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1、单项选择题 脊髓外硬脊膜内肿瘤（）
A.无尿便障碍
B.尿便障碍出现早
C.分离性感觉障碍
D.尿便障碍出现晚
E.共济失调
2、单项选择题 女患，33岁，既往健康。以"双下肢无力伴尿潴留1周"为主诉入院。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（-），双侧Babinski征（-），双侧T10以下深浅感觉均消失。辅助检查：脑脊液无色透明，压力160mmHO，细胞数5×10/L，蛋白0.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol／L。 根据以上的临床表现，患者最可能的诊断（）
A.脊髓空洞症
B.急性脊髓炎
C.脊髓压迫症
D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
E.脊髓蛛网膜炎
3、单项选择题 患者女性，肥胖痤疮，紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照日低38％，大剂量地塞米松抑制试验较对照日低78％。 该患者最可能的诊断（）
A.单纯性肥胖
B.Cushing病
C.肾上腺皮质腺瘤
D.异位ACTH综合征
E.糖尿病
4、单项选择题 同侧节段性感觉分离的病变部位在（）
A.后角
B.后索
C.前角
D.脊髓丘脑侧束
E.后根
5、单项选择题 脊髓压迫症时，因颈段、胸段、腰段和骶段椎管腔大小不同，同样大小的病灶压迫不同的节段症状不同。何处受压症状最重（）
A.腰段
B.颈胸段
C.骶段
D.颈段
E.胸段
6、单项选择题 ATP7B基因突变（）
A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病
7、问答题 阿尔茨海默病与路易体痴呆怎样鉴别？
8、单项选择题 关于抗癫痫药的联合用药错误的是（）
A.两种单药治疗无效患者
B.有多种类型发作
C.针对药物的不良反应
D.不宜合用化学结构相同的药物
E.尽量选用副作用相同的药物合用
9、问答题 癫痫发作与假性癫痫的鉴别。
10、单项选择题 Alzheimer病的早期主要表现为（）
A.定向力障碍
B.近记忆力减退
C.远记忆力减退
D.语言障碍
E.运动障碍
11、问答题 何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？
12、单项选择题 女患，68岁，自觉左侧腰背痛1年余，右下肢麻木逐渐向上发展8个月，左下肢无力进行性加重5个月。查体：左下肢肌力4级，左膝、踝反射（++++），左侧T10有一痛觉过敏带；右侧T12水平以下痛、温觉减退，左侧Babinski征（+）。T7棘突轻度压痛。腰椎穿刺有椎管梗阻。诊断考虑为（）
A.胸椎结核
B.脊髓粘连性蛛网膜炎
C.髓外硬膜内肿瘤
D.髓内肿瘤
E.髓外硬膜外肿瘤
13、单项选择题 神经元胞浆内嗜伊红圆形小体见于（）
A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD
14、问答题 阐述脊髓前动脉和脊髓后动脉发生闭塞后的临床特点。
15、问答题 简述抗癫痫药联合用药的指征。
16、问答题 简述（ILAE）1981年部分性发作分类？
17、问答题 何谓迟发性运动障碍？
18、单项选择题 男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）
A.周围神经病
B.脊髓型颈椎病
C.多灶性运动神经病
D.脊肌萎缩症
E.运动神经元病
19、单项选择题 关于帕金森病以下的哪项表述是不正确的（）
A.多在中老年期发病
B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C.通常的辅助检查无特殊发现
D.早期发现、早期治疗可治愈
E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者
20、单项选择题 脊髓压迫症首选（）
A.皮质类固醇激素治疗
B.手术治疗
C.去除病因治疗
D.理疗
E.免疫球蛋白治疗
21、问答题 简述难治性癫痫持续状态的用药选择。
22、单项选择题 偏身投掷运动（）
A.大脑皮质、基底节、脑干、小脑
B.壳核
C.丘脑底核
D.黑质、黑质纹状体通路
E.豆状核下列疾病的主要病变部位是
23、单项选择题 神经元颗粒空泡变性多见于（）
A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD
24、单项选择题 男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射（++++），左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失，右侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。 脊髓病变节段平面的定位在（）
A.C2
B.C4
C.T2
D.T4
E.T10
25、问答题 什么是额颞叶痴呆？
26、问答题 阿尔茨海默病与额颞叶痴呆怎样鉴别？
27、问答题 何谓手足徐动症？
28、单项选择题 以下不属于神经系统变性病的是（）
A.阿尔茨海默病
B.帕金森病
C.多系统萎缩
D.进行性核上性麻痹
E.肝豆状核变性
29、问答题 Wilson病治疗原则？
30、单项选择题 女患，68岁，2周前诉背部疼痛，继之出现肢体麻木、无力，尿潴留来诊。查体：双下肢肌力1级，腱反射对称，T4节段平面以下痛温觉消失、关节位置觉和音叉振动觉正常，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）
A.脊髓后动脉综合征
B.脊髓短暂性缺血发作
C.中央动脉综合征
D.马尾性间歇性跛行
E.脊髓前动脉综合征
31、单项选择题 下列关于帕金森病的描述不正确的是（）
A.纹状体多巴胺-乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关
B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上
C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致
D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡
E.抗胆碱药物治疗的原理是纠正递质失衡
32、单项选择题 成人托吡酯维持剂量（）
A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d
33、问答题 什么是Morvan征？
34、单项选择题 急性脊髓炎首选（）
A.皮质类固醇激素治疗
B.手术治疗
C.去除病因治疗
D.理疗
E.免疫球蛋白治疗
35、问答题
女患，23岁，既往有头部外伤史，近2～3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约3～5分钟，每月发作1～2次。今日饮酒后反复发作6次，持续昏迷，间歇期不醒10小时。神经系统查体：浅昏迷，面色潮红，呼吸深大，未见定位体征。头面颈部可见烫伤瘢痕。
1．最可能的诊断及诊断依据。2．需要和哪些疾病鉴别？3．应做哪些辅助检查？4．简述治疗原则。36、单项选择题 女患，36岁，2年前出现右胸背部疼痛，1.5年前右下肢无力、左下肢痛温觉迟钝，6个月前双下肢无力、上楼困难，3个月前排尿困难和便秘，近1个月不能行走。查体：双下肢肌力2级，肌张力增高，腱反射（++++），双T7～T8以下痛觉温度觉、音叉觉减退，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）
A.脊髓炎
B.脊髓蛛网膜炎
C.脊髓空洞症
D.髓外硬膜内肿瘤
E.脊髓内肿瘤
37、问答题 什么是运动神经元病？
38、单项选择题 长期应用多巴胺受体拮抗剂可引起（）
A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病
39、问答题
女患，45岁，于5个月前无明显原因感双足麻木，后渐感双下肢无力，肌肉僵硬，下肢冷感．伴行走时易摔跤，无头痛、咳嗽、发热，无颈腰痛。曾在当地就诊，具体治疗不详，双下肢麻木无力无缓解，呈渐进性加重，近2个月来感躯体束带感，双下肢震颤，无二便失禁。查体：神清语利，脑神经未见异常，双下肢肌力3级，肌张力增强，双侧膝、踝反射（++++），腹壁反射减退，双下肢痛觉减退，双侧Babinski征（+）。脊柱无畸形，T5～T6棘突压痛、叩痛。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压力200mmHO，细胞数3×10/L，蛋白2.45g/L，糖2.8mmol/L，氯化物128mmol/L。压颈试验不通畅。
1．临床诊断考虑为何疾病，诊断依据是什么？2．为明确诊断还应进一步做哪些检查？3．应该与哪些疾病相鉴别（列出疾病名称即可）？4．简述其治疗原则。40、单项选择题 成人加巴喷丁维持剂量（）
A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d
41、问答题 阿尔茨海默病与血管性痴呆怎样鉴别？
42、问答题 小舞蹈病的诊断依据？
43、单项选择题 典型表现为意识障碍和自动症（）
A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作
44、单项选择题 肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关（）
A.铁
B.铜
C.铅
D.一氧化碳
E.维生素B12
45、问答题 阐述脊髓压迫症的临床表现。
46、单项选择题 男患，9岁发病，表现为发作性一侧面肌抽搐，持续1～2分钟，多在夜间发作，2～3个月发作1次。头部MRI检查未见异常，EEG为背景活动正常基础上，中央-颞区高波幅棘-慢波。口服卡马西平有效，16岁以后未再发病。最可能的诊断（）
A.颞叶癫痫
B.顶叶癫痫
C.额叶癫痫
D.青少年肌阵挛癫痫
E.伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫
47、单项选择题 男患，40岁，2天前晨起发现四肢不能活动，两便正常。既往有类似病史。查体：脑神经未见异常，四肢肌力2级，各腱反射（+），各种感觉正常，双侧Babinski征（-）。首选的检查是（）
A.腰穿
B.脊髓造影
C.肌电图神经传导速度
D.磁共振
E.心电图
48、单项选择题 急性上升性脊髓炎首选（）
A.皮质类固醇激素治疗
B.手术治疗
C.去除病因治疗
D.理疗
E.免疫球蛋白治疗
49、问答题 阐述脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断。
50、单项选择题 下列哪项不是癫痫发作的影响因素（）
A.遗传因素
B.年龄
C.睡眠
D.吸烟
E.饮酒
51、单项选择题 女患，23岁，既往有头部外伤史，近2～3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约3～5分钟。每月发作1～2次，今日发作1次来诊。神经系统检查未见阳性体征，头面颈部可见烫伤瘢痕。 该患者选择何种检查最恰当（）
A.EEG
B.EEG+CT
C.EEG+MRI
D.EEG+SPECT
E.EEG+PET
52、问答题 阐述急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断。
53、单项选择题 接近震颤麻痹病因治疗的药物是（）
A.苯海索
B.地西泮
C.左旋多巴
D.新斯的明
E.利血平
54、单项选择题 男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 异常的检查所见，说明病变已侵犯（）
A.红核脊髓束和皮质脊髓束
B.脊髓丘脑束和网状脊髓束
C.皮质脊髓束和脊髓丘脑束
D.脊髓丘脑束和薄束
E.顶盖脊髓束和皮质脊髓束
55、问答题 难治性癫痫的主要病理改变有哪些？
56、单项选择题 DYT1基因突变（）
A.原发性扭转痉挛
B.帕金森病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.小舞蹈病
57、单项选择题 典型EEG改变是强直期开始逐渐增强的10次／秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，发作后期呈明显脑电抑制（）
A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作
58、问答题 伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫的临床特征是什么？
59、单项选择题 急性脊髓炎不可能出现的症状、体征（）
A.急性脊髓横贯性损害
B.脊髓休克
C.脑脊液蛋白增高
D.压颈试验通畅
E.眼球震颤
60、单项选择题 运动神经元病中哪种类型最常见（）
A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.脊肌萎缩症
61、单项选择题 MPTP可诱发（）
A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病
62、单项选择题 丘脑（）
A.一侧节段性分离性感觉障碍
B.双侧节段性分离性感觉障碍
C.交叉性感觉障碍
D.偏身感觉障碍
E.偏身感觉障碍伴疼痛下列各部位病变应分别具有哪一项神经表现
63、单项选择题 癫痫持续状态的药物治疗首选（）
A.口服卡马西平
B.肌注苯巴比妥
C.10%水合氯醛保留灌肠
D.地西泮10～20mg静脉注射
E.异戊巴比妥250～500mg静脉注射
64、单项选择题 运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）
A.舌下神经核
B.迷走神经背核
C.动眼神经核
D.面神经核
E.疑核
65、单项选择题 发作时EEG呈现双侧对称3Hz棘-慢综合波（）
A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作
66、问答题 部分运动性发作的常见发作形式是什么？
67、单项选择题 男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 为初步确定诊断，应特别注意哪一项体征（）
A.肌张力增高或减低
B.腱反射增强
C.能否引出病理反射
D.有无手套-袜套样感觉障碍
E.有无躯干某一平面下各种感觉减退或消失
68、单项选择题 女患，26岁，3周前患"感冒"，3天前背痛，同时觉双足、小腿发麻，尚能行走。次日麻木向大腿发展，走路时双足不灵活，迈步费劲，不能单独站立。小便费劲，3天无大便。查体：双下肢肌力1～2级，肌张力减低，腱反射（+），双侧T8以下各种感觉消失，双侧Babinski征（-）。诊断考虑为（）
A.脊髓灰质炎
B.急性横贯性脊髓炎
C.多发性硬化
D.脊柱转移性肿瘤
E.急性硬膜外脓肿
69、单项选择题 男患，21岁，今晨起床时双下肢无力，1小时后双上肢乏力，因病情逐渐加重而入院。2年前曾有类似病史，2天后自愈。查体：四肢肌力1级，肌张力减低，各腱反射（-），其余神经系统检查无特殊。（）
A.肾上腺皮质激素
B.免疫球蛋白
C.氯化钾
D.大量维生素
70、单项选择题 已确诊脊髓压迫症的患者，最重要的治疗（）
A.早期应用激素
B.良好的护理
C.适量的抗生素
D.按摩
E.病因治疗
71、单项选择题 男患，64岁。自右背部放射至右腋下疼痛8个月，右下肢乏力5个月，加重伴小便费力1个月。查体：右下肢肌力3级，左下肢4级，双下肢肌张力增高，腱反射右（++++）、左（+++），T2以下痛觉减退，左侧明显，右下肢振动觉差，双侧Babinski征（+）。下列哪一种疾病最有可能（）
A.急性脊髓炎
B.脊髓空洞症
C.急性脊髓硬膜外脓肿
D.脊髓髓外肿瘤
E.脊髓髓内肿瘤
72、单项选择题 女患，19岁，以"左胸背部疼痛1个月，左下肢无力4天"来诊。查体：左下肢肌力3级，肌张力高，腱反射活跃；右下肢肌力4级，反射正常。肋缘以下双侧痛觉和触觉减退，胸中段脊柱有压痛，左侧Babinski征（+）。脑脊液初压60mmHO，颈部加压后升至190mmHO，细胞数2×10/L，蛋白1.2g/L，糖2.8mmol／L，氯化物120mmol/L。首先应考虑进行的检查（）
A.脊柱CT
B.肺部X线片
C.脊柱X线片
D.脊髓造影
E.脊髓血管造影
73、单项选择题 男患，60岁，以"行走一段距离后出现双侧下肢沉重、无力，休息后即缓解，反复发作5天"为主诉来诊，每次发作症状持续30分钟完全恢复。神经系统检查无阳性体征。该患诊断首先考虑为（）
A.颈内动脉系统短暂性脑缺血发作
B.脊髓短暂性缺血发作
C.椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作
D.马尾性间歇性跛行
E.下肢血管性间歇性跛行
74、单项选择题 脊髓亚急性联合变性的病因（）
A.叶酸缺乏
B.恶性贫血
C.维生素B12缺乏
D.胃肠道疾病
E.髓鞘形成障碍
75、单项选择题 男患，24岁，外伤后出现截瘫、双侧T10水平以下深、浅感觉障碍、尿便障碍。病变位于哪个椎体（）
A.T5
B.T7
C.T8
D.T9
E.T12
76、问答题 简述颞叶癫痫的临床特征。
77、问答题 简述Westsyndrome的特点。
78、单项选择题 下列哪一项不属于基底节（）
A.尾状核
B.海马
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质
79、单项选择题 神经元胞浆内嗜银包涵体见于（）
A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD
80、单项选择题 EEG缺乏特异性，可见快活动，慢波及不规则棘-慢波（）
A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作
81、问答题 路易体痴呆的三组主要症状是什么？
82、单项选择题 男患，66岁，行动迟缓，双手抖动6年。查体：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选下列哪种药物治疗（）
A.抗胆碱能药物-苯海索
B.金刚烷胺
C.左旋多巴或多巴丝肼
D.多巴胺能受体激动剂-溴隐亭
E.吩噻嗪类药物-氯丙嗪
83、问答题 阐述髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点。
84、问答题 癫痫临床表现的共同特征？
85、问答题 简述MSA-P型应与哪些疾病相鉴别？
86、单项选择题 脊髓空洞症早期最常见的症状是（）
A.双上肢和胸部节段性分离性感觉障碍
B.一侧上肢或胸部自发性疼痛和痛觉缺失
C.一侧Homner综合征
D.一侧或双侧手肌萎缩
E.双上肢深感觉消失
87、单项选择题 男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 （假设信息）一般不引起具有胸节感觉障碍水平的截瘫的疾病（）
A.急性脊髓炎
B.脊髓硬脊膜外脓肿
C.胸椎间盘突出所致脊髓压迫症
D.脊柱外伤
E.转移癌所致脊髓压迫症
88、问答题 何谓癫痫？
89、单项选择题 青少年失神癫痫首选（）
A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平
90、问答题 何谓书写痉挛？
91、单项选择题 小舞蹈病三联征是指（）
A.舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调
B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调
92、单项选择题 MSA-A亚型的首发和突出症状（）
A.帕金森综合征
B.小脑性共济失调
C.自主神经功能不全
D.肌阵挛
E.失用
93、问答题 新型抗癫痫药有哪些？
94、单项选择题 男患，17岁，行动迟缓2年。查体：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是（）
A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性
95、问答题 ILAE1997年提出癫痫在何种情况下应做影像学检查？
96、单项选择题 关于抗癫痫药的应用不正确的是（）
A.增药可适当快，减药要慢，逐一增减
B.控制发作后必须坚持长期服用，不宜随意减量或停药
C.换药期间应有5～7天的过渡期
D.停药应遵循缓慢和逐渐减量的原则
E.发作控制后即可停药
97、单项选择题 用于与血管性痴呆相鉴别的量表为（）
A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分
98、单项选择题 患者男性，36岁，患风湿性心脏病二尖瓣关闭不全10年。2天前"感冒"后发热、咽痛伴少许黄痰，遂去单位医务室静脉注射抗生素治疗，输液1小时后突然出现呼吸困难，咳粉红色泡沫痰 诊断考虑（）
A.风湿性心脏病合并肺部感染
B.风湿性心脏病合并感染性心内膜炎
C.风湿性心脏病合并上呼吸道感染
D.风显性心脏病合并上呼吸道感染、急性肺水肿
E.风湿性心脏病合并上呼吸道感染、输液反应
99、单项选择题 女患，47岁，因"四肢刺痛麻木不适4年，伴行走困难，如踩棉花状10个月"来诊。既往有胃病史10年，无反酸。曾检查血糖正常。体检有轻度贫血症。为明确诊断需进一步检查的是（）
A.肌电图检查
B.骨髓穿刺
C.血清维生素B测定
D.头颅CT检查
E.脑电图检查
100、问答题 何谓难治性癫痫？
101、问答题 癫痫在何种情况可以考虑手术治疗？
102、单项选择题 抗癫痫药物种类的正确选择主要根据（）
A.癫痫发作的次数
B.患者的年龄
C.癫痫发作类型和癫痫综合征类型
D.不良反应的大小
E.患者及家属的意愿
103、问答题 癫痫的诊断需要和哪些疾病鉴别？
104、单项选择题 男患，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。查体：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 若头颅MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断为（）
A.Alzheimer病
B.Pick病
C.额颞叶痴呆
D.Lewy体痴呆
E.进行性核上性麻痹
105、单项选择题 脊髓半切损害综合征最常见于（）
A.脊柱结核
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬脊膜外肿瘤
D.髓内肿瘤
E.脊髓粘连性蛛网膜炎
106、单项选择题 16岁男患，2～3岁时有过高热惊厥史，在教室上课中突然发愣、推动课桌、由前排推到后排，持续1分钟停止，当时同学喊他不予理睬，事后不能回忆。1～2个月发作1次。EEG为双侧颞叶棘波。最可能的诊断（）
A.青少年期失神癫痫
B.额叶癫痫
C.颞叶癫痫
D.顶叶癫痫
E.原发性阅读性癫痫
107、问答题 何谓亨廷顿病？
108、单项选择题 成人卡马西平维持剂量（）
A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d
109、单项选择题 关于癫痫的手术治疗错误的选择是（）
A.经过长时间正规单药治疗无效
B.先后用两种抗癫痫药达到最大耐受剂量无效
C.经过一次正规联合治疗无效
D.难治性复杂部分性发作
E.儿童失神发作
110、单项选择题 哪种病不属于运动神经元病（）
A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.原发性侧索硬化
D.进行性延髓麻痹
E.脊肌萎缩症
111、问答题 何谓帕金森病？
112、单项选择题 下列哪项不属于单纯部分运动性发作（）
A.Jackson发作
B.旋转性发作
C.姿势性发作
D.语言性发作
E.自动症
113、单项选择题 Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆（）
A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.正常颅压脑积水
114、单项选择题 下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）
A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.Pick病
115、单项选择题 男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 腰椎穿刺和压颈试验（）
A.需要立即进行，目的是观察椎管有无梗阻
B.需要进行，目的是观察脑脊液蛋白有无增加
C.不应进行，穿刺后脊髓压迫症状有加重的危险性
D.应予进行，但只应使用22号细腰椎穿刺针
E.应予进行，放脑脊液不超过5ml
116、问答题 什么叫血管性痴呆？
117、单项选择题 女患，65岁，逐渐出现左上肢放射性疼痛7个月，伴左胸部疼痛。查体：左上肢肌力4级弱，右上肢5级，双下肢4级，排尿困难，双膝、踝反射（+++），双侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压力180mmHO，细胞数5×10/L，蛋白2.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol/L。压颈试验不通畅。 为明确病因，应首选的检查（）
A.体感诱发电位
B.脊柱X线平片
C.脑电图
D.脊髓MRI检查
E.脊髓造影
118、单项选择题 男患，37岁，在"感冒"、发烧好转1周后，自觉下肢麻木无力，2天后双下肢完全性瘫痪伴尿潴留。现已病后2周病情无好转，仍留置导尿管。其临床表现还应包括下列哪一项（）
A.双侧周围性面神经瘫
B.手套、袜套样分布的感觉障碍
C.T5以下各种感觉均消失
D.C3以下各种感觉均消失
E.右半身各种感觉均消失
119、单项选择题 女患，38岁，2周前出现头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，5天前出现颈背疼痛，伴四肢无力。查体：四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出，双侧Babinski征（-），C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是（）
A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.急性脊髓灰质炎
C.重症肌无力
D.脊髓压迫症
E.急性脊髓炎
120、单项选择题 男患，17岁，因学习成绩下降3年，步态不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患者诊断为（）
A.可确诊Wilson病
B.症状前Wilson病
C.很可能为典型Wilson病
D.很可能为症状前Wilson病
E.可能为Wilson病
121、单项选择题 男患，50岁，以"头痛，呕吐10小时"为主诉入院。查体：右上睑下垂，右瞳孔散大，露齿时口角右偏，伸舌时舌左偏，左侧上、下肢肌张力增高，腱反射（++++），左侧Babinski征（+）。（）
A.Webersyndrome
B.Foster-Kennedysyndrome
C.Brown-Sequardsyndrome
D.Homnersyndrome
E.Parinaudsyndrome
122、问答题 帕金森病的主要临床表现？
123、问答题 何谓癫痫综合征？
124、单项选择题 女患，23岁，既往有头部外伤史，近2～3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约3～5分钟。每月发作1～2次，今日发作1次来诊。神经系统检查未见阳性体征，头面颈部可见烫伤瘢痕。 首选的治疗方法（）
A.避免诱因，继续观察
B.发作时口服抗癫痫药，不发作不吃药
C.发作时肌注安定
D.手术根治
E.按抗癫痫药应用原则口服抗癫痫药
125、单项选择题 男患，35岁，8个月前无诱因缓慢出现左胸电击样疼痛，夜间加重，3个月前左下肢进行性无力，近1个月右下肢无力，排尿困难。查体：左下肢肌力3级、右下肢4级，肌张力增高，腱反射（++++），T4以下感觉减退，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）
A.脊髓压迫症
B.急性脊髓炎
C.运动神经元病
D.急性脊髓灰质炎
E.多发性神经病
126、问答题 简述抗癫痫药的停药原则。
127、单项选择题 女患，31岁，2天前自觉上胸部酸痛，1天前出现双下肢发麻、无力伴尿潴留，病前1周有上呼吸道感染史。查体：脑神经未见异常，双下肢肌力0级，腱反射（-），双侧T10水平以下痛觉减退，双侧Babinski征（-）。首先应作的检查是（）
A.腰穿
B.脊髓造影
C.肌电图神经传导速度
D.磁共振
E.心电图
128、单项选择题 男患，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压130/90mmHg，心肺理诊未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为（）
A.亨廷顿病
B.帕金森病
C.脑动脉硬化
D.肝豆状核变性
E.脑梗死
129、单项选择题 女患，54岁，1年前开始右上肢疼痛，咳嗽时加重，5个月前右上、下肢逐渐无力，伴左下肢麻木逐渐向上扩展。查体：右上肢肌力4级，肌张力减低，腱反射（-）；右下肢肌力3～4级，肌张力增强，腱反射（++++）。右上肢关节位置觉和音叉振动觉消失，左T1水平以下痛、温觉缺失。病变部位在（）
A.左侧颈膨大及上胸髓
B.右侧颈膨大及上胸髓
C.双侧颈膨大
D.左侧颈膨大
E.右侧颈膨大
130、单项选择题 单纯部分性发作不包括（）
A.部分运动性发作
B.部分感觉性发作
C.肌阵挛发作
D.自主神经性发作
E.精神性发作
131、单项选择题 下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）
A.精神症状
B.常染色体隐性遗传
C.铁代谢障碍
D.有角膜K-F环
E.有锥体外系症状
132、问答题 运动神经元病需要与哪些疾病相鉴别？
133、单项选择题 脊髓空洞症首选的辅助检查（）
A.脊柱X线平片
B.脊髓造影
C.延迟脊髓CT扫描
D.脊髓MRI
E.腰穿及脑脊液检查
134、单项选择题 女患，33岁，既往健康。以"双下肢无力伴尿潴留1周"为主诉入院。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（-），双侧Babinski征（-），双侧T10以下深浅感觉均消失。辅助检查：脑脊液无色透明，压力160mmHO，细胞数5×10/L，蛋白0.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol／L。 在本病的病因中，最不可能的因素为（）
A.细菌感染
B.病毒感染
C.疫苗接种
D.免疫反应
E.不明原因
135、单项选择题 某患者，既往有脑外伤病史，近期工作紧张，白天经常出现口角至一侧面部抽搐，每天发作2～3次，每次发作30秒～1分钟，发作时意识清醒。最可能的诊断是（）
A.失神发作
B.复杂部分性发作
C.部分运动性发作
D.肌阵挛发作
E.强直性发作
136、单项选择题 左旋多巴的副作用不包括（）
A.恶心、呕吐
B.症状波动
C.运动障碍
D.下肢网状青斑
E.精神症状
137、问答题 2001年（ILAE）新提出哪几个经临床验证的癫痫综合征？
138、单项选择题 神经细胞质内嗜酸性包涵体见于（）
A.帕金森病
B.小舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.抽动秽语综合征
139、单项选择题 不符合肝豆状核变性主要临床表现的是（）
A.锥体外系症状、肝硬化、精神症状
B.肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害
C.皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化
D.心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化
E.角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化
140、单项选择题 女患，23岁，在单位与人吵架后四肢强直倒地，30分钟后120急救车送到急诊室，医生查体：面色苍白，眼睑紧闭、含泪、对抗被动运动，过度换气，四肢强直，瞳孔正常大小、对光反射正常，没有舌咬伤和尿失禁。 当时如何处理（）
A.不用治疗，让家属送回家
B.口服抗癫痫药
C.针灸十暗示
D.静滴葡萄糖
E.抗血栓治疗
141、单项选择题 脊髓半侧损害（Brown-Sequardsyn-drome）所出现的感觉障碍，表现为受损节段平面以下（）
A.双侧深感觉障碍
B.对侧深感觉障碍
C.同侧触觉障碍，对侧痛温觉障碍
D.同侧痛温觉障碍，对侧深感觉障碍
E.同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍
142、单项选择题 下列哪一项不符合脊髓外硬脊膜内肿瘤的临床表现（）
A.根性痛常是首发症状
B.脊髓损害常自一侧开始
C.感觉障碍呈上行性进展
D.尿便障碍较早出现
E.椎管梗阻程度较重
143、问答题 什么是脊髓亚急性联合变性？
144、问答题 小舞蹈病的临床表现？
145、问答题 基底节的组成？
146、单项选择题 用于AD诊断的大体评定量表为（）
A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分
147、问答题 什么是神经系统变性疾病？
148、问答题 阐述抗癫痫药物治疗的一般原则。
149、单项选择题 有明显肌阵挛的是（）
A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD
150、问答题 脊髓空洞症的影像学特点是什么？
151、单项选择题 下列哪项不是癫痫的共同特征（）
A.发作性
B.短暂性
C.重复性
D.刻板性
E.周期性
152、问答题 简述Leomx-Gastautsyndrome的特点。
153、问答题 何谓开-关现象？
154、单项选择题 MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起被归为（）
A.突触核蛋白病
B.tau蛋白病
C.泛素相关变性病
D.Lewy小体病
E.Pick小体病
155、问答题 什么是多系统萎缩？
156、单项选择题 震颤麻痹的患者哪类药物禁止使用（）
A.金刚烷胺
B.抗胆碱能药物
C.单胺氧化酶抑制剂
D.多巴胺受体激动剂
E.吩噻嗪类药物
157、问答题 放射性脊髓病的可能机制有哪些？
158、单项选择题 男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 查体：双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射（-），上腹壁反射（+），中、下腹壁反射（-），平脐以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-）。据此推论最可能的病变部位在（）
A.腰骶部神经根
B.腰髓第1节段
C.胸髓第10节段
D.胸髓第7节段
E.胸髓第2节段
159、问答题 铜蓝蛋白的意义？
160、单项选择题 对髓内外病变进行定位诊断时，临床早期出现压迫症状，后期出现缺血性损害。应考虑（）
A.脊柱病变
B.脊髓硬膜外病变
C.脊髓和脊柱病变
D.脊髓外硬膜内病变
E.脊髓内病变
161、单项选择题 发作期EEG典型为暴发性多棘波（）
A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作
162、单项选择题 男患，46岁，劳累后出现胸背痛8天，双下肢麻木、无力，小便失禁1天。查体：双下肢肌力0级，腱反射（-），T5以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（-），患者留置导尿管。应首先考虑的诊断（）
A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.多发性硬化
C.运动神经元疾病
D.急性脊髓炎
E.亚急性脊髓炎
163、单项选择题 关于小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）
A.是风湿热在神经系统的表现
B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C.儿童和青少年多见
D.即使不治疗也可自行缓解
E.治愈后不再复发
164、单项选择题 腰椎穿刺压颈试验不通畅，应考虑为下列哪种疾病（）
A.急性脊髓炎
B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C.脊髓占位性病变
D.脊髓亚急性联合变性
E.脊髓空洞症
165、单项选择题 A组溶血性链球菌感染可引起（）
A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病
166、问答题 阐述脊髓亚急性联合变性的主要临床表现。
167、单项选择题 癫痫发作最有生命危险的是（）
A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.复杂部分性发作
D.部分运动性发作
E.癫痫持续状态
168、单项选择题 男患，47岁，双下肢麻木乏力2年。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（+），双下肢及会阴部感觉减退。（）
A.延髓
B.颈髓
C.胸髓
D.腰髓
169、单项选择题 患儿，7岁，近期学习成绩下降，经常在上课中突然发愣、呼之不应、手中钢笔落地，发作后立即清醒，自己没有察觉，没有记忆。最可能的诊断（）
A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.失神发作
D.肌阵挛发作
E.全面性强直-阵挛发作
170、单项选择题 脊髓亚急性联合变性的临床表现不包括（）
A.感觉性共济失调
B.痉挛性瘫痪
C.贫血
D.抑郁、易激惹等精神症状
E.节段性分离性感觉障碍
171、单项选择题 关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的（）
A.静止性震颤、肌强直、慌张步态
B.静止性震颤、面具脸、肌强直
C.运动迟缓、搓丸样动作、肌强直
D.静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓
E.静止性震颤、面具脸、运动迟缓
172、问答题
男患，39岁，以"双下肢麻木、无力，伴排尿费力、大便干燥2天"为主诉入院。病前1周有上感呼吸感染症状，既往健康。查体：神清语利，脑神经末见异常。双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（+），双T4以下深浅感觉消失，双侧Babinski征（+）。尿潴留。
1．临床诊断为何种疾病？2．为明确诊断还应进一步做哪些检查？3．应该与哪些疾病相鉴别（列出疾病名称即可）？4．简述其治疗原则。173、单项选择题 下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）
A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.角膜K-F环
D.精神症状
E.可伴有心脏病
174、问答题 简述抗癫痫药联合用药的注意事项。
175、单项选择题 小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）
A.金黄色葡萄球菌
B.A型溶血性链球菌
C.肺炎支原体
D.李斯特杆菌
E.结核杆菌
176、问答题 简述多系统萎缩的分型。
177、单项选择题 部分性癫痫首选（）
A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平
178、单项选择题 下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）
A.苯海索
B.左旋多巴
C.多巴胺
D.多巴丝肼
E.普拉克索
179、问答题 阐述脊髓血管病的鉴别诊断。
180、单项选择题 同侧节段性所有感觉障碍的病变部位在（）
A.后角
B.后索
C.前角
D.脊髓丘脑侧束
E.后根
181、问答题 何谓Meigesyndrome？
182、问答题 何谓小舞蹈病？
183、单项选择题 MSA-C亚型的首发和突出症状（）
A.帕金森综合征
B.小脑性共济失调
C.自主神经功能不全
D.肌阵挛
E.失用
184、单项选择题 癫痫的年发病率为（）
A.50%～70%
B.50‰～70‰
C.50／万～70／万
D.50／10万～70／10万
E.50／100万～70／100万
185、单项选择题 Alzheimer病的临床特征不包括（）
A.认知障碍
B.记忆障碍
C.精神障碍
D.行为异常
E.昏迷
186、问答题 影响癫痫发作有哪些因素？
187、单项选择题 男患，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。查体：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 若此患者无抽搐，而表现为全身不自主运动，则可能的诊断为（）
A.Alzheimer病
B.Pick病
C.额颞叶痴呆
D.Lewy体痴呆
E.亨廷顿病痴呆
188、单项选择题 铜代谢障碍可引起（）
A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病
189、单项选择题 男患，47岁，发现右上肢逐渐无力6个月，尿潴留3个月。查体：右上肢肌萎缩，肌力3级，左上肢肌力4级，双下肢肌力4～5级；双上肢及肩背部痛觉消失，触觉存在，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）
A.髓外硬膜外病变
B.髓内病变
C.后角病变
D.前角病变
E.髓外硬膜内病变
190、单项选择题 关于急性脊髓炎的表述错误的是（）
A.散发，多见于青壮年
B.病前可有发热、上呼吸道感染症状
C.可先出现病灶相应部位根痛及束带感
D.急性发生脊髓横贯损害症状
E.早期通常不出现脊髓休克现象
191、问答题 什么是夏科关节？
192、单项选择题 对侧传导束型分离性感觉障碍的病变部位在（）
A.后角
B.后索
C.前角
D.脊髓丘脑侧束
E.后根
193、问答题 阐述脊髓损害的临床表现。
194、问答题 典型失神发作的临床特征是什么？
195、问答题 什么是急性脊髓炎？
196、单项选择题 男患，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：慌张步态，记忆力减退不明显，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小。 治疗此病最有效的药物是（）
A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药
197、单项选择题 压迫性与非压迫性脊髓病变最主要的鉴别依据（）
A.上下肢瘫痪的顺序
B.有无神经根痛
C.有无脊椎压痛、畸形和破坏
D.脑脊液蛋白是否增高
E.腰椎穿刺压颈试验是否通畅
198、单项选择题 男患，45岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延9个月。背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射（++++），左侧T4以下痛温觉消失，运动觉及振动觉消失，右侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺椎管不全梗阻，脑脊液蛋白0.65g/L，余化验结果正常。 脊髓病变横向定位在（）
A.右侧髓内病变
B.左侧髓内病变
C.右侧髓外硬膜内病变
D.左侧髓外硬膜内病变
E.左侧硬脊膜外病变
199、问答题 阐述急性脊髓炎的临床表现。
200、问答题 试述全面性强直-阵挛发作（GTCS）的表现过程，
201、单项选择题 癫痫患者的病理改变多样化，最主要的是（）
A.异形神经元
B.齿状回颗粒细胞弥散增宽
C.苔藓纤维出芽
D.神经元脱失
E.毛细血管增生
202、问答题 失张力发作的特点？
203、单项选择题 有关脊髓节段的表述错误的是（）
A.脊髓可分成30个节段
B.C5～T2节段组成颈膨大部
C.L～S2节段构成腰膨大部
D.脊髓圆锥部由S3～尾节组成
E.高颈髓部包括C1～C4节段
204、问答题 癫痫的药物治疗的目标是什么？
205、问答题 肝豆状核变性主要的临床表现是什么？
206、单项选择题 成人全面强直-阵挛发作初始治疗可选（）
A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠
207、单项选择题 肝脏和基底节受累为主（）
A.小舞蹈病
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.迟发性运动障碍
E.亨廷顿病
208、问答题 简述儿童期失神性癫痫的特点。
209、单项选择题 下列药物中治疗舞蹈症状的是（）
A.DA受体阻断剂
B.DA受体激动剂
C.单胺氧化酶抑制剂
D.增加中枢DA储藏的药物
E.左旋多巴
210、单项选择题 女患，45岁，脐右侧阵发性疼痛8个月，右下肢无力4个月。查体：右下肢肌力3～4级，腱反射（++++），左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右侧Babinski征（+）。病变水平在（）
A.脊髓右半侧T10平面水平
B.脊髓左半侧T10平面水平
C.脊髓右半侧T12平面水平
D.脊髓左半侧T12平面水平
E.脊髓L完全横贯性损害
211、单项选择题 腰穿脑脊液中蛋白为0.95g/L，下列疾病不符合的是（）
A.脑肿瘤
B.结核性脑膜炎
C.脊髓压迫症
D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
E.脊髓短暂性缺血发作
212、问答题 什么是放射性脊髓病？
213、单项选择题 抗癫痫药的应用不正确的是（）
A.尽可能单药治疗
B.从小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量
C.70%～80%患者单药治疗可以控制发作
D.20%患者单药治疗不能控制发作，需联合用药
E.一种单药治疗无效，就应选择联合用药
214、问答题 运动神经元病分为几型？
215、问答题 简述癫痫持续状态的处理原则。
216、单项选择题 对癫痫患者应用常规脑电图检出痫性放电的阳性率约为（）
A.20%
B.30%
C.40%
D.50%
E.60%
217、单项选择题 急性脊髓炎急性期治疗，下列哪一项是不必要的（）
A.皮质类固醇激素
B.20%甘露醇静脉滴注，2～4次／日
C.选用适当抗生素
D.处理排尿障碍及防治尿路感染
E.防治压疮
218、单项选择题 成人苯妥英钠维持剂量（）
A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d
219、单项选择题 Alzheimer病的下列哪项描述是正确的（）
A.多数患者有家族史
B.发病率随年龄增大而增高
C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损
D.神经心理学量表检查可确诊该病
E.患者常有行走障碍和感觉障碍
220、单项选择题 肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于（）
A.震颤、肌强直、运动迟缓
B.角膜K-F环
C.抑郁
D.慌张步态
E.阳性家族史
221、单项选择题 男患，43岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳，因截瘫10天病情未好转而入院。 本病的治疗不应包括哪一项（）
A.糖皮质激素
B.口服氯化钾
C.选用适当的抗生素
D.留置导尿膀胱冲洗
E.病情不见好转可手术治疗
222、单项选择题 帕金森病最常见的首发症状（）
A.静止性震颤
B.铅管样肌强直
C.齿轮样肌强直
D.慌张步态
E.小步态
223、单项选择题 急性横贯性脊髓炎最易损害的脊髓节段（）
A.颈膨大部
B.T3～T5节段
C.T7～T10节段
D.腰膨大部
E.圆锥部
224、单项选择题 癫痫发作的分类是根据（）
A.脑电图特点
B.临床表现
C.病因及发病机制
D.影响因素
E.临床表现和脑电图特点
225、单项选择题 异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，表现为抽搐自手-肘-肩-面部逐渐发展（）
A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作
226、问答题 什么是路易体痴呆？
227、问答题 运动神经元病的诊断标准？
228、单项选择题 女患，33岁，1周前曾有上呼吸道感染症状，5天前背痛、束带感，双下肢麻木、乏力，次日加重，只可在搀扶下走几步，排尿费力，近3天来双下肢不能活动，尿潴留，下半身无汗，检查：双下肢肌力0级，肌张力减低，双侧膝、跟腱反射（-），双侧T4以下浅、深感觉缺失，双侧Babinski征（-）。为明确诊断首先应进行的检查（）
A.血常规
B.尿培养
C.脊髓CT
D.腰穿
E.腰椎X片
229、单项选择题 女患，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头颅MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADR-DA的国际标准，该患的诊断为（）
A.确定的Alzheimer病
B.可能的Alzheimer病
C.血管性痴呆
D.可能性大的Alzheimer病
E.路易体痴呆
230、单项选择题 男患，38岁，2周前曾有咳嗽、咽痛症状。4天前觉背部酸痛，下肢乏力、麻木，2天前双下肢瘫，尿潴留。查体：双下肢肌力O级，肌张力减低，腱反射消失，T4节段以下深浅感觉均消失，双侧Babinski征（-）。诊断考虑为（）
A.急性硬脊膜外脓肿
B.视神经脊髓炎
C.急性脊髓炎
D.急性脊髓灰质炎
E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
231、单项选择题 波动性认知功能障碍多见于（）
A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD
232、问答题 试述帕金森病的药物治疗？
233、单项选择题 22岁女医学生，课间实习观看外科手术，站立3小时，突然头晕、恶心、眼前发黑、意识丧失、跌倒，四肢强直，伴面色苍白、出汗，约持续10秒种后意识清醒。神经系统查体未见阳性体征。血糖化验为4mmol／L，头MRI检查未见异常。最可能的诊断（）
A.假性癫痫发作
B.强直性发作
C.低血糖症
D.晕厥
E.椎一基动脉供血不足
234、单项选择题 发作期EEG典型改变为多棘-慢波（）
A.全面性强直-阵挛发作
B.失神发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.阵挛性发作
235、单项选择题 患儿，9岁，既往有脑炎病史，睡眠中发病，眼球上翻，牙关紧闭，四肢伸直，颈部后伸，面色发绀，持续30秒后停止。EEG为暴发性多棘波。最可能的诊断（）
A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.全面性强直-阵挛发作
236、单项选择题 新型AEDs在FDA妊娠安全分级为（）
A.A级
B.B级
C.C级
D.D级
E.X级
237、单项选择题 Wilson病（）
A.大脑皮质、基底节、脑干、小脑
B.壳核
C.丘脑底核
D.黑质、黑质纹状体通路
E.豆状核下列疾病的主要病变部位是
238、问答题 神经系统变性病的共同特点是什么？
239、单项选择题 癫痫的患病率为（）
A.5%
B.10%
C.5‰
D.10‰
E.15%
240、单项选择题 癫痫状态最常见的原因（）
A.饮酒
B.过度疲劳
C.感染
D.不规范AEDs治疗
E.不恰当地停用AEDs
241、单项选择题 帕金森病最主要临床特征是（）
A.震颤，肌张力增高，面具脸
B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作
C.肌张力增高，运动减少，慌张步态
D.震颤，运动减少，写字过小征
E.震颤，肌张力增高，运动迟缓
242、单项选择题 根据病因最常见的癫痫类型是（）
A.症状性癫痫
B.特发性癫痫
C.隐源性癫痫
D.妊娠性癫痫
E.经期性癫痫
243、单项选择题 儿童部分性发作初始治疗首选（）
A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠
244、问答题 何谓运动障碍性疾病、临床类型及特征？
245、问答题 简述（ILAE）1981全面性发作的分类？
246、单项选择题 突然短暂的意识丧失和动作中断，双眼凝视，呼之不应（）
A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作
247、问答题 简述亨廷顿病的遗传方式及遗传特点？
248、单项选择题 男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 从感觉、运动和反射异常的最高水平来考虑，其脊髓病损的水平（）
A.颈髓
B.胸髓
C.腰髓
D.骶髓
E.尾髓
249、单项选择题 女患，23岁，在单位与人吵架后四肢强直倒地，30分钟后120急救车送到急诊室，医生查体：面色苍白，眼睑紧闭、含泪、对抗被动运动，过度换气，四肢强直，瞳孔正常大小、对光反射正常，没有舌咬伤和尿失禁。 应做哪些检查明确诊断（）
A.TCD
B.SPECT
C.PET
D.EEG+MRI
E.DSA
250、单项选择题 老年人部分性发作初始治疗首选（）
A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠
251、问答题 简述癫痫的诊断原则及具体的诊断过程。
252、单项选择题 小舞蹈病治疗（）
A.用抑制胆碱能活性药物
B.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
C.用增强多巴胺活性的药物
D.用丙戊酸钠或卡马西平
E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
253、问答题
男患，22岁，因"精神异常1年，步态不稳1个月"入院。1年前曾因精神异常诊断为"精神分裂症"，予口服"利培酮"等药物治疗，症状稍有改善。于1个月前始出现步态不稳。上学时学习成绩欠佳。近半年食欲欠佳。查体：神志清楚，查体合作，双下肢皮肤色素沉着，右侧肢体肌张力增高，右上肢呈折刀样，右下肢呈齿轮样，双侧肢体肌力5级，四肢腱反射活跃，病理反射未引出。入院查肝功能ALT507IU/L，血清铜蓝蛋白：0.03g/L（参考值：0.26～0.36g/L）。
1．请写出诊断及诊断依据。2．需与哪些疾病鉴别（写出至少3种疾病名）？3．还应做哪些辅助检查？4．治疗原则。254、单项选择题 用于AD诊断的精神行为评定量表为（）
A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分
255、问答题 何谓运动障碍性疾病？
256、单项选择题 诊断癫痫最主要的依据是（）
A.病史
B.查体
C.脑电图
D.CT
E.MRI
257、单项选择题 女患，33岁，既往健康。以"双下肢无力伴尿潴留1周"为主诉入院。查体：双下肢肌力2级，肌张力减低，腱反射（-），双侧Babinski征（-），双侧T10以下深浅感觉均消失。辅助检查：脑脊液无色透明，压力160mmHO，细胞数5×10/L，蛋白0.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol／L。 患者已住院治疗2个月，生活尚无法自理，下一步应采取的治疗方法()
A.继续应用糖皮质激素
B.增加营养摄入
C.加大B族维生素剂量
D.加强肢体功能锻炼
E.手术治疗
258、问答题 什么是脊髓减压病？
259、单项选择题 男患，20岁，双手，抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 该患者最有可能的诊断是（）
A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性
260、单项选择题 意识丧失，双侧强直后出现阵挛（）
A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作
261、单项选择题 癫痫持续状态最常见类型是（）
A.单纯部分性发作
B.复杂部分性发作
C.失神发作
D.强直性发作
E.全面强直-阵挛发作
262、问答题 肌萎缩侧索硬化的主要临床表现是什么？
263、问答题 何谓痉挛性斜颈？
264、单项选择题 角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内棕黄色的细小铜颗粒沉积见于（）
A.帕金森病
B.小舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.亨廷顿病
E.抽动秽语综合征
265、单项选择题 女患，25岁，逐渐发现右手指持针无力、梳头可以，然后又发现手指烫泡不知痛。查体：脊柱侧弯畸形，后发际低，右上肢尤其手有肌肉萎缩，右侧C4～T5痛温觉消失，触觉、音叉振动觉正常，右侧Babinski征（+）。（）
A.脊髓空洞症
B.椎管内神经纤维瘤
C.感染性多发性神经根神经病
D.脊髓亚急性联合变性
E.脊髓灰质炎下列病例应诊断为哪一种病最合适
266、问答题 什么是Lhermitte征？
267、单项选择题 难治性癫痫约占全部癫痫的（）
A.5%
B.15%
C.25%
D.35%
E.45%
268、单项选择题 女患，47岁，2周前受凉后咳嗽，发热。3天前患者四肢乏力，发麻伴口齿不清，逐渐加重入院。查体：双眼睑闭合不全，Bell征（+），不能皱额、鼓腮，四肢肌力2级，肌张力减低，各腱反射（+），双侧Babinski征（-）。（）
A.肾上腺皮质激素
B.免疫球蛋白
C.氯化钾
D.大量维生素
269、问答题 何谓肌张力障碍？
270、问答题 什么是脊髓短暂性缺血发作？
271、单项选择题 男患，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用（）
A.苯海索
B.多巴丝肼
C.苯海拉明
D.金刚烷胺
E.溴隐亭
272、单项选择题 婴儿痉挛症首选（）
A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平
273、问答题 何谓癫痫持续状态？
274、单项选择题 伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫首选（）
A.丙戊酸钠，卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平
275、单项选择题 用于AD诊断的分级量表为（）
A.简易精神状况检查量表（MMSE.
B.临床痴呆评定量表（CDR）
C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
D.Hachinski缺血量表
E.Glasgow昏迷评分
276、单项选择题 脊髓亚急性联合变性的主要部位在（）
A.脊髓前索和侧索
B.脊髓前索和后索
C.脊髓后索和侧索
D.脊髓前角和侧索
E.脊髓前角和后索
277、单项选择题 下列哪种不符合运动神经元病的表现（）
A.肌萎缩
B.锥体束征
C.球麻痹
D.感觉障碍
E.肌束颤动
278、单项选择题 女患，54岁，以"右下肢疼痛、无力17天"为主诉入院，疼痛较为剧烈。既往6个月前行肺癌手术。辅助检查：X线平片上可见L～L椎体破坏。（）
A.髓内肿瘤
B.髓外硬脊膜内肿瘤
C.硬膜外肿瘤
D.脊髓空洞症
279、单项选择题 判定脊髓横贯性损害平面主要依据（）
A.括约肌功能
B.感觉障碍平面
C.脊髓休克
D.总体反射
E.病理反射
280、单项选择题 下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）
A.舞蹈症状可应用地西泮
B.应给予糖皮质激素
C.病症轻者可不用抗链球菌治疗
D.舞蹈症状可用氯丙嗪
E.可应用免疫球蛋白静脉注射
281、问答题 阐述脊髓压迫症的鉴别诊断。
282、单项选择题 帕金森病不会出现的体征是（）
A.手搓丸样震颤
B.齿轮样肌强直
C.面具脸
D.挤奶妇手法
E.慌张步态
283、单项选择题 成人丙戊酸钠维持剂量（）
A.75～200mg/d
B.900～1800mg/d
C.600～1800mg/d
D.300～500mg/d
E.600～1200mg/d
284、单项选择题 小舞蹈病的临床表现不包括（）
A.舞蹈样动作
B.挤奶妇手法
C.肌张力增高
D.精神症状
E.可伴有心脏病
285、单项选择题 男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babinski征（+）。 此患者首先要做的辅助检查（）
A.腰椎穿刺
B.胸椎MRI
C.脊髓造影
D.肌电图
E.诱发电位
286、单项选择题 MSA-P亚型的首发和突出症状（）
A.帕金森综合征
B.小脑性共济失调
C.自主神经功能不全
D.肌阵挛
E.失用
287、单项选择题 女患，65岁，逐渐出现左上肢放射性疼痛7个月，伴左胸部疼痛。查体：左上肢肌力4级弱，右上肢5级，双下肢4级，排尿困难，双膝、踝反射（+++），双侧Babinski征（+）。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压力180mmHO，细胞数5×10/L，蛋白2.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol/L。压颈试验不通畅。 通过各项辅助检查后已明确诊断，首选的治疗（）
A.皮质类固醇激素治疗
B.康复治疗
C.病因治疗
D.大剂量维生素B治疗
E.抗血小板聚集治疗
288、单项选择题 关于下列疾病的主要治疗不正确的是（）
A.特发性面神经麻痹-泼尼松
B.三叉神经痛-卡马西平
C.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-免疫球蛋白
D.脊髓硬脊膜外脓肿-强的松
E.急性脊髓炎-免疫球蛋白
289、单项选择题 关于癫痫下列哪种情况一经诊断，就应用药（）
A.首次发作
B.人生中偶发几次
C.一年发作一次
D.一年发作两次
E.半年内发作两次以上
290、问答题 NINCDS-ADRDA关于AD的诊断标准是什么？
291、单项选择题 女患，63岁，1周出现双下肢无力、行走困难。查体：双下肢肌力0级，肌张力减低，腱反射（+），双侧Babinski征（-），深浅感觉无障碍。诊断考虑为（）
A.中央动脉综合征
B.脊髓短暂性缺血发作
C.脊髓后动脉综合征
D.马尾性间歇性跛行
E.脊髓前动脉综合征
292、单项选择题 男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 此患者首选检查是什么（）
A.头颅CT
B.肌电图
C.脑电图
D.肌肉活检
E.颈髓MRI
293、问答题 多系统萎缩有哪些临床表现？
294、单项选择题 癫痫的发病机制非常复杂，导致癫痫发作的是（）
A.大脑皮质病理灶
B.丘脑病理灶
C.小脑病理灶
D.脑干病理灶
E.不同部位的致痫灶
295、单项选择题 可表现为记忆障碍，情感障碍，错觉，复杂幻觉等（）
A.Jackson发作
B.精神性发作
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.全面性强直-阵挛发作
296、单项选择题 女患，51岁，右肩及上肢痛7个月。查体：右肩以下感觉消失，上肢肌张力减低，肱二头肌、三头肌反射（+），下肢肌张力增高，腱反射（++++），双侧Babinski征（+）。（）
A.延髓
B.颈髓
C.胸髓
D.腰髓
297、单项选择题 男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。 首选哪种药物治疗（）
A.利鲁唑
B.B族维生素
C.丙种球蛋白
D.皮质激素
E.新型钙通道阻断剂
298、单项选择题 患者，35岁，白天在一般生活及工作中突然全身肌肉软弱无力，张口、垂颈、不能说话、瘫倒在地，持续30秒后缓解，发作时无意识障碍，每月发作1～2次。最可能的诊断是（）
A.重症肌无力
B.周期性麻痹
C.癔症性瘫痪
D.失张力发作
E.发作性睡病
299、单项选择题 下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）
A.血沉加快
B.抗链球菌溶血素"O"滴度增加
C.血清可检出神经元抗体
D.脑电图改变无特异性
E.头部MRI检查无异常
300、单项选择题 男患，48岁，9个月来自觉右上肢疼痛，4个月来出现双下肢麻木、无力。查体：右手握不紧拳，右肱二头肌腱反射（+），右侧C5～C8有节段性感觉障碍，双侧T1～T2以下深、浅感觉减退，双侧Babinski征（+），脑脊液细胞数3×10/L，蛋白1.70g/L。（）
A.脊髓空洞症
B.椎管内神经纤维瘤
C.感染性多发性神经根神经病
D.脊髓亚急性联合变性
E.脊髓灰质炎下列病例应诊断为哪一种病最合适