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1、填空题 当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶-继发全面性发作的患儿，应作___________________检查，甚至___________________检查。
2、填空题 复杂部分性发作首选___________________。
3、判断题 高热惊厥不发生持续状态。()
4、单项选择题
男，请根据其正常盆腔影像图像，判断其最可能的年龄()
A．15岁左右
B．12岁左右
C．6岁左右
D．3岁左右
E．9岁左右
5、填空题 引起化脑的肠道革兰氏阴性杆菌以___________________最多见。
6、多项选择题 脑电图出现哪些波形时，可诊断为癫痫()
A．棘波或尖波
B．尖慢波或棘慢波
C．高幅阵发性慢波
D．弥漫性慢波
E．快波
7、问答题 非感染性惊厥的病因有哪些?
8、问答题 惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现有哪些?
9、单项选择题 3个月以内小儿化脓性脑膜炎不具诊断意义的是()
A．凝视，尖叫
B．吐奶，拒食
C．嗜睡，惊厥
D．前囟张力高
E．克氏征，巴氏征阳性
10、单项选择题 10岁男孩，发作性意识丧失伴四肢抽搐2年，服药后2年未发，已自行停药。近1天出现有频繁、连续抽动。在2次发作间神志不清，就诊时有频繁抽搐伴昏迷。首先应采用的治疗是()
A．苯妥英钠10mg/kg肌内注射
B．苯巴比妥肌内注射15mg/kg
C．地西泮静脉注射O.2～0.3mg/kg
D．副醛8～10ml保留灌肠
E．异戊巴比妥静脉缓慢注射
11、多项选择题 病毒性脑炎脑脊液变化为()
A．白细胞数轻度升高
B．糖含量轻度降低
C．蛋白含量正常或轻度增高
D．氯化物降低
E．脑脊液压力正常或轻度升高
12、名词解释 急性包涵体脑炎(acuteinclusionbodyencephalitis)
13、多项选择题 颞叶癫痫的主要临床特点是()
A．突然意识丧失、动作停止、凝视
B．口-消化道自动症
C．具有幻觉、错觉、恐惧等精神症
D．常有热性惊厥史和惊厥家族史
E．意识正常
14、填空题 对有复发倾向的高热惊厥患儿的预防，可于发热开始使用___________________，剂量为___________________，连服___________________或___________________。
15、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
为明确诊断，应选哪项检查()
A．胸部X线片
B．PPD检查
C．脑电图
D．血培养
E．脑脊液检查
16、单项选择题
两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图，请选择最可能的诊断()
A．脑积水
B．胼胝体发育不全
C．透明隔囊肿
D．前脑无裂畸形
E．Dandy-Walker综合征
17、问答题
患儿5个月，发热呕吐2天，抽搐2次入院。查体：体温39℃，嗜睡，前囟饱满，颈项强直。腰穿脑脊液微浑，白细胞数2000×106/L，多核为主，蛋白(+++)，糖1.67mmol/L，大剂量的青霉素治疗5天，热退，10天，脑脊液好转，但又复高热，抽搐，神智欠清，前囟隆起。
请作出可能的诊断及依据，进一步确诊的方法。18、名词解释 脑性低钠血症
19、配伍题 脑干肿瘤常有()小脑肿瘤常有()下丘脑肿瘤常有()颅咽管肿瘤常有()大脑半球肿瘤常有()
A．共济失调
B．脑神经受累症状
C．视力和视野缺损
D．尿崩症
E．癫痫发作
20、单项选择题 关于Reye综合征的病理改变哪项是错误的()
A．脑的主要改变是严重脑水肿和细胞肿胀，呈炎症或脱髓鞘改变
B．心肌有脂肪变性
C．肝脏有脂肪浸润，无坏死灶
D．肾脏有脂肪变性
E．胰腺有脂肪变性
21、名词解释 Tourette综合征
22、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的治疗，以下哪项是不正确的()
A．首选大剂量青霉素
B．对青霉素中度耐药者，选用头孢三嗪
C．青霉素剂量为每日30万～60万U/kg
D．氯霉素剂量为每日50～1OOmg/kg
E．总疗程为7～10天
23、判断题 癫痫患者均有不同程度智力发育落后。()
24、判断题 瑞氏综合征预后的决定因素是发热的程度。()
25、问答题 化脑典型临床表现有哪些?
26、判断题 精神运动性发作是癫痫复杂部分性发作。()
27、问答题 化脑抗生素使用疗程多长?
28、单项选择题 化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的确诊依据是()
A．体温持续不退或退而复升
B．脑脊液正常但前囟隆起明显
C．嗜睡、昏迷或频繁抽搐
D．颅骨透照检查
E．头颅B超或CT
29、单项选择题 接触下列何种脑膜炎需给预防用药()
A．结核性脑膜炎
B．肺炎链球菌脑膜炎
C．流感杆菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．脑膜炎双球菌脑膜炎
30、单项选择题 下列癫痫发作，哪种不属于全身性发作()
A．失神发作
B．精神运动性发作
C．强直性发作
D．失张力发作
E．肌阵挛发作
31、填空题 小儿脑肿瘤发生在___________________较成人多见。
32、判断题 病毒性脑炎患儿脑脊液糖和氯化物均降低。()
33、填空题 小儿脑肿瘤的临床表现有___________________和___________________。
34、填空题 炎症渗出物粘连堵塞脑室液循环之狭小通道引起___________________障碍，即___________________脑积水，颅底及脑表面蛛网膜炎或静脉血栓引起___________________障碍，即___________________脑积水。
35、单项选择题 复杂部分性发作患儿经卡马西平治疗后，已1年半未发。近来有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因()
A．血药浓度测定
B．复查脑电图
C．脑电地形图
D．头颅CT
E．血电解质测定
36、单项选择题 关于小儿脑肿瘤，下列哪一项是错误的()
A．脑神经受损症状多见于脑干肿瘤
B．视力和视野缺损多见于颅咽管肿瘤
C．共济失调多见于小脑肿瘤
D．癫痫发作多见于大脑半球肿瘤
E．椎体束征多见于幕下肿瘤
37、多项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作可能存在的共同点()
A．自动症的有无
B．精神症状性发作的有无
C．Todd麻痹的有无
D．意识障碍的有无
E．有无自主神经性发作
38、问答题
患儿男，3岁，因行走不稳10天入院。病前2周有腹泻，3天后痊愈。体查：神清，颈软，心肺无异常；双下肢肌力Ⅱ级，双侧腱反射消失。脑脊液检查：外观清亮，白细胞3×106/L，蛋白0.65g/L，糖、氯化物正常。
该患儿诊断是什么及诊断依据。39、判断题 新生儿期的有热惊厥不能诊断为高热惊厥。()
40、单项选择题 婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是()
A．癫痫
B．硬脑膜下积液
C．脑室管膜炎
D．脑积水
E．失明
41、填空题 化脑患者如病情需要用肾上腺皮质激素，常用___________________。剂量___________________。时间___________________。
42、名词解释 病毒性脑膜炎(viralmeningitis)
43、单项选择题
女，1岁半，头颅迅速增大，行CT检查如图，请选出最可能的诊断()
A．积水型无脑畸形
B．硬膜外血肿
C．硬膜下血肿
D．硬膜下积液
E．脑内血肿
44、单项选择题 Reye综合征的实验室检查下列哪项不符合()
A．周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主
B．血氨在早期升高
C．早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长
D．低血糖在0岁以上小儿最明显
E．脑脊液的主要改变是压力增高
45、配伍题 化脓性脑膜炎()病毒性脑炎()结核性脑膜炎()
A．糖正常，氯化物↓，蛋白质↑，细胞数↑，中性粒细胞为主
B．糖↓↓，氯化物↓，蛋白质↑↑，细胞数↑，中性粒细胞为主
C．糖↓↓，氯化物↓，蛋白质↑↑，细胞数↑，淋巴细胞为主
D．糖正常，氯化物正常，蛋白质↑，细胞数↑，淋巴细胞为主
E．糖↓↓，氯化物正常，蛋白质正常，细胞数正常
46、多项选择题 单纯性高热惊厥的临床特点是()
A．发热在38.5℃以上，先发热后惊厥
B．惊厥为全身性，持续不超过10分钟
C．一次病程中仅发作1次
D．发作前后无神经系统异常
E．可反复发作
47、多项选择题 化脓性脑膜炎在下列哪些情况下应做头颅CT检查()
A．治疗中持续发热、头围增大
B．局限性神经系统异常体征
C．显著颅内压增高
D．疑有脑脓肿和硬膜下积液形成
E．疑有脑室管膜炎
48、单项选择题
男，2岁，关节浮肿，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．肾性骨病
B．MPS
C．维生素D缺乏症
D．维生素C缺乏症
E．维生素D过多症
49、单项选择题 假肥大型肌营养不良为X连锁隐性遗传病，此种遗传方式是()
A．女性携带女性发病
B．女性携带男性发病
C．男性携带女性发病
D．男性携带男性发病
E．两性均可携带和发病
50、问答题 Reye综合征临床表现有哪些?
51、问答题 化脑抗生素应用原则是什么?
52、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，最可能的诊断为()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
53、问答题 抗癫痫药物使用原则是什么?
54、判断题 肌张力低下型脑瘫表现为迟缓性瘫痪。()
55、单项选择题 线粒体脑肌病的遗传特点是()
A．染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关
B．线粒体DNA是由母系遗传
C．线粒体DNA包括了大部分遗传信息
D．其临床表型为同质性
E．临床症状与线粒体DNA突变量无关
56、单项选择题
男，6岁，睡眠差，夜惊，多汗；出牙较迟；血清磷减低、血清钙减低、碱性磷酸酶升高卜，请结合图像选择最佳选项()
A．维生素D缺乏病
B．骨软化症
C．先天性骨梅毒
D．肾性维生素D缺乏病
E．脆骨病
57、多项选择题 下列哪些情况不能诊断为高热惊厥()
A．上呼吸道感染伴有热惊厥
B．颅内感染所致惊厥
C．肠道感染伴有热惊厥
D．新生儿期的有热惊厥
E．肺炎患儿出现惊厥
58、填空题 某些癫痫患者，无论其病因是否相同，因具有一组相同症状与体征，在临床上特称___________________。
59、单项选择题 小儿脑肿瘤的高发年龄是()
A．婴儿期
B．2～4岁
C．5～8岁
D．10～14岁
E．1～2岁
60、判断题 合理使用抗癫痫药是当前治疗癫痫的主要手段。()
61、多项选择题 注意力缺陷多动症诊断依据中注意力项包括()
A．课堂注意力分散，成绩不佳
B．难于有始有终完成任务
C．难于持久性集中注意
D．易受外来影响而激动
E．在教室常常离开座位
62、单项选择题 3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。其脑瘫类型是()
A．痉挛性偏瘫
B．手足徐动性脑瘫
C．痉挛性双瘫
D．共济失调型
E．痉挛性四肢瘫
63、单项选择题 关于注意力缺陷多动症的处理下列哪项是错误的()
A．实施合理教育
B．减少对患儿的刺激
C．药物治疗必须在医生指导下进行
D．药物治疗应在假期中进行
E．<6岁小儿应以教育为主，尽量少服药
64、填空题 成功抢救Reye的关键是___________________。
65、单项选择题 下列哪项检查是急性化脓性脑膜炎患儿皆应做的检查()
A．血培养
B．头颅CT
C．头颅超声波
D．颅骨X线检查
E．硬膜下穿刺
66、判断题 诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是脑电图每秒3次棘慢复合波。()
67、单项选择题
男，5岁，足背肿痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．跗舟骨缺血坏死
B．跗舟骨骨折
C．成骨不全
D．软骨发育不全
E．剥脱性骨软骨炎
68、判断题 格林―巴利的瘫痪特点是对称性痉挛性瘫痪。()
69、单项选择题 下列哪项化验结果不支持化脓性脑膜炎的诊断()
A．蛋白质600mg/L
B．糖4mmol/L
C．白细胞数1000×106/L
D．氯化物110mmol/L
E．压力1.96kPa(200mmH2O)
70、单项选择题 预防病毒性脑炎的重要措施是()
A．流行季节少去公共场所
B．搞好环境卫生，加强卫生宣传工作
C．体格锻炼，增强体质
D．肌肉注射丙种球蛋白
E．注射减毒病毒活疫苗
71、问答题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的特点有哪些?
72、多项选择题 化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的诊断依据是()
A．治疗后脑脊液好转，但发热持续不退或退后复升
B．头颅B超或CT示硬膜下腔增宽
C．出现呕吐、惊厥、前囟膨隆
D．颅骨透照实试验阳性
E．硬膜下穿刺可抽出超过2ml液体
73、多项选择题 3个月以下化脓性脑膜炎，常见的临床表现为()
A．拒食、嗜睡
B．前囟隆起
C．凝视、尖叫
D．巴氏征阳性
E．高热
74、填空题 颅内高压时血压___________________，脉搏___________________，呼吸___________________。
75、单项选择题 下列哪项不是继发性癫痫的临床特点()
A．可发现原发性疾病
B．可有多种形式发作
C．脑电图背景波多正常
D．智力发育多受累
E．对抗癫痫药物的反应欠佳
76、判断题 精神运动性发作是全部性发作。()
77、判断题 West综合征首选ACTH治疗。()
78、填空题 化脑临床以___________________，___________________，___________________，___________________和___________________以及___________________为特征。
79、单项选择题 Reye综合征预后的决定因素应除外()
A．患儿起病年龄
B．发热的程度
C．病情进展的速度
D．诊治的早晚
E．血氨、血糖、血清钾等血液生化的异常
80、填空题 失神发作脑电图有典型___________________。
81、填空题 重症肌无力的主要病因是患者体液中存在___________________与___________________共同争夺___________________结合部位。
82、单项选择题 假性肥大性肌营养不良的遗传方式是()
A．常染色体隐性遗传
B．常染色体显性遗传
C．X连锁隐性遗传
D．X连锁显性遗传
E．多基因遗传
83、填空题 ___________________等前驱感染是引起格林-巴利的主要诱因。
84、单项选择题 下列哪点不是假肥大型肌营养不良的临床特点()
A．男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重
B．均有不同程度智力低下
C．Gower征阳性
D．小腿腓肠肌假性肥大
E．血清CPK增高
85、多项选择题 关于脑性瘫痪下列哪项是错误的()
A．除运动障碍外，常伴有智力低下、癫痫等
B．病因发生在出生后2年内
C．姿势控制异常
D．进行性加重
E．双下肢呈剪刀状交叉
86、名词解释 高热惊厥(febrileconvulsion)
87、单项选择题 下列哪种不符合中毒性脑病的改变()
A．脑脊液糖为3.9mmol/L(70mg/dl)
B．脑脊液压力增高
C．脑脊液氯化物为90mmol/L(531mg/dl)
D．脑脊液蛋白为500mmol/L(50mg/dl)
E．脑脊液找菌阴性
88、多项选择题 婴儿期常见的惊厥病因有()
A．低血钙
B．化脓性脑膜炎
C．高热惊厥
D．婴儿痉挛症
E．颅内感染
89、判断题 化脑最可靠的诊断依据是脑膜刺激征阳性。()
90、问答题 假肥大型肌营养不良的主要临床表现有哪些?
91、单项选择题 患儿男，6岁。因发热头痛，呕吐4天入院。查体：体温38.9℃，神清，精神差，咽充血，颈部有抵抗感，心肺腹(-)，克氏征(+)，血常规：白细胞20×10/L，中性粒细胞0.92，淋巴细胞0.08。为明确诊断，所需追问的病史中下列哪项相对不重要()
A．病前有无皮肤脓疱疹
B．病前有无中耳炎
C．病前有无乳突炎
D．病前有无腮腺炎病史
E．病前有无蜂窝组织炎
92、单项选择题
男，3岁，头颅被球击中，请结合CT图像，最选择可能的诊断是()
A．高血压性脑出血
B．脑结核
C．脑挫裂伤血肿形成
D．动脉瘤破裂出血
E．血管畸形
93、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的特点是()
A．脑膜刺激征阳性
B．椎体束征阳性
C．高热、头痛、频吐
D．意识障碍
E．脑脊液易找到致病菌
94、填空题 致病菌引起化脑的入侵途径有__________________、___________________及___________________。
95、名词解释 全部性发作
96、判断题 流感杆菌化脑发病年龄以3岁以上小儿多见。()
97、判断题 脑肿瘤患儿如出现瞳孔不等大或明显意识障碍时，应考虑为枕骨大孔疝。()
98、单项选择题 2岁女孩。1岁起出现点头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。出生时有窒息及颅内出血。头围46cm，前囟已闭。CT检查示脑萎缩，EEG示双侧有较多1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut’s综合征。首选的抗癫痫药物应是()
A．卡马西平每天10～30mg/kg
B．苯巴比妥每天3～5mg/kg
C．苯妥英钠每天4～7mg/kg
D．丙戊酸钠每天20～50mg/kg
E．氯硝西泮每天O.01～O.2mg/kg
99、判断题 流感病毒是引起病毒性脑炎最常见的病毒。()
100、多项选择题 化脓性脑膜炎即刻进行腰穿的禁忌证为()
A．颅内压增高征明显
B．严重心肺功能受累
C．休克
D．腰穿部位皮肤感染
E．昏迷
101、单项选择题 新生儿及2个月内婴儿化脓性脑膜炎的主要致病菌如下述，哪项除外()
A．大肠杆菌
B．金黄色葡萄球菌
C．变形杆菌
D．绿脓杆菌
E．肺炎链球菌
102、单项选择题 鲎珠溶解试验可间接证实脑脊液中存在哪些种病原菌()
A．病毒
B．结核菌
C．革兰阴性细菌
D．真菌
E．革兰阳性细菌
103、多项选择题 病毒性脑膜炎脑脊液变化为()
A．糖含量轻度降低
B．白细胞数轻度升高
C．氯化物降低
D．蛋白含量正常或轻度增高
E．病毒抗体检测阳性
104、问答题 化脓性脑膜炎脑脊液改变是什么?
105、多项选择题 引起小儿脑性瘫痪的主要原因有()
A．窒息
B．产伤
C．早产
D．核黄疸
E．胎盘炎症
106、问答题
3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。
该患儿诊断是什么及诊断依据。107、名词解释 夜惊(nightterrors)
108、单项选择题 单纯疱疹病毒脑炎治疗时应首选下列哪种药物()
A．无环鸟苷
B．地塞米松
C．干扰素
D．病毒唑
E．青霉素
109、单项选择题 化脓性脑膜炎，易有出血性皮疹和休克的是()
A．流感杆菌脑膜炎
B．脑膜炎双球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．链球菌脑膜炎
110、问答题 格林—巴利综合征的诊断依据?
111、填空题 肌阵挛发作首选___________________。
112、单项选择题 7岁男孩，诊断为癫痫并进行抗癫痫治疗已2年，近来自行停药。今晨突然频繁连续抽动，神志不清，已连续抽搐达40分钟。患儿此时属于下列哪种情况()
A．癫痫大发作
B．癫痫持续状态
C．精神运动性发作
D．精神运动性持续状态
E．肌阵挛性癫痫状态
113、名词解释 学习障碍(learningdisorder)
114、单项选择题 未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案()
A．异烟肼+链霉素
B．两性霉素B
C．青霉素+庆大霉素
D．青霉素+氯霉素
E．头孢曲松钠
115、单项选择题 预防小儿高热惊厥首选()
A．卡马西平
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．硝西泮
E．乙琥胺
116、单项选择题 男孩，6岁。系脑性瘫痪。对其进行治疗时，下列哪项不是主要的()
A．全面关心患儿，注意合理营养和护理
B．早期发现，早期治疗
C．静脉注射或肌内注射脑活素
D．对有语言障碍、智力低下者，进行语言训练、特殊教育
E．运动障碍应采用综合矫正治疗
117、多项选择题 病毒性脑膜炎的临床特点是()
A．全身中毒症状不重
B．可有局限性神经系统体征
C．意识多不受累
D．预后欠佳
E．病程1～2周
118、填空题 ___________________是格林巴利综合征死亡的主要原因。
119、单项选择题 10月婴儿，怀疑患化脓性脑膜炎最应注意的体征是()
A．颈部抵抗
B．巴氏征
C．克氏征
D．布氏征
E．前囟膨隆
120、单项选择题
婴幼儿，女，头比一般孩子大，请结合影像图像选择最可能的诊断()
A．脑萎缩
B．阻塞性脑积水
C．交通性脑积水
D．先天发育异常
E．脑囊肿
121、问答题 假肥大型肌营养不良的病理是什么?
122、单项选择题
女，12岁，脊柱侧弯畸形，双下肢长短不一，请结合影像图像，最可能的诊断是()
A．骨纤维异常增殖症
B．骨巨细胞瘤
C．内生软骨瘤
D．非骨化性纤维瘤
E．Paget病
123、单项选择题 婴儿患化脓性脑膜炎时脑膜刺激征不明显是由于()
A．脑膜炎症反应轻
B．神经系统发育不够完善
C．机体反应差
D．囟门及颅缝未闭，对颅高压可起缓冲作用
E．颈部肌肉不发达
124、名词解释 高峰失律
125、问答题 小儿失神癫痫的临床特点是什么?
126、单项选择题 当骤然起病，迅速呈现进行性休克，皮肤出现淤点、瘀斑，意识障碍及颈项强直时，最可能的诊断是下列哪项()
A．结核性脑膜炎
B．肺炎链球菌脑膜炎
C．脑膜炎双球菌脑膜炎
D．大肠埃希菌脑膜炎
E．流感杆菌脑膜炎
127、单项选择题 大肠杆菌脑膜炎正确的治疗是()
A．选用头孢拉定
B．选用头孢三嗪
C．不必用药物鞘内注射
D．临床症状消失和体温正常后停药
E．选用头孢唑啉
128、填空题 隐球菌性脑膜炎的诊断有赖___________________。
129、配伍题 步态异常，步行时左右摇摆似鸭步，膝反射减弱()膝反射亢进，步行时足尖着地()早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高，脑脊液无炎症改变()
A．假肥大型肌营养不良
B．脑性瘫痪
C．急性感染性多神经根炎
D．进行性肌营养不良
E．先天性肌营养不良
130、单项选择题 注意力缺陷多动症病因是多种多样的，但除外()
A．遗传
B．中枢神经病毒感染
C．出生体重过低
D．营养不良
E．多巴胺受体超敏
131、单项选择题 下列脑脊液检查哪项符合Reye综合征的改变()
A．蛋白质0.8g/L
B．糖1.83mmol/L
C．氯化物101mmol/L
D．细胞数250×106/L
E．压力2.05kPa
132、单项选择题 有关病毒性脑炎哪项不正确()
A．病毒直接破坏神经组织
B．病初高热、频发惊厥
C．可有异常动作和幻觉
D．步态不稳，眼球震颤
E．脑脊液中糖下降
133、单项选择题 10岁男孩，智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，考虑为注意力缺陷多动症。其临床诊断依据中哪点是最主要的()
A．自我控制力不足
B．活动过多
C．注意力不集中
D．冲动、任性
E．学习困难
134、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎患儿在病程中出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其合并了下列哪种情况()
A．合并呼吸肌麻痹
B．合并吸入性肺炎
C．合并低钾危象
D．合并第Ⅸ、X颅神经受累
E．合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、X颅神经受累
135、填空题 有热惊厥的病因有___________________，___________________，___________________等。
136、判断题 治疗化脓性脑膜炎如用头孢三嗪，一般剂量为50mg∕kg·d。()
137、单项选择题 除新生儿外，以下哪项脑脊液检查是不正常的()
A．压力0.69～1.96kPa
B．白细胞数0～5×10/L
C．糖定量为2.2～4.4mmol/L
D．蛋白定量为0.2～0.4g/L
E．氯化物定量为90～100mmol/L
138、判断题 复杂部分性发作的主要病变部位在中央区。()
139、填空题 癫痫持续状态指___________________或___________________。
140、单项选择题
女，3岁，身高不增，智力正常，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．维生素D缺乏症
B．肾性骨病
C．粘多糖贮积症IV型
D．粘多糖贮积症I型
E．MPSII型
141、名词解释 难治性癫痫
142、判断题 肺炎链球菌脑膜炎的特点之一易并发硬脑膜下积液。()
143、多项选择题 原发性癫痫的临床特点是()
A．有家族遗传倾向
B．智力多正常
C．对抗癫痫药物的反应较好
D．脑电背景波异常
E．能找到病因
144、单项选择题 下列哪项不符合Reye综合征的临床表现()
A．病程分期以脑病症状的发展为依据
B．病程进展缓慢
C．肝脏轻中度肿大，一般无黄疸
D．小婴儿表现为突然呼吸急促或暂停、惊厥发作
E．可有去大脑强直
145、多项选择题 假肥大型肌营养不良的临床特点包括()
A．独立行走较迟，易跌倒，步行时似鸭步
B．Gower征阳性
C．腓肠肌肥大
D．血清肌酸激酶活性显著升高
E．肌活检病理检查有肌肉变性及坏死
146、配伍题 患儿女，3岁，高热1周，头痛3天，呕吐3次。头面部脓疖多个，持续3周未愈。体温：40℃，面色青灰，颈抵抗，布氏征(+)。脑脊液细胞数1280x106/L，糖2.0mmol/L，氯化物120mmol/L，涂片、培养均阴性。此时宜选的重要检查是()男性患儿，6个月，发热6天，拒奶，呕吐，嗜睡，未种卡介苗。体温：38.5℃，呼吸48次/分，唇周青紫，两肺散在细湿啰音，肝在右肋下3cm，脾1cm，颈有抵抗感。脑脊液细胞数420x106/L，蛋白0.8g/L，糖1.6mmol/L，氯化物100mmol/L，为确诊上述何种检查首选()
A．皮肤脓液培养
B．血气分析
C．X线胸片
D．PPD试验
E．头颅CT扫描
147、问答题 年龄小于3个月的幼婴和朽生儿化脑的临床表现特点是什么?
148、多项选择题 化脓性脑膜炎抗生素治疗原则为()
A．选择对病原菌敏感药物
B．选择能透过血脑屏障的药物
C．早期、足量、静脉用药
D．联合用药时应注意药物的相互拮抗作用
E．疗程要足
149、填空题 假性肌肥大营养不良遗传方式为___________________，___________________岁开始出现临床症状，___________________岁后症状开始明显。
150、配伍题 多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
151、名词解释 失张力发作(atonicseizure)
152、单项选择题
女，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．1岁左右
B．5岁左右
C．3岁左右
D．7岁左右
E．10岁左右
153、填空题 有意识丧失的非癫痫发作性的疾病有___________________。
154、判断题 癫痫持续状态禁用甘露醇。()
155、配伍题 7岁男孩，临床与脑电图诊断为颞叶癫痫，CT检查无异常。其首选的抗癫痫药物应是()10岁女孩，发作性发呆、凝视2个月，曾有1次大发作。脑电图示3Hz棘慢波阵发，过度换气时明显增多。其首选的抗癫痫药物是()女孩，10个月。点头、弯腰、举手发作2个月，每天十余次，脑电图呈高峰节律紊乱。其首选药物应是()
A．丙戊酸钠
B．卡马西平
C．ACTH
D．氯硝西泮
E．乙琥胺
156、判断题 长期使用苯妥英钠会引起牙龈增生。()
157、填空题 儿童期重症肌无力脑干型以___________________等后组颅神经受累为主，突出症状有___________________和___________________。
158、单项选择题 典型急性化脓性脑膜炎的脑脊液改变为()
A．细胞数增高，蛋白增高，糖正常
B．细胞数增高，蛋白增高，糖减少
C．细胞数增高，蛋白正常，糖减少
D．细胞数正常，蛋白增高，糖减少
E．细胞数增高，蛋白正常，糖正常
159、判断题 假肥大型肌营养不良只有男孩患病。()
160、判断题 所有脑瘫患儿肌张力增高。()
161、多项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的临床特点是()
A．多见于革兰阴性杆菌脑膜炎且诊断治疗不彻底的婴儿
B．发热持续不退、惊厥频繁
C．前囟饱满
D．头颅CT示脑室稍扩大
E．侧脑室穿刺CSF异常
162、问答题 脑瘫基本临床表现有哪些?
163、单项选择题 与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点()
A．麻痹呈肌群性，非对称性
B．早期脑脊液细胞数增多
C．脑脊液中可分离出特异性病毒
D．恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体
E．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
164、判断题 小儿良性癫痫常在白天发作。()
165、单项选择题
男，3岁，发热、咳嗽2天，头痛半天，伴呕吐3次，非喷射性，腹泻2次，稀水样便。体查：体温39℃，颈稍抗，双肺呼吸音稍粗，未闻及口啰音，心、腹无异常，无神经系统定位征。脑脊液：白细胞22×106/L，蛋白O.55g/L，糖4.4mmol/L，氯化物128mmol/L，初步考虑诊断为()
A．化脓性脑膜炎
B．病毒性脑膜炎
C．真菌性脑膜炎
D．结核性脑膜炎
E．多发性脑脓肿
166、单项选择题 急性感染性多神经根炎的临床表现不正确的是()
A．病前多有前驱感染
B．肌无力为对称性
C．可有颅神经受累
D．可影响呼吸
E．腱反射亢进
167、名词解释 癫痫持续状态(statusepileppticus)
168、判断题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫是全部性发作。()
169、名词解释 病毒性脑炎(viralencephalitis)
170、填空题 ___________________是确诊化脑的重要依据。
171、判断题 脑电图提示高峰节律紊乱是诊断West的重要依据。()
172、多项选择题 小儿脑肿瘤常需与以下哪些疾病鉴别()
A．脑脓肿
B．脑寄生虫病
C．脑内结核瘤
D．尿崩症
E．癫痫
173、名词解释 化脑(化脓性脑膜炎)(purulentmeningitis)
174、填空题 ___________________是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
175、填空题 脑干肿瘤引起___________________。
176、单项选择题 下列哪点不是化脓性脑膜炎抗生素的治疗原则()
A．一旦诊断明确，尽快进行抗生素治疗
B．根据治病菌选择有效且易通过血一脑脊液屏障的抗生素
C．静脉给药保证脑脊液中有效杀菌浓度
D．氨基糖甙类可鞘内注射
E．用药一般不少于2～3周
177、单项选择题
8岁男孩，因外伤后感左肘关节肿痛，活动受限半小时入院，行左肘关节正侧位摄片如图示，下列哪项描述错误()
A．“八”字征
B．“X”线白线不连续
C．软组织肿胀
D．左肱骨小头骺线增宽
E．以上都不正确
178、判断题 DMD与BMD是假肥大型肌营养不良的两种类型，临床表现相似，但BMD的发病率较DMD高。()
179、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图片，选择最可能的诊断()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
180、单项选择题
8岁女性患者，因外伤后致右胫骨骨折，下列描述正确的是()
A．对位好，对线差
B．对位差，对线好
C．对位对线好
D．对位对线差
E．以上都不正确
181、名词解释 特发性癫痫(idiopathicepilepsy)
182、单项选择题 癫痫的外科手术治疗指征不包括()
A．抗癫痫药物治疗无效
B．已知脑内局限性病变的继发性癫痫
C．小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波
D．部分性癫痫
E．未发现脑内病灶但发作频繁影响发育的婴儿癫痫
183、名词解释 Todd麻痹
184、单项选择题 13岁男孩，反复发作凝视、持物落地1年，每天3～5次，学习成绩下降。出现两眼上翻、四肢抽动、口吐白沫、神志不清1次，约持续3分钟。EEG示双侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。首选抗癫痫治疗是()
A．卡马西平
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．乙琥胺
E．丙戊酸钠
185、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的诊断依据应除外()
A．长期发热，脑脊液检查好转而体温持续不退或退而复升
B．前囟进行性饱满，或前囟转为正常后复又饱满
C．症状好转后，又重复出现惊厥等症状
D．颅骨透照试验阳性
E．头部叩诊有破壶音
186、问答题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫的特点是什么?
187、单项选择题 新生儿大肠杆菌脑膜炎抗生素应用时间一般为()
A．临床症状消失即可停药
B．脑脊液正常即可停药
C．用药一周即可停药
D．脑脊液无菌或正常后2周
E．脑脊液不正常，但临床症状已消失，2周以上即可停药
188、名词解释 杰克逊发作
189、单项选择题 继发性癫痫的临床特点是()
A．多可发现原发性疾病
B．脑电背景波多正常
C．智力发育正常
D．发作形式较单纯
E．抗癫痫治疗有效
190、判断题 先天性重症肌无力与母亲患MG有关。()
191、单项选择题 关于Reye综合征，下列叙述哪项不正确()
A．又名脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病
B．病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性
C．主要的超微结构改变是线粒体异常
D．临床特点是在前驱的病毒感染后出现呕吐、意识障碍和惊厥等症状
E．可有代谢紊乱，如早期血氨高、血糖高、血清转氨酶升高等
192、单项选择题
4个月，男婴，相貌怪异，请结合图片选出最可能的诊断()
A．颅缝早闭
B．脑小畸形
C．颅底陷入
D．Dany-Walker综合征
E．脑积水
193、问答题 化脑主要病理变化有哪些?
194、问答题 结核性脑膜炎脑脊液改变是什么?
195、名词解释 惊厥(convulsion)
196、问答题 与脑性瘫痪有关的危险因素有哪些?
197、问答题 小儿时期急性疾病中惊厥发作有什么特征?
198、单项选择题 10岁男孩，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波，下列哪项不是其临床特点()
A．发作类型为简单部分性发作，亦可为大发作
B．发作与睡眠关系密切
C．智力发育正常
D．有明显的遗传倾向
E．抗癫痫药物需终身治疗
199、单项选择题 癫痫精神运动性发作首选药物是()
A．苯妥英钠
B．苯巴比妥
C．卡马西平
D．托吡酯
E．丙戊酸钠
200、单项选择题 化脓性脑膜炎伴血管升压素异常分泌时常表现为()
A．脱水酸中毒
B．低血钙抽搐
C．低血镁惊厥
D．低钾碱中毒
E．低钠水中毒
201、单项选择题 下列哪种化脓性脑膜炎脑脊液细菌检出率最高()
A．脑膜炎双球菌脑膜炎
B．大肠杆菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．流感嗜血杆菌脑膜炎
E．李司忒菌脑膜炎
202、单项选择题 典型失神性发作首选的抗癫痫药物是()
A．卡马西平
B．乙琥胺
C．丙戊酸钠
D．地西泮(安定)
E．苯巴比妥钠
203、单项选择题 儿童脑脊液检查，以下哪项不正常()
A．压力0.69～1.96kPa
B．白细胞数4×10/L
C．蛋白定量O.48g/L
D．氯120mmol/L
E．糖4.4mmol/L
204、名词解释 毒蕈碱样不良反应
205、多项选择题 注意力缺陷多动症的治疗方法包括()
A．实施合理教育
B．减少对患儿的不良刺激
C．合理使用药物
D．药物治疗在周末使用
E．三环抗抑郁药的使用
206、单项选择题 13岁男孩，发作性意识丧失2年，发作时双目凝视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2分钟或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是()
A．失神发作
B．肌阵挛性发作
C．不典型失神发作
D．自主神经性发作
E．复杂部分性发作
207、名词解释 症状性癫痫(symptomaticepilepsy)
208、判断题 小儿惊厥持续状态时，立即肌注地西泮0.3～0.5mg∕kg次。()
209、多项选择题 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的主要临床特征是()
A．多在5～10岁发病
B．发作类型呈部分简单运动性发作，多在夜间发作
C．脑电图示颞中区、中央区高辐双相尖波或棘波
D．智力正常，预后良好
E．体检无异常
210、名词解释 强直性发作(tonicseizures)
211、配伍题 1岁男孩，发热、抽搐、昏迷3天。病前1周头皮多个疖肿，已破溃()10岁女孩，间歇头痛3个月，步态不稳伴视力减退半月。无发热()3岁男孩，反复发作性抽搐1年。发作时为全身抽动，约2次/月。间歇期无异常表现()
A．化脓性脑膜炎
B．小儿脑肿瘤
C．假肥大型肌营养不良
D．Reye综合征
E．癫痫
212、判断题 小婴幼儿化脑，最应注意的体征是巴氏征。()
213、填空题 癫痫按病因分为___________________、___________________、___________________。
214、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
为明确诊断应做哪项检查？215、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．8岁左右
C．6岁左右
D．12岁左右
E．10岁左右
216、多项选择题 诱发癫痫持续状态的因素有()
A．突然停用抗癫痫药物
B．药物中毒
C．缺氧缺血
D．高热
E．急性感染
217、单项选择题
女，12岁，进行性肢体震颤1年余，多次出现发音困难，CT、MRI检查如图所示，最可能的诊断为()
A．肝豆状核变性
B．脑萎缩
C．双侧基底节区多发梗死
D．脱髓鞘改变
E．脑积水
218、填空题 小儿脑肿瘤中最多见的是___________________。
219、单项选择题
男，12岁，左面颊肿大5年余，局部呈紫红色，CT如图所示，最可能诊断为()
A．蔓状血管瘤
B．血管外皮瘤
C．动静脉畸形
D．慢性腮腺炎
E．下颌下腺慢性炎症
220、填空题 单纯庖疹病毒常引起___________________为主的脑部病变。
221、填空题 FS常有家族史，若干大家系连锁分析提示___________________的可能性，病理基因在___________________和___________________。
222、判断题 所有脑瘫患儿头颅影像学检查有异常。()
223、单项选择题 小儿结核性脑膜炎或化脓性脑膜炎出现急性偏瘫的主要原因是()
A．脑室管膜炎
B．细菌栓塞
C．急性脑膜脑炎
D．脑脓肿
E．脑动脉内膜炎
224、单项选择题
女，请根据其正常小腿影像图像，判断其最可能的年龄()
A．4岁左右
B．20岁左右
C．16岁左右
D．12岁左右
E．8岁左右
225、判断题 瑞氏综合征与化脓性脑膜炎鉴别的依据之一是有无脑膜刺激征。()
226、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎脑脊液特点为()
A．细胞数明显增高
B．糖含量有所降低
C．出现蛋白细胞分离现象
D．出现细胞蛋白分离现象
E．蛋白增高以病后第1周最显著
227、单项选择题
男，10岁，有外伤，根据所提供图像，选择最佳选项()
A．未见异常
B．骺移骨折
C．青枝骨折
D．腕关节脱位
E．踝关节脱位
228、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清，头颅CT检查正常。治疗药物首选的是()
A．地西泮口服
B．乙琥胺糖浆口服
C．丙戊酸钠口服
D．乙酰唑胺口服
E．氯丙嗪口服
229、判断题 假肥大型肌营养不良是常染色体隐性遗传。()
230、填空题 抗癫痫药中有食欲减退，体重减低，少汗不良反应的是___________________。
231、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎典型的脑脊液细胞蛋白分离，可出现于病程的什么时间()
A．起病后1～3天内
B．起病后4～7天内
C．起病后1周至1个月
D．起病后1～2个月
E．起病后1～3个月
232、判断题 小儿长期颅内压增高可出现智力减退。()
233、配伍题 多发性抽动首选()婴儿痉挛首选()癫痫精神运动性发作首选()癫痫失神发作首选()注意力缺陷多动症首选()
A．哌甲酯
B．卡马西平
C．氟哌啶醇
D．丙戊酸钠
E．ACTH
234、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．5岁左右
C．8岁左右
D．11岁左右
E．14岁左右
235、多项选择题 化脓性脑膜炎常见的并发症有()
A．硬脑膜下积液
B．脑性低钠血症
C．脑积水
D．脑室管膜炎
E．癫痫
236、填空题 复杂性高热惊厥，好发年龄___________________，惊厥形式___________________，惊厥持续时间___________________。
237、单项选择题 小儿脑肿瘤中最常见的肿瘤是()
A．神经胶质细胞瘤
B．髓母细胞瘤
C．血管瘤
D．室管膜瘤
E．垂体腺瘤
238、问答题
男，3岁，发热、咳嗽2天，头痛半天，伴呕吐3次，非喷射性，腹泻2次，稀水样便。体查：体温39℃，颈项强直，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心、腹无异常，无神经系统定位征。脑脊液：白细胞22×106/L，蛋白O.55g/L，糖4.4mmol/L，氯化物128mmol/L
初步考虑诊断是什么及诊断依据。239、单项选择题
女，4岁，左腿跛行2个月。请结合图片，选出最可能的诊断()
A．骨囊肿
B．软骨肉瘤
C．骨肉瘤
D．髋关节结核
E．股骨头骨骺缺血坏死
240、单项选择题 关于硬脑膜下积液的治疗下列哪项是错误的()
A．不论积液多少，均应反复穿刺
B．一侧每次穿刺放液不超过30ml
C．双侧穿刺放液总量不超过50ml
D．多次穿刺后积液减少不明显考虑手术摘除囊膜
E．硬脑膜下积脓除穿刺放液外，需根据病原菌注入相应抗生素
241、多项选择题 高热惊厥转变为癫痫的危险因素()
A．原有神经系统异常
B．有癫痫家族史
C．首次发作为复杂型高热惊厥
D．高热惊厥无复发者
E．惊厥发作时体温超过39℃者
242、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
服药半年未发作。自行停药1周后突然发作，意识不清1小时。为控制发作，应首选()
A．苯妥英钠缓慢静脉注射
B．异戊巴比妥钠缓慢静脉注射
C．氯丙嗪口服
D．地西泮缓慢静脉注射
E．10%水合氯醛保留灌肠
243、单项选择题 关于瑞氏综合征的病理变化，错误的是()
A．脑水肿
B．肝细胞脂肪变性
C．肝细胞泡沫样变
D．肝细胞内线粒体肿胀
E．肝硬化
244、单项选择题 确诊化脓性脑膜炎的依据是()
A．抽搐、昏迷
B．高热、头痛、呕吐
C．脑脊液中找到致病菌
D．脑膜刺激征阳性
E．婴儿前囟饱满，隆起
245、判断题 小儿脑肿瘤行腰椎穿刺主要用于和颅内感染性疾病的鉴别。()
246、单项选择题 患儿男，8天，发现脐部有渗出物5天，局部涂药，未予以抗生素治疗，近2天出现发热，凝视，尖叫，吐奶，前囟膨隆，皮肤黄染明显加重，经脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎。该病的病原菌考虑为()
A．肺炎链球菌
B．李司忒菌
C．流感嗜血杆菌
D．大肠杆菌
E．金黄色葡萄球菌
247、问答题 惊厥持续状态的急救处理原则有哪些?
248、单项选择题
女，4岁，右侧颈部可扪及一包块约两个月，无热无痛，CT如图所示，最可能的诊断为()
A．咽旁血管外皮瘤
B．咽旁副神经节瘤
C．咽旁脓肿
D．咽旁神经纤维瘤
E．咽旁小唾液腺混合瘤
249、配伍题 癫痫失神发作()婴儿痉挛症()脑性瘫痪()假肥大型肌营养不良()注意力缺陷多动症()
A．智力正常，但有学习困难
B．智力低下，伴有肌张力增高
C．智力发育迟滞，伴有点头状肌阵挛发作
D．智力可低于正常，腓肠肌肥大
E．智力发育正常，有发作性短暂意识丧失
250、多项选择题 复杂部分性发作的主要病变部位()
A．额叶
B．颞叶
C．边缘系统
D．中央前回
E．中央后回
251、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，临床则以___________________为主要表现。
252、单项选择题 小儿癫痫应与下列疾病相鉴别，除外()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．大田园综合征
253、填空题 病毒性脑炎引起弥漫性大脑病变，主要临床表现有___________________，___________________，___________________和___________________。
254、名词解释 注意力缺乏多动症(attentiondeficithyperactivitydisorder)
255、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
在确诊前应采取的治疗方案?256、单项选择题 关于瑞氏综合征的病因，下列哪一项是错误的()
A．乙酰水杨酸应用可导致本病的发生
B．与B型流感病毒和水痘感染有关
C．与遗传代谢病如中链酰基一CoA脱氢酶缺陷有关
D．线粒体脂肪酸氧化代谢缺陷病可以出现与本病相似症状
E．与细菌感染有关
257、单项选择题
男，2岁、右眼白瞳症一个月，CT影像如图，最可能的诊断为()
A．眼球内寄生虫病
B．永存原始玻璃体增生症
C．脉络膜骨病
D．Coats病
E．视网膜母细胞瘤
258、判断题 小儿化脑抗生素使用时间为临床症状消失即可停药。()
259、单项选择题 2岁女孩，频繁呕吐2天，伴昏迷、惊厥。肝右肋下4cm。血清转氨酶100U，血糖为1.12mmol/L。诊断为Reye综合征。下列哪项不是致病因素()
A．病前有病毒感染史
B．黄曲霉毒素污染食物
C．服用水杨酸退热剂
D．服用抗癫痫药物如丙戊酸钠
E．金黄色葡萄球菌感染
260、问答题 癫痫外科手术禁忌证包括什么?
261、单项选择题 对于脑水肿，下列哪种药物脱水疗效最佳()
A．可的松
B．氢化可的松
C．泼尼松
D．促肾上腺皮质激素
E．地塞米松
262、单项选择题 1岁患儿，发热、呕吐3天，惊厥2次。脑脊液结果支持“化脓性脑膜炎”的诊断，患儿入院后频繁抽搐，高热不退，神志不清，一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增高。目前考虑患儿出现了哪种情况()
A．蛛网膜下隙出血
B．脑积水
C．小脑幕切迹疝
D．硬脑膜下积液
E．枕骨大孔疝
263、问答题 小儿癫痫做脑电图检查及诊断时，应注意事项有哪些?
264、多项选择题 小儿癫痫应与下列哪些疾病相鉴别()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．维生素D缺乏性手足搐搦症
265、填空题 大多数专家认为___________________对格林巴利治疗无效。
266、配伍题 化脓性脑膜炎的脑脊液改变()结核性脑膜炎的脑脊液改变()中毒性脑病的脑脊液改变()病毒性脑膜炎的脑脊液改变()
A．白细胞5×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.2g/L，糖3.1mmol/L
B．白细胞50×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.5g/L，糖4.5mmol/L
C．白细胞500×106/L，淋巴细胞为主，蛋白1.0g/L，糖1.2mmol/L
D．白细胞3000×106/L，中性粒细胞为主，蛋白1.2g/L，糖2.0mmol/L
E．白细胞5×106/L淋巴细胞为主，蛋白0.3g/L，乙糖4.5mmol/L，压力稍高
267、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
该患儿的可能诊断及诊断依据?268、问答题
女，12个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×109/L，N：O.88。CSF细胞数800×106/L，潘氏试验(+)，糖2.0mmol/L。氯化物90mmoI/L。
请作出可能的诊断及依据。269、填空题 中央颞区棘波的小儿良性癫痫属___________________遗传，它的预后___________________，药物易于___________________，生长发育___________________。
270、单项选择题 对于病原菌未明的化脓性脑膜炎的治疗，目前主张选用的抗生素是()
A．青霉素
B．头孢曲松钠
C．氯霉素
D．红霉素
E．氨苄西林
271、问答题 化脑常见并发症有哪些?
272、判断题 化脑合并硬脑膜下积液如少量积液无需处理。()
273、填空题 癫痫患者若仅作常规清醒脑电图，阳性率___________________，加上睡眠等各种诱发实验可增至___________________，作动态脑电图或录像脑电图连续作___________________记录，使阳性率___________________。
274、填空题 梦游症是___________________障碍。
275、单项选择题 8岁男孩，诊断为失神发作。在下列抗癫痫药物中哪种不能选用()
A．氯硝西泮
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．乙琥胺
E．丙戊酸钠
276、多项选择题 痉挛型脑性瘫痪具有下列哪些表现()
A．运动功能异常
B．肌张力低下
C．锥体束征阳性
D．运动障碍进行性加重
E．腱反射亢进
277、名词解释 隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)
278、问答题
7岁女性患儿，发热、哭闹1周，口唇数个疱疹，颈软，心肺腹无异常，克、布氏征阴性。脑脊液：外观清亮，白细胞数55×106/L，多核细胞0.30，单核细胞O.70，蛋白质0.5g/L，糖3.8mmol/L，氯化物120mmol/L。
该患儿的诊断及诊断依据。279、判断题 梦魇常发生在后半夜和非快速眼动睡眠期。()
280、填空题 格林巴利综合征的脑脊液改变是___________________、___________________。
281、单项选择题 下列哪一项不是小儿脑肿瘤的特点()
A．颅高压症状出现较早
B．呕吐是唯一早期症状
C．头痛在清晨较重，以额、枕部为主
D．肿瘤定位症状少、出现晚
E．好发在中线、前颅凹部位
282、填空题 对各种抗癫痫药物治疗无效的癫痫称为___________________。
283、判断题 脑室内出血是化脑的并发症之一。()
284、填空题 高热惊厥单纯型发作形式为___________________，持续时间___________________，好发年龄___________________。
285、问答题 癫痫持续状态的急救处理原则?
286、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，___________________，患儿主要表现为___________________。
287、单项选择题
13岁男性患者，右跟骨疼痛不适3周，无发热等其他不适，右跟骨侧、轴位摄片如图示，最可能的诊断是()
A．右跟骨结核
B．右跟骨骨囊肿
C．右跟骨骨巨细胞瘤
D．右跟骨血管瘤
E．以上都不正确
288、填空题 GEFS+，又称___________________。是指___________________，总发作次数___________________一般FS。
289、问答题 简述婴儿擦腿综合征如何与癫痫鉴别?
290、填空题 癫痫是指同一患者在无热或其他诱因情况下，长期反复地出现___________________痫样发作者。
291、配伍题 婴儿痉挛症()线粒体脑肌病()假肥大性肌营养不良()
A．肌活检可见破碎样红纤维
B．CT示颅内有占位效应
C．脑脊液检查示细胞数680×10/L，多核为0.85
D．血清肌肉酸激酶显著增高
E．脑电图示高峰失律
292、判断题 空肠弯曲菌感染引起格林―巴利的主要诱因。()
293、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬膜下积液时，治疗应首选()
A．加大抗生素剂量
B．鞘内注射抗生素
C．硬膜下穿刺排液
D．用脱水剂
E．手术摘除囊膜
294、单项选择题 导致病毒性脑炎的病毒感染途径通常包括以下几条，除外()
A．呼吸道感染
B．消化道感染
C．皮肤感染
D．昆虫叮咬
E．输血感染
295、名词解释 Gower征
296、填空题 Reye综合征患者抢救过程避免使用___________________和___________________。
297、配伍题 9岁男孩，发作性发呆、凝视2个月，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是()男孩，6个月。生后第3天有颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛症。其脑电图改变应是()10岁男孩，入睡后不久有面部及肢体抽动2个月，每天1～2次。智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是()患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月点头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为Lennox-Gastaut综合征。其脑电图改变应是()
A．3Hz棘慢波
B．1.5～2.5Hz慢棘-慢波
C．高峰节律紊乱
D．T3/C3有棘-慢波放电灶
E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
298、判断题 手足徐动型脑瘫的临床特点之一是喂养困难，流涎。()
299、单项选择题 假肥大型肌营养不良患儿缺失基因定位于()
A．Xp21
B．Xq21
C．Xpl3
D．Xql3
E．Xg31
300、单项选择题 女孩，12岁，间歇头痛半年，加重伴呕吐1个月，视物模糊3天。查体：体温37℃，神清，双侧瞳孔约5mm，对光反射消失，双侧眼球水平震颤，颈抵抗，四肢肌张力增高，肌力正常。腰穿检查除压力明显增高外，脑脊液常规、生化正常。为明确诊断，下一步首先要做的检查是()
A．脑脊液细菌培养
B．脑脊液查结核抗体及进行结核菌培养
C．脑脊液沙氏培养找隐球菌
D．脑电图检查
E．头颅CT扫描