时间:2022-07-04 02:22:31
1、多项选择题 失神发作的主要临床特点()
A．突然短暂的意识丧失，动作停止
B．轻度的肌张力低下
C．脑电图为3Hz的棘慢波发放
D．头颅CT可正常
E．智力发育正常
2、名词解释 癫痫(epilepsy)
3、多项选择题 化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的诊断依据是()
A．治疗后脑脊液好转，但发热持续不退或退后复升
B．头颅B超或CT示硬膜下腔增宽
C．出现呕吐、惊厥、前囟膨隆
D．颅骨透照实试验阳性
E．硬膜下穿刺可抽出超过2ml液体
4、填空题 年龄小于3个月的幼婴化脑，脑膜刺激征不明显与___________________，___________________，___________________有关。
5、名词解释 假肥大型肌营养不良(duchenne’sdisease)
6、单项选择题 3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。其脑瘫类型是()
A．痉挛性偏瘫
B．手足徐动性脑瘫
C．痉挛性双瘫
D．共济失调型
E．痉挛性四肢瘫
7、单项选择题 继发性癫痫的临床特点是()
A．多可发现原发性疾病
B．脑电背景波多正常
C．智力发育正常
D．发作形式较单纯
E．抗癫痫治疗有效
8、多项选择题 化脓性脑膜炎常见的并发症有()
A．硬脑膜下积液
B．脑性低钠血症
C．脑积水
D．脑室管膜炎
E．癫痫
9、名词解释 屏气发作(breathholdingspell)
10、填空题 脑疝时瞳孔不等大或意识障碍时应考虑___________________。若出现呼吸节律不规则和颈项强直要考虑并发___________________。
11、问答题 格林—巴利综合征的临床表现有哪些?
12、多项选择题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的治疗要点为()
A．积液多时反复穿刺放液
B．多次穿刺放液效果不好，手术摘除囊膜
C．加强脱水剂和利尿剂的使用
D．有积脓时行局部冲洗注入抗生素
E．穿刺放液应尽量多放
13、单项选择题 有关病毒性脑炎哪项不正确()
A．病毒直接破坏神经组织
B．病初高热、频发惊厥
C．可有异常动作和幻觉
D．步态不稳，眼球震颤
E．脑脊液中糖下降
14、单项选择题 肺炎双球菌和流感杆菌引起的化脓性脑膜炎一般多见于()
A．新生儿
B．年长儿
C．婴幼儿
D．学龄前期儿童
E．成人
15、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是多种药物联合应用。()
16、单项选择题 10岁男孩，发作性意识丧失伴四肢抽搐2年，服药后2年未发，已自行停药。近1天出现有频繁、连续抽动。在2次发作间神志不清，就诊时有频繁抽搐伴昏迷。首先应采用的治疗是()
A．苯妥英钠10mg/kg肌内注射
B．苯巴比妥肌内注射15mg/kg
C．地西泮静脉注射O.2～0.3mg/kg
D．副醛8～10ml保留灌肠
E．异戊巴比妥静脉缓慢注射
17、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，临床则以___________________为主要表现。
18、名词解释 Lennox-Gastaut综合征(LGS综合征)
19、单项选择题 8岁男孩，系注意力缺陷多动症，心理治疗外，在下列药物治疗方案中，哪点不妥当()
A．盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg，早、中午服用
B．苯丙胺5mg，早、中午服用
C．匹莫林20mg，早、晚服用
D．米帕明(丙咪嗪)25mg，每晚服1片
E．阿米替林，每天2次(早、中午)
20、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图像选择最可能诊断()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．外部性脑积水
21、单项选择题 关于Reye综合征的描述以下哪项是正确的()
A．与遗传代谢性疾病关系不大
B．与体内糖代谢有关
C．合并肝脂肪变性
D．有神经系统感染症状
E．颅内压一般不高
22、问答题 抗癫痫药过敏综合征临床特点?
23、问答题 小儿时期急性疾病中惊厥发作有什么特征?
24、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．5岁左右
C．8岁左右
D．11岁左右
E．14岁左右
25、单项选择题 小儿脑肿瘤的颅高压症状应除外()
A．呕吐
B．头痛
C．意识改变
D．眼部症状
E．肢体运动障碍
26、填空题 小儿癫痫的诊断步骤为___________________，___________________，___________________。
27、配伍题 多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
28、填空题 ___________________是诊断癫痫最重要的实验室检查。
29、填空题 格林巴利综合征的脑脊液改变是___________________、___________________。
30、判断题 化脓性脑膜炎合并硬膜下积液应做侧脑室引流。()
31、单项选择题 线粒体脑肌病的遗传特点是()
A．染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关
B．线粒体DNA是由母系遗传
C．线粒体DNA包括了大部分遗传信息
D．其临床表型为同质性
E．临床症状与线粒体DNA突变量无关
32、多项选择题 化脓性脑膜炎抗生素治疗原则为()
A．选择对病原菌敏感药物
B．选择能透过血脑屏障的药物
C．早期、足量、静脉用药
D．联合用药时应注意药物的相互拮抗作用
E．疗程要足
33、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
服药半年未发作。自行停药1周后突然发作，意识不清1小时。为控制发作，应首选()
A．苯妥英钠缓慢静脉注射
B．异戊巴比妥钠缓慢静脉注射
C．氯丙嗪口服
D．地西泮缓慢静脉注射
E．10%水合氯醛保留灌肠
34、名词解释 病毒性脑炎(viralencephalitis)
35、单项选择题 注意力缺陷多动症的特点有()
A．多动，注意力不集中
B．女孩多于男孩
C．起病年龄在7岁以上
D．症状随年龄增大渐加重
E．智力发育较同龄儿稍差
36、配伍题 痉挛性偏瘫()痉挛性双瘫()痉挛性四肢瘫()手足徐动型瘫痪()共济失调型脑瘫()
A．患侧手生长迟滞
B．双下肢呈马蹄内翻状，上肢运动正常
C．四肢肌张力增高
D．肌张力降低，抬头无力
E．共济失调
37、填空题 化脑合并硬脑膜下积液的发病机制___________________和___________________及___________________。
38、单项选择题 典型急性化脓性脑膜炎的脑脊液改变为()
A．细胞数增高，蛋白增高，糖正常
B．细胞数增高，蛋白增高，糖减少
C．细胞数增高，蛋白正常，糖减少
D．细胞数正常，蛋白增高，糖减少
E．细胞数增高，蛋白正常，糖正常
39、多项选择题 3个月以下化脓性脑膜炎，常见的临床表现为()
A．拒食、嗜睡
B．前囟隆起
C．凝视、尖叫
D．巴氏征阳性
E．高热
40、单项选择题 婴儿病毒性脑膜炎的表现，哪项不正确()
A．发作性尖声哭叫
B．意识多不受累
C．较少有惊厥发作
D．无颈项强直
E．无局限性神经系统体征
41、判断题 痫样发作和癫痫是不同的两个概念。()
42、问答题
患儿5个月，发热呕吐2天，抽搐2次入院。查体：体温39℃，嗜睡，前囟饱满，颈项强直。腰穿脑脊液微浑，白细胞数2000×106/L，多核为主，蛋白(+++)，糖1.67mmol/L，大剂量的青霉素治疗5天，热退，10天，脑脊液好转，但又复高热，抽搐，神智欠清，前囟隆起。
请作出可能的诊断及依据，进一步确诊的方法。43、填空题 GEFS+，又称___________________。是指___________________，总发作次数___________________一般FS。
44、单项选择题 癫痫的外科手术治疗指征不包括()
A．抗癫痫药物治疗无效
B．已知脑内局限性病变的继发性癫痫
C．小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波
D．部分性癫痫
E．未发现脑内病灶但发作频繁影响发育的婴儿癫痫
45、判断题 治疗化脓性脑膜炎如用头孢三嗪，一般剂量为50mg∕kg·d。()
46、填空题 婴儿颅内压增高应注意的体征是___________________和___________________。
47、单项选择题 1岁男性，发热、频繁呕吐、惊厥3天，疑诊为Reye综合征，为明确诊断，首先需要作下列哪项检查()
A．血常规
B．脑脊液常规、生化检查
C．头颅CT
D．测血清总胆红素及1分钟胆红素
E．测血氨及转氨酶
48、判断题 脑室内出血是化脑的并发症之一。()
49、填空题 大多数专家认为___________________对格林巴利治疗无效。
50、问答题 小儿癫痫做脑电图检查及诊断时，应注意事项有哪些?
51、判断题 小儿良性癫痫常在白天发作。()
52、问答题 年龄小于3个月的幼婴和朽生儿化脑的临床表现特点是什么?
53、单项选择题
十个月婴儿，3个月前因发热、惊厥诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周热退，即停药，现头围47cm，前囟隆起，颅缝裂开，前额突出，两眼球向下呈落日征。
为作出诊断，首选的检查为()
A．腰穿、脑脊液检查
B．硬脑膜下穿刺
C．侧脑室穿刺
D．头颅透光检查
E．颅脑CT检查
54、问答题 Lennox-Gastaut综合征(LGS)临床特点是什么?
55、判断题 高热惊厥发病年龄越小越易转为癫痫。()
56、判断题 脑性瘫痪以痉挛型最常见。()
57、问答题 假肥大型肌营养不良的病理是什么?
58、问答题 化脓性脑膜炎脑脊液改变是什么?
59、填空题 肿瘤以___________________治疗为主。
60、单项选择题
8岁女性患者，因外伤后致右胫骨骨折，下列描述正确的是()
A．对位好，对线差
B．对位差，对线好
C．对位对线好
D．对位对线差
E．以上都不正确
61、多项选择题 诱发癫痫持续状态的因素有()
A．突然停用抗癫痫药物
B．药物中毒
C．缺氧缺血
D．高热
E．急性感染
62、判断题 新生儿期的有热惊厥不能诊断为高热惊厥。()
63、配伍题 1岁男孩，发热、抽搐、昏迷3天。病前1周头皮多个疖肿，已破溃()10岁女孩，间歇头痛3个月，步态不稳伴视力减退半月。无发热()3岁男孩，反复发作性抽搐1年。发作时为全身抽动，约2次/月。间歇期无异常表现()
A．化脓性脑膜炎
B．小儿脑肿瘤
C．假肥大型肌营养不良
D．Reye综合征
E．癫痫
64、判断题 下运动神经元病变时病理征阳性。()
65、多项选择题 婴儿痉挛症的主要特点是()
A．点头发作
B．智力低下
C．脑电图示高峰节律失调
D．肌阵挛发作
E．预后欠佳
66、单项选择题
女，2岁，有蓝色巩膜、听力障碍，四肢畸形等，请结合所提供图像，选择最佳选项()
A．维生素D缺乏病
B．维生素C缺乏病
C．软骨发育不全
D．呆小病
E．成骨不全
67、填空题 金黄色葡萄球菌引起的化脑可选用___________________、___________________、或___________________。
68、名词解释 婴幼儿擦腿综合征
69、判断题 典型化脑脑脊液改变是细胞数增高，蛋白增高，糖升高。()
70、单项选择题 婴幼儿化脓性脑膜炎最常见的病原菌是()
A．溶血性链球菌
B．大肠杆菌
C．脑膜炎双球菌
D．金黄色葡萄球菌
E．流感嗜血杆菌和肺炎链球菌
71、单项选择题
女，2岁，因呕吐、惊厥、意识障碍4～5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体：体温38℃，嗜睡，双瞳孔等大等圆、对光发射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平软，肝右肋下2.5cm，脾未及，无脑膜刺激征，大便常规未见异常。
下列处理原则哪项不正确()
A．纠正代谢紊乱，维持电解质及酸碱平衡
B．降低颅内压，首选甘露醇
C．控制惊厥发作，可用苯巴比妥
D．护理及对症治疗，如头高位、保持气道通畅、止惊等
E．降血压，以保证脑内灌注压低于6.67kPa(50mmHg)
72、多项选择题 需与急性感染性多神经根炎鉴别的疾病有()
A．脊髓灰质炎
B．急性脊髓炎
C．脊髓肿瘤
D．急性脑干炎
E．肠道病毒感染所致的急性弛缓性瘫痪
73、单项选择题 患儿9个月，近日烦躁不安，易激惹，偶尔呕吐，大便稀，2～3次/天，查体：嗜睡、前囟稍紧张，颈抵抗可疑，心肺腹无异常，布氏征(+)，巴氏征(±)，为明确诊断下列检查最为必要()
A．白细胞总数和分类
B．大便常规
C．脑脊液检查
D．结核菌素试验
E．X线胸片
74、名词解释 特发性癫痫(idiopathicepilepsy)
75、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的特点是()
A．脑膜刺激征阳性
B．椎体束征阳性
C．高热、头痛、频吐
D．意识障碍
E．脑脊液易找到致病菌
76、填空题 革兰阴性杆菌起的化脑多用___________________外，可加用___________________或___________________。
77、填空题 对有明显颅压增高者，最好先适当___________________后再行腰穿刺。
78、单项选择题 婴幼儿化脓性脑膜炎的特点如下述，哪项除外()
A．婴幼儿发病居多
B．有前驱感染症状
C．婴儿可无明显脑膜刺激征
D．可无明显神经系统定位体征
E．脑脊液外观清，常规生化(-)
79、判断题 小儿脑肿瘤患者也可有颈部抵抗。()
80、单项选择题
男，5岁，髋疼痛乏力左腿跛行5个月，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．髋关节结核
B．骨肉瘤
C．股骨头骨骺缺血坏死
D．骨囊肿
E．软骨肉瘤
81、单项选择题
1岁男婴，高热、频繁呕吐1天。体查：面色较苍白，双眼凝视，心、肺无异常，颈软，克、布氏征(-)。血常规：白细胞18×109/L，中性粒细胞O.85，淋巴细胞O.15。最不能排除下列哪种疾病()
A．上呼吸道感染
B．早期结核性脑膜炎
C．早期化脓性脑膜炎
D．病毒性脑炎
E．急性胃炎
82、问答题 癫痫的外科手术治疗指征是什么?
83、问答题 小儿失神癫痫的临床特点是什么?
84、填空题 成功抢救Reye的关键是___________________。
85、判断题 Lennor-Gastaut综合征是儿童期一种主要的难治性癫痫。()
86、配伍题 化脓性脑膜炎()病毒性脑炎()结核性脑膜炎()
A．糖正常，氯化物↓，蛋白质↑，细胞数↑，中性粒细胞为主
B．糖↓↓，氯化物↓，蛋白质↑↑，细胞数↑，中性粒细胞为主
C．糖↓↓，氯化物↓，蛋白质↑↑，细胞数↑，淋巴细胞为主
D．糖正常，氯化物正常，蛋白质↑，细胞数↑，淋巴细胞为主
E．糖↓↓，氯化物正常，蛋白质正常，细胞数正常
87、名词解释 Todd麻痹
88、判断题 DMD与BMD是假肥大型肌营养不良的两种类型，临床表现相似，但BMD的发病率较DMD高。()
89、配伍题 流感嗜血杆菌脑膜炎首选()结核性脑膜炎首选和必选()
A．无环鸟苷
B．大剂量青霉素
C．氨苄青霉素
D．利福平
E．异烟肼
F．丁胺卡那霉素
90、多项选择题 病毒性脑炎脑脊液变化为()
A．白细胞数轻度升高
B．糖含量轻度降低
C．蛋白含量正常或轻度增高
D．氯化物降低
E．脑脊液压力正常或轻度升高
91、单项选择题 单纯疱疹病毒脑炎治疗时应首选下列哪种药物()
A．无环鸟苷
B．地塞米松
C．干扰素
D．病毒唑
E．青霉素
92、判断题 小儿长期颅内压增高可出现智力减退。()
93、单项选择题 化脓性脑膜炎患儿有颅高压、脑疝症状时，首先选用()
A．20%甘露醇静推
B．50%葡萄糖静推
C．呋塞米肌注
D．50%甘油口服
E．地塞米松肌注
94、填空题 FS常有家族史，若干大家系连锁分析提示___________________的可能性，病理基因在___________________和___________________。
95、问答题 全面性癫痫伴热性惊厥附加症的临床特点是什么?
96、名词解释 肌阵挛发作(myoclonicseizure)
97、问答题
男，3岁，发热、咳嗽2天，头痛半天，伴呕吐3次，非喷射性，腹泻2次，稀水样便。体查：体温39℃，颈项强直，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心、腹无异常，无神经系统定位征。脑脊液：白细胞22×106/L，蛋白O.55g/L，糖4.4mmol/L，氯化物128mmol/L
初步考虑诊断是什么及诊断依据。98、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清，头颅CT检查正常。治疗药物首选的是()
A．地西泮口服
B．乙琥胺糖浆口服
C．丙戊酸钠口服
D．乙酰唑胺口服
E．氯丙嗪口服
99、多项选择题 引起小儿脑性瘫痪的主要原因有()
A．窒息
B．产伤
C．早产
D．核黄疸
E．胎盘炎症
100、名词解释 晕厥(apopsychia)
101、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．5岁左右
B．10岁左右
C．15左右
D．20岁左右
E．25岁左右
102、单项选择题
两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图，请选择最可能的诊断()
A．脑积水
B．胼胝体发育不全
C．透明隔囊肿
D．前脑无裂畸形
E．Dandy-Walker综合征
103、填空题 West综合征的临床特点有___________________，___________________，___________________及___________________。
104、单项选择题 男孩，6岁。在取物时不能顺利地用手接触到该物体，上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝反射不亢进，巴氏征阴性。出生时有核黄疸，经抢救后好转。其脑瘫类型是()
A．痉挛性脑瘫
B．手足徐动性脑瘫
C．共济失调型
D．肌张力低下型脑瘫
E．混合型脑瘫
105、多项选择题 脑膜炎双球菌脑膜炎的主要临床特点是()
A．起病急骤，多在冬春季发病
B．皮肤出血点或瘀斑
C．迅速出现休克、DIC
D．易并发硬脑膜下积液
E．多发生在新生儿期
106、名词解释 重症肌无力危象
107、单项选择题 婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是()
A．癫痫
B．硬脑膜下积液
C．脑室管膜炎
D．脑积水
E．失明
108、多项选择题 婴儿痉挛症的病因有()
A．遗传代谢病
B．脑损伤
C．脑发育异常
D．低钙低镁
E．发热
109、名词解释 癫痫综合征(epilepsysymptom)
110、名词解释 脑性瘫痪(cerebralpalsy)
111、配伍题 癫痫失神发作()婴儿痉挛症()脑性瘫痪()假肥大型肌营养不良()注意力缺陷多动症()
A．智力正常，但有学习困难
B．智力低下，伴有肌张力增高
C．智力发育迟滞，伴有点头状肌阵挛发作
D．智力可低于正常，腓肠肌肥大
E．智力发育正常，有发作性短暂意识丧失
112、单项选择题 确诊化脓性脑膜炎的依据是()
A．抽搐、昏迷
B．高热、头痛、呕吐
C．脑脊液中找到致病菌
D．脑膜刺激征阳性
E．婴儿前囟饱满，隆起
113、单项选择题 患儿男，8天，发现脐部有渗出物5天，局部涂药，未予以抗生素治疗，近2天出现发热，凝视，尖叫，吐奶，前囟膨隆，皮肤黄染明显加重，经脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎。该病的病原菌考虑为()
A．肺炎链球菌
B．李司忒菌
C．流感嗜血杆菌
D．大肠杆菌
E．金黄色葡萄球菌
114、问答题 化脑抗生素应用原则是什么?
115、单项选择题
8岁男孩，因外伤后感左肘关节肿痛，活动受限半小时入院，行左肘关节正侧位摄片如图示，下列哪项描述错误()
A．“八”字征
B．“X”线白线不连续
C．软组织肿胀
D．左肱骨小头骺线增宽
E．以上都不正确
116、填空题 对肺炎链球菌脑膜炎和流感嗜血杆菌脑膜炎其抗生素疗程是___________________。脑膜炎球菌___________________。金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌应___________________。
117、单项选择题 下列哪种细菌所致的化脓性脑膜炎，易并发硬膜下积液()
A．脑膜炎双球菌
B．李司忒菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感嗜血杆菌
E．大肠杆菌
118、问答题 化脓性脑膜炎抗生素应用原则有哪些?
119、配伍题 7岁男孩，临床与脑电图诊断为颞叶癫痫，CT检查无异常。其首选的抗癫痫药物应是()10岁女孩，发作性发呆、凝视2个月，曾有1次大发作。脑电图示3Hz棘慢波阵发，过度换气时明显增多。其首选的抗癫痫药物是()女孩，10个月。点头、弯腰、举手发作2个月，每天十余次，脑电图呈高峰节律紊乱。其首选药物应是()
A．丙戊酸钠
B．卡马西平
C．ACTH
D．氯硝西泮
E．乙琥胺
120、问答题 格林—巴利综合征的诊断依据?
121、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎临床主要特点是()
A．急性弛缓性瘫痪
B．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
C．上升性弛缓性肢体瘫痪
D．周期性肢体弛缓性瘫痪
E．对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹
122、单项选择题
男，10岁，有外伤，根据所提供图像，选择最佳选项()
A．未见异常
B．骺移骨折
C．青枝骨折
D．腕关节脱位
E．踝关节脱位
123、填空题 痫样发作是___________________引起的发作性脑功能异常。
124、名词解释 Mollaret脑膜炎
125、单项选择题 下列癫痫发作，哪种不属于全身性发作()
A．失神发作
B．精神运动性发作
C．强直性发作
D．失张力发作
E．肌阵挛发作
126、判断题 长期使用苯妥英钠会引起牙龈增生。()
127、填空题 假肥大型肌营养不良的病因是___________________的基因突变所致。
128、单项选择题 当骤然起病，迅速呈现进行性休克，皮肤出现淤点、瘀斑，意识障碍及颈项强直时，最可能的诊断是下列哪项()
A．结核性脑膜炎
B．肺炎链球菌脑膜炎
C．脑膜炎双球菌脑膜炎
D．大肠埃希菌脑膜炎
E．流感杆菌脑膜炎
129、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．8岁左右
C．6岁左右
D．12岁左右
E．10岁左右
130、单项选择题 单纯疱疹病毒脑炎多侵犯神经系统哪些部位()
A．脑膜
B．大脑皮质尤其是颞叶
C．全脑
D．大脑白质
E．以上均不是
131、填空题 ___________________是诊断假性肌肥大营养不良重要依据。
132、填空题 神经胶质瘤存在___________________特定基因缺失。
133、多项选择题 复杂型高热惊厥主要特点是()
A．惊厥发作持续15分钟以上
B．部分性发作
C．一次热病过程中发作多次
D．发作前神经系统异常
E．可有复发
134、多项选择题 新生儿惊厥的主要原因有()
A．缺氧缺血性脑病
B．低血糖
C．颅内出血
D．低血钙
E．癫痫
135、填空题 化脑合并硬膜下积液最后确诊是___________________。
136、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
在确诊前应采取的治疗方案?137、填空题 ___________________是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
138、配伍题 易并发硬膜下积液()多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
139、单项选择题 确诊化脓性脑膜炎的依据是()
A．颈部强直
B．全身性惊厥
C．婴儿前囟隆起
D．头颅CT检查
E．脑脊液中找到致病菌
140、填空题 ___________________等前驱感染是引起格林-巴利的主要诱因。
141、单项选择题 在小儿的各种肿瘤中，小儿脑肿瘤的发病率为()
A．占第一位
B．占第二位
C．占第三位
D．占第四位
E．占第五位
142、单项选择题 Reye综合征患儿，入院时呈深昏迷，血糖为O.95mmol/L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L。血pH7.32。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确()
A．纠正低血糖，10%葡萄糖溶液静脉滴注
B．20%甘露醇降低颅高压
C．维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D．维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E．高热时使用阿司匹林降温
143、问答题
3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。
该患儿诊断是什么及诊断依据。144、多项选择题 脑性瘫痪除运动障碍外，常伴有下列哪些异常()
A．智力低下
B．语言障碍
C．癫痫
D．认知和行为异常
E．意识障碍
145、单项选择题
13岁男性患者，因轻微外伤后感左肱骨上部疼痛，软组织肿胀，摄片见左肱骨上段局限性骨质沿髓腔膨胀性破坏，骨皮质变薄，部分骨皮质不连续，最可能的诊断是()
A．左肱骨骨折
B．左肱骨骨囊肿伴病理性骨折
C．左肱骨骨纤伴病理性骨折
D．左肱骨巨细胞瘤伴病理性骨折
E．以上都不正确
146、多项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作可能存在的共同点()
A．自动症的有无
B．精神症状性发作的有无
C．Todd麻痹的有无
D．意识障碍的有无
E．有无自主神经性发作
147、判断题 复杂部分性发作的主要病变部位在额叶或颞叶。()
148、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的诊断依据应除外()
A．长期发热，脑脊液检查好转而体温持续不退或退而复升
B．前囟进行性饱满，或前囟转为正常后复又饱满
C．症状好转后，又重复出现惊厥等症状
D．颅骨透照试验阳性
E．头部叩诊有破壶音
149、判断题 癫痫持续状态首选地西泮止惊。()
150、单项选择题 脑性瘫痪中最常见的类型是()
A．痉挛型脑瘫
B．手足徐动型脑瘫
C．混合型脑瘫
D．共济失调型
E．肌张力低下型脑瘫
151、名词解释 重症肌无力(MG)(myastheniagravis)
152、单项选择题 典型失神性发作首选的抗癫痫药物是()
A．卡马西平
B．乙琥胺
C．丙戊酸钠
D．地西泮(安定)
E．苯巴比妥钠
153、填空题 ___________________是确诊化脑的重要依据。
154、单项选择题 未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案()
A．异烟肼+链霉素
B．两性霉素B
C．青霉素+庆大霉素
D．青霉素+氯霉素
E．头孢曲松钠
155、判断题 瑞氏综合征与化脓性脑膜炎鉴别的依据之一是有无脑膜刺激征。()
156、单项选择题
女，4岁，左腿跛行2个月。请结合图片，选出最可能的诊断()
A．骨囊肿
B．软骨肉瘤
C．骨肉瘤
D．髋关节结核
E．股骨头骨骺缺血坏死
157、单项选择题 下列哪项不是注意力缺陷多动症的临床表现()
A．睡眠不安、喂养困难
B．与周围的小朋友相处融洽
C．坐立不安、注意力分散
D．IQ基本正常
E．症状随小儿成熟而趋好转
158、问答题 抽动症如何与癫痫肌阵挛发作鉴别?
159、单项选择题
男，2岁、右眼白瞳症一个月，CT影像如图，最可能的诊断为()
A．眼球内寄生虫病
B．永存原始玻璃体增生症
C．脉络膜骨病
D．Coats病
E．视网膜母细胞瘤
160、单项选择题 关于小儿脑肿瘤，下列哪一项是错误的()
A．脑神经受损症状多见于脑干肿瘤
B．视力和视野缺损多见于颅咽管肿瘤
C．共济失调多见于小脑肿瘤
D．癫痫发作多见于大脑半球肿瘤
E．椎体束征多见于幕下肿瘤
161、单项选择题 小儿癫痫应与下列疾病相鉴别，除外()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．大田园综合征
162、判断题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫是全部性发作。()
163、配伍题 步态异常，步行时左右摇摆似鸭步，膝反射减弱()膝反射亢进，步行时足尖着地()早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高，脑脊液无炎症改变()
A．假肥大型肌营养不良
B．脑性瘫痪
C．急性感染性多神经根炎
D．进行性肌营养不良
E．先天性肌营养不良
164、单项选择题 小儿颅内肿瘤最常见的症状是()
A．头痛
B．呕吐
C．复视和智力减退
D．精神行为异常
E．瘫痪
165、判断题 单纯性FS惊厥发作形式为全身性发作，只表现全身强直―阵挛性发作。()
166、单项选择题 5岁男性患儿，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，起病前曾排稀便数次，无脓血，未见皮疹，心肺腹无异常，脑膜刺激征阳性，双侧巴氏征阳性，大便常规无异常。血常规：白细胞6×10/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70。最可能的诊断是()
A．病毒性脑膜炎、脑炎
B．结核性脑膜炎
C．化脓性脑膜炎
D．中毒性菌痢
E．中毒性脑炎
167、判断题 格林―巴利的瘫痪特点是对称性痉挛性瘫痪。()
168、判断题 肌张力低下型脑瘫表现为迟缓性瘫痪。()
169、填空题 重症肌无力的主要病因是患者体液中存在___________________与___________________共同争夺___________________结合部位。
170、单项选择题 病毒性脑炎的病原学确诊依据为()
A．发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥
B．脑脊液白细胞总数轻度升高
C．脑电图呈弥漫性慢波
D．脑脊液分离出病毒
E．恢复期抗体滴度较急性期高出4倍以上
171、单项选择题 患儿5岁。出生时有颅内出血，出现四肢张力增高，姿势异常及运动障碍，腱反射亢进。智力低下，巴氏征阳性。其脑瘫类型是()
A．痉挛性偏瘫
B．手足徐动性
C．强直型
D．共济失调型
E．痉挛性四肢瘫
172、单项选择题
男，6岁，来自居住于干旱地区，腰背疼痛四肢关节酸痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．氟骨症
B．畸形性骨炎
C．石骨症
D．髋关节结核
E．甲状旁腺功能亢进
173、多项选择题 小儿化脓性脑膜炎常见的致病菌是()
A．脑膜炎双球菌
B．流感杆菌
C．肺炎链球菌
D．大肠杆菌
E．变性杆菌
174、判断题 假肥大型肌营养不良只有男孩患病。()
175、填空题 流感嗜血杆菌引起的化脑可选用___________________，耐药者可用___________________或___________________。
176、多项选择题 脑电图出现哪些波形时，可诊断为癫痫()
A．棘波或尖波
B．尖慢波或棘慢波
C．高幅阵发性慢波
D．弥漫性慢波
E．快波
177、单项选择题
男，6岁，髋痛、跛行，请结合CR检查，选出最可能的诊断()
A．髋关节结核
B．股骨头骨骺缺血坏死
C．骨肉瘤
D．骨囊肿
E．软骨肉瘤
178、填空题 Reye综合征的病理特征是___________________和___________________。
179、单项选择题 治疗婴儿痉挛症时首选的药物是()
A．ACTH或泼尼松
B．氯硝西泮
C．丙戊酸钠
D．卡马西平
E．苯巴比妥钠
180、多项选择题 儿癫痫应于下列哪些疾病相鉴别()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．癔病性发作
181、单项选择题 8岁男孩，诊断为失神发作。在下列抗癫痫药物中哪种不能选用()
A．氯硝西泮
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．乙琥胺
E．丙戊酸钠
182、单项选择题
4个月，男婴，相貌怪异，请结合图片选出最可能的诊断()
A．颅缝早闭
B．脑小畸形
C．颅底陷入
D．Dany-Walker综合征
E．脑积水
183、单项选择题 下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点()
A．恶性肿瘤占第l位
B．大多数发生在中线部位
C．以神经胶质细胞瘤最多见
D．颅高压症状出现早
E．定位症状少，易误诊
184、单项选择题 化脓性脑膜炎伴血管升压素异常分泌时常表现为()
A．脱水酸中毒
B．低血钙抽搐
C．低血镁惊厥
D．低钾碱中毒
E．低钠水中毒
185、单项选择题 13岁男孩，发作性意识丧失2年，发作时双目凝视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2分钟或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是()
A．失神发作
B．肌阵挛性发作
C．不典型失神发作
D．自主神经性发作
E．复杂部分性发作
186、问答题 与脑性瘫痪有关的危险因素有哪些?
187、判断题 所有脑瘫患儿头颅影像学检查有异常。()
188、判断题 病毒性脑炎患儿脑脊液糖和氯化物均降低。()
189、问答题 化脑常见并发症有哪些?
190、单项选择题 哪种小儿神经反射不是终生存在的()
A．瞳孔对光反射
B．吞咽反射
C．腹壁反射
D．膝腱反射
E．握持反射
191、判断题 病毒性脑膜炎一般很少有严重意识障碍和惊厥。()
192、判断题 下运动神经元病变时肌张力低下，腱反射消失。()
193、填空题 复杂性高热惊厥，好发年龄___________________，惊厥形式___________________，惊厥持续时间___________________。
194、问答题 化脑抗生素使用疗程多长?
195、单项选择题 儿童脑脊液检查，以下哪项不正常()
A．压力0.69～1.96kPa
B．白细胞数4×10/L
C．蛋白定量O.48g/L
D．氯120mmol/L
E．糖4.4mmol/L
196、填空题 化脑患者如病情需要用肾上腺皮质激素，常用___________________。剂量___________________。时间___________________。
197、判断题 失神发作脑电图有典型全脑同步3Hz棘慢复合波。()
198、单项选择题
3岁男孩，发热伴头顶部局限性疼痛1周，头颅正侧位示右侧额顶部局限性骨皮质缺损，最可能的诊断是()
A．蛛网膜颗粒压迹
B．先天性颅骨缺损
C．嗜酸性肉芽肿
D．局限性骨皮质缺损
199、填空题 有意识丧失的非癫痫发作性的疾病有___________________。
200、问答题 儿童期重症肌无力的主要临床表现有哪些?
201、配伍题 患儿女，3岁，高热1周，头痛3天，呕吐3次。头面部脓疖多个，持续3周未愈。体温：40℃，面色青灰，颈抵抗，布氏征(+)。脑脊液细胞数1280x106/L，糖2.0mmol/L，氯化物120mmol/L，涂片、培养均阴性。此时宜选的重要检查是()男性患儿，6个月，发热6天，拒奶，呕吐，嗜睡，未种卡介苗。体温：38.5℃，呼吸48次/分，唇周青紫，两肺散在细湿啰音，肝在右肋下3cm，脾1cm，颈有抵抗感。脑脊液细胞数420x106/L，蛋白0.8g/L，糖1.6mmol/L，氯化物100mmol/L，为确诊上述何种检查首选()
A．皮肤脓液培养
B．血气分析
C．X线胸片
D．PPD试验
E．头颅CT扫描
202、单项选择题 化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎，脑脊液检查最具有鉴别意义的是()
A．白细胞数增高的程度
B．蛋白增高的程度
C．糖减低的程度
D．乳酸脱氢酶(LDH)的测定
E．病原学检查
203、配伍题 4岁男孩，13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍，诊断应是()
A．强直性阵挛性癫痫状态
B．连续性部分性癫痫状态
C．复杂部分性癫痫状态
D．失神癫痫状态
E．不典型失神癫痫状态
204、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．1岁左右
B．4岁左右
C．7岁左右
D．10岁左右
E．13岁左右
205、多项选择题 失神发作的主要临床特点是()
A．青春期前发病
B．失神发作频繁
C．失神发作时脑电图为3Hz棘慢波同步发放
D．有明显的遗传倾向，女性多于男性
E．可伴异常背景
206、问答题 脑瘫基本临床表现有哪些?
207、单项选择题
男，5岁，足背肿痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．跗舟骨缺血坏死
B．跗舟骨骨折
C．成骨不全
D．软骨发育不全
E．剥脱性骨软骨炎
208、单项选择题 关于注意力缺陷多动症的处理下列哪项是错误的()
A．实施合理教育
B．减少对患儿的刺激
C．药物治疗必须在医生指导下进行
D．药物治疗应在假期中进行
E．<6岁小儿应以教育为主，尽量少服药
209、多项选择题 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波的主要临床特征是()
A．多在5～10岁发病
B．发作类型呈部分简单运动性发作，多在夜间发作
C．脑电图示颞中区、中央区高辐双相尖波或棘波
D．智力正常，预后良好
E．体检无异常
210、填空题 格林巴利综合征呈___________________瘫痪，而急性脊髓炎呈___________________瘫痪。
211、填空题 即刻进行腰穿的禁忌证是___________________、___________________、___________________。
212、配伍题 急性感染性多发性神经根炎的瘫痪为()脑干肿瘤的瘫痪为()脑性瘫痪为()脊髓灰质炎的瘫痪为()
A．痉挛性瘫痪
B．交叉性瘫痪
C．对称性迟缓性瘫痪
D．不对称性迟缓性瘫痪
E．Todd麻痹
213、问答题 需要与化脑鉴别的疾病主要有哪些，什么是鉴别的关键?
214、判断题 长期使用苯妥英钠会引起智力减退。()
215、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动，能克服地心引力是()
A．0级
B．Ⅰ级
C．Ⅱ级
D．Ⅲ级
E．Ⅳ级
216、问答题 结核性脑膜炎脑脊液改变是什么?
217、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎脑脊液特点为()
A．细胞数明显增高
B．糖含量有所降低
C．出现蛋白细胞分离现象
D．出现细胞蛋白分离现象
E．蛋白增高以病后第1周最显著
218、单项选择题 假性肥大性肌营养不良早期诊断实验室指标是()
A．CK
B．LDH
C．GOT
D．GTP
E．CK-MB
219、填空题 复杂部分性发作首选___________________。
220、判断题 化脑合并硬脑膜下积液如少量积液无需处理。()
221、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素中度耐药者应选用的抗生素是()
A．氨苄西林
B．庆大霉素
C．头孢曲松钠
D．红霉素
E．青霉素
222、判断题 复杂部分性发作的主要病变部位在中央区。()
223、填空题 化脑临床以___________________，___________________，___________________，___________________和___________________以及___________________为特征。
224、单项选择题 化脓性脑膜炎多经下列何种途径感染()
A．呼吸道侵入
B．消化道
C．皮肤粘膜
D．耳鼻乳突侵入
E．脑脊膜膨出感染
225、单项选择题 2个月婴儿患大肠杆菌脑膜炎，经静滴氨苄西林治疗1周余，患儿发热持续不退，频繁惊厥，有落日眼。患儿治疗效果不佳的原因最可能是()
A．合并硬膜下积液
B．合并脑脓肿
C．对药物不敏感
D．合并脑疝
E．合并脑室管膜炎和脑积水
226、单项选择题 8个月男性患儿，诊断为“化脑”，用青霉素和氯霉素治疗，病情好转，体温正常。近3天又发热、抽搐，体温39.5℃；神志欠清，前囟紧张。脑脊液：外观清亮，细胞数12×10/L，氯化物110mmol/L，蛋白质450mg/L，糖4mmol/L，应首先考虑()
A．脑水肿
B．硬脑膜下积液
C．脑脓肿
D．合并结核性脑膜炎
E．脑膜炎复发
227、判断题 小儿脑性瘫痪的诊断依据是进行性中枢运动障碍和姿势异常。()
228、单项选择题 关于复杂型高热惊厥的特点下列哪项不符()
A．惊厥发作持续15分钟以上
B．发作形式可呈部分性发作
C．1天内发作多次
D．发作后神经系统检查正常
E．发作前有神经系统异常
229、判断题 热性惊厥是儿科最常见的急性惊厥。()
230、填空题 抗癫痫药中有食欲和体重增加不良反应的是___________________。
231、问答题 病毒性脑膜炎脑脊液改变是什么?
232、填空题 Reye综合征患者抢救过程避免使用___________________和___________________。
233、名词解释 脑膜刺激征(meningealirritationsign)
234、判断题 婴儿痉挛症有明显的智力低下。()
235、单项选择题 流感嗜血杆菌脑膜炎，下列哪项是错误的()
A．引起脑膜炎的菌株大多为B型
B．多见于婴幼儿发病
C．易并发硬脑膜下积液
D．该菌能产生外毒素
E．偶见皮疹
236、填空题 发育早期阶段是指___________________。
237、填空题 抗癫痫药中有食欲减退，体重减低，少汗不良反应的是___________________。
238、多项选择题 颞叶癫痫的主要临床特点是()
A．突然意识丧失、动作停止、凝视
B．口-消化道自动症
C．具有幻觉、错觉、恐惧等精神症
D．常有热性惊厥史和惊厥家族史
E．意识正常
239、填空题 致病菌引起化脑的入侵途径有__________________、___________________及___________________。
240、单项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的确诊主要依据()
A．腰椎穿刺检查脑脊液
B．头颅B超示脑室扩大及脑室管膜粗糙
C．CT示脑室扩大及室管膜一圈密度增强影像
D．脑室穿刺检查脑脊液常规和细菌培养
E．颅骨透照阳性
241、名词解释 高热惊厥(febrileconvulsion)
242、单项选择题 复杂部分性发作患儿经卡马西平治疗后，已1年半未发。近来有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因()
A．血药浓度测定
B．复查脑电图
C．脑电地形图
D．头颅CT
E．血电解质测定
243、判断题 金黄色葡萄球菌脑膜炎选用青霉素抗炎为主。()
244、判断题 脑电图出现慢波时可诊断为癫痫。()
245、单项选择题 男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L，中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L，潘氏试验(+)，糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并()
A．败血症
B．病毒性脑炎
C．高热惊厥
D．化脓性脑膜炎
E．脑脓肿
246、填空题 恢复期血清病毒特异性抗体滴度高于急性期___________________对病毒性脑炎有诊断价值。
247、名词解释 全部性发作
248、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎瘫痪的表现不正确的是()
A．多为对称性
B．自肢体远端开始
C．可有呼吸肌麻痹
D．为痉挛性瘫痪
E．有面神经受累
249、单项选择题 7岁男孩，诊断为癫痫并进行抗癫痫治疗已2年，近来自行停药。今晨突然频繁连续抽动，神志不清，已连续抽搐达40分钟。患儿此时属于下列哪种情况()
A．癫痫大发作
B．癫痫持续状态
C．精神运动性发作
D．精神运动性持续状态
E．肌阵挛性癫痫状态
250、单项选择题
女，请根据其正常小腿影像图像，判断其最可能的年龄()
A．4岁左右
B．20岁左右
C．16岁左右
D．12岁左右
E．8岁左右
251、多项选择题 化脓性脑膜炎的炎性渗出物在()
A．软脑膜、蛛网膜
B．大脑顶部脑膜
C．脑基底池和脊髓表面
D．脑室内膜
E．深部脑组织
252、填空题 病毒性脑炎引起弥漫性大脑病变，主要临床表现有___________________，___________________，___________________和___________________。
253、判断题 Reye综合征出现惊厥时，首选苯巴比妥止惊。()
254、判断题 肌张力低下型脑瘫患儿肢体松软，腱反射消失。()
255、单项选择题
10岁男性患者，左膝关节反复肿胀，活动受限，伴低热2年，经抗炎治疗效果不明显，行左膝关节摄片如图示，最佳诊断是()
A．左膝关节结核(滑膜型)
B．左膝关节结核(骨型)
C．左膝关节结核(混合型)
D．左膝化脓性关节炎
E．以上都不正确
256、填空题 脑膜炎球菌引起的化脑首选___________________，耐___________________者需选用___________________。
257、问答题 癫痫的危险因素有哪些?
258、单项选择题 下列哪一项不是小儿脑肿瘤的特点()
A．颅高压症状出现较早
B．呕吐是唯一早期症状
C．头痛在清晨较重，以额、枕部为主
D．肿瘤定位症状少、出现晚
E．好发在中线、前颅凹部位
259、单项选择题
女，5岁，左踝疼痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．创伤性关节炎
B．退行性骨关节病
C．神经性关节病
D．风湿性关节炎
E．痛风
260、单项选择题 6岁男孩，阵发性头痛1个月，伴呕吐，有复视现象。体查：体温正常，神清，右下肢肌张力增高，腱反射亢进，脑脊液常规、生化基本正常。诊断应考虑为()
A．化脓性脑膜炎
B．病毒性脑炎
C．Reye综合征
D．小儿脑肿瘤
E．神经血管性头痛
261、单项选择题 关于Reye综合征的治疗，以下哪项是必须的()
A．静脉使用抗生素
B．使用肾上腺皮质激素抗炎
C．抗病毒治疗
D．控制脑水肿，降低颅内压
E．退热降温处理
262、填空题 癫痫按病因分为___________________、___________________、___________________。
263、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎典型的脑脊液细胞蛋白分离，可出现于病程的什么时间()
A．起病后1～3天内
B．起病后4～7天内
C．起病后1周至1个月
D．起病后1～2个月
E．起病后1～3个月
264、判断题 癫痫患者均有不同程度智力发育落后。()
265、单项选择题
女，12岁，进行性肢体震颤1年余，多次出现发音困难，CT、MRI检查如图所示，最可能的诊断为()
A．肝豆状核变性
B．脑萎缩
C．双侧基底节区多发梗死
D．脱髓鞘改变
E．脑积水
266、判断题 假肥大型肌营养不良是常染色体隐性遗传。()
267、多项选择题 婴儿期常见的惊厥病因有()
A．低血钙
B．化脓性脑膜炎
C．高热惊厥
D．婴儿痉挛症
E．颅内感染
268、名词解释 阵挛性发作(clonicseizures)
269、单项选择题 Lennox-Gastaut综合征的主要临床特点，下列哪项不符合()
A．主要从婴儿期起病
B．临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C．脑电图背景活动异常，有大量1.5Hz的慢棘慢综合波
D．大多数患儿智力低下
E．治疗困难，预后不良
270、名词解释 强直性发作(tonicseizures)
271、问答题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的特点有哪些?
272、名词解释 隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)
273、多项选择题 癫痫患者手术治疗的指针()
A．抗癫痫药物治疗无效
B．已知脑内限局性病变的继发性癫痫
C．部分性癫痫
D．药物联合治疗达两年以上
E．手术不会影响重要脑区的功能
274、名词解释 高峰失律
275、单项选择题 在脓毒败血症过程中所发生的脑膜炎病原体多为()
A．脑膜炎双球菌
B．流感嗜血杆菌
C．大肠杆菌
D．葡萄球菌
E．肺炎链球菌
276、名词解释 强直一阵挛发作
277、判断题 流感杆菌化脑发病年龄以3岁以上小儿多见。()
278、单项选择题 假肥大型肌营养不良患儿缺失基因定位于()
A．Xp21
B．Xq21
C．Xpl3
D．Xql3
E．Xg31
279、单项选择题 10月婴儿，怀疑患化脓性脑膜炎最应注意的体征是()
A．颈部抵抗
B．巴氏征
C．克氏征
D．布氏征
E．前囟膨隆
280、问答题 化脑典型临床表现有哪些?
281、单项选择题
女，1岁半，头颅迅速增大，行CT检查如图，请选出最可能的诊断()
A．积水型无脑畸形
B．硬膜外血肿
C．硬膜下血肿
D．硬膜下积液
E．脑内血肿
282、单项选择题 关于瑞氏综合征的病因，下列哪一项是错误的()
A．乙酰水杨酸应用可导致本病的发生
B．与B型流感病毒和水痘感染有关
C．与遗传代谢病如中链酰基一CoA脱氢酶缺陷有关
D．线粒体脂肪酸氧化代谢缺陷病可以出现与本病相似症状
E．与细菌感染有关
283、问答题 假肥大型肌营养不良的主要临床表现有哪些?
284、名词解释 复杂局灶性发作
285、单项选择题
男，2岁，关节浮肿，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．肾性骨病
B．MPS
C．维生素D缺乏症
D．维生素C缺乏症
E．维生素D过多症
286、单项选择题 10岁男孩，智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，考虑为注意力缺陷多动症。其临床诊断依据中哪点是最主要的()
A．自我控制力不足
B．活动过多
C．注意力不集中
D．冲动、任性
E．学习困难
287、单项选择题 13岁男孩，反复发作凝视、持物落地1年，每天3～5次，学习成绩下降。出现两眼上翻、四肢抽动、口吐白沫、神志不清1次，约持续3分钟。EEG示双侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。首选抗癫痫治疗是()
A．卡马西平
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．乙琥胺
E．丙戊酸钠
288、单项选择题 10天女婴，吐奶、嗜睡8天，伴有惊厥，体温37℃，反应低下，全身皮肤明显黄染，前囟紧张，克、布氏征阴性，脑脊液检查未找到细菌。下列检查中哪项对明确诊断最有帮助()
A．测脑脊液乳酸盐
B．测脑脊液乳酸脱氢酶活性
C．测脑脊液免疫球蛋白
D．脑脊液鲎珠溶解物试验
E．测脑脊液PPD-IgG，PPD-IgM
289、判断题 脑性瘫痪最常见的类型是手足徐动脑瘫。()
290、单项选择题 以下哪点不是肺炎链球菌脑膜炎的特点()
A．多见于1岁以下的婴儿
B．易并发硬膜下积液
C．易迁延不愈反复发作
D．易有颅神经损伤
E．脑脊液易找到细菌
291、判断题 精神运动性发作是癫痫复杂部分性发作。()
292、单项选择题 2岁女孩，频繁呕吐2天，伴昏迷、惊厥。肝右肋下4cm。血清转氨酶100U，血糖为1.12mmol/L。诊断为Reye综合征。下列哪项不是致病因素()
A．病前有病毒感染史
B．黄曲霉毒素污染食物
C．服用水杨酸退热剂
D．服用抗癫痫药物如丙戊酸钠
E．金黄色葡萄球菌感染
293、单项选择题 病毒性脑炎的脑脊液检查与结核性脑膜炎相鉴别最有意义的项目是()
A．脑脊液的透明度
B．脑脊液的压力
C．脑脊液细胞数
D．糖和氯化物是否降低
E．蛋白质增高的程度
294、单项选择题 下列哪项检查是急性化脓性脑膜炎患儿皆应做的检查()
A．血培养
B．头颅CT
C．头颅超声波
D．颅骨X线检查
E．硬膜下穿刺
295、单项选择题 下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点()
A．惊厥多见于6个月至3岁的小儿
B．发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生
C．惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟
D．多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染
E．发作1周后脑电图异常
296、判断题 瑞氏综合征预后的决定因素是发热的程度。()
297、判断题 癫痫持续状态禁用甘露醇。()
298、填空题 梦游症是___________________障碍。
299、问答题
7岁女性患儿，发热、哭闹1周，口唇数个疱疹，颈软，心肺腹无异常，克、布氏征阴性。脑脊液：外观清亮，白细胞数55×106/L，多核细胞0.30，单核细胞O.70，蛋白质0.5g/L，糖3.8mmol/L，氯化物120mmol/L。
该患儿的诊断及诊断依据。300、单项选择题 小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波最突出的临床特点是()
A．有明显的遗传倾向
B．智力发育正常
C．呈部分简单运动性发作
D．脑电图特异性高辐中央、中颞区棘波
E．预后良好