时间:2024-02-25 03:22:35
1、填空题 全面性发作分为（）、（）、（）、（）、强直-阵挛发作、失张力性发作6种类型。
2、多项选择题 重症肌无力的治疗包括()
A.激素
B.免疫抑制剂
C.胸腺切除
D.大剂量免疫球蛋白
E.血浆交换
3、单项选择题 6岁女孩发热，体检咽部红肿，有颈强直，有脑膜刺激症状，腰穿有脓性脑脊液，但未培养出脑膜炎双球菌。临床诊断为脑膜炎，请问下列哪种细菌还能引起本病（）
A.肺炎双球菌
B.流感杆菌
C.B链球菌
D.新型隐球菌
E.金黄色葡萄球菌
4、单项选择题 重症肌无力患者出现危象的主要临床表现是（）
A.眼睑下垂加重
B.吞咽困难加重
C.构音障碍加重
D.呼吸肌无力
E.四肢无力加重
5、填空题 重症肌无力患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即（），用（）辅助呼吸。
6、多项选择题 肌萎缩侧索硬化的辅助检查特点包括()
A.运动传导速度早期基本正常，随病情进展出现复合运动电位幅度下降
B.肌电图呈典型的失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位和运动单位数目减少等
C.胸锁乳突肌及舌肌神经源性损害对该病诊断有显著的意义
D.40%肌萎缩侧索硬化患者头颅MRIT2加权相上出现皮质高信号
7、单项选择题 MS自身免疫发病机制中起主要作用的是（）
A.细胞免疫
B.体液免疫
C.补体
D.抗体
E.以上均不是
8、填空题 HSV致HSE的机制有（）、（）。
9、多项选择题 艾滋病可以累及神经系统哪些解剖部位()
A.脑
B.脊髓
C.脑膜和脊膜
D.周围神经和神经根
E.肌肉
10、多项选择题 下列哪项可造成脑栓塞（）
A.心脏外科手术
B.骨折
C.气胸
D.寄生虫病
11、问答题 简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。
12、问答题 结核性脑膜炎的治疗原则是什么？
13、多项选择题 青年女患者，突发头痛、呕吐，脑膜刺激征（+），腰穿血性脑脊液，CT显示顶叶高密度灶。应考虑的可能诊断是()
A.脑叶出血
B.蛛网膜下腔出血（原发性）
C.蛛网膜下腔出血（继发性）
D.颅内动脉瘤
E.脑血管畸形
14、多项选择题 运动神经元病的治疗包括()
A.神经营养因子治疗尚处于实验或临床研究阶段，缺乏安全、有效的给药途径
B.临床试验结果证实自由基清除剂和抗氧化治疗的疗效
C.血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性的运动神经元病患者可静脉注射大剂量免疫球蛋白进行治疗
D.积极的康复治疗可提高患者的运动能力，维持关节活动度，防止失用性肌萎缩
15、单项选择题 AIDS患者中居机会性感染第2位的病原体是（）
A.巨细胞病毒
B.新型隐球菌
C.疱疹病毒
D.结核杆菌
16、问答题 脑出血的治疗原则是什么？
17、多项选择题 正常颅压性脑积水与VD的区别在于()
A.主要表现为进行性认知功能损害、共济失调步态和尿失禁
B.隐匿起病
C.无明确的脑卒中史
D.影像学可见脑萎缩或脑室扩大，可有脑梗死的证据
18、单项选择题 分水岭梗死的病因中，最常见的病因是（）
A.颈内动脉狭窄
B.低灌注
C.动脉粥样硬化
D.微栓子
19、单项选择题 患者，男性，27岁。3个月前感冒后出现双下肢无力，右肢明显，伴有肢体麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧Babinski征阳性，胸10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰穿检查压力110mmH2O，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，细胞数0，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。 若患者又出现右眼视力下降（0.1），VEP提示P100潜伏期延长，头MRI未见异常。下列哪项描述正确（）
A.应考虑视神经脊髓炎
B.视力下降属于眼科问题
C.符合经典的多发性硬化
D.不必急于用激素治疗
E.应该增强机体的免疫功能，防止复发
20、单项选择题 多发性硬化最常见的临床类型是（）
A.原发进展型
B.继发进展型
C.复发缓解型
D.进展复发型
E.良性型
21、填空题 脊髓亚急性联合变性（SCD）由Lichlheim于1887年首先描述，后被证实与（）缺乏有关。因（）与（）病变表现突出而得名，但其（）和（）也可受累。病理变化以（）为主，病灶可有胶质增生、海绵样变性、时间较长可有脂肪沉积。
22、单项选择题 患者女性，20岁。双睑下垂伴视物成双1个月，晨轻暮重。头不痛，不发热。无咀嚼吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。既往无糖尿病史。检查：双瞳孔2mm，对光反应正常，双睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。 简便快捷的辅助检查方法是（）
A.胸部CT检查
B.新斯的明试验
C.胸部X线摄片
D.肌电图检查
E.肌肉活检
23、单项选择题 患者，女性，30岁，3年前因为双下肢麻木无力，治疗3周后症状消失。1年前右眼视力下降，未经治疗2周后好转。近1周出现走路不稳、复视。 该患者目前的主要治疗是（）
A.康复治疗
B.维生素治疗
C.激素冲击治疗
D.免疫抑制剂
E.神经营养剂
24、名词解释 Schilling试验
25、填空题 在缺血性脑血管病类型中，发病最急及最完全性的是（）。
26、单项选择题 患者，男性，40岁，右下肢进行性乏力伴复视1年余。眼科检查未见明显异常；腰穿CSF提示细胞数轻度增高，外观正常，压力不高。为明确诊断最有价值的检查是（）
A.头颅CT
B.头颅及颈椎MRI
C.头颅MRI
D.视觉诱发电位
E.体感诱发电位
27、填空题 进展型MS的治疗药物有（）、（）、（）。
28、单项选择题 继发性帕金森综合征的病因不包括（）
A.吩噻嗪类、丁酰苯类、利舍平、锂剂、α-甲基多巴、甲氧氯普胺、氟桂利嗪等用药史
B.一氧化碳中毒、锰中毒、MPTP、甲醇、汞、氰化物
C.流行性脑脊髓膜炎
D.频繁遭受脑震荡者，脑卒中后
29、单项选择题 高血压脑出血最常见的部位是（）
A.丘脑
B.壳核
C.脑干
D.小脑
30、单项选择题 容易引起脑积水的脑膜炎是（）
A.结核性脑膜炎
B.化脓性脑膜炎
C.病毒性脑膜炎
D.真菌性脑膜炎
E.囊虫性脑膜炎
31、名词解释 脑分水岭梗死
32、问答题 简述亚急性联合变性的预后。
33、单项选择题 有关周围神经的血液供应特征的描述，错误的是（）
A.小血管在神经外膜中分支穿过神经束膜
B.在神经内膜中形成毛细血管丛
C.毛细血管相邻内皮细胞之间连接紧密
D.神经节、神经根和神经干均存在血-神经屏障
34、单项选择题 容易引起脑神经麻痹的脑膜炎是（）
A.结核性脑膜炎
B.化脓性脑膜炎
C.病毒性脑膜炎
D.真菌性脑膜炎
E.囊虫性脑膜炎
35、单项选择题 诊断癫痫通常主要依靠（）
A.脑电图检查
B.神经系统体检
C.脑CT
D.临床表现
E.脑脊液检查
36、多项选择题 神经活检可确定诊断的疾病有()
A.家族性淀粉样周围神经病
B.遗传性压力易感性麻痹
C.巨轴索神经病
D.血管炎相关性神经病
E.结节病
37、多项选择题 脊髓亚急性联合变性的病因包括（）
A.维生素B12缺乏及吸收不良
B.血液中运钴胺蛋白缺乏或异常
C.抗内因子抗体阳性
D.麻醉中应用的氧化亚氮（N20）可使有活性的维生素B12变成无活性
E.抗胃壁细胞抗体阳性
38、名词解释 急性发作
39、多项选择题 女性18岁，发热、头痛、恶心5天入院。查体：体温38．0℃，神清语利，脑膜刺激征阳性，右下肢Babin-ski征阳性，口周有疱疹。血常规：WBC×109／L，血小板180×109／L，尿常规未见异常。 提示：患者头颅CT显示：左侧颞叶大片状低密度影，侧脑室轻度受压，病灶不规则强化。脑脊液：压力200mmH20，白细胞20×109／L，分类单核细胞90％，多核细胞10％，蛋白45g／L，氯化物110mmol／L，HSV-IgM（+）。提问：采取何种治疗措施（）
A.20％甘露醇
B.利巴韦林
C.阿昔洛韦
D.青霉素
E.先锋霉素
F.干扰素
G.皮质类固醇激素
H.B族维生素
I.抗痨治疗
J.氟康唑
40、问答题 单纯疱疹病毒性脑炎的临床诊断依据有哪些？
41、多项选择题 关于脑梗死的发病机制下列哪项正确（）
A.原位血栓形成
B.血流动力学
C.血管痉挛
D.栓塞性
42、填空题 偏头痛发病机制主要有三种学说：（）、（）、（）。
43、单项选择题 患者，女性，15岁，2006年10月不明原因突然出现视力下降，复视，双侧小腿无力，在当地医院对症治疗后有所好转。2007年5月份复发，到重庆市大坪医院就诊，MRI显示脑部和脊髓白质部分均有多处脱髓鞘病变，视觉诱发电位和体感诱发电位均有异常 该患者最有可能的诊断为（）
A.视神经脊髓炎
B.多发性硬化
C.系统性红斑狼疮
D.吉兰-巴雷综合征
E.运动神经元病
44、填空题 目前开展的帕金森病的外科治疗手术有（）、（）、（）等。
45、单项选择题 二十岁女性，双下肢无力，排尿障碍5天入院。既往于1年前有双眼失明，曾诊断为"双侧视神经炎"，经激素、维生素B1，维生素B12等治疗后痊愈。查体神清语利，眼底视乳头苍白，双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力2级，肌张力低，双下肢Babinski征阳性。脐水平以下痛觉减退。 提问：目前应作什么样判断()
A.急性横贯性脊髓炎
B.脊髓压迫症
C.脊髓空洞症
D.脊髓亚急性联合变性
E.视神经脊髓炎
F.脊髓前动脉血栓形成
G.急性播散性脑脊髓炎
H.脑白质营养不良
46、填空题 脑囊虫病按囊虫寄生部位分为（）、（）、（）三种类型。
47、填空题 脑出血的预后与（）、（）、（）及（）有关。
48、单项选择题 重症肌无力危象抢救的关键是（）
A.积极控制感染
B.给予新斯的明肌肉注射
C.给予免疫抑制剂治疗
D.气管切开，呼吸机辅助呼吸
E.去除病情加重的诱因
49、填空题 高度提示MS的两个重要体征是（）、（）。
50、多项选择题 CTV的治疗（）
A.所有病例均应抗凝治疗
B.重视病因治疗
C.合适病例可考虑介入治疗
D.高颅压的病例可脱水降颅压治疗
E.所有病例均应使用抗生素
51、名词解释 EAE
52、问答题 简述AIDS并发脑梗死的可能机制。
53、单项选择题 无先兆的偏头痛持续时间为（）
A.4～72h
B.4～48h
C.8～72h
D.8～72h
54、单项选择题 下列关于运动神经元病抗兴奋性神经毒性治疗机制正确的是（）
A.抑制突触前谷氨酸和天冬氨酸释放
B.维持电压依赖性钠通道的兴奋状态，保持除极引起的神经元动作电位的激活
C.激活细胞膜G蛋白，显著改善肌萎缩侧索硬化患者的症状，延长患者的存活时间和推迟气管切开时间
D.适用于中重度患者，价格昂贵
55、多项选择题 AIDP需与下列哪些疾病鉴别()
A.脊髓灰质炎
B.周期性麻痹
C.急性脊髓炎
D.全身型重症肌无力
E.运动神经元病
56、问答题 试列举近端对称性运动性多发性神经病的病因。
57、多项选择题 肌萎缩侧索硬化的病理改变包括()
A.脊髓前角α-运动神经元缺失以及神经胶质细胞增生
B.脑干疑核、舌下神经核和面神经核神经元减少，残存神经元气球样变
C.肌肉活检可见大量萎缩的Ⅰ型肌纤维
D.电镜下可见肌纤维萎缩、肌小节排列紊乱、神经纤维稀疏和轴索萎缩等
58、配伍题 可拟诊为肌萎缩侧索硬化可疑诊为肌萎缩侧索硬化可确诊为肌萎缩侧索硬化有诊断为肌萎缩侧索硬化的可能
A.延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有3个部位同时出现上、下运动神经元受累
B.延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有2个部位同时出现上、下运动神经元受累
C.延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位同时出现上、下运动神经元受累
D.延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有至少2个部位下运动神经元受累
E.延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位下运动神经元受累伴感觉障碍
59、填空题 腔隙性脑梗死的最常见病因是（），其在影像检查多显示最大直径小于（）cm的囊性病灶。
60、单项选择题 下列哪些不是有先兆的偏头痛（）
A.有典型先兆性偏头痛
B.家族性偏瘫性偏头痛（FHM）
C.散发性偏瘫性偏头痛
D.紧张性头痛
61、单项选择题 二十岁女性，双下肢无力，排尿障碍5天入院。既往于1年前有双眼失明，曾诊断为"双侧视神经炎"，经激素、维生素B1，维生素B12等治疗后痊愈。查体神清语利，眼底视乳头苍白，双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力2级，肌张力低，双下肢Babinski征阳性。脐水平以下痛觉减退。 提问：此患者脊髓损害定位在()
A.高颈段
B.颈膨大
C.第2胸髓
D.第4胸髓
E.第8胸髓
F.第10胸髓
G.腰膨大
H.圆锥
I.马尾
62、多项选择题 艾滋病病毒（HIV）入侵机体后，导致下列哪些细胞功能遭到破坏（）
A.CD4+T淋巴细胞
B.单核／巨噬细胞
C.CD8+T淋巴细胞
D.NK细胞
E.B淋巴细胞
63、单项选择题 脑出血最主要的病因是（）
A.高血压脑内细小动脉硬化
B.血液系统疾病
C.先天性动脉瘤
D.原发或转移性肿瘤
64、多项选择题 女性18岁，发热、头痛、恶心5天入院。查体：体温38．0℃，神清语利，脑膜刺激征阳性，右下肢Babin-ski征阳性，口周有疱疹。血常规：WBC×109／L，血小板180×109／L，尿常规未见异常。 提问：应尽快完成的检查包括（）
A.头颅CT
B.腰穿测脑压、检查脑脊液
C.头颅MRA
D.DSA
E.脑电图
F.肌电图
G.诱发电位
H.脑磁图
65、单项选择题 重症肌无力最常见受累的肌肉是（）
A.眼外肌
B.四肢肌
C.呼吸肌
D.咽喉肌
E.咀嚼肌
66、填空题 HSE的CSF改变为：压力（）、细胞数（）、细胞分类（）、蛋白（）、糖（）、氯化物（）。
67、问答题 Lambert-Eaton综合征有何临床特点？
68、单项选择题 26岁女性，既往身体健康，突发精神恍惚，癫痫发作。血压：100/60mmHg，体温：37℃。腰穿压力正常，脑脊液无色透明，白细胞20个／mm，均为淋巴细胞，糖及蛋白正常。头MRI显示右颞叶肿胀伴有出血区。病原体可能是（）
A.HSV
B.流感病毒
C.埃可病毒
D.柯萨奇病毒
E.肠道病毒70
69、多项选择题 重症肌无力的危象包括()
A.肌无力性危象
B.胆碱能性危象
C.反拗性危象
D.复发性危象
70、多项选择题 临床上怀疑脊髓亚急性联合变性时，为进一步明确，需要做哪些化验检查()
A.红细胞平均体积
B.血清维生素B12
C.血清同型半胱氨酸
D.网织红细胞计数
E.叶酸
71、填空题 蛛网膜下腔出血常见并发症为（）、（）、（）。
72、多项选择题 重症肌无力的辅助检查手段包括()
A.疲劳试验
B.新斯的明试验
C.神经重复电刺激
D.胸部CT检查
E.诱发电位检查
73、单项选择题 女，25岁。2年以来和丈夫吵架或遇到不高兴的事后，即出现四肢强直和抽搐样表现。发作时能听清楚家人的呼唤但不予回答。无唇舌咬伤和大小便失禁，瞳孔无散大，对光反射存在。该患者最可能的诊断是（）
A.癫痫
B.创伤后应激障碍
C.癔症
D.神经衰弱
E.适应性障碍
74、单项选择题 某婴儿前囟饱满，角弓反张，脑脊液病检中发现有病菌，则此儿患有（）
A.乙型脑炎
B.精神病
C.遗传性病
D.分子病
E.流行性脑脊髓膜炎
75、名词解释 脊髓亚急性联合变性（SCD）
76、问答题 简述AD的诊断标准。
77、单项选择题 下列关于AD与VD的不同之处，错误的是（）
A.AD患者的认知功能障碍以记忆障碍为主。VD患者早期表现为斑片状认知功能损害，主要表现为执行功能受损
B.AD通常表现为隐匿性起病，阶梯样进展。VD患者表现为波动性病程，逐渐加重
C.脑血管病史、神经影像学改变以及Hachinski缺血量表有助于鉴别VD与AD
D.Hachinski缺血量表评分≥7分者为血管性痴呆；5～6分者为混合性痴呆；≤4分者为AD
78、填空题 近年来认为周期性麻痹是（）异常引起的一组疾病，主要侵犯（）和（）系统，也可累及心脏和肾脏等。
79、问答题 简述低钾型、高血钾型、正常血钾型周期性麻痹的异同点。
80、填空题 HSV是（）病毒，分为（）、（）两型，成人HSE主要由（）引起。
81、多项选择题 用抗癫痫药物的原则()
A.据个人经验选药
B.通常采用单药治疗
C.注意监测不良反应
D.合理的多药治疗
E.如果已不再发作，可即刻停药
82、单项选择题 结核性脑膜炎脑脊液细胞分类比例较多的细胞是（）
A.单核细胞
B.中性粒细胞
C.淋巴细胞
D.嗜酸性粒细胞
E.脓细胞
83、填空题 根据HIV基因差异，分为（）型和（）型。目前全球流行的主要是（）型，我国以（）型流行为主。
84、多项选择题 关于脑栓塞的特点下列正确的是（）
A.发病部位以颈内动脉系统居多
B.栓塞性脑梗死常为多灶性
C.病变范围较血栓形成大
D.约30%～50%发生出血性梗死
85、问答题 简述神经肌肉接头（NMJ）的神经冲动传递过程。
86、填空题 重症肌无力的Osserman分型为（）、（）、（）、（）、（）。
87、单项选择题 黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是（）
A.单胺氧化酶
B.多巴胺脱羧酶
C.酪氨酸羟化酶
D.儿茶酚胺邻甲基转移酶
E.胆碱酯酶
88、填空题 癫痫通常具有（）、短暂性、重复性的临床特点。
89、名词解释 原发性脑室出血
90、问答题 简述脑出血的诊断要点。
91、配伍题 复杂部分性发作的病损在帕金森病病损在
A.中央前回
B.黑质-纹状体
C.颞叶
D.枕叶
E.小脑
92、单项选择题 男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。 最可能的诊断是（）
A.帕金森病
B.扭转痉挛
C.阿尔茨海默（Alzheimer）病
D.肝豆状核变性
E.脑动脉硬化
93、多项选择题 下列哪些可能是SAH的病因（）
A.动脉瘤
B.动静脉畸形
C.凝血机制异常
D.脑血管狭窄
94、填空题 癫痫按病因分类（）、（）、隐源性。
95、问答题 重症肌无力的病因治疗有哪些？
96、多项选择题 神经传导功能检查可用来()
A.确定是否存在周围神经病
B.确定是轴索变性还是节段性脱髓鞘
C.对病变进行定位
D.可发现亚临床型病变
E.可用于鉴别肌源性和神经源性病变
97、填空题 对于进行性肌营养不良症家族，检出携带者是预防发病的重要措施，采用家系分析：散发病例的母亲或患者的同胞姐妹。属于（）；有两名以上患者的母亲，但母系亲属中无先证者属于（）；有一个或以上男患儿的母亲，同时患者的姨表兄弟或舅父也患有同样病者，属于（）。
98、多项选择题 癫痫的下列哪项表述是正确的()
A.癫痫是一组疾病或综合征
B.抽搐是诊断的必备条件
C.患者多有精神创伤
D.Jackson癫痫发作后可出现Todd麻痹
E.部分性癫痫有时可继发为全面强直-阵挛发作
99、问答题 腔隙性脑梗死的临床特点有哪些？
100、单项选择题 患者，女性，30岁，3年前因为双下肢麻木无力，治疗3周后症状消失。1年前右眼视力下降，未经治疗2周后好转。近1周出现走路不稳、复视。 最可能的诊断是（）
A.右侧视神经炎
B.脊髓炎
C.脑干脑炎
D.多发性硬化
E.视神经脊髓炎
101、单项选择题 对各型癫痫都有一定疗效的药物是（）
A.乙琥胺
B.苯妥英钠
C.卡马西平
D.丙戊酸钠
E.苯巴比妥
102、填空题 重症肌无力的临床特点是主要侵犯（），症状呈（）及（）。
103、多项选择题 脱髓鞘疾病的常见病理改变()
A.神经纤维脱髓鞘
B.病变分布于中枢神经系统白质
C.小静脉周围炎性细胞浸润
D.轴索相对保留
E.神经细胞一般不累及
104、单项选择题 偏头痛最常见的类型是（）
A.典型偏头痛
B.群集性头痛
C.普通偏头痛
D.眼肌瘫痪型偏头痛
E.基底动脉型偏头痛
105、多项选择题 脑囊虫病按囊虫寄生部位分为()
A.蛛网膜型
B.脑实质型
C.脑室型
D.大脑型
E.小脑型
106、单项选择题 患者，男性，25岁，左下肢麻木伴右侧面部麻木、复视半年。完善多项检查后诊断多发性硬化，首选治疗为（）
A.卡马西平
B.维生素B
C.地塞米松
D.甲泼尼龙
E.血浆置换
107、填空题 HIV感染后，经过（）年无症状期，也有超过（）年以上者，最终发展成AIDS者约占10%，AIDS相关症候群（ARC）约占30%，而无症状的HIV携带者约占（），从ARC发展成AIDS者约占15%，所以大量患者为无症状携带者，给AIDS的预防带来极大困难。
108、单项选择题 女性，32岁，乏力伴双上眼睑暗紫红色斑疹3个月余，伴双上肢肌肉疼痛，最可能的诊断是（）
A.系统性红斑狼疮
B.类风湿关节炎
C.风湿性多肌痛
D.皮肌炎
E.重症肌无力
109、问答题 Lambert-Eaton综合征的实验室检查与MG有什么不同？
110、单项选择题 重症肌无力的发病机制可能是（）
A.胆碱酯酶活性降低
B.突触前乙酰胆碱释放减少
C.胆碱酯酶活性增高
D.突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少
E.以上均不是
111、单项选择题 患者，女性，15岁，2006年10月不明原因突然出现视力下降，复视，双侧小腿无力，在当地医院对症治疗后有所好转。2007年5月份复发，到重庆市大坪医院就诊，MRI显示脑部和脊髓白质部分均有多处脱髓鞘病变，视觉诱发电位和体感诱发电位均有异常 若该患者合并双下肢痉挛，则使用最有效的为（）
A.理疗
B.维生素B1
C.巴氯芬
D.普萘洛尔
E.干扰素
112、填空题 腾喜龙试验：腾喜龙（）mg，缓慢静注，（）秒内观察肌力的改善，持续（），症状迅速缓解为试验（）。
113、单项选择题 症状性癫痫的定义是指（）
A.临床上不能分类的癫痫
B.从婴儿起始的癫痫
C.抗癫痫药物无法控制的癫痫
D.脑部无病损或代谢异常的癫痫
E.脑部有病损或代谢异常的癫痫
114、名词解释 BBB
115、填空题 脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一组以（）和（）的进行性变性为主要特征的遗传性疾病。根据发病年龄和临床表现，可分为四型，即（）、（）、和（）。
116、多项选择题 远端型肌病是指以四肢远端受累为主的肌病，常见的类型有()
A.Miyoshi肌病
B.Welander远端型肌病
C.伴有镶边空泡的远端型肌病
D.眼咽远端型肌病
E.咽喉肌无力伴常染色体显性遗传性远端肌病
117、问答题 列举出AIDS所致的脑部局灶性病变。
118、单项选择题 某患者行走不稳（夜晚黑暗时加重），行走时双目注视地面，跨步大，举足高，踏步作响，应考虑为（）
A.小脑性共济失调
B.前庭功能障碍
C.感觉性共济失调
D.下肢痉挛性轻瘫
119、单项选择题 患者，男，55岁，右睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天。四肢无力具有晨轻暮重的特点。无复视，无吞咽困难及构音障碍。3天前因上呼吸道感染出现呼吸费力。既往有高血压病史5年，糖尿病史2年。查体：呼吸频率35次／分，呼吸表浅，口唇略发绀，右侧睑裂小，四肢肌力四级，疲劳试验阳性，余神经系统查体未见明显异常。胸部CT显示胸腺增生。肌电图提示右腋神经低频重复电刺激波幅递减。血气分析显示，pH7.30，Osat85%，PCO268mmHg，PO255mmHg。 该患者的治疗首选（）
A.免疫抑制剂
B.胸腺摘除
C.气管切开，呼吸机辅助呼吸
D.使用抗生素
E.激素冲击
120、单项选择题 AIDS患者中居机会性感染第1位的病原体是（）
A.乳多空病毒（JCV）
B.白色念珠菌
C.弓形虫
D.梅毒螺旋体
121、填空题 脑分水岭梗死的皮质型梗死灶呈（）；而皮质上型梗死呈（）；皮质下型的梗死灶呈（）。
122、单项选择题 下列何种干扰素可使MS病情加重（）
A.α-干扰素
B.β-干扰素
C.γ-干扰素
D.以上均不会
E.以上均可
123、单项选择题 惊厥性全身性癫痫持续状态必须从速控制发作，并保持不再复发的时间至少为（）
A.6小时
B.12小时
C.24小时
D.48小时
E.72小时
124、填空题 低钾型周期性麻痹的病理改变是肌质网（），电镜下可见肌质网（）和（）形成。病变晚期可见（）变性。
125、单项选择题 有关MS的描述正确的是（）
A.多发生于40岁以上的患者
B.男性患者多见
C.具有明显的家族倾向
D.与人种无关
E.亚洲发病率比北欧高
126、单项选择题 男，24岁，突然意识不清，跌倒，全身强直数秒钟后抽搐，咬破舌。2分钟后抽搐停止。醒后活动正常。 应进一步做的检查是（）
A.头颅X线片
B.脑电图
C.脑脊液检查
D.脑血管造影
E.经颅超声多普勒（TCD.
127、单项选择题 下列关于VD的危险因素错误的是（）
A.负性生活事件、脑卒中家族史、高脂饮食是VD发病相关因素
B.apoEε4增加VD的危险性
C.高血压病是VD最重要的危险因素，有效控制平均动脉压可明显降低VD的发生
D.文化程度与VD的发病率呈负相关，文化程度愈高，VD发病率愈低
128、单项选择题 有关MS病理改变的描述错误的是（）
A.髓鞘脱失
B.轴突相对完好
C.轻度少突胶质细胞变性和增生
D.血管周围有中性粒细胞浸润
E.病灶主要在灰质
129、多项选择题 VD病因包括（）
A.动脉粥样硬化、高血压病、低血压、心脏疾病如瓣膜病、心律失常、附壁血栓、黏液瘤等
B.血液系统疾病如镰状细胞病、血黏度增高、血小板增多等
C.炎性血管病（肉芽肿性动脉炎、巨细胞性动脉炎）、非炎症性（淀粉样血管病、Moya-moyA.
D.颅内病变如腔隙性梗死、Binswanger病、白质琉松、皮质下层状梗死、多发性梗死、出血、颅内动脉病
130、单项选择题 对脑囊虫病诊断最有意义的检查是（）
A.脑电图
B.头CT
C.脑脊液囊虫抗体检测
D.血液囊虫抗体检测
E.胫骨X线片发现肌肉内有钙化点
131、问答题 结核性脑膜炎与新型隐球菌脑膜炎如何鉴别诊断？
132、多项选择题 反复发作的癫痫患者的药物治疗应该()
A.每次发作后服药
B.长期服药，至少2年
C.首先考虑单药治疗
D.注意药物不良反应
E.尽早大剂量联合用药控制发作
133、多项选择题 下列关于AD早期临床表现，正确的是()
A.情景记忆障碍是筛选早期AD的敏感指标
B.AD早期存在语义记忆障碍，表现为找词困难、命名障碍和错语等
C.疾病早期往往有较严重的抑郁倾向。随后出现人格障碍、幻觉和妄想、虚构明显
D.早期脑电图检查可见α节律丧失及电位降低，脑电节律减慢的程度与痴呆严重程度无关
134、填空题 MS常用的辅助检查方法有（）、（）、（）。
135、问答题 多发性硬化临床治疗的主要原则及主要方法是什么？
136、填空题 CVT可选的辅助检查有（），（），（），（）
137、多项选择题 脑囊虫病按临床表现分为()
A.癫痫型
B.颅内压增高型
C.脑膜脑炎型
D.无症状型
E.痴呆型
138、单项选择题 男性，15岁，因高热、头痛、频繁呕吐3天，于1月10日来诊，患者3天前突然高热达39℃，伴发冷和寒战，同时出现剧烈头痛，频繁呕吐，呈喷射性，吐出食物和胆汁，无上腹部不适，进食少，二便正常。既往体健，无胃病和结核病史，无药物过敏史，所在学校有类似患者发生。查体：T39．1℃，P110次／分，R22次／分，BP120／80mmHg，急性热病容，神志清楚，皮肤散布少量出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，咽充血（+），扁桃体（-），颈有抵抗，两肺叩清，无啰音，心界叩诊不大，心率110次／分，律齐，腹平软，肝脾肋下未触及，下肢不肿，Brudzinski征（+），’Kernig征（+），Babinski征（-）。化验：血HGB124g／L，WBC14．4×109／L，N84％，L16％，PLT210×109／L，尿常规（-），大便常规（-） 下列不是必需的检查项目是（）
A.腰穿
B.胸片
C.血培养或皮肤瘀点涂片
D.脑电图
E.头颅CT
139、单项选择题 男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。 选择最适当的治疗药物是（）
A.安坦
B.复方左旋多巴
C.丙炔苯丙胺
D.溴隐亭
E.维生素E
140、多项选择题 重症肌无力患者出现胆碱能性危象时表现为()
A.瞳孔缩小，分泌物增多
B.腹痛、腹泻汗多
C.肌束颤动
D.高热，血压降低
141、单项选择题 MRI T2加权像对识别MS何种改变有帮助（）
A.局灶性癫痫活动
B.脱髓鞘
C.颅内压增加
D.急性炎症
E.轴索损伤
142、多项选择题 帕金森病的临床表现包括()
A.常自一侧上肢开始，逐渐扩展到同侧下肢、对侧上肢及下肢
B.早期以姿势步态异常为主，中晚期出现肢体震颤、强直和运动迟缓
C.静止性震颤、肌强直、运动迟缓以及姿势步态异常
D.非运动症状包括植物神经损伤和认知障碍
143、多项选择题 艾滋病的治疗原则包括()
A.抑制病毒
B.增强免疫功能
C.抗感染
D.抗肿瘤
E.缓解症状，延长生命
144、单项选择题 以下哪项不是偏头痛先兆的视觉症状（）
A.眼前闪光
B.水波纹
C.视野缺损
D.失明
145、多项选择题 脑囊虫病诊断常用的辅助检查是()
A.头CT
B.头MRI
C.脑电图
D.脑脊液囊虫抗体检测
E.胫腓骨X线平片
146、问答题 单纯疱疹病毒性脑炎治疗原则是什么？
147、单项选择题 下面哪项不是脑卒中的传统危险因素（）
A.高血压
B.糖尿病
C.吸烟
D.高同型半胱氨酸血症
148、单项选择题 周期性麻痹需与下列哪些疾病鉴别（）
A.脊髓灰质炎
B.急性炎性脱髓鞘性神经根神经病（吉兰-巴雷综合征）
C.急性脊髓炎
D.全身型重症肌无力
E.运动神经元病
149、填空题 Duchenne型肌营养不良症基因定位于（），基因组长2500kb，含有79个外显子，编码3685个氨基组成427kDa的（），分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面，起（）作用。
150、单项选择题 多发性硬化的脑脊液表现中，错误的是（）
A.急性期白细胞增多，以中性粒细胞为主
B.脑脊液蛋白增高，但很少超过1.0g／L
C.高解析电泳可显示出寡克隆带
D.髓鞘碱性蛋白升高
E.脑脊液外观正常，压力不高
151、多项选择题 下列哪些辅助检查结果有助于诊断AIDP()
A.脑脊液呈蛋白-细胞分离现象
B.周围神经活检可见节段性脱髓鞘
C.肌电图可见感觉运动传导速度减慢
D.肌肉活检可见炎性改变
E.疲劳试验阳性
152、多项选择题 脑出血常见的并发症包括（）
A.应激性溃疡
B.脑疝
C.继发感染
D.水、电解质紊乱
E.中枢性高热
153、多项选择题 在脑分水岭梗死的分型中，皮质型包括()
A.皮质前型
B.皮质后型
C.皮质上型
D.皮质下型
154、单项选择题 多发性硬化急性发作最有效的治疗是（）
A.大剂量免疫球蛋白
B.血浆交换
C.甲泼尼龙冲击
D.大剂量泼尼松
E.干扰素-β
155、单项选择题 帕金森病的发病机制是（）
A.脑干网状结构胆碱能系统受损
B.低位脑干5-羟色胺能系统受损
C.脑桥蓝斑去甲肾上腺素能系统受损
D.中脑黑质多巴胺能系统受损
E.网状结构受损
156、填空题 周围神经的基本病理改变有：（）、（）和（）。
157、填空题 MS累及的CNS部位包括（）、（）、（）、（）、（）。
158、问答题 AIDP的治疗原则是什么？
159、填空题 脑栓塞的发病部位以颈内动脉系统居多，尤其是（）供血区。
160、单项选择题 下列关于脊肌萎缩症病因与发病机制正确的是（）
A.大部分为常染色体显性遗传
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前发现病毒感染与脊肌萎缩症有关
D.兴奋性氨基酸毒性
161、名词解释 BPSD
162、单项选择题 男性，36岁，突然高热，寒战，头痛，呕吐，烦躁不安，意识障碍。查：T37．6℃，P100次／分，BP10／8kPa，心肺未见异常，皮肤可见瘀点和瘀斑，需要首先处置是（）
A.抗生素
B.补充血容量及纠正酸中毒
C.肾上腺皮质激素
D.升压药
E.脱水治疗
163、问答题 简述亚急性联合变性的诊断要点。
164、填空题 根据临床症状的不同组合可将运动神经元病分为4型，即（）、（）、（）、和（）其中，（）是最常见的类型。
165、单项选择题 患者，女性，35岁，视力下降，复视，双下肢无力2年，MRI示脑部和脊髓白质部分均有多处脱髓鞘病变，视觉诱发电位和体感诱发电位均异常，CSF寡克隆带（+），正确的诊断是（）
A.视神经脊髓炎
B.多发性硬化
C.多发腔隙性脑梗死
D.吉兰-巴雷综合征
E.运动神经元病
166、多项选择题 导致神经肌肉接头信号传递障碍的因素作用环节正确的是()
A.MG突触后膜AChR受损或减少
B.有机磷中毒阻断ACh与AChR结合
C.Lambert-Eaton综合征ACh释放减少
D.肉毒杆菌中毒突触前膜钙离子流入受阻
E.美洲箭毒素突触间隙胆碱酯酶活性抑制
167、单项选择题 患者，女性，30岁，3年前因为双下肢麻木无力，治疗3周后症状消失。1年前右眼视力下降，未经治疗2周后好转。近1周出现走路不稳、复视。 应该给予的辅助检查包括（）
A.头MRI
B.CSFOB检测
C.脊髓MRI
D.诱发电位
E.以上均是
168、单项选择题 关于儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂治疗帕金森病正确的是（）
A.通过抑制左旋多巴在中枢的代谢，维持左旋多巴血浆浓度的稳定
B.该类药物单独使用有效，无需与多巴丝肼或息宁等合用
C.代表药物有托卡朋和恩托卡朋
D.疾病早期首选药物
169、单项选择题 不是结核性脑膜炎的早期临床表现的是（）
A.性情改变
B.低热、食欲减退、盗汗、消瘦
C.头痛、呕吐
D.面神经瘫痪
E.蹙眉皱额、凝视或嗜睡
170、单项选择题 下列哪种情况的脑出血通常不适合外科手术治疗（）
A.血压<200/120mmHg
B.小脑出现血肿>15ml
C.壳核出血血肿<30ml
D.脑叶出血血肿>50ml
E.占位效应明显
171、单项选择题 重症肌无力患者眼外肌受累表现不包括（）
A.眼睑下垂
B.复视
C.瞳孔散大，光反应消失
D.晨轻暮重
E.眼球活动受限
172、名词解释 胆碱酯酶抑制剂
173、多项选择题 多发性硬化的发作性症状包括()
A.肢体痛性痉挛
B.癫痫发作
C.头痛发作
D.视力下降
E.构音障碍
174、单项选择题 β-干扰素治疗MS的效果是（）
A.可降低复发率
B.对进展型者效果好
C.对MRI上病灶数影响不大
D.仅在动物实验有效
E.疗效与剂量、剂型、用药途径无关
175、填空题 AIDP可有脑神经麻痹，最常受累的是第（）、（）、（）对脑神经，其次为第（）、（）、（）对脑神经。
176、单项选择题 有关癫痫的叙述哪项是错误的（）
A.每位癫痫患者仅有一种发作类型
B.遗传因素和环境因素均可影响癫痫发作
C.部分女性癫痫患者在月经期发作频繁
D.根据病因，可将癫痫分为特发性、症状性和隐源性
177、多项选择题 VD与各型失语的区别在于()
A.失语患者不能言语或者不能理解他人的言语，日常生活和工作同时受累
B.失语患者行为合理，情绪稳定
C.失语患者可以借助某种表情或动作与他人进行简单的信息交流
D.痴呆患者早期有明显的言语障碍。自发言语丧失，也不能听懂别人的语言
178、问答题 简述AIDS导致痴呆的可能发病机制。
179、单项选择题 脑囊虫病最常见的临床表现为（）
A.癫痫发作
B.头痛
C.脑膜刺激征
D.精神症状
E.偏瘫、失语
180、单项选择题 对多发性硬化，以下描述错误的是（）
A.一种病因未明的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为主要特征的疾病
B.分布广泛，远离赤道地区多见，我国是多发性硬化低发区
C.主要与免疫、病毒感染、遗传及环境有关
D.最常侵犯的部位是脑室周围质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等处
E.可见灰质内散布大小不一、边缘清楚的灰色斑块，以脑室系统周围为著
181、单项选择题 20岁男性，2月初发病，主诉寒战，高热剧烈头痛一天，曾呕吐三次。体检：神志清，体温39．8℃，颈强直（士），皮肤有瘀点，咽部略充血，心肺腹无异常，克氏征（-）。血白细胞20×109／L，中性粒85%腰穿脑脊液，米汤样，Pandy（+++），细胞数3000×106／L，中性粒80％，糖1．12mmol／L。（20mg％） 可能出现的并发症有（）
A.中耳炎
B.化脓性关节炎
C.心内膜炎
D.肺炎
E.以上均是
182、单项选择题 新生儿重症肌无力的发病是由于（）
A.新生儿胸腺异常
B.致病因子经胎盘传入
C.遗传基因决定
D.乙酰胆碱受体发育缺陷
E.不明原因
183、填空题 病毒性脑膜炎的主要临床表现为：（）、（）。
184、单项选择题 关于腔隙性脑梗死发生部位，下列哪项最罕见（）
A.基底节区
B.丘脑
C.脑皮质
D.脑桥
185、单项选择题 典型偏头痛的特点是（）
A.搏动性头痛.伴恶心呕吐、畏光畏声，活动后加重
B.搏动性头痛，不伴恶心呕吐、畏光畏声，活动后加重
C.紧缩性头痛，伴恶心呕吐、畏光畏声，活动后加重
D.胀痛，伴恶心呕吐、畏光畏声，活动后加重
E.胀痛，不伴恶心呕吐、畏光畏声，活动后加重
186、多项选择题 单纯疱疹病毒性脑炎的主要病变部位是()
A.颞叶
B.海马
C.额叶
D.顶叶
E.枕叶
187、问答题 低钾型周期性麻痹的治疗和预防措施是什么？
188、单项选择题 化脓性脑膜炎，脑脊液的显著特点是（）
A.外观混浊
B.细胞计数以淋巴为主
C.葡萄糖含量减少
D.蛋白质明显减少
E.可找到抗酸杆菌
189、单项选择题 患者女性，20岁。双睑下垂伴视物成双1个月，晨轻暮重。头不痛，不发热。无咀嚼吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。既往无糖尿病史。检查：双瞳孔2mm，对光反应正常，双睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。 该患者最可能的诊断是（）
A.双眶上裂综合征
B.动脉瘤
C.海绵窦血栓形成
D.重症肌无力
E.吉兰-巴雷综合征
190、单项选择题 下列关于阿尔茨海默病错误的是（）
A.是一种以认知功能障碍、日常生活能力下降以及精神行为异常为特征的神经系统退行性疾病
B.特征性病理改变为老年斑、神经元纤维缠结和选择性神经元与突触丢失
C.隐袭起病，阶梯样进展
D.病程通常为4～12年。绝大多数AD为散发性AD，约5%有家族史
191、单项选择题 女性18岁，发热、头痛、恶心5天入院。查体：体温38．0℃，神清语利，脑膜刺激征阳性，右下肢Babin-ski征阳性，口周有疱疹。血常规：WBC×109／L，血小板180×109／L，尿常规未见异常。 提问：首先考虑的诊断是（）
A.流行性乙型脑炎
B.病毒性脑膜脑炎
C.结核性脑膜炎
D.化脓性脑膜炎
E.隐球菌脑膜炎
F.蛛网膜下腔出血
G.流行性脑脊髓炎
192、单项选择题 海绵窦血栓形成时，常常出现一系列临床表现，其中哪种说法不对（）
A.颜面部感染史
B.感染中毒症状
C.腰穿检查正常
D.脑神经、颈内动脉、垂体受损表现
E.眼征
193、多项选择题 下列哪些辅助检查结果有助于诊断周期性麻痹()
A.脑脊液呈蛋白-细胞分离现象
B.肌电图显示电位波幅减低或消失
C.心电图
D.肌肉活检可见炎性改变
E.血清钾浓度
194、单项选择题 有关脑白质病变的病因正确的是（）
A.Bingswanger病--自身免疫反应
B.Schilder病-HTLV-1病毒感染
C.PML-乳头多瘤空泡病毒
D.Balo病--维生素B缺乏
E.脑白质营养不良--维生素B缺乏
195、名词解释 tau蛋白过度磷酸化学说
196、填空题 脑囊虫病的病原体是（），脑包虫病的病原体是（）。
197、问答题 典型的脑栓塞有临床特点有哪些？
198、名词解释 脑静脉系统的组成
199、多项选择题 癫痫必须具备的特征包括()
A.反复发作性
B.神经元异常放电
C.肢体抽动
D.意识丧失
E.脑部的结构性改变
200、单项选择题 女性，43岁，乏力半年，伴间断低热，近3周自觉吞咽困难，化验ANA阴性，CK及LDH明显升高，可能的诊断是（）
A.食管贲门失弛缓
B.多发性肌炎
C.系统性红斑狼疮
D.食管肿瘤
E.重症肌无力
201、单项选择题 下列关于AD的临床表现，正确的是（）
A.通常发生于老年或老年前期，隐匿起病，阶梯样缓慢进展
B.以近记忆力减退为首发症状，逐渐累及其他认知领域，并影响日常生活与工作能力。早期对生活丧失主动性，对工作及日常生活缺乏热情
C.疾病早期出现精神行为学异常如幻觉、妄想、焦虑、抑郁、攻击、收藏、偏执、易激惹性、人格改变等
D.随痴呆进展，精神症状及行为学异常进一步加剧，最终出现运动功能障碍，如肢体僵硬、卧床不起
202、多项选择题 能引起颅内钙化的疾病有()
A.Fahr病
B.甲旁减
C.脑囊虫病
D.结核球
E.AVM
203、问答题 简述头CT及MRI在诊断囊虫病方面的优缺点。
204、填空题 癫痫的诊断步骤（）、（）、明确病因。
205、单项选择题 多发性硬化摄有诊断价值的检查是（）
A.脑脊液IgG指数
B.脑脊液IgG寡克隆带检查
C.头颅MRI
D.头颅CT
E.神经诱发电位检杳
206、问答题 简述脑囊虫病治疗常用的药物及用法？
207、多项选择题 对HSV的描述错误的是()
A.它是一种嗜神经病毒
B.是一种RNA病毒
C.分Ⅰ及Ⅱ型
D.Ⅱ型主要导致脑炎，Ⅰ型主要感染性器官
E.诱发脑炎的机制分为原发感染及继发感染
208、单项选择题 多发性肌炎的治疗原则中不正确的有（）
A.首选皮质类固醇激素
B.急重症患者可首选大剂量甲泼尼龙冲击
C.病程好转后为避免副作用应立即停用激素
D.激素无效可选用环孢素
209、单项选择题 多发性硬化的诊断主要依靠（）
A.特征性的症状和体征
B.仅MRI检查即可确诊
C.多次复发，中枢神经系统多个病灶
D.CSF检查寡克隆区带阳性
E.以上均不是
210、问答题 哪些检查有助于重症肌无力的诊断？
211、单项选择题 男性，58岁，既往有高血压、糖尿病病史，与人吵架后突发头痛、呕吐，左侧肢体偏瘫，无感觉障碍，测血压180/100mmHg，诊断首先考虑（）
A.右侧丘脑出血
B.右侧壳核出血
C.左侧脑叶出血
D.左侧壳核出血
212、问答题 简述偏头痛急性期治疗。
213、填空题 运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯（）、（）、（）、（）的慢性进行性变性疾病。临床上以（）引起的瘫痪为特征，主要表现为（）、（）、（）、的不同组合，（）一般不受影响。
214、多项选择题 二十岁女性，双下肢无力，排尿障碍5天入院。既往于1年前有双眼失明，曾诊断为"双侧视神经炎"，经激素、维生素B1，维生素B12等治疗后痊愈。查体神清语利，眼底视乳头苍白，双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力2级，肌张力低，双下肢Babinski征阳性。脐水平以下痛觉减退。 提问：关于多发性硬化的描述正确的是()
A.与先天发育异常有关
B.与维生素B12缺乏有关
C.与维生素B1缺乏有关
D.与遗传有关
E.与种族差异有关
F.与自身免疫反应有关
G.与体内过氧化酶缺乏有关
215、问答题 简述AD的诊断标准。
216、单项选择题 脑囊虫病的致病病原体是（）
A.牛带绦虫囊尾蚴
B.猪带绦虫囊尾蚴
C.细粒棘球蚴
D.管圆线虫幼虫
E.肺吸虫幼虫
217、填空题 迄今已筛选出3个AD相关（）和1个（），即第21号染色体的（）、第14号染色体的（）、第1号染色体的（）和第19号染色体的（）。前三者与（）有关，apoEε4等位基因是（）的易感基因。
218、填空题 多发性肌炎是多种病因引起的以骨骼肌（）炎性改变和肌纤维（）为特征的综合征。同时累及皮肤称为（）；目前认为多发性肌炎由（）介导，而皮肌炎主要为（）免疫机制。
219、多项选择题 MS病变的部位有()
A.大脑半球白质
B.脑干
C.小脑
D.脊髓
E.周围神经
220、单项选择题 Duchenne型肌营养不良症的临床表现不包括（）
A.运动能力发育延迟
B.Gower征
C.翼状肩胛
D.跨阈步态
221、单项选择题 最能支持脑膜炎诊断的临床表现是（）
A.头痛
B.脑膜刺激征
C.呕吐
D.视盘水肿
E.发热
222、多项选择题 下列关于淀粉样变级联假说，正确的是()
A.脑内Aβ产生增多导致Aβ沉积启动AD病理级联反应，并最终导致NFT和神经元丢失
B.神经毒性Aβ破坏细胞内Ca2+稳态、促进自由基的生成、降低K+通道功能
C.促进炎症性细胞因子引起的炎症反应，并激活补体系统
D.增加脑内兴奋性氨基酸的含量
223、填空题 多发性肌炎目前常用的分类为（），（），（），（），（）。
224、单项选择题 患者，男，55岁，右睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天。四肢无力具有晨轻暮重的特点。无复视，无吞咽困难及构音障碍。3天前因上呼吸道感染出现呼吸费力。既往有高血压病史5年，糖尿病史2年。查体：呼吸频率35次／分，呼吸表浅，口唇略发绀，右侧睑裂小，四肢肌力四级，疲劳试验阳性，余神经系统查体未见明显异常。胸部CT显示胸腺增生。肌电图提示右腋神经低频重复电刺激波幅递减。血气分析显示，pH7.30，Osat85%，PCO268mmHg，PO255mmHg。 该患者的免疫治疗方案是（）
A.激素冲击并免疫抑制剂治疗
B.免疫抑制剂治疗
C.大剂量免疫球蛋白或血浆交换并免疫抑制剂治疗
D.胸腺摘除
E.激素冲击治疗
225、单项选择题 20岁男性，2月初发病，主诉寒战，高热剧烈头痛一天，曾呕吐三次。体检：神志清，体温39．8℃，颈强直（士），皮肤有瘀点，咽部略充血，心肺腹无异常，克氏征（-）。血白细胞20×109／L，中性粒85%腰穿脑脊液，米汤样，Pandy（+++），细胞数3000×106／L，中性粒80％，糖1．12mmol／L。（20mg％） 最有效的治疗措施是（）
A.青霉素G
B.氯霉素
C.头孢霉素
D.环丙沙星
E.庆大霉素
226、问答题 简述癫痫的诊断思路。
227、填空题 ADEM多发生于（）、（）或（）。
228、问答题 试述VD诊断标准。
229、问答题 简述AIDP的主要临床特点。
230、填空题 AIDS中文全称是（）；HIV中文全称是（）。
231、多项选择题 多发性硬化的临床表现有()
A.单侧或双侧视力下降
B.单肢或多肢无力
C.眼球震颤
D.共济失调
E.复视
232、单项选择题 患者，15岁，自5岁开始走路不稳，易绊倒。近5年逐渐感双下肢活动无力，走路姿势异常。家族中有多人存在类似疾病。神经科查体：高足弓，双下肢自大腿中下1/3交界处以下变细，双足背屈和趾屈均力弱，双足音叉振动觉减低。最佳的诊断手段为（）
A.神经传导检查
B.神经活检做病理学分析
C.腰穿做脑脊液分析
D.分子遗传学分析
233、单项选择题 一病人，急性起病，头痛、恶心、呕吐。查体：眼底水肿，右耳流脓，右乳突压痛（+）。腰穿检查：压力>300mmH2O，白细胞及蛋白增高，诊断应考虑（）
A.上矢状窦血栓形成
B.海绵窦血栓形成
C.乙状窦血栓形成
D.直窦血栓形成
E.大脑深静脉血栓形成
234、单项选择题 60岁男性患者，高血压病史多年，饮酒中突发头痛、呕吐，右侧偏瘫。急诊检查病人昏迷，左侧瞳孔大，对光反射消失。最可能的诊断是（）
A.脑出血，左侧颞叶沟回疝
B.脑出血，右侧颞叶沟回疝
C.脑出血，小脑扁桃体疝
D.蛛网膜下腔出血
E.颈内动脉系统血栓形成
235、问答题 脑囊虫病有哪些临床表现？如何治疗？
236、单项选择题 患者女性，20岁。双睑下垂伴视物成双1个月，晨轻暮重。头不痛，不发热。无咀嚼吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。既往无糖尿病史。检查：双瞳孔2mm，对光反应正常，双睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。 肌电图检查结果哪项对诊断MG有帮助（）
A.运动电位波幅降低
B.运动电位时程缩短
C.神经传导速度减慢
D.低频神经重复电刺激波幅递减
E.高频神经重复电刺激波幅递增
237、单项选择题 关于肌萎缩侧索硬化正确的是（）
A.通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系
B.无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害
C.该病呈地域性分布特征，90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30～60岁起病，男性多见
D.肌萎缩侧索硬化平均存活时间一般为31～43个月
238、单项选择题 神经系统真菌感染最常见的是（）
A.毛霉菌
B.新型隐球菌
C.曲霉菌
D.念珠菌
E.酵母菌
239、单项选择题 男性，40岁，乏力3个月，四肢肌肉疼痛，上肢上举、下蹲困难2周，颈部及前胸出现弥漫性暗紫红色斑疹，最可能的诊断为（）
A.重症肌无力
B.皮肤过敏
C.皮肌炎
D.系统性红斑狼疮
E.风湿性多肌痛
240、多项选择题 二十岁女性，双下肢无力，排尿障碍5天入院。既往于1年前有双眼失明，曾诊断为"双侧视神经炎"，经激素、维生素B1，维生素B12等治疗后痊愈。查体神清语利，眼底视乳头苍白，双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力2级，肌张力低，双下肢Babinski征阳性。脐水平以下痛觉减退。 提问：可行哪些检查()
A.脊髓MRI
B.腰穿脑脊液检查
C.视觉诱发电位（VEP）
D.脑干听觉诱发电位（BAEP）
E.体感诱发电位（sEP）
F.脊髓MRA
241、多项选择题 患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的()
A.骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如
B.患儿母亲是"肯定携带者"
C.X连锁隐性遗传
D.肌肉病理为群组性萎缩
E.肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多
242、填空题 周围神经病以起病方式和病程演变可分突然起病（）、急性（1周）、亚急性（）、慢性（）、复发性（在急性或亚急性起病后多次发作）和亚临床病变。这些分类方法对病因具有重要的提示价值。
243、填空题 栓子进入脑动脉后，向远端移行至比栓子直径小的动脉时，就发生血管阻塞，可产生以下三种变化：（）、（）及（）。
244、多项选择题 AD的病因学包括（）
A.遗传因素
B.脑外伤、感染、铝中毒、吸烟
C.受教育水平低下
D.一级亲属中有Down综合征
245、填空题 HIV原称嗜人类T淋巴细胞病毒，它进入人体后，选择性感染（）细胞，导致机体（）免疫的严重缺陷。
246、问答题 视神经脊髓炎与多发性硬化的主要鉴别点是什么？
247、问答题 列举AIDS导致的常见中枢神经系统机会性感染。
248、多项选择题 艾滋病中枢神经系统机会性感染常见的病原体有()
A.弓形虫
B.新型隐球菌
C.巨细胞病毒
D.乳头多瘤空泡病毒
E.结核杆菌
249、填空题 脑膜炎的感染途径有（）、（）、（）。
250、单项选择题 多发性硬化的临床表现，错误的是（）
A.发病年龄多在20～40岁之间
B.男性发病率高于女性
C.若出现核间性眼肌麻痹则高度提示多发性硬化
D.可出现自主神经损害
E.上运动神经元受损的症状多见
251、单项选择题 女性，26岁，双下肢麻木、乏力伴言语不清1周就诊。1年前曾患视神经炎，经服用泼尼松后好转。最可能的诊断是（）
A.脊髓压迫症
B.急性脊髓炎
C.多发性硬化
D.脊髓亚急性联合变性
252、填空题 HSE常累及大脑的部位为（）、（）。
253、单项选择题 男，24岁，突然意识不清，跌倒，全身强直数秒钟后抽搐，咬破舌。2分钟后抽搐停止。醒后活动正常。 首先应考虑的疾病是（）
A.脑出血
B.脑血栓
C.蛛网膜下腔出血
D.癫痫
E.脑栓塞
254、问答题 简述典型失神与不典型失神的临床表现。
255、填空题 脑膜炎治疗选用抗生素一般依赖：（）、（）、（）。
256、单项选择题 帕金森病的诊断要点包括（）
A.中、老年以后隐匿起病，迅速进展
B.具有姿势性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射异常等表现（一般需具有上述四项中的两项或两项以上）
C.无脑炎、中毒、脑血管性、脑外伤、服用抗精神病药物史
D.美多巴治疗有效
257、单项选择题 癫痫持续状态判断的标准之一，是指1次发作的时间至少超过（）
A.10min
B.15min
C.20min
D.25min
E.30min
258、单项选择题 患者女性，20岁。双睑下垂伴视物成双1个月，晨轻暮重。头不痛，不发热。无咀嚼吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。既往无糖尿病史。检查：双瞳孔2mm，对光反应正常，双睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。 按照Osserman分型应该为哪一型（）
A.Ⅰ型
B.Ⅱa型
C.Ⅱb型
D.Ⅲ型
E.Ⅳ型
259、多项选择题 最需要与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别的疾病有()
A.急性播散性脑脊髓炎
B.脑膜瘤
C.胶质瘤
D.垂体瘤
E.结核性脑膜炎
260、问答题 重症肌无力的Osserman分型是什么？
261、单项选择题 患者，男性，27岁。3个月前感冒后出现双下肢无力，右肢明显，伴有肢体麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧Babinski征阳性，胸10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰穿检查压力110mmH2O，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，细胞数0，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。 对诊断最有帮助的是（）
A.头MRI
B.诱发电位
C.颈椎MRI
D.胸椎MRI
E.肌电图
262、多项选择题 AIDS易导致的脑局灶性病变包括()
A.脑弓形虫病
B.脑血管病
C.中枢神经系统淋巴瘤
D.脑结核球
E.进行性多灶性白质脑病
263、单项选择题 用左旋多巴或M受体阻断剂治疗震颤麻痹（帕金森病），不能缓解的症状是（）
A.肌肉强直
B.随意运动减少
C.动作缓慢
D.面部表情呆板
E.静止性震颤
264、单项选择题 多发性硬化亚洲患者的特点，正确的是（）
A.我国是多发性硬化高发区
B.亚洲患者以慢性多发性硬化多见
C.多侵犯视神经和脊髓
D.病灶中软化、坏死相对少见
E.我国发病人群中少数民族较汉族多见
265、单项选择题 治疗典型失神发作首选的药物是（）
A.苯妥英钠
B.硝基地泮
C.丙戊酸钠
D.卡马西平
266、多项选择题 用于结核性脑膜炎治疗的药物有()
A.异胭肼
B.链霉素
C.乙胺丁醇
D.利福平
E.吡嚷酰胺
267、单项选择题 有关OB的描述错误的是（）
A.提示CNS内IgG合成
B.指CSF中有而血清中没有的蛋白条带
C.是MS的特征性改变
D.电泳法检测
E.神经系统慢性感染也可阳性
268、填空题 CNS感染途径为（）、（）、（）。
269、问答题 简述对蛛网膜下腔出血患者的治疗原则。
270、单项选择题 流行性乙型脑炎病变最轻的部位是（）
A.脊髓
B.延髓
C.小脑
D.基底核
E.大脑皮质
271、单项选择题 下列疾病属于X连锁隐性遗传的有（）
A.肢带型肌营养不良
B.Duchenne型肌营养不良症
C.高钾性周期性瘫痪
D.先天性肌强直
272、填空题 参与MS自身免疫反应的免疫细胞及分子有（）、（）、（）等。
273、单项选择题 流行性乙型脑炎主要累及（）
A.中枢神经系统灰质
B.中枢神经系统白质
C.不是中枢神经系统
D.脊髓脑段
E.脊髓腰段
274、问答题 简述亚急性联合变性的临床表现。
275、单项选择题 下列关于AD流行病学特征，错误的是（）
A.AD发病率随年龄增长而逐步上升
B.65岁以上老人AD患病率为5%～8%，85岁以上老人患病率高达47%～50%
C.目前我国约有500万痴呆患者，主要是VD患者
D.AD已成为仅次于心血管病、肿瘤和卒中而位居第4位的死亡原因
276、名词解释 血管性认知功能障碍（VCI）
277、问答题 简述肌萎缩侧索硬化的诊断标准。
278、单项选择题 下列哪种疾病不属于炎性脱髓鞘疾病（）
A.多发性硬化
B.急性播散性脑脊髓炎
C.视神经脊髓炎
D.脑白质营养不良
E.球后视神经炎
279、单项选择题 中枢神经系统脱髓鞘疾病最突出的具有特征性的病理改变是（）
A.脑皮质变性
B.脑白质变性
C.神经胶质细胞增生
D.神经纤维髓鞘破坏或脱髓鞘
E.病灶呈多发性、播散性
280、单项选择题 重症肌无力的临床显著特征是（）
A.全身骨骼肌均可无力
B.眼外肌无力多见
C.无力呈活动后加重、休息后好转
D.病情波动
E.感染后肌无力加重
281、单项选择题 下列关于AD非胆碱能药物治疗，错误的是（）
A.长期大剂量吡拉西坦、茴拉西坦或奥拉西坦能延缓AD进展
B.双氢麦角碱有较强的α受体阻断作用，能改善神经元对葡萄糖的利用，可与多种生物胺受体结合，改善神经递质传递功能
C.辅酶Q和单胺氧化酶抑制剂能减轻神经元细胞膜脂质过氧化导致的线粒体DNA损伤
D.他汀类药物通过调节血脂代谢而降低AD的危险性
282、多项选择题 病毒感染后，对宿主细胞的影响主要表现在()
A.病毒复制导致宿主细胞死亡
B.病毒插入宿主DNA，产生嵌合蛋白，诱发自身免疫病
C.病毒整合到宿主DNA，导致宿主细胞基因突变，诱发癌变
D.病毒与宿主细胞竞争营养物质
E.病毒分泌抑制因子影响宿主细胞代谢
283、单项选择题 脊髓亚急性联合变性患者出现病理反射是由于（）
A.脊髓反射弧的损害
B.神经系统兴奋性增高
C.锥体束损害
D.脑干网状结构损害
284、单项选择题 寡克隆区带是指（）
A.EEG波频改变
B.MS患者CSF的免疫球蛋白类型
C.AD的病理特征
D.MS患者的染色体标记
E.血清中球蛋白少见带型
285、单项选择题 男性，18岁，发作性从一侧手指开始出现抽动，向腕部、手臂、肩及半身扩展。最可能的诊断为（）
A.复杂部分性发作
B.Jackson发作
C.肌阵挛发作
D.强直-阵挛发作
286、填空题 眼咽型肌营养不良症呈（）遗传，也有散发病例。异常基因定位于（），突变的基因编码的蛋白是（），该蛋白在细胞内的堆积可能是肌纤维变性的原因。
287、单项选择题 9个月小儿，低热、睡眠不安7天，时有呕吐、咳嗽，家中无结核患者。体查：烦躁不安，前囟稍隆起，颈有抵抗感，心肺无异常，肝脾轻度肿大。脑脊液外观清亮，wBc250×10／L，N0．3，L0．7，潘氏试验(+)，糖1．63mmol／L，氯化物95．8mmol／L，PPD(+)。最可能的诊断是（）
A.化脓性脑膜炎
B.病毒性脑膜炎
C.结核性脑膜炎
D.真菌性脑膜炎
E.中毒性脑病
288、问答题 复发缓解型及进展型MS的治疗药物有哪些？
289、单项选择题 下列哪些症状或体征不符合低钾型周期性麻痹的表现（）
A.肢体对称性瘫痪
B.通常下肢先发病，且重于上肢
C.脑神经麻痹
D.近端肌肉重予远端
290、填空题 神经传导速度测定结合肌电图检查对周围神经病的诊断价值在于：可发现（），可对病变进行定位，可用于鉴别（）病变，可用于鉴别（）病变。
291、单项选择题 患者，46岁，首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐步出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清，CK正常。家系分析符合常染色体显性遗传。最合理的诊断是（）
A.重症肌无力
B.眼咽型肌营养不良症
C.Keams-Sayre综合征
D.多发性肌炎
292、多项选择题 女性，40岁，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪些检查结果可能出现()
A.基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增
B.肌肉病理出现束周肌纤维萎缩
C.肌酶CK、LDH活性明显增高
D.肌电图肌源性损害
E.电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常、自噬空泡、溶酶体及脂滴增加
293、多项选择题 AIDS导致脑部非局灶性为主的病变包括()
A.AIDS痴呆复合征（ADC.
B.急性HIV相关性脑炎
C.巨细胞病毒性脑炎
D.代谢性脑病
E.单纯疱疹病毒性脑炎（HSE.
294、单项选择题 区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是（）
A.呼吸的深浅和快慢
B.病理征出现与否
C.瞳孔大小、唾液和出汗多少
D.肌无力的程度
295、问答题 简述多发性肌炎时皮质激素的使用方法。
296、名词解释 全面性发作
297、多项选择题 肌萎缩侧索硬化的病理特点()
A.镜下可见运动皮质大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干运动神经元脱失，并出现中央染色体溶解及空泡形成
B.皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变，肌纤维萎缩
C.舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累
D.眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的骶髓Onurfowicz核也可受累
298、填空题 鉴别MS与Devic病最有价值的检查是（）及（）。
299、填空题 1981年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类（）、（）、不能分类的发作。
300、单项选择题 下列哪项不是ADEM的特点（）
A.病前多有疫苗接种史
B.可有脑、脊髓、脑膜受累的表现
C.一般采用大剂量激素冲击治疗
D.多呈发作性病程
E.脑脊液蛋白可升高