神经
103、单项选择题 有关OB的描述错误的是()
A．提示CNS内IgG合成
B．指CSF中有而血清中没有的蛋白条带
C．是MS的特征性改变
D．电泳法检测
E．神经系统慢性感染也可阳性
104、问答题 何谓Charcot三主征?
105、填空题 多发性硬化的特征性病理改变为脱髓鞘病变，位于_________。我国急性病例脱髓鞘病灶多为_________，呈_________状，形成空洞。
106、单项选择题 β干扰素治疗MS的效果是()
A．可降低复发率
B．对进展型者效果好
C．对MRI上病灶数影响不大
D．仅在动物实验有效
E．疗效与剂量、剂型、用药途径无关
107、判断题 MS的发病机制中以细胞免疫异常为主()
108、填空题 多发性硬化患者CSF单核细胞增加，主要为_________。
109、问答题 简述视神经脊髓炎与亚急性脊髓视神经病的鉴别?
110、名词解释 脱髓鞘疾病
111、单项选择题
男，78岁，左侧肢体乏力，口齿不清，结合CT检查选择最可能的诊断()
A．大片状脑梗死
B．脱髓鞘改变
C．多发腔隙性梗死
D．皮层下动脉硬化性脑病
E．脑萎缩
112、单项选择题 减少多发性硬化复发率，并又减少伤残的较好治疗为()
A．甲基泼尼松龙
B．环孢素
C．ACTH
D．硫唑嘌呤
E．β-干扰素
113、单项选择题 MS自身免疫发病机制中起主要作用的是()
A．细胞免疫
B．体液免疫
C．补体
D．抗体
E．以上均不是
114、问答题 何谓弥漫性硬化?
115、多项选择题 视神经脊髓炎的可能表现为()
A．急性严重的横贯性脊髓炎
B．双侧同时或相继出现的球后视神经炎
C．短期内截瘫和失明
D．CSF细胞数可>50/mm3
E．CSF中IgG指数可增高
116、配伍题 脑桥中央髓鞘溶解症是由于()急性播散性脑脊髓炎发病是由于()多发性硬化病是由于()进行性多灶性白质脑病是由于()
A．出疹性感染病、自身免疫病
B．朊蛋白病
C．自身免疫病
D．乳头状多瘤空泡病毒感染
E．快速纠正低钠血症
117、单项选择题
患者，女性，30岁，3年前因为双下肢麻木无力，治疗3周后症状消失。1年前右眼视力下降，未经治疗2周后好转。近1周出现走路不稳、复视。MRI表现如图。
最可能的诊断是()
A．右侧视神经炎
B．脊髓炎
C．脑干脑炎
D．多发性硬化
E．视神经脊髓炎
118、单项选择题
女性，40岁，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是()
A．头部CT检查
B．脑脊液检查
C．EEG
D．前庭功能检查
E．血免疫学检查
119、名词解释 髓鞘素碱性蛋白(MBP)
120、多项选择题 MS应与哪些疾病鉴别()
A．急性播散性脑脊髓炎
B．系统性红斑狼疮和神经白塞病
C．颈椎病脊髓型
D．热带痉挛性截瘫
E．大脑淋巴瘤
121、单项选择题
男性，27岁，2月前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，大小便潴留、截瘫。患者CSF细胞数>50×10/L，脊髓MRI表现如图。
治疗哪项是错误的()
A．单独口服泼尼松
B．甲泼尼龙大剂量冲击治疗3～5天
C．随后口服大剂量泼尼松
D．激素治疗无效者可行血浆置换
E．神经营养药
122、名词解释 炎性脱髓鞘
123、单项选择题
患者，男性，25岁。3月前感冒后出现双下肢无力，右肢明显，伴有肢体麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧Babinski征阳性，T以下针刺觉减退，腰穿检查压力110mmH0，奎肯试验提示蛛网膜下隙通畅，细胞数2/ml，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。
该患者的病变部位可能在()
A．颈髓髓内
B．胸髓髓内
C．颈髓髓外
D．胸髓髓外
E．延髓
124、单项选择题 有关MS的描述正确的是()
A．多发生于40岁以上的患者
B．男性患者多见
C．具有明显的家族倾向
D．与人种无关
E．亚洲发病率比北欧高
125、单项选择题 播散性脑脊髓炎的实验室结果不包括()
A．CSF压力可增高，CSF-MNC增多、蛋白质增多
B．CSF-IgG指数增高，可发现寡克隆IgG带
C．EEG弥漫性异常，发现θ，δ波或痫性波
D．MRI示脑脊髓白质内散在多发的长T1、长T2信号病灶
E．头部CT上示脑实质内必然出现高密度影
126、问答题 弥漫性硬化的临床诊断?
127、单项选择题 排除其他疾病后，实验室检查支持确诊多发性硬化的诊断标准是()
A．2次发作、1个病灶、CSF中OB(+)/IgG指数↑
B．2次发作、1个病灶
C．2次发作、1个病灶、1个亚临床病灶
D．1次发作、CSF中OB(+)/IgG指数↑
E．1次发作、1个病灶、1个亚临床病灶
128、单项选择题 弥漫性硬化检查结果，哪项不符合()
A．视觉诱发电位异常，以枕叶皮质受累为主
B．CT示枕、顶和颞区大片状低密度区，分布不对称
C．CSF-MNC可达50×10/L，蛋白质增高
D．可检出寡克隆带
E．EEG出现棘慢综合波
129、单项选择题 对于MS患者应用β-干扰素最可能影响下列哪项()
A．远期存活时间
B．每年的恶化速度
C．间发感染
D．视力
E．听觉诱发电位
130、问答题 同心圆性硬化在MRI上有何特异表现?
131、单项选择题 多发性硬化(MS)在亚洲地区的发病率是()
A．1/10万
B．2/10万
C．3/10万
D．4/10万
E．5/10万
132、问答题 试述多发性硬化与治疗决策有关的病程分类?
133、单项选择题 临床上最常见的多发性硬化类型是()
A．良性型
B．进展复发型
C．缓慢进展型
D．复发缓解型
E．急性进展型
134、问答题 弥漫性硬化的病理特点是什么?
135、单项选择题
一个45岁的基底动脉尖动脉瘤患者，4年来出现进行性痉挛性下肢轻瘫，近期迅速出现尿失禁，并有双足趾麻木，右侧重于左侧，以及双大腿和后背疼痛。上述症状有较为缓渐的波动，但病情加重与减轻之间没有明显的界线。患者视力、眼球运动及四肢近端活动无明显异常。动脉瘤夹闭术后3个月病情无明显改善。
下面哪种因素可能加重该患者病情()
A．强光
B．饮酒
C．含酪胺的食物
D．热天气
E．金刚(烷)胺
136、单项选择题
女性，40岁，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
最可能的诊断是()
A．前庭神经元炎
B．视神经脊髓炎
C．脱髓鞘脑炎
D．腔隙性脑梗死
E．延髓背外侧综合征(wallenberg)
137、单项选择题 人工喂养的护理不正确的是（）。
A.牛奶食用前应煮沸1～3分钟
B.喂哺前测奶温，防过烫过冷
C.一般3～4小时喂哺一次
D.喂完后将婴儿竖起轻拍其背部
E.遇新生儿腹泻或其他不适时应适当增加奶浓度
138、单项选择题
患者，男性，25岁。3月前感冒后出现双下肢无力，右肢明显，伴有肢体麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧Babinski征阳性，T以下针刺觉减退，腰穿检查压力110mmH0，奎肯试验提示蛛网膜下隙通畅，细胞数2/ml，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。
对诊断最有帮助的是()
A．头MRI
B．诱发电位
C．颈椎MRI
D．胸椎MRI
E．肌电图
139、名词解释 影斑
140、多项选择题 脱髓鞘疾病的常见病理改变()
A．神经纤维脱髓鞘
B．病变分布于中枢神经系统白质
C．小静脉周围炎性细胞浸润
D．轴索相对保留
E．神经细胞一般不累及
141、多项选择题 多发性硬化下列哪项病理表述是正确的()
A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变
B．早期新鲜病灶可见影斑
C．不出现软化坏死灶
D．晚期可发生轴突崩解
E．晚期神经胶质增生形成硬化斑
142、单项选择题 MS早期最常见的异常诱发电反应是()
A．脑干听诱发电位
B．体感诱发电位
C．视觉诱发电位
D．Jolly试验
E．感觉神经传导
143、填空题 多发性硬化与治疗决策有关的病程分类包括_________、_________、_________、_________、_________。
144、填空题 多发性硬化的典型病程是_________，总的病情趋势是_________。
145、判断题 视神经脊髓炎不会转变为典型的多发性硬化()
146、问答题 试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、诊断和治疗。
147、名词解释 Balo病
148、名词解释 同心圆性硬化
149、填空题 多发性硬化为一种自身免疫性疾病，主要由_________介导，还与_________有关。
150、问答题 MS的首发症状?
151、判断题 脑白质营养不良与多发性硬化发病机制相似()
152、单项选择题 多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用()
A．抗生素
B．维生素
C．神经营养药
D．肾上腺皮质激素
E．止痛药
153、单项选择题 寡克隆区带是指()
A．EEG波频改变
B．MS患者CSF的免疫球蛋白类型
C．AD的病理特征
D．MS患者的染色体标记
E．血清中球蛋白少见带型
154、填空题 多发性硬化病变的多发性是指_________及_________。
155、名词解释 Charcot三主征
156、填空题 一个半综合征表现为向病灶侧的_________，同侧眼球_________，仅对侧可以_________，多为脑干_________所致。
157、多项选择题 对于生殖系统发育下列说法正确的是（）。
A.生殖系统迟至青春期前才开始发育
B.青春期可划分为3个阶段
C.青春后期生殖系统发育完全成熟
D.女孩进入青春期的年龄是9～11岁
E.男孩青春期提前指10岁以前出现第二性征
158、单项选择题 多发性硬化病理中不出现的病理变化是()
A．损害以白质为主，分布在脑室周围
B．沿小静脉周围有炎症细胞
C．神经胶质的硬化斑
D．髓鞘的崩解和脱失
E．传导束(纤维束)变性
159、单项选择题
女性，40岁，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
患者头颅MRI如图CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)。应该诊为()
A．临床确诊MS
B．实验室检查支持确诊MS
C．临床可能MS
D．实验室检查支持可能MS
E．视神经脊髓炎
160、配伍题
对于下面每个患者，请选择最合适的诊断：
一位30岁女性醒来时发现双下肢无力麻木，伴尿潴留和大便失禁，在过去2年曾发生数次视力模糊，都被诊断为特发性视乳头炎()一个25岁的男性2年来出现进行性视力减退，视野检查发现盲点。他的弟弟也有类似情况，并都在20多岁发病。遗传检查发现线粒体DNA的突变()一个25岁男性以头痛就诊，伴有发热和认知功能进行性减退。3周前曾有发热伴排痰性咳嗽。病情逐渐进展，患者出现定向力障碍、嗜睡，对外界的反应越来越差。MRI显示大脑半球白质的大面积异常()一个2个月大的男婴出现眼震和肢体震颤，不伴有痫性发作。随后的几年里出现视神经萎缩，肢体舞蹈样手足徐动、痫性发作、共济失调步态等，后死于癫痫持续状态。尸检在脑中发现广泛的髓鞘降解，血管周围有岛样髓鞘保留，病理呈嗜苏丹红性白质营养不良染色()一个60岁的嗜酒男性由于极度烦躁不安就诊，当时患者处于谵妄状态，给予维生素B1和静脉补液。患者的血清钠显著降低，给予静脉补液以快速纠正低钠血症。随后患者出现四肢瘫、不省人事并在24小时内死亡()
A．Leber’s视神经萎缩
B．脑桥中央髓鞘溶解
C．Pelizaeus-MerzbaCher病
D．急性播散性脑脊髓炎
E．Devis病
161、单项选择题 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变()
A．神经纤维髓鞘破坏
B．病变分布于中枢神经系统白质
C．小静脉周围炎性细胞浸润
D．神经轴索严重坏死
E．神经细胞相对完整
162、问答题 复发缓解型及进展型MS的治疗药物有哪些?
163、问答题 MS的发作性症状有哪些?
164、单项选择题 多发性硬化提示中枢IgG合成的IgG指数应高于()
A．O.1
B．O.3
C．0.4
D．O.7
E．0.9
165、多项选择题 多发性硬化的临床表现有()
A．发病年龄多在20-40岁之间
B．起病形式可急可缓
C．有脊髓性感觉障碍
D．有视力障碍、复视
E．可有共济失调
166、单项选择题 接受免疫抑制治疗的患者CNS感染了乳头多瘤空泡病毒，最容易导致()
A．肾上腺脑白质营养不良
B．MS
C．亚急性硬化性全脑炎
D．进行性多灶性白质脑病
E．异染性脑白质营养不良
167、单项选择题 临床上哪一项体征高度提示为多发性硬化()
A．痛性强直性痉挛
B．核间性眼肌麻痹
C．共济失调
D．截瘫
E．构音障碍
168、单项选择题 多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的()
A．急性期脑脊液细胞数显著增多
B．脑脊液CSF-IgG指数增高
C．脑脊液出现寡克隆带
D．视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常
E．MRIT2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶
169、多项选择题 多发性硬化急性发作可能有效的治疗是()
A．甲基泼尼松龙冲击疗法
B．大剂量泼尼松口服
C．β-干扰素治疗
D．大剂量免疫球蛋白
E．环孢霉素A
170、问答题 多发性硬化临床治疗的主要原则及主要方法是什么?
171、问答题 多发性硬化需要和哪些疾病进行鉴别?
172、填空题 Poser将MS的诊断分为_________、_________、_________、_________四大类。
173、单项选择题 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断()
A．蛋白质定量增高
B．蛋白电泳寡克隆IgG带(+)
C．糖定量降低
D．蛋白-细胞分离
E．细胞数增加
174、单项选择题 关于同心圆性硬化哪项不正确()
A．多为青壮年，急性起病
B．以缄默、淡漠、迟钝等精神障碍为首发症状
C．MRI示额、顶、枕和颞叶白质区呈黑白相间的类圆形病灶
D．治疗上可试用糖皮质激素
E．预后良好
175、填空题 弥漫性硬化的视觉诱发电位异常以_________为主，而多发性硬化的视觉诱发电位多以_________为主。
176、名词解释 ADEM
177、问答题 何谓急性播散性脑脊髓炎(ADEM)?
178、填空题 与多发性硬化发病有关的病毒感染可能是_________和_________。
179、问答题 复发一缓解型MS的主要治疗方法及药物?
180、单项选择题 多发性硬化急性发作的最有效治疗是()
A．大剂量免疫球蛋白
B．血浆交换
C．甲基强的松龙冲击
D．大剂量强的松口服
E．β干扰素治疗
181、问答题 高度提示MS的常见症状体征?
182、单项选择题
一个45岁的基底动脉尖动脉瘤患者，4年来出现进行性痉挛性下肢轻瘫，近期迅速出现尿失禁，并有双足趾麻木，右侧重于左侧，以及双大腿和后背疼痛。上述症状有较为缓渐的波动，但病情加重与减轻之间没有明显的界线。患者视力、眼球运动及四肢近端活动无明显异常。动脉瘤夹闭术后3个月病情无明显改善。
下一步最需要进行的检查是()
A．脑血管造影
B．脊髓血管造影
C．脊髓MRI
D．脊髓活检
E．视觉诱发电位
183、填空题 判断IgG鞘内合成的指标有_________、_________、_________。
184、问答题
视神经脊髓炎与多发性硬化的主要鉴别点是什么?
185、填空题 IgG指数_________提示中枢神经系统内的IgG合成并提示可能为_________。
186、单项选择题 不属于多发性硬化的高发地区是()
A．英国
B．加拿大
C．北欧
D．美国北部
E．朝鲜
187、单项选择题 下列哪种疾病不属于炎性脱髓鞘疾病()
A．多发性硬化
B．急性播散性脑脊髓炎
C．视神经脊髓炎
D．脑白质营养不良
E．球后视神经炎
188、单项选择题 目前对多发性硬化治疗目的不包括()
A．抑制炎性脱髓鞘病变进展
B．防止急性期病变恶化
C．尽可能减少复发
D．对症治疗以减轻痛苦
E．根治
189、问答题 多发性硬化的主要临床特点是什么?
190、填空题 实验室检查支持确诊MS的标准是：在病程中有_________和_________，加上实验室_________；或者是在病程中有一次发作，_________和_________，加上_________；或者是_________，_________，加上_________。
191、填空题 多发性硬化发病年龄多在_________，性别多见于_________，病程呈_________，而弥漫性硬化多在_________，性别多见于_________，病程极少有_________，多以_________、_________和_________为主要表现。
192、单项选择题 多发性硬化的MRI典型表现是()
A．T2像可见皮质散在的高信号硬化斑
B．侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块
C．T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑
D．T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑
E．T2像可见丘脑高信号硬化斑
193、单项选择题
患者，女性，30岁，3年前因为双下肢麻木无力，治疗3周后症状消失。1年前右眼视力下降，未经治疗2周后好转。近1周出现走路不稳、复视。MRI表现如图。
该患者目前的主要治疗是()
A．康复治疗
B．维生素治疗
C．激素冲击治疗
D．免疫抑制剂
E．神经营养剂
194、配伍题 多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物是()国际MS协会推荐作为MS复发期的首选治疗药物是()多发性硬化患者出现疲劳时可服哪种治疗()
A．皮质类固醇
B．β-干扰素
C．氟西汀
D．巯唑嘌呤
E．免疫球蛋白
195、填空题 视神经脊髓炎特征性的临床表现为_________和双侧同时或相继出现的_________。
196、填空题 核间性眼肌麻痹是指向侧方凝视时同侧_________，对侧_________，存在时高度提示_________。
197、判断题 若CSF检查提示OB阳性，就可确诊MS()
198、填空题 复发缓解型MS的常用治疗药物有_________、_________、_________、_________。
199、单项选择题
女性，20岁。双下肢无力发麻2天，今起小便解出困难，两年前双眼视物模糊2个月，检查：T下感觉完全障碍，下肢肌力Ⅲ级，反射亢进，Babinski征阳性。
较有价值的检查为()
A．视觉诱发电位
B．脑脊液常规检查
C．脑部MRI
D．胸椎X线片
E．血清IgG
200、配伍题 MS脊髓型()颈椎病脊髓型()
A．进行性痉挛性截瘫
B．脊髓后索损害
C．两者均有
D．两者均无
201、名词解释 急性播散性脑脊髓炎
202、单项选择题 弥漫性硬化的临床特点为()
A．发病仅累及男性
B．有肾上腺萎缩
C．以视野缺损、同向性偏盲及皮质盲为最早表现
D．伴有周围神经受损
E．血中极长链脂肪酸(VLIFA)增高
203、单项选择题 女，30岁，2年前曾因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗3月后症状消失。1周前因双眼视力减退伴大小便潴留、截瘫而再次住院。应考虑的诊断是()
A．急性脊髓灰质炎
B．多发性硬化
C．脊髓压迫症
D．运动神经元病
E．急性脊髓炎
204、判断题 MS是危害中青年的致残率及致死率均高的疾病()
205、填空题 目前认为，MS的发病与_________、_________、_________有关。
206、判断题 干扰素-β治疗MS的机制为增强机体免疫功能()
207、问答题 简述MS常用辅助检查的阳性所见。
208、多项选择题 多发性硬化在MRI上表现()
A．基本改变为病灶区长T、长T信号
B．侧脑室周围类圆形或融合性斑块
C．半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块
D．脑干、小脑和脊髓呈斑点状不规则斑块
E．病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽
209、填空题 复发一缓解型多发性硬化主要药物治疗包括_________、_________、_________和_________。
210、单项选择题
女，56岁，既往有癫痫病史，请结合CT图像选择最可能的诊断()
A．多发性硬化
B．脑出血
C．脑梗死
D．颅脑肿瘤
E．正常脑实质
211、单项选择题 弥漫性硬化检查结果，哪项不符合()
A．视觉诱发电位异常，以枕叶皮质受累力主
B．EEG出现棘慢综合波
C．CSF—MNC可达50×10/L，蛋白质增高
D．病例可检出寡克隆带
E．CT示枕、顶和颞区大片状低密度区，分布不对称
212、单项选择题 患者，一年前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近10天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是()
A．发现有感觉障碍平面
B．Lhermitte征(+)
C．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)
D．脊髓MRI检查
E．以上均不能确诊
213、问答题 简述急性播散性脑脊髓炎的临床类型及其特点?
214、名词解释 硬化斑
215、单项选择题 女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约3周后好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向左看时视物双影。最可能的诊断是()
A．重症肌无力
B．球后视神经炎
C．多发性硬化
D．脑干肿瘤
E．脊髓压迫症