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1、填空题 即刻进行腰穿的禁忌证是___________________、___________________、___________________。
2、多项选择题 儿癫痫应于下列哪些疾病相鉴别()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．癔病性发作
3、单项选择题
男，3岁，头颅被球击中，请结合CT图像，最选择可能的诊断是()
A．高血压性脑出血
B．脑结核
C．脑挫裂伤血肿形成
D．动脉瘤破裂出血
E．血管畸形
4、单项选择题 确诊化脓性脑膜炎的依据是()
A．抽搐、昏迷
B．高热、头痛、呕吐
C．脑脊液中找到致病菌
D．脑膜刺激征阳性
E．婴儿前囟饱满，隆起
5、名词解释 Tourette综合征
6、判断题 病毒性脑膜炎一般很少有严重意识障碍和惊厥。()
7、问答题 与脑性瘫痪有关的危险因素有哪些?
8、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
在确诊前应采取的治疗方案?9、配伍题 痉挛性偏瘫()痉挛性双瘫()痉挛性四肢瘫()手足徐动型瘫痪()共济失调型脑瘫()
A．患侧手生长迟滞
B．双下肢呈马蹄内翻状，上肢运动正常
C．四肢肌张力增高
D．肌张力降低，抬头无力
E．共济失调
10、单项选择题 女孩，12岁，间歇头痛半年，加重伴呕吐1个月，视物模糊3天。查体：体温37℃，神清，双侧瞳孔约5mm，对光反射消失，双侧眼球水平震颤，颈抵抗，四肢肌张力增高，肌力正常。腰穿检查除压力明显增高外，脑脊液常规、生化正常。为明确诊断，下一步首先要做的检查是()
A．脑脊液细菌培养
B．脑脊液查结核抗体及进行结核菌培养
C．脑脊液沙氏培养找隐球菌
D．脑电图检查
E．头颅CT扫描
11、名词解释 高热惊厥(febrileconvulsion)
12、单项选择题 化脓性脑膜炎患儿有颅高压、脑疝症状时，首先选用()
A．20%甘露醇静推
B．50%葡萄糖静推
C．呋塞米肌注
D．50%甘油口服
E．地塞米松肌注
13、多项选择题 诊断线粒体脑肌病时需排除()
A．颅内感染
B．小儿脑肿瘤
C．Reye综合征
D．癫痫
E．脑性瘫痪
14、判断题 所有脑瘫患儿头颅影像学检查有异常。()
15、单项选择题 中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床特点，下列哪项不符合()
A．多有家族遗传倾向
B．发作形式较简单
C．智力多受影响
D．脑电图背景波正常
E．对抗癫痫药物反应较好
16、单项选择题
十个月婴儿，3个月前因发热、惊厥诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周热退，即停药，现头围47cm，前囟隆起，颅缝裂开，前额突出，两眼球向下呈落日征。
为作出诊断，首选的检查为()
A．腰穿、脑脊液检查
B．硬脑膜下穿刺
C．侧脑室穿刺
D．头颅透光检查
E．颅脑CT检查
17、多项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的临床特点是()
A．多见于革兰阴性杆菌脑膜炎且诊断治疗不彻底的婴儿
B．发热持续不退、惊厥频繁
C．前囟饱满
D．头颅CT示脑室稍扩大
E．侧脑室穿刺CSF异常
18、单项选择题
12岁，女性患者，因右小腿肿胀，疼痛，发热3月余，摄片如图所示，下列征象那项是错误的：()
A．骨质呈溶骨性破坏
B．骨质增生硬化
C．骨膜呈层状增生不明显
D．可见软组织肿块
E．以上都不正确
19、判断题 发热引起的惊厥是高热惊厥。()
20、单项选择题 在小儿的各种肿瘤中，小儿脑肿瘤的发病率为()
A．占第一位
B．占第二位
C．占第三位
D．占第四位
E．占第五位
21、填空题 Reye综合征的病理特征是___________________和___________________。
22、单项选择题
男，10岁，有外伤，根据所提供图像，选择最佳选项()
A．未见异常
B．骺移骨折
C．青枝骨折
D．腕关节脱位
E．踝关节脱位
23、单项选择题 下列癫痫发作，哪种不属于全身性发作()
A．失神发作
B．精神运动性发作
C．强直性发作
D．失张力发作
E．肌阵挛发作
24、判断题 长期使用苯妥英钠会引起牙龈增生。()
25、填空题 中央颞区棘波的小儿良性癫痫属___________________遗传，它的预后___________________，药物易于___________________，生长发育___________________。
26、填空题 ___________________是诊断癫痫最重要的实验室检查。
27、问答题
7岁女性患儿，发热、哭闹1周，口唇数个疱疹，颈软，心肺腹无异常，克、布氏征阴性。脑脊液：外观清亮，白细胞数55×106/L，多核细胞0.30，单核细胞O.70，蛋白质0.5g/L，糖3.8mmol/L，氯化物120mmol/L。
该患儿的诊断及诊断依据。28、单项选择题
男，请根据其正常盆腔影像图像，判断其最可能的年龄()
A．15岁左右
B．12岁左右
C．6岁左右
D．3岁左右
E．9岁左右
29、问答题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫的特点是什么?
30、配伍题 化脓性脑膜炎的脑脊液改变()结核性脑膜炎的脑脊液改变()中毒性脑病的脑脊液改变()病毒性脑膜炎的脑脊液改变()
A．白细胞5×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.2g/L，糖3.1mmol/L
B．白细胞50×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.5g/L，糖4.5mmol/L
C．白细胞500×106/L，淋巴细胞为主，蛋白1.0g/L，糖1.2mmol/L
D．白细胞3000×106/L，中性粒细胞为主，蛋白1.2g/L，糖2.0mmol/L
E．白细胞5×106/L淋巴细胞为主，蛋白0.3g/L，乙糖4.5mmol/L，压力稍高
31、填空题 脑疝时瞳孔不等大或意识障碍时应考虑___________________。若出现呼吸节律不规则和颈项强直要考虑并发___________________。
32、单项选择题 脑脓肿最易发生于下列哪种病人()
A．肺炎链球菌性脑膜炎
B．脑膜炎双球菌性脑膜炎
C．法洛四联症
D．新生儿败血症
E．尿毒症
33、单项选择题
男，2岁，发育迟缓，头颅软，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．成骨不全
B．颅锁骨发育不全
C．马方综合征
D．软骨发育不全
E．粘多糖病
34、单项选择题 下列哪点不是化脓性脑膜炎抗生素的治疗原则()
A．一旦诊断明确，尽快进行抗生素治疗
B．根据治病菌选择有效且易通过血一脑脊液屏障的抗生素
C．静脉给药保证脑脊液中有效杀菌浓度
D．氨基糖甙类可鞘内注射
E．用药一般不少于2～3周
35、判断题 小儿惊厥持续状态时，立即肌注地西泮0.3～0.5mg∕kg次。()
36、判断题 原发性癫痫患儿智力发育多受累。()
37、单项选择题
10岁男性患者，左膝关节反复肿胀，活动受限，伴低热2年，经抗炎治疗效果不明显，行左膝关节摄片如图示，最佳诊断是()
A．左膝关节结核(滑膜型)
B．左膝关节结核(骨型)
C．左膝关节结核(混合型)
D．左膝化脓性关节炎
E．以上都不正确
38、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的诊断依据应除外()
A．长期发热，脑脊液检查好转而体温持续不退或退而复升
B．前囟进行性饱满，或前囟转为正常后复又饱满
C．症状好转后，又重复出现惊厥等症状
D．颅骨透照试验阳性
E．头部叩诊有破壶音
39、多项选择题 新生儿惊厥的主要原因有()
A．缺氧缺血性脑病
B．低血糖
C．颅内出血
D．低血钙
E．癫痫
40、配伍题 流感嗜血杆菌性脑膜炎首选()疱疹病毒脑炎首选()结核性脑膜炎首选()
A．无环鸟苷
B．大剂量青霉素G
C．氨苄青霉素
D．头孢唑林
E．异烟肼
41、判断题 所有脑瘫患儿肌张力增高。()
42、名词解释 阵挛性发作(clonicseizures)
43、单项选择题 大肠杆菌脑膜炎正确的治疗是()
A．选用头孢拉定
B．选用头孢三嗪
C．不必用药物鞘内注射
D．临床症状消失和体温正常后停药
E．选用头孢唑啉
44、单项选择题 治疗婴儿痉挛症时首选的药物是()
A．ACTH或泼尼松
B．氯硝西泮
C．丙戊酸钠
D．卡马西平
E．苯巴比妥钠
45、判断题 Reye综合征出现惊厥时，首选苯巴比妥止惊。()
46、名词解释 急性包涵体脑炎(acuteinclusionbodyencephalitis)
47、问答题 病毒性脑膜炎脑脊液改变是什么?
48、判断题 小儿化脑抗生素使用时间为临床症状消失即可停药。()
49、多项选择题 导致小儿化脓性脑膜炎的病原菌可通过下列何种途径进入脑膜()
A．呼吸道
B．邻近组织感染的扩散
C．皮肤黏膜
D．血行播散
E．颅脑外伤
50、判断题 脑电图提示高峰节律紊乱是诊断West的重要依据。()
51、多项选择题 化脓性脑膜炎在下列哪些情况下应做头颅CT检查()
A．治疗中持续发热、头围增大
B．局限性神经系统异常体征
C．显著颅内压增高
D．疑有脑脓肿和硬膜下积液形成
E．疑有脑室管膜炎
52、填空题 化脑常见的致病菌有___________________、___________________及___________________。新生儿及小婴儿化脑常见的致病菌有___________________和___________________。
53、单项选择题 13岁男孩，发作性意识丧失2年，发作时双目凝视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2分钟或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是()
A．失神发作
B．肌阵挛性发作
C．不典型失神发作
D．自主神经性发作
E．复杂部分性发作
54、单项选择题 关于Reye综合征的病理改变哪项是错误的()
A．脑的主要改变是严重脑水肿和细胞肿胀，呈炎症或脱髓鞘改变
B．心肌有脂肪变性
C．肝脏有脂肪浸润，无坏死灶
D．肾脏有脂肪变性
E．胰腺有脂肪变性
55、判断题 婴儿痉挛症有明显的智力低下。()
56、判断题 格林―巴利的瘫痪特点是对称性痉挛性瘫痪。()
57、填空题 小儿脑肿瘤中最多见的是___________________。
58、多项选择题 复杂部分性发作的主要病变部位()
A．额叶
B．颞叶
C．边缘系统
D．中央前回
E．中央后回
59、单项选择题 以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点()
A．血氨升高
B．血糖降低
C．脑电图弥漫性慢波
D．脑脊液常规异常
E．肝组织活检异常
60、填空题 Lennox-Gastaut综合征的好发年龄___________________，发作形式___________________、___________________、__________及_________等多种形式。
61、配伍题 1岁男孩，发热、抽搐、昏迷3天。病前1周头皮多个疖肿，已破溃()10岁女孩，间歇头痛3个月，步态不稳伴视力减退半月。无发热()3岁男孩，反复发作性抽搐1年。发作时为全身抽动，约2次/月。间歇期无异常表现()
A．化脓性脑膜炎
B．小儿脑肿瘤
C．假肥大型肌营养不良
D．Reye综合征
E．癫痫
62、判断题 脑性瘫痪以痉挛型最常见。()
63、单项选择题 化脓性脑膜炎伴血管升压素异常分泌时常表现为()
A．脱水酸中毒
B．低血钙抽搐
C．低血镁惊厥
D．低钾碱中毒
E．低钠水中毒
64、填空题 颅内高压症状有___________________，___________________，___________________。
65、单项选择题 Reye综合征与重症黄疸肝炎不同的是()
A．肝脏增大
B．转氨酶增高
C．凝血酶原时间延长
D．血清胆红素增高
E．高氨血症
66、单项选择题
男，6岁，髋痛、跛行，请结合CR检查，选出最可能的诊断()
A．髋关节结核
B．股骨头骨骺缺血坏死
C．骨肉瘤
D．骨囊肿
E．软骨肉瘤
67、单项选择题 关于瑞氏综合征的病因，下列哪一项是错误的()
A．乙酰水杨酸应用可导致本病的发生
B．与B型流感病毒和水痘感染有关
C．与遗传代谢病如中链酰基一CoA脱氢酶缺陷有关
D．线粒体脂肪酸氧化代谢缺陷病可以出现与本病相似症状
E．与细菌感染有关
68、问答题 复杂性高热惊厥的临床特点?
69、判断题 复杂部分性发作的主要病变部位在额叶或颞叶。()
70、填空题 ___________________是确诊化脑的重要依据。
71、判断题 长期使用苯妥英钠会引起智力减退。()
72、单项选择题 2个月女婴，拒食、吐奶、嗜睡3天，面色青灰，前囟张力较高，脐部少许脓性分泌物。该患儿最关键的检查应为()
A．脐分泌物培养
B．血常规
C．脑脊液检查
D．血气分析
E．头颅CT
73、配伍题 9岁男孩，发作性发呆、凝视2个月，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是()男孩，6个月。生后第3天有颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛症。其脑电图改变应是()10岁男孩，入睡后不久有面部及肢体抽动2个月，每天1～2次。智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是()患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月点头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为Lennox-Gastaut综合征。其脑电图改变应是()
A．3Hz棘慢波
B．1.5～2.5Hz慢棘-慢波
C．高峰节律紊乱
D．T3/C3有棘-慢波放电灶
E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
74、多项选择题 关于脑性瘫痪下列哪项是错误的()
A．除运动障碍外，常伴有智力低下、癫痫等
B．病因发生在出生后2年内
C．姿势控制异常
D．进行性加重
E．双下肢呈剪刀状交叉
75、多项选择题 3个月以下化脓性脑膜炎，常见的临床表现为()
A．拒食、嗜睡
B．前囟隆起
C．凝视、尖叫
D．巴氏征阳性
E．高热
76、单项选择题
男，7岁，无意发现鼻腔肿物，无明显症状，CT如图所示，最可能诊断为()
A．鼻淋巴瘤
B．鼻炎
C．鼻炎鼻息肉
D．鼻乳头状瘤
E．鼻炎及副鼻窦粘膜下囊肿
77、单项选择题 下列哪项不符合Reye综合征的临床表现()
A．病程分期以脑病症状的发展为依据
B．病程进展缓慢
C．肝脏轻中度肿大，一般无黄疸
D．小婴儿表现为突然呼吸急促或暂停、惊厥发作
E．可有去大脑强直
78、单项选择题
两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图，请选择最可能的诊断()
A．脑积水
B．胼胝体发育不全
C．透明隔囊肿
D．前脑无裂畸形
E．Dandy-Walker综合征
79、单项选择题
女，2岁，因呕吐、惊厥、意识障碍4～5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体：体温38℃，嗜睡，双瞳孔等大等圆、对光发射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平软，肝右肋下2.5cm，脾未及，无脑膜刺激征，大便常规未见异常。
下列诊断哪项可不考虑()
A．瑞氏综合征
B．病毒性脑炎
C．病毒性肝炎的脑症状
D．急性中毒性脑病
E．中毒性菌痢
80、名词解释 全部性发作
81、单项选择题 继发性癫痫的临床特点是()
A．多可发现原发性疾病
B．脑电背景波多正常
C．智力发育正常
D．发作形式较单纯
E．抗癫痫治疗有效
82、填空题 病毒性脑炎引起弥漫性大脑病变，主要临床表现有___________________，___________________，___________________和___________________。
83、多项选择题 失神发作诊断的主要依据是()
A．突然短暂的意识丧失，动作停止
B．轻度的肌张力低下
C．脑电图为每秒3次棘慢波发放
D．头颅CT正常
E．发作可由过度换气诱发
84、填空题 抗癫痫药中有食欲减退，体重减低，少汗不良反应的是___________________。
85、填空题 年龄小于3个月的幼婴化脑，脑膜刺激征不明显与___________________，___________________，___________________有关。
86、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．8岁左右
C．6岁左右
D．12岁左右
E．10岁左右
87、填空题 小儿脑肿瘤居小儿时期恶性肿瘤___________________。
88、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的治疗，以下哪项是不正确的()
A．首选大剂量青霉素
B．对青霉素中度耐药者，选用头孢三嗪
C．青霉素剂量为每日30万～60万U/kg
D．氯霉素剂量为每日50～1OOmg/kg
E．总疗程为7～10天
89、单项选择题 13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。下一步应该()
A．行血药浓度测定
B．重复脑电图检查
C．按原量继续服卡马西平
D．该药可以逐渐减量
E．停服卡马西平
90、填空题 复杂性高热惊厥，好发年龄___________________，惊厥形式___________________，惊厥持续时间___________________。
91、判断题 癫痫持续状态禁用甘露醇。()
92、填空题 儿童期重症肌无力脑干型以___________________等后组颅神经受累为主，突出症状有___________________和___________________。
93、单项选择题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液，下列哪种情况需神经外科手术治疗()
A．久积液为脓性者
B．积液量过多颅压增高明显者
C．反复穿刺4～5周后仍抽液不净者
D．反复抽液3个月后仍持续颅压增高者
E．出现硬膜下积液，立即手术
94、单项选择题 单纯疱疹病毒脑炎治疗时应首选下列哪种药物()
A．无环鸟苷
B．地塞米松
C．干扰素
D．病毒唑
E．青霉素
95、单项选择题
12岁女性患者，左前臂外翻畸形4年，摄片如图所示，最佳的诊断是()
A．奥利病
B．马德隆畸形
C．先天性干骺端发育不全
D．软骨发育不全
E．骨折后愈合不良
96、单项选择题
8岁男孩，因外伤后感左肘关节肿痛，活动受限半小时入院，行左肘关节正侧位摄片如图示，最佳的诊断是()
A．左肱骨髁上骨折
B．左肱骨小头骨骺I度分离
C．左肱骨髁上细微骨折
D．软组织挫伤
E．以上都不正确
97、问答题 简述婴儿擦腿综合征如何与癫痫鉴别?
98、填空题 小儿癫痫的诊断步骤为___________________，___________________，___________________。
99、填空题 颅内高压时血压___________________，脉搏___________________，呼吸___________________。
100、判断题 West综合征首选ACTH治疗。()
101、判断题 化脓性脑膜炎合并硬膜下积液应做侧脑室引流。()
102、单项选择题 导致病毒性脑炎的病毒感染途径通常包括以下几条，除外()
A．呼吸道感染
B．消化道感染
C．皮肤感染
D．昆虫叮咬
E．输血感染
103、单项选择题 典型急性化脓性脑膜炎的脑脊液改变为()
A．细胞数增高，蛋白增高，糖正常
B．细胞数增高，蛋白增高，糖减少
C．细胞数增高，蛋白正常，糖减少
D．细胞数正常，蛋白增高，糖减少
E．细胞数增高，蛋白正常，糖正常
104、名词解释 隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)
105、填空题 婴儿颅内压增高应注意的体征是___________________和___________________。
106、单项选择题 下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点()
A．惊厥多见于6个月至3岁的小儿
B．发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生
C．惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟
D．多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染
E．发作1周后脑电图异常
107、填空题 FS常有家族史，若干大家系连锁分析提示___________________的可能性，病理基因在___________________和___________________。
108、单项选择题 Reye综合征的实验室检查下列哪项不符合()
A．周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主
B．血氨在早期升高
C．早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长
D．低血糖在0岁以上小儿最明显
E．脑脊液的主要改变是压力增高
109、单项选择题
出生6个月的男婴，摔地后右手红肿，请结合CR片，选出骨折类型()
A．青枝骨折
B．横行骨折
C．斜行骨折
D．粉碎性骨折
E．压缩骨折
110、多项选择题 中毒性脑病所致惊厥的临床特点是()
A．任何年龄均可发生
B．多见于中毒型菌痢、败血症、肺炎等疾病的极期
C．惊厥可局限性、次数多、时间长
D．预后较差
E．惊厥与体温有关
111、填空题 格林巴利综合征的脑脊液改变是___________________、___________________。
112、单项选择题 新生儿化脓性脑膜炎，以下哪项临床表现不常见()
A．发热或体温不升
B．颅高压征
C．拒食、呕吐
D．前囟饱满
E．呼吸暂停
113、问答题 假肥大型肌营养不良的主要临床表现有哪些?
114、单项选择题 男孩，6岁。系脑性瘫痪。对其进行治疗时，下列哪项不是主要的()
A．全面关心患儿，注意合理营养和护理
B．早期发现，早期治疗
C．静脉注射或肌内注射脑活素
D．对有语言障碍、智力低下者，进行语言训练、特殊教育
E．运动障碍应采用综合矫正治疗
115、单项选择题 手足徐动性瘫痪的临床表现，下列哪点不符()
A．肌张力降低
B．喂哺困难
C．手足徐动明显
D．智力发育明显落后
E．通常无锥体束征
116、单项选择题 如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重()
A．EEG检查
B．MRI
C．腰穿检查
D．CT
E．X线平片
117、问答题 癫痫持续状态的急救处理原则?
118、名词解释 肌阵挛发作(myoclonicseizure)
119、单项选择题 典型失神性发作首选的抗癫痫药物是()
A．卡马西平
B．乙琥胺
C．丙戊酸钠
D．地西泮(安定)
E．苯巴比妥钠
120、单项选择题
女，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．5岁左右
C．8岁左右
D．11岁左右
E．14岁左右
121、问答题
男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已两年未发。近来自行停药，今晨开始有频繁连续抽动。在2次发作期间意识不清，来院急诊时有频繁抽动作伴昏迷。
指出患儿此次的发作类型、首选采用的治疗药物及出院后服药的时间。122、单项选择题 8岁男孩，诊断为失神发作。在下列抗癫痫药物中哪种不能选用()
A．氯硝西泮
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．乙琥胺
E．丙戊酸钠
123、问答题 小儿失神癫痫的临床特点是什么?
124、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图片，选择最可能的诊断()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
125、多项选择题 病毒性脑膜炎的临床特点是()
A．全身中毒症状不重
B．可有局限性神经系统体征
C．意识多不受累
D．预后欠佳
E．病程1～2周
126、填空题 重症肌无力的主要病因是患者体液中存在___________________与___________________共同争夺___________________结合部位。
127、多项选择题 单纯性高热惊厥的临床特点是()
A．发热在38.5℃以上，先发热后惊厥
B．惊厥为全身性，持续不超过10分钟
C．一次病程中仅发作1次
D．发作前后无神经系统异常
E．可反复发作
128、单项选择题 新生儿易患大肠杆菌脑膜炎的主要原因是()
A．生产时通过母亲产道
B．体内缺乏IgM
C．体内缺乏IgG
D．细胞免疫功能发育不完全
E．血脑屏障发育未完善
129、填空题 ___________________等前驱感染是引起格林-巴利的主要诱因。
130、单项选择题 下列哪一项不是小儿脑肿瘤的特点()
A．颅高压症状出现较早
B．呕吐是唯一早期症状
C．头痛在清晨较重，以额、枕部为主
D．肿瘤定位症状少、出现晚
E．好发在中线、前颅凹部位
131、填空题 小儿脑肿瘤发生在___________________较成人多见。
132、单项选择题 小儿结核性脑膜炎或化脓性脑膜炎出现急性偏瘫的主要原因是()
A．脑室管膜炎
B．细菌栓塞
C．急性脑膜脑炎
D．脑脓肿
E．脑动脉内膜炎
133、单项选择题
女，12岁，脊柱侧弯畸形，双下肢长短不一，请结合影像图像，最可能的诊断是()
A．骨纤维异常增殖症
B．骨巨细胞瘤
C．内生软骨瘤
D．非骨化性纤维瘤
E．Paget病
134、单项选择题 对于脑水肿，下列哪种药物脱水疗效最佳()
A．可的松
B．氢化可的松
C．泼尼松
D．促肾上腺皮质激素
E．地塞米松
135、判断题 肺炎链球菌脑膜炎的特点之一易并发硬脑膜下积液。()
136、判断题 病毒性脑炎患儿脑脊液糖和氯化物均降低。()
137、单项选择题 下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷()
A．基质运输缺陷
B．基质利用缺陷
C．三羧酸循环受累
D．氧化/磷酸化耦联缺陷
E．糖原合成酶缺乏
138、名词解释 症状性癫痫(symptomaticepilepsy)
139、填空题 脑干肿瘤引起___________________。
140、单项选择题
十个月婴儿，3个月前因发热、惊厥诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周热退，即停药，现头围47cm，前囟隆起，颅缝裂开，前额突出，两眼球向下呈落日征。
应考虑的诊断为()
A．硬脑膜下积液
B．慢性脑膜炎
C．脑脓肿
D．脑积水
E．脑室管膜炎
141、判断题 治疗化脓性脑膜炎如用头孢三嗪，一般剂量为50mg∕kg·d。()
142、填空题 有意识丧失的非癫痫发作性的疾病有___________________。
143、单项选择题
8岁男孩，因外伤后感左肘关节肿痛，活动受限半小时入院，行左肘关节正侧位摄片如图示，下列哪项描述错误()
A．“八”字征
B．“X”线白线不连续
C．软组织肿胀
D．左肱骨小头骺线增宽
E．以上都不正确
144、填空题 化脑合并硬膜下积液最后确诊是___________________。
145、问答题 全面性癫痫伴热性惊厥附加症的临床特点是什么?
146、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
为明确诊断，应选哪项检查()
A．胸部X线片
B．PPD检查
C．脑电图
D．血培养
E．脑脊液检查
147、多项选择题 Lennox—Gastaut综合征的临床特点是()
A．不典型失神、强直性和肌阵挛发作，多种发作形式并存
B．发作间隙期脑电图有1.5～2.5Hz的棘慢波
C．智力发育落后
D．治疗困难，预后较差
E．有高幅失律
148、填空题 单纯庖疹病毒常引起___________________为主的脑部病变。
149、单项选择题 下列哪项检查是急性化脓性脑膜炎患儿皆应做的检查()
A．血培养
B．头颅CT
C．头颅超声波
D．颅骨X线检查
E．硬膜下穿刺
150、配伍题 2岁男孩，生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍。其诊断应是()8岁男孩，2岁时有高热惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次约3～5分钟。近2天患儿神志模糊，淡漠。对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧额部有较多尖波和高幅δ波，CT检查无异常，其诊断为()6岁女孩，近3个月有发作性发呆3次，持续数秒后清醒，不能回忆发作。脑电图背景电活动变慢，以5～7Hzθ波为主，两侧有3Hz棘慢波阵发。其诊断可能性最大的为()
A．强直—阵挛性发作
B．小儿单纯性癫痫
C．复杂部分性发作
D．失神发作
E．非典型失神发作
151、判断题 新生儿期的有热惊厥不能诊断为高热惊厥。()
152、单项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的确诊主要依据()
A．腰椎穿刺检查脑脊液
B．头颅B超示脑室扩大及脑室管膜粗糙
C．CT示脑室扩大及室管膜一圈密度增强影像
D．脑室穿刺检查脑脊液常规和细菌培养
E．颅骨透照阳性
153、判断题 小儿脑肿瘤行腰椎穿刺主要用于和颅内感染性疾病的鉴别。()
154、填空题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素敏感者，选用___________________，对青霉素耐药，选用___________________。
155、填空题 恢复期血清病毒特异性抗体滴度高于急性期___________________对病毒性脑炎有诊断价值。
156、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图像选择最可能诊断()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．外部性脑积水
157、问答题 婴儿痉挛症(west综合征)的临床特点是什么?
158、名词解释 杰克逊发作
159、单项选择题 男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L，中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L，潘氏试验(+)，糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并()
A．败血症
B．病毒性脑炎
C．高热惊厥
D．化脓性脑膜炎
E．脑脓肿
160、多项选择题 小儿化脓性脑膜炎常见的致病菌是()
A．脑膜炎双球菌
B．流感杆菌
C．肺炎链球菌
D．大肠杆菌
E．变性杆菌
161、判断题 Reye综合征患者肝功能异常明显但无明显黄疸。()
162、单项选择题 小儿脑肿瘤中最常见的肿瘤是()
A．神经胶质细胞瘤
B．髓母细胞瘤
C．血管瘤
D．室管膜瘤
E．垂体腺瘤
163、判断题 复杂部分性发作的主要病变部位在中央区。()
164、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，最可能的诊断为()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
165、判断题 小儿脑肿瘤患者也可有颈部抵抗。()
166、配伍题 步态异常，步行时左右摇摆似鸭步，膝反射减弱()膝反射亢进，步行时足尖着地()早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高，脑脊液无炎症改变()
A．假肥大型肌营养不良
B．脑性瘫痪
C．急性感染性多神经根炎
D．进行性肌营养不良
E．先天性肌营养不良
167、单项选择题
7岁男孩，发现跛行半年伴疼痛，来科行双髋关节正位片，如图所示，最佳的诊断是()
A．右髋关节结核
B．右股骨头骨软骨炎
C．右侧扁平髋
D．克丁病
E．以上都不正确
168、单项选择题 5岁男性患儿，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，起病前曾排稀便数次，无脓血，未见皮疹，心肺腹无异常，脑膜刺激征阳性，双侧巴氏征阳性，大便常规无异常。血常规：白细胞6×10/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70。最可能的诊断是()
A．病毒性脑膜炎、脑炎
B．结核性脑膜炎
C．化脓性脑膜炎
D．中毒性菌痢
E．中毒性脑炎
169、多项选择题 化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的诊断依据是()
A．治疗后脑脊液好转，但发热持续不退或退后复升
B．头颅B超或CT示硬膜下腔增宽
C．出现呕吐、惊厥、前囟膨隆
D．颅骨透照实试验阳性
E．硬膜下穿刺可抽出超过2ml液体
170、单项选择题
男，12岁，有脓涕数年，发热约十天，伴右眼球向外下突出，CT如图，应诊断为()
A．转移瘤
B．骨髓炎
C．骨膜下脓肿
D．眼型Graves病
E．肌炎型炎性假瘤
171、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素中度耐药者应选用的抗生素是()
A．氨苄西林
B．庆大霉素
C．头孢曲松钠
D．红霉素
E．青霉素
172、单项选择题 下列哪项不是注意力缺陷多动症的临床表现()
A．睡眠不安、喂养困难
B．与周围的小朋友相处融洽
C．坐立不安、注意力分散
D．IQ基本正常
E．症状随小儿成熟而趋好转
173、单项选择题 下列哪点不是假肥大型肌营养不良的临床特点()
A．男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重
B．均有不同程度智力低下
C．Gower征阳性
D．小腿腓肠肌假性肥大
E．血清CPK增高
174、单项选择题 Reye综合征预后的决定因素应除外()
A．患儿起病年龄
B．发热的程度
C．病情进展的速度
D．诊治的早晚
E．血氨、血糖、血清钾等血液生化的异常
175、填空题 肿瘤以___________________治疗为主。
176、判断题 格林-巴利综合征患儿脑脊液早期(一周内)即出现蛋白-细胞分离现象。()
177、名词解释 癫痫(epilepsy)
178、问答题 格林—巴利综合征的临床表现有哪些?
179、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清，头颅CT检查正常。治疗药物首选的是()
A．地西泮口服
B．乙琥胺糖浆口服
C．丙戊酸钠口服
D．乙酰唑胺口服
E．氯丙嗪口服
180、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．5岁左右
B．10岁左右
C．15左右
D．20岁左右
E．25岁左右
181、配伍题 化脓性脑膜炎()病毒性脑炎()结核性脑膜炎()
A．糖正常，氯化物↓，蛋白质↑，细胞数↑，中性粒细胞为主
B．糖↓↓，氯化物↓，蛋白质↑↑，细胞数↑，中性粒细胞为主
C．糖↓↓，氯化物↓，蛋白质↑↑，细胞数↑，淋巴细胞为主
D．糖正常，氯化物正常，蛋白质↑，细胞数↑，淋巴细胞为主
E．糖↓↓，氯化物正常，蛋白质正常，细胞数正常
182、配伍题 脑干肿瘤常有()小脑肿瘤常有()下丘脑肿瘤常有()颅咽管肿瘤常有()大脑半球肿瘤常有()
A．共济失调
B．脑神经受累症状
C．视力和视野缺损
D．尿崩症
E．癫痫发作
183、问答题 惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现有哪些?
184、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
服药半年未发作。自行停药1周后突然发作，意识不清1小时。为控制发作，应首选()
A．苯妥英钠缓慢静脉注射
B．异戊巴比妥钠缓慢静脉注射
C．氯丙嗪口服
D．地西泮缓慢静脉注射
E．10%水合氯醛保留灌肠
185、单项选择题 引起病毒性脑膜炎、脑炎最常见的病毒是()
A．虫媒病毒
B．腮腺炎病毒
C．疱疹病毒
D．流感病毒
E．肠道病毒
186、单项选择题 8岁男孩，系注意力缺陷多动症，心理治疗外，在下列药物治疗方案中，哪点不妥当()
A．盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg，早、中午服用
B．苯丙胺5mg，早、中午服用
C．匹莫林20mg，早、晚服用
D．米帕明(丙咪嗪)25mg，每晚服1片
E．阿米替林，每天2次(早、中午)
187、填空题 ___________________和___________________可协助硬膜下积液诊断。
188、填空题 大多数专家认为___________________对格林巴利治疗无效。
189、判断题 金黄色葡萄球菌脑膜炎选用青霉素抗炎为主。()
190、单项选择题 脑性瘫痪中最常见的类型是()
A．痉挛型脑瘫
B．手足徐动型脑瘫
C．混合型脑瘫
D．共济失调型
E．肌张力低下型脑瘫
191、填空题 GEFS+，又称___________________。是指___________________，总发作次数___________________一般FS。
192、判断题 新生儿暂时性重症肌无力与母亲患MG有关。()
193、单项选择题 关于化脓性脑膜炎以下哪项不符合()
A．3个月以下婴儿，脑膜刺激征多不典型
B．2岁以上症状和体征渐趋典型
C．肺炎链球菌脑膜炎多见于婴儿
D．大肠杆菌脑膜炎多见于2个月以内婴儿
E．脑膜炎双球菌脑膜炎多流行于秋季
194、单项选择题 关于瑞氏综合征的病理变化，错误的是()
A．脑水肿
B．肝细胞脂肪变性
C．肝细胞泡沫样变
D．肝细胞内线粒体肿胀
E．肝硬化
195、多项选择题 Reye综合征的发生与下列病毒感染流行有关()
A．呼吸道合胞病毒
B．腺病毒
C．A型流感病毒
D．B型流感病毒
E．水痘病毒
196、名词解释 学习障碍(learningdisorder)
197、单项选择题 婴幼儿化脓性脑膜炎的特点如下述，哪项除外()
A．婴幼儿发病居多
B．有前驱感染症状
C．婴儿可无明显脑膜刺激征
D．可无明显神经系统定位体征
E．脑脊液外观清，常规生化(-)
198、问答题 Reye综合征临床表现有哪些?
199、单项选择题
6岁女性患者，因外伤后致左肘关节肿痛，活动受限，外踝局部压痛明显X线摄片如图，最合适的诊断是()
A．左肱骨小头骨骺I度分离
B．左肱骨小头骨骺II度分离
C．左肱骨小头骨骺III度分离
D．左肱骨小头骨骺IV度分离
E．以上都不正确
200、填空题 对肺炎链球菌脑膜炎和流感嗜血杆菌脑膜炎其抗生素疗程是___________________。脑膜炎球菌___________________。金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌应___________________。
201、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．5岁左右
C．8岁左右
D．11岁左右
E．14岁左右
202、单项选择题 7岁男孩，诊断为癫痫并进行抗癫痫治疗已2年，近来自行停药。今晨突然频繁连续抽动，神志不清，已连续抽搐达40分钟。患儿此时属于下列哪种情况()
A．癫痫大发作
B．癫痫持续状态
C．精神运动性发作
D．精神运动性持续状态
E．肌阵挛性癫痫状态
203、问答题 脑瘫基本临床表现有哪些?
204、单项选择题 化脓性脑膜炎预后的决定因素应除外()
A．患儿发病年龄大小
B．诊治时间的早晚
C．致病菌种类
D．机体的免疫力
E．发热的程度
205、填空题 化脑临床以___________________，___________________，___________________，___________________和___________________以及___________________为特征。
206、名词解释 注意力缺乏多动症(attentiondeficithyperactivitydisorder)
207、名词解释 假肥大型肌营养不良(duchenne’sdisease)
208、判断题 惊厥是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫样发作，所以痫样发作都有惊厥。()
209、多项选择题 急性感染性多神经根炎的脑脊液改变包括()
A．蛋白含量随病程逐渐增高
B．细胞数正常
C．蛋白含量在2～3周时可达正常2倍
D．可出现蛋白细胞分离
E．可找到病原体
210、判断题 流感病毒是引起病毒性脑炎最常见的病毒。()
211、名词解释 重症肌无力(MG)(myastheniagravis)
212、填空题 瑞氏综合征的脑脊液的改变是___________________。
213、判断题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫是全部性发作。()
214、名词解释 脑室管膜炎
215、单项选择题 10岁男孩，发作性意识丧失伴四肢抽搐2年，服药后2年未发，已自行停药。近1天出现有频繁、连续抽动。在2次发作间神志不清，就诊时有频繁抽搐伴昏迷。首先应采用的治疗是()
A．苯妥英钠10mg/kg肌内注射
B．苯巴比妥肌内注射15mg/kg
C．地西泮静脉注射O.2～0.3mg/kg
D．副醛8～10ml保留灌肠
E．异戊巴比妥静脉缓慢注射
216、单项选择题 患儿男，6岁。因发热头痛，呕吐4天入院。查体：体温38.9℃，神清，精神差，咽充血，颈部有抵抗感，心肺腹(-)，克氏征(+)，血常规：白细胞20×10/L，中性粒细胞0.92，淋巴细胞0.08。为明确诊断，所需追问的病史中下列哪项相对不重要()
A．病前有无皮肤脓疱疹
B．病前有无中耳炎
C．病前有无乳突炎
D．病前有无腮腺炎病史
E．病前有无蜂窝组织炎
217、判断题 热性惊厥是儿科最常见的急性惊厥。()
218、单项选择题 关于小儿脑肿瘤，下列哪一项是错误的()
A．脑神经受损症状多见于脑干肿瘤
B．视力和视野缺损多见于颅咽管肿瘤
C．共济失调多见于小脑肿瘤
D．癫痫发作多见于大脑半球肿瘤
E．椎体束征多见于幕下肿瘤
219、问答题 抽动症如何与癫痫肌阵挛发作鉴别?
220、问答题 小儿癫痫做脑电图检查及诊断时，应注意事项有哪些?
221、多项选择题 诱发癫痫持续状态的因素有()
A．突然停用抗癫痫药物
B．药物中毒
C．缺氧缺血
D．高热
E．急性感染
222、填空题 复杂部分性发作首选___________________。
223、配伍题 急性感染性多发性神经根炎的瘫痪为()脑干肿瘤的瘫痪为()脑性瘫痪为()脊髓灰质炎的瘫痪为()
A．痉挛性瘫痪
B．交叉性瘫痪
C．对称性迟缓性瘫痪
D．不对称性迟缓性瘫痪
E．Todd麻痹
224、问答题 小儿时期急性疾病中惊厥发作有什么特征?
225、单项选择题 小儿脑肿瘤的颅高压症状应除外()
A．呕吐
B．头痛
C．意识改变
D．眼部症状
E．肢体运动障碍
226、单项选择题 关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确()
A．起病急
B．轻者可自行缓解
C．患儿均留有后遗症
D．脑脊液蛋白和细胞数轻度升高
E．脑脊液中可分离出病毒
227、问答题 新生儿期常见的惊厥病因有哪些?
228、判断题 脑肿瘤患儿如出现瞳孔不等大或明显意识障碍时，应考虑为枕骨大孔疝。()
229、单项选择题 肺炎双球菌和流感杆菌引起的化脓性脑膜炎一般多见于()
A．新生儿
B．年长儿
C．婴幼儿
D．学龄前期儿童
E．成人
230、填空题 金黄色葡萄球菌引起的化脑可选用___________________、___________________、或___________________。
231、问答题 需要与化脑鉴别的疾病主要有哪些，什么是鉴别的关键?
232、单项选择题 Lennox-Gastaut综合征的主要临床特点，下列哪项不符合()
A．主要从婴儿期起病
B．临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C．脑电图背景活动异常，有大量1.5Hz的慢棘慢综合波
D．大多数患儿智力低下
E．治疗困难，预后不良
233、判断题 脑室内出血是化脑的并发症之一。()
234、填空题 假肥大型肌营养不良的病因是___________________的基因突变所致。
235、配伍题 癫痫失神发作()婴儿痉挛症()脑性瘫痪()假肥大型肌营养不良()注意力缺陷多动症()
A．智力正常，但有学习困难
B．智力低下，伴有肌张力增高
C．智力发育迟滞，伴有点头状肌阵挛发作
D．智力可低于正常，腓肠肌肥大
E．智力发育正常，有发作性短暂意识丧失
236、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
此时该患儿最合适的处理是()
A．暂不服药继续观察
B．给予抗感染治疗
C．脑脊液检查
D．给予抗癫痫药物
E．复查脑电图
237、单项选择题
男，2岁，关节浮肿，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．肾性骨病
B．MPS
C．维生素D缺乏症
D．维生素C缺乏症
E．维生素D过多症
238、单项选择题
女，8岁，头痛，鼻塞半年余，CT如图所示，最可能诊断为()
A．鼻咽癌
B．鼻咽部炎症
C．腺样体肥大
D．神经纤维瘤
E．咽后脓肿
239、单项选择题
女，12岁，进行性肢体震颤1年余，多次出现发音困难，CT、MRI检查如图所示，最可能的诊断为()
A．肝豆状核变性
B．脑萎缩
C．双侧基底节区多发梗死
D．脱髓鞘改变
E．脑积水
240、配伍题 婴儿痉挛症()线粒体脑肌病()假肥大性肌营养不良()
A．肌活检可见破碎样红纤维
B．CT示颅内有占位效应
C．脑脊液检查示细胞数680×10/L，多核为0.85
D．血清肌肉酸激酶显著增高
E．脑电图示高峰失律
241、名词解释 强直一阵挛发作
242、名词解释 婴幼儿擦腿综合征
243、填空题 肌阵挛发作首选___________________。
244、名词解释 脑性瘫痪(cerebralpalsy)
245、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎瘫痪的表现不正确的是()
A．多为对称性
B．自肢体远端开始
C．可有呼吸肌麻痹
D．为痉挛性瘫痪
E．有面神经受累
246、单项选择题
8岁女性患者，因外伤后致右胫骨骨折，下列描述正确的是()
A．对位好，对线差
B．对位差，对线好
C．对位对线好
D．对位对线差
E．以上都不正确
247、判断题 继发性癫痫的临床特点是多可发现原发性疾病。()
248、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
最可能出现的合并症为()
A．脑室管膜炎
B．脑积水
C．硬脑膜下积液
D．颅内出血
E．脑水肿
249、判断题 精神运动性发作是癫痫复杂部分性发作。()
250、单项选择题 3个月以内小儿化脓性脑膜炎不具诊断意义的是()
A．凝视，尖叫
B．吐奶，拒食
C．嗜睡，惊厥
D．前囟张力高
E．克氏征，巴氏征阳性
251、多项选择题 婴儿痉挛症的主要特点是()
A．点头发作
B．智力低下
C．脑电图示高峰节律失调
D．肌阵挛发作
E．预后欠佳
252、填空题 治疗重症肌无力的主要药物为___________________。
253、单项选择题 线粒体脑肌病的遗传特点是()
A．染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关
B．线粒体DNA是由母系遗传
C．线粒体DNA包括了大部分遗传信息
D．其临床表型为同质性
E．临床症状与线粒体DNA突变量无关
254、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎患儿在病程中出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其合并了下列哪种情况()
A．合并呼吸肌麻痹
B．合并吸入性肺炎
C．合并低钾危象
D．合并第Ⅸ、X颅神经受累
E．合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、X颅神经受累
255、填空题 正常婴幼儿硬膜下积液量___________________，蛋白定量___________________。
256、单项选择题 下列哪项化验结果不支持化脓性脑膜炎的诊断()
A．蛋白质600mg/L
B．糖4mmol/L
C．白细胞数1000×106/L
D．氯化物110mmol/L
E．压力1.96kPa(200mmH2O)
257、判断题 Lennor-Gastaut综合征是儿童期一种主要的难治性癫痫。()
258、问答题 对病因不明显的新生儿惊厥应如何治疗?
259、问答题 化脑主要病理变化有哪些?
260、判断题 癫痫患者首次发作较轻微且无脑损伤者，也可等第二次发作后再用药。()
261、单项选择题 婴儿病毒性脑膜炎的表现，哪项不正确()
A．发作性尖声哭叫
B．意识多不受累
C．较少有惊厥发作
D．无颈项强直
E．无局限性神经系统体征
262、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是开始即给足量药物。()
263、名词解释 Gower征
264、单项选择题
男，5岁，髋疼痛乏力左腿跛行5个月，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．髋关节结核
B．骨肉瘤
C．股骨头骨骺缺血坏死
D．骨囊肿
E．软骨肉瘤
265、配伍题 脑脊液鲎珠溶解物试验阳性()脑脊液墨汁染色找到致病菌()脑脊液抗酸染色找到致病菌()
A．结核性脑膜炎
B．大肠杆菌脑膜炎
C．金黄色葡萄球菌脑膜炎
D．病毒性脑膜炎
E．新型隐球菌脑膜炎
266、单项选择题 注意力缺陷多动症的特点有()
A．多动，注意力不集中
B．女孩多于男孩
C．起病年龄在7岁以上
D．症状随年龄增大渐加重
E．智力发育较同龄儿稍差
267、填空题 脑性瘫痪按运动障碍性质分类为___________________，___________________，___________________，___________________，___________________，___________________，___________________。
268、多项选择题 下列哪些情况不能诊断为高热惊厥()
A．上呼吸道感染伴有热惊厥
B．颅内感染所致惊厥
C．肠道感染伴有热惊厥
D．新生儿期的有热惊厥
E．肺炎患儿出现惊厥
269、判断题 对进行性加剧的格林―巴利患儿可用大剂量丙种球蛋白治疗。()
270、判断题 小儿脑性瘫痪的诊断依据是进行性中枢运动障碍和姿势异常。()
271、多项选择题 小儿癫痫应与下列哪些疾病相鉴别()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．维生素D缺乏性手足搐搦症
272、多项选择题 病毒性脑膜炎脑脊液变化为()
A．糖含量轻度降低
B．白细胞数轻度升高
C．氯化物降低
D．蛋白含量正常或轻度增高
E．病毒抗体检测阳性
273、多项选择题 化脓性脑膜炎的炎性渗出物在()
A．软脑膜、蛛网膜
B．大脑顶部脑膜
C．脑基底池和脊髓表面
D．脑室内膜
E．深部脑组织
274、单项选择题
男，12岁，左面颊肿大5年余，局部呈紫红色，CT如图所示，最可能诊断为()
A．蔓状血管瘤
B．血管外皮瘤
C．动静脉畸形
D．慢性腮腺炎
E．下颌下腺慢性炎症
275、配伍题 首选乙氧奈青霉素或万古霉素()青霉素或头孢噻吩()第三代头孢菌素()
A．隐球菌性脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．病毒性脑炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．肺炎链球菌脑膜炎
276、填空题 流感嗜血杆菌引起的化脑可选用___________________，耐药者可用___________________或___________________。
277、填空题 神经胶质瘤存在___________________特定基因缺失。
278、名词解释 病毒性脑膜炎(viralmeningitis)
279、多项选择题 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的主要临床特征是()
A．多在5～10岁发病
B．发作类型呈部分简单运动性发作，多在夜间发作
C．脑电图示颞中区、中央区高辐双相尖波或棘波
D．智力正常，预后良好
E．体检无异常
280、填空题 West综合征的临床特点有___________________，___________________，___________________及___________________。
281、单项选择题 14天男性患儿，拒奶、呕吐4天，抽搐1天。足月顺产。体查：体温不升。反应差，面色发灰，皮肤有散在少量脓疱疹。前囟饱满，张力高，双眼凝视，肺腹未见异常。脑膜刺激征阴性。血常规：白细胞14×10/L，中性粒细胞O.75。首先考虑为()
A．颅内出血
B．脑发育不全
C．化脓性脑膜炎
D．低血糖
E．感染性休克
282、名词解释 强直性发作(tonicseizures)
283、填空题 致病菌引起化脑的入侵途径有__________________、___________________及___________________。
284、判断题 惊厥发作患者，若一次常规脑电图报告正常，故可除外癫痫。()
285、单项选择题 新生儿惊厥首选哪种药物止惊()
A．地西泮
B．水合氯醛
C．苯巴比妥
D．苯妥英钠
E．氯丙嗪
286、判断题 梦魇常发生在后半夜和非快速眼动睡眠期。()
287、单项选择题 化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎在脑脊液检查有根本性区别的项目是()
A．白细胞总数及分类
B．蛋白定量
C．糖及氯化物定量
D．脑脊液外观
E．脑脊液病原检测
288、单项选择题 化脓性脑膜炎，易有出血性皮疹和休克的是()
A．流感杆菌脑膜炎
B．脑膜炎双球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．链球菌脑膜炎
289、填空题 当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶-继发全面性发作的患儿，应作___________________检查，甚至___________________检查。
290、单项选择题 化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的确诊依据是()
A．体温持续不退或退而复升
B．脑脊液正常但前囟隆起明显
C．嗜睡、昏迷或频繁抽搐
D．颅骨透照检查
E．头颅B超或CT
291、单项选择题 下列哪种不符合中毒性脑病的改变()
A．脑脊液糖为3.9mmol/L(70mg/dl)
B．脑脊液压力增高
C．脑脊液氯化物为90mmol/L(531mg/dl)
D．脑脊液蛋白为500mmol/L(50mg/dl)
E．脑脊液找菌阴性
292、填空题 假性肌肥大营养不良遗传方式为___________________，___________________岁开始出现临床症状，___________________岁后症状开始明显。
293、单项选择题 除新生儿外，以下哪项脑脊液检查是不正常的()
A．压力0.69～1.96kPa
B．白细胞数0～5×10/L
C．糖定量为2.2～4.4mmol/L
D．蛋白定量为0.2～0.4g/L
E．氯化物定量为90～100mmol/L
294、判断题 合理使用抗癫痫药是当前治疗癫痫的主要手段。()
295、判断题 BMD的症状相对DMD要轻。()
296、单项选择题 10月婴儿，怀疑患化脓性脑膜炎最应注意的体征是()
A．颈部抵抗
B．巴氏征
C．克氏征
D．布氏征
E．前囟膨隆
297、单项选择题
女，3岁，身高不增，智力正常，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．维生素D缺乏症
B．肾性骨病
C．粘多糖贮积症IV型
D．粘多糖贮积症I型
E．MPSII型
298、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，临床则以___________________为主要表现。
299、判断题 单纯性疱疹病毒脑炎首选无环鸟苷抗病毒治疗。()
300、问答题 儿童期重症肌无力的主要临床表现有哪些?