时间:2021-12-05 06:28:27
1、单项选择题 患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。查体：体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大，心、肺、腹部检查无异常，脑膜刺激征阴性。 该疾病造成的损害中少见（）
A.肾小球肾炎
B.肾小管酸中毒
C.肝损害
D.肾间质损害
E.皮肤紫癜
2、单项选择题 下列哪一项不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点（）
A.惊厥多见于6个月至5岁小儿
B.发作前均有发热，多在发热初期体温骤升时发作
C.惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟
D.多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染
E.发作1周后脑电图异常
3、多项选择题 患者男，10岁，因“左下肢无力5个月”来诊。无明显诱因，起病隐匿，不伴发热、肢体感觉异常、尿粪障碍及关节肿痛。多次血常规检查正常，肌电图检查 可能的诊断有(提示“双下肢肌肉呈神经源性受损，左侧著”。经口服B族维生素及针灸、按摩等治疗，病情无改善。既往3岁时患急性淋巴细胞白血病（L1型），经正规住院治疗2个月完全缓解，又定期随诊治疗3年停药。个人史、家族史无特殊。查体：浅表淋巴结无肿大；心、肺、腹无异常；脑神经（－），左下肢肌力Ⅳ级，左股四头肌及腓肠肌肌腹最大处周长较对侧分别细2cm和3cm，双侧膝跳反射对称引出，跟腱反射左侧消失，右侧减弱，双侧巴宾斯基征（＋），脑膜刺激征（－）。提示骨髓穿刺：未见异常。脑脊液常规：黄色，葡萄糖0.93mmol/L，有核细胞320×106/L，蛋白8.6g/L。)()
A.化脓性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.结核性脑膜炎
D.中枢神经系统白血病
E.慢性吉兰-巴雷综合征
F.脊髓灰质炎
4、单项选择题 女，6岁，突然跌倒，两眼凝视，头转向一侧，牙关紧闭，四肢呈强直性抽动，伴屏气，发绀，口吐白沫，大小便失禁，经数十分钟后惊厥停止。为明确诊断，可首先检查（）
A.心电图、B超
B.血生化检查、心电图
C.血生化检查、脑电图
D.心电图、X线片
E.血生化检查、B超
5、单项选择题 6岁小儿，因发热4天，呕吐2天，惊厥1次，于今年7月20日收入住院。入院后患儿嗜睡明显，又反复惊厥3次，脑脊液检查细胞数390×106/L，其中多核细胞75%，糖3.1mmol/L，氯化物122mmol/L，蛋白0.45g/L，应首先考虑（）
A.流行性乙型脑炎
B.化脓性脑膜炎
C.金黄色葡萄球菌脑膜炎
D.结核性脑膜炎
E.隐球菌脑膜炎
6、多项选择题 女，12岁，发热2周，1周来右膝关节、左踝关节相继红肿痛并有活动障碍，心尖部有Ⅱ级BSM，末梢血白细胞15×109/L，N80%，HB120g/L，PLT156×109/L。 确诊本病儿诊断的主要标准是（）
A.心脏炎
B.关节炎
C.舞蹈病
D.皮下结节
E.发热
F.心电图示Ⅰ度AVB
G.红细胞沉降率60mm/h
7、单项选择题 多种实验室检查可以用于诊断假肥大型肌营养不良，最系统的检查顺序是（）
A.分子生物学检查，肌活检，肌酶
B.分子生物学检查，肌酶，肌活检
C.肌活检，肌酶，分子生物学检查
D.肌酶，分子生物学检查，肌活检
E.肌酶，肌活检，分子生物学检查
8、单项选择题 7岁男孩，高热、头痛、呕吐3天，抽搐半天，有轻咳，无腹痛腹泻，继往体健，无外伤史。查体：T40℃，嗜睡，颈抵抗（+），心肺腹（﹣），双侧巴氏征（+）。 下列诊断哪项可排除（）
A.化脓性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.结核性脑膜炎
D.高热惊厥
E.新型隐球菌性脑膜炎
9、单项选择题 男孩，5岁，因高热1周，伴精神情绪异常入院。起病后出现躁狂、幻觉以及定向力障碍。精神症状日益加重，但无惊厥发生。体检除精神异常外余无异常。CSF白细胞计数30×106/L，分类中单核占90%，蛋白定量0.05g/L，糖正常。头部MRI扫描显示双侧额叶异常信号。最可能的诊断应是（）
A.结核性脑膜炎
B.肠道病毒性脑炎
C.单纯疱疹病毒性脑炎
D.腺病毒脑炎
E.化脓性脑膜炎
10、单项选择题 治疗急性播散性脑脊髓炎最主要的药物是（）
A.抗生素
B.抗病毒药物
C.肾上腺皮质激素
D.高渗性脱水药
E.营养神经药物
11、单项选择题 患儿女，18个月，双胎第2产，出生体重1.1kg。现不能独自站立，不会叫“爸爸”、“妈妈”。查体：头围42cm，前囟闭合；心、肺无异常；四肢肌张力增高，腱反射活跃，左侧巴宾斯基征（＋）。 最可能的诊断是（）
A.进行性肌营养不良
B.脊髓性肌肉萎缩症
C.脑性瘫痪
D.脑发育畸形
E.维生素D缺乏性佝偻病
12、单项选择题 12岁女孩，发热、双膝关节疼痛3周，自觉乏力、心悸、胸闷气促1周。查体：消瘦，面色苍白，双肺呼吸音清，心率124次/分，第一心音低钝，心尖区可闻及3/6级吹风样收缩期杂音，肝右肋缘下2.5cm，有触痛，足背及内踝轻度水肿。心电图P-R间期0.20秒，红细胞沉降率15mm/h，末梢血WBC16×109/L。 本例最合理的抗风湿治疗是（）
A.阿司匹林
B.糖皮质激素
C.阿司匹林+糖皮质激素
D.阿司匹林+青霉素
E.糖皮质激素+青霉素
13、单项选择题 1岁男孩，高热、频繁呕吐1天。查体：面色较苍白，双眼凝视，心肺无异常，颈软，克、布氏征（﹣）。血常规：白细胞18×109/L，N85%，L15%。最不能排除下列哪种疾病（）
A.早期化脓性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.早期结核性脑膜炎
D.急性胃炎
E.上呼吸道感染
14、单项选择题 女孩，12岁。4个月前开始双眼睑先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。 为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）
A.静脉用大剂量糖皮质激素
B.胸腺切除
C.血浆置换
D.反复肌内注射新斯的明
E.静脉注射环磷酰胺
15、单项选择题 下列哪一种情况不能诊断为高热惊厥（）
A．上呼吸道感染伴发热惊厥
B．咽结合膜热伴高热惊厥
C．肠道感染伴发热惊厥
D．出疹性疾病伴有热惊厥
E．新生儿期的有热惊厥
16、单项选择题 患儿男，5岁，因“反复呕吐伴嗜睡2d，惊厥4次”来诊。发病前3d有上呼吸道感染，无其他病史。查体：T36.7℃，P100次/min，R40次/min；意识模糊，瞳孔等大，对光反射灵敏；皮肤（－）；心、肺听诊无异常；腹部平软，肝肋下3.5cm，质地软，脾未触及；四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴宾斯基征（＋）。 该患者最有可能的诊断是（提示ALT854U/L，AST1034U/L，血氨157μmol/L，血糖1.98mmol/L。脑脊液：压力明显升高，细胞数、蛋白等未见异常。）（）
A.病毒性脑炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.瑞氏综合征
D.癫痫
E.急性肝炎
F.脑出血
17、单项选择题 6岁男孩，5天前患"腮腺炎"，有发热，近一天来头痛，喷射状呕吐，精神差，嗜睡。查体：T38℃，意识模糊，右侧腮腺肿大，颈稍有抵抗，心肺（-），腹平软，肝脾不大，克、布氏征（-）。血常规：白细胞6×109/L，N28%，L72%。 目前应采取何种治疗措施（）
A.退热﹣脱水降颅压
B.预防电解质紊乱
C.预防抽搐
D.抗病毒治疗
E.以上均是
18、单项选择题 女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。 对该例脑脊液的常规生化检验中，下面哪一项最支持化脓性脑膜炎的诊断（）
A.细胞总数600×106/L
B.细胞分类中性50%
C.Pandy试验阳性
D.糖定量为1.8mmol/L
E.氯化物定量120mmol/L
19、单项选择题 男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是（）
A.丙戊酸钠
B.氯硝基安定（氯硝西泮）
C.ACTH
D.托吡酯
E.卡马西平
20、单项选择题 患儿男，1岁，渐进性精神运动功能倒退6个月，诊为Tay-Sachs病。 为确诊该病，首选的检查是（）
A.α-半乳糖苷酶活性测定
B.b-半乳糖苷酶活性测定
C.己糖胺酶活性测定
D.芳基硫酸酯酶A活性测定
E.线粒体DNA点突变分析
21、单项选择题 1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×109/L，中性粒细胞比例0.7。 此时确立诊断最有影响的实验室检查是（）
A.腰椎穿刺脑脊液检查
B.头颅CT或MRI扫描
C.脑电图检查
D.长时程记录脑电图检查
E.颅内超声检查
22、单项选择题 女孩，3岁。自1岁半后每遇发热38℃以上，即出现左侧强直样痫性发作，先后已有类似发作3次，每次持续5～10分钟，发作后左侧肢体短暂乏力，约半小时恢复正常。体格检查无异常，患儿最可能的诊断是（）
A.脑性瘫痪
B.低钙惊厥
C.复杂性热性惊厥
D.单纯性热性惊厥
E.继发性癫痫
23、多项选择题 患儿男，8岁，因“皮疹、腹痛1周，血粪2次”来诊。患儿于1周前全身出现大小不等的紫红色皮疹，前臂、下肢及臀部为主。同时伴有间断腹痛，腹痛为全腹阵发性疼痛，曾有2次血粪。病前2周患儿有上呼吸道感染史。查体：T37.5℃；一般情况可；四肢、臀部可见暗红色皮疹，压之不退色，稍高出皮面；心、肺未见异查；腹软，未见肠型，全腹压痛，无反跳痛，肝、脾未触及，无肾区扣痛。血常规：Hb102g/L，WBC15×109/L，PLT150×109/L。 为进一步明确诊断应立即进行的检查项目包括（）
A.凝血功能
B.胸部X线片
C.腹部B型超声
D.红细胞沉降率
E.血生化
F.血C-反应蛋白
G.尿常规
H.粪常规
I.变应原
J.皮肤活检
K.血小板抗体
L.骨髓穿刺
24、单项选择题 瑞氏综合征（ReyeSyndrome）的病理改变主要发生在（）
A.脑和肺
B.肝和心
C.脑和肝
D.脑和肾
E.肺和心
25、单项选择题 假肥大型肌营养不良患儿，dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化（）
A.脊髓前角细胞
B.肌细胞膜
C.肌细胞线粒体
D.神经-肌接头
E.周围神经
26、单项选择题 脑性瘫痪治疗原则（）
A.早期发现、早期治疗
B.促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势
C.采取综合治疗手段
D.医师指导和家庭训练相结合
E.以上所有措施
27、单项选择题 患儿，男，11岁。发作性意识丧失3年，发作时双目凝视，一手捂头或站起走动，每次持续2～5分钟，发作后不能回忆，发作无规律，诊断为癫痫。 经过卡马西平治疗后，已有一年多未再发作，下一步应该（）
A.卡马西平逐渐减量
B.按原量继续服用卡马西平
C.停服卡马西平
D.复查脑电图
E.卡马西平血药浓度检测
28、单项选择题 患儿女，18个月，双胎第2产，出生体重1.1kg。现不能独自站立，不会叫“爸爸”、“妈妈”。查体：头围42cm，前囟闭合；心、肺无异常；四肢肌张力增高，腱反射活跃，左侧巴宾斯基征（＋）。 最有价值的检查是（）
A.血常规
B.血生化
C.颅脑CT
D.肌电图
E.肌酶
29、单项选择题 女孩，11个月，自4个月后常常在哭吵后发生屏气，颜面发白，意识丧失，肢体抽动，心律减慢，常能自行缓解。EEG检查未发现异常，该病例最可能的诊断是哪项（）
A.晕厥
B.癫痫大发作
C.屏气发作
D.West综合征
E.癔症
30、单项选择题 患儿女，14岁，因“渐进性口干、乏力1年”来诊。查体：多发龋齿，多个黑色残留牙根；多处浅表淋巴结肿大。实验室检查：ESR89mm/h，血清球蛋白28.55g/L，ANA1：80（＋），抗SSA抗体（＋）。 对诊断本病没有价值的检查是（）
A.唇腺病理检查
B.唾液流率
C.角膜荧光染色
D.脑血流图
E.Schirmer试验
31、单项选择题 年龄3个月以下婴儿患化脓性脑膜炎临床表现中最突出的问题是（）
A.高热
B.喷射性呕吐
C.脑膜刺激征
D.强直.阵挛性惊厥
E.临床症状不典型
32、单项选择题 患儿2岁半，病初2天有轻微咳嗽，随后出现高热，体温达40℃，烦躁，频繁呕吐，查体：神志清楚，颈项强直，脑膜刺激征阳性，巴宾斯基征阳性；脑脊液检查外观混浊，压力增高，白细胞计数2×1010/L，以多核细胞为主，糖2.2mmol/L，蛋白质1100mg/L。 应先采取的进一步检查是（）
A.颅脑CT
B.头颅超声波检查
C.脑脊液培养
D.MRI检查
E.血培养
33、单项选择题 7岁男孩，高热、头痛、呕吐3天，抽搐半天，有轻咳，无腹痛腹泻，继往体健，无外伤史。查体：T40℃，嗜睡，颈抵抗（+），心肺腹（﹣），双侧巴氏征（+）。 目前最迫切的对症处理是（）
A.降温，脱水降颅压，镇静止惊
B.止痛
C.止吐
D.止咳
E.插胃管鼻饲流质饮食
34、单项选择题 男孩，8个月，因高热6天伴皮疹来院。查体：发育正常，皮肤可见红色斑疹，右颈部淋巴结1.5cm×2cm，咽红，扁桃体Ⅰ度，口唇干红，双肺呼吸音清，心尖区可闻及2/6SM，腹软，肝、脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb100g/L，WBC13×109/L，N0.78，L0.22，PLT352×109/L，ESR70mm/h，CRP（+），ASO100U。 下列哪项检查最有助于该患儿的确诊（）
A.胸部平片
B.自身抗体的检测
C.心电图
D.心脏彩色多普勒超声检查
E.脑电图
35、单项选择题 8个月小儿发热、嗜睡2天，抽搐3次，诊断为化脓性脑膜炎，入院后病情进一步加重，神志不清，频繁抽搐，持续高热，并出现一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增强，呼吸节律不整。此时应考虑的问题及相应的处理措施为（）
A.高热惊厥给予退热、止惊
B.弥散性血管内凝血用肝素治疗
C.硬脑膜下积液，可硬膜下穿刺放液
D.枕骨大孔疝，用呋塞米脱水
E.小脑幕切迹疝，用甘露醇脱水
36、单项选择题 5岁男孩，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，2天前曾排稀便数次，无脓血，皮疹（﹣），心肺（﹣），脑膜刺激征（+），双侧巴氏征（+），大便常规无异常。血常规：白细胞6×109/L，N30%，L80%。最可能的诊断是（）
A.化脓性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.结核性脑膜炎
D.中毒性菌痢
E.中毒性脑病
37、单项选择题 10个月男婴，发热、咳嗽1周，反复呕吐4天，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性惊厥4次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。查血白细胞数12.0×109/L，血糖1.68mmol/L，ALT78U。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是（）
A.隐球菌性脑膜炎
B.瑞氏综合征
C.病毒性脑炎
D.中毒性脑病
E.颅内肿瘤
38、单项选择题 5个月患儿，高热、呕吐10小时，体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽部充血，心肺正常，腹软，肝脾不大，克、布氏征（-）。血常规白细胞16×109/L，N0.78，L0.22。脑脊液外观清亮，白细胞数10×106/L，蛋白质300mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物115mmol/L。最可能的诊断是（）
A.急性上呼吸道感染
B.中毒性痢疾
C.急性胃炎
D.瑞氏综合征
E.早期化脓性脑膜炎
39、单项选择题 脑性瘫痪的危险因素为（）
A.围生期脑损伤
B.与早产有关的脑损伤
C.脑发育异常
D.产后脑损伤
E.以上所有的脑损伤
40、多项选择题 某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5℃，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10×109/L，N40%。 进一步的检查项目包括（）
A.脑脊液检查
B.1周后脑电图
C.头颅CT
D.血培养
E.血钙测定
F.血糖测定
G.C-反应蛋白
41、单项选择题 脑性瘫痪诊断步骤（）
A.主要对伴随症状和疾病做出判断
B.主要对脑性瘫痪分型
C.主要依靠影像学检查
D.主要依靠病史和体格检查
E.以上说法都不对
42、单项选择题 患儿，女，12岁，因"发热、口腔溃疡及膝关节肿痛半个月，面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗，效果不明显。查体：T38℃，面部有红斑，有的融合成片，口腔多发溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心脏、腹部未见异常。双膝关节肿，但无红热，浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。 首选的治疗方案是（）
A.大剂量静脉免疫球蛋白
B.非甾体类抗炎药物
C.抗生素+免疫抑制剂
D.糖皮质激素
E.糖皮质激素+免疫抑制剂
43、单项选择题 患儿，女，11岁。发热20余天，体温37.5～38.2℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍，双侧膝关节肿胀，以右侧明显，活动受限。查体无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高，抗核抗体阳性，血白细胞12.5×109/L，尿常规检查正常。 如果初诊类风湿关节炎，首先应给予哪种药物治疗（）
A.糖皮质激素
B.非甾体类抗炎药
C.病情缓解抗风湿药
D.静脉注射丙种球蛋白
E.抗肿瘤坏死因子单克隆抗体
44、单项选择题 男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清。 首先采用的抗惊厥药物是（）
A.苯妥英钠10mg/kg肌内注射
B.苯巴比妥肌内注射10mg/kg
C.氯硝西泮静脉注射0.05mg/kg
D.副醛8～10ml保留灌肠
E.丙戊酸钠静脉注射液20～40mg/kg
45、多项选择题 患儿男，7岁，因“进行性肢体无力2d”来诊。查体：T36.8℃；精神好，语音低；四肢肌张力减低，上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ级，腱反射未引出，病理反射阴性；因患儿不配合难以确定有无感觉障碍。 应进行的处理有（提示该患儿累及呼吸肌，导致呼吸肌麻痹。）（）
A.加大丙种球蛋白剂量
B.立即气管切开，人工辅助呼吸
C.加强呼吸道管理
D.预防肺部并发症
E.大剂量激素冲击
F.立即进行血浆置换疗法
46、单项选择题 男孩，5岁，因低热2天，反复惊厥发作3次，伴右侧肢体瘫痪半天入院。病前健康，无既往惊厥史。体检：患儿神清，但精神萎靡。右侧肢体肌力Ⅲ级，左侧Ⅴ级。右侧肌张力较高，Babinski征（+），左侧（-）。CSF压力250mmH2O，常规生化检查正常。EEG示左侧半球为主弥漫性异常慢波。入院后对症治疗，病情逐日好转。4周后复查，EEG已明显改善。最可能的诊断是（）
A.结核性脑膜炎
B.脑性瘫痪
C.复杂性热性惊厥
D.病毒性脑炎
E.化脓性脑膜炎
47、单项选择题 女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。 该例的下列症状中，哪项不能视为婴幼儿期化脓性脑膜炎的常见临床表现（）
A.阵阵双目凝视
B.高热
C.颈抵抗不明显
D.神萎嗜睡
E.前囟饱满
48、单项选择题 患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。 推测该患儿病后出现精神运动发育倒退的原因是（）
A.病后进食减少
B.病后缺少运动锻炼
C.频繁癫痫发作致惊厥性脑损伤
D.颅内感染致脑组织进行性破坏
E.缺氧缺血性脑病后遗症
49、单项选择题 患者女，8岁，因“双侧上睑下垂、复视2个月”来诊。无明显诱因发病，晨轻幕重。疑诊为重症肌无力。 为明确诊断，首选检查是（）
A.心电图
B.新斯的明试验
C.腰椎穿刺脑脊液检查
D.诱发电位
E.颅脑CT
50、单项选择题 8岁女孩，主因发热2周收入院。查体：T38℃，P100次/分，咽稍充血，心肺（﹣），腹部可见环形红斑，化验红细胞沉降率100mm/1h，ASO1257U，PPD（﹣）。 治疗中需要监测的指标是（）
A.PPD
B.胸部X线
C.ASO
D.红细胞沉降率
E.血清补体C3
51、单项选择题 患儿女，13岁，因“日晒后出现面部红斑2d”来诊。无疼痛及瘙痒，无发热。血常规：WBC3×109/L，PLT65×109/L；ESR55mm/h；尿蛋白0.3g/L。 为明确诊断，下一步首选的检查是（）
A.自身抗体
B.血清补体
C.骨髓穿刺
D.肾穿刺活检
E.胸部X线片
52、多项选择题 患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。查体：体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大，心、肺、腹部检查无异常，脑膜刺激征阴性。 此患儿处于惊厥持续状态，如何处理()
A.吸氧
B.苯巴比妥肌内注射
C.首选地西泮静脉推注止惊
D.尽快找出病因
E.地西泮肌内注射
F.积极降温
G.甘露醇降颅压
H.水合氯醛灌肠
53、多项选择题 患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。查体：体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大，心、肺、腹部检查无异常，脑膜刺激征阴性。 根据检查结果，诊断为高热惊厥，符合简单型高热惊厥的是（）
A.年龄<6个月
B.反复多次惊厥
C.体温39℃
D.惊厥<10分钟
E.强直阵挛性发作
F.脑电图未见异常
G.有癫痫家族史
H.神经系统无异常
54、单项选择题 假性肥大型肌营养不良的遗传方式是（）
A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.Y连锁隐性遗传
55、多项选择题 患儿男，5岁，因“反复呕吐伴嗜睡2d，惊厥4次”来诊。发病前3d有上呼吸道感染，无其他病史。查体：T36.7℃，P100次/min，R40次/min；意识模糊，瞳孔等大，对光反射灵敏；皮肤（－）；心、肺听诊无异常；腹部平软，肝肋下3.5cm，质地软，脾未触及；四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴宾斯基征（＋）。 该患者的诊断考虑为（）
A.病毒性脑炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.瑞氏综合征
D.癫痫
E.急性肝炎
F.脑出血
56、单项选择题 假性肥大型肌营养不良患儿，抗肌萎缩蛋白（dystrophin）缺失主要引起病理生理学变化的部位是（）
A.脊髓前角细胞
B.肌细胞膜
C.肌细胞线粒体
D.神经肌肉接头
E.周围神经
57、单项选择题 4个月婴儿，疑似患脑膜炎，已住院。下列哪一项是本例腰穿的禁忌证（）
A.未被纠正出血倾向
B.2天前做过腰穿
C.前囟膨隆
D.病人极不合作
E.患儿父母不同意
58、单项选择题 女，12岁，发热2周，1周来右膝关节、左踝关节相继红肿痛并有活动障碍，心尖部有Ⅱ级BSM，末梢血白细胞15×109/L，N80%，HB120g/L，PLT156×109/L。 诊断应考虑为（）
A.风湿热
B.幼年特发性类风湿关节炎
C.败血症
D.先心病并发亚急性细菌性心内膜炎
E.系统性红斑狼疮
F.白血病
59、单项选择题 当出现以下哪一种情况时，要注意复杂性热性惊厥的可能性（）
A.突发热性惊厥，惊厥前未发现有体温升高
B.已经有3次类似发作史
C.惊厥发作中大、小便失禁
D.惊厥发作持续10分钟以上
E.父母均有热性惊厥史
60、单项选择题 6岁男孩，5天前患"腮腺炎"，有发热，近一天来头痛，喷射状呕吐，精神差，嗜睡。查体：T38℃，意识模糊，右侧腮腺肿大，颈稍有抵抗，心肺（-），腹平软，肝脾不大，克、布氏征（-）。血常规：白细胞6×109/L，N28%，L72%。 确诊需首选下列哪项检查（）
A.头颅CT
B.血培养
C.脑电图检查
D.脑脊液检查
E.胸部X线片
61、单项选择题 化脓性脑膜炎患儿突然全身抽搐，持续10分钟，应首选哪种止惊药（）
A.苯巴比妥每次5～8mg/kg，立即肌注
B.安定每次0.2～0.3mg/kg，缓慢静推
C.10%水合氯醛每次50mg/kg，灌肠
D.氯丙嗪每次1mg/kg，静注
E.异戊巴比妥每次5mg/kg，静注
62、单项选择题 男孩，8个月，因高热6天伴皮疹来院。查体：发育正常，皮肤可见红色斑疹，右颈部淋巴结1.5cm×2cm，咽红，扁桃体Ⅰ度，口唇干红，双肺呼吸音清，心尖区可闻及2/6SM，腹软，肝、脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb100g/L，WBC13×109/L，N0.78，L0.22，PLT352×109/L，ESR70mm/h，CRP（+），ASO100U。 本病例最可能的诊断是（）
A.风湿性心脏炎
B.病毒性心肌炎
C.川崎病
D.颈淋巴结炎
E.金黄色葡萄球菌败血症
63、单项选择题 女孩，12岁。发热14天，体温38～39℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白升高，血白细胞13×109/L，尿常规检查正常。 诊断首先考虑（）
A.风湿热
B.过敏性紫癜
C.幼年特发性类风湿关节炎
D.关节结核
E.化脓性关节炎
F.急性白血病
64、单项选择题 8个月男婴，反复两次皮肤脓疱疹，伴发热已5天，近一天呕吐，呈喷射状，且抽搐一次，诊断为化脓性脑膜炎，给大剂量青霉素治疗7天后停药。近几日发现头围增大，前囟门隆起，叩诊头颅呈破壶声，两眼球向下看似落日。应考虑诊断（）
A.并发硬膜下积液
B.并发脑室管膜炎
C.并发脑积水
D.并发脑脓肿
E.发生了颅内肿瘤
65、单项选择题 复杂局限性发作与简单局限性发作的主要鉴别点在于（）
A.自动症的有无
B.精神症状性发作的有无
C.Todd麻痹的有无
D.意识障碍的有无
E.以上都不是
66、单项选择题 患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 首先考虑的治疗是（）
A.神经营养药物
B.大剂量B族维生素
C.甲泼尼龙冲击治疗
D.针灸治疗
E.高压氧治疗
67、单项选择题 7个月男婴，发热咳嗽5天，近2天来呕吐，每天4次，今天突然抽搐3次，曾注青霉素3天，生后已种卡介苗，以往无抽搐史，否认头部创伤史。查体：嗜睡状，呼吸稍促，前囟饱满，颈无抵抗，两肺少许中小湿啰音，巴氏征（+），克、布氏征（﹣）。实验室检查：PPD试验0.8cm×0.9cm；血常规：白细胞17×109/L，N66%，L34%；脑脊液：外观微混，白细胞800×106/L，N80%，L20%，蛋白质2000mg/L，氯化物105mmol/L，糖2.3mmol/L。涂片未见细菌。 该患儿做颅骨透照试验阳性，头颅超声波检查发现脑室稍扩大，硬脑膜下积液。进一步治疗是（）
A.加大青霉素用量
B.应做硬脑膜下穿刺放液
C.加用地塞米松
D.用甘露醇脱水
E.用呋塞米（速尿）脱水
68、单项选择题 患儿男，10岁，因“乏力6个月，四肢关节、肌肉酸痛，吞咽硬食困难，上眼睑皮疹3个月”来诊。查体：眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色斑。 为明确诊断，最佳检查是（）
A.胃镜
B.肌酶谱检查
C.ANCA检测
D.ANA检测
E.上消化道造影
69、多项选择题 患儿，女，12岁，因"发热、口腔溃疡及膝关节肿痛半个月，面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗，效果不明显。查体：T38℃，面部有红斑，有的融合成片，口腔多发溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心脏、腹部未见异常。双膝关节肿，但无红热，浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。 为确定诊断需进一步做的检查包括（）
A.血常规
B.尿常规
C.胸片
D.心电图
E.血生化
F.C-反应蛋白
G.红细胞沉降率
H.双膝关节X线片
I.肺功能
J.免疫球蛋白及补体
K.皮肤活检
70、单项选择题 在颅高压症的治疗中，不正确的是（）
A.脱水剂
B.糖皮质激素
C.白蛋白
D.吸氧
E.24小时输液量为1500ml/m2
71、单项选择题 1岁小儿，高热剧烈呕吐2天入院，经腰穿脑脊液检查，确诊为化脓性脑膜炎。近一日昏睡，意识不清，颈项强直，反复抽搐，持续高热，并出现双瞳孔不等大，肢体张力增高。紧急处理为（）
A.给予退热
B.配伍更有效的抗生素
C.给予地塞米松静点
D.20%甘露醇脱水
E.给予苯巴比妥镇静
72、单项选择题 患儿，女，11岁。发热20余天，体温37.5～38.2℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍，双侧膝关节肿胀，以右侧明显，活动受限。查体无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高，抗核抗体阳性，血白细胞12.5×109/L，尿常规检查正常。 膝关节X线检查未见明显骨质破坏和关节积液，应作哪项检查发现早期关节病变（）
A.关节MR
B.关节CT
C.关节分层X线片
D.同位素骨扫描
E.B超检查
73、单项选择题 患者，女，2个月，母乳喂养，剧烈哭闹，惊厥。查体：面色苍白，前囟张力增高，瞳孔不等大。首先应做哪项检查（）
A.眼底检查
B.头部CT
C.脑电图
D.腰椎穿刺
E.头部B超
74、单项选择题 8岁女孩，主因发热2周收入院。查体：T38℃，P100次/分，咽稍充血，心肺（﹣），腹部可见环形红斑，化验红细胞沉降率100mm/1h，ASO1257U，PPD（﹣）。 首选的药物治疗是（）
A.异烟肼
B.泼尼松
C.大剂量丙种球蛋白
D.维生素C
E.阿司匹林
75、单项选择题 患儿，男，13岁，因"鼻塞、咳嗽、咳痰伴发热1月余"来诊。有乏力，消瘦，偶有咯血。尿常规：尿蛋白（+），红细胞7～10/HP。胸片示：双肺结节状阴影，个别有空洞。 如肾活检见肉芽肿性炎症，伴坏死性血管炎，可诊断为（）
A.变应性肉芽肿病
B.韦格纳肉芽肿病
C.肺出血肾炎综合征
D.结节性多动脉炎
E.显微镜下血管炎
76、单项选择题 在对癫痫患儿选用抗癫痫药物治疗的用药原则中，以下哪一条的描述是错误的（）
A.尽早开始长期而规则的抗癫痫药物治疗
B.应根据癫痫的发作类型选用不同的抗癫痫药物
C.定期随访，密切观察疗效及药物不良反应
D.剂量应因人而异，从小的剂量开始逐渐加量，以达到最满意疗效
E.为减少长期服药的不良反应，均应在发作完全控制后1~2年内逐渐减量停药
77、单项选择题 引起小儿化脓性脑膜炎最常见的三种致病菌是（）
A.脑膜炎双球菌、肺炎球菌和大肠杆菌
B.脑膜炎双球菌、葡萄球菌和大肠杆菌
C.流感杆菌、肺炎球菌和大肠杆菌
D.流感杆菌、肺炎球菌和脑膜炎双球菌
E.葡萄球菌、草绿色链球菌和流感杆菌
78、单项选择题 患儿，男，13岁，因"鼻塞、咳嗽、咳痰伴发热1月余"来诊。有乏力，消瘦，偶有咯血。尿常规：尿蛋白（+），红细胞7～10/HP。胸片示：双肺结节状阴影，个别有空洞。 最具有诊断意义的检查是（）
A.胸部CT
B.PPD试验
C.抗核抗体检查
D.肾活检
E.抗肾小球基膜（GBM）抗体检查
79、单项选择题 诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是（）
A．突然而短暂的意识障碍
B．两眼凝视、动作停止
C．语言中止
D．手中握物坠落
E．脑电图每秒3次棘慢综合波
80、单项选择题 患儿女，14岁，因“渐进性口干、乏力1年”来诊。查体：多发龋齿，多个黑色残留牙根；多处浅表淋巴结肿大。实验室检查：ESR89mm/h，血清球蛋白28.55g/L，ANA1：80（＋），抗SSA抗体（＋）。 最可能的诊断是（）
A.系统性红斑狼疮
B.干燥综合征
C.多发性骨髓瘤
D.多发性肌炎
E.糖尿病
81、单项选择题 能明确诊断烟雾病的检查是（）
A.颅脑CT
B.颅脑MRI
C.颅脑MRA
D.PET
E.颅脑DSA
82、单项选择题 患儿2岁半，病初2天有轻微咳嗽，随后出现高热，体温达40℃，烦躁，频繁呕吐，查体：神志清楚，颈项强直，脑膜刺激征阳性，巴宾斯基征阳性；脑脊液检查外观混浊，压力增高，白细胞计数2×1010/L，以多核细胞为主，糖2.2mmol/L，蛋白质1100mg/L。 引起该病的病原菌最可能是（）
A.大肠埃希菌
B.肺炎球菌
C.病毒
D.结核分枝杆菌
E.溶血性链球菌
83、单项选择题 女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。 该患儿出现危象的最可能原因是（）
A.枕骨大孔疝
B.小脑天幕疝
C.中枢性呼吸衰竭
D.颅内压增高加重
E.周围性呼吸衰竭
84、单项选择题 12岁女孩，关节肿痛3个月，伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节肿胀，触痛，活动受限，足背可触及黄豆大小皮下结节，质硬，不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性，抗核抗体阳性。 治疗本病最佳药物选择（）
A.非甾体类抗炎药+糖皮质激素
B.非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤
C.甲氨蝶呤
D.糖皮质激素
E.环磷酰胺
85、多项选择题 患者男，10岁，因“左下肢无力5个月”来诊。无明显诱因，起病隐匿，不伴发热、肢体感觉异常、尿粪障碍及关节肿痛。多次血常规检查正常，肌电图检查 可能的诊断有（提示“双下肢肌肉呈神经源性受损，左侧著”。经口服B族维生素及针灸、按摩等治疗，病情无改善。既往3岁时患急性淋巴细胞白血病（L1型），经正规住院治疗2个月完全缓解，又定期随诊治疗3年停药。个人史、家族史无特殊。查体：浅表淋巴结无肿大；心、肺、腹无异常；脑神经（－），左下肢肌力Ⅳ级，左股四头肌及腓肠肌肌腹最大处周长较对侧分别细2cm和3cm，双侧膝跳反射对称引出，跟腱反射左侧消失，右侧减弱，双侧巴宾斯基征（＋），脑膜刺激征（－）。）（）
A.脊髓灰质炎
B.遗传性运动感觉神经病
C.中枢神经系统白血病
D.急性脊髓炎
E.椎管内肿瘤
F.脑白质营养不良
G.结核性脑膜炎
H.家族性周期性瘫痪
86、单项选择题 急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化最主要的区别是（）
A.发病机制不同
B.累及部位不同
C.发病年龄不同
D.病因不同
E.预后不同
87、单项选择题 女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。 紧急抢救的最重要措施应是（）
A.地塞米松静脉注射
B.大剂量青霉素静脉点滴
C.大剂量脑活素静脉点滴
D.氧气吸入
E.20%甘露醇静脉注射
88、多项选择题 患儿，女，12岁，因"发热、口腔溃疡及膝关节肿痛半个月，面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗，效果不明显。查体：T38℃，面部有红斑，有的融合成片，口腔多发溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心脏、腹部未见异常。双膝关节肿，但无红热，浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。 急性症状缓解后可采取的治疗措施（）
A.停用糖皮质激素
B.糖皮质激素逐渐减量
C.抗生素
D.免疫抑制剂
E.适当参加体育活动，避免日光照射
89、单项选择题 6个月女婴，2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作，逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次，发作往往成串，病后精神较差，食欲缺乏，运动发育也有倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖，双侧Babinski征阳性。 对本例诊断最有价值的实验室检查应是（）
A.血电解质测定
B.脑电图
C.头颅CT或MRI
D.头颅B型超声
E.脑脊液常规与生化分析
90、单项选择题 患儿，女，10岁，既往体健。发热4周，体温38～39℃，多汗，乏力，肘、膝关节酸痛。查体：面色苍白，咽红，扁桃体Ⅰ度肿大，心率增快，心尖区第一心音低钝，可闻及3/6收缩期杂音。心电图：P-R间期延长，ST段下移。红细胞沉降率65mm/h。 本病例最可能的诊断是（）
A.风湿热
B.病毒性心肌炎
C.儿童类风湿病
D.风湿性瓣膜病
E.心肌病
91、单项选择题 最有助于鉴别脑性瘫痪和脑白质营养不良的是（）
A.出生时有无产伤、窒息
B.母孕期有无感染
C.运动障碍是否为进行性
D.是否合并智力低下
E.脑电图有无异常
92、单项选择题 患儿，女，10岁，既往体健。发热4周，体温38～39℃，多汗，乏力，肘、膝关节酸痛。查体：面色苍白，咽红，扁桃体Ⅰ度肿大，心率增快，心尖区第一心音低钝，可闻及3/6收缩期杂音。心电图：P-R间期延长，ST段下移。红细胞沉降率65mm/h。 本病例心瓣膜是否已发生不可逆性损伤需观察（）
A.2～4个月
B.4～8个月
C.半年～1年
D.半年～1年半
E.半年～2年
93、单项选择题 病毒性脑炎的预后取决于（）
A.脑脊液WBC数多少
B.年龄大小
C.脑脊液中氯化物的高低
D.有无脑膜刺激征
E.以上都不是
94、单项选择题 女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。 入院后立即给予头孢噻肟（cefotaxime）200mg/（kg·d）分3次静脉滴注，体温下降至37.9~38.7℃，反应稍好，但依然神萎多睡，前囟饱满，全身阵阵强直。治疗3天后再作腰椎穿刺，脑脊液不再米汤样，白细胞数降为150×106/L，Pandy试验仍阳性，糖定量升达2.8mmol/L。为此，想到并发硬膜下积液可能性，在社区卫生中心要确诊该并发症主要依赖（）
A.头颅透照试验
B.B型超声
C.头颅CT扫描
D.头颅X线平片
E.硬膜下穿刺
95、单项选择题 男，21个月。咳嗽1天，发热3小时，体温39.3℃，就诊过程中突然双眼上翻，肢体强直，持续1分钟。查体：咽红，心肺腹及神经系统无异常，半年前也有相同病史。最可能的诊断是（）
A.癫痫
B.低钙惊厥
C.中毒性脑病
D.化脓性脑膜炎
E.高热惊厥
96、单项选择题 7个月男婴，发热咳嗽5天，近2天来呕吐，每天4次，今天突然抽搐3次，曾注青霉素3天，生后已种卡介苗，以往无抽搐史，否认头部创伤史。查体：嗜睡状，呼吸稍促，前囟饱满，颈无抵抗，两肺少许中小湿啰音，巴氏征（+），克、布氏征（﹣）。实验室检查：PPD试验0.8cm×0.9cm；血常规：白细胞17×109/L，N66%，L34%；脑脊液：外观微混，白细胞800×106/L，N80%，L20%，蛋白质2000mg/L，氯化物105mmol/L，糖2.3mmol/L。涂片未见细菌。 患儿经上述治疗5天明显好转，但前囟又复隆起，头围渐大，惊厥频繁，复查脑脊液正常。诊断考虑（）
A.并发脑积水
B.并发硬脑膜下积液
C.并发中毒性脑病
D.继发病毒性脑炎
E.以上都不是
97、单项选择题 9个月小儿，发热、呕吐3天，惊厥2次而入院，脑脊液结果支持化脑，患儿入院后频繁抽搐，高热不退，神志不清，并出现一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增高。该患儿出现了哪种情况（）
A.蛛网膜下腔出血
B.脑积水
C.脑疝
D.硬脑膜下积液
E.药物中毒
98、单项选择题 女孩，8个月。吃奶后频繁呕吐2天，检查发现病儿眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检查白细胞数900×106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。 有助于确诊的检查是（）
A.脑电图
B.胸部X线片
C.头颅CT扫描
D.病毒血清学
E.脑脊液涂片和培养找病原菌
99、单项选择题 患儿，女，13岁。近2个月来，患者不规则发热，关节肿痛，呈多发性、对称性，全身反复皮疹。查体：面部可见蝶形红斑，全身散在暗红色带鳞屑状斑丘疹，口腔黏膜有糜烂、溃疡，肝大肋下2cm，脾肋下2.5cm.双膝关节及右踝关节肿胀，活动稍受限。实验室检查：WBC3.1×109/L，Hb92g/L，PLT73×109/L，ESR68mm/h，尿蛋白（++），尿RBC（+）。 该病例应首先考虑为（）
A.幼年类风湿关节炎
B.系统性红斑狼疮
C.过敏性紫癜
D.链球菌感染后肾小球肾炎
E.白血病
100、多项选择题 女，12岁，发热2周，1周来右膝关节、左踝关节相继红肿痛并有活动障碍，心尖部有Ⅱ级BSM，末梢血白细胞15×109/L，N80%，HB120g/L，PLT156×109/L。 为巩固疗效，预防复发，下列正确的是（）
A.手术根治先心病
B.长期用最低有效量阿司匹林
C.用长效青霉素5天
D.用青霉素持续2周
E.治愈后无需再用药
F.长效青霉素预防注射至少5年
G.青霉素过敏改红霉素口服
101、多项选择题 脑性瘫痪的高危因素包括（）
A.脑发育畸形
B.缺氧缺血性脑病
C.苯丙酮尿症
D.半乳糖血症
E.胆红素脑病
102、单项选择题 患儿，女，13岁，因眩晕，视物不清2天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，2天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作，持续2分钟，发作后嗜睡。体检：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑。血清ANA阳性。 如果选择皮质激素治疗（）
A.1～2周
B.2～4周
C.6个月
D.<12个月
E.根据病情，症状控制后，小剂量长疗程维持
103、单项选择题 1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×109/L，中性粒细胞比例0.7。 若患儿一般情况良好，首先考虑的诊断应是（）
A.上呼吸道感染伴发低钙惊厥
B.上呼吸道感染伴癫痫
C.上呼吸道感染伴复杂性热性惊厥
D.上呼吸道感染伴单纯性热性惊厥
E.颅内（细菌或病毒性）感染
104、单项选择题 患儿女，14岁，因“发热，口腔溃疡，双膝关节肿痛15d，颜面皮疹3d”来诊。15d前无明显诱因出现高热，口腔多发溃疡，双膝关节肿痛。5d前于当地医院接受抗感染治疗，发热减轻。3d前颜面部出现紫红色皮疹，部分融合成片伴脱屑，脱发明显。当地考虑出现药物过敏反应，予地塞米松抗炎后皮疹较前明显好转，但融合成大片且仍低热不退，遂来诊。查体：T37.8℃，BP120/70mmHg；颜面部可见融合成片的红斑，口腔黏膜多发溃疡，最大者0.2cm×0.3cm；双肺呼吸音粗，肺底可闻及细湿性啰音；心（－），腹（－）；双膝关节无红肿及活动受限，浮髌试验（－）。实验室检查：抗核抗体、抗磷脂抗体均为强阳性，抗双链DNA（＋）。 首选治疗方案是（）
A.糖皮质激素＋免疫抑制药
B.非甾体消炎药
C.对症治疗
D.免疫抑制药
E.免疫调节药
F.抗疟药
G.生物制剂
105、单项选择题 男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。 触发该患儿此次脑部疾病过程的最可能诱因是（）
A.热性惊厥遗传体质
B.惊厥性脑损伤
C.起病前3周的感冒史
D.感染控制不力
E.可能存在免疫缺陷
106、单项选择题 患者女，8岁，因“双侧上睑下垂、复视2个月”来诊。无明显诱因发病，晨轻幕重。疑诊为重症肌无力。 确诊后用肾上腺皮质激素和新斯的明治疗，第3天上睑下垂加重，可能的原因是（）
A.激素用量过大
B.激素用量过小
C.激素治疗早期有可能使症状加重
D.激素不宜与抗胆碱酯酶药同时应用
E.该患儿可能存在低血钾
107、单项选择题 患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。查体：体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大，心、肺、腹部检查无异常，脑膜刺激征阴性。 该疾病常见的电解质紊乱为（）
A.高钠血症
B.高钾血症
C.低钠血症
D.低钾血症
E.低氯血症
108、单项选择题 患儿女，18个月，双胎第2产，出生体重1.1kg。现不能独自站立，不会叫“爸爸”、“妈妈”。查体：头围42cm，前囟闭合；心、肺无异常；四肢肌张力增高，腱反射活跃，左侧巴宾斯基征（＋）。 最有价值的治疗是（）
A.功能训练
B.注射脑神经节苷脂
C.高压氧
D.手术治疗
E.中药治疗
109、单项选择题 6个月女婴，2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作，逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次，发作往往成串，病后精神较差，食欲缺乏，运动发育也有倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖，双侧Babinski征阳性。 应首先考虑的诊断为（）
A.低钙惊厥
B.化脓性脑膜炎
C.低镁血症
D.婴儿痉挛
E.病毒性脑炎
110、多项选择题 患儿男，4岁，因“低热、乏力10d，皮疹4d”来诊。患儿于10d前无明显诱因发热，体温最高37.3℃，同时伴乏力、自主运动减少，静脉滴注抗生素后无明显减轻。4d前面部开始出皮疹。查体：T37.5℃；精神差；面部可见上达眼睑的粉红皮疹，不凸出皮表，融合成片；心、肺、腹未见明显异常；不能独站，闭眼有力，无颈强直，后滴状征（＋），四肢肌张力正常，近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅳ，双手高春征（＋）。实验室检查：WBC14×109/L，CRP47mg/L，ESR72mm/h，AST90U/L，ALT66U/L，CK330U/L，CK-MB60U/L。 该病可以表现为()
A.肌无力进行性加重，晨轻暮重
B.肌酶一过性升高
C.多有类似家族史
D.以近端肌无力为著
E.后滴状征（＋）
F.高春征（＋）
G.“V”领征（＋）
H.吞咽及呼吸困难功能进行性加重
I.向阳征（＋）
J.甲床毛细血管扩张
K.皮肤钙质沉着
111、单项选择题 患儿男，7岁，因“进行性肢体无力2d”来诊。查体：T36.8℃；精神好，语音低；四肢肌张力减低，上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ级，腱反射未引出，病理反射阴性；因患儿不配合难以确定有无感觉障碍。 该患儿可能发生了（提示入院第3天出现呼吸停止。）（）
A.呼吸肌麻痹
B.并发支气管肺炎
C.累及脑干
D.脊髓休克
E.并发脑疝
F.并发低钾血症
112、单项选择题 病原菌不明的化脓性脑膜炎治疗首选（）
A.第三代头孢菌素
B.青霉素单用
C.氯霉素+青霉素
D.红霉素+氯霉素
E.庆大霉素
113、单项选择题 关于癫痫，叙述错误的是（）
A.是脑部慢性疾病
B.临床表现是脑神经元的异常放电引起的
C.具有反复发作的倾向
D.癫痫样发作既可以是癫痫患者的临床表现，也可以出现在某些急性疾病中
E.都与遗传代谢病有关
114、单项选择题 1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×109/L，中性粒细胞比例0.7。 若患儿的每次发作均呈惊厥持续状态（>30分钟），但发作后神志状态仍恢复至惊厥发作前，此时首先应考虑的诊断是（）
A.上感伴发低钙惊厥
B.上感伴难治性癫痫
C.上感伴复杂性热性惊厥
D.上感伴单纯性热性惊厥
E.颅内（细菌或病毒性）感染
115、单项选择题 Duchenne肌营养不良最具特征性的体征是（）
A.龙贝格征（Rombergsign）
B.克尼格征（Kernigsign）
C.麦克尤恩征（MacEwensign）
D.Gowers征
E.巴宾斯基征（Babinskisign）
116、单项选择题 男孩，8个月，因高热6天伴皮疹来院。查体：发育正常，皮肤可见红色斑疹，右颈部淋巴结1.5cm×2cm，咽红，扁桃体Ⅰ度，口唇干红，双肺呼吸音清，心尖区可闻及2/6SM，腹软，肝、脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb100g/L，WBC13×109/L，N0.78，L0.22，PLT352×109/L，ESR70mm/h，CRP（+），ASO100U。 该患儿的最佳治疗是（）
A.阿司匹林
B.糖皮质激素
C.静脉注射丙种球蛋白
D.阿司匹林+糖皮质激素
E.静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林
117、单项选择题 抽动障碍的临床特征不包括（）
A.20岁前起病
B.多组肌肉的快速收缩
C.短时间内抽动能自我克制
D.紧张时抽动减轻
E.睡眠中不出现
118、单项选择题 患儿女，4岁，因“发热4d，发现颈部包块1d”来诊。查体：咽红，卡介苗接种处发红；左侧颈部可触及2cm×2cm包块，活动好，无粘连，轻压痛；HR96次/min，律齐。 最有助于明确诊断的检查是（）
A.超声心动图
B.颈部肿大淋巴结活检
C.病原学检查
D.骨髓细胞学检查
E.胸部CT
119、单项选择题 患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，查体：T38℃，肌无力。实验室检查：AST120U/L，ALT104U/L，CK1050U/L，LDH350U/L，ANA（-）。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。 该患儿最可能的诊断是（）
A.系统性红斑狼疮
B.幼年皮肌炎合并肺纤维化
C.韦格纳肉芽肿病
D.结节性多动脉炎
E.重症肌无力
120、多项选择题 患者男，11岁，因“间断不自主动作4年”来诊。表现为阵发性眨眼、皱眉、耸鼻、肢体甩动等，伴不自主发声，不伴意识障碍。症状时轻时重。入睡早期时有突发性肢体不对称抽动，瞬间自行缓解。现上小学4年级，学习成绩优良，与老师和伙伴关系良好。家族史无特殊。脑电图：背景活动正常，睡眠期双侧中央区阵发性小棘波。 可能的诊断有（）
A.癫痫，部分性运动性发作
B.癫痫，肌阵挛发作
C.夜间发作的额叶癫痫
D.Tourette综合征
E.注意缺陷-多动障碍
F.癫痫，复杂部分性发作
G.肝豆状核变性
H.脑脂质贮积症
121、单项选择题 男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。 该病脑内的最明显病理组织学改变是（）
A.髓鞘脱失
B.大量炎症细胞浸润
C.毛细血管严重扩张
D.星形胶质细胞明显增生
E.弥漫性脑水肿
122、单项选择题 假肥大型肌营养不良患儿，dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化（）
A.脊髓前角细胞
B.肌细胞膜
C.肌细胞线粒体
D.神经-肌接头
E.周围神经
123、单项选择题 患者，16岁，有癫痫大发作史，服药后已1年未发病，近来自动停药。今晨开始有多次惊厥发作，两次发作之间意识不恢复，来院急诊时有频繁发作的抽搐伴神志昏迷。首要治疗是（）
A.副醛8～10ml保留灌肠
B.苯巴比妥钠0.2g，肌内注射
C.地西泮（安定）10～20mg，静脉缓慢注射
D.苯妥英钠0.25g，肌内注射
E.异戊巴比妥500mg，静脉缓慢注射
124、单项选择题 女性，13岁。傍晚时易出现复视、四肢乏力和酸痛，休息和晨起时有好转。检查：双上睑轻下垂，左眼外展差，右眼下视差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4级。肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图。但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减30%。可能的诊断为（）
A.多发性肌炎
B.Becker型肌营养不良
C.周期性瘫痪
D.运动神经元病
E.重症肌无力
125、单项选择题 由单纯疱疹病毒引起的病毒性脑炎，其病变往往集中在（）
A.中央沟两侧
B.顶、枕叶
C.额、顶叶
D.小脑
E.颞叶
126、单项选择题 瑞氏综合征的正确治疗是（）
A.每日按500～800Id/m输入10%～15%葡萄糖，纠正低血糖
B.促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态
C.积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤
D.积极降低颅内压，控制脑水肿
E.限制液体量，使血压保持在较低水平
127、单项选择题 关于化脓性脑膜炎的脑脊液检查哪一项错误（）
A.外观混浊甚至呈脓性
B.压力增高
C.细胞数明显增高，达1000×106/L以上，以中性粒细胞为主
D.糖、蛋白质、氯化物增高
E.脑脊液涂片常可找到细菌
128、单项选择题 下列哪一项不符合复杂型高热惊厥的特点（）
A.惊厥发作持续15分钟以上
B.发作呈局限性发作
C.一次病程中发作多次
D.发作后神经系统检查正常
E.占热性惊厥的30%
129、单项选择题 女孩，10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。 该患儿的临床诊断是（）
A.吉兰﹣巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.周期性瘫痪
130、单项选择题 6岁男孩，5天前患"腮腺炎"，有发热，近一天来头痛，喷射状呕吐，精神差，嗜睡。查体：T38℃，意识模糊，右侧腮腺肿大，颈稍有抵抗，心肺（-），腹平软，肝脾不大，克、布氏征（-）。血常规：白细胞6×109/L，N28%，L72%。 最可能的诊断是（）
A.化脓性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.结核性脑膜炎
D.乙型脑炎
E.中毒性脑病
131、多项选择题 关于低血钾性周期性瘫痪，叙述正确的有（）
A.均有家族史
B.儿科常见于学龄儿童
C.女性多见
D.饱食、寒冷或过度疲劳易诱发
E.感觉正常，意识清楚
132、单项选择题 男孩，9个月，化脓性脑膜炎患者，经抗感染治疗，体温平稳6天后复升，患儿呕吐明显，前囟饱满，头围增大，头颅透光实验阳性，此时最可能发生的并发症是（）
A.败血症
B.硬膜下积液
C.脑室管膜炎
D.脑脊液
E.以上都不是
133、单项选择题 1岁婴儿，病前生长发育正常。2个月前因发热伴反复惊厥被当地医院确诊为化脓性脑膜炎，CSF培养获肺炎球菌，经抗生素治疗1周热退停药，精神恢复，牵手走出院。近半月来，时有呕吐，精神不振，食欲减退一半，不愿再站立。体检头围48cm，前囟隆起，颅缝分离，双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室，第三、四脑室扩大。 患儿当前最可能的诊断应是（）
A.急性化脓性脑膜炎未愈
B.慢性脑膜炎
C.结核性脑膜炎
D.并发脑脓肿
E.并发脑积水
134、单项选择题 女婴，8个月。因发热呕吐14天，伴反复惊厥发作2天入院。体检发现患儿昏睡状，前囟饱满，颈部有抵抗。脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎，脑脊液培养为肺炎球菌。入院后以头孢曲松750mg/d，分3次静脉滴注，48小时后意识障碍有改善，但依然高热不退和惊厥发作，该患儿好转不顺利的最可能的原因是（）
A.该致病菌对头孢曲松耐药
B.并发硬膜下积液
C.合并败血症
D.并发脑积水
E.并发脑脓肿
135、多项选择题 女孩，1岁，反复发热7天，伴皮疹2天。轻咳，不喘；曾用头孢哌酮治疗3天仍高热。查体：T39℃，精神可，躯干部及四肢散在红色斑丘疹，部分融合成片，压之褪色，双颌下及颈部可触及数个淋巴结，最大直径为1.5cm，活动。双眼结膜充血，口唇红干裂，杨梅舌，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心肺无明显异常，腹软，肝脾未触及肿大。曾查血常规白细胞18×109/L，N0.78，L0.12，CRP136mg/L。 可能的诊断是（）
A.猩红热
B.传染性单核细胞增多症
C.幼年类风湿
D.败血症
E.川崎病
F.幼儿急疹
G.风疹
H.麻疹
I.急性淋巴结炎
136、单项选择题 男孩，1岁半，1天前流清涕，今晨低热，上午体温升高达39.7℃，突发全身强直，阵挛性惊厥，惊厥时面色青紫，意识丧失，持续数分钟自停。再数分钟后患儿完全清醒，下午体温38.5℃，精神良好。病后不吐无泻。体检无病理征。血常规白细胞及分叶中性粒细胞增高，最可能的诊断应是（）
A.化脓性脑膜炎
B.单纯性热性惊厥
C.复杂性热性惊厥
D.癫痫
E.病毒性脑炎
137、单项选择题 重症肌无力的治疗以下哪项是错误的（）
A.使用胆碱酯酶抑制药
B.应用肾上腺皮质激素
C.合并感染时可用氨基糖苷类抗生素
D.胸腺切除
E.静脉点滴大剂量丙种球蛋白
138、单项选择题 患儿男，1岁，渐进性精神运动功能倒退6个月，诊为Tay-Sachs病。 眼科检查最可能发现的体征是（）
A.眼球运动受限
B.角膜混浊
C.晶状体半脱位
D.黄斑区樱桃花斑
E.眼压增高
139、单项选择题 8岁小儿，发热3天，嗜睡1天，抽搐1次。查体：嗜睡状，颈抵抗（±），双侧巴氏征阳性。脑脊液检查外观无色透明，白细胞数230×106 /L，多核30%，单核70%，蛋白（+），糖2.56mmol/L。诊断考虑为（）
A.急性播散性脑脊髓膜炎
B.结核性脑膜炎
C.化脓性脑膜炎
D.Reye综合征
E.病毒性脑炎
140、单项选择题 1岁婴儿，病前生长发育正常。2个月前因发热伴反复惊厥被当地医院确诊为化脓性脑膜炎，CSF培养获肺炎球菌，经抗生素治疗1周热退停药，精神恢复，牵手走出院。近半月来，时有呕吐，精神不振，食欲减退一半，不愿再站立。体检头围48cm，前囟隆起，颅缝分离，双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室，第三、四脑室扩大。 造成此种严重结果的关键原因是（）
A.前期治疗中未使用皮质激素以致造成组织纤维蛋白粘连
B.合并有其他致病菌脑膜炎（即双重感染）
C.2个月前肺炎球菌脑膜炎抗生素疗程太短，治疗不彻底
D.对所用抗生素产生耐药性
E.病前已有先天性脑积水
141、单项选择题 男孩，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为（）
A.DMD/BMD
B.线粒体肌病
C.脊髓肌萎缩症
D.脑性瘫痪
E.先天性肌病
142、单项选择题 患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。查体：体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大，心、肺、腹部检查无异常，脑膜刺激征阴性。 即刻给予吸氧、止惊，此刻止惊的药物应首选（）
A.地西泮肌内注射
B.苯巴比妥肌内注射
C.氯丙嗪肌内注射
D.维生素D肌内注射
E.安痛定肌内注射
F.地西泮静脉推注
G.水合氯醛灌肠
H.甘露醇静脉推注
143、单项选择题 女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。 在确诊并发硬膜下积液后，应首先考虑对该患儿进行以下治疗（）
A.联合使用皮质激素
B.加用脱水剂清除积液
C.加强抗菌治疗促进积液吸收
D.手术清除硬膜下积液
E.硬膜下穿刺
144、单项选择题 急性化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液时，以下哪项不符（）
A.它是婴儿化脓性脑膜炎常见的并发症
B.积液可以是无菌性渗出液
C.常发生于经特效治疗后脑脊液好转，但体温持续不退或退后又回升
D.以肺炎双球菌及流感杆菌脑膜炎为多见
E.已明确是不恰当治疗的结果
145、多项选择题 患儿男，4岁，因“发热11d，眼红、唇红2d”来诊。查体：双眼球结膜充血，口唇樱红，胸背部少量斑丘疹。实验室检查：PLT450×109/L；CRP58mm/h。心脏彩色超声：左、右冠状动脉主干内径分别为4.0mm及4.6mm。 应给予的处理包括（提示患儿在进行标准治疗后体温未退，仍有眼红、唇红。）（）
A.行心脏超声检查，动态观察冠状动脉情况
B.低分子肝素抗凝
C.第2次静脉注射免疫球蛋白
D.口服泼尼松
E.静脉滴注甲泼尼龙
F.血浆置换
146、单项选择题 患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 首先考虑的辅助检查是（）
A.颈胸CT扫描
B.颈椎正侧位X线片
C.肌电图
D.颈胸脊髓MRI
E.腰椎穿刺﹣压颈试验
147、单项选择题 10天女婴，吐奶，嗜睡8天，有时惊厥，体温37℃，反应低下，全身皮肤明显黄染，前囟紧张，克、布氏征（﹣），脑脊液检查未找到细菌。下列哪项对确诊最有帮助（）
A.测脑脊液pH值
B.测脑脊液LDH值
C.测脑脊液鲎珠溶解物试验
D.测脑脊液免疫球蛋白
E.测脑脊液PPD-IgG，PPD-IgM
148、多项选择题 女孩，1岁，反复发热7天，伴皮疹2天。轻咳，不喘；曾用头孢哌酮治疗3天仍高热。查体：T39℃，精神可，躯干部及四肢散在红色斑丘疹，部分融合成片，压之褪色，双颌下及颈部可触及数个淋巴结，最大直径为1.5cm，活动。双眼结膜充血，口唇红干裂，杨梅舌，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心肺无明显异常，腹软，肝脾未触及肿大。曾查血常规白细胞18×109/L，N0.78，L0.12，CRP136mg/L。 有助于确诊的检查为（）
A.血培养
B.抗"O"
C.EB病毒抗体
D.肝肾功能
E.嗜异凝集试验
F.心电图
G.超声心动图
H.类风湿因子
149、多项选择题 患儿男，8岁，因“皮疹、腹痛1周，血粪2次”来诊。患儿于1周前全身出现大小不等的紫红色皮疹，前臂、下肢及臀部为主。同时伴有间断腹痛，腹痛为全腹阵发性疼痛，曾有2次血粪。病前2周患儿有上呼吸道感染史。查体：T37.5℃；一般情况可；四肢、臀部可见暗红色皮疹，压之不退色，稍高出皮面；心、肺未见异查；腹软，未见肠型，全腹压痛，无反跳痛，肝、脾未触及，无肾区扣痛。血常规：Hb102g/L，WBC15×109/L，PLT150×109/L。 糖皮质激素的应用原则是（）
A.早治疗、早用药
B.对单独皮肤或关节症状的患儿推荐使用
C.对多系统受累的患儿效果显著
D.消化道症状重时可加用泼尼松每日1~2mg/kg
E.可在较短时间内逐渐停药（如2~3周）
F.以肾病综合征为主要表现的患儿疗程可至6个月
150、单项选择题 男，2岁，生长发育迟缓，现不能独立行走，扶站时脚尖着地，巴氏征阳性。最可能的诊断（）
A.脑出血
B.重症肌无力
C.吉兰﹣巴雷综合征
D.脑性瘫痪
E.脊髓炎
151、多项选择题 患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。查体：体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大，心、肺、腹部检查无异常，脑膜刺激征阴性。 患儿最可能的诊断是（）
A.中毒性脑病
B.病毒性脑炎
C.结核性脑膜炎
D.化脓性脑膜炎
E.上呼吸道感染
F.高热惊厥
G.支气管肺炎
H.食物中毒
152、单项选择题 4个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗9天体温不降，仍有呕吐，前囟膨隆，并出现频繁抽搐，头颅CT见脑室稍扩大。 应首先做哪项检查确立诊断（）
A.颅骨透光试验
B.腰穿
C.脑室穿刺
D.血电解质
E.头颅超声检查
153、单项选择题 患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，查体：T38℃，肌无力。实验室检查：AST120U/L，ALT104U/L，CK1050U/L，LDH350U/L，ANA（-）。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。 该病通常不累及（）
A.吞咽肌
B.肱二头肌
C.呼吸肌
D.肠道平滑肌
E.股二头肌
154、单项选择题 患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，查体：T38℃，肌无力。实验室检查：AST120U/L，ALT104U/L，CK1050U/L，LDH350U/L，ANA（-）。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。 治疗首选药物（）
A.糖皮质激素
B.环磷酰胺
C.抗生素
D.青霉胺
E.萘普生
155、单项选择题 患儿，女，13岁。近2个月来，患者不规则发热，关节肿痛，呈多发性、对称性，全身反复皮疹。查体：面部可见蝶形红斑，全身散在暗红色带鳞屑状斑丘疹，口腔黏膜有糜烂、溃疡，肝大肋下2cm，脾肋下2.5cm.双膝关节及右踝关节肿胀，活动稍受限。实验室检查：WBC3.1×109/L，Hb92g/L，PLT73×109/L，ESR68mm/h，尿蛋白（++），尿RBC（+）。 治疗该病例的主要药物是()
A.非甾体抗炎药
B.糖皮质激素
C.抗疟药
D.静脉注射丙种球蛋白
E.甲氨蝶呤
156、多项选择题 患者男，10岁，因“左下肢无力5个月”来诊。无明显诱因，起病隐匿，不伴发热、肢体感觉异常、尿粪障碍及关节肿痛。多次血常规检查正常，肌电图检查 应进一步检查(提示“双下肢肌肉呈神经源性受损，左侧著”。经口服B族维生素及针灸、按摩等治疗，病情无改善。既往3岁时患急性淋巴细胞白血病（L1型），经正规住院治疗2个月完全缓解，又定期随诊治疗3年停药。个人史、家族史无特殊。查体：浅表淋巴结无肿大；心、肺、腹无异常；脑神经（－），左下肢肌力Ⅳ级，左股四头肌及腓肠肌肌腹最大处周长较对侧分别细2cm和3cm，双侧膝跳反射对称引出，跟腱反射左侧消失，右侧减弱，双侧巴宾斯基征（＋），脑膜刺激征（－）。)()
A.脑脊液常规
B.脑脊液细胞学检查
C.脑脊液寡克隆区带
D.脊髓造影＋CT
E.脊髓MRA
F.脊髓MRI
G.椎动脉造影
H.颅脑CT
I.骨髓穿刺
157、单项选择题 6岁男孩，弛张高热10天，嗜睡，颈强直，右肺呼吸音低，可闻胸膜摩擦音及细湿啰音，肝右肋下2.5cm，脾肋下1.5cm。脑脊液：白细胞100×106/L，蛋白质800mg/L。曾用过多种抗生素及激素。下列疾病哪种可能性最小（）
A.支气管肺炎
B.化脓性脑膜炎
C.右侧胸膜炎
D.败血症
E.病毒性脑炎
158、多项选择题 患者男，3岁，因“右侧眼睑下垂40d，加重15d”来诊。哭闹后症状加重。近15d症状加重，并出现吞咽困难，饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍，精神、食欲正常。既往史、个人史无特殊记载。查体：意识清楚，精神佳；右侧睑裂变小，伴眼球活动障碍，外斜视，双侧瞳孔等大正圆，对光发射灵敏。 可选择的进一步治疗措施包括（提示治疗2周后症状逐渐缓解，至治疗1个月完全恢复正常。治疗3个月开始逐渐减少泼尼松用量，半年后症状复现，表现同前。）（）
A.静脉注射新斯的明
B.加大泼尼松剂量，足量重新治疗
C.口服左旋肉碱
D.环孢素
E.硫唑嘌呤
F.异基因骨髓干细胞移植
159、单项选择题 化脓性脑膜炎患儿治疗1周后全身症状明显好转，但前囟又复隆起，头围渐大，惊厥，双眼下视，体温与脑脊液正常。可考虑为（）
A.并发硬脑膜下积液
B.并发脑积水
C.并发中毒性脑病
D.继发病毒性脑膜炎
E.以上都不是
160、单项选择题 热性惊厥发展为癫痫的危险性不包括（）
A.直系亲属中有癫痫家族史
B.直系亲属中有热性惊厥家族史
C.首次热性惊厥前已有神经系统发育延迟
D.首次热性惊厥前有神经系统异常体征
E.脑电图有痫样放电
161、单项选择题 假肥大型肌营养不良的遗传方式是（）
A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.性染色体显性遗传
D.性染色体隐性遗传
E.以上均不是
162、单项选择题 患儿2岁半，病初2天有轻微咳嗽，随后出现高热，体温达40℃，烦躁，频繁呕吐，查体：神志清楚，颈项强直，脑膜刺激征阳性，巴宾斯基征阳性；脑脊液检查外观混浊，压力增高，白细胞计数2×1010/L，以多核细胞为主，糖2.2mmol/L，蛋白质1100mg/L。 入院后患儿出现撞头、尖叫、烦躁不安，呕吐加重，此对应立即给予（）
A.20%的甘露醇0.25～0.5g/kg快速静滴
B.硬脑膜下穿刺
C.大量抗生素静滴
D.退热处理
E.镇静
163、多项选择题 患者男，11岁，因“间断不自主动作4年”来诊。表现为阵发性眨眼、皱眉、耸鼻、肢体甩动等，伴不自主发声，不伴意识障碍。症状时轻时重。入睡早期时有突发性肢体不对称抽动，瞬间自行缓解。现上小学4年级，学习成绩优良，与老师和伙伴关系良好。家族史无特殊。脑电图：背景活动正常，睡眠期双侧中央区阵发性小棘波。 治疗方案包括（提示脑电图：背景活动正常；慢波睡眠期见中央区棘波，有时成簇发放；清醒期抽动时无异常放电，夜间肢体“抖动”时未见异常改变。）（）
A.心理行为干预
B.卡马西平
C.丙戊酸钠
D.氟哌啶醇
E.硫必利（泰必利）
F.苯巴比妥
G.阿立哌唑
164、多项选择题 患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。查体：体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大，心、肺、腹部检查无异常，脑膜刺激征阴性。 患儿病情平稳后，需要做哪些检查（）
A.急查生化
B.血气分析
C.血常规
D.必要时脑脊液检查
E.心电图
F.胸片
G.头颅CT
H.脑电图
165、单项选择题 3岁男孩，3天前不慎跌倒，被一钝物碰撞鼻根部，当时右侧鼻腔有少量流血，未作特别处理。近两天患儿有发热，头痛，时有呕吐，非喷射状，无咳嗽、无腹泻，门诊按"感冒"用青霉素治疗无好转。查体：T39.3℃，神清，颈抵抗明显，心肺腹（﹣），双侧巴氏征（﹣）。血常规：白细胞15×109/L，N88%，L12%。 目前应采取何种治疗手段（）
A.退热、脱水、降颅压
B.预防消化道出血
C.预防抽搐
D.强有力的能透过血脑屏障的抗生素治疗
E.以上均是
166、多项选择题 患儿男，8岁，因“皮疹、腹痛1周，血粪2次”来诊。患儿于1周前全身出现大小不等的紫红色皮疹，前臂、下肢及臀部为主。同时伴有间断腹痛，腹痛为全腹阵发性疼痛，曾有2次血粪。病前2周患儿有上呼吸道感染史。查体：T37.5℃；一般情况可；四肢、臀部可见暗红色皮疹，压之不退色，稍高出皮面；心、肺未见异查；腹软，未见肠型，全腹压痛，无反跳痛，肝、脾未触及，无肾区扣痛。血常规：Hb102g/L，WBC15×109/L，PLT150×109/L。 该病的治疗原则是（）
A.一般治疗：休息、抗感染
B.对症治疗：抑酸止血、禁食水；抗过敏
C.补液
D.糖皮质激素
E.免疫抑制药
F.针对靶器官损害的治疗
167、单项选择题 抽动障碍的发病机制是（）
A.多巴胺能神经元功能增强
B.多巴胺能神经元功能减低
C.胆碱能神经元功能增强
D.胆碱能神经元功能减低
E.肾上腺素能神经元功能增强
168、单项选择题 女孩，10岁。因四肢无力，晨轻晚重，拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验，下列哪项试验对诊断无意义（）
A.新斯的明0.04mg/kg，肌内注射，30分钟内肌力改善
B.依氛氯铵试验0.2mg/kg，静脉注射，1分钟见肌力改善
C.肌电图见肌肉动作电位幅度递减
D.血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性
E.血清CPK升高
169、单项选择题 手足徐动型脑性瘫痪的临床表现下列哪一点不符合（）
A.肌张力降低
B.喂哺困难
C.手足徐动明显
D.通常无锥体束征
E.智力发育明显落后
170、单项选择题 小儿化脓性脑膜炎最常见的早期并发症是（）
A.脑积水
B.硬膜下积液
C.抗利尿激素异常分泌综合征
D.顽固性癫痫发作
E.脑室管膜炎
171、单项选择题 当同时有颈项强直、出血性皮疹与休克存在时，最可能的诊断是（）
A.脑膜炎球菌脑膜炎
B.流感杆菌脑膜炎
C.肺炎双球菌脑膜炎
D.葡萄球菌脑膜炎
E.铜绿假单胞菌脑膜炎
172、多项选择题 女孩，12岁。发热14天，体温38～39℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白升高，血白细胞13×109/L，尿常规检查正常。 下列哪项检查有助于排除风湿热（）
A.X线胸片
B.肺功能
C.心电图
D.心脏超声
E.头颅CT
F.血抗"O"检查
173、单项选择题 患儿，男，13岁，因"鼻塞、咳嗽、咳痰伴发热1月余"来诊。有乏力，消瘦，偶有咯血。尿常规：尿蛋白（+），红细胞7～10/HP。胸片示：双肺结节状阴影，个别有空洞。 确诊后最佳的治疗方案为（）
A.糖皮质激素
B.糖皮质激素+免疫球蛋白
C.糖皮质激素+环磷酰胺
D.糖皮质激素+抗生素
E.糖皮质激素+肾移植
174、多项选择题 患儿男，4岁，因“发热11d，眼红、唇红2d”来诊。查体：双眼球结膜充血，口唇樱红，胸背部少量斑丘疹。实验室检查：PLT450×109/L；CRP58mm/h。心脏彩色超声：左、右冠状动脉主干内径分别为4.0mm及4.6mm。 可考虑的处理有（提示如以上治疗仍未能控制体温，仍有眼红、唇红表现。）()
A.加大阿司匹林剂量至120mg·kg-1·d-1
B.再次静脉注射免疫球蛋白
C.静脉滴注甲泼尼龙2mg·kg-1·d-1
D.环磷酰胺冲击治疗
E.口服甲氨蝶呤7.5mg/周
F.血浆置换
175、单项选择题 继发性癫痫病的临床特点是（）
A.智力发育正常
B.脑电图背景波多正常
C.多可发现原发性疾病
D.发作形式较单纯
E.抗癫痫病治疗有效
176、单项选择题 3岁男孩，3天前不慎跌倒，被一钝物碰撞鼻根部，当时右侧鼻腔有少量流血，未作特别处理。近两天患儿有发热，头痛，时有呕吐，非喷射状，无咳嗽、无腹泻，门诊按"感冒"用青霉素治疗无好转。查体：T39.3℃，神清，颈抵抗明显，心肺腹（﹣），双侧巴氏征（﹣）。血常规：白细胞15×109/L，N88%，L12%。 确诊需首选下列哪项检查（）
A.头颅CT
B.血培养
C.脑电图检查
D.脑脊液检查
E.胸部X线片
177、单项选择题 12岁女孩，关节肿痛3个月，伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节肿胀，触痛，活动受限，足背可触及黄豆大小皮下结节，质硬，不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性，抗核抗体阳性。 本病最可能出现的后遗症是（）
A.强直性脊柱炎
B.关节严重畸形
C.视力障碍
D.慢性肝硬化
E.严重肾损伤
178、单项选择题 男性，8岁，2个月来有发作性左手拇指抽动，以后发展到整个手部、前臂，其中有一次抽动发展到肩部时，即有意识障碍伴全身抽搐，尿失禁，2～3分钟后停止。此患者是哪种癫痫发作（）
A.强直-阵挛性发作
B.精神运动性发作
C.局限性运动发作
D.局限性发作持续状态
E.局限性运动发作，继发性大发作
179、单项选择题 患儿，女，10岁，既往体健。发热4周，体温38～39℃，多汗，乏力，肘、膝关节酸痛。查体：面色苍白，咽红，扁桃体Ⅰ度肿大，心率增快，心尖区第一心音低钝，可闻及3/6收缩期杂音。心电图：P-R间期延长，ST段下移。红细胞沉降率65mm/h。 本病例需卧床休息（）
A.1周
B.2周
C.3周
D.4周
E.8周以上
180、单项选择题 上运动神经元性瘫痪最有诊断意义的体征是（）
A.肌张力增高
B.腱反射一过性减弱
C.巴宾斯基征（＋）
D.肌肉明显萎缩
E.肌张力不全
181、单项选择题 患儿男，10岁，因“乏力6个月，四肢关节、肌肉酸痛，吞咽硬食困难，上眼睑皮疹3个月”来诊。查体：眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色斑。 首选的治疗药物是（）
A.糖皮质激素
B.甲氨蝶呤
C.环孢素
D.环磷酰胺
E.吲哚美辛（消炎痛）
182、多项选择题 根据临床特征，可以将急性播散性脑脊髓炎分为（）
A.脑型
B.暴发型
C.瘫痪型
D.脊髓型
E.脑脊髓型
183、单项选择题 某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5℃，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10×109/L，N40%。 如患儿再次出现惊厥应首先与哪种疾病鉴别（）
A.中毒性脑病
B.低钙惊厥
C.中枢感染
D.继发性癫痫
E.代谢性疾病
F.颅脑肿瘤
184、单项选择题 原发性癫痫及癫痫综合征的临床特点，下列哪项不符合（）
A．多有家族遗传倾向
B．发作形式较单纯
C．脑电图背景波正常
D．对抗癫痫药物反应较好
E．智力多受影响
185、单项选择题 患儿女，14岁，因“发热，口腔溃疡，双膝关节肿痛15d，颜面皮疹3d”来诊。15d前无明显诱因出现高热，口腔多发溃疡，双膝关节肿痛。5d前于当地医院接受抗感染治疗，发热减轻。3d前颜面部出现紫红色皮疹，部分融合成片伴脱屑，脱发明显。当地考虑出现药物过敏反应，予地塞米松抗炎后皮疹较前明显好转，但融合成大片且仍低热不退，遂来诊。查体：T37.8℃，BP120/70mmHg；颜面部可见融合成片的红斑，口腔黏膜多发溃疡，最大者0.2cm×0.3cm；双肺呼吸音粗，肺底可闻及细湿性啰音；心（－），腹（－）；双膝关节无红肿及活动受限，浮髌试验（－）。实验室检查：抗核抗体、抗磷脂抗体均为强阳性，抗双链DNA（＋）。 该患者最可能的诊断是（提示实验室检查：补体降低，ESR增快，CRP升高，尿蛋白（++）。双膝关节X线片：未见明显骨质破坏。）（）
A.系统性红斑狼疮
B.幼年型类风湿关节炎
C.贝赫切特综合征（白塞综合征）
D.混合结缔组织病
E.渗出性多形性红斑
F.重叠综合征
G.天疱疮
186、单项选择题 小儿化脓性脑膜炎若经合理正规抗生素治疗48小时后仍不见病情好转，首先应想到（）
A.致病菌已有耐药性
B.脑内病变太严重，病情好转延迟
C.并发硬膜下积液
D.体内代谢紊乱未纠正
E.存在免疫功能低下
187、多项选择题 患儿男，4岁，因“发热11d，眼红、唇红2d”来诊。查体：双眼球结膜充血，口唇樱红，胸背部少量斑丘疹。实验室检查：PLT450×109/L；CRP58mm/h。心脏彩色超声：左、右冠状动脉主干内径分别为4.0mm及4.6mm。 应给予该患儿的处理包括（）
A.阿司匹林
B.血浆置换
C.静脉注射免疫球蛋白
D.尿激酶溶栓
E.双嘧达莫（潘生丁）
F.冠状动脉造影
188、判断题 进行性肌营养不良的特异治疗是使用肾上腺皮质激素。（）
189、单项选择题 预防性使用抗菌药物通常适用于以下何种脑膜炎（）
A.流感杆菌脑膜炎
B.肺炎链球菌脑膜炎
C.葡萄球菌脑膜炎
D.结核杆菌脑膜炎
E.脑膜炎球菌脑膜炎
190、单项选择题 脑性瘫痪的基本临床表现为（）
A.运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少
B.肌张力异常
C.姿势异常
D.反射异常
E.以上所有异常
191、单项选择题 患儿男，4个月，因“发热8d，皮疹4d”来诊。查体：烦躁；唇微红，胸背部大片红斑，边界欠清；HR168次/min，律齐，心前区未闻杂音。实验室检查：ESR68mm/h，CRP160mg/L。 最可能的诊断是（）
A.麻疹
B.猩红热
C.幼年特发性关节炎（全身型）
D.川崎病
E.药疹
192、单项选择题 颞叶癫痫首选的抗癫痫药物是（）
A．苯妥英钠
B．卡马西平
C．氯硝西泮
D．苯巴比妥钠
E．泼尼松
193、多项选择题 患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。查体：体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大，心、肺、腹部检查无异常，脑膜刺激征阴性。 引起小儿惊厥的常见原因有哪些（）
A.中毒性脑病
B.病毒性脑炎
C.肺炎
D.发作性脑病
E.高热惊厥
F.低血糖
G.食物中毒
H.高血压
194、单项选择题 关于化脓性脑膜炎的治疗原则哪项错误（）
A.选择对病原菌敏感的杀菌药
B.所用药物能透过血脑屏障
C.必须选择2种以上抗生素联合应用
D.急性期静脉分次给药
E.抗生素应用早、用足，必要时脑室内给药
195、单项选择题 化脓性脑膜炎的预后不取决于（）
A.发病年龄的大小
B.诊治时间的早晚
C.致病菌的种类
D.机体免疫能力
E.发热的高低
196、单项选择题 以下哪项不符合中毒性脑病的脑脊液改变（）
A.压力可增高
B.细胞数1000×106/L
C.糖4.44mmol/L
D.潘氏试验（-）～（+）
E.氯化物194.6mmol/L
197、单项选择题 男孩，5岁。突发高热伴头痛呕吐2天，于3月20日住院。体检发现患儿昏睡状，臀部见少许瘀点、瘀斑。颈部抵抗，Kernig征阳性，Babinski征阴性。CSF白细胞计数650×106/L，分叶核86%，蛋白1.1g/L，糖2.2mmol/L。涂片和培养均未找到致病菌。该病例入院后首先选用的抗生素应是（）
A.青霉素
B.氨苄西林
C.头孢噻肟
D.头孢曲松
E.万古霉素
198、单项选择题 下列哪一项不是化脑的并发症（）
A．脑室内出血
B．脑室管膜炎
C．脑积水
D．脑性低钠综合征
E．硬脑膜下积液
199、多项选择题 可以由mtDNA点突变引起的疾病有（）
A.肌阵挛癫痫伴蓬毛样红纤维
B.肾上腺脑白质营养不良
C.神经皮肤综合征
D.神经节苷脂贮积症
E.线粒体脑病-乳酸酸血症-卒中样发作综合征
200、单项选择题 与化脓性脑膜炎相比较，病毒性脑炎（或脑膜脑炎）患儿脑脊液生物化学定量分析中的最重要的差异是（）
A.糖定量正常
B.糖定量降低
C.蛋白定量增高
D.蛋白定量降低（正常）
E.氯化物定量降低
201、单项选择题 下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点（）
A．3岁以上患儿较多见
B．多在治疗中体温不退或热退后复升
C．进行性前囟饱满、头围增大
D．透光试验阳性
E．头颅CT有助诊断
202、单项选择题 新生儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是（）
A.硬脑膜下积液
B.脑脓肿
C.脑积水
D.脑室管膜炎
E.脑出血
203、单项选择题 7岁男孩，高热、头痛、呕吐3天，抽搐半天，有轻咳，无腹痛腹泻，继往体健，无外伤史。查体：T40℃，嗜睡，颈抵抗（+），心肺腹（﹣），双侧巴氏征（+）。 对初步诊断有很大帮助的是下列哪一项（）
A.尿常规
B.血常规
C.PPD试验
D.大便常规
E.胸部X线摄片
204、单项选择题 女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。 CSF检查报告：CSF压力350mmH2O，常规生化检查正常。最可能的原发疾病是（）
A.Reye综合征
B.颅脑肿瘤
C.病毒性脑膜脑炎
D.病毒性脑炎
E.化脓性脑膜炎
205、多项选择题 患儿男，7岁，因“进行性肢体无力2d”来诊。查体：T36.8℃；精神好，语音低；四肢肌张力减低，上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ级，腱反射未引出，病理反射阴性；因患儿不配合难以确定有无感觉障碍。 必要的处理有（提示血清钾正常。肌电图：神经根损伤。脊髓MRI：无异常。诊断：吉兰-巴雷综合征。）（）
A.静脉应用抗生素
B.静脉注射丙种球蛋白
C.静脉应用抗病毒药物
D.肾上腺皮质激素
E.维持水、电解质平衡
F.静脉应用脱水药物
206、单项选择题 7岁男孩，高热、头痛、呕吐3天，抽搐半天，有轻咳，无腹痛腹泻，继往体健，无外伤史。查体：T40℃，嗜睡，颈抵抗（+），心肺腹（﹣），双侧巴氏征（+）。 目前应该选择哪组抗感染方案（）
A.大剂量青霉素+第三代头孢
B.单用中小剂量青霉素
C.单用氯霉素
D.单用氨苄西林
E.异烟肼+利福平
207、单项选择题 男孩，5岁，因低热2天，伴反复惊厥发作3次入院。病前健康，无既往惊厥史。入院体检合作，神志清楚，无异常神经征。CSF压力250mmH2O，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后对症治疗，病情逐日好转。4周后复查，EEG已明显改善。最可能的诊断是（）
A.结核性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.复杂性热性惊厥
D.癫痫（全身性发作）
E.化脓性脑膜炎
208、多项选择题 患儿男，5岁，因“反复呕吐伴嗜睡2d，惊厥4次”来诊。发病前3d有上呼吸道感染，无其他病史。查体：T36.7℃，P100次/min，R40次/min；意识模糊，瞳孔等大，对光反射灵敏；皮肤（－）；心、肺听诊无异常；腹部平软，肝肋下3.5cm，质地软，脾未触及；四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴宾斯基征（＋）。 应采取的治疗措施包括（提示该患者诊断为瑞氏综合征。）（）
A.降低颅内压
B.抗生素控制感染
C.迅速纠正代谢紊乱
D.控制惊厥
E.大剂量激素冲击
F.静脉应用大剂量丙种球蛋白
209、单项选择题 患儿，男，13岁，因"鼻塞、咳嗽、咳痰伴发热1月余"来诊。有乏力，消瘦，偶有咯血。尿常规：尿蛋白（+），红细胞7～10/HP。胸片示：双肺结节状阴影，个别有空洞。 该患儿最可能的诊断是（）
A.肺出血肾炎综合征
B.肺结核
C.韦格纳肉芽肿病
D.变应性肉芽肿病
E.结节性多动脉炎
210、单项选择题 男孩，2岁。生后就发现左侧面部血管瘤，13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，意识无障碍。其癫痫发作类型是（）
A.强直性阵挛性发作
B.简单部分性发作
C.复杂部分性癫痫状态
D.失神癫痫状态
E.不典型失神癫痫状态
211、单项选择题 下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）
A.有妊娠、围生期的高危因素
B.运动发育落后或异常
C.姿势控制异常
D.进行性中枢运动障碍和姿势异常
E.肌张力异常和不随意运动
212、单项选择题 患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是（）
A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱反射消失
D.存在明显的感觉损害平面
E.病理反射阴性
213、单项选择题 患儿，女，13岁。近2个月来，患者不规则发热，关节肿痛，呈多发性、对称性，全身反复皮疹。查体：面部可见蝶形红斑，全身散在暗红色带鳞屑状斑丘疹，口腔黏膜有糜烂、溃疡，肝大肋下2cm，脾肋下2.5cm.双膝关节及右踝关节肿胀，活动稍受限。实验室检查：WBC3.1×109/L，Hb92g/L，PLT73×109/L，ESR68mm/h，尿蛋白（++），尿RBC（+）。 应进一步选择下列哪项检查协助诊断（）
A.C反应蛋白
B.类风湿因子
C.ASO
D.抗dsDNA抗体和抗Sm抗体
E.骨髓细胞学检查
214、单项选择题 6天女婴，拒食吐奶，嗜睡，面色青灰，前囟紧张，脐部有脓性分泌物。最关键的检查应为（）
A.脐部分泌物培养
B.血常规
C.脑脊液检查
D.血气分析
E.头颅CT
215、单项选择题 符合婴儿痉挛的脑电图特征为（）
A.3次/s的棘慢复合波
B.多灶性1.5~2.5次/s的棘慢复合波
C.高峰失律
D.弥漫性高幅慢波
E.暴发抑制波
216、单项选择题 患儿，女，13岁，因眩晕，视物不清2天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，2天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作，持续2分钟，发作后嗜睡。体检：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑。血清ANA阳性。 针对原发病首选的治疗是（）
A.皮质激素口服治疗
B.皮质激素静脉冲击治疗
C.抗癫痫治疗
D.免疫抑制剂治疗
E.神经营养药物治疗
217、单项选择题 患儿，女，12岁，因"发热、口腔溃疡及膝关节肿痛半个月，面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗，效果不明显。查体：T38℃，面部有红斑，有的融合成片，口腔多发溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心脏、腹部未见异常。双膝关节肿，但无红热，浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。 若检查结果提示：红细胞沉降率增快，补体降低，C.反应蛋白升高，尿蛋白（++），双膝关节X线片未见骨质破坏。该患儿最可能的诊断是（）
A.系统性红斑狼疮
B.皮肌炎
C.白塞综合征
D.幼年类风湿关节炎
E.渗出性多形性红斑
F.肺出血肾炎综合征
218、单项选择题 女孩，8个月。吃奶后频繁呕吐2天，检查发现病儿眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检查白细胞数900×106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。 最可能的诊断是（）
A.流行性乙型脑炎
B.化脓性脑膜炎
C.金黄色葡萄球菌脑膜炎
D.结核性脑膜炎
E.隐球菌脑膜炎
219、单项选择题 关于癫痫的药物治疗原则，叙述错误的是（）
A.尽早开始长期而规则的抗癫痫药物治疗
B.应根据癫痫的发作类型选用抗癫痫药物
C.定期随访，密切观察疗效及药物不良反应
D.剂量应因人而异，以最小的剂量达到最满意的疗效为宜
E.为减少长期服药的不良反应，均应在发作完全控制后1～2年内逐渐减量停药
220、多项选择题 Miller-Fisher综合征的典型表现包括（）
A.对称性肢体瘫痪
B.眼肌麻痹
C.Lasegue征（＋）
D.共济失调
E.腱反射消失
221、单项选择题 下列哪项提示有脑膜炎可能（）
A.高热
B.惊厥
C.昏迷
D.Kernig征阳性
E.呕吐
222、单项选择题 与瑞氏综合征（ReyeSyndrome）发病有关的药物是（）
A.苯巴比妥
B.头孢唑啉
C.阿司匹林
D.红霉素
E.庆大霉素
223、单项选择题 能诱发重症肌无力的药物是（）
A.新斯的明
B.庆大霉素
C.辅酶A
D.洛贝林
E.三磷腺苷
224、单项选择题 患儿，女，13岁，因眩晕，视物不清2天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，2天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作，持续2分钟，发作后嗜睡。体检：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑。血清ANA阳性。 为确诊，还应该进一步做的最主要的实验室检查为（）
A.红细胞沉降率
B.脑电图
C.肾功能及尿常规
D.免疫球蛋白及自身抗体
E.头颅CT
225、单项选择题 女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1.5Hz棘一慢波和多棘一慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种（）
A.卡马西平
B.丙戊酸钠
C.苯巴比妥
D.苯妥英钠
E.氯硝西泮
226、单项选择题 男孩，8个月，因高热6天伴皮疹来院。查体：发育正常，皮肤可见红色斑疹，右颈部淋巴结1.5cm×2cm，咽红，扁桃体Ⅰ度，口唇干红，双肺呼吸音清，心尖区可闻及2/6SM，腹软，肝、脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb100g/L，WBC13×109/L，N0.78，L0.22，PLT352×109/L，ESR70mm/h，CRP（+），ASO100U。 该患儿经用阿司匹林和静脉丙种球蛋白治疗效果不佳，可选用以下哪项治疗（）
A.更换非甾体抗炎药
B.使用糖皮质激素
C.加强抗感染
D.血浆置换
E.以上都不是
227、单项选择题 女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。 经抢救，瞳孔不等大消失，神志转清醒，生命体征稳定。为弄清其原发病，最应该做的实验检查应是（）
A.头颅CT扫描
B.头颅MRI扫描
C.脑脊液常规生化检查
D.长时程EEG
E.血清病毒特异性抗体检测
228、单项选择题 化脓性脑膜炎患儿，经治疗仍高热不退，今日反复惊厥不止，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高。此时应立即给予下列处理，但除外（）
A.物理降温
B.立即腰穿放脑脊液
C.用安定止惊
D.地塞米松静注降脑水肿
E.甘露醇静推
229、单项选择题 12岁小儿，发热、谵语3天，抽搐1次。查体：意识模糊，时有躁动，颈强阳性，双侧巴氏征阳性。腰穿脑脊液外观清亮，白细胞150×106/L，多核0.35，单核0.65，蛋白（+），糖2.78mmol/L，氯化物128mmol/L。脑电图广泛重度异常，头颅CT右侧颞叶局限性低密度灶。诊断为（）
A.化脓性脑膜炎
B.结核性脑膜炎
C.单纯疱疹病毒脑炎
D.流行性乙型脑炎
E.脑脓肿
230、多项选择题 患者男，3岁，因“右侧眼睑下垂40d，加重15d”来诊。哭闹后症状加重。近15d症状加重，并出现吞咽困难，饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍，精神、食欲正常。既往史、个人史无特殊记载。查体：意识清楚，精神佳；右侧睑裂变小，伴眼球活动障碍，外斜视，双侧瞳孔等大正圆，对光发射灵敏。 应考虑的诊断包括（）
A.吉兰-巴雷综合征
B.重症肌无力
C.脑干肿瘤
D.中枢神经系统感染
E.线粒体脑肌病
F.急性播散性脑脊髓炎
G.Miller-Fisher综合征
H.Tolosa-Hunt综合征
231、单项选择题 关于重症肌无力危象，叙述错误的是（）
A.肌无力危象和胆碱能危象均表现为急骤发生的严重呼吸肌无力，不能维持呼吸功能
B.肌无力危象可由于继发感染或减停抗胆碱酯酶药物所致
C.使用抗胆碱酯酶药不足是胆碱能危象的常见诱发因素
D.对于不明原因的急性呼吸衰竭患者，应注意考虑肌无力危象
E.判断危象性质，可用依酚氯铵（腾喜龙）试验或新斯的明试验
232、单项选择题 惊厥防治的原则下列哪项是错误的（）
A.抽搐时可用牙垫防止舌咬伤，抽搐时应保持呼吸道通畅防止窒息
B.降颅压，维持水和电解质平衡
C.用止痉剂控制抽搐
D.抗癫痫药对热性惊厥发作的预防作用较好
E.病因治疗
233、单项选择题 12岁女孩，发热、双膝关节疼痛3周，自觉乏力、心悸、胸闷气促1周。查体：消瘦，面色苍白，双肺呼吸音清，心率124次/分，第一心音低钝，心尖区可闻及3/6级吹风样收缩期杂音，肝右肋缘下2.5cm，有触痛，足背及内踝轻度水肿。心电图P-R间期0.20秒，红细胞沉降率15mm/h，末梢血WBC16×109/L。 该患儿需卧床休息（）
A.2周
B.3周
C.4周
D.5～6周
E.至少8周
234、单项选择题 男孩，8个月。出生5个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是（）
A.丙戊酸钠
B.氯硝西泮
C.ACTH
D.托吡酯
E.卡马西平
235、单项选择题 关于小儿神经发育，叙述正确的是（）
A.生后10d，开始出现拥抱反射
B.生后20d，开始出现握持反射
C.4个月以内，克尼格征（＋）
D.1岁以内，腹壁反射容易引出
E.2岁以内正常小儿巴宾斯基征均阴性
236、单项选择题 患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。 对诊断最有价值的实验室检查是（）
A.血电解质
B.脑电图
C.颅脑CT或MRI
D.颅脑B型超声
E.脑脊液常规与生化分析
237、单项选择题 男孩，4岁。自2岁起发现患儿行走无力、上楼困难、智力发育稍差。检查发现其步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。初期诊断最可能为（）
A.DMD/BMD
B.线粒体疾病
C.脊髓肌萎缩症
D.脑性瘫痪
E.先天性疾病
238、单项选择题 女孩，3岁。无明显诱因突然意识丧失，四肢强直，口吐白沫，两眼凝视上翻，面色发绀，小便失禁。查体：意识不清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，四肢肌张力高，有小抽动，心肺无异常。患儿有类似发作1次，家族中无类似患者。 最急需的适当治疗是（）
A.静滴葡萄糖酸钙
B.保持呼吸道通畅
C.肌内注射地西泮止痉
D.正压人工呼吸
E.抗感染
239、单项选择题 1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×109/L，中性粒细胞比例0.7。 若该患儿入院后出现反复短暂惊厥发作，且意识障碍进行性加重，36小时内已呈完全昏迷状态。体温37.7~38.5℃，颈部阻力可疑，双侧Kernig征阴性，双侧Babinski征阳性，此时应主要考虑的诊断是（）
A.上感伴发低钙惊厥
B.上感伴难治性癫痫
C.上感伴复杂性热性惊厥
D.上感伴单纯性热性惊厥
E.颅内（细菌或病毒性）感染
240、单项选择题 1岁婴儿，病前生长发育正常。2个月前因发热伴反复惊厥被当地医院确诊为化脓性脑膜炎，CSF培养获肺炎球菌，经抗生素治疗1周热退停药，精神恢复，牵手走出院。近半月来，时有呕吐，精神不振，食欲减退一半，不愿再站立。体检头围48cm，前囟隆起，颅缝分离，双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室，第三、四脑室扩大。 造成本病例侧脑室扩大的主要原因是（）
A.炎症对侧脑室壁严重破坏
B.炎症刺激下脑脊液异常分泌增多
C.脑室中脑脊液流出通道阻塞
D.脑脓肿压迫脑脊液流出通道造成堵塞
E.脑膜炎后广泛性脑萎缩
241、单项选择题 男孩，4岁。因发热、呕吐2天，抽搐1次来院急诊。体检：神萎，颈抵抗，心、肺检查无异常，腹软，肝、脾无肿大，布氏征阳性，双侧巴氏征阳性，背部发现一疖肿，周围发红。脑脊液外观混浊，白细胞数2500×109/L，中性粒细胞0.90，糖1.68mmol/L，蛋白1.2g/L，氯化物118mmol/L。诊断首先考虑（）
A.病毒性脑膜炎
B.化脓性脑膜炎
C.结核性脑膜炎
D.隐球菌脑膜炎
E.淋巴细胞脉络丛脑膜炎
242、单项选择题 引起热性惊厥的最常见疾病是（）
A.发热性疾病
B.上呼吸道感染
C.泌尿道感染
D.颅内感染
E.B型流感病毒感染
243、单项选择题 2岁女孩，诊断为化脓性脑膜炎，患儿有急性颅高压、脑疝症状时，最好首选（）
A.20%甘露醇静推
B.50%葡萄糖静推
C.肌注呋塞米（速尿）
D.口服50%甘油
E.肌注地塞米松
244、单项选择题 假肥大型肌营养不良患儿母亲，其分子生物学结果阴性，也无此疾患的家族史，再生假肥大型肌营养不良患者的可能性约为（）
A.0%
B.10%
C.25%
D.50%
E.100%
245、单项选择题 4个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗9天体温不降，仍有呕吐，前囟膨隆，并出现频繁抽搐，头颅CT见脑室稍扩大。 对该并发症处理选用哪种方法（）
A.马上引流
B.积液多时，每次放液30～50ml
C.不必穿刺
D.积液多时，每次放液<20～30ml
E.禁止任何药物局部注射
246、单项选择题 男孩，8个月，因高热6天伴皮疹来院。查体：发育正常，皮肤可见红色斑疹，右颈部淋巴结1.5cm×2cm，咽红，扁桃体Ⅰ度，口唇干红，双肺呼吸音清，心尖区可闻及2/6SM，腹软，肝、脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb100g/L，WBC13×109/L，N0.78，L0.22，PLT352×109/L，ESR70mm/h，CRP（+），ASO100U。 该患儿使用阿司匹林的疗程是（）
A.6～8周
B.8～12周
C.3～6个月
D.12个月
E.用药至冠状动脉瘤消失
247、单项选择题 脑瘫最常见的类型是（）
A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.混合型
248、单项选择题 癫痫发作时间过长时，除用止痉剂外，应立即（）
A.给予甘露醇和地塞米松
B.给予抗生素
C.给能量合剂
D.静脉滴注碱性液体
E.静脉滴注10%葡萄糖酸钙
249、单项选择题 男孩，8个月，因高热6天伴皮疹来院。查体：发育正常，皮肤可见红色斑疹，右颈部淋巴结1.5cm×2cm，咽红，扁桃体Ⅰ度，口唇干红，双肺呼吸音清，心尖区可闻及2/6SM，腹软，肝、脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb100g/L，WBC13×109/L，N0.78，L0.22，PLT352×109/L，ESR70mm/h，CRP（+），ASO100U。 该患儿外周血常规显示血小板升高，进一步可用哪些药物（）
A.糖皮质激素
B.双嘧达莫
C.环磷酰胺
D.血浆置换
E.以上都不是
250、单项选择题 癫痫持续状态时首选哪种药物止惊（）
A.氯丙嗪
B.10%水合氯醛
C.地西泮
D.苯妥英钠
E.苯巴比妥钠
251、单项选择题 鉴别脊髓灰质炎与吉兰-巴雷综合征最重要的体征是前者（）
A.肌张力减低
B.腱反射减弱
C.肌肉萎缩
D.病理反射阴性
E.两侧瘫痪不对称
252、单项选择题 患儿，9岁，男，低热、头痛、恶心、间断呕吐1周，偶视物不清，生长发育差，血压160/100mmHg，血钠137mmol/L。2小时前突然呈大发作样惊厥1次，此后烦躁与嗜睡交替。首先应考虑（）
A.水、电解质紊乱
B.病毒性脑炎
C.中毒性脑病
D.高血压脑病
E.颅内出血
253、单项选择题 小儿癫痫最常见的发作类型是（）
A．失神发作
B．肌阵挛发作
C．强直—阵挛发作
D．强直性发作
E．失张力发作
254、单项选择题 脑性瘫痪的定义中最为重要的是（）
A.各种原因造成的脑损伤
B.胎儿脑损伤
C.婴儿期脑损伤
D.非进行性脑损伤
E.以上都不是
255、单项选择题 婴儿痉挛症首选的抗癫痫病药物是（）
A.ACTH或泼尼松
B.苯巴比妥钠
C.氯硝西泮
D.丙戊酸钠
E.卡马西平
256、单项选择题 下列小儿的神经反射中，不属于终身存在的是（）
A.瞳孔对光反射
B.吞咽反射
C.腹壁反射
D.膝跳反射
E.拥抱反射
257、单项选择题 选用抗癫痫药物应（）
A.先以1种药物开始
B.先以2种以上药物开始
C.数种抗癫痫病药交替使用
D.间歇使用
E.以上都不是
258、单项选择题 患儿女，4岁，因“发热4d，发现颈部包块1d”来诊。查体：咽红，卡介苗接种处发红；左侧颈部可触及2cm×2cm包块，活动好，无粘连，轻压痛；HR96次/min，律齐。 该患儿入院后可能出现的最具诊断价值的表现是（）
A.血C-反应蛋白增高
B.黄疸和氨基转移酶增高
C.皮疹
D.指趾端脱屑
E.肝、脾进行性肿大
259、多项选择题 患儿女，14岁，因“发热，口腔溃疡，双膝关节肿痛15d，颜面皮疹3d”来诊。15d前无明显诱因出现高热，口腔多发溃疡，双膝关节肿痛。5d前于当地医院接受抗感染治疗，发热减轻。3d前颜面部出现紫红色皮疹，部分融合成片伴脱屑，脱发明显。当地考虑出现药物过敏反应，予地塞米松抗炎后皮疹较前明显好转，但融合成大片且仍低热不退，遂来诊。查体：T37.8℃，BP120/70mmHg；颜面部可见融合成片的红斑，口腔黏膜多发溃疡，最大者0.2cm×0.3cm；双肺呼吸音粗，肺底可闻及细湿性啰音；心（－），腹（－）；双膝关节无红肿及活动受限，浮髌试验（－）。实验室检查：抗核抗体、抗磷脂抗体均为强阳性，抗双链DNA（＋）。 急性症状缓解后可能采取的进一步治疗措施包括（）
A.泼尼松逐渐减量
B.停用泼尼松
C.大剂量泼尼松
D.抗疟药
E.适当体育活动，避免日光照射
F.抗生素
260、多项选择题 患儿男，7岁，因“进行性肢体无力2d”来诊。查体：T36.8℃；精神好，语音低；四肢肌张力减低，上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ级，腱反射未引出，病理反射阴性；因患儿不配合难以确定有无感觉障碍。 可能的诊断包括（）
A.脊髓肿瘤
B.急性脊髓炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.急性播散性脑脊髓炎
E.病毒性脑炎
F.脑性瘫痪
G.周期性瘫痪
261、单项选择题 患儿，女，13岁，因眩晕，视物不清2天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，2天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作，持续2分钟，发作后嗜睡。体检：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑。血清ANA阳性。 该患儿最可能的诊断是（）
A.结核性脑膜炎
B.颅内肿瘤
C.急性颅内出血
D.狼疮性脑病
E.原发性癫痫
262、单项选择题 女孩，2岁，瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）
A.20%甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松
B.给予10%～15%的葡萄糖静脉滴注
C.保持呼吸道通畅
D.维持正常血压
E.3～5mg/kg苯巴比妥肌注
263、单项选择题 患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。 该患儿的癫痫发作形式属于（）
A.痉挛发作
B.失神发作
C.强直-阵挛发作
D.阵挛发作
E.精神运动性发作
264、单项选择题 小儿惊厥最常见的原因是（）
A．癫痫
B．低钙惊厥
C．高热惊厥
D．低血糖
E．颅内感染
265、单项选择题 患儿，女，11岁。发热20余天，体温37.5～38.2℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍，双侧膝关节肿胀，以右侧明显，活动受限。查体无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高，抗核抗体阳性，血白细胞12.5×109/L，尿常规检查正常。 诊断首先考虑（）
A.风湿热
B.过敏性紫癜
C.关节结核
D.幼年类风湿关节炎
E.化脓性关节炎
266、单项选择题 患儿男，8岁，因“皮疹、腹痛1周，血粪2次”来诊。患儿于1周前全身出现大小不等的紫红色皮疹，前臂、下肢及臀部为主。同时伴有间断腹痛，腹痛为全腹阵发性疼痛，曾有2次血粪。病前2周患儿有上呼吸道感染史。查体：T37.5℃；一般情况可；四肢、臀部可见暗红色皮疹，压之不退色，稍高出皮面；心、肺未见异查；腹软，未见肠型，全腹压痛，无反跳痛，肝、脾未触及，无肾区扣痛。血常规：Hb102g/L，WBC15×109/L，PLT150×109/L。 该患者最可能的诊断是（）
A.系统性红斑狼疮急性期
B.败血症
C.过敏性紫癜
D.混合结缔组织病
E.特发性血小板减少性紫癜
F.白血病
267、单项选择题 男孩，10岁。生后1～2岁有过发热、惊厥4次，呈全身性，两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，每次历时5～10分钟。近2年来患儿有发作性意识丧失，先恐惧地抱着大人，凝视不动，面色苍白，继而见连续吞咽动作，而后发出无意义的语句，每次持续2分钟。发作后嗜睡，醒后对发作不能回忆。CT及MRI未见明显异常，脑电图见左侧颞额部有较多8波、尖慢波出现。 该患儿系颞叶癫痫，其最常见的可能的病因是（）
A.脑萎缩
B.血管瘤变
C.颞叶内侧硬化
D.脑占位性病
E.脑变性病
268、单项选择题 化脓性脑膜炎与病毒性脑膜炎在脑脊液检查中有根本性区别的项目是（）
A．脑脊液透明度
B．脑脊液压力
C．脑脊液细胞总数
D．蛋白增高程度
E．糖和氯化物定量
269、多项选择题 患者男，3岁，因“右侧眼睑下垂40d，加重15d”来诊。哭闹后症状加重。近15d症状加重，并出现吞咽困难，饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍，精神、食欲正常。既往史、个人史无特殊记载。查体：意识清楚，精神佳；右侧睑裂变小，伴眼球活动障碍，外斜视，双侧瞳孔等大正圆，对光发射灵敏。 进一步应进行的检查有（）
A.血和脑脊液寡克隆区带
B.脑脊液IgG合成率
C.新斯的明试验
D.脑电图
E.颅脑MRI
F.血清AchR抗体
270、多项选择题 某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5℃，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10×109/L，N40%。 病儿出现下列哪项表示预后不良（）
A.发作前均有发热，多在发热初起体温骤升时发作
B.惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟
C.发作1周后脑电图异常
D.惊厥反复发作
E.神经系统检查阳性
F.脑脊液检查示压力增高
271、多项选择题 脑卒中的常见病因包括（）
A.病毒感染
B.颅脑外伤
C.脑血管畸形
D.感染性心内膜炎
E.多发性大动脉炎
272、单项选择题 女孩，12岁。发热14天，体温38～39℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白升高，血白细胞13×109/L，尿常规检查正常。 膝关节X线检查，无骨质破坏和关节积液，应做哪种检查发现早期关节病变（）
A.关节CT
B.关节核磁共振
C.关节分层X线片
D.同位素骨扫描
E.B超检查
F.以上都不是
273、多项选择题 假性肥大型肌营养不良根据抗肌萎缩蛋白表达程度的不同，分为（）
A.Emery-Dreifuss肌营养不良
B.Becker肌营养不良
C.强直型肌营养不良
D.Duchenne肌营养不良
E.肢带型肌营养不良
274、单项选择题 3岁男孩，5天前咳嗽流涕，体温38.5℃，曾诊断上感，对症处理无好转，精神差，嗜睡，间有呕吐，今晨起抽搐，继而昏迷，抢救无效死亡。脑脊液：外观清亮，白细胞280×106/L，N20%，L80%，蛋白质500mg/L，氯化物118mmol/L，糖4mmol/L。何种疾病最可能（）
A.化脓性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.结核性脑膜炎
D.败血症
E.中毒性脑病
275、单项选择题 患儿男，12岁，因“反复左踝关节肿痛1年”来诊。偶有晨起背部不适。实验室检查：HLA-B27（＋）。 最可能的诊断是（）
A.强直性脊柱炎
B.骨关节炎
C.类风湿关节炎
D.痛风
E.反应性关节炎
276、多项选择题 患儿女，14岁，因“发热，口腔溃疡，双膝关节肿痛15d，颜面皮疹3d”来诊。15d前无明显诱因出现高热，口腔多发溃疡，双膝关节肿痛。5d前于当地医院接受抗感染治疗，发热减轻。3d前颜面部出现紫红色皮疹，部分融合成片伴脱屑，脱发明显。当地考虑出现药物过敏反应，予地塞米松抗炎后皮疹较前明显好转，但融合成大片且仍低热不退，遂来诊。查体：T37.8℃，BP120/70mmHg；颜面部可见融合成片的红斑，口腔黏膜多发溃疡，最大者0.2cm×0.3cm；双肺呼吸音粗，肺底可闻及细湿性啰音；心（－），腹（－）；双膝关节无红肿及活动受限，浮髌试验（－）。实验室检查：抗核抗体、抗磷脂抗体均为强阳性，抗双链DNA（＋）。 如患儿在治疗过程中出现发热、咳嗽、呼吸困难，应考虑可能出现（）
A.系统性红斑狼疮疾病活动
B.并发狼疮性肺炎
C.合并肺部真菌感染
D.合并肺部卡氏肺囊虫感染
E.肺出血
F.合并肺部细菌感染
277、单项选择题 患儿女，13岁，因“日晒后出现面部红斑2d”来诊。无疼痛及瘙痒，无发热。血常规：WBC3×109/L，PLT65×109/L；ESR55mm/h；尿蛋白0.3g/L。 最可能的诊断是（）
A.白血病
B.系统性红斑狼疮
C.过敏性紫癜
D.盘状狼疮
E.肾小球肾炎
278、单项选择题 引起小儿（新生儿除外）脑膜炎常见的病原菌是（）
A.脑膜炎球菌、肺炎链球菌和流感杆菌
B.脑膜炎球菌、大肠杆菌和肺炎链球菌
C.脑膜炎球菌、链球菌和葡萄球菌
D.脑膜炎球菌、流感杆菌和葡萄球菌
E.脑膜炎球菌、结核杆菌和大肠杆菌
279、单项选择题 男孩，6个月。因发热3天，反复惊厥3次入院。既往无惊厥史。入院查体：体温38.7℃，嗜睡，醒后烦躁易激惹，心率120次/分，心肺检查无异，腹软，前囟较饱满，为明确诊断，最重要的检查是（）
A.血培养
B.头颅CT扫描
C.腰椎穿刺
D.脑电图
E.头颅B超
280、单项选择题 12岁女孩，发热、双膝关节疼痛3周，自觉乏力、心悸、胸闷气促1周。查体：消瘦，面色苍白，双肺呼吸音清，心率124次/分，第一心音低钝，心尖区可闻及3/6级吹风样收缩期杂音，肝右肋缘下2.5cm，有触痛，足背及内踝轻度水肿。心电图P-R间期0.20秒，红细胞沉降率15mm/h，末梢血WBC16×109/L。 该患儿最可能的诊断是（）
A.急性风湿热、心肌炎
B.急性风湿热、心肌炎合并充血性心力衰竭
C.病毒性心肌炎合并心力衰竭
D.急性风湿热合并肾衰竭
E.幼年类风湿性关节炎合并心包炎
281、单项选择题 男孩，10岁。因癫痫发作入院，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点（）
A.常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作
B.脑电图在中央区颞中部有棘波或棘﹣慢波灶
C.智力发育正常，神经系统无异常发现
D.常有家族性癫痫史，且系常染色体显性遗传
E.抗癫痫药物需终身治疗
282、单项选择题 女孩，3岁。无明显诱因突然意识丧失，四肢强直，口吐白沫，两眼凝视上翻，面色发绀，小便失禁。查体：意识不清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，四肢肌张力高，有小抽动，心肺无异常。患儿有类似发作1次，家族中无类似患者。 最可能的诊断是（）
A.低钙惊厥
B.癫痫
C.低血糖
D.中枢感染
E.颅内出血
283、单项选择题 男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm，质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为110×109/L，血糖1.68mmol/L（30mg/dl），GPT78U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是（）
A.瑞氏综合征
B.病毒性脑炎
C.脑中线结构上肿瘤
D.隐球菌性脑膜炎
E.中毒性脑病
284、单项选择题 12岁女孩，关节肿痛3个月，伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节肿胀，触痛，活动受限，足背可触及黄豆大小皮下结节，质硬，不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性，抗核抗体阳性。 该病例可诊断为（）
A.幼年特发性类风湿关节炎少关节型
B.幼年类风湿关节炎全身型
C.幼年类风湿关节炎多关节型（RF阳性）
D.幼年类风湿关节炎多关节型（RF阴性）
E.幼年强直性脊柱炎
285、单项选择题 男孩，8岁，因低热伴反复头痛、呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状，颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH20，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，呼吸不规则，时有呼吸暂停，双瞳孔光反应减弱。病情加重的最可能原因是病毒性脑炎合并（）
A.枕骨大孔疝
B.小脑天幕疝
C.中枢性呼吸衰竭
D.颅内压增高加重
E.周围性呼吸衰竭
286、单项选择题 与一般病毒性脑炎相比，感染后脑炎突出病理学特征是（）
A.严重炎性细胞浸润
B.明显胶质细胞增生
C.明显脱髓鞘改变
D.广泛毛细血管扩张
E.炎性细胞浸润和胶质细胞增生同时明显
287、多项选择题 患者男，3岁，因“右侧眼睑下垂40d，加重15d”来诊。哭闹后症状加重。近15d症状加重，并出现吞咽困难，饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍，精神、食欲正常。既往史、个人史无特殊记载。查体：意识清楚，精神佳；右侧睑裂变小，伴眼球活动障碍，外斜视，双侧瞳孔等大正圆，对光发射灵敏。 可采取的治疗措施有（提示颅脑MRI：正常。新斯的明试验（＋），血清AchR抗体（－）。）()
A.口服吡啶斯的明
B.静脉注射大剂量甲泼尼龙短程冲击
C.广谱抗生素预防感染
D.异烟肼
E.口服泼尼松长期维持
F.静脉注射新斯的明
288、单项选择题 小儿颅内感染性疾病中，急性期脑脊液白细胞计数可能正常的最常见疾病是（）
A.结核性脑膜炎
B.肺炎球菌脑膜炎
C.病毒性脑炎
D.脑膜炎双球菌脑膜炎
E.流感杆菌脑膜炎
289、单项选择题 7个月男婴，发热咳嗽5天，近2天来呕吐，每天4次，今天突然抽搐3次，曾注青霉素3天，生后已种卡介苗，以往无抽搐史，否认头部创伤史。查体：嗜睡状，呼吸稍促，前囟饱满，颈无抵抗，两肺少许中小湿啰音，巴氏征（+），克、布氏征（﹣）。实验室检查：PPD试验0.8cm×0.9cm；血常规：白细胞17×109/L，N66%，L34%；脑脊液：外观微混，白细胞800×106/L，N80%，L20%，蛋白质2000mg/L，氯化物105mmol/L，糖2.3mmol/L。涂片未见细菌。 应首选哪组抗生素治疗（）
A.青霉素+氨苄西林
B.复方新诺明
C.异烟肼+链霉素
D.庆大霉素+氯霉素
E.庆大霉素+苯唑西林
290、单项选择题 6个月女婴，2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作，逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次，发作往往成串，病后精神较差，食欲缺乏，运动发育也有倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖，双侧Babinski征阳性。 推测该患儿病后出现精神运动发育倒退的原因是（）
A.病后进食减少
B.病后缺少运动锻炼
C.频繁癫痫发作致惊厥性脑损伤
D.颅内感染致脑组织进行性破坏
E.缺血缺氧性脑病后遗症
291、多项选择题 患儿男，7岁，因“进行性肢体无力2d”来诊。查体：T36.8℃；精神好，语音低；四肢肌张力减低，上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ级，腱反射未引出，病理反射阴性；因患儿不配合难以确定有无感觉障碍。 为明确诊断应检查（）
A.血常规
B.肌电图
C.脊髓MRI
D.血生化
E.脑脊液
F.颅脑MRI
292、多项选择题 患儿男，4岁，因“低热、乏力10d，皮疹4d”来诊。患儿于10d前无明显诱因发热，体温最高37.3℃，同时伴乏力、自主运动减少，静脉滴注抗生素后无明显减轻。4d前面部开始出皮疹。查体：T37.5℃；精神差；面部可见上达眼睑的粉红皮疹，不凸出皮表，融合成片；心、肺、腹未见明显异常；不能独站，闭眼有力，无颈强直，后滴状征（＋），四肢肌张力正常，近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅳ，双手高春征（＋）。实验室检查：WBC14×109/L，CRP47mg/L，ESR72mm/h，AST90U/L，ALT66U/L，CK330U/L，CK-MB60U/L。 该病的治疗包括（）
A.物理康复治疗
B.一般皮肤护理、软食或半流饮食
C.抗疟药
D.口服糖皮质激素
E.免疫抑制药
F.大剂量糖皮质激素冲击治疗
G.IVIG
H.生物制剂
293、单项选择题 4岁男孩，家居农村，8月15日突发高热，次日高热仍不退，伴反复全身强直.阵挛性发作4次，不吐不泻，昏睡不醒，即送医院抢救。入院体检：浅昏迷，呼吸规则，BP90/60mmHg，颈软无阻抗，双侧Babinski征阳性，该患儿最可能的诊断是（）
A.败血症
B.化脓性脑膜炎
C.复杂性热性惊厥
D.流行性脑膜炎
E.流行性乙型脑炎
294、单项选择题 患者因脑积水颅内压增高入院后突然出现剧烈头痛、呕吐后昏迷，此时最有效的措施是（）
A.紧急行气管插管术
B.紧急行气管切开术
C.立即行侧脑室穿刺外引流术
D.快速输20%甘露醇溶液
E.急诊行开颅减压术
295、单项选择题 婴儿期有下列哪项应怀疑化脓性脑膜炎（）
A.硬脑膜下积液
B.脑膜刺激征阳性
C.白细胞数增高，核左移
D.发热、抽搐
E.昏迷
296、单项选择题 患儿，女，11岁。发热20余天，体温37.5～38.2℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍，双侧膝关节肿胀，以右侧明显，活动受限。查体无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高，抗核抗体阳性，血白细胞12.5×109/L，尿常规检查正常。 为排除风湿热，应做下列哪项检查（）
A.X线胸片
B.肺功能
C.心电图
D.头颅CT
E.心脏超声和血ASO检测
297、单项选择题 女孩，1岁，反复发热7天，伴皮疹2天。轻咳，不喘；曾用头孢哌酮治疗3天仍高热。查体：T39℃，精神可，躯干部及四肢散在红色斑丘疹，部分融合成片，压之褪色，双颌下及颈部可触及数个淋巴结，最大直径为1.5cm，活动。双眼结膜充血，口唇红干裂，杨梅舌，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心肺无明显异常，腹软，肝脾未触及肿大。曾查血常规白细胞18×109/L，N0.78，L0.12，CRP136mg/L。 冠状动脉瘤是指冠状动脉内径（）
A.>5mm
B.>3mm
C.>4mm
D.≥6mm
E.≥8mm
F.≥7mm
298、单项选择题 女，12岁，发热2周，1周来右膝关节、左踝关节相继红肿痛并有活动障碍，心尖部有Ⅱ级BSM，末梢血白细胞15×109/L，N80%，HB120g/L，PLT156×109/L。 预防本病儿复发的药物首选（）
A.激素
B.布洛芬
C.雷公藤
D.环磷酰胺
E.长效青霉素
F.阿司匹林
299、单项选择题 男孩，1岁。发热8天入院。体检：体温39℃，眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，皮肤有浅红色斑丘疹，右颈淋巴结蚕豆大，两肺呼吸音粗，心率130次/分，肝、脾无肿大，掌跖红斑，手足硬肿。血白细胞数19×109/L，中性粒细胞0.75，淋巴细胞0.25，血小板420×109/L，红细胞沉降率120mm/h。 给予本病儿最恰当的治疗是（）
A.有效的抗生素
B.糖皮质激素
C.阿司匹林+大剂量丙种球蛋白静脉滴注
D.非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤
E.抗凝治疗
300、单项选择题 男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清。 患儿此时属于下列哪一种癫痫状态（）
A.癫痫大发作持续状态
B.复杂性部分性持续状态
C.肌阵挛性癫痫状态
D.失神性癫痫持续状态
E.非惊厥性癫痫持续状态