时间:2023-05-08 00:42:59
1、单项选择题
患儿女，2岁。因发热，头痛，呕吐2天，频发惊厥来院就诊。查体：体温39.8℃，神清，精神弱，颈部有抵抗，心肺腹无异常。克氏征(+)，布氏征(+)，脑脊液常规：白细胞6000×106/L，多核O.86，单核O.14，涂片可见革兰阳性双球菌。此患儿诊断为()
A．结核性脑膜炎
B．流行性脑脊髓膜炎
C．流行性乙型脑炎
D．化脓性脑膜炎
E．病毒性脑炎
2、判断题 化脑合并硬脑膜下积液如少量积液无需处理。()
3、多项选择题 化脓性脑膜炎即刻进行腰穿的禁忌证为()
A．颅内压增高征明显
B．严重心肺功能受累
C．休克
D．腰穿部位皮肤感染
E．昏迷
4、单项选择题 13岁男孩，反复发作凝视、持物落地1年，每天3～5次，学习成绩下降。出现两眼上翻、四肢抽动、口吐白沫、神志不清1次，约持续3分钟。EEG示双侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。首选抗癫痫治疗是()
A．卡马西平
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．乙琥胺
E．丙戊酸钠
5、单项选择题
10岁男性患者，左膝关节反复肿胀，活动受限，伴低热2年，经抗炎治疗效果不明显，行左膝关节摄片如图示，最佳诊断是()
A．左膝关节结核(滑膜型)
B．左膝关节结核(骨型)
C．左膝关节结核(混合型)
D．左膝化脓性关节炎
E．以上都不正确
6、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是开始即给足量药物。()
7、单项选择题 婴幼儿化脓性脑膜炎最常见的病原菌是()
A．溶血性链球菌
B．大肠杆菌
C．脑膜炎双球菌
D．金黄色葡萄球菌
E．流感嗜血杆菌和肺炎链球菌
8、单项选择题 化脓性脑膜炎多经下列何种途径感染()
A．呼吸道侵入
B．消化道
C．皮肤粘膜
D．耳鼻乳突侵入
E．脑脊膜膨出感染
9、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎临床主要特点是()
A．急性弛缓性瘫痪
B．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
C．上升性弛缓性肢体瘫痪
D．周期性肢体弛缓性瘫痪
E．对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹
10、判断题 诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是脑电图每秒3次棘慢复合波。()
11、填空题 肿瘤以___________________治疗为主。
12、填空题 炎症渗出物粘连堵塞脑室液循环之狭小通道引起___________________障碍，即___________________脑积水，颅底及脑表面蛛网膜炎或静脉血栓引起___________________障碍，即___________________脑积水。
13、判断题 手足徐动型脑瘫的临床特点之一是喂养困难，流涎。()
14、填空题 格林巴利综合征呈___________________瘫痪，而急性脊髓炎呈___________________瘫痪。
15、多项选择题 急性感染性多神经根炎的脑脊液改变包括()
A．蛋白含量随病程逐渐增高
B．细胞数正常
C．蛋白含量在2～3周时可达正常2倍
D．可出现蛋白细胞分离
E．可找到病原体
16、单项选择题 患儿5岁。出生时有颅内出血，出现四肢张力增高，姿势异常及运动障碍，腱反射亢进。智力低下，巴氏征阳性。其脑瘫类型是()
A．痉挛性偏瘫
B．手足徐动性
C．强直型
D．共济失调型
E．痉挛性四肢瘫
17、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图片，选择最可能的诊断()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
18、判断题 Reye综合征患者肝功能异常明显但无明显黄疸。()
19、填空题 颅内高压症状有___________________，___________________，___________________。
20、填空题 重症肌无力的主要病因是患者体液中存在___________________与___________________共同争夺___________________结合部位。
21、判断题 小儿脑肿瘤患者也可有颈部抵抗。()
22、多项选择题 脑脊液中糖及氯化物降低可见于()
A．化脓性脑膜炎
B．隐球菌性脑膜炎
C．结核性脑膜炎
D．病毒性脑膜炎
E．颅内出血
23、配伍题 步态异常，步行时左右摇摆似鸭步，膝反射减弱()膝反射亢进，步行时足尖着地()早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高，脑脊液无炎症改变()
A．假肥大型肌营养不良
B．脑性瘫痪
C．急性感染性多神经根炎
D．进行性肌营养不良
E．先天性肌营养不良
24、多项选择题 脑电图出现哪些波形时，可诊断为癫痫()
A．棘波或尖波
B．尖慢波或棘慢波
C．高幅阵发性慢波
D．弥漫性慢波
E．快波
25、单项选择题 下列哪项不是继发性癫痫的临床特点()
A．可发现原发性疾病
B．可有多种形式发作
C．脑电图背景波多正常
D．智力发育多受累
E．对抗癫痫药物的反应欠佳
26、单项选择题 鲎珠溶解试验可间接证实脑脊液中存在哪些种病原菌()
A．病毒
B．结核菌
C．革兰阴性细菌
D．真菌
E．革兰阳性细菌
27、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，可能的诊断为()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
28、填空题 儿童期重症肌无力脑干型以___________________等后组颅神经受累为主，突出症状有___________________和___________________。
29、名词解释 强直一阵挛发作
30、配伍题 易并发硬膜下积液()多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
31、单项选择题 患儿男，8天，发现脐部有渗出物5天，局部涂药，未予以抗生素治疗，近2天出现发热，凝视，尖叫，吐奶，前囟膨隆，皮肤黄染明显加重，经脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎。该病的病原菌考虑为()
A．肺炎链球菌
B．李司忒菌
C．流感嗜血杆菌
D．大肠杆菌
E．金黄色葡萄球菌
32、判断题 癫痫患者首次发作较轻微且无脑损伤者，也可等第二次发作后再用药。()
33、多项选择题 病毒性脑炎脑脊液变化为()
A．白细胞数轻度升高
B．糖含量轻度降低
C．蛋白含量正常或轻度增高
D．氯化物降低
E．脑脊液压力正常或轻度升高
34、名词解释 Gower征
35、问答题
患儿男，3岁，因行走不稳10天入院。病前2周有腹泻，3天后痊愈。体查：神清，颈软，心肺无异常；双下肢肌力Ⅱ级，双侧腱反射消失。脑脊液检查：外观清亮，白细胞3×106/L，蛋白0.65g/L，糖、氯化物正常。
该患儿诊断是什么及诊断依据。36、单项选择题 在小儿的各种肿瘤中，小儿脑肿瘤的发病率为()
A．占第一位
B．占第二位
C．占第三位
D．占第四位
E．占第五位
37、判断题 小儿惊厥持续状态时，立即肌注地西泮0.3～0.5mg∕kg次。()
38、多项选择题 急性感染性多发性神经根炎吞咽困难时受累的颅神经有()
A．第Ⅶ对颅神经
B．第Ⅸ对颅神经
C．第X对颅神经
D．第Ⅻ对颅神经
E．第Ⅱ对颅神经
39、填空题 肌阵挛发作首选___________________。
40、问答题 儿童期重症肌无力的主要临床表现有哪些?
41、配伍题 婴儿痉挛症()线粒体脑肌病()假肥大性肌营养不良()
A．肌活检可见破碎样红纤维
B．CT示颅内有占位效应
C．脑脊液检查示细胞数680×10/L，多核为0.85
D．血清肌肉酸激酶显著增高
E．脑电图示高峰失律
42、填空题 高热惊厥单纯型发作形式为___________________，持续时间___________________，好发年龄___________________。
43、判断题 脑肿瘤患儿如出现瞳孔不等大或明显意识障碍时，应考虑为枕骨大孔疝。()
44、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的诊断依据应除外()
A．长期发热，脑脊液检查好转而体温持续不退或退而复升
B．前囟进行性饱满，或前囟转为正常后复又饱满
C．症状好转后，又重复出现惊厥等症状
D．颅骨透照试验阳性
E．头部叩诊有破壶音
45、名词解释 强直性发作(tonicseizures)
46、单项选择题 继发性癫痫的临床特点是()
A．多可发现原发性疾病
B．脑电背景波多正常
C．智力发育正常
D．发作形式较单纯
E．抗癫痫治疗有效
47、判断题 脑电图出现慢波时可诊断为癫痫。()
48、判断题 婴儿痉挛症有明显的智力低下。()
49、问答题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫的特点是什么?
50、判断题 肌张力低下型脑瘫表现为迟缓性瘫痪。()
51、配伍题 痉挛性偏瘫()痉挛性双瘫()痉挛性四肢瘫()手足徐动型瘫痪()共济失调型脑瘫()
A．患侧手生长迟滞
B．双下肢呈马蹄内翻状，上肢运动正常
C．四肢肌张力增高
D．肌张力降低，抬头无力
E．共济失调
52、配伍题 脑脊液有炎症改变()脑脊液无炎症改变，早期血氨高、血糖低、血清转氨酶高()肺炎病程中反复发生惊厥，脑脊液无炎症改变()
A．病毒性脑炎
B．急性肾炎伴高血压脑病
C．化脓性脑膜炎
D．急性中毒性脑病
E．瑞氏综合征
F．高热惊厥
53、判断题 格林-巴利综合征患儿脑脊液早期(一周内)即出现蛋白-细胞分离现象。()
54、单项选择题 3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。其脑瘫类型是()
A．痉挛性偏瘫
B．手足徐动性脑瘫
C．痉挛性双瘫
D．共济失调型
E．痉挛性四肢瘫
55、名词解释 脑性低钠血症
56、多项选择题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的治疗要点为()
A．积液多时反复穿刺放液
B．多次穿刺放液效果不好，手术摘除囊膜
C．加强脱水剂和利尿剂的使用
D．有积脓时行局部冲洗注入抗生素
E．穿刺放液应尽量多放
57、单项选择题 1岁半男孩，频繁呕吐伴惊厥2天。体查：昏迷，肝右肋下4cm。血清转氨酶80U，血糖1.4mmol/L，临床诊断考虑为Reye综合征。下列哪项不是其主要临床特点()
A．前驱病毒感染史
B．急性进行性脑病症状
C．神经系统定位体征
D．脑脊液压力增高而无炎症改变
E．早期血糖降低
58、单项选择题 如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重()
A．EEG检查
B．MRI
C．腰穿检查
D．CT
E．X线平片
59、单项选择题 下列哪项不是注意力缺陷多动症的临床表现()
A．睡眠不安、喂养困难
B．与周围的小朋友相处融洽
C．坐立不安、注意力分散
D．IQ基本正常
E．症状随小儿成熟而趋好转
60、单项选择题 3个月以内小儿化脓性脑膜炎不具诊断意义的是()
A．凝视，尖叫
B．吐奶，拒食
C．嗜睡，惊厥
D．前囟张力高
E．克氏征，巴氏征阳性
61、多项选择题 导致小儿化脓性脑膜炎的病原菌可通过下列何种途径进入脑膜()
A．呼吸道
B．邻近组织感染的扩散
C．皮肤黏膜
D．血行播散
E．颅脑外伤
62、判断题 下运动神经元病变时肌张力低下，腱反射消失。()
63、配伍题 脑干肿瘤常有()小脑肿瘤常有()下丘脑肿瘤常有()颅咽管肿瘤常有()大脑半球肿瘤常有()
A．共济失调
B．脑神经受累症状
C．视力和视野缺损
D．尿崩症
E．癫痫发作
64、判断题 金黄色葡萄球菌脑膜炎选用青霉素抗炎为主。()
65、配伍题 9岁男孩，发作性发呆、凝视2个月，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是()男孩，6个月。生后第3天有颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛症。其脑电图改变应是()10岁男孩，入睡后不久有面部及肢体抽动2个月，每天1～2次。智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是()患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月点头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为Lennox-Gastaut综合征。其脑电图改变应是()
A．3Hz棘慢波
B．1.5～2.5Hz慢棘-慢波
C．高峰节律紊乱
D．T3/C3有棘-慢波放电灶
E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
66、问答题 急性惊厥发作的病因有哪些?
67、单项选择题 下列哪点不是诊断小儿脑性瘫痪的依据()
A．有妊娠、围生期的高危因素
B．进行性中枢运动障碍和姿势异常
C．姿势控制异常
D．肌紧张异常和不随意运动
E．运动发育落后或异常
68、填空题 ___________________是确诊化脑的重要依据。
69、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
在确诊前应采取的治疗方案?70、填空题 病毒性脑炎大都病程自限性，大约___________________多数完全恢复，少数留有___________________、___________________、___________________等后遗症。
71、填空题 某些癫痫患者，无论其病因是否相同，因具有一组相同症状与体征，在临床上特称___________________。
72、名词解释 重症肌无力(MG)(myastheniagravis)
73、单项选择题 关于Reye综合征的病理改变哪项是错误的()
A．脑的主要改变是严重脑水肿和细胞肿胀，呈炎症或脱髓鞘改变
B．心肌有脂肪变性
C．肝脏有脂肪浸润，无坏死灶
D．肾脏有脂肪变性
E．胰腺有脂肪变性
74、名词解释 亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpanencephalitis)
75、单项选择题 典型失神性发作首选的抗癫痫药物是()
A．卡马西平
B．乙琥胺
C．丙戊酸钠
D．地西泮(安定)
E．苯巴比妥钠
76、单项选择题 大肠杆菌脑膜炎正确的治疗是()
A．选用头孢拉定
B．选用头孢三嗪
C．不必用药物鞘内注射
D．临床症状消失和体温正常后停药
E．选用头孢唑啉
77、多项选择题 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的主要临床特征是()
A．多在5～10岁发病
B．发作类型呈部分简单运动性发作，多在夜间发作
C．脑电图示颞中区、中央区高辐双相尖波或棘波
D．智力正常，预后良好
E．体检无异常
78、单项选择题 对于病原菌未明的化脓性脑膜炎的治疗，目前主张选用的抗生素是()
A．青霉素
B．头孢曲松钠
C．氯霉素
D．红霉素
E．氨苄西林
79、填空题 发育早期阶段是指___________________。
80、单项选择题 13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。下一步应该()
A．行血药浓度测定
B．重复脑电图检查
C．按原量继续服卡马西平
D．该药可以逐渐减量
E．停服卡马西平
81、名词解释 脑膜刺激征(meningealirritationsign)
82、判断题 格林―巴利的瘫痪特点是对称性痉挛性瘫痪。()
83、单项选择题 哪种小儿神经反射不是终生存在的()
A．瞳孔对光反射
B．吞咽反射
C．腹壁反射
D．膝腱反射
E．握持反射
84、单项选择题 下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点()
A．惊厥多见于6个月至3岁的小儿
B．发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生
C．惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟
D．多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染
E．发作1周后脑电图异常
85、填空题 典型失神发作首选___________________。
86、多项选择题 癫痫患者手术治疗的指针()
A．抗癫痫药物治疗无效
B．已知脑内限局性病变的继发性癫痫
C．部分性癫痫
D．药物联合治疗达两年以上
E．手术不会影响重要脑区的功能
87、名词解释 交叉瘫痪
88、名词解释 难治性癫痫
89、判断题 脑室内出血是化脑的并发症之一。()
90、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
此时该患儿最合适的处理是()
A．暂不服药继续观察
B．给予抗感染治疗
C．脑脊液检查
D．给予抗癫痫药物
E．复查脑电图
91、问答题
男，3岁，发热、咳嗽2天，头痛半天，伴呕吐3次，非喷射性，腹泻2次，稀水样便。体查：体温39℃，颈项强直，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心、腹无异常，无神经系统定位征。脑脊液：白细胞22×106/L，蛋白O.55g/L，糖4.4mmol/L，氯化物128mmol/L
初步考虑诊断是什么及诊断依据。92、判断题 先天性重症肌无力与母亲患MG有关。()
93、填空题 儿童期重症肌无力以__________型最多见。
94、单项选择题 6岁男孩，阵发性头痛1个月，伴呕吐，有复视现象。体查：体温正常，神清，右下肢肌张力增高，腱反射亢进，脑脊液常规、生化基本正常。诊断应考虑为()
A．化脓性脑膜炎
B．病毒性脑炎
C．Reye综合征
D．小儿脑肿瘤
E．神经血管性头痛
95、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的特点是()
A．脑膜刺激征阳性
B．椎体束征阳性
C．高热、头痛、频吐
D．意识障碍
E．脑脊液易找到致病菌
96、判断题 长期使用苯妥英钠会引起牙龈增生。()
97、单项选择题
女，2岁，因呕吐、惊厥、意识障碍4～5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体：体温38℃，嗜睡，双瞳孔等大等圆、对光发射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平软，肝右肋下2.5cm，脾未及，无脑膜刺激征，大便常规未见异常。
下列诊断哪项可不考虑()
A．瑞氏综合征
B．病毒性脑炎
C．病毒性肝炎的脑症状
D．急性中毒性脑病
E．中毒性菌痢
98、名词解释 晕厥(apopsychia)
99、填空题 痫样发作是___________________引起的发作性脑功能异常。
100、名词解释 脑室管膜炎
101、单项选择题
13岁男性患者，因轻微外伤后感左肱骨上部疼痛，软组织肿胀，摄片见左肱骨上段局限性骨质沿髓腔膨胀性破坏，骨皮质变薄，部分骨皮质不连续，最可能的诊断是()
A．左肱骨骨折
B．左肱骨骨囊肿伴病理性骨折
C．左肱骨骨纤伴病理性骨折
D．左肱骨巨细胞瘤伴病理性骨折
E．以上都不正确
102、单项选择题
男，12岁，大腿下部间歇性疼痛，劳累后加重，结合图像，最可能的诊断是()
A．纤维性骨皮质缺损
B．干骺端结核
C．骨样骨瘤
D．邻皮质软骨瘤
E．非骨化性纤维瘤
103、判断题 流感杆菌化脑发病年龄以3岁以上小儿多见。()
104、填空题 癫痫持续状态指___________________或___________________。
105、判断题 假肥大型肌营养不良是常染色体隐性遗传。()
106、多项选择题 新生儿惊厥的主要原因有()
A．缺氧缺血性脑病
B．低血糖
C．颅内出血
D．低血钙
E．癫痫
107、填空题 ___________________等前驱感染是引起格林-巴利的主要诱因。
108、填空题 GEFS+，又称___________________。是指___________________，总发作次数___________________一般FS。
109、判断题 Reye综合征出现惊厥时，首选苯巴比妥止惊。()
110、单项选择题 儿童脑脊液检查，以下哪项不正常()
A．压力0.69～1.96kPa
B．白细胞数4×10/L
C．蛋白定量O.48g/L
D．氯120mmol/L
E．糖4.4mmol/L
111、单项选择题 下列哪种病变时脑脊液不可能呈黄色()
A．新生儿溶血症
B．蛛网膜下隙出血
C．中毒性脑病
D．椎管肿瘤
E．颅内肿瘤
112、单项选择题 小儿长期颅内压增高，不会见到()
A．颅缝裂开
B．头围大呈鞍形
C．出现落日眼
D．颅骨X线片见有指压痕
E．视网膜和视乳头水肿
113、单项选择题 Reye综合征与重症黄疸肝炎不同的是()
A．肝脏增大
B．转氨酶增高
C．凝血酶原时间延长
D．血清胆红素增高
E．高氨血症
114、单项选择题 小儿脑肿瘤的颅高压症状应除外()
A．呕吐
B．头痛
C．意识改变
D．眼部症状
E．肢体运动障碍
115、多项选择题 婴儿痉挛症的主要特点是()
A．点头发作
B．智力低下
C．脑电图示高峰节律失调
D．肌阵挛发作
E．预后欠佳
116、判断题 化脑最可靠的诊断依据是脑膜刺激征阳性。()
117、单项选择题
女，8岁，头痛，鼻塞半年余，CT如图所示，最可能诊断为()
A．鼻咽癌
B．鼻咽部炎症
C．腺样体肥大
D．神经纤维瘤
E．咽后脓肿
118、单项选择题
女，4岁，右侧颈部可扪及一包块约两个月，无热无痛，CT如图所示，最可能的诊断为()
A．咽旁血管外皮瘤
B．咽旁副神经节瘤
C．咽旁脓肿
D．咽旁神经纤维瘤
E．咽旁小唾液腺混合瘤
119、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
不可能的诊断为()
A．高热惊厥
B．中毒性脑病
C．病毒性脑炎
D．化脓性脑膜炎
E．结核性脑膜炎
120、单项选择题
1岁男婴，高热、频繁呕吐1天。体查：面色较苍白，双眼凝视，心、肺无异常，颈软，克、布氏征(-)。血常规：白细胞18×109/L，中性粒细胞O.85，淋巴细胞O.15。最不能排除下列哪种疾病()
A．上呼吸道感染
B．早期结核性脑膜炎
C．早期化脓性脑膜炎
D．病毒性脑炎
E．急性胃炎
121、单项选择题 13岁男孩，发作性意识丧失2年，发作时双目凝视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2分钟或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是()
A．失神发作
B．肌阵挛性发作
C．不典型失神发作
D．自主神经性发作
E．复杂部分性发作
122、填空题 有意识丧失的非癫痫发作性的疾病有___________________。
123、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．5岁左右
B．10岁左右
C．15左右
D．20岁左右
E．25岁左右
124、配伍题 患儿女，3岁，高热1周，头痛3天，呕吐3次。头面部脓疖多个，持续3周未愈。体温：40℃，面色青灰，颈抵抗，布氏征(+)。脑脊液细胞数1280x106/L，糖2.0mmol/L，氯化物120mmol/L，涂片、培养均阴性。此时宜选的重要检查是()男性患儿，6个月，发热6天，拒奶，呕吐，嗜睡，未种卡介苗。体温：38.5℃，呼吸48次/分，唇周青紫，两肺散在细湿啰音，肝在右肋下3cm，脾1cm，颈有抵抗感。脑脊液细胞数420x106/L，蛋白0.8g/L，糖1.6mmol/L，氯化物100mmol/L，为确诊上述何种检查首选()
A．皮肤脓液培养
B．血气分析
C．X线胸片
D．PPD试验
E．头颅CT扫描
125、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图像选择最可能诊断()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．外部性脑积水
126、多项选择题 小儿癫痫应与下列哪些疾病相鉴别()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．维生素D缺乏性手足搐搦症
127、多项选择题 化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的诊断依据是()
A．治疗后脑脊液好转，但发热持续不退或退后复升
B．头颅B超或CT示硬膜下腔增宽
C．出现呕吐、惊厥、前囟膨隆
D．颅骨透照实试验阳性
E．硬膜下穿刺可抽出超过2ml液体
128、名词解释 全部性发作
129、判断题 失神发作脑电图有典型全脑同步3Hz棘慢复合波。()
130、填空题 当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶-继发全面性发作的患儿，应作___________________检查，甚至___________________检查。
131、问答题
5岁男性患儿，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，起病前曾排稀便数次，无脓血，未见皮疹，心肺腹无异常，脑膜刺激征阳性，双侧巴氏征阳性，大便常规无异常。血常规：白细胞6×109/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70。
该患儿最可能的诊断是什么及诊断依据需要进一步做哪些检查。132、单项选择题
男，请根据其正常盆腔影像图像，判断其最可能的年龄()
A．15岁左右
B．12岁左右
C．6岁左右
D．3岁左右
E．9岁左右
133、填空题 病毒性脑炎引起弥漫性大脑病变，主要临床表现有___________________，___________________，___________________和___________________。
134、单项选择题 治疗婴儿痉挛症时首选的药物是()
A．ACTH或泼尼松
B．氯硝西泮
C．丙戊酸钠
D．卡马西平
E．苯巴比妥钠
135、名词解释 假肥大型肌营养不良(duchenne’sdisease)
136、填空题 婴儿颅内压增高应注意的体征是___________________和___________________。
137、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
服药半年未发作。自行停药1周后突然发作，意识不清1小时。为控制发作，应首选()
A．苯妥英钠缓慢静脉注射
B．异戊巴比妥钠缓慢静脉注射
C．氯丙嗪口服
D．地西泮缓慢静脉注射
E．10%水合氯醛保留灌肠
138、多项选择题 原发性癫痫的临床特点是()
A．有家族遗传倾向
B．智力多正常
C．对抗癫痫药物的反应较好
D．脑电背景波异常
E．能找到病因
139、单项选择题 下列哪种细菌所致的化脓性脑膜炎，易并发硬膜下积液()
A．脑膜炎双球菌
B．李司忒菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感嗜血杆菌
E．大肠杆菌
140、填空题 假性肌肥大营养不良遗传方式为___________________，___________________岁开始出现临床症状，___________________岁后症状开始明显。
141、多项选择题 新生儿化脓性脑膜炎多见的病原菌是()
A．大肠杆菌
B．A组溶血性链球菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感杆菌
E．肺炎链球菌
142、填空题 ___________________是诊断假性肌肥大营养不良重要依据。
143、单项选择题 男孩，6岁。系脑性瘫痪。对其进行治疗时，下列哪项不是主要的()
A．全面关心患儿，注意合理营养和护理
B．早期发现，早期治疗
C．静脉注射或肌内注射脑活素
D．对有语言障碍、智力低下者，进行语言训练、特殊教育
E．运动障碍应采用综合矫正治疗
144、填空题 正常婴幼儿硬膜下积液量___________________，蛋白定量___________________。
145、单项选择题 以下哪项不符合痉挛性脑瘫的临床表现()
A．肌张力增高，肢体痉挛
B．运动障碍
C．双下肢剪刀步态
D．巴氏征阳性
E．手足徐动明显
146、问答题 化脑典型临床表现有哪些?
147、填空题 即刻进行腰穿的禁忌证是___________________、___________________、___________________。
148、单项选择题 癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即()
A．给予甘露醇和地塞米松
B．给予抗生素
C．给能量合剂
D．静脉滴注碱性液体
E．静脉滴注10%葡萄酸钙
149、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．1岁左右
B．4岁左右
C．7岁左右
D．10岁左右
E．13岁左右
150、问答题 Lennox-Gastaut综合征(LGS)临床特点是什么?
151、单项选择题 假肥大型肌营养不良为X连锁隐性遗传病，此种遗传方式是()
A．女性携带女性发病
B．女性携带男性发病
C．男性携带女性发病
D．男性携带男性发病
E．两性均可携带和发病
152、单项选择题 8个月男性患儿，诊断为“化脑”，用青霉素和氯霉素治疗，病情好转，体温正常。近3天又发热、抽搐，体温39.5℃；神志欠清，前囟紧张。脑脊液：外观清亮，细胞数12×10/L，氯化物110mmol/L，蛋白质450mg/L，糖4mmol/L，应首先考虑()
A．脑水肿
B．硬脑膜下积液
C．脑脓肿
D．合并结核性脑膜炎
E．脑膜炎复发
153、填空题 中央颞区棘波的小儿良性癫痫属___________________遗传，它的预后___________________，药物易于___________________，生长发育___________________。
154、多项选择题 3个月以下化脓性脑膜炎，常见的临床表现为()
A．拒食、嗜睡
B．前囟隆起
C．凝视、尖叫
D．巴氏征阳性
E．高热
155、单项选择题 化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎在脑脊液检查有根本性区别的项目是()
A．白细胞总数及分类
B．蛋白定量
C．糖及氯化物定量
D．脑脊液外观
E．脑脊液病原检测
156、单项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作的主要鉴别点在于()
A．自动症的有无
B．意识障碍的有无
C．Todd麻痹的有无
D．有无感觉异常
E．精神症状性发作的有无
157、单项选择题 新生儿惊厥首选哪种药物止惊()
A．地西泮
B．水合氯醛
C．苯巴比妥
D．苯妥英钠
E．氯丙嗪
158、填空题 小儿脑肿瘤中最多见的是___________________。
159、多项选择题 化脓性脑膜炎在下列哪些情况下应做头颅CT检查()
A．治疗中持续发热、头围增大
B．局限性神经系统异常体征
C．显著颅内压增高
D．疑有脑脓肿和硬膜下积液形成
E．疑有脑室管膜炎
160、多项选择题 需与急性感染性多神经根炎鉴别的疾病有()
A．脊髓灰质炎
B．急性脊髓炎
C．脊髓肿瘤
D．急性脑干炎
E．肠道病毒感染所致的急性弛缓性瘫痪
161、多项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作可能存在的共同点()
A．自动症的有无
B．精神症状性发作的有无
C．Todd麻痹的有无
D．意识障碍的有无
E．有无自主神经性发作
162、问答题 病毒性脑膜炎脑脊液改变是什么?
163、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬膜下积液时，治疗应首选()
A．加大抗生素剂量
B．鞘内注射抗生素
C．硬膜下穿刺排液
D．用脱水剂
E．手术摘除囊膜
164、单项选择题 女孩，12岁，间歇头痛半年，加重伴呕吐1个月，视物模糊3天。查体：体温37℃，神清，双侧瞳孔约5mm，对光反射消失，双侧眼球水平震颤，颈抵抗，四肢肌张力增高，肌力正常。腰穿检查除压力明显增高外，脑脊液常规、生化正常。为明确诊断，下一步首先要做的检查是()
A．脑脊液细菌培养
B．脑脊液查结核抗体及进行结核菌培养
C．脑脊液沙氏培养找隐球菌
D．脑电图检查
E．头颅CT扫描
165、填空题 成功抢救Reye的关键是___________________。
166、名词解释 高热惊厥(febrileconvulsion)
167、多项选择题 病毒性脑膜炎的临床特点是()
A．全身中毒症状不重
B．可有局限性神经系统体征
C．意识多不受累
D．预后欠佳
E．病程1～2周
168、名词解释 脑性瘫痪(cerebralpalsy)
169、问答题 假肥大型肌营养不良主要实验室检查有哪些?
170、单项选择题 14天男性患儿，拒奶、呕吐4天，抽搐1天。足月顺产。体查：体温不升。反应差，面色发灰，皮肤有散在少量脓疱疹。前囟饱满，张力高，双眼凝视，肺腹未见异常。脑膜刺激征阴性。血常规：白细胞14×10/L，中性粒细胞O.75。首先考虑为()
A．颅内出血
B．脑发育不全
C．化脓性脑膜炎
D．低血糖
E．感染性休克
171、单项选择题 2个月女婴，拒食、吐奶、嗜睡3天，面色青灰，前囟张力较高，脐部少许脓性分泌物。该患儿最关键的检查应为()
A．脐分泌物培养
B．血常规
C．脑脊液检查
D．血气分析
E．头颅CT
172、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
为明确诊断，应选哪项检查()
A．胸部X线片
B．PPD检查
C．脑电图
D．血培养
E．脑脊液检查
173、单项选择题 关于急性感染性多发性神经根炎的述说哪项是正确的()
A．以冬春季节为主
B．农村较城市多见
C．女孩多于男孩
D．好发年龄多在10岁以上
E．为病毒直接感染所致
174、多项选择题 脑性瘫痪除运动障碍外，常伴有下列哪些异常()
A．智力低下
B．语言障碍
C．癫痫
D．认知和行为异常
E．意识障碍
175、单项选择题
男，5岁，足背肿痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．跗舟骨缺血坏死
B．跗舟骨骨折
C．成骨不全
D．软骨发育不全
E．剥脱性骨软骨炎
176、单项选择题
男，2岁、右眼白瞳症一个月，CT影像如图，最可能的诊断为()
A．眼球内寄生虫病
B．永存原始玻璃体增生症
C．脉络膜骨病
D．Coats病
E．视网膜母细胞瘤
177、单项选择题 关于硬脑膜下积液的治疗下列哪项是错误的()
A．不论积液多少，均应反复穿刺
B．一侧每次穿刺放液不超过30ml
C．双侧穿刺放液总量不超过50ml
D．多次穿刺后积液减少不明显考虑手术摘除囊膜
E．硬脑膜下积脓除穿刺放液外，需根据病原菌注入相应抗生素
178、名词解释 重症肌无力危象
179、多项选择题 中毒性脑病所致惊厥的临床特点是()
A．任何年龄均可发生
B．多见于中毒型菌痢、败血症、肺炎等疾病的极期
C．惊厥可局限性、次数多、时间长
D．预后较差
E．惊厥与体温有关
180、单项选择题 Reye综合征的实验室检查下列哪项不符合()
A．周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主
B．血氨在早期升高
C．早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长
D．低血糖在0岁以上小儿最明显
E．脑脊液的主要改变是压力增高
181、判断题 病毒性脑膜炎一般很少有严重意识障碍和惊厥。()
182、单项选择题 2岁女孩，频繁呕吐2天，伴昏迷、惊厥。肝右肋下4cm。血清转氨酶100U，血糖为1.12mmol/L。诊断为Reye综合征。下列哪项不是致病因素()
A．病前有病毒感染史
B．黄曲霉毒素污染食物
C．服用水杨酸退热剂
D．服用抗癫痫药物如丙戊酸钠
E．金黄色葡萄球菌感染
183、问答题 癫痫的外科手术治疗指征是什么?
184、单项选择题 化脓性脑膜炎预后的决定因素应除外()
A．患儿发病年龄大小
B．诊治时间的早晚
C．致病菌种类
D．机体的免疫力
E．发热的程度
185、单项选择题 在脓毒败血症过程中所发生的脑膜炎病原体多为()
A．脑膜炎双球菌
B．流感嗜血杆菌
C．大肠杆菌
D．葡萄球菌
E．肺炎链球菌
186、多项选择题 Lennox—Gastaut综合征的临床特点是()
A．不典型失神、强直性和肌阵挛发作，多种发作形式并存
B．发作间隙期脑电图有1.5～2.5Hz的棘慢波
C．智力发育落后
D．治疗困难，预后较差
E．有高幅失律
187、填空题 单纯庖疹病毒常引起___________________为主的脑部病变。
188、单项选择题 手足徐动性瘫痪的临床表现，下列哪点不符()
A．肌张力降低
B．喂哺困难
C．手足徐动明显
D．智力发育明显落后
E．通常无锥体束征
189、名词解释 复杂局灶性发作
190、单项选择题 预防病毒性脑炎的重要措施是()
A．流行季节少去公共场所
B．搞好环境卫生，加强卫生宣传工作
C．体格锻炼，增强体质
D．肌肉注射丙种球蛋白
E．注射减毒病毒活疫苗
191、多项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的临床特点是()
A．多见于革兰阴性杆菌脑膜炎且诊断治疗不彻底的婴儿
B．发热持续不退、惊厥频繁
C．前囟饱满
D．头颅CT示脑室稍扩大
E．侧脑室穿刺CSF异常
192、多项选择题 急性感染性多发性神经根炎的临床特点包括()
A．好发年龄<10岁
B．肢体为对称性、迟缓性瘫痪
C．脑神经可受累
D．脑脊液蛋白细胞分离
E．有感觉障碍
193、单项选择题 下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷()
A．基质运输缺陷
B．基质利用缺陷
C．三羧酸循环受累
D．氧化/磷酸化耦联缺陷
E．糖原合成酶缺乏
194、单项选择题 假肥大型肌营养不良肌肉肥大通常发生在()
A．胸大肌
B．股外侧肌
C．肱三头肌
D．腓肠肌
E．胫前肌
195、单项选择题 2个月婴儿患大肠杆菌脑膜炎，经静滴氨苄西林治疗1周余，患儿发热持续不退，频繁惊厥，有落日眼。患儿治疗效果不佳的原因最可能是()
A．合并硬膜下积液
B．合并脑脓肿
C．对药物不敏感
D．合并脑疝
E．合并脑室管膜炎和脑积水
196、单项选择题 中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床特点，下列哪项不符合()
A．多有家族遗传倾向
B．发作形式较简单
C．智力多受影响
D．脑电图背景波正常
E．对抗癫痫药物反应较好
197、单项选择题
男，13岁，运动后膝痛，请结合影像图像，选择最可能的诊断()
A．正常影像
B．动脉瘤样骨囊肿
C．骨软骨瘤
D．成骨细胞瘤
E．骨样骨瘤
198、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清，头颅CT检查正常。治疗药物首选的是()
A．地西泮口服
B．乙琥胺糖浆口服
C．丙戊酸钠口服
D．乙酰唑胺口服
E．氯丙嗪口服
199、多项选择题 单纯性高热惊厥的临床特点是()
A．发热在38.5℃以上，先发热后惊厥
B．惊厥为全身性，持续不超过10分钟
C．一次病程中仅发作1次
D．发作前后无神经系统异常
E．可反复发作
200、多项选择题 高热惊厥转变为癫痫的危险因素()
A．原有神经系统异常
B．有癫痫家族史
C．首次发作为复杂型高热惊厥
D．高热惊厥无复发者
E．惊厥发作时体温超过39℃者
201、单项选择题 确诊化脓性脑膜炎的依据是()
A．颈部强直
B．全身性惊厥
C．婴儿前囟隆起
D．头颅CT检查
E．脑脊液中找到致病菌
202、单项选择题
男，6岁，来自居住于干旱地区，腰背疼痛四肢关节酸痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．氟骨症
B．畸形性骨炎
C．石骨症
D．髋关节结核
E．甲状旁腺功能亢进
203、单项选择题 8岁男孩，系注意力缺陷多动症，心理治疗外，在下列药物治疗方案中，哪点不妥当()
A．盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg，早、中午服用
B．苯丙胺5mg，早、中午服用
C．匹莫林20mg，早、晚服用
D．米帕明(丙咪嗪)25mg，每晚服1片
E．阿米替林，每天2次(早、中午)
204、单项选择题 关于急性感染性多神经根炎神经根受累的描述哪项是正确的()
A．脊神经根近、远端神经均可受累
B．以远端较重
C．不累及颅神经
D．不累及感觉神经
E．以脊髓前角细胞受损为主
205、单项选择题 婴儿患化脓性脑膜炎时脑膜刺激征不明显是由于()
A．脑膜炎症反应轻
B．神经系统发育不够完善
C．机体反应差
D．囟门及颅缝未闭，对颅高压可起缓冲作用
E．颈部肌肉不发达
206、问答题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的特点有哪些?
207、单项选择题 当骤然起病，迅速呈现进行性休克，皮肤出现淤点、瘀斑，意识障碍及颈项强直时，最可能的诊断是下列哪项()
A．结核性脑膜炎
B．肺炎链球菌脑膜炎
C．脑膜炎双球菌脑膜炎
D．大肠埃希菌脑膜炎
E．流感杆菌脑膜炎
208、填空题 全部性发作指发作中___________________，___________________。
209、填空题 FS常有家族史，若干大家系连锁分析提示___________________的可能性，病理基因在___________________和___________________。
210、配伍题 脑脊液鲎珠溶解物试验阳性()脑脊液墨汁染色找到致病菌()脑脊液抗酸染色找到致病菌()
A．结核性脑膜炎
B．大肠杆菌脑膜炎
C．金黄色葡萄球菌脑膜炎
D．病毒性脑膜炎
E．新型隐球菌脑膜炎
211、单项选择题
男，2岁，关节浮肿，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．肾性骨病
B．MPS
C．维生素D缺乏症
D．维生素C缺乏症
E．维生素D过多症
212、单项选择题 Lennox-Gastaut综合征的主要临床特点，下列哪项不符合()
A．主要从婴儿期起病
B．临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C．脑电图背景活动异常，有大量1.5Hz的慢棘慢综合波
D．大多数患儿智力低下
E．治疗困难，预后不良
213、问答题
女，12个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×109/L，N：O.88。CSF细胞数800×106/L，潘氏试验(+)，糖2.0mmol/L。氯化物90mmoI/L。
请作出可能的诊断及依据。214、配伍题 化脓性脑膜炎的脑脊液改变()结核性脑膜炎的脑脊液改变()中毒性脑病的脑脊液改变()病毒性脑膜炎的脑脊液改变()
A．白细胞5×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.2g/L，糖3.1mmol/L
B．白细胞50×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.5g/L，糖4.5mmol/L
C．白细胞500×106/L，淋巴细胞为主，蛋白1.0g/L，糖1.2mmol/L
D．白细胞3000×106/L，中性粒细胞为主，蛋白1.2g/L，糖2.0mmol/L
E．白细胞5×106/L淋巴细胞为主，蛋白0.3g/L，乙糖4.5mmol/L，压力稍高
215、单项选择题 关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确()
A．起病急
B．轻者可自行缓解
C．患儿均留有后遗症
D．脑脊液蛋白和细胞数轻度升高
E．脑脊液中可分离出病毒
216、单项选择题 化脓性脑膜炎，易有出血性皮疹和休克的是()
A．流感杆菌脑膜炎
B．脑膜炎双球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．链球菌脑膜炎
217、单项选择题 小儿颅内肿瘤最常见的症状是()
A．头痛
B．呕吐
C．复视和智力减退
D．精神行为异常
E．瘫痪
218、填空题 化脑患者如病情需要用肾上腺皮质激素，常用___________________。剂量___________________。时间___________________。
219、填空题 抗癫痫药中有食欲和体重增加不良反应的是___________________。
220、名词解释 失张力发作(atonicseizure)
221、填空题 复杂部分性发作首选___________________。
222、单项选择题 关于Reye综合征的治疗，以下哪项是必须的()
A．静脉使用抗生素
B．使用肾上腺皮质激素抗炎
C．抗病毒治疗
D．控制脑水肿，降低颅内压
E．退热降温处理
223、判断题 小儿脑性瘫痪的诊断依据是进行性中枢运动障碍和姿势异常。()
224、单项选择题
女，2岁，因呕吐、惊厥、意识障碍4～5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体：体温38℃，嗜睡，双瞳孔等大等圆、对光发射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平软，肝右肋下2.5cm，脾未及，无脑膜刺激征，大便常规未见异常。
为确诊应作下列检查，除外()
A．硬脑膜下穿刺抽液检查
B．脑电图检查
C．肝肾功能检查
D．肝功能检查
E．头部CT检查
225、判断题 BMD的症状相对DMD要轻。()
226、判断题 小婴幼儿化脑，最应注意的体征是巴氏征。()
227、名词解释 Todd麻痹
228、判断题 单纯性FS惊厥发作形式为全身性发作，只表现全身强直―阵挛性发作。()
229、单项选择题 下列脑脊液检查哪项符合Reye综合征的改变()
A．蛋白质0.8g/L
B．糖1.83mmol/L
C．氯化物101mmol/L
D．细胞数250×106/L
E．压力2.05kPa
230、单项选择题 关于瑞氏综合征的病因，下列哪一项是错误的()
A．乙酰水杨酸应用可导致本病的发生
B．与B型流感病毒和水痘感染有关
C．与遗传代谢病如中链酰基一CoA脱氢酶缺陷有关
D．线粒体脂肪酸氧化代谢缺陷病可以出现与本病相似症状
E．与细菌感染有关
231、问答题 化脓性脑膜炎抗生素应用原则有哪些?
232、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
为明确诊断应做哪项检查？233、单项选择题 对于脑水肿，下列哪种药物脱水疗效最佳()
A．可的松
B．氢化可的松
C．泼尼松
D．促肾上腺皮质激素
E．地塞米松
234、判断题 癫痫持续状态禁用甘露醇。()
235、单项选择题
男，12岁，左面颊肿大5年余，局部呈紫红色，CT如图所示，最可能诊断为()
A．蔓状血管瘤
B．血管外皮瘤
C．动静脉畸形
D．慢性腮腺炎
E．下颌下腺慢性炎症
236、单项选择题 下列哪项不符合Reye综合征的临床表现()
A．病程分期以脑病症状的发展为依据
B．病程进展缓慢
C．肝脏轻中度肿大，一般无黄疸
D．小婴儿表现为突然呼吸急促或暂停、惊厥发作
E．可有去大脑强直
237、单项选择题 假肥大型肌营养不良患儿缺失基因定位于()
A．Xp21
B．Xq21
C．Xpl3
D．Xql3
E．Xg31
238、名词解释 肌阵挛发作(myoclonicseizure)
239、填空题 格林巴利综合征的脑脊液改变是___________________、___________________。
240、填空题 神经胶质瘤存在___________________特定基因缺失。
241、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，___________________，患儿主要表现为___________________。
242、问答题
患儿5个月，发热呕吐2天，抽搐2次入院。查体：体温39℃，嗜睡，前囟饱满，颈项强直。腰穿脑脊液微浑，白细胞数2000×106/L，多核为主，蛋白(+++)，糖1.67mmol/L，大剂量的青霉素治疗5天，热退，10天，脑脊液好转，但又复高热，抽搐，神智欠清，前囟隆起。
请作出可能的诊断及依据，进一步确诊的方法。243、名词解释 急性包涵体脑炎(acuteinclusionbodyencephalitis)
244、判断题 发热引起的惊厥是高热惊厥。()
245、单项选择题
女，请根据其正常小腿影像图像，判断其最可能的年龄()
A．4岁左右
B．20岁左右
C．16岁左右
D．12岁左右
E．8岁左右
246、单项选择题 婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是()
A．癫痫
B．硬脑膜下积液
C．脑室管膜炎
D．脑积水
E．失明
247、单项选择题 癫痫精神运动性发作首选药物是()
A．苯妥英钠
B．苯巴比妥
C．卡马西平
D．托吡酯
E．丙戊酸钠
248、填空题 枕骨大孔疝瞳孔变化是___________________。
249、填空题 对肺炎链球菌脑膜炎和流感嗜血杆菌脑膜炎其抗生素疗程是___________________。脑膜炎球菌___________________。金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌应___________________。
250、名词解释 学习障碍(learningdisorder)
251、判断题 癫痫持续状态禁用甘露醇。()
252、单项选择题 化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎，脑脊液检查最具有鉴别意义的是()
A．白细胞数增高的程度
B．蛋白增高的程度
C．糖减低的程度
D．乳酸脱氢酶(LDH)的测定
E．病原学检查
253、名词解释 Lennox-Gastaut综合征(LGS综合征)
254、填空题 颅内高压时血压___________________，脉搏___________________，呼吸___________________。
255、填空题 恢复期血清病毒特异性抗体滴度高于急性期___________________对病毒性脑炎有诊断价值。
256、填空题 对有复发倾向的高热惊厥患儿的预防，可于发热开始使用___________________，剂量为___________________，连服___________________或___________________。
257、单项选择题 关于化脓性脑膜炎以下哪项不符合()
A．3个月以下婴儿，脑膜刺激征多不典型
B．2岁以上症状和体征渐趋典型
C．肺炎链球菌脑膜炎多见于婴儿
D．大肠杆菌脑膜炎多见于2个月以内婴儿
E．脑膜炎双球菌脑膜炎多流行于秋季
258、配伍题 急性感染性多发性神经根炎的瘫痪为()脑干肿瘤的瘫痪为()脑性瘫痪为()脊髓灰质炎的瘫痪为()
A．痉挛性瘫痪
B．交叉性瘫痪
C．对称性迟缓性瘫痪
D．不对称性迟缓性瘫痪
E．Todd麻痹
259、判断题 瑞氏综合征与化脓性脑膜炎鉴别的依据之一是有无脑膜刺激征。()
260、填空题 流感嗜血杆菌引起的化脑可选用___________________，耐药者可用___________________或___________________。
261、单项选择题
男，6岁，睡眠差，夜惊，多汗；出牙较迟；血清磷减低、血清钙减低、碱性磷酸酶升高卜，请结合图像选择最佳选项()
A．维生素D缺乏病
B．骨软化症
C．先天性骨梅毒
D．肾性维生素D缺乏病
E．脆骨病
262、单项选择题
男，7岁，无意发现鼻腔肿物，无明显症状，CT如图所示，最可能诊断为()
A．鼻淋巴瘤
B．鼻炎
C．鼻炎鼻息肉
D．鼻乳头状瘤
E．鼻炎及副鼻窦粘膜下囊肿
263、判断题 脑性瘫痪最常见的类型是手足徐动脑瘫。()
264、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动，能克服地心引力是()
A．0级
B．Ⅰ级
C．Ⅱ级
D．Ⅲ级
E．Ⅳ级
265、单项选择题 男孩，6岁。在取物时不能顺利地用手接触到该物体，上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝反射不亢进，巴氏征阴性。出生时有核黄疸，经抢救后好转。其脑瘫类型是()
A．痉挛性脑瘫
B．手足徐动性脑瘫
C．共济失调型
D．肌张力低下型脑瘫
E．混合型脑瘫
266、单项选择题
1岁患儿，高热、呕吐10小时，体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心肺(-)，腹软，肝脾不大，克、布氏征(-)。血常规：白细胞16×109/L，中性粒细胞0.78，淋巴细胞O.22。脑脊液：外观清亮，细胞数10×106/L，蛋白质300mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物115mmol/L。诊断为：化脓性脑膜炎(早期)，为确诊应首选哪种检查()
A．复查脑脊液找致病菌
B．血培养
C．咽拭子培养
D．头颅CT
E．盐水灌肠查大便常规
267、多项选择题 痉挛型脑性瘫痪具有下列哪些表现()
A．运动功能异常
B．肌张力低下
C．锥体束征阳性
D．运动障碍进行性加重
E．腱反射亢进
268、多项选择题 假肥大型肌营养不良的遗传特点包括()
A．X连锁隐性遗传病
B．新突变率高
C．2/3以上病例为缺失型突变
D．是由于编码蛋白质dystrophin的基因发生突变所致
E．先证者的家系中若母亲再次妊娠，男性有50%患病危险
269、多项选择题 儿癫痫应于下列哪些疾病相鉴别()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．癔病性发作
270、填空题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素敏感者，选用___________________，对青霉素耐药，选用___________________。
271、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎典型的脑脊液细胞蛋白分离，可出现于病程的什么时间()
A．起病后1～3天内
B．起病后4～7天内
C．起病后1周至1个月
D．起病后1～2个月
E．起病后1～3个月
272、单项选择题
女，2岁，因呕吐、惊厥、意识障碍4～5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体：体温38℃，嗜睡，双瞳孔等大等圆、对光发射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平软，肝右肋下2.5cm，脾未及，无脑膜刺激征，大便常规未见异常。
下列处理原则哪项不正确()
A．纠正代谢紊乱，维持电解质及酸碱平衡
B．降低颅内压，首选甘露醇
C．控制惊厥发作，可用苯巴比妥
D．护理及对症治疗，如头高位、保持气道通畅、止惊等
E．降血压，以保证脑内灌注压低于6.67kPa(50mmHg)
273、单项选择题 脑性瘫痪中最常见的类型是()
A．痉挛型脑瘫
B．手足徐动型脑瘫
C．混合型脑瘫
D．共济失调型
E．肌张力低下型脑瘫
274、单项选择题 4岁，男孩，反复惊厥3个月，行走不稳伴震颤1个月。查体：体温正常，智力发育稍落后，心音稍低钝，四肢肌张力增高，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅱ级。血生化检查示乳酸3.45mmol/L。诊断考虑为()
A．癫痫
B．脑性瘫痪
C．Reye综合征
D．线粒体脑肌病
E．小儿脑肿瘤
275、多项选择题 假肥大型肌营养不良的临床特点包括()
A．独立行走较迟，易跌倒，步行时似鸭步
B．Gower征阳性
C．腓肠肌肥大
D．血清肌酸激酶活性显著升高
E．肌活检病理检查有肌肉变性及坏死
276、问答题 简述婴儿擦腿综合征如何与癫痫鉴别?
277、判断题 小儿良性癫痫常在白天发作。()
278、单项选择题 男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L，中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L，潘氏试验(+)，糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并()
A．败血症
B．病毒性脑炎
C．高热惊厥
D．化脓性脑膜炎
E．脑脓肿
279、名词解释 特发性癫痫(idiopathicepilepsy)
280、判断题 失神癫痫是全部性发作。()
281、名词解释 毒蕈碱样不良反应
282、单项选择题
女，4岁，左腿跛行2个月。请结合图片，选出最可能的诊断()
A．骨囊肿
B．软骨肉瘤
C．骨肉瘤
D．髋关节结核
E．股骨头骨骺缺血坏死
283、填空题 有热惊厥的病因有___________________，___________________，___________________等。
284、单项选择题
7岁男孩，4岁时发现走路呈鸭步态，易跌倒。小腿腓肠肌肥大，智商(1Q)为80，血清CPK1200U。该患儿首先考虑的诊断是()
A．先天性肌营养不良
B．Becker型肌营养不良
C．Duchenne型肌营养不良
D．重症肌无力
E．智力低下
285、填空题 引起化脑的肠道革兰氏阴性杆菌以___________________最多见。
286、问答题 癫痫的危险因素有哪些?
287、填空题 脑性瘫痪是指发育早期阶段各种病因所致的___________________。临床主要表现为___________________和___________________。
288、判断题 新生儿暂时性重症肌无力与母亲患MG有关。()
289、单项选择题
女，1岁半，头颅迅速增大，行CT检查如图，请选出最可能的诊断()
A．积水型无脑畸形
B．硬膜外血肿
C．硬膜下血肿
D．硬膜下积液
E．脑内血肿
290、问答题 非感染性惊厥的病因有哪些?
291、多项选择题 失神发作的主要临床特点()
A．突然短暂的意识丧失，动作停止
B．轻度的肌张力低下
C．脑电图为3Hz的棘慢波发放
D．头颅CT可正常
E．智力发育正常
292、判断题 下运动神经元病变时病理征阳性。()
293、判断题 小儿长期颅内压增高可出现智力减退。()
294、问答题 惊厥持续状态的急救处理原则有哪些?
295、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是多种药物联合应用。()
296、判断题 颞叶癫痫首选丙戊酸钠。()
297、填空题 重症肌无力患儿禁用药物有___________________、___________________、___________________、___________________。
298、单项选择题
女，12岁，进行性肢体震颤1年余，多次出现发音困难，CT、MRI检查如图所示，最可能的诊断为()
A．肝豆状核变性
B．脑萎缩
C．双侧基底节区多发梗死
D．脱髓鞘改变
E．脑积水
299、单项选择题 线粒体脑肌病的遗传特点是()
A．染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关
B．线粒体DNA是由母系遗传
C．线粒体DNA包括了大部分遗传信息
D．其临床表型为同质性
E．临床症状与线粒体DNA突变量无关
300、单项选择题 化脓性脑膜炎应用糖皮质激素治疗的指征是()
A．高热、头痛、呕吐者
B．有颅神经损伤者
C．有休克、明显脑水肿或疑有梗阻者
D．前囟膨隆、紧张，嗜睡
E．用抗生素治疗无效者