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1、判断题 脑瘫是进行性中枢运动发育异常。()
2、单项选择题 下列哪项不是继发性癫痫的临床特点()
A．可发现原发性疾病
B．可有多种形式发作
C．脑电图背景波多正常
D．智力发育多受累
E．对抗癫痫药物的反应欠佳
3、名词解释 全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)
4、问答题 化脓性脑膜炎脑脊液改变是什么?
5、单项选择题
4个月，男婴，相貌怪异，请结合图片选出最可能的诊断()
A．颅缝早闭
B．脑小畸形
C．颅底陷入
D．Dany-Walker综合征
E．脑积水
6、单项选择题 3个月患儿，发热3天、抽搐1次。脑脊液细胞数1000×10/L，蛋白1g/L，糖1.0mmol/L，培养有革兰阳性球菌，对青霉素敏感。用青霉素静滴6天后热退至正常，前囟平。第9天体温又升高，前囟复饱满，无神经系统定位体征。脑脊液复查：细胞数52×10/L，蛋白0.6g/L，糖4.1mmol/L。发热原因最可能是()
A．化脓性脑膜炎病变进展
B．硬脑膜下积液
C．并发脑脓肿
D．并发脑积水
E．合并中毒性脑病
7、问答题 病毒性脑膜炎脑脊液改变是什么?
8、名词解释 学习障碍(learningdisorder)
9、单项选择题
十个月婴儿，3个月前因发热、惊厥诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周热退，即停药，现头围47cm，前囟隆起，颅缝裂开，前额突出，两眼球向下呈落日征。
应考虑的诊断为()
A．硬脑膜下积液
B．慢性脑膜炎
C．脑脓肿
D．脑积水
E．脑室管膜炎
10、名词解释 屏气发作(breathholdingspell)
11、问答题 小儿失神癫痫的临床特点是什么?
12、填空题 癫痫持续状态首选___________________，West综合征首选___________________，复杂部分性发作首选___________________，典型失神发作首选___________________。
13、配伍题 多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
14、名词解释 脑膜刺激征(meningealirritationsign)
15、填空题 即刻进行腰穿的禁忌证是___________________、___________________、___________________。
16、判断题 对进行性加剧的格林―巴利患儿可用大剂量丙种球蛋白治疗。()
17、单项选择题 导致病毒性脑炎的病毒感染途径通常包括以下几条，除外()
A．呼吸道感染
B．消化道感染
C．皮肤感染
D．昆虫叮咬
E．输血感染
18、单项选择题 急性感染性多神经根炎的临床表现不正确的是()
A．病前多有前驱感染
B．肌无力为对称性
C．可有颅神经受累
D．可影响呼吸
E．腱反射亢进
19、单项选择题 关于急性感染性多神经根炎神经根受累的描述哪项是正确的()
A．脊神经根近、远端神经均可受累
B．以远端较重
C．不累及颅神经
D．不累及感觉神经
E．以脊髓前角细胞受损为主
20、单项选择题 下列癫痫发作，哪种不属于全身性发作()
A．失神发作
B．精神运动性发作
C．强直性发作
D．失张力发作
E．肌阵挛发作
21、单项选择题
7岁男孩，4岁时发现走路呈鸭步态，易跌倒。小腿腓肠肌肥大，智商(1Q)为80，血清CPK1200U。该患儿首先考虑的诊断是()
A．先天性肌营养不良
B．Becker型肌营养不良
C．Duchenne型肌营养不良
D．重症肌无力
E．智力低下
22、填空题 ___________________等前驱感染是引起格林-巴利的主要诱因。
23、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，可能的诊断为()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
24、问答题 引起癫痫或(惊厥)持续状态的病因有哪些?
25、判断题 急性感染性多发性神经根炎的瘫痪特点是非对称性迟缓性瘫痪。()
26、单项选择题 关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确()
A．起病急
B．轻者可自行缓解
C．患儿均留有后遗症
D．脑脊液蛋白和细胞数轻度升高
E．脑脊液中可分离出病毒
27、填空题 枕骨大孔疝瞳孔变化是___________________。
28、填空题 抗癫痫药中有食欲减退，体重减低，少汗不良反应的是___________________。
29、单项选择题 小儿结核性脑膜炎或化脓性脑膜炎出现急性偏瘫的主要原因是()
A．脑室管膜炎
B．细菌栓塞
C．急性脑膜脑炎
D．脑脓肿
E．脑动脉内膜炎
30、问答题 需要与化脑鉴别的疾病主要有哪些，什么是鉴别的关键?
31、多项选择题 婴儿痉挛症的病因有()
A．遗传代谢病
B．脑损伤
C．脑发育异常
D．低钙低镁
E．发热
32、单项选择题 下列哪项不是注意力缺陷多动症的临床表现()
A．睡眠不安、喂养困难
B．与周围的小朋友相处融洽
C．坐立不安、注意力分散
D．IQ基本正常
E．症状随小儿成熟而趋好转
33、单项选择题 下列哪种病变时脑脊液不可能呈黄色()
A．新生儿溶血症
B．蛛网膜下隙出血
C．中毒性脑病
D．椎管肿瘤
E．颅内肿瘤
34、名词解释 癫痫(epilepsy)
35、单项选择题 1岁患儿，发热、呕吐3天，惊厥2次。脑脊液结果支持“化脓性脑膜炎”的诊断，患儿入院后频繁抽搐，高热不退，神志不清，一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增高。目前考虑患儿出现了哪种情况()
A．蛛网膜下隙出血
B．脑积水
C．小脑幕切迹疝
D．硬脑膜下积液
E．枕骨大孔疝
36、单项选择题 关于急性感染性多发性神经根炎的述说哪项是正确的()
A．以冬春季节为主
B．农村较城市多见
C．女孩多于男孩
D．好发年龄多在10岁以上
E．为病毒直接感染所致
37、单项选择题 我国小儿急性感染性多发性神经根炎，以何种类型最多见()
A．急性运动轴索性神经病(AMAN)
B．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)
C．急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
D．Miller-Fisher综合征
E．以上都不是
38、填空题 治疗重症肌无力的主要药物为___________________。
39、名词解释 痫样发作
40、多项选择题 癫痫患者手术治疗的指针()
A．抗癫痫药物治疗无效
B．已知脑内限局性病变的继发性癫痫
C．部分性癫痫
D．药物联合治疗达两年以上
E．手术不会影响重要脑区的功能
41、填空题 脑性瘫痪是指发育早期阶段各种病因所致的___________________。临床主要表现为___________________和___________________。
42、单项选择题
患儿女，2岁。因发热，头痛，呕吐2天，频发惊厥来院就诊。查体：体温39.8℃，神清，精神弱，颈部有抵抗，心肺腹无异常。克氏征(+)，布氏征(+)，脑脊液常规：白细胞6000×106/L，多核O.86，单核O.14，涂片可见革兰阳性双球菌。此患儿诊断为()
A．结核性脑膜炎
B．流行性脑脊髓膜炎
C．流行性乙型脑炎
D．化脓性脑膜炎
E．病毒性脑炎
43、问答题
患儿男，3岁，因行走不稳10天入院。病前2周有腹泻，3天后痊愈。体查：神清，颈软，心肺无异常；双下肢肌力Ⅱ级，双侧腱反射消失。脑脊液检查：外观清亮，白细胞3×106/L，蛋白0.65g/L，糖、氯化物正常。
该患儿诊断是什么及诊断依据。44、填空题 成功抢救Reye的关键是___________________。
45、单项选择题 1岁男性，发热、频繁呕吐、惊厥3天，疑诊为Reye综合征，为明确诊断，首先需要作下列哪项检查()
A．血常规
B．脑脊液常规、生化检查
C．头颅CT
D．测血清总胆红素及1分钟胆红素
E．测血氨及转氨酶
46、单项选择题
婴幼儿，女，头比一般孩子大，请结合影像图像选择最可能的诊断()
A．脑萎缩
B．阻塞性脑积水
C．交通性脑积水
D．先天发育异常
E．脑囊肿
47、单项选择题 下列哪种化脓性脑膜炎脑脊液细菌检出率最高()
A．脑膜炎双球菌脑膜炎
B．大肠杆菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．流感嗜血杆菌脑膜炎
E．李司忒菌脑膜炎
48、填空题 梦游症是___________________障碍。
49、判断题 瑞氏综合征预后的决定因素是发热的程度。()
50、填空题 脑疝时瞳孔不等大或意识障碍时应考虑___________________。若出现呼吸节律不规则和颈项强直要考虑并发___________________。
51、填空题 复杂部分性发作首选___________________。
52、单项选择题
男，12岁，大腿下部间歇性疼痛，劳累后加重，结合图像，最可能的诊断是()
A．纤维性骨皮质缺损
B．干骺端结核
C．骨样骨瘤
D．邻皮质软骨瘤
E．非骨化性纤维瘤
53、填空题 假性肌肥大营养不良遗传方式为___________________，___________________岁开始出现临床症状，___________________岁后症状开始明显。
54、判断题 化脑合并硬脑膜下积液如少量积液无需处理。()
55、单项选择题 关于Reye综合征的病理改变哪项是错误的()
A．脑的主要改变是严重脑水肿和细胞肿胀，呈炎症或脱髓鞘改变
B．心肌有脂肪变性
C．肝脏有脂肪浸润，无坏死灶
D．肾脏有脂肪变性
E．胰腺有脂肪变性
56、配伍题 急性感染性多发性神经根炎的瘫痪为()脑干肿瘤的瘫痪为()脑性瘫痪为()脊髓灰质炎的瘫痪为()
A．痉挛性瘫痪
B．交叉性瘫痪
C．对称性迟缓性瘫痪
D．不对称性迟缓性瘫痪
E．Todd麻痹
57、多项选择题 急性感染性多神经根炎的脑脊液改变包括()
A．蛋白含量随病程逐渐增高
B．细胞数正常
C．蛋白含量在2～3周时可达正常2倍
D．可出现蛋白细胞分离
E．可找到病原体
58、单项选择题 新生儿化脓性脑膜炎，以下哪项临床表现不常见()
A．发热或体温不升
B．颅高压征
C．拒食、呕吐
D．前囟饱满
E．呼吸暂停
59、名词解释 脑室管膜炎
60、单项选择题
男，2岁、右眼白瞳症一个月，CT影像如图，最可能的诊断为()
A．眼球内寄生虫病
B．永存原始玻璃体增生症
C．脉络膜骨病
D．Coats病
E．视网膜母细胞瘤
61、单项选择题 假肥大型肌营养不良患儿缺失基因定位于()
A．Xp21
B．Xq21
C．Xpl3
D．Xql3
E．Xg31
62、单项选择题 10岁男孩，智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，考虑为注意力缺陷多动症。其临床诊断依据中哪点是最主要的()
A．自我控制力不足
B．活动过多
C．注意力不集中
D．冲动、任性
E．学习困难
63、单项选择题 以下哪点不是肺炎链球菌脑膜炎的特点()
A．多见于1岁以下的婴儿
B．易并发硬膜下积液
C．易迁延不愈反复发作
D．易有颅神经损伤
E．脑脊液易找到细菌
64、多项选择题 3个月以下化脓性脑膜炎，常见的临床表现为()
A．拒食、嗜睡
B．前囟隆起
C．凝视、尖叫
D．巴氏征阳性
E．高热
65、单项选择题 接触下列何种脑膜炎需给预防用药()
A．结核性脑膜炎
B．肺炎链球菌脑膜炎
C．流感杆菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．脑膜炎双球菌脑膜炎
66、填空题 颅内高压时血压___________________，脉搏___________________，呼吸___________________。
67、填空题 痫样发作是___________________引起的发作性脑功能异常。
68、问答题 小儿时期急性疾病中惊厥发作有什么特征?
69、问答题 惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现有哪些?
70、填空题 80%以上病毒性脑炎是由___________________引起。其次为___________________、___________________、___________________、___________________等。
71、判断题 小儿脑性瘫痪的诊断依据是进行性中枢运动障碍和姿势异常。()
72、填空题 化脑临床以___________________，___________________，___________________，___________________和___________________以及___________________为特征。
73、单项选择题 假性肥大性肌营养不良早期诊断实验室指标是()
A．CK
B．LDH
C．GOT
D．GTP
E．CK-MB
74、名词解释 Gower征
75、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素中度耐药者应选用的抗生素是()
A．氨苄西林
B．庆大霉素
C．头孢曲松钠
D．红霉素
E．青霉素
76、多项选择题 小儿癫痫应与下列哪些疾病相鉴别()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．维生素D缺乏性手足搐搦症
77、单项选择题 关于Reye综合征，下列叙述哪项不正确()
A．又名脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病
B．病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性
C．主要的超微结构改变是线粒体异常
D．临床特点是在前驱的病毒感染后出现呕吐、意识障碍和惊厥等症状
E．可有代谢紊乱，如早期血氨高、血糖高、血清转氨酶升高等
78、名词解释 复杂局灶性发作
79、多项选择题 急性感染性多发性神经根炎吞咽困难时受累的颅神经有()
A．第Ⅶ对颅神经
B．第Ⅸ对颅神经
C．第X对颅神经
D．第Ⅻ对颅神经
E．第Ⅱ对颅神经
80、填空题 金黄色葡萄球菌引起的化脑可选用___________________、___________________、或___________________。
81、单项选择题 8个月男性患儿，诊断为“化脑”，用青霉素和氯霉素治疗，病情好转，体温正常。近3天又发热、抽搐，体温39.5℃；神志欠清，前囟紧张。脑脊液：外观清亮，细胞数12×10/L，氯化物110mmol/L，蛋白质450mg/L，糖4mmol/L，应首先考虑()
A．脑水肿
B．硬脑膜下积液
C．脑脓肿
D．合并结核性脑膜炎
E．脑膜炎复发
82、问答题 假肥大型肌营养不良的病理是什么?
83、判断题 复杂部分性发作的主要病变部位在额叶或颞叶。()
84、判断题 金黄色葡萄球菌脑膜炎选用青霉素抗炎为主。()
85、问答题 脑瘫基本临床表现有哪些?
86、问答题 复杂性高热惊厥的临床特点?
87、单项选择题 与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点()
A．麻痹呈肌群性，非对称性
B．早期脑脊液细胞数增多
C．脑脊液中可分离出特异性病毒
D．恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体
E．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
88、判断题 假肥大型肌营养不良是常染色体隐性遗传。()
89、多项选择题 新生儿化脓性脑膜炎多见的病原菌是()
A．大肠杆菌
B．A组溶血性链球菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感杆菌
E．肺炎链球菌
90、名词解释 Todd麻痹
91、多项选择题 假肥大型肌营养不良的临床特点包括()
A．独立行走较迟，易跌倒，步行时似鸭步
B．Gower征阳性
C．腓肠肌肥大
D．血清肌酸激酶活性显著升高
E．肌活检病理检查有肌肉变性及坏死
92、单项选择题 关于硬脑膜下积液的治疗下列哪项是错误的()
A．不论积液多少，均应反复穿刺
B．一侧每次穿刺放液不超过30ml
C．双侧穿刺放液总量不超过50ml
D．多次穿刺后积液减少不明显考虑手术摘除囊膜
E．硬脑膜下积脓除穿刺放液外，需根据病原菌注入相应抗生素
93、单项选择题
6岁女性患者，因外伤后致左肘关节肿痛，活动受限，外踝局部压痛明显X线摄片如图，最合适的诊断是()
A．左肱骨小头骨骺I度分离
B．左肱骨小头骨骺II度分离
C．左肱骨小头骨骺III度分离
D．左肱骨小头骨骺IV度分离
E．以上都不正确
94、填空题 ___________________是格林巴利综合征死亡的主要原因。
95、单项选择题
8岁男孩，因外伤后感左肘关节肿痛，活动受限半小时入院，行左肘关节正侧位摄片如图示，下列哪项描述错误()
A．“八”字征
B．“X”线白线不连续
C．软组织肿胀
D．左肱骨小头骺线增宽
E．以上都不正确
96、单项选择题 患儿男，8天，发现脐部有渗出物5天，局部涂药，未予以抗生素治疗，近2天出现发热，凝视，尖叫，吐奶，前囟膨隆，皮肤黄染明显加重，经脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎。该病的病原菌考虑为()
A．肺炎链球菌
B．李司忒菌
C．流感嗜血杆菌
D．大肠杆菌
E．金黄色葡萄球菌
97、单项选择题 2岁女孩。1岁起出现点头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。出生时有窒息及颅内出血。头围46cm，前囟已闭。CT检查示脑萎缩，EEG示双侧有较多1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut’s综合征。首选的抗癫痫药物应是()
A．卡马西平每天10～30mg/kg
B．苯巴比妥每天3～5mg/kg
C．苯妥英钠每天4～7mg/kg
D．丙戊酸钠每天20～50mg/kg
E．氯硝西泮每天O.01～O.2mg/kg
98、单项选择题
3岁男孩，发热伴头顶部局限性疼痛1周，头颅正侧位示右侧额顶部局限性骨皮质缺损，最可能的诊断是()
A．蛛网膜颗粒压迹
B．先天性颅骨缺损
C．嗜酸性肉芽肿
D．局限性骨皮质缺损
99、配伍题 易并发硬膜下积液()多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
100、配伍题 脑干肿瘤常有()小脑肿瘤常有()下丘脑肿瘤常有()颅咽管肿瘤常有()大脑半球肿瘤常有()
A．共济失调
B．脑神经受累症状
C．视力和视野缺损
D．尿崩症
E．癫痫发作
101、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
为明确诊断应做哪项检查？102、名词解释 违法行为
103、单项选择题 中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床特点，下列哪项不符合()
A．多有家族遗传倾向
B．发作形式较简单
C．智力多受影响
D．脑电图背景波正常
E．对抗癫痫药物反应较好
104、单项选择题
女，12岁，进行性肢体震颤1年余，多次出现发音困难，CT、MRI检查如图所示，最可能的诊断为()
A．肝豆状核变性
B．脑萎缩
C．双侧基底节区多发梗死
D．脱髓鞘改变
E．脑积水
105、多项选择题 失神发作的主要临床特点()
A．突然短暂的意识丧失，动作停止
B．轻度的肌张力低下
C．脑电图为3Hz的棘慢波发放
D．头颅CT可正常
E．智力发育正常
106、问答题 格林—巴利综合征的诊断依据?
107、单项选择题 新生儿惊厥首选哪种药物止惊()
A．地西泮
B．水合氯醛
C．苯巴比妥
D．苯妥英钠
E．氯丙嗪
108、配伍题 脑脊液有炎症改变()脑脊液无炎症改变，早期血氨高、血糖低、血清转氨酶高()肺炎病程中反复发生惊厥，脑脊液无炎症改变()
A．病毒性脑炎
B．急性肾炎伴高血压脑病
C．化脓性脑膜炎
D．急性中毒性脑病
E．瑞氏综合征
F．高热惊厥
109、问答题
3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。
该患儿诊断是什么及诊断依据。110、填空题 癫痫是指同一患者在无热或其他诱因情况下，长期反复地出现___________________痫样发作者。
111、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，临床则以___________________为主要表现。
112、多项选择题 化脓性脑膜炎的炎性渗出物在()
A．软脑膜、蛛网膜
B．大脑顶部脑膜
C．脑基底池和脊髓表面
D．脑室内膜
E．深部脑组织
113、单项选择题 Reye综合征预后的决定因素应除外()
A．患儿起病年龄
B．发热的程度
C．病情进展的速度
D．诊治的早晚
E．血氨、血糖、血清钾等血液生化的异常
114、填空题 肌阵挛发作首选___________________。
115、单项选择题 以下哪项不符合痉挛性脑瘫的临床表现()
A．肌张力增高，肢体痉挛
B．运动障碍
C．双下肢剪刀步态
D．巴氏征阳性
E．手足徐动明显
116、多项选择题 新生儿惊厥的主要原因有()
A．缺氧缺血性脑病
B．低血糖
C．颅内出血
D．低血钙
E．癫痫
117、单项选择题 复杂部分性发作患儿经卡马西平治疗后，已1年半未发。近来有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因()
A．血药浓度测定
B．复查脑电图
C．脑电地形图
D．头颅CT
E．血电解质测定
118、判断题 长期使用苯妥英钠会引起智力减退。()
119、配伍题 2岁男孩，生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍。其诊断应是()8岁男孩，2岁时有高热惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次约3～5分钟。近2天患儿神志模糊，淡漠。对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧额部有较多尖波和高幅δ波，CT检查无异常，其诊断为()6岁女孩，近3个月有发作性发呆3次，持续数秒后清醒，不能回忆发作。脑电图背景电活动变慢，以5～7Hzθ波为主，两侧有3Hz棘慢波阵发。其诊断可能性最大的为()
A．强直—阵挛性发作
B．小儿单纯性癫痫
C．复杂部分性发作
D．失神发作
E．非典型失神发作
120、问答题 癫痫的外科手术治疗指征是什么?
121、填空题 脑膜炎球菌引起的化脑首选___________________，耐___________________者需选用___________________。
122、名词解释 高热惊厥(febrileconvulsion)
123、单项选择题 流感嗜血杆菌脑膜炎，下列哪项是错误的()
A．引起脑膜炎的菌株大多为B型
B．多见于婴幼儿发病
C．易并发硬脑膜下积液
D．该菌能产生外毒素
E．偶见皮疹
124、填空题 对各种抗癫痫药物治疗无效的癫痫称为___________________。
125、判断题 手足徐动型脑瘫的临床特点之一是喂养困难，流涎。()
126、多项选择题 下列哪些情况不能诊断为高热惊厥()
A．上呼吸道感染伴有热惊厥
B．颅内感染所致惊厥
C．肠道感染伴有热惊厥
D．新生儿期的有热惊厥
E．肺炎患儿出现惊厥
127、配伍题 1岁男孩，发热、抽搐、昏迷3天。病前1周头皮多个疖肿，已破溃()10岁女孩，间歇头痛3个月，步态不稳伴视力减退半月。无发热()3岁男孩，反复发作性抽搐1年。发作时为全身抽动，约2次/月。间歇期无异常表现()
A．化脓性脑膜炎
B．小儿脑肿瘤
C．假肥大型肌营养不良
D．Reye综合征
E．癫痫
128、单项选择题 14天男性患儿，拒奶、呕吐4天，抽搐1天。足月顺产。体查：体温不升。反应差，面色发灰，皮肤有散在少量脓疱疹。前囟饱满，张力高，双眼凝视，肺腹未见异常。脑膜刺激征阴性。血常规：白细胞14×10/L，中性粒细胞O.75。首先考虑为()
A．颅内出血
B．脑发育不全
C．化脓性脑膜炎
D．低血糖
E．感染性休克
129、单项选择题 哪种神经反射出生后即有，且终生存在()
A．拥抱反射
B．觅食反射
C．吸吮反射
D．膝腱反射
E．握持反射
130、单项选择题
女，2岁，因呕吐、惊厥、意识障碍4～5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体：体温38℃，嗜睡，双瞳孔等大等圆、对光发射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平软，肝右肋下2.5cm，脾未及，无脑膜刺激征，大便常规未见异常。
为确诊应作下列检查，除外()
A．硬脑膜下穿刺抽液检查
B．脑电图检查
C．肝肾功能检查
D．肝功能检查
E．头部CT检查
131、单项选择题
5岁男性患者，外伤后致使左肩关节疼痛伴关节活动障碍1小时，X线检查如图所示，最可能的诊断是：()
A．左肱骨上段骨折
B．肱骨骨纤伴病理性骨折
C．肱骨上段骨囊肿伴病理性骨折
D．左肱骨上段嗜酸性肉芽肿伴病理性骨折
E．以上都不正确
132、单项选择题 治疗婴儿痉挛症时首选的药物是()
A．ACTH或泼尼松
B．氯硝西泮
C．丙戊酸钠
D．卡马西平
E．苯巴比妥钠
133、单项选择题
1岁患儿，高热、呕吐10小时，体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心肺(-)，腹软，肝脾不大，克、布氏征(-)。血常规：白细胞16×109/L，中性粒细胞0.78，淋巴细胞O.22。脑脊液：外观清亮，细胞数10×106/L，蛋白质300mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物115mmol/L。诊断为：化脓性脑膜炎(早期)，为确诊应首选哪种检查()
A．复查脑脊液找致病菌
B．血培养
C．咽拭子培养
D．头颅CT
E．盐水灌肠查大便常规
134、单项选择题 2岁女孩，频繁呕吐2天，伴昏迷、惊厥。肝右肋下4cm。血清转氨酶100U，血糖为1.12mmol/L。诊断为Reye综合征。下列哪项不是致病因素()
A．病前有病毒感染史
B．黄曲霉毒素污染食物
C．服用水杨酸退热剂
D．服用抗癫痫药物如丙戊酸钠
E．金黄色葡萄球菌感染
135、单项选择题 小儿脑肿瘤的颅高压症状应除外()
A．呕吐
B．头痛
C．意识改变
D．眼部症状
E．肢体运动障碍
136、填空题 引起化脑的肠道革兰氏阴性杆菌以___________________最多见。
137、单项选择题 下列哪一项不是小儿脑肿瘤的特点()
A．颅高压症状出现较早
B．呕吐是唯一早期症状
C．头痛在清晨较重，以额、枕部为主
D．肿瘤定位症状少、出现晚
E．好发在中线、前颅凹部位
138、判断题 长期使用苯妥英钠会引起牙龈增生。()
139、填空题 致病菌引起化脑的入侵途径有__________________、___________________及___________________。
140、配伍题 7岁男孩，临床与脑电图诊断为颞叶癫痫，CT检查无异常。其首选的抗癫痫药物应是()10岁女孩，发作性发呆、凝视2个月，曾有1次大发作。脑电图示3Hz棘慢波阵发，过度换气时明显增多。其首选的抗癫痫药物是()女孩，10个月。点头、弯腰、举手发作2个月，每天十余次，脑电图呈高峰节律紊乱。其首选药物应是()
A．丙戊酸钠
B．卡马西平
C．ACTH
D．氯硝西泮
E．乙琥胺
141、单项选择题 如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重()
A．EEG检查
B．MRI
C．腰穿检查
D．CT
E．X线平片
142、单项选择题 Reye综合征与重症黄疸肝炎不同的是()
A．肝脏增大
B．转氨酶增高
C．凝血酶原时间延长
D．血清胆红素增高
E．高氨血症
143、填空题 脑电图可作为病毒性脑炎的辅助检查之一，它以___________________为特征。
144、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．5岁左右
B．10岁左右
C．15左右
D．20岁左右
E．25岁左右
145、填空题 病毒性脑炎大都病程自限性，大约___________________多数完全恢复，少数留有___________________、___________________、___________________等后遗症。
146、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是多种药物联合应用。()
147、单项选择题 癫痫持续状态时首选哪种药物是()
A．氯丙嗪
B．10%水合氯醛
C．地西泮
D．苯妥英钠
E．苯巴比妥钠
148、单项选择题 儿童脑脊液检查，以下哪项不正常()
A．压力0.69～1.96kPa
B．白细胞数4×10/L
C．蛋白定量O.48g/L
D．氯120mmol/L
E．糖4.4mmol/L
149、判断题 高热惊厥不发生持续状态。()
150、填空题 瑞氏综合征的脑脊液的改变是___________________。
151、单项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的确诊主要依据()
A．腰椎穿刺检查脑脊液
B．头颅B超示脑室扩大及脑室管膜粗糙
C．CT示脑室扩大及室管膜一圈密度增强影像
D．脑室穿刺检查脑脊液常规和细菌培养
E．颅骨透照阳性
152、判断题 Lennor-Gastaut综合征是儿童期一种主要的难治性癫痫。()
153、判断题 颞叶癫痫首选丙戊酸钠。()
154、单项选择题 Lennox-Gastaut综合征的主要临床特点，下列哪项不符合()
A．主要从婴儿期起病
B．临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C．脑电图背景活动异常，有大量1.5Hz的慢棘慢综合波
D．大多数患儿智力低下
E．治疗困难，预后不良
155、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的诊断依据应除外()
A．长期发热，脑脊液检查好转而体温持续不退或退而复升
B．前囟进行性饱满，或前囟转为正常后复又饱满
C．症状好转后，又重复出现惊厥等症状
D．颅骨透照试验阳性
E．头部叩诊有破壶音
156、单项选择题 关于小儿脑肿瘤，下列哪一项是错误的()
A．脑神经受损症状多见于脑干肿瘤
B．视力和视野缺损多见于颅咽管肿瘤
C．共济失调多见于小脑肿瘤
D．癫痫发作多见于大脑半球肿瘤
E．椎体束征多见于幕下肿瘤
157、名词解释 注意力缺乏多动症(attentiondeficithyperactivitydisorder)
158、填空题 单纯庖疹病毒常引起___________________为主的脑部病变。
159、单项选择题 哪种小儿神经反射不是终生存在的()
A．瞳孔对光反射
B．吞咽反射
C．腹壁反射
D．膝腱反射
E．握持反射
160、配伍题 患儿女，3岁，高热1周，头痛3天，呕吐3次。头面部脓疖多个，持续3周未愈。体温：40℃，面色青灰，颈抵抗，布氏征(+)。脑脊液细胞数1280x106/L，糖2.0mmol/L，氯化物120mmol/L，涂片、培养均阴性。此时宜选的重要检查是()男性患儿，6个月，发热6天，拒奶，呕吐，嗜睡，未种卡介苗。体温：38.5℃，呼吸48次/分，唇周青紫，两肺散在细湿啰音，肝在右肋下3cm，脾1cm，颈有抵抗感。脑脊液细胞数420x106/L，蛋白0.8g/L，糖1.6mmol/L，氯化物100mmol/L，为确诊上述何种检查首选()
A．皮肤脓液培养
B．血气分析
C．X线胸片
D．PPD试验
E．头颅CT扫描
161、多项选择题 婴儿痉挛症的主要特点是()
A．点头发作
B．智力低下
C．脑电图示高峰节律失调
D．肌阵挛发作
E．预后欠佳
162、填空题 大脑半球肿瘤可引起___________________伴___________________。
163、单项选择题 化脓性脑膜炎伴血管升压素异常分泌时常表现为()
A．脱水酸中毒
B．低血钙抽搐
C．低血镁惊厥
D．低钾碱中毒
E．低钠水中毒
164、判断题 继发性癫痫的临床特点是多可发现原发性疾病。()
165、填空题 某些癫痫患者，无论其病因是否相同，因具有一组相同症状与体征，在临床上特称___________________。
166、单项选择题 在小儿的各种肿瘤中，小儿脑肿瘤的发病率为()
A．占第一位
B．占第二位
C．占第三位
D．占第四位
E．占第五位
167、单项选择题 颅骨骨折或外科手术后造成的脑脊液鼻漏或脑脊液耳漏病儿患脑膜炎后，常反复再发。其病原菌多为()
A．脑膜炎双球菌
B．肺炎链球菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感嗜血杆菌
E．大肠杆菌
168、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎临床主要特点是()
A．急性弛缓性瘫痪
B．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
C．上升性弛缓性肢体瘫痪
D．周期性肢体弛缓性瘫痪
E．对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹
169、问答题 抗癫痫药物使用原则是什么?
170、判断题 小儿长期颅内压增高可出现智力减退。()
171、单项选择题
12岁，女性患者，因右小腿肿胀，疼痛，发热3月余，摄片如图所示，下列征象那项是错误的：()
A．骨质呈溶骨性破坏
B．骨质增生硬化
C．骨膜呈层状增生不明显
D．可见软组织肿块
E．以上都不正确
172、判断题 单纯性FS惊厥发作形式为全身性发作，只表现全身强直―阵挛性发作。()
173、单项选择题
男，5岁，足背肿痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．跗舟骨缺血坏死
B．跗舟骨骨折
C．成骨不全
D．软骨发育不全
E．剥脱性骨软骨炎
174、多项选择题 化脓性脑膜炎抗生素治疗原则为()
A．选择对病原菌敏感药物
B．选择能透过血脑屏障的药物
C．早期、足量、静脉用药
D．联合用药时应注意药物的相互拮抗作用
E．疗程要足
175、填空题 癫痫持续状态指___________________或___________________。
176、多项选择题 失神发作的主要临床特点是()
A．青春期前发病
B．失神发作频繁
C．失神发作时脑电图为3Hz棘慢波同步发放
D．有明显的遗传倾向，女性多于男性
E．可伴异常背景
177、单项选择题
10岁男性患者，左膝关节反复肿胀，活动受限，伴低热2年，经抗炎治疗效果不明显，行左膝关节摄片如图示，最佳诊断是()
A．左膝关节结核(滑膜型)
B．左膝关节结核(骨型)
C．左膝关节结核(混合型)
D．左膝化脓性关节炎
E．以上都不正确
178、填空题 大多数专家认为___________________对格林巴利治疗无效。
179、单项选择题 婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是()
A．癫痫
B．硬脑膜下积液
C．脑室管膜炎
D．脑积水
E．失明
180、单项选择题 小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波最突出的临床特点是()
A．有明显的遗传倾向
B．智力发育正常
C．呈部分简单运动性发作
D．脑电图特异性高辐中央、中颞区棘波
E．预后良好
181、名词解释 癫痫综合征(epilepsysymptom)
182、填空题 化脑患者如病情需要用肾上腺皮质激素，常用___________________。剂量___________________。时间___________________。
183、问答题 新生儿期常见的惊厥病因有哪些?
184、填空题 FS常有家族史，若干大家系连锁分析提示___________________的可能性，病理基因在___________________和___________________。
185、名词解释 Mollaret脑膜炎
186、填空题 Reye综合征的病理特征是___________________和___________________。
187、单项选择题
两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图，请选择最可能的诊断()
A．脑积水
B．胼胝体发育不全
C．透明隔囊肿
D．前脑无裂畸形
E．Dandy-Walker综合征
188、单项选择题 新生儿大肠杆菌脑膜炎抗生素应用时间一般为()
A．临床症状消失即可停药
B．脑脊液正常即可停药
C．用药一周即可停药
D．脑脊液无菌或正常后2周
E．脑脊液不正常，但临床症状已消失，2周以上即可停药
189、单项选择题 脑脓肿最易发生于下列哪种病人()
A．肺炎链球菌性脑膜炎
B．脑膜炎双球菌性脑膜炎
C．法洛四联症
D．新生儿败血症
E．尿毒症
190、填空题 失神发作脑电图有典型___________________。
191、填空题 发育早期阶段是指___________________。
192、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是开始即给足量药物。()
193、单项选择题 下列哪项不符合Reye综合征的临床表现()
A．病程分期以脑病症状的发展为依据
B．病程进展缓慢
C．肝脏轻中度肿大，一般无黄疸
D．小婴儿表现为突然呼吸急促或暂停、惊厥发作
E．可有去大脑强直
194、单项选择题 婴幼儿化脓性脑膜炎的特点如下述，哪项除外()
A．婴幼儿发病居多
B．有前驱感染症状
C．婴儿可无明显脑膜刺激征
D．可无明显神经系统定位体征
E．脑脊液外观清，常规生化(-)
195、单项选择题 注意力缺陷多动症病因是多种多样的，但除外()
A．遗传
B．中枢神经病毒感染
C．出生体重过低
D．营养不良
E．多巴胺受体超敏
196、单项选择题 癫痫大发作服药至下列哪种情况时可以停药()
A．发作完全控制2～5年后可逐步停药
B．持续用药半年左右，不发作就可以停药
C．发作完全控制后1～2个月就可以停药
D．发作控制后1年停药
E．需终身服药
197、单项选择题 葡萄球菌脑膜炎区别于链球菌脑膜炎的有意义特点是()
A．年龄的差异
B．脑脊液糖、蛋白、氯化物变化
C．皮疹有无
D．脑脊液有无薄膜形成
E．找到特有的病原菌
198、填空题 Lennox-Gastaut综合征的好发年龄___________________，发作形式___________________、___________________、__________及_________等多种形式。
199、单项选择题
男，10岁，有外伤，根据所提供图像，选择最佳选项()
A．未见异常
B．骺移骨折
C．青枝骨折
D．腕关节脱位
E．踝关节脱位
200、配伍题 痉挛性偏瘫()痉挛性双瘫()痉挛性四肢瘫()手足徐动型瘫痪()共济失调型脑瘫()
A．患侧手生长迟滞
B．双下肢呈马蹄内翻状，上肢运动正常
C．四肢肌张力增高
D．肌张力降低，抬头无力
E．共济失调
201、判断题 流感杆菌化脑发病年龄以3岁以上小儿多见。()
202、名词解释 夜惊(nightterrors)
203、填空题 重症肌无力的主要病因是患者体液中存在___________________与___________________共同争夺___________________结合部位。
204、单项选择题 小儿颅内肿瘤最常见的症状是()
A．头痛
B．呕吐
C．复视和智力减退
D．精神行为异常
E．瘫痪
205、判断题 BMD的症状相对DMD要轻。()
206、问答题 儿童期重症肌无力的主要临床表现有哪些?
207、填空题 有热惊厥的病因有___________________，___________________，___________________等。
208、问答题 非感染性惊厥的病因有哪些?
209、单项选择题 8岁男孩，诊断为失神发作。在下列抗癫痫药物中哪种不能选用()
A．氯硝西泮
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．乙琥胺
E．丙戊酸钠
210、多项选择题 需与急性感染性多神经根炎鉴别的疾病有()
A．脊髓灰质炎
B．急性脊髓炎
C．脊髓肿瘤
D．急性脑干炎
E．肠道病毒感染所致的急性弛缓性瘫痪
211、问答题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的特点有哪些?
212、单项选择题 13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。下一步应该()
A．行血药浓度测定
B．重复脑电图检查
C．按原量继续服卡马西平
D．该药可以逐渐减量
E．停服卡马西平
213、单项选择题
男，6岁，睡眠差，夜惊，多汗；出牙较迟；血清磷减低、血清钙减低、碱性磷酸酶升高卜，请结合图像选择最佳选项()
A．维生素D缺乏病
B．骨软化症
C．先天性骨梅毒
D．肾性维生素D缺乏病
E．脆骨病
214、单项选择题
女，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．5岁左右
C．8岁左右
D．11岁左右
E．14岁左右
215、多项选择题 小儿化脓性脑膜炎常见的致病菌是()
A．脑膜炎双球菌
B．流感杆菌
C．肺炎链球菌
D．大肠杆菌
E．变性杆菌
216、填空题 流感嗜血杆菌引起的化脑可选用___________________，耐药者可用___________________或___________________。
217、单项选择题 确诊化脓性脑膜炎的依据是()
A．颈部强直
B．全身性惊厥
C．婴儿前囟隆起
D．头颅CT检查
E．脑脊液中找到致病菌
218、多项选择题 婴儿期常见的惊厥病因有()
A．低血钙
B．化脓性脑膜炎
C．高热惊厥
D．婴儿痉挛症
E．颅内感染
219、多项选择题 诱发癫痫持续状态的因素有()
A．突然停用抗癫痫药物
B．药物中毒
C．缺氧缺血
D．高热
E．急性感染
220、填空题 瑞氏综合征基本病理生理特点是___________________。
221、单项选择题 病毒性脑炎的脑脊液检查与结核性脑膜炎相鉴别最有意义的项目是()
A．脑脊液的透明度
B．脑脊液的压力
C．脑脊液细胞数
D．糖和氯化物是否降低
E．蛋白质增高的程度
222、单项选择题 化脓性脑膜炎应用糖皮质激素治疗的指征是()
A．高热、头痛、呕吐者
B．有颅神经损伤者
C．有休克、明显脑水肿或疑有梗阻者
D．前囟膨隆、紧张，嗜睡
E．用抗生素治疗无效者
223、名词解释 癫痫危险因素
224、名词解释 交叉瘫痪
225、多项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作可能存在的共同点()
A．自动症的有无
B．精神症状性发作的有无
C．Todd麻痹的有无
D．意识障碍的有无
E．有无自主神经性发作
226、填空题 恢复期血清病毒特异性抗体滴度高于急性期___________________对病毒性脑炎有诊断价值。
227、名词解释 病毒性脑炎(viralencephalitis)
228、单项选择题 癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即()
A．给予甘露醇和地塞米松
B．给予抗生素
C．给能量合剂
D．静脉滴注碱性液体
E．静脉滴注10%葡萄酸钙
229、配伍题 步态异常，步行时左右摇摆似鸭步，膝反射减弱()膝反射亢进，步行时足尖着地()早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高，脑脊液无炎症改变()
A．假肥大型肌营养不良
B．脑性瘫痪
C．急性感染性多神经根炎
D．进行性肌营养不良
E．先天性肌营养不良
230、单项选择题 新生儿易患大肠杆菌脑膜炎的主要原因是()
A．生产时通过母亲产道
B．体内缺乏IgM
C．体内缺乏IgG
D．细胞免疫功能发育不完全
E．血脑屏障发育未完善
231、单项选择题 Reye综合征患儿，入院时呈深昏迷，血糖为O.95mmol/L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L。血pH7.32。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确()
A．纠正低血糖，10%葡萄糖溶液静脉滴注
B．20%甘露醇降低颅高压
C．维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D．维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E．高热时使用阿司匹林降温
232、单项选择题 化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎，脑脊液检查最具有鉴别意义的是()
A．白细胞数增高的程度
B．蛋白增高的程度
C．糖减低的程度
D．乳酸脱氢酶(LDH)的测定
E．病原学检查
233、名词解释 高峰失律
234、单项选择题 单纯疱疹病毒脑炎治疗时应首选下列哪种药物()
A．无环鸟苷
B．地塞米松
C．干扰素
D．病毒唑
E．青霉素
235、单项选择题 鲎珠溶解试验可间接证实脑脊液中存在哪些种病原菌()
A．病毒
B．结核菌
C．革兰阴性细菌
D．真菌
E．革兰阳性细菌
236、填空题 脑干肿瘤引起___________________。
237、单项选择题 下列哪项检查是急性化脓性脑膜炎患儿皆应做的检查()
A．血培养
B．头颅CT
C．头颅超声波
D．颅骨X线检查
E．硬膜下穿刺
238、问答题 假肥大型肌营养不良主要实验室检查有哪些?
239、多项选择题 化脓性脑膜炎在下列哪些情况下应做头颅CT检查()
A．治疗中持续发热、头围增大
B．局限性神经系统异常体征
C．显著颅内压增高
D．疑有脑脓肿和硬膜下积液形成
E．疑有脑室管膜炎
240、判断题 精神运动性发作是癫痫复杂部分性发作。()
241、单项选择题
女，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．1岁左右
B．5岁左右
C．3岁左右
D．7岁左右
E．10岁左右
242、问答题 什么是Miller-Fisher综合征?
243、单项选择题 男孩，6岁。在取物时不能顺利地用手接触到该物体，上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝反射不亢进，巴氏征阴性。出生时有核黄疸，经抢救后好转。其脑瘫类型是()
A．痉挛性脑瘫
B．手足徐动性脑瘫
C．共济失调型
D．肌张力低下型脑瘫
E．混合型脑瘫
244、问答题 全面性癫痫伴热性惊厥附加症的临床特点是什么?
245、问答题 急性惊厥发作的病因有哪些?
246、单项选择题 下列哪种不符合中毒性脑病的改变()
A．脑脊液糖为3.9mmol/L(70mg/dl)
B．脑脊液压力增高
C．脑脊液氯化物为90mmol/L(531mg/dl)
D．脑脊液蛋白为500mmol/L(50mg/dl)
E．脑脊液找菌阴性
247、单项选择题 8个月男孩，诊断为婴儿痉挛症。首选的抗癫痫药物是()
A．丙戊酸钠每天20～50mg/kg
B．苯巴比妥每天3～5mg/kg
C．苯妥英钠每天4～7mg/kg
D．氯硝西泮每天O.01～0.2mg/kg
E．卡马西平每天10～30mg/kg
248、单项选择题 小儿长期颅内压增高，不会见到()
A．颅缝裂开
B．头围大呈鞍形
C．出现落日眼
D．颅骨X线片见有指压痕
E．视网膜和视乳头水肿
249、多项选择题 病毒性脑膜炎脑脊液变化为()
A．糖含量轻度降低
B．白细胞数轻度升高
C．氯化物降低
D．蛋白含量正常或轻度增高
E．病毒抗体检测阳性
250、单项选择题 婴儿病毒性脑膜炎的表现，哪项不正确()
A．发作性尖声哭叫
B．意识多不受累
C．较少有惊厥发作
D．无颈项强直
E．无局限性神经系统体征
251、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎瘫痪的表现不正确的是()
A．多为对称性
B．自肢体远端开始
C．可有呼吸肌麻痹
D．为痉挛性瘫痪
E．有面神经受累
252、填空题 有意识丧失的非癫痫发作性的疾病有___________________。
253、多项选择题 手足徐动性脑性瘫痪的临床特点是()
A．手足徐动明显
B．喂哺困难、流涎
C．语言困难明显
D．多伴有惊厥
E．锥体束征阴性
254、多项选择题 复杂型高热惊厥主要特点是()
A．惊厥发作持续15分钟以上
B．部分性发作
C．一次热病过程中发作多次
D．发作前神经系统异常
E．可有复发
255、问答题 化脑抗生素应用原则是什么?
256、判断题 假肥大型肌营养不良只有男孩患病。()
257、判断题 惊厥是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫样发作，所以痫样发作都有惊厥。()
258、多项选择题 Lennox—Gastaut综合征的临床特点是()
A．不典型失神、强直性和肌阵挛发作，多种发作形式并存
B．发作间隙期脑电图有1.5～2.5Hz的棘慢波
C．智力发育落后
D．治疗困难，预后较差
E．有高幅失律
259、问答题
男，3岁，发热、咳嗽2天，头痛半天，伴呕吐3次，非喷射性，腹泻2次，稀水样便。体查：体温39℃，颈项强直，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心、腹无异常，无神经系统定位征。脑脊液：白细胞22×106/L，蛋白O.55g/L，糖4.4mmol/L，氯化物128mmol/L
初步考虑诊断是什么及诊断依据。260、配伍题 4岁男孩，13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍，诊断应是()
A．强直性阵挛性癫痫状态
B．连续性部分性癫痫状态
C．复杂部分性癫痫状态
D．失神癫痫状态
E．不典型失神癫痫状态
261、单项选择题
7岁男孩，发现跛行半年伴疼痛，来科行双髋关节正位片，如图所示，最佳的诊断是()
A．右髋关节结核
B．右股骨头骨软骨炎
C．右侧扁平髋
D．克丁病
E．以上都不正确
262、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
此时该患儿最合适的处理是()
A．暂不服药继续观察
B．给予抗感染治疗
C．脑脊液检查
D．给予抗癫痫药物
E．复查脑电图
263、配伍题 婴儿痉挛症()线粒体脑肌病()假肥大性肌营养不良()
A．肌活检可见破碎样红纤维
B．CT示颅内有占位效应
C．脑脊液检查示细胞数680×10/L，多核为0.85
D．血清肌肉酸激酶显著增高
E．脑电图示高峰失律
264、判断题 下运动神经元病变时病理征阳性。()
265、填空题 儿童期重症肌无力以__________型最多见。
266、单项选择题 下列哪项化验结果不支持化脓性脑膜炎的诊断()
A．蛋白质600mg/L
B．糖4mmol/L
C．白细胞数1000×106/L
D．氯化物110mmol/L
E．压力1.96kPa(200mmH2O)
267、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
最可能出现的合并症为()
A．脑室管膜炎
B．脑积水
C．硬脑膜下积液
D．颅内出血
E．脑水肿
268、名词解释 梦游症(noctambulism)
269、判断题 惊厥发作患者，若一次常规脑电图报告正常，故可除外癫痫。()
270、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．1岁左右
B．4岁左右
C．7岁左右
D．10岁左右
E．13岁左右
271、配伍题 多发性抽动首选()婴儿痉挛首选()癫痫精神运动性发作首选()癫痫失神发作首选()注意力缺陷多动症首选()
A．哌甲酯
B．卡马西平
C．氟哌啶醇
D．丙戊酸钠
E．ACTH
272、问答题 化脑抗生素使用疗程多长?
273、单项选择题 女孩，12岁，间歇头痛半年，加重伴呕吐1个月，视物模糊3天。查体：体温37℃，神清，双侧瞳孔约5mm，对光反射消失，双侧眼球水平震颤，颈抵抗，四肢肌张力增高，肌力正常。腰穿检查除压力明显增高外，脑脊液常规、生化正常。为明确诊断，下一步首先要做的检查是()
A．脑脊液细菌培养
B．脑脊液查结核抗体及进行结核菌培养
C．脑脊液沙氏培养找隐球菌
D．脑电图检查
E．头颅CT扫描
274、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬膜下积液时，治疗应首选()
A．加大抗生素剂量
B．鞘内注射抗生素
C．硬膜下穿刺排液
D．用脱水剂
E．手术摘除囊膜
275、问答题 对病因不明显的新生儿惊厥应如何治疗?
276、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎患儿在病程中出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其合并了下列哪种情况()
A．合并呼吸肌麻痹
B．合并吸入性肺炎
C．合并低钾危象
D．合并第Ⅸ、X颅神经受累
E．合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、X颅神经受累
277、单项选择题 当骤然起病，迅速呈现进行性休克，皮肤出现淤点、瘀斑，意识障碍及颈项强直时，最可能的诊断是下列哪项()
A．结核性脑膜炎
B．肺炎链球菌脑膜炎
C．脑膜炎双球菌脑膜炎
D．大肠埃希菌脑膜炎
E．流感杆菌脑膜炎
278、单项选择题
女，4岁，左腿跛行2个月。请结合图片，选出最可能的诊断()
A．骨囊肿
B．软骨肉瘤
C．骨肉瘤
D．髋关节结核
E．股骨头骨骺缺血坏死
279、判断题 病毒性脑炎患儿脑脊液糖和氯化物均降低。()
280、单项选择题
女，请根据其正常小腿影像图像，判断其最可能的年龄()
A．4岁左右
B．20岁左右
C．16岁左右
D．12岁左右
E．8岁左右
281、单项选择题
12岁女性患者，左前臂外翻畸形4年，摄片如图所示，最佳的诊断是()
A．奥利病
B．马德隆畸形
C．先天性干骺端发育不全
D．软骨发育不全
E．骨折后愈合不良
282、问答题 婴儿痉挛症(west综合征)的临床特点是什么?
283、判断题 格林―巴利的瘫痪特点是对称性痉挛性瘫痪。()
284、单项选择题
男，5岁，髋疼痛乏力左腿跛行5个月，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．髋关节结核
B．骨肉瘤
C．股骨头骨骺缺血坏死
D．骨囊肿
E．软骨肉瘤
285、问答题 癫痫外科手术禁忌证包括什么?
286、配伍题 首选乙氧奈青霉素或万古霉素()青霉素或头孢噻吩()第三代头孢菌素()
A．隐球菌性脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．病毒性脑炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．肺炎链球菌脑膜炎
287、单项选择题 下列哪种细菌所致的化脓性脑膜炎，易并发硬膜下积液()
A．脑膜炎双球菌
B．李司忒菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感嗜血杆菌
E．大肠杆菌
288、问答题 化脑常见并发症有哪些?
289、判断题 化脑最可靠的诊断依据是脑膜刺激征阳性。()
290、判断题 脑肿瘤患儿如出现瞳孔不等大或明显意识障碍时，应考虑为枕骨大孔疝。()
291、多项选择题 引起小儿脑性瘫痪的主要原因有()
A．窒息
B．产伤
C．早产
D．核黄疸
E．胎盘炎症
292、单项选择题 病毒性脑炎的病原学确诊依据为()
A．发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥
B．脑脊液白细胞总数轻度升高
C．脑电图呈弥漫性慢波
D．脑脊液分离出病毒
E．恢复期抗体滴度较急性期高出4倍以上
293、单项选择题
女，2岁，有蓝色巩膜、听力障碍，四肢畸形等，请结合所提供图像，选择最佳选项()
A．维生素D缺乏病
B．维生素C缺乏病
C．软骨发育不全
D．呆小病
E．成骨不全
294、判断题 小儿惊厥持续状态时，立即肌注地西泮0.3～0.5mg∕kg次。()
295、单项选择题 Reye综合征的实验室检查下列哪项不符合()
A．周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主
B．血氨在早期升高
C．早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长
D．低血糖在0岁以上小儿最明显
E．脑脊液的主要改变是压力增高
296、判断题 先天性重症肌无力与母亲患MG有关。()
297、名词解释 Lennox-Gastaut综合征(LGS综合征)
298、填空题 重症肌无力患儿禁用药物有___________________、___________________、___________________、___________________。
299、单项选择题 新生儿及2个月内婴儿化脓性脑膜炎的主要致病菌如下述，哪项除外()
A．大肠杆菌
B．金黄色葡萄球菌
C．变形杆菌
D．绿脓杆菌
E．肺炎链球菌
300、名词解释 肌阵挛发作(myoclonicseizure)