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1、多项选择题 Lewy体可见于（）
A.Lewy体痴呆
B.帕金森病
C.纹状体黑质变性
D.OPCA
E.Shy-Drager综合征
2、单项选择题 原发性侧束硬化主要累及（）
A.运动皮质
B.锥体束
C.脊髓前角细胞
D.脊髓前根
E.脑干运动核
3、单项选择题 男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。 该病人首选诊断是（）
A.格林-巴利综合征
B.亚急性脊髓联合变性
C.脊髓压迫症
D.肌萎缩侧索硬化症
E.进行性脊肌萎缩症
4、多项选择题 运动神经元病的主要临床表现包括（）
A.肌无力
B.肌萎缩
C.锥体束征
D.肌张力障碍
E.延髓麻痹
5、单项选择题 男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 此患者首选检查是什么（）
A.头颅CT
B.肌电图
C.脑电图
D.肌肉活检
E.颈髓MRI
6、单项选择题 Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆（）
A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.正常颅压脑积水
7、单项选择题 男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。 若行脑脊液转流术后不久出现意识障碍，在考虑的病情变化时，下列哪项是错误的（）
A.脑室出血
B.硬膜外血肿
C.硬膜下血肿
D.颅内压过低
E.引流装置闭塞
8、单项选择题 男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态 治疗此病最有效的药物是（）
A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药
9、多项选择题 Shy-Drager综合征主要表现为（）
A.直立性低血压
B.体位性晕厥
C.性功能不全
D.尿失禁
E.Horner征
10、单项选择题 MSA和帕金森病、lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起被归为（）
A.突触核蛋白病
B.tau蛋白病
C.泛素相关变性病
D.Lewy小体病
E.Pick小体病
11、多项选择题 阿尔茨海默病的主要病理改变包括（）
A.神经细胞凋亡
B.老年斑
C.神经元胞质内嗜伊红性包涵体
D.胶质细胞明显增生
E.神经元纤维缠结
12、单项选择题 男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）
A.周围神经病
B.脊髓型颈椎病
C.多灶性运动神经病
D.脊肌萎缩症
E.运动神经元病
13、单项选择题 30岁患者，一年来反复发作瞪视不动，意识模糊，奔跑、游走等，持续约30分钟逐渐清醒，事后对行为毫无记忆。最可能的诊断是（）
A.精神分裂症
B.Jackson癫痫
C.癔病
D.感染性精神病
E.精神运动性发作
14、单项选择题 下列都是帕金森病的典型表现，除去（）
A.在肢体主动运动时震颤加强
B.关节被动运动时有肌强直
C.睡眠时震颤消失
D.面部表情减少
E.慌张步态
15、单项选择题 下列哪种病毒感染可能和ALS有关（）
A.甲型脑炎
B.乙型脑炎
C.脊髓灰质炎病毒
D.HIV
E.HTLV-1
16、单项选择题 ALS起始病变多见于（）
A.脊髓颈膨大的前角细胞
B.脊髓腰膨大的前角细胞
C.锥体束
D.迷走神经核
E.舌下神经核
17、单项选择题 以下不属于神经系统变性病的是（）
A.阿尔茨海默病
B.帕金森病
C.多系统萎缩
D.进行性核上性麻痹
E.肝豆状核变性
18、单项选择题 54岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，Babinski征阴性，CT（头部）未见异常，治疗上宜选用的药物是（）
A.安坦
B.左旋多巴
C.金刚烷胺
D.盐酸氟桂嗪
E.普拉克索
19、单项选择题 Alzheimer病的早期主要表现为（）
A.定向力障碍
B.近记忆力减退
C.远记忆力减退
D.语言障碍
E.运动障碍
20、单项选择题 下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）
A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.Pick病
21、单项选择题 肌萎缩侧索硬化不应有（）
A.感觉障碍
B.缓慢进行性病程
C.上和下运动神经元性瘫痪并存
D.延髓麻痹
E.假性延髓麻痹
22、单项选择题 男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-），半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（）
A.帕金森综合征
B.运动神经元病
C.原发性震颤
D.帕金森病
E.颈椎病
23、单项选择题 男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的（）
A.血清铜蓝蛋白下降
B.血清铜下降
C.尿铜增高
D.血清铜氧化酶活力增高
E.直接反应铜升高
24、单项选择题 李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 若头MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断为（）
A.Alzheimer病
B.Pick病
C.额颞叶痴呆
D.Lewy体痴呆
E.进行性核上性麻痹
25、单项选择题 李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 若此患者无抽搐，而表现为全身不自主运动，则可能的诊断为（）
A.Alzheimer病
B.Pick病
C.额颞叶痴呆
D.Lewy体痴呆
E.亨廷顿病痴呆
26、单项选择题 患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。 诊断应首先考虑（）
A.多系统萎缩
B.颈椎病
C.肌萎缩侧索硬化
D.多发性硬化
E.肯尼迪病
27、单项选择题 Kluver-Bucy综合征好发于哪种痴呆（）
A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.正常颅压脑积水
28、单项选择题 患者男性，56岁，近来出现动作缓慢和双手抖动。到医院检查后诊断为帕金森病，对于该病下述哪项症状一般不会出现（）
A.协调运动减少
B.静止性震颤
C.全身肌肉强直
D.走路呈"慌张步态"
E.出现偏瘫症状
29、单项选择题 小舞蹈病三联征是指（）
A.舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调
B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调
30、单项选择题 肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）
A.胸段脊髓
B.颈段脊髓
C.腰段脊髓
D.颈膨大前角细胞
E.以上均不正确
31、单项选择题 男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。 最可能的诊断是（）
A.亚急性联合变性
B.肌萎缩侧束硬化
C.脊髓痨
D.脊髓空洞症
E.进行性脊肌萎缩症
32、单项选择题 诊断震颤麻痹最重要的依据是（）
A.确切的病史及体征
B.脑脊液检查
C.头部CT
D.头部MRI
E.脑电地形图
33、单项选择题 过分的全神贯注于睡眠问题而引起的一种失眠类型是（）
A.抑郁障碍相关性失眠
B.心理、生理性失眠
C.焦虑障碍相关性失眠
D.主观性失眠
E.入睡相关性障碍
34、单项选择题 女性，52岁。2年前因高热7～8天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑MRI未见异常。 在应用药物治疗时，下列哪种药不宜使用（）
A.多巴胺
B.L-多巴
C.美多巴
D.金刚烷胺
E.溴隐亭
35、单项选择题 男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。 患者如做肌电图检查，应该表现为（）
A.运动传导速度减低
B.感觉传导速度减低
C.肌颤电位，肌肉失神经支配
D.肌源性损害
E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%
36、单项选择题 进行性脊肌萎缩主要累及（）
A.运动皮质
B.锥体束
C.脊髓前角细胞
D.脊髓前根
E.脑干运动核
37、单项选择题 男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。
帮助诊断的首选检查是（）
A.腰穿脑脊液检查
B.肌电图检查
C.脊髓CT
D.脊髓MRI
E.叶酸及维生素B12测定
38、多项选择题 单纯型纹状体黑质变性主要表现为（）
A.肌强直
B.运动迟缓
C.步态障碍
D.共济失调
E.自主神经功能障碍
39、单项选择题 患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。 针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）
A.肌酸
B.神经生长因子
C.辅酶Q10
D.维生素E
E.利鲁唑
40、单项选择题 下列哪项不是运动神经元病的病因和发病机制（）
A.重金属
B.氧化应激
C.线粒体功能障碍
D.自身免疫机制
E.病毒感染
41、单项选择题 下列哪种运动神经元病的患者存活时间相对最长（）
A.散发性ALS
B.家族性ALS
C.婴儿型脊肌萎缩
D.进行性延髓麻痹
E.原发性侧束硬化
42、多项选择题 额颞叶痴呆的Neary诊断标准中主要依据的临床特征包括（）
A.早期出现言语障碍，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言
B.视空间定向力早期即受损
C.老年后出现的人格改变、情感变化和举止不当，逐渐表现出行为异常
D.脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖慢复合波
E.颅脑CT和MRI显示额叶和（或）颞叶不对称性萎缩
43、单项选择题 男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 首选哪种药物治疗（）
A.利鲁唑
B.B族维生素
C.丙种球蛋白
D.皮质激素
E.新型钙通道阻滞剂
44、单项选择题 进行性延髓麻痹主要累及（）
A.运动皮质
B.锥体束
C.脊髓前角细胞
D.脊髓前根
E.脑干运动核
45、单项选择题 ALS患者的磁共振波谱分析发现大脑皮质运动区有何变化（）
A.乙酰天冬氨酸/肌酸下降，胆碱/肌酸下降
B.乙酰天冬氨酸/肌酸下降，胆碱/肌酸升高
C.乙酰天冬氨酸/肌酸升高，胆碱/肌酸下降
D.乙酰天冬氨酸/肌酸升高，胆碱/肌酸升高
E.乙酰天冬氨酸/肌酸升高
46、多项选择题 运动神经元病的病因和发病机制包括（）
A.谷氨酸兴奋毒性
B.氧化应激
C.病毒感染
D.线粒体功能障碍
E.自身免疫机制
47、单项选择题 哪种病不属于运动神经元病（）
A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性肌萎缩
C.原发性侧索硬化
D.进行性延髓麻痹
E.脊肌萎缩症
48、单项选择题 下列哪种不符合运动神经元病的表现（）
A.肌萎缩
B.锥体束征
C.延髓麻痹
D.感觉障碍
E.肌束颤动
49、单项选择题 混合型纹状体黑质变性主要表现为（）
A.肌强直
B.运动迟缓
C.步态障碍
D.共济失调
E.自主神经功能障碍
50、单项选择题 Alzheimer病的临床特征不包括（）
A.认知障碍
B.记忆障碍
C.精神障碍
D.行为异常
E.昏迷
51、单项选择题 男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态 该患者最可能的诊断是（）
A.特发性震颤
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.抑郁症
E.阿尔茨海默（Alzheimer）病
52、单项选择题 男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。 下列哪项因素不会引起交通性脑积水（）
A.脉络丛乳头状瘤
B.维生素缺乏
C.蛛网膜炎症、粘连
D.胎生期毒素作用
E.遗传性
53、单项选择题 男性，70岁，帕金森病史8年，间断服用安坦治疗。近1个月病情加重，吞咽困难，说话含糊不清，四肢僵硬，卧床不起。 治疗效果不好的原因其可能性最大的是（）
A.药物选择不合理
B.药量不足
C.药物毒副作用
D.出现并发症
E.吸烟与嗜酒
54、单项选择题 男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态 以下哪项对本病的诊断价值最大（）
A.病史和体格检查
B.肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
C.腰穿脑脊液检查
D.抑郁和智能量表测试
E.头颅CT和MRI
55、单项选择题 下列哪种疾病不属于多系统萎缩（）
A.纹状体黑质变性
B.进行性核上性眼肌麻痹
C.橄榄桥小脑萎缩
D.Shy-Drager综合征
E.OPCA
56、单项选择题 家族性ALS的遗传方式可以为（）
A.常染色体显性
B.常染色体隐性
C.X染色体连锁显性
D.X染色体连锁隐性
E.都可以
57、单项选择题 男性，70岁，帕金森病史8年，间断服用安坦治疗。近1个月病情加重，吞咽困难，说话含糊不清，四肢僵硬，卧床不起。 治疗药物应首选（）
A.美多巴
B.安坦
C.金刚烷胺
D.丙炔苯丙胺
E.溴隐亭
58、单项选择题 脑囊虫病患者，颅腔MRI示脑室内有占位性病变，临床反复出现突发性体位性剧烈头痛及呕吐等颅内压增高症状，对该患者的治疗应用哪一种方案（）
A.小剂量阿苯达唑治疗
B.大剂量吡喹酮治疗
C.甘露醇加地塞米松脱水治疗
D.脑室-腹腔引流术
E.颅腔手术摘除脑室内病变
59、单项选择题 反映龋齿患病程度的重要指标是（）
A.龋均和患者龋均
B.牙别患龋率
C.龋患率
D.DMFT
E.以上都不对
60、单项选择题 运动神经元病中哪种类型最常见（）
A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.脊肌萎缩症
61、单项选择题 女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。 预计以下最有效的治疗是（）
A.神经营养剂
B.扩血管药
C.复合维生素B族
D.理疗
E.糖皮质激素
62、单项选择题 男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。 病变累及的解剖结构是（）
A.上运动神经元
B.下运动神经元
C.皮质脊髓束
D.脊髓前角
E.上、下运动神经元
63、单项选择题 女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。 最无鉴别诊断价值的辅助检查是（）
A.脑脊液检查
B.VEP
C.头颅MRI
D.SEP
E.EEC
64、单项选择题 肌萎缩侧索硬化的最常见的首发症状是（）
A.双上肢无力
B.双下肢无力
C.一侧手无力
D.延髓麻痹
E.假性延髓麻痹
65、单项选择题 关于阿尔茨海默病早期常出现的临床表现，叙述错误的是（）
A.爱忘事，如忘记电话号码或关煤气
B.社交礼仪通常保持良好
C.头痛、恶心、呕吐
D.找词和找名字困难
E.腰椎穿刺检查脑脊液常规和生化结果正常
66、单项选择题 患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。 最有助于明确诊断的检查是（）
A.颈椎MRI
B.肌电图
C.肺功能检查
D.脑脊液检测
E.肌肉活检
67、单项选择题
目前治疗运动神经元病最有效的药物是（）
A.辅酶Q10
B.力噜唑
C.肌酸
D.ATP
E.加巴喷丁
68、单项选择题 运动神经元病（ALS）较少出现（）
A.肌无力
B.肌萎缩
C.锥体束征
D.肌张力障碍
E.延髓麻痹
69、单项选择题 下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的（）
A.精神症状
B.常染色体隐性遗传
C.肌张力降低
D.有角膜K-F环
E.有锥体外系症状
70、单项选择题 患者，女性，60岁，右侧肢体震颤，表情淡漠，行走不稳3个月。体检：双侧上肢静止性震颤，右侧肢体出现铅管样肌强直，肌力、反射、感觉均正常，慌张步态，以下哪种药物不能服用（）
A.美多巴
B.左旋多巴
C.安坦
D.利血平
E.溴隐亭
71、单项选择题 运动神经元病可出现下列哪种表现（）
A.感觉障碍
B.括约肌障碍
C.眼球运动障碍
D.饮水呛咳
E.痴呆
72、单项选择题 运动神经元病不累及（）
A.小脑蒲金野细胞
B.颅神经运动核
C.大脑皮层运动神经元
D.锥体束
E.前角细胞
73、单项选择题 男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。 下列治疗哪项是错误的（）
A.应用抑制脑脊液分泌的药物
B.一侧颞肌下减压手术
C.脑室-腹腔分流术
D.脑室-心房分流术
E.脉络丛电灼或切除术
74、单项选择题 部分家族性ALS患者存在哪种基因异常（）
A.Cu/MnSOD1
B.Cu/ZnSOD1
C.Cu/MnSOD2
D.Cu/ZnSOD2
E.SOD
75、单项选择题 有关帕金森病的三个主要临床体征，下列哪项是正确的（）
A.震颤，肌张力增高，慌张步态
B.震颤，运动减少，面具脸
C.震颤，肌张力增高，面具脸
D.肌张力增高，运动减少，搓丸样动作
E.震颤，肌张力增高，运动减少
76、单项选择题 女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。 首先应该考虑何种疾病（）
A.脱髓鞘脑炎
B.多发性硬化
C.Fisher综合征
D.腔隙性梗死
E.脑干肿瘤
77、单项选择题 不属于运动神经元病的是（）
A.原发性侧索硬化
B.进行性延髓麻痹
C.遗传性共济失调
D.进行性脊肌萎缩症
E.肌萎缩侧索硬化
78、单项选择题 下列哪项不是运动神经元病的危险因素（）
A.老年男性
B.外伤史
C.颈椎病
D.重体力劳动
E.矿工
79、单项选择题 目前有关65岁以下帕金森病的治疗，首选药物为（）
A.美多巴
B.苯海索（安坦）
C.金刚烷胺
D.多巴胺受体激动剂
E.多巴胺
80、单项选择题 女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADRDA的国际标准，该患的诊断为（）
A.确定的Alzheimer病
B.可能的Alzheimer病
C.血管性痴呆
D.可能性大的Alzheimer病
E.路易体痴呆
81、单项选择题 男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。 本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断（）
A.脊柱CT扫描
B.诱发电位检测
C.腰穿
D.椎管造影
E.颈髓磁共振成像
82、单项选择题 下列哪项较很少见于ALS患者肌电图（）
A.正相波
B.纤颤电位
C.巨大电位
D.运动单位动作电位减少
E.运动神经传导阻滞
83、单项选择题 帕金森病不会出现的体征是（）
A.手的搓丸样震颤
B.齿轮样肌强直
C.面具脸
D.挤奶妇手法
E.慌张步态
84、单项选择题 目前安全性最高的镇静催眠药物是（）
A.苯二氮
类
B.巴比妥类
C.乙醇
D.麻醉剂
E.非苯二氮类
85、单项选择题 女性，52岁。2年前因高热7～8天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑MRI未见异常。 此病人最可能的诊断是（）
A.帕金森综合征
B.运动神经元病
C.帕金森病
D.多发性硬化
E.高颈髓病变
86、多项选择题 男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。 下列哪项因素不会引起阻塞性脑积水（）
A.中脑导水管狭窄
B.正中孔膜性闭塞
C.脑底、大脑半球表面纤维坏死
D.颅内肿瘤
E.静脉窦血栓形成
87、单项选择题 运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）
A.舌下神经核
B.迷走神经背核
C.动眼神经核
D.面神经核
E.疑核
88、单项选择题 对于多系统萎缩的患者，临床可选用的检查是（）
A.基因检测
B.卧立位血压测定
C.肌电图
D.神经心理测评
E.腰椎穿刺
89、多项选择题 运动神经元病主要累及（）
A.运动皮质的锥体细胞
B.延髓运动神经元
C.动眼神经核
D.脊髓Onuf核
E.脊髓Clarke柱
90、单项选择题 MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）
A.突触核蛋白病
B.tau蛋白病
C.泛素相关变性病
D.Lewy小体病
E.Pick小体病
91、单项选择题 Shy-Drager综合征中的主要表现应有（）
A.直立时收缩压下降20mmHg以上
B.直立时收缩压下降30mmHg以上
C.直立时平均压下降30mmHg以上
D.直立时脉搏加快10次以上
E.直立时脉搏加快20次以上
92、单项选择题 男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）
A.脑血管意外
B.臂丛神经损伤
C.脊髓压迫症
D.脊髓空洞症
E.进行性脊肌萎缩症