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1、单项选择题 62岁女性，主诉肢体无力，蹲位站立及上下楼梯困难，而且双眼周围出现皮疹。查体发现肩胛带及骨盆带肌无力，双眼周围的皮肤变为紫红色，指关节红斑以及肘和膝部的紫红色丘疹。最可能是（）
A.系统性红斑狼疮
B.银屑病
C.重症肌无力
D.皮肌炎
E.类风湿性关节炎
2、单项选择题 糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）
A.磷酸化酶
B.磷酸果糖激酶
C.脱支酶
D.支链酶
E.酸性麦芽糖酶
3、多项选择题 重症肌无力需要与以下何种疾病鉴别（）
A.延髓麻痹
B.Lambert-Eaton综合征
C.眼肌型肌营养不良症
D.肉毒杆菌中毒
E.多发性肌炎
4、单项选择题
反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查（）
A.头部CT
B.胸部X线拍片
C.T3、T4检测
D.血糖检测
E.血脂检测
5、单项选择题 重症肌无力患者以泼尼松、吡啶斯的明治疗后，症状明显好转，患者时有腹痛、腹泻，无发热，大便常规（-）。此时最适宜的处理措施为（）
A.停用泼尼松
B.停用吡啶斯的明
C.口服黄连素
D.口服阿托品
E.口服诺氟沙星（氟哌酸）
6、单项选择题 不属于烟碱样不良反应的是（）
A.吞咽困难
B.瞳孔缩小
C.震颤
D.肌肉痉挛
E.肌束颤
7、单项选择题 由于体内产生乙酰胆碱受体自身抗体使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力的是（）
A.重症肌无力
B.多发性肌炎
C.进行性肌营养不良症
D.周期性瘫痪
E.Lambert-Eaton综合征
8、单项选择题 关于多发性肌炎下列哪项不正确（）
A.四肢近端对称性肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴有肌肉酸痛和压痛
D.血沉和血清肌酶正常
E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难
9、单项选择题 男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音 此病人的急诊处理应为（）
A.螺内酯（安体舒通）治疗
B.静脉滴注氯化钾及胰岛素
C.纠正电解质紊乱
D.吡啶斯的明和皮质激素治疗
E.脱水降颅压治疗
10、单项选择题 重症肌无力的临床特征不包括（）
A.部分或全身的骨骼肌易疲劳
B.波动性肌无力
C.活动后加重，休息后减轻
D.眼内肌受累
E.症状晨轻暮重
11、单项选择题 哪种类型的成年型重症肌无力对药物治疗的反应比较敏感（）
A.Ⅱa型（轻度全身型）
B.Ⅱb型（中度全身型）
C.Ⅲ型（急性重症型）
D.Ⅳ型（迟发重症型）
E.Ⅴ型（肌萎缩型）
12、单项选择题 患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 对本患者的治疗措施不当的是（）
A.无需重症监护
B.抗胆碱酯酶药
C.皮质类固醇
D.免疫球蛋白
E.血浆置换
13、多项选择题 全身型重症肌无力患者可采用下列哪些治疗方法（）
A.抗胆碱酯酶药物
B.DXM
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.血浆置换
14、单项选择题 重症肌无力治疗的方法中不包括以下哪项（）
A.抗胆碱酯酶药物
B.皮质类固醇，免疫抑制剂
C.胸腺切除手术治疗
D.血浆置换，免疫球蛋白
E.抗生素
15、单项选择题 患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性 如果患者神经重复电刺激检查提示高频电刺激运动神经反应幅度明显增高，可考虑诊断为（）
A.重症肌无力
B.Lanlber-Eaton综合征
C.肌营养不良
D.多发性周围神经病
E.周期性低钾麻痹
16、单项选择题 关于Duchenne型肌营养不良症的实验室检查，下面哪项是错误的（）
A.血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.高AchRAb效价
D.抗肌萎缩蛋白基因检查可以发现基因缺陷
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
17、单项选择题 低钾型周期性瘫痪除外继发于下列哪种疾病（）
A.原发性醛固酮增多症
B.肾小管酸中毒
C.噻嗪类利尿剂
D.醛固酮缺乏症
E.急性钡中毒
18、单项选择题 女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 最可能的诊断是（）
A.动眼神经麻痹
B.重症肌无力眼肌型
C.慢性进行性眼外肌麻痹
D.周期性麻痹
E.多发性硬化
19、多项选择题 重症肌无力可疑病例可通过以下哪些检查确诊（）
A.新斯的明试验
B.AchR-Ab滴度增高
C.疲劳试验
D.腾喜龙试验
E.神经重复电刺激检查
20、多项选择题 重症肌无力患者胸腺手术的适应证为（）
A.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意
B.女性全身型的患者
C.单纯眼肌型
D.有胸腺增生或胸腺肿瘤的各型重症肌无力
E.高AchRAb效价
21、单项选择题 患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性 患者目前暂不需完善的检查为（）
A.腹部B超
B.神经重复电刺激
C.疲劳试验
D.胸部CT
E.AChR-Ab
22、单项选择题 对低血钾型周期性麻痹的病人下述哪项治疗是最佳的（）
A.口服氯化钾
B.应用肾上腺皮质激素冲击治疗
C.高糖饮食
D.静注碳酸氢钠
E.口服氢氯噻嗪（双氢克尿噻）
23、单项选择题 患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。 血生化检查可能表现为（）
A.CK水平最高
B.神经节苷脂GM1抗体阳性
C.血沉增快
D.类风湿因子阳性
E.血清钾离子水平减低
24、单项选择题 男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 此病常合并出现（）
A.肌强直现象
B.肌营养不良
C.胸腺瘤
D.甲状腺功能亢进
E.肺癌
25、多项选择题 Duchcnne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为（）
A.性连锁隐性遗传
B.腓肠肌肥大
C.近端肢体无力
D.血清CK增高
E.EMG和肌肉病理呈肌病表现
26、多项选择题 下列进行性肌营养不良症属X性连锁遗传的有（）
A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.眼咽型肌营养不良症
27、单项选择题 女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 ［假设信息］若该病人在入院前3个月不间断服用吡啶斯的明60mg，每日4次，住院当日出现口唇紫绀，呼吸急促，肌肉注射新斯的明1mg，1h后症状反而有所加重，此时最适宜的紧急处理为（）
A.反复肌肉注射新斯的明
B.反复肌肉注射阿托品
C.保暖
D.抗感染
E.呼吸机辅助呼吸
28、单项选择题 女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 针对本病人的主要用药是（）
A.溴吡斯的明
B.甲基泼尼松龙冲击疗法
C.免疫抑制剂
D.免疫球蛋白
E.三磷酸腺苷
29、单项选择题 重症肌无力的发病情况，下面哪项是正确的（）
A.女性患病率高于男性
B.男性患病率高于女性
C.中年以上发病以女性居多
D.儿童的发病占大多数
E.老年人的发病占大多数
30、单项选择题 前来急诊的患者，疑为周期性瘫痪，首先应（）
A.检查肾上腺皮质功能
B.测定血钾
C.测定基础代谢率
D.做心电图检查
E.测定血糖
31、单项选择题 高血钾型周期性麻痹的特征包括以下各临床表现，除去（）
A.肌强直
B.眼睑痉挛
C.持续数天或数天以上的无力发作
D.显性遗传
E.血钾和尿钾高
32、单项选择题 重症肌无力临床表现中哪项一般不受累（）
A.心肌
B.平滑肌和膀胱括约肌
C.呼吸肌和膈肌
D.颈肌和延髓肌
E.面肌和咀嚼肌
33、单项选择题 进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重（）
A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.远端型肌营养不良症
34、单项选择题 重症肌无力的患者一般不影响什么肌肉（）
A.眼外肌
B.延髓肌肉
C.颈项肌肉
D.肢带肌肉
E.瞳孔括约肌
35、单项选择题 一位患有肺癌的60多岁的男性，近期出现严重的近端肌肉无力，最可能伴有（）
A.皮肌炎
B.多发性硬化
C.多发性肌炎
D.肌营养不良症
E.重症肌无力
36、单项选择题 周期性瘫痪的肌肉病理特征性改变是（）
A.肌纤维坏死
B.破碎红细胞
C.肌浆网的空泡化
D.肌纤维变性
E.糖原脂肪增多
37、单项选择题 在线粒体病的描述中不正确的是（）
A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
C.肌肉活检可见破碎红纤维。
D.如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
E.线粒体病是常染色体显性遗传
38、多项选择题 多发性肌炎可包括以下哪些特点（）
A.急性或亚急性起病，女性多于男性
B.对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力
C.有明显的肌肉疼痛和压痛
D.血清肌酸激酶显著增高，肌电图呈现肌源性肌电损害
E.部分病例可以合并有恶性肿瘤
39、单项选择题 男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。 该患者首选的治疗为（）
A.免疫抑制剂
B.胸腺切除术
C.辅助通气
D.使用抗生素
E.激素冲击疗法
40、多项选择题 包涵体肌炎容易累及的肌肉有（）
A.三角肌
B.肱二头肌
C.腕屈肌
D.指屈肌
E.股四头肌
41、单项选择题 “斧状脸”和“鹅颈”症状是下面哪种类型肌病的特征表现（）
A.DMD
B.BMD
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.强直性肌营养不良症
42、单项选择题 重症肌无力最常见的受累肌肉是（）
A.眼外肌
B.咽喉肌
C.面肌
D.四肢近端肌肉
E.四肢远端肌肉
43、单项选择题 Duchenne型肌营养不良症的假性肥大常（）
A.不出现
B.局限在肩胛带肌
C.局限在骨盆带肌
D.局限在腓肠肌
E.局限在大腿肌
44、单项选择题 重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是（）
A.检察是否合并有肺部感染
B.检察是否有异位甲状腺
C.检察是否有肺结核
D.检察是否有膈肌麻痹
E.检察是否有胸腺瘤
45、单项选择题 眼肌型重症肌无力可以出现以下哪种症状（）
A.眼球各方向活动障碍，复视
B.瞳孔散大、对光反射消失
C.调节反射消失
D.角膜反射消失
E.眼球震颤
46、单项选择题 低钾型周期性瘫痪发作期治疗下面哪项是正确的（）
A.快速口服补钾
B.静脉补钾
C.乙酰唑胺
D.皮质类固醇
E.保钾类利尿剂（氨体舒通）
47、单项选择题 Duchenne型肌营养不良症患儿的智力常（）
A.明显受损
B.轻度受损
C.正常
D.比同龄儿童稍好
E.明显优于同龄儿童
48、单项选择题 Lambert-Eaton综合征最多见的伴发疾病是（）
A.系统性红斑狼疮
B.直肠癌
C.重症肌无力
D.胃癌
E.小细胞肺癌
49、单项选择题 肌无力综合征的临床表现哪项有误（）
A.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累
B.肌无力和易疲劳，肢体近端肌和躯干肌症状明显
C.患肌持续收缩后肌力可逐渐增强，之后又呈疲劳状态
D.常发生口干，少汗，便秘和阳痿等自主神经症状
E.常见膝、踝反射亢进
50、单项选择题 女性16岁，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔等圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中等度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状一过性完全消失。 该病的诊断首先考虑下列哪个病（）
A.眼咽型肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.皮肌炎
D.Fisher综合征
E.重症肌无力症
51、单项选择题 男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。 该患者的诊断是（）
A.重症肌无力Ⅰ型
B.重症肌无力Ⅱa型
C.重症肌无力Ⅱb型
D.重症肌无力Ⅲ型
E.重症肌无力Ⅳ型
52、单项选择题 多发性肌炎的肌肉活检病理上表现为（）
A.肌肉活检发现包涵体颗粒和包涵体
B.骨骼肌的炎性改变，纤维变性、坏死，炎性细胞浸润
C.肌肉活检见RRF纤维
D.肌纤维坏死和再生，出现肌细胞萎缩与代偿性增大镶嵌分布特点
E.非特异性肌源性损害
53、多项选择题 先天性肌强直的诊断包括以下几项（）
A.症状在婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C.体检可见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可出现肌球
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
54、单项选择题 人类周期性瘫痪中最常见类型为（）
A.甲亢性周期性瘫痪
B.Andersen综合征
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常血钾型周期性瘫痪
E.低钾型周期性瘫痪
55、单项选择题 MG最常合并哪种疾病（）
A.小细胞肺癌
B.甲状腺功能亢进
C.胸腺增生或胸腺瘤
D.系统性红斑狼疮
E.类风湿性关节炎
56、单项选择题 重症肌无力患者，治疗过程中出现发热39℃，呼吸急促，体检：右下肺少量细湿啰音。下列哪项处理是错误的（）
A.急查血白细胞
B.急查血气分析
C.头孢唑啉加阿米卡星（丁胺卡那霉素）联合抗菌治疗
D.急摄胸片
E.准备气管切开器械
57、单项选择题 患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 推测可能与患者辅助检查结果相符合的是（）
A.低血钾
B.动脉瘤
C.肺部感染
D.神经重复电刺激低频刺激时动作电位波幅递减15％
E.脑血管畸形
58、单项选择题 女性，30岁。睁眼困难伴复视2年，晨轻暮重，休息后好转。下列检查有助于明确诊断，除外（）
A.新斯的明试验
B.疲劳试验
C.胸部CT扫描
D.乙酰胆碱受体抗体测定
E.椎管造影
59、单项选择题 DMD的表现，下面哪项是错误的（）
A.男女的发病率各为50%
B.通常3～5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"怔
C.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显
D.多数患者伴有心肌的损害
E.病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭
60、多项选择题 重症肌无力受累肌肉组可见于（）
A.颈肌
B.延髓肌
C.眼外肌
D.咀嚼肌
E.面肌
61、多项选择题 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提问：应尽快完成的检查包括（）
A.头颅CT
B.腰穿测脑压、检查脑脊液
C.头颅MRI
D.胸片或／和胸部CT
E.脑电图
F.肌电图重复电刺激
62、单项选择题 重症肌无力的主要临床特征为（）
A.全身骨骼肌均可无力
B.颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌肉
C.受累骨骼肌的极易疲劳性和短时休息后好转
D.病情波动
E.感染后肌无力加重
63、多项选择题 多发性肌炎可合并下列哪些疾病（）
A.红斑狼疮
B.类风湿性关节炎
C.硬皮病
D.干燥综合征
E.肺癌
64、多项选择题 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提问：此患者如果病情加重可出现下述哪些情况（）
A.肌无力危象
B.胆碱能危象
C.反拗危象
D.呼吸肌麻痹
E.延髓肌麻痹
F.心肌受累
65、单项选择题 常导致重症肌无力病情恶化的为哪一期（）
A.绝经期
B.月经期
C.妊娠期
D.哺乳期
E.青春期
66、多项选择题 眼肌型重症肌无力的特征是（）
A.好发于青少年
B.病变仅限于眼外肌
C.临床有眼睑下垂和复视
D.一般不影响其他部位
E.可以有视力障碍
67、单项选择题 多发性肌炎的病因除外下面哪项因素（）
A.发病前病毒感染
B.发病前寄生虫感染
C.合并有恶性肿瘤的可能
D.细菌的直接感染
E.免疫功能失调，包括细胞免疫和体液免疫的异常
68、单项选择题
反复发作的周期性麻痹应做哪项检查（）
A.胸部X线片
B.血T3、T4检查
C.头部CT
D.尿常规
E.血糖测定
69、单项选择题 MG分型不包括（）
A.眼型
B.延髓型
C.轻度全身型
D.中度全身型
E.重症急进型
70、单项选择题 某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。体检：口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。 最可能的诊断是（）
A.肌无力危象
B.胆碱能危象
C.反拗危象
D.肺栓塞
E.急性左心衰
71、单项选择题
患者女性，35岁，因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级，远端5-级，腱反射稍减低，病理征（-），感觉无异常，皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.正常血钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
72、多项选择题 Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于（）
A.发病年龄较晚
B.病情进展速度慢
C.多不伴有心肌受累
D.血清CK正常
E.预后较好
73、多项选择题 下面哪组肌肉受累，以致不能维持换气功能而形成肌无力危象（）
A.面肌
B.延髓肌
C.呼吸肌
D.膈肌
E.颈肌
74、单项选择题 重症肌无力是属于下列哪一种疾病（）
A.神经本身病变的疾病
B.肌肉本身病变的疾病
C.神经-肌肉接头传递障碍性疾病
D.遗传性疾病
E.炎症性疾病
75、单项选择题 Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位（）
A.不会发生
B.仅限于肩胛带肌
C.仅限于骨盆带肌
D.腓肠肌
E.仅限于大腿肌肉
76、单项选择题 可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.高钾型周期性瘫痪
C.正常血钾型周期性瘫痪
D.心律失常型周期性瘫痪
E.甲亢性周期性瘫痪
77、单项选择题 周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）
A.眼外肌
B.咽喉肌
C.四肢近端肌肉
D.尿道和肛门括约肌
E.肋间肌和膈肌
78、单项选择题 男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音 为明确诊断，应首先进行的检查项目是（）
A.头颅CT、血糖测定
B.血电解质测定及甲状腺功能测定
C.胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定
D.血气分析及血电解质测定
E.肌电图及血电解质测定
79、单项选择题 血浆置换疗法适用哪种类型的重症肌无力（）
A.眼肌型
B.新生儿型
C.重症肌无力危象和难治性重症肌无力
D.轻度全身型
E.中度全身型
80、单项选择题 由于自身抗体作用于突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是（）
A.Lambert-Eaton综合征
B.美洲箭毒中毒
C.肉毒毒素中毒
D.重症肌无力
E.多发性肌炎
81、单项选择题 女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 若该病人经积极治疗后呼吸急促、口唇紫绀已消失，一般情况平稳。试问进一步的病因治疗可给予（）
A.吡啶斯的明口服
B.泼尼松口服
C.胸腺切除
D.环磷酰胺静脉滴注
E.ACTH静脉滴注
82、单项选择题 重症肌无力危象处理中最重要的措施是（）
A.保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
B.肌肉注射新斯的明
C.静脉注射腾喜龙
D.大剂量激素冲击疗法
E.大剂量免疫球蛋白静脉点滴
83、单项选择题 Becker型肌营养不良症（BMD）的临床表现不包括下面哪项（）
A.发病年龄较Duchenne型肌营养不良症（DMD.晚
B.血肌酸激酶升高不显著
C.病程长，一般可以达25年以上
D.通常不伴有心肌损害和认知功能缺损，预后较好
E.临床较DMD常见
84、单项选择题 下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）
A.DMD
B.BMD
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.强直性肌营养不良症
85、单项选择题 重症肌无力病人在治疗中出现呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，肠鸣音亢进，腹痛，腹泻，出大汗和肌束震颤、可能是（）
A.肌无力危象
B.胆硷能危象
C.反拗性危象
D.中毒性休克
E.急腹症
86、多项选择题 Andersen综合征可有下列哪些临床表现（）
A.性染色体显性遗传
B.周期性瘫痪
C.肌强直
D.发育畸形
E.心律失常
87、单项选择题 可为重症肌无力的诱因是（）
A.过度寒冷
B.过度炎热
C.过度饥饱
D.过度疲劳
E.过度兴奋
88、多项选择题 DMD的实验室检查可以发现有（）
A.血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
D.抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷
E.高AchRAb效价
89、单项选择题 重症肌无力患者，以吡啶斯的明治疗过程中出现呼吸肌无力，血氧分压下降，新斯的明试验（-），阿托品试验（+）。以下哪条处理措施是错误的（）
A.加大吡啶斯的明剂量
B.肌肉注射阿托品
C.停用吡啶斯的明
D.气管切开
E.吸痰
90、单项选择题 低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为（）
A.5g
B.10g
C.15g
D.20g
E.25g
91、单项选择题 关于新生儿型重症肌无力，下面哪项是错误的（）
A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者
B.患儿的血清中可以检出AchR-Ab
C.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失
D.患儿的父亲肯定是重症肌无力患者
E.临床表现出生后哭声低微，呼吸困难，全身肌张力低
92、单项选择题 40岁前的重症肌无力的主要影响人群为（）
A.男性
B.新生儿
C.青少年
D.儿童
E.女性
93、单项选择题 肢带型肌营养不良1C的致病蛋白是（）
A.小窝蛋白-3
B.钙蛋白酶-3
C.核纤层蛋白A/C
D.肌缩素
E.肌联蛋白
94、单项选择题 患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。 患者饮食应遵循的原则不包括（）
A.低脂饮食
B.少量多餐
C.高糖饮食
D.多食水果、蔬菜
E.保证维生素D及钙的摄入
95、单项选择题 关于Duchenne肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）
A.为最常见的肌营养不良症类型
B.主要影响男性，X连锁的隐性遗传病
C.有明显的地理或种族差异
D.女性为基因携带者
E.1/3的患儿是DMD基因新突变所致
96、单项选择题 肉毒杆菌中毒导致肌无力主要机制是（）
A.产生AChR自身抗体，使AChR受损或减少
B.抑制胆碱酯酶活性，使乙酰胆碱（ACh）作用过度延长而产生去极化传递障碍
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入突触前膜
E.竞争性与AChR结合，阻断ACh与AChR结合
97、单项选择题 某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发现“斧头脸”和“翼状肩胛”，肌电图显示为肌源性损害。临床上可能的诊断为（）
A.低血钾型周期性瘫痪
B.先天性肌强直
C.原发性侧索硬化
D.面肩肱型肌营养不良症
E.Duchenne型肌营养不良症
98、单项选择题 患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 为明确诊断最佳辅助检查是（）
A.胃镜检查
B.肌酶谱检测
C.ANCA检测
D.ANA检测
E.上消化道造影
99、单项选择题 皮肌炎的特征性病理改变是（）
A.炎细胞浸润
B.肌纤维坏死
C.血管内皮细胞坏死
D.皮肤基底细胞空泡改变
E.包涵体
100、单项选择题 女性16岁，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔等圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中等度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状一过性完全消失。 与确诊此病密切相关的辅助检查是（）
A.肌酶
B.基因检查
C.常规肌肉活检
D.血清乙酰胆碱受体抗体
E.脑脊液检查
101、单项选择题 重症肌无力90%以上的病例可见（）
A.咀嚼肌受累
B.面肌受累
C.眼外肌麻痹
D.颈肌受累
E.延髓肌受累
102、单项选择题 男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 此病常合并出现（）
A.肌强直现象
B.肌营养不良
C.胸腺瘤
D.甲状腺功能亢进
E.肺癌
103、单项选择题 治疗重症肌无力应选用（）
A.左旋多巴
B.丙米嗪
C.苯丙胺
D.新斯的明
E.利他林
104、单项选择题 对于重症肌无力病人应禁用的药物是（）
A.利尿剂，如螺旋内脂固醇（安体舒通）
B.氨基甙类抗生素（卡那霉素、链霉素、庆大霉素）
C.环磷酰胺
D.肾上腺皮质激素
E.麻黄素
105、单项选择题 重症肌无力致死的主要原因
A.眼外肌麻痹
B.四肢无力
C.吞咽困难
D.构音障碍
E.危象
106、单项选择题 Duchenne型肌营养不良症病理性基因突变与其发病直接相关，其结果引起（）
A.葡萄糖-6-磷酸酶缺如或减少
B.氨基己糖酐酶缺如或减少
C.肌球蛋白缺如或减少
D.抗肌萎缩蛋白缺如或减少
E.肌动蛋白缺如或减少
107、单项选择题 治疗正常血钾型周期性瘫痪下面哪项是正确的（）
A.口服生理盐水
B.静脉注射大剂量生理盐水
C.乙酰唑胺
D.皮质类固醇
E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）
108、单项选择题 女，35岁，自3个月前始双侧股部轻度疼痛，起立困难且上台阶费劲，1个月后双手不能持重物并出现呛咳。检查见颈肌和四肢近端明显肌力减退且伴有轻度肌萎缩，双侧三角肌有轻压痛，深反射减低，感觉正常。红细胞沉降率（血沉）45mm/h，血清CPK520U。脑脊液透明，细胞数为0，蛋白0.29mmol/L，糖3.1mmol/L。应首先考虑（）
A.急性感染性多发性神经根神经炎
B.进行性肌营养不良症
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.周期性麻痹
109、单项选择题 MG最常受累的肌肉是（）
A.四肢肌
B.眼外肌
C.咽喉肌
D.颈肌
E.呼吸肌
110、单项选择题 女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 若该病人经积极治疗后呼吸急促、口唇紫绀已消失，一般情况平稳。试问进一步的病因治疗可给予（）
A.吡啶斯的明口服
B.泼尼松口服
C.胸腺切除
D.环磷酰胺静脉滴注
E.ACTH静脉滴注
111、单项选择题 女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 经治疗3天后病情加重。体检：呼吸急促、无力，面色紫绀。肌内注射腾喜龙后症状减轻。此时为（）
A.败血症
B.呼吸衰竭
C.肌无力危象
D.胆碱能危象
E.反拗危象
112、单项选择题 合并肺部感染的重症肌无力病人，针对其肺部感染应选用（）
A.磺胺类药物
B.氨基糖甙类
C.四环素
D.庆大霉素
E.青霉素类
113、单项选择题 患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 患者需完善的检查为（）
A.头颅MRI
B.心电图
C.视野检测
D.胸部CT
E.肌肉活检
114、单项选择题 女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 该患者最可能的诊断为（）
A.运动神经元病
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.肌营养不良症
E.感染性多发性神经根神经炎
115、多项选择题 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提问：此患者目前可采取以下哪些治疗（）
A.抗胆碱酯酶药
B.皮质类固醇激素
C.免疫抑制剂
D.血浆交换
E.免疫球蛋白静脉点滴
F.胸腺切除
116、单项选择题 下述哪项实验不能协助诊断重症肌无力（）
A.疲劳试验
B.神经重频电刺激检查
C.新斯的明实验
D.腾喜龙实验
E.呼气诱发实验
117、单项选择题 女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 最有助于诊断的治疗试验是（）
A.补钾
B.大剂量皮质激素
C.新斯的明
D.甲巯咪唑（他巴唑）
E.大剂量丙种球蛋白
118、单项选择题 强直性肌营养不良症是一种多系统受累的（）
A.常染色体隐性遗传疾病
B.常染色体显性遗传疾病
C.X性连锁显性遗传疾病
D.X性连锁隐性遗传疾病
E.遗传方式未定
119、单项选择题 女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 经治疗3d后病情加重。体检：呼吸急促无力，面色紫绀。肌肉注射腾喜龙后症状减轻。此时为（）
A.败血症
B.呼吸衰竭
C.肌无力危象
D.胆碱能危象
E.反拗危象
120、单项选择题 男性，30岁。双眼睑下垂，复视2年。以吡啶斯的明治疗，症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲软，该病人属于重症肌无力中的哪一型（）
A.眼肌型
B.延髓肌型
C.轻度全身型
D.脊髓肌型
E.肌萎缩症
121、单项选择题 低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）
A.饱餐
B.闷热
C.出汗
D.大笑
E.嗜盐
122、单项选择题 多发性肌炎一般不累及（）
A.四肢近端肌肉
B.颈部肌肉
C.咽喉肌
D.呼吸肌
E.眼外肌
123、单项选择题 患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 该病的最佳治疗方法是（）
A.大剂量青霉素静脉注射
B.大剂量糖皮质激素治疗
C.非甾体类抗炎药治疗
D.秋水仙碱口服
E.环磷酰胺口服
124、多项选择题 下列哪些重症肌无力患者可考虑腺切除（）
A.轻度全身型
B.中度全身型
C.眼肌型
D.眼肌型伴有胸腺瘤
E.眼肌型伴有复视
125、单项选择题 10岁男孩。近3个月来表现为右眼睑不完全下垂，伴有看东西叠影，症状有波动，早晨起床后较轻，最可能的诊断是（）
A.右动眼神经麻痹
B.右面神经麻痹
C.肌营养不良
D.重症肌无力（眼肌型）
E.面肌痉挛
126、单项选择题 重症肌无力造成无力的原因是（）
A.产生AChR抗体使AChR受损或减少
B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍ACh与AChR结合
127、单项选择题 周期性瘫痪哪个类型临床最常见（）
A.甲亢性周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常钾型周期性瘫痪
E.原发性醛固酮增多征
128、单项选择题 下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变（）
A.肌电图的改变
B.脑脊液乳酸增高
C.肌肉活检见RRF纤维
D.实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常
129、单项选择题 男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音 导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是（）
A.脑栓塞
B.运动神经元病
C.重症肌无力
D.呼吸性碱中毒
E.血钾异常
130、单项选择题 多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的（）
A.四肢对称性近端肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴肌肉酸痛和压痛
D.红细胞沉降率和血清肌酶CK等正常
E.可伴颈肌无力，表现抬头困难
131、单项选择题 皮质类固醇是哪类肌病的治疗药物首选（）
A.包涵体肌炎
B.强直性肌营养不良症
C.线粒体肌病及线粒体脑肌病
D.肌营养不良症
E.多发性肌炎、皮肌炎
132、单项选择题 眼睑下垂和眼轮匝肌无力是（）
A.动眼神经麻痹
B.面神经炎
C.重症肌无力
D.眼交感神经病变
E.进行性肌营养不良
133、单项选择题 女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是（）
A.停用激素
B.停用抗胆碱酯酶药
C.加用硫唑嘌呤
D.加用丙种球蛋白
E.胸腺瘤切除
134、单项选择题 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕（）
A.恶性肿瘤
B.系统性红斑狼疮
C.类风湿关节炎
D.心脏病
E.糖尿病
135、多项选择题 肌纤维的特殊病理改变包括（）
A.杆状体
B.胞浆体
C.指纹体
D.核内移
E.管聚集
136、多项选择题 哪些检查有助于重症肌无力的诊断（）
A.肌肉疲劳试验
B.血清中AchRAb
C.低频神经重复电刺激
D.腾喜龙或新斯的明试验
E.胸部CT
137、单项选择题 哪种类型的重症肌无力在血清中查不到AchRAb（）
A.新生儿型
B.先天性肌无力
C.青少年型
D.成人型
E.重症患者
138、单项选择题 关于肢带型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）
A.为常染色体隐性遗传，但散发病例比较多
B.一般10～20岁起病，首发影响骨盆带肌肉，逐渐发展至肩胛带
C.面肌通常也受累，可出现"肌病面容"
D.病情进展缓慢，平均20年左右丧失劳动能力
E.血肌酸激酶显著增高，肌电图呈现肌源性损害
139、单项选择题 进行性肌营养不良症中那种的病情最严重（）
A.先天型
B.Duchenne型
C.Becker型
D.肢带型
E.面肩肱型
140、单项选择题 进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确（）
A.肌肉出现对称性的无力
B.肌肉无力常伴有肌肉疼痛
C.肌肉无力一般以近端重于远端
D.肌电图可以发现肌源性的改变
E.一般伴随肌酶升高
141、多项选择题 重症肌无力的治疗方法主要有（）
A.抗胆碱酯酶药物
B.皮质类固醇、免疫抑制剂
C.抗生素
D.血浆置换、免疫球蛋白
E.胸腺切除手术治疗
142、单项选择题 以下不是重症肌无力临床特征的是（）
A.呈晨轻暮重波动性变化
B.90%见眼外肌麻痹
C.面部额纹减少，表情困难
D.饮水呛咳，吞咽困难
E.使用奎宁，普萘洛尔及氨基糖苷类抗生素对症状无影响
143、多项选择题 抗肌萎缩蛋白的结构域有（）
A.N端肌动蛋白结合区
B.半胱氨酸富集区
C.丙氨酸聚集区
D.C端区
E.杆状区
144、多项选择题 低钾型周期性瘫痪很少累及（）
A.双上肢肌
B.双下肢肌
C.呼吸肌
D.头面部肌
E.眼肌
145、单项选择题 下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）
A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.高钾型周期性瘫痪
D.低钾型周期性瘫痪
E.先天性肌强直症
146、单项选择题 女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 此例病人可明确诊断最简便的手段（）
A.头颅CT
B.血气分析
C.新斯的明试验
D.肌电图
E.阿托品试验
147、多项选择题 多发性肌炎可采用下述哪些治疗方法（）
A.皮质类固醇激素
B.免疫抑制剂
C.免疫球蛋白
D.血浆置换
E.放射治疗
148、单项选择题 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）
A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
B.偏头痛
C.神经性耳聋
D.脑脊液蛋白水平增高
E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化
149、单项选择题 下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病（）
A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.高钾型周期性瘫痪
D.低钾型周期性瘫痪
E.强直性肌营养不良症
150、单项选择题 患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
若血气分析示：pH7.30，氧饱和度85%，PaCO270mmHg，PaO259mmHg，下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）
A.气管插管并辅助通气
B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂
C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击
D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂
E.血浆置换
151、单项选择题 治疗MG的药物是（）
A.葡萄糖酸钙
B.阿托品
C.利多卡因
D.葡萄糖酸锌
E.吡啶斯的明
152、单项选择题 下面哪项不是重症肌无力的临床表现特性（）
A.症状无规律性
B.部分或全身的骨骼肌易疲劳
C.波动性肌无力
D.症状晨轻暮重
E.眼外肌比较容易受累
153、单项选择题 重症肌无力最易受累的肌肉是（）
A.眼外肌
B.延髓支配的肌肉
C.面肌
D.四肢近端肌肉
E.四肢远端肌肉
154、多项选择题 关于Lambert-Eaton综合征，下面哪几项是正确的（）
A.自身抗体的靶器官为突触前膜的Ca通道和Ach囊泡释放区
B.老年男性发病居多
C.颅神经较少影响
D.多数有自主神经受累的症状，如口干、少汗、便秘、阳痿等
E.血清AChR抗体阳性
155、单项选择题 重症肌无力常见的首发症状为（）
A.双上肢无力
B.双下肢无力
C.眼外肌麻痹
D.吞咽困难
E.尿便障碍
156、单项选择题 男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 此病的发病机理目前认为和下列哪项有关（）
A.肌纤维炎性坏死
B.中枢神经系统脱髓鞘
C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少
D.肌纤维内线粒体功能异常
E.肌纤维内肌浆网的离子通道异常
157、单项选择题 患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。 该患者首选的治疗为（）
A.免疫抑制剂
B.胸腺切除术
C.辅助通气
D.使用抗生素
E.激素冲击疗法
158、单项选择题 患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 为确诊本病最有价值的检查是（）
A.肌肉和皮肤活检
B.血清CK
C.肌电图
D.24小时尿酸
E.抗核抗体
159、多项选择题 关于新生儿型重症肌无力，下面哪几项是正确的（）
A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力的患者
B.母亲和患儿的血清中都可以检出AchR-Ab
C.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周
D.患儿的父亲肯定是一位重症肌无力患者
E.随抗体滴度降低而肌无力症状消失
160、单项选择题 下面哪种类型不符合胸腺切除手术治疗适应证（）
A.单纯眼肌型
B.伴胸腺瘤的各型重症肌无力
C.年轻女性全身型
D.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
E.有胸腺肥大和高AChRAb效价者
161、多项选择题 对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有（）
A.加强营养
B.加强锻炼
C.使用肌生注射液
D.检出携带者
E.产前诊断
162、单项选择题 重症肌无力患者，应该避免应用哪些药物（）
A.维生素类
B.抗高血压药物
C.影响神经-肌肉传递功能药物、呼吸抑制药物和肌松剂
D.治疗糖尿病药物
E.皮质类固醇
163、多项选择题 下列哪些疾病属肌肉疾病（）
A.进行性肌营养不良症
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.强直性肌营养不良症
164、单项选择题 周期性麻痹的治疗，下列哪项不正确（）
A.静脉及口服补钾
B.给予低钠高钾饮食
C.补充高糖类饮食
D.合并甲亢患者给予β受体阻滞剂
E.应用碳酸酐酶抑制剂
165、单项选择题 80%-90%的重症肌无力患者在外周血中可以检测到（）
A.抗心磷脂抗体
B.烟碱型ACHR-Ab
C.抗核抗体
D.血沉增快
E.白细胞升高
166、单项选择题 腾喜龙试验阳性指的是（）
A.肌无力症状在30秒内改善
B.肌无力症状在3分钟内改善
C.肌无力症状在30分钟内改善
D.肌无力症状在3小时内改善
E.肌无力症状无改善
167、单项选择题 假肥大型肌营养不良症的实验室检查中，下面哪项是最有诊断价值的（）
A.血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.抗肌萎缩蛋白免疫学检查
D.肌电图呈现肌源性肌电损害
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
168、多项选择题 临床上治疗重症肌无力常用的胆碱酯酶抑制剂药物有（）
A.新斯的明
B.吡啶斯的明
C.美斯的明
D.毒扁豆碱
E.腾喜龙
169、多项选择题 Lambert-Eaton综合征可伴有下列哪些疾病（）
A.小细胞肺癌
B.胃癌
C.前列腺癌
D.直肠癌
E.系统性红斑狼疮等
170、多项选择题 Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现（）
A.常在12岁以后发病
B.常染色体隐性遗传
C.血清CK增高
D.腓肠肌肥大
E.近端肢体无力
171、单项选择题 关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确（）
A.肌无力和肌萎缩多为对称性
B.Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致
C.Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见
D.Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微
E.眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"
172、多项选择题 重症肌无力在神经系统体格检查时一般不出现的体征为（）
A.肌张力降低
B.腱反射消失
C.感觉障碍
D.肌力减退
E.疲劳试验阳性
173、单项选择题 患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 如果患者需诊断性治疗，首选（）
A.皮质类固醇
B.免疫抑制剂
C.抗胆碱能药
D.血浆置换
E.抗胆碱酯酶药
174、单项选择题 诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）
A.肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
B.有智能减退
C.叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"
D.患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"
E.有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
175、单项选择题 重症肌无力眼外肌麻痹与其他疾病引起的眼外肌麻痹区别主要在（）
A.有复视
B.有眼球震颤
C.症状有波动，疲劳后加重，休息后缓解
D.视力改变
E.视野改变
176、单项选择题 反拗性危象的最主要原因是（）
A.情绪波动
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.抗胆碱酯酶药物过量
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.不明原因
177、多项选择题 线粒体病的治疗药物包括（）
A.维生素A
B.维生素B
C.维生素K
D.辅酶Q
E.肉碱
178、多项选择题 周期性瘫痪包括下面哪几个类型（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.低钠型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常型周期性瘫痪
E.高钠性周期性瘫痪
179、单项选择题 男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。 下列哪项可较安全地提示患者服用大剂量溴吡斯的明是造成呼吸困难的原因（）
A.肌内注射新斯的叫
B.肌内注射阿托品
C.观察患者瞳孔大小
D.静脉注射地西泮
E.口服普萘洛尔
180、单项选择题 关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确（）
A.我国少见
B.男性多见
C.本病发作与甲亢的严重程度无关
D.发作多在早晨醒来、运动或饱餐后
E.心电图异常多见
181、单项选择题 重症肌无力最容易合并哪种疾病（）
A.甲状腺功能亢进
B.小细胞性肺癌
C.多发性硬化
D.低钾性麻痹
E.胸腺增生或胸腺瘤
182、单项选择题 有关反拗危象描述不正确的是（）
A.是对抗胆碱酯酶药不敏感所致
B.腾喜龙试验无反应
C.应停用抗胆碱酯酶药而用输液维持
D.可采用血浆置换疗法
E.可用阿托品对抗
183、单项选择题 患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。 下列哪项有助于在此患者较安全地提示患者服用大剂量溴吡斯的明是否是造成呼吸困难的原因（）
A.肌内注射新斯的明
B.肌内注射阿托品
C.观察患者瞳孔大小
D.静脉注射地西泮
E.口服普萘洛尔
184、单项选择题 重症肌无力患者出现眼睑下垂还可能有的症状是（）
A.眼球震颤
B.斜视和复视
C.调节反射消失
D.角膜反射消失
E.瞳孔光反射消失
185、单项选择题 下列疾病中属X性连锁遗传的有（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良症
186、多项选择题 下列哪些疾病使用新斯的明或腾喜龙后临床症状可改善（）
A.重症肌无力
B.有机磷农药中毒
C.蛇咬伤
D.Lambert-Eaton综合征
E.肉毒杆菌中毒
187、单项选择题 下列哪种肌病可有明显肌痛（）
A.进行性肌营养不良症
B.线粒体肌病
C.先天性肌强直
D.强直性肌营养不良症
E.多发性肌炎
188、单项选择题 患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性 患者最需要排除的肿瘤是（）
A.胃癌
B.前列腺癌
C.直肠癌
D.肝癌
E.小细胞肺癌
189、单项选择题 影响神经-肌肉传递能力的抗生素类药物是（）
A.磺胺类
B.青霉素类
C.头孢菌素类
D.氨基糖苷类
E.大环内酯类
190、单项选择题 与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）
A.抗肌萎缩蛋白
B.肌球蛋白
C.肌动蛋白
D.肌钙蛋白
E.原肌球蛋白
191、单项选择题 Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）
A.性连锁隐性遗传
B.腓肠肌假肥大
C.远端肢体无力
D.血清CK水平增高
E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变
192、多项选择题 粒体脑肌病在临床上有以下几种类型（）
A.Lambert-Eaton综合征
B.慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）
C.Kearns-Sayer综合征（KSS）
D.MELAS综合征（线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作）
E.MERRF综合征（肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征）
193、多项选择题 重症肌无力患者可有下列哪些表现（）
A.侵犯骨骼肌
B.肌疲劳试验阴性
C.晨轻暮重
D.活动后加重、休息后减轻
E.波动性肌无力
194、多项选择题 下列哪些患者可能出现反复血钾降低（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.原发性醛固酮增多症
C.应用噻嗪类利尿剂
D.肾小管酸中毒
E.应用皮质类固醇
195、单项选择题 下列哪些不是重症肌无力的特点（）
A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累
B.10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见
C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重
D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式
E.平滑肌和括约肌通常不受累
196、单项选择题 重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感染（）
A.青霉素
B.红霉素
C.喹诺酮类
D.氨基糖苷类
E.克林霉素
197、单项选择题 某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。体检：口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。 有助于诊断的方法是（）
A.新斯的明试验
B.腾喜龙试验
C.胸部X线摄片
D.神经重复刺激
E.心电图
198、单项选择题 关于甲亢性周期性瘫痪的描述下面哪项是错误的（）
A.我国和日本为高发地区
B.男性为多
C.发作与甲亢的严重程度有密切关系
D.较多的患者伴发心律失常
E.甲亢控制后周期性瘫痪发作同时好转
199、单项选择题 眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是（）
A.肌电图
B.血清肌酶
C.四肢近端肌无力且感觉无异常
D.肌肉活检
E.家族史
200、单项选择题 重症肌无力病人出现危象，瞳孔缩小，分泌物增多，腹泻，多汗（）
A.肌肉注射新斯的明
B.做腾喜龙试验
C.保持呼吸道通畅，必要时行气管切开，准备人工呼吸器，肌注阿托品
D.加强肢体的活动
E.加强呼吸肌活动
201、多项选择题 重症肌无力肌疲劳试验包括下列哪些内容（）
A.令患者连续睁闭眼观察睑裂大小
B.令患者连续咀嚼动作
C.令患者连续讲话
D.令患者连续蹲、立
E.令患者连续两臂平举
202、单项选择题 重症肌无力的典型病理改变是（）
A.小组样肌纤维萎缩
B.肌纤维坏死，无炎细胞浸润
C.神经肌肉接头的突触后膜结构破坏
D.破碎样红纤维（RRF.
E.炎细胞浸润伴随肌纤维坏死
203、多项选择题 先天性肌强直患者可有下列哪些临床表现（）
A.肌萎缩
B.肌无力
C.叩击性肌强直
D.反常性肌强直
E.Ⅱ型肌强直
204、单项选择题 假肥大型肌营养不良症患者，男性，其姨表兄弟亦患有同样疾病，则其母亲为（）
A.患者
B.肯定携带者
C.很可能携带者
D.可能携带者
E.正常人
205、单项选择题 有关Lambert-Eaton综合征描述不正确的是（）
A.男性居多，多在50～70岁发病，约2/3伴有癌肿
B.肌无力以四肢骨骼肌为主，下肢重于上肢，下肢近骨盆带和躯干肌症状尤为明显
C.患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈病态疲劳
D.腾喜龙试验、新斯的明试验均呈阴性
E.神经重复刺激试验，低频刺激波幅变化不大，高频刺激波幅增高2～20倍
206、单项选择题 关于MG治疗下列哪项是错误的（）
A.肾上腺皮质激素
B.氨基糖苷类抗生素
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.大剂量免疫球蛋白静滴
207、单项选择题 下面哪项不是线粒体脑肌病的临床类型（）
A.慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）
B.Kearns-Sayer综合征（KSS）
C.MELAS综合征（线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作）
D.MERRF综合征（肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征）
E.Lambert-Eaton综合征
208、多项选择题 低钾型周期性瘫痪的临床表现有以下什么特点（）
A.20～40岁的男性多见，随年龄的增长而发作次数减少
B.饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等是诱发因素
C.肢体肌肉对称性无力或完全性瘫痪一般下肢重于上肢，近端重于远端
D.多数可出现颅神经麻痹的症状
E.发作一般经过数小时至数日逐渐恢复
209、单项选择题 最常与重症肌无力同时存在的疾病有（）
A.甲状腺炎
B.甲状腺功能亢进
C.胸腺肿瘤或胸腺增殖
D.系统性红斑狼疮
E.多发性肌炎
210、多项选择题 抗胆碱酯酶药物的毒蕈碱样反应，可以有以下哪些特点（）
A.瞳孔扩大
B.瞳孔缩小
C.心动过缓
D.流延，多汗
E.腹痛，腹泻，呕吐
211、单项选择题 男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。
若血气分析示：pH730，氧饱和度85%，PaCO270mmHg，PaO259mmHg、下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）
A.气管插管并辅助通气
B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂
C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击
D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂
E.血浆置换
212、单项选择题 引起线粒体病MELAS型最常见的基因突变类型是（）
A.MtDNA3243
B.MtDNA3721
C.MtDNA8344
D.MtDNA8993
E.MtDNA13513
213、单项选择题 多发性肌炎的首选治疗是（）
A.糖皮质激素
B.免疫抑制剂
C.血浆置换
D.免疫球蛋白
E.高蛋白饮食
214、单项选择题 女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 本病的临床特征是（）
A.神经元变性坏死
B.神经肌肉传递障碍
C.肌肉萎缩变性
D.颅神经麻痹
E.血钾偏低
215、多项选择题 强直性肌营养不良症患者可伴有（）
A.白内障
B.视网膜变性
C.眼球内陷
D.眼睑下垂
E.心律失常
216、多项选择题 关于炎症性肌病下面哪些描述是正确的（）
A.炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎
B.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎
C.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能
D.多数可出现颅神经麻痹的症状
E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒
217、单项选择题 关于重症肌无力的描述错误的是（）
A.是乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病
B.具有活动后加重，休息后减轻及晨轻暮重的特点
C.患者常有胸腺异常
D.新斯的明试验阴性
E.常合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病
218、单项选择题 肌无力综合征约2／3的患者伴癌肿，最多见为（）
A.食管癌
B.胃癌
C.直肠癌
D.小细胞肺癌
E.前列腺癌
219、单项选择题 女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 经过治疗病情继续发展，大夫决定给予大剂量泼尼松治疗，治疗过程中首先应特别注意（）
A.出现血糖升高
B.出现胃出血
C.引起骨质疏松
D.用药剂量做个体化处理
E.用药早期症状可能加重
220、单项选择题 Lambert-Eaton综合征病变的主要部位是（）
A.突触前膜上钙离子通道
B.突触前膜上AChR
C.突触间隙中胆碱酯酶
D.突触后膜上乙酰胆碱受体
E.突触后膜上钾离子通道
221、单项选择题 多发性肌炎和皮肌炎的首选治疗是（）
A.维生素
B.皮质类固醇激素
C.免疫球蛋白
D.放射治疗
E.血浆置换
222、多项选择题 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提问：尚需进行哪些检查（）
A.肌肉活检
B.血清CK、LDH、GOT、GPT
C.抗核抗体谱
D.AChR-Ab
E.jony试验
F.腾喜龙试验
223、多项选择题 线粒体脑肌肉病伴随乳酸血症和卒中样发作的特点包括（）
A.母系遗传
B.一般2~40岁发病
C.偏头疼、癫痫等发作样表现
D.眼睑下垂
E.肌肉萎缩
224、单项选择题 患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。 该患者的诊断是（）
A.重症肌无力Ⅰ型
B.重症肌无力Ⅱa型
C.重症肌无力Ⅱb型
D.重症肌无力Ⅲ型
E.重症肌无力Ⅳ型
225、单项选择题 肌肉活检见RRF纤维，就可以诊断下面哪项疾病（）
A.DMD
B.强直性肌营养不良症
C.线粒体肌病或线粒体脑肌病
D.多发性肌炎
E.肢带型肌营养不良症
226、单项选择题 男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况（）
A.慢性甲亢性肌病
B.周期性瘫痪
C.周围神经炎
D.重症肌无力
E.癔症
227、单项选择题 低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是（）
A.多见于中老年患者
B.颅神经受损
C.对称性弛缓性瘫痪
D.腱反射亢进
E.病理反射阳性
228、单项选择题 不符合重症肌无力的临床表现是（）
A.晨轻暮重
B.休息后缓解
C.新斯的明试验阴性
D.肌电图示低频重复递减
E.可伴胸腺瘤
229、单项选择题 某男，60岁，出现四肢无力2个月，下肢近端骨盆带肌无力尤为明显，双侧膝踝反射消失，患肌短暂收缩肌力增强，而持续收缩后呈病态疲劳。且伴有口干、少汗、阳痿、便秘。 最有助于明确诊断的方法是（）
A.新斯的明试验
B.依酚氯铵（腾喜龙）试验
C.胸部X线摄片
D.神经重复刺激
E.抗AChR抗体测定
230、多项选择题 假肥大型肌营养不良症在临床上可分为以下几型（）
A.DMD
B.面肩肱型肌营养不良症
C.BMD
D.肢带型肌营养不良症
E.眼咽型肌营养不良症
231、单项选择题 低血钾型周期性瘫痪的严重病例应给予（）
A.10%氯化钾10ml，静脉注射
B.10%氯化钾10ml加50%葡萄糖500ml，静脉注射
C.10%氯化钾30ml加0.9%葡萄糖500ml，静脉滴注
D.10%氯化钾10ml加5%葡萄糖500ml加正规胰岛素6U，静脉滴注
E.10%氯化钾10ml，每天3次口服
232、单项选择题 诊断重症肌无力通常主要依靠如下检查，但除外（）
A.患者的病史和临床表现
B.神经系统体检有疲劳试验阳性
C.服用抗胆碱酯酶有效
D.抗胆碱酯酶药物试验阳性
E.脑脊液检查
233、单项选择题 重症肌无力的主要病理生理机制是（）
A.乙酰胆碱释放量增多
B.乙酰胆碱释放量减少
C.乙酰胆碱受体数目增多
D.乙酰胆碱受体数目减少
E.乙酰胆碱受体抗体减少
234、单项选择题 高钾型周期性瘫痪发作的治疗，下面哪项是首选的（）
A.进食碳水化合物
B.10%葡萄糖加胰岛素静脉滴注或10%葡萄糖酸钙静脉推注
C.乙酰唑胺
D.皮质类固醇
E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）
235、多项选择题 重症肌无力的诊断主要包括以下哪几项（）
A.受累骨骼肌的病态性疲劳，症状波动
B.家族遗传史
C.疲劳试验，腾喜龙或新斯的明试验阳性
D.对胆碱酯酶抑制剂药物的敏感性
E.相关的实验室检查的阳性发现
236、单项选择题 下面哪项症状不该出现在眼肌型重症肌无力患者（）
A.好发于青少年
B.病变仅限于眼外肌
C.临床有眼睑下垂和复视
D.两眼可以交替出现眼外肌麻痹症状
E.有视力障碍
237、单项选择题 肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意（）
A.剂量不宜太大
B.剂量增加不宜太快
C.症状可以暂时加重
D.不宜在饭前服
E.不宜与抗胆硷脂酶药同时用
238、多项选择题 哪些药物可以诱发或加重重症肌无力症状（）
A.地西泮，苯巴比妥类镇静剂
B.氯化钾
C.D-青霉胺
D.氨基糖苷类抗生素
E.肌肉松弛类药物
239、单项选择题
16岁女性，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。
与确诊此病密切相关的辅助检查是（）
A.肌酶
B.基因检查
C.常规肌肉活检
D.血清乙酰胆碱受体抗体
E.脑脊液检查
240、单项选择题 男性患者，59岁，发现右眼睑下垂2个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。 应考虑的诊断是（）
A.右动眼神经麻痹
B.右外展神经麻痹
C.重症肌无力
D.右面神经麻痹
E.进行性眼外肌麻痹
241、单项选择题 MG患者哪块肌肉不受累（）
A.眼外肌
B.咀嚼肌
C.颈肌
D.眼内肌
E.呼吸肌
242、单项选择题 女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 该患者最可能的诊断为（）
A.运动神经元病
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.肌营养不良症
E.感染性多发性神经根神经炎
243、单项选择题 MG患者在治疗过程中出现症状加重，呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，腹痛，肌束颤动，可能是（）
A.反拗危象
B.肌无力危象
C.胆碱能危象
D.中毒性休克
E.急腹症
244、多项选择题 哪些抗生素可使重症肌无力患者症状加剧（）
A.氨基糖甙类
B.大环内酯类
C.头孢类
D.青霉素类
E.四环素类
245、单项选择题 重症肌无力的下列哪项表述是错误的（）
A.是一种获得性自身免疫性疾病
B.以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C.症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.腾喜龙试验阴性
246、单项选择题 肌无力危象的最主要原因是（）
A.抗胆碱酯酶药物过量
B.运动过多
C.抗胆碱酯酶药量不足引起
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.睡眠障碍
247、单项选择题 胸腺切除手术不适合下面哪型重症肌无力患者（）
A.胸腺肥大和高AChR抗体效价
B.伴有胸腺瘤的重症肌无力
C.单纯眼肌型
D.年轻女性全身型
E.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
248、单项选择题 Duchenne型肌营养不良症的特征包括以下各项，除去（）
A.儿童期发作
B.血清肌酸磷酸激酶（CPK）正常
C.寿命预期缩短
D.X性连锁隐性遗传
E.肌电图为肌源性损害
249、单项选择题 患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 首先考虑的诊断为（）
A.肌无力综合征
B.多发性脑梗死
C.多发性硬化
D.多发性肌炎
E.重症肌无力危象
250、单项选择题 重症肌无力患者因肺部感染而住院治疗，2天后发生危象，这时首先应（）
A.停用导致病情加重的可疑药物
B.先鉴别危象类型，然后对症处理
C.保持呼吸道通畅和正常换气
D.继续治疗肺部感染
E.肌肉注射新斯的明1mg
251、单项选择题 女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 首选的治疗方法是（）
A.吡啶斯的明口服
B.胸腺切除
C.静滴大剂量免疫球蛋白
D.静滴环磷酰胺
E.血浆置换
252、单项选择题 重症肌无力患者哪组肌如急骤发生严重无力，以至不能维持换气功能即为危象（）
A.呼吸肌和膈肌
B.呼吸肌和延髓肌
C.呼吸肌和面肌
D.呼吸肌和颈肌
E.呼吸肌和眼外肌
253、多项选择题 儿童型重症肌无力分为（）
A.新生儿型
B.眼咽型
C.面肌型
D.先天性肌无力
E.肌萎缩型
254、单项选择题 男性患者，53岁，出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌源性损害，肌酶检查发现CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助（）
A.肌电图重频刺激
B.神经传导速度检查
C.肌肉活检
D.血常规生化检查
E.血免疫学检查
255、单项选择题 女性16岁，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔等圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中等度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状一过性完全消失。 经过治疗病情仍继续发展，临床大夫决定进行大剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别注意（）
A.出现血糖升高
B.治疗初期症状可能加重
C.剂量增加不宜太快
D.出现潜在的感染复发
E.出现胃出血
256、单项选择题 男性，10岁。左眼上睑下垂半月余，朝轻暮重。体检：左眼裂10mm，右眼裂14mm，下一步最适宜的检查是（）
A.头颅CT检查
B.阿托品试验
C.新斯的明试验
D.肌电图检查
E.胸部X线摄片
257、单项选择题
线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括（）
A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食
B.静脉滴注ATP及辅酶A
C.口服辅酶Q10
D.口服左卡尼汀
E.免疫抑制剂
258、多项选择题 下列病理改变支持线粒体病的有（）
A.破碎红纤维
B.破碎蓝纤维
C.COX阴性纤维
D.肌纤维坏死
E.SDH深染血管
259、单项选择题 重症肌无力患青眼外肌麻痹不可能出现的症状是（）
A.上睑下晕，斜视
B.眼球活动受限
C.瞳孔散大，光反射消失
D.视物成双
E.眼球固定
260、单项选择题 Lambert-Eaton综合征的治疗，下面哪项的描述是不正确的（）
A.免疫抑制剂有一定疗效
B.血浆置换和静脉滴注免疫球蛋白可以使症状有好转
C.盐酸胍口服可以改善肌力
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.手术切除肺部肿瘤对原发病补益不大，但是可以缓解肌无力的症状
261、单项选择题 以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为（）
A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.低钾型周期性瘫痪
D.少年近端型脊髓性肌萎缩症
E.先天性肌强直
262、单项选择题 女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 上述病人经积极的药物对症治疗后呼吸困难未见好转，此时应首选的治疗措施为（）
A.立即静滴地塞米松
B.立即气管插管、人工呼吸支持
C.立即庆大霉素静脉滴注，加强抗感染措施
D.立即给予呼吸兴奋剂
E.继续口服吡啶斯的明
263、多项选择题 重症肌无力患者不能使用的药物有（）
A.多黏菌素
B.庆大霉素
C.青霉素
D.普罗帕酮（心律平）
E.麻黄碱
264、单项选择题 AchR-Ab滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其特异性和敏感性分别为（）
A.99%；80%
B.90%；70%
C.99%；88%
D.80%；99%
E.88%；99%
265、多项选择题 强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）
A.多在30岁以后起病，缓慢进展
B.肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
C.叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值
D.肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
266、单项选择题 Lambert-Eaton综合征患者最常伴发何种肿瘤（）
A.胃癌
B.前列腺癌
C.小细胞肺癌
D.直肠癌
E.乳腺癌
267、单项选择题 女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 ［假设信息］若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是（）
A.停用激素
B.停用抗胆碱酯酶药
C.加用硫唑嘌呤
D.加用丙种球蛋白
E.胸腺瘤切除
268、单项选择题 下列哪项不支持MG的诊断（）
A.疲劳试验阳性
B.高滴度的AChR抗体阳性
C.神经重复频率刺激，低频使动作电位下降，高频使动作电位升高
D.肌注新斯的明1～2mg，20min后肌力明显改善，可持续2h
E.静推依酚氯铵（腾喜龙）10mg，30s内肌力改善，并持续数分钟
269、多项选择题 关于线粒体肌病及线粒体脑肌病，下面哪几项是正确的（）
A.是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
B.病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
C.肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
D.实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常
270、单项选择题 重症肌无力（MG）病变的主要部位（）
A.突触前膜上钙离子通道
B.突触前膜上乙酰胆碱受体（AChR）
C.突触间隙中胆碱酯酶
D.突触后膜上乙酰胆碱受体
E.突触后膜上钾离子通道
271、单项选择题 下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有（）
A.重症肌无力
B.Lambert-Eaton综合征
C.进行性肌营养不良
D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
E.多发性肌炎
272、单项选择题 治疗胆碱能危象，下面哪项是错误的（）
A.停用或减少抗胆碱酯酶药物的剂量
B.加大抗胆碱酯酶药物的剂量
C.雾化吸入，吸痰，保持呼吸道通畅
D.控制感染，加强护理，防止并发症
E.必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
273、单项选择题 强直性肌营养不良症的除了表现有骨骼肌强直和肥大外，多数患者还有（）
A.肺部肿瘤
B.胸腺增生或胸腺肿瘤
C.其他自身免疫性疾病
D.骨骼畸形
E.秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
274、单项选择题 重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用（）
A.青霉素
B.氯霉素
C.庆大霉素
D.头孢氨苄
E.甲硝唑
275、单项选择题 重症肌无力禁用的药物是（）
A.氢氯噻嗪
B.糖皮质激素
C.麻黄碱
D.环磷酰胺
E.氨基糖苷类抗生素
276、单项选择题 重症肌无力患者出现危象时的主要临床表现为（）
A.眼球运动障碍
B.吞咽困难，不能连续下咽
C.构音障碍，语音不清
D.呼吸肌无力以致不能维持换气功能，伴全身肌无力
E.四肢无力，动作困难
277、单项选择题 患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 该患者需要注意筛查的与本病存在一定关系的疾病是（）
A.糖尿病
B.高血压
C.恶性肿瘤
D.骨质疏松
E.白内障
278、单项选择题 重症肌无力属于哪种疾病（）
A.家族性疾病
B.神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病
C.神经本身病变的疾病
D.炎症性疾病
E.肌肉本身病变的疾病
279、单项选择题 下面哪一项不是重症肌无力的特征（）
A.精神创伤、过度疲劳可为诱因
B.感染、妊娠和月经前常导致病情恶化
C.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累
D.受累肌肉呈病态疲劳
E.受累肌肉明显地局限于某一组
280、单项选择题 先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是（）
A.发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C.体检可以见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可以出现肌球
E.不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩
281、单项选择题 女性，35岁。双眼睑下垂1周，疑为重症肌无力，予新斯的明试验，一般肌肉注射剂量为（）
A.0.01mg
B.0.05mg
C.0.1mg
D.1mg
E.5mg
282、单项选择题 男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 最可能的诊断为（）
A.急性脊髓炎
B.多发性硬化
C.重症肌无力
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎
283、多项选择题 下列哪些患者宜用激素治疗（）
A.年龄在40岁以上
B.全身型肌无力患者
C.抗胆碱酯酶药物治疗不满意
D.眼肌型患者病程在1年以内
E.延髓性麻痹
284、单项选择题 重症肌无力的患者，胸腺瘤多见于年龄（）
A.>70岁的患者
B.50～60岁的中老年患者
C.20～40岁的女性
D.年龄<10岁的患者
E.20～40岁的男性
285、多项选择题 重症肌无力不累及下列哪些肌肉（）
A.眼外肌
B.瞳孔括约肌
C.延髓肌
D.膈肌
E.膀胱括约肌
286、多项选择题 除了重症肌无力，肌疲劳试验阳性还可以出现于（）
A.肌萎缩侧索硬化
B.脊髓灰质炎
C.先天性肌无力综合征
D.皮肌炎
E.兰伯特-伊顿综合征（Lambert-EatonsyndromE.
287、单项选择题 关于肌无力综合征的阐述哪项是错误的（）
A.潜伏期长达5年
B.多在50～70岁
C.与原发肿瘤有关
D.肿瘤症状早于神经症状
E.男性患者居多
288、单项选择题 下述与周期性瘫痪最无关的情况是（）
A.甲状腺功能亢进症
B.原发性醛固酮增多症
C.胸腺肿瘤
D.肌强直
E.高血钠症
289、单项选择题 重症肌无力的神经系统体格检查时一般不出现（）
A.眼外肌麻痹
B.延髓肌肉麻痹
C.感觉障碍
D.肌力减退
E.颈项肌无力，抬头困难
290、多项选择题 下列哪些疾病属钠通道疾病（）
A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.正常血钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直
291、单项选择题 重症肌无力的辅助诊断方法中不包括下面哪项（）
A.低频神经重复电刺激
B.血清中AchRAb
C.肌肉活检
D.腾喜龙或新斯的明试验
E.胸部CT
292、单项选择题 治疗肌无力危象，下面哪项是错误的（）
A.停用抗胆碱酯酶药物
B.雾化吸入，吸痰，保持呼吸道通畅
C.必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
D.控制感染，加强护理，防止并发症
E.大剂量免疫球蛋白静脉滴注
293、多项选择题 骨骼肌的主要作用是（）
A.执行机体运动
B.调节内分泌
C.参与机体能量代谢
D.参与心肌收缩
E.调节水、电平衡
294、单项选择题 对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是（）
A.疲劳试验
B.腾喜龙试验
C.新斯的明试验
D.神经重复频率刺激检查
E.脑脊液检查
295、单项选择题 女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 若该病人在入院前3个月不间断服用吡啶斯的明60mg，每日4次，住院当日出现口唇紫绀，呼吸急促，肌内注射新斯的明1mg，1小时后症状反而有所加重，此时最适宜的紧急处理为（）
A.反复肌内注射新斯的明
B.反复肌内注射阿托品
C.保暖
D.抗感染
E.呼吸机辅助呼吸
296、单项选择题 女性，25岁，3个月来四肢无力，于休息后减轻，活动后加重，新斯的明试验阳性（肌无力明显改善）、应给予（）
A.钾盐
B.维生素B族
C.抗胆硷脂酶药物
D.血管扩张药
E.左旋多巴
297、单项选择题 胆碱能危象的最主要原因是（）
A.食物中胆碱的含量过高
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
D.抗胆碱酯酶药物过量
E.药物吸收过度
298、单项选择题 患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。 预防原则中不正确的为（）
A.口服螺内酯
B.口服乙酰唑胺
C.口服氢氯噻嗪
D.避免诱因
E.口服钾盐
299、单项选择题 下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良
300、单项选择题 患者女性，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用溴吡斯的明后症状减轻。近日感冒后发热且感到呼吸困难。既往青霉素过敏史。查体：口唇轻度发绀，双肺呼吸音明显减低，可闻及湿啰音，眼球活动自如，四肢肌力2级，病理征（-），感觉正常。下列哪项处理不正确（）
A.吸氧、吸痰、保持呼吸道通畅
B.应用胆碱酯酶抑制剂
C.应用糖皮质激素
D.应用卡那霉素
E.应用免疫球蛋白