儿内科(医学高级):十神经肌肉系统疾病考试题库(强化练习)

时间:2021-12-05 06:15:15

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1、多项选择题  婴儿期常见的惊厥病因有()

A.低血钙
B.化脓性脑膜炎
C.高热惊厥
D.婴儿痉挛症
E.颅内感染


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2、问答题  

女,12个月,左耳流脓2天后发热5天,抽搐2次。体温:40℃,左外耳道积脓,左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×109/L,N:O.88。CSF细胞数800×106/L,潘氏试验(+),糖2.0mmol/L。氯化物90mmoI/L。

请作出可能的诊断及依据。


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3、单项选择题  当骤然起病,迅速呈现进行性休克,皮肤出现淤点、瘀斑,意识障碍及颈项强直时,最可能的诊断是下列哪项()

A.结核性脑膜炎
B.肺炎链球菌脑膜炎
C.脑膜炎双球菌脑膜炎
D.大肠埃希菌脑膜炎
E.流感杆菌脑膜炎


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4、名词解释  违法行为


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5、判断题  West综合征首选ACTH治疗。()


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6、名词解释  病毒性脑炎(viralencephalitis)


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7、名词解释  婴幼儿擦腿综合征


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8、多项选择题  病毒性脑炎脑脊液变化为()

A.白细胞数轻度升高
B.糖含量轻度降低
C.蛋白含量正常或轻度增高
D.氯化物降低
E.脑脊液压力正常或轻度升高


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9、单项选择题  化脓性脑膜炎并发硬膜下积液,下列哪种情况需神经外科手术治疗()

A.久积液为脓性者
B.积液量过多颅压增高明显者
C.反复穿刺4~5周后仍抽液不净者
D.反复抽液3个月后仍持续颅压增高者
E.出现硬膜下积液,立即手术


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10、填空题  婴儿颅内压增高应注意的体征是___________________和___________________。


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11、填空题  儿童期重症肌无力脑干型以___________________等后组颅神经受累为主,突出症状有___________________和___________________。


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12、单项选择题  男,4个月,左耳流脓2天后发热5天,抽搐2次。体温:40℃,左外耳道积脓,左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L,中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L,潘氏试验(+),糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并()

A.败血症
B.病毒性脑炎
C.高热惊厥
D.化脓性脑膜炎
E.脑脓肿


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13、单项选择题  化脓性脑膜炎多经下列何种途径感染()

A.呼吸道侵入
B.消化道
C.皮肤粘膜
D.耳鼻乳突侵入
E.脑脊膜膨出感染


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14、名词解释  重症肌无力(MG)(myastheniagravis)


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15、单项选择题  1岁半男孩,频繁呕吐伴惊厥2天。体查:昏迷,肝右肋下4cm。血清转氨酶80U,血糖1.4mmol/L,临床诊断考虑为Reye综合征。下列哪项不是其主要临床特点()

A.前驱病毒感染史
B.急性进行性脑病症状
C.神经系统定位体征
D.脑脊液压力增高而无炎症改变
E.早期血糖降低


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16、多项选择题  婴儿痉挛症的主要特点是()

A.点头发作
B.智力低下
C.脑电图示高峰节律失调
D.肌阵挛发作
E.预后欠佳


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17、单项选择题  

8岁男孩,因外伤后感左肘关节肿痛,活动受限半小时入院,行左肘关节正侧位摄片如图示,最佳的诊断是()

A.左肱骨髁上骨折
B.左肱骨小头骨骺I度分离
C.左肱骨髁上细微骨折
D.软组织挫伤
E.以上都不正确


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18、单项选择题  下列哪种病变时脑脊液不可能呈黄色()

A.新生儿溶血症
B.蛛网膜下隙出血
C.中毒性脑病
D.椎管肿瘤
E.颅内肿瘤


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19、填空题  正常婴幼儿硬膜下积液量___________________,蛋白定量___________________。


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20、名词解释  病毒性脑膜炎(viralmeningitis)


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21、单项选择题  急性感染性多发性神经根炎瘫痪的表现不正确的是()

A.多为对称性
B.自肢体远端开始
C.可有呼吸肌麻痹
D.为痉挛性瘫痪
E.有面神经受累


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22、单项选择题  关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确()

A.起病急
B.轻者可自行缓解
C.患儿均留有后遗症
D.脑脊液蛋白和细胞数轻度升高
E.脑脊液中可分离出病毒


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23、问答题  癫痫外科手术禁忌证包括什么?


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24、判断题  Reye综合征出现惊厥时,首选苯巴比妥止惊。()


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25、填空题  抗癫痫药中有食欲减退,体重减低,少汗不良反应的是___________________。


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26、单项选择题  Reye综合征的实验室检查下列哪项不符合()

A.周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主
B.血氨在早期升高
C.早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长
D.低血糖在0岁以上小儿最明显
E.脑脊液的主要改变是压力增高


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27、单项选择题  

两个月女婴,口咽部有一肿块,行CT检查如图,请选择最可能的诊断()

A.脑积水
B.胼胝体发育不全
C.透明隔囊肿
D.前脑无裂畸形
E.Dandy-Walker综合征


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28、单项选择题  化脓性脑膜炎患儿有颅高压、脑疝症状时,首先选用()

A.20%甘露醇静推
B.50%葡萄糖静推
C.呋塞米肌注
D.50%甘油口服
E.地塞米松肌注


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29、单项选择题  在脓毒败血症过程中所发生的脑膜炎病原体多为()

A.脑膜炎双球菌
B.流感嗜血杆菌
C.大肠杆菌
D.葡萄球菌
E.肺炎链球菌


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30、单项选择题  复杂部分性发作与简单部分性发作的主要鉴别点在于()

A.自动症的有无
B.意识障碍的有无
C.Todd麻痹的有无
D.有无感觉异常
E.精神症状性发作的有无


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31、判断题  复杂部分性发作的主要病变部位在额叶或颞叶。()


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32、单项选择题  

男,5岁,髋疼痛乏力左腿跛行5个月,请结合图像,选出最可能的诊断()

A.髋关节结核
B.骨肉瘤
C.股骨头骨骺缺血坏死
D.骨囊肿
E.软骨肉瘤


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33、单项选择题  

13岁男性患者,右跟骨疼痛不适3周,无发热等其他不适,右跟骨侧、轴位摄片如图示,最可能的诊断是()

A.右跟骨结核
B.右跟骨骨囊肿
C.右跟骨骨巨细胞瘤
D.右跟骨血管瘤
E.以上都不正确


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34、名词解释  单纯局灶运动性发作


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35、问答题  

男,3岁,发热、咳嗽2天,头痛半天,伴呕吐3次,非喷射性,腹泻2次,稀水样便。体查:体温39℃,颈项强直,双肺呼吸音稍粗,未闻及啰音,心、腹无异常,无神经系统定位征。脑脊液:白细胞22×106/L,蛋白O.55g/L,糖4.4mmol/L,氯化物128mmol/L

初步考虑诊断是什么及诊断依据。


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36、单项选择题  

男,2岁、右眼白瞳症一个月,CT影像如图,最可能的诊断为()

A.眼球内寄生虫病
B.永存原始玻璃体增生症
C.脉络膜骨病
D.Coats病
E.视网膜母细胞瘤


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37、单项选择题  男,4个月,左耳流脓2天后发热5天,抽搐2次。体温:40℃,左外耳道积脓,左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L,中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L,潘氏试验(+),糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并()

A.败血症
B.病毒性脑炎
C.高热惊厥
D.化脓性脑膜炎
E.脑脓肿


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38、填空题  即刻进行腰穿的禁忌证是___________________、___________________、___________________。


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39、单项选择题  

婴幼儿,女,头比一般孩子大,请结合影像图像选择最可能的诊断()

A.脑萎缩
B.阻塞性脑积水
C.交通性脑积水
D.先天发育异常
E.脑囊肿


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40、单项选择题  

男,12岁,大腿下部间歇性疼痛,劳累后加重,结合图像,最可能的诊断是()

A.纤维性骨皮质缺损
B.干骺端结核
C.骨样骨瘤
D.邻皮质软骨瘤
E.非骨化性纤维瘤


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41、单项选择题  

女,2岁,因呕吐、惊厥、意识障碍4~5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体:体温38℃,嗜睡,双瞳孔等大等圆、对光发射存在,咽充血,心、肺(-),腹平软,肝右肋下2.5cm,脾未及,无脑膜刺激征,大便常规未见异常。

下列诊断哪项可不考虑()

A.瑞氏综合征
B.病毒性脑炎
C.病毒性肝炎的脑症状
D.急性中毒性脑病
E.中毒性菌痢


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42、填空题  神经胶质瘤存在___________________特定基因缺失。


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43、单项选择题  

女,4岁,右侧颈部可扪及一包块约两个月,无热无痛,CT如图所示,最可能的诊断为()

A.咽旁血管外皮瘤
B.咽旁副神经节瘤
C.咽旁脓肿
D.咽旁神经纤维瘤
E.咽旁小唾液腺混合瘤


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44、单项选择题  10岁男孩,经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波,下列哪项不是其临床特点()

A.发作类型为简单部分性发作,亦可为大发作
B.发作与睡眠关系密切
C.智力发育正常
D.有明显的遗传倾向
E.抗癫痫药物需终身治疗


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45、填空题  脑膜刺激征主要指___________________、___________________、___________________。


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46、多项选择题  痉挛型脑性瘫痪具有下列哪些表现()

A.运动功能异常
B.肌张力低下
C.锥体束征阳性
D.运动障碍进行性加重
E.腱反射亢进


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47、单项选择题  下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点()

A.恶性肿瘤占第l位
B.大多数发生在中线部位
C.以神经胶质细胞瘤最多见
D.颅高压症状出现早
E.定位症状少,易误诊


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48、单项选择题  2岁女孩。1岁起出现点头、发呆发作,有时呈大发作,至今不会独坐和爬。出生时有窒息及颅内出血。头围46cm,前囟已闭。CT检查示脑萎缩,EEG示双侧有较多1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut’s综合征。首选的抗癫痫药物应是()

A.卡马西平每天10~30mg/kg
B.苯巴比妥每天3~5mg/kg
C.苯妥英钠每天4~7mg/kg
D.丙戊酸钠每天20~50mg/kg
E.氯硝西泮每天O.01~O.2mg/kg


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49、多项选择题  小儿癫痫应与下列哪些疾病相鉴别()

A.屏气发作
B.习惯性阴部摩擦
C.晕厥
D.睡眠障碍
E.维生素D缺乏性手足搐搦症


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50、判断题  抗癫痫药物使用原则之一是开始即给足量药物。()


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51、填空题  金黄色葡萄球菌引起的化脑可选用___________________、___________________、或___________________。


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52、单项选择题  患儿9个月,近日烦躁不安,易激惹,偶尔呕吐,大便稀,2~3次/天,查体:嗜睡、前囟稍紧张,颈抵抗可疑,心肺腹无异常,布氏征(+),巴氏征(±),为明确诊断下列检查最为必要()

A.白细胞总数和分类
B.大便常规
C.脑脊液检查
D.结核菌素试验
E.X线胸片


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53、多项选择题  Lennox—Gastaut综合征的临床特点是()

A.不典型失神、强直性和肌阵挛发作,多种发作形式并存
B.发作间隙期脑电图有1.5~2.5Hz的棘慢波
C.智力发育落后
D.治疗困难,预后较差
E.有高幅失律


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54、问答题  

患儿男,3岁,因行走不稳10天入院。病前2周有腹泻,3天后痊愈。体查:神清,颈软,心肺无异常;双下肢肌力Ⅱ级,双侧腱反射消失。脑脊液检查:外观清亮,白细胞3×106/L,蛋白0.65g/L,糖、氯化物正常。

该患儿诊断是什么及诊断依据。


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55、填空题  对肺炎链球菌脑膜炎和流感嗜血杆菌脑膜炎其抗生素疗程是___________________。脑膜炎球菌___________________。金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌应___________________。


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56、单项选择题  3岁男孩,因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息,生后6个月会抬头,1岁会坐,3岁会走,双腿交叉呈剪刀样,腱反射亢进。智力基本正常。其脑瘫类型是()

A.痉挛性偏瘫
B.手足徐动性脑瘫
C.痉挛性双瘫
D.共济失调型
E.痉挛性四肢瘫


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57、问答题  

男孩,10岁。8岁起发作性意识丧失,伴四肢抽搐,服药后已两年未发。近来自行停药,今晨开始有频繁连续抽动。在2次发作期间意识不清,来院急诊时有频繁抽动作伴昏迷。

指出患儿此次的发作类型、首选采用的治疗药物及出院后服药的时间。


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58、判断题  病毒性脑炎患儿脑脊液糖和氯化物均降低。()


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59、填空题  单纯庖疹病毒常引起___________________为主的脑部病变。


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60、判断题  单纯性FS惊厥发作形式为全身性发作,只表现全身强直―阵挛性发作。()


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61、问答题  脑瘫基本临床表现有哪些?


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62、配伍题  脑脊液鲎珠溶解物试验阳性()
脑脊液墨汁染色找到致病菌()
脑脊液抗酸染色找到致病菌()

A.结核性脑膜炎
B.大肠杆菌脑膜炎
C.金黄色葡萄球菌脑膜炎
D.病毒性脑膜炎
E.新型隐球菌脑膜炎


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63、单项选择题  

男,12岁,左面颊肿大5年余,局部呈紫红色,CT如图所示,最可能诊断为()

A.蔓状血管瘤
B.血管外皮瘤
C.动静脉畸形
D.慢性腮腺炎
E.下颌下腺慢性炎症


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64、单项选择题  假肥大型肌营养不良肌肉肥大通常发生在()

A.胸大肌
B.股外侧肌
C.肱三头肌
D.腓肠肌
E.胫前肌


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65、单项选择题  确诊化脓性脑膜炎的依据是()

A.颈部强直
B.全身性惊厥
C.婴儿前囟隆起
D.头颅CT检查
E.脑脊液中找到致病菌


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66、单项选择题  下列哪项不是注意力缺陷多动症的临床表现()

A.睡眠不安、喂养困难
B.与周围的小朋友相处融洽
C.坐立不安、注意力分散
D.IQ基本正常
E.症状随小儿成熟而趋好转


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67、单项选择题  

男,3岁,发热、咳嗽2天,头痛半天,伴呕吐3次,非喷射性,腹泻2次,稀水样便。体查:体温39℃,颈稍抗,双肺呼吸音稍粗,未闻及口啰音,心、腹无异常,无神经系统定位征。脑脊液:白细胞22×106/L,蛋白O.55g/L,糖4.4mmol/L,氯化物128mmol/L,初步考虑诊断为()

A.化脓性脑膜炎
B.病毒性脑膜炎
C.真菌性脑膜炎
D.结核性脑膜炎
E.多发性脑脓肿


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68、判断题  BMD的症状相对DMD要轻。()


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69、填空题  小儿脑肿瘤居小儿时期恶性肿瘤___________________。


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70、填空题  治疗重症肌无力的主要药物为___________________。


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71、判断题  高热惊厥发病年龄越小越易转为癫痫。()


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72、判断题  中央颞区棘波的儿童良性癫痫是全部性发作。()


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73、单项选择题  对于脑水肿,下列哪种药物脱水疗效最佳()

A.可的松
B.氢化可的松
C.泼尼松
D.促肾上腺皮质激素
E.地塞米松


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74、填空题  小儿脑肿瘤的临床表现有___________________和___________________。


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75、单项选择题  小儿长期颅内压增高,不会见到()

A.颅缝裂开
B.头围大呈鞍形
C.出现落日眼
D.颅骨X线片见有指压痕
E.视网膜和视乳头水肿


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76、单项选择题  急性感染性多发性神经根炎临床主要特点是()

A.急性弛缓性瘫痪
B.进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
C.上升性弛缓性肢体瘫痪
D.周期性肢体弛缓性瘫痪
E.对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹


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77、问答题  

患儿1岁,因“高热、呕吐10小时”入院,查体:体温40℃,面色青灰,嗜睡,前囟隆起,颈软,咽充血,心、肺(-),肝、脾不大,克、布氏征(-)。血常规:WBC16×109/L,NO.78%,LO.22%。脑脊液外观清亮,细胞总数100×106/L,蛋白质500mg/L,糖2.6mmol/L,氯化物115mmol/L。

该患儿的可能诊断及诊断依据?


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78、多项选择题  急性感染性多发性神经根炎的临床特点包括()

A.好发年龄<10岁
B.肢体为对称性、迟缓性瘫痪
C.脑神经可受累
D.脑脊液蛋白细胞分离
E.有感觉障碍


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79、单项选择题  

男,请根据其正常骨盆影像图像,判断其最可能的年龄()

A.1岁左右
B.4岁左右
C.7岁左右
D.10岁左右
E.13岁左右


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80、判断题  流感病毒是引起病毒性脑炎最常见的病毒。()


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81、填空题  化脑临床以___________________,___________________,___________________,___________________和___________________以及___________________为特征。


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82、判断题  手足徐动型脑瘫的临床特点之一是喂养困难,流涎。()


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83、单项选择题  患儿5岁。出生时有颅内出血,出现四肢张力增高,姿势异常及运动障碍,腱反射亢进。智力低下,巴氏征阳性。其脑瘫类型是()

A.痉挛性偏瘫
B.手足徐动性
C.强直型
D.共济失调型
E.痉挛性四肢瘫


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84、多项选择题  注意力缺陷多动症的治疗方法包括()

A.实施合理教育
B.减少对患儿的不良刺激
C.合理使用药物
D.药物治疗在周末使用
E.三环抗抑郁药的使用


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85、名词解释  复杂局灶性发作


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86、判断题  新生儿暂时性重症肌无力与母亲患MG有关。()


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87、填空题  80%以上病毒性脑炎是由___________________引起。其次为___________________、___________________、___________________、___________________等。


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88、填空题  对有复发倾向的高热惊厥患儿的预防,可于发热开始使用___________________,剂量为___________________,连服___________________或___________________。


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89、多项选择题  化脓性脑膜炎在下列哪些情况下应做头颅CT检查()

A.治疗中持续发热、头围增大
B.局限性神经系统异常体征
C.显著颅内压增高
D.疑有脑脓肿和硬膜下积液形成
E.疑有脑室管膜炎


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90、填空题  大脑半球肿瘤可引起___________________伴___________________。


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91、判断题  癫痫患者首次发作较轻微且无脑损伤者,也可等第二次发作后再用药。()


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92、单项选择题  

男,请根据其正常骨盆影像图像,判断其最可能的年龄()

A.2岁左右
B.5岁左右
C.8岁左右
D.11岁左右
E.14岁左右


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93、多项选择题  失神发作诊断的主要依据是()

A.突然短暂的意识丧失,动作停止
B.轻度的肌张力低下
C.脑电图为每秒3次棘慢波发放
D.头颅CT正常
E.发作可由过度换气诱发


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94、填空题  Reye综合征患者抢救过程避免使用___________________和___________________。


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95、单项选择题  鲎珠溶解试验可间接证实脑脊液中存在哪些种病原菌()

A.病毒
B.结核菌
C.革兰阴性细菌
D.真菌
E.革兰阳性细菌


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96、填空题  枕骨大孔疝瞳孔变化是___________________。


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97、单项选择题  下列哪种细菌所致的化脓性脑膜炎,易并发硬膜下积液()

A.脑膜炎双球菌
B.李司忒菌
C.金黄色葡萄球菌
D.流感嗜血杆菌
E.大肠杆菌


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98、填空题  格林巴利综合征的脑脊液改变是___________________、___________________。


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99、填空题  成功抢救Reye的关键是___________________。


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100、单项选择题  10岁男孩,智力发育正常,平时兴奋多动,思想不集中,冲动、任性,学习成绩时好时坏,考虑为注意力缺陷多动症。其临床诊断依据中哪点是最主要的()

A.自我控制力不足
B.活动过多
C.注意力不集中
D.冲动、任性
E.学习困难


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101、单项选择题  10月婴儿,怀疑患化脓性脑膜炎最应注意的体征是()

A.颈部抵抗
B.巴氏征
C.克氏征
D.布氏征
E.前囟膨隆


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102、单项选择题  

患儿女,2岁。因发热,头痛,呕吐2天,频发惊厥来院就诊。查体:体温39.8℃,神清,精神弱,颈部有抵抗,心肺腹无异常。克氏征(+),布氏征(+),脑脊液常规:白细胞6000×106/L,多核O.86,单核O.14,涂片可见革兰阳性双球菌。此患儿诊断为()

A.结核性脑膜炎
B.流行性脑脊髓膜炎
C.流行性乙型脑炎
D.化脓性脑膜炎
E.病毒性脑炎


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103、填空题  GEFS+,又称___________________。是指___________________,总发作次数___________________一般FS。


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104、多项选择题  癫痫患者手术治疗的指针()

A.抗癫痫药物治疗无效
B.已知脑内限局性病变的继发性癫痫
C.部分性癫痫
D.药物联合治疗达两年以上
E.手术不会影响重要脑区的功能


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105、配伍题  2岁男孩,生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作,持续不断,无意识障碍。其诊断应是()
8岁男孩,2岁时有高热惊厥,6岁后有发作性意识丧失,伴连续吞咽,每次约3~5分钟。近2天患儿神志模糊,淡漠。对周围事物无兴趣,问之可单音回答,难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢,左侧额部有较多尖波和高幅δ波,CT检查无异常,其诊断为()
6岁女孩,近3个月有发作性发呆3次,持续数秒后清醒,不能回忆发作。脑电图背景电活动变慢,以5~7Hzθ波为主,两侧有3Hz棘慢波阵发。其诊断可能性最大的为()

A.强直—阵挛性发作
B.小儿单纯性癫痫
C.复杂部分性发作
D.失神发作
E.非典型失神发作


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106、填空题  肌阵挛发作首选___________________。


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107、填空题  隐球菌性脑膜炎的诊断有赖___________________。


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108、名词解释  脑性低钠血症


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109、多项选择题  中毒性脑病所致惊厥的临床特点是()

A.任何年龄均可发生
B.多见于中毒型菌痢、败血症、肺炎等疾病的极期
C.惊厥可局限性、次数多、时间长
D.预后较差
E.惊厥与体温有关


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110、单项选择题  假性肥大性肌营养不良的遗传方式是()

A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.X连锁隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.多基因遗传


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111、单项选择题  

女,请根据其正常小腿影像图像,判断其最可能的年龄()

A.4岁左右
B.20岁左右
C.16岁左右
D.12岁左右
E.8岁左右


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112、单项选择题  假肥大型肌营养不良患儿缺失基因定位于()

A.Xp21
B.Xq21
C.Xpl3
D.Xql3
E.Xg31


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113、多项选择题  假肥大型肌营养不良的临床特点包括()

A.独立行走较迟,易跌倒,步行时似鸭步
B.Gower征阳性
C.腓肠肌肥大
D.血清肌酸激酶活性显著升高
E.肌活检病理检查有肌肉变性及坏死


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114、单项选择题  下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷()

A.基质运输缺陷
B.基质利用缺陷
C.三羧酸循环受累
D.氧化/磷酸化耦联缺陷
E.糖原合成酶缺乏


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115、填空题  小儿脑肿瘤发生在___________________较成人多见。


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116、单项选择题  关于Reye综合征的描述以下哪项是正确的()

A.与遗传代谢性疾病关系不大
B.与体内糖代谢有关
C.合并肝脂肪变性
D.有神经系统感染症状
E.颅内压一般不高


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117、名词解释  脑膜刺激征(meningealirritationsign)


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118、单项选择题  我国小儿急性感染性多发性神经根炎,以何种类型最多见()

A.急性运动轴索性神经病(AMAN)
B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)
C.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
D.Miller-Fisher综合征
E.以上都不是


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119、填空题  全部性发作指发作中___________________,___________________。


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120、填空题  假性肌肥大营养不良遗传方式为___________________,___________________岁开始出现临床症状,___________________岁后症状开始明显。


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121、单项选择题  

男,6岁,髋痛、跛行,请结合CR检查,选出最可能的诊断()

A.髋关节结核
B.股骨头骨骺缺血坏死
C.骨肉瘤
D.骨囊肿
E.软骨肉瘤


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122、填空题  癫痫持续状态指___________________或___________________。


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123、填空题  化脑合并硬膜下积液最后确诊是___________________。


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124、多项选择题  化脓性脑膜炎抗生素治疗原则为()

A.选择对病原菌敏感药物
B.选择能透过血脑屏障的药物
C.早期、足量、静脉用药
D.联合用药时应注意药物的相互拮抗作用
E.疗程要足


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125、问答题  化脑主要病理变化有哪些?


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126、单项选择题  

3个月男婴,头颅迅速增大,发育停滞,CT表现如图,可能的诊断为()

A.脑严重缺血
B.慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C.水瘤
D.先天性脑积水
E.重度脑积水


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127、问答题  结核性脑膜炎脑脊液改变是什么?


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128、名词解释  症状性癫痫(symptomaticepilepsy)


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129、单项选择题  3个月患儿,发热3天、抽搐1次。脑脊液细胞数1000×10/L,蛋白1g/L,糖1.0mmol/L,培养有革兰阳性球菌,对青霉素敏感。用青霉素静滴6天后热退至正常,前囟平。第9天体温又升高,前囟复饱满,无神经系统定位体征。脑脊液复查:细胞数52×10/L,蛋白0.6g/L,糖4.1mmol/L。发热原因最可能是()

A.化脓性脑膜炎病变进展
B.硬脑膜下积液
C.并发脑脓肿
D.并发脑积水
E.合并中毒性脑病


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130、问答题  惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现有哪些?


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131、问答题  癫痫的外科手术治疗指征是什么?


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132、单项选择题  

男,请根据其正常骨盆影像图像,判断其最可能的年龄()

A.5岁左右
B.10岁左右
C.15左右
D.20岁左右
E.25岁左右


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133、单项选择题  

8岁女性患者,因外伤后致右胫骨骨折,下列描述正确的是()

A.对位好,对线差
B.对位差,对线好
C.对位对线好
D.对位对线差
E.以上都不正确


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134、问答题  Reye综合征临床表现有哪些?


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135、填空题  肿瘤以___________________治疗为主。


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136、配伍题  步态异常,步行时左右摇摆似鸭步,膝反射减弱()
膝反射亢进,步行时足尖着地()
早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高,脑脊液无炎症改变()

A.假肥大型肌营养不良
B.脑性瘫痪
C.急性感染性多神经根炎
D.进行性肌营养不良
E.先天性肌营养不良


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137、配伍题  4岁男孩,13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作,持续不断,无意识障碍,诊断应是()

A.强直性阵挛性癫痫状态
B.连续性部分性癫痫状态
C.复杂部分性癫痫状态
D.失神癫痫状态
E.不典型失神癫痫状态


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138、单项选择题  以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点()

A.血氨升高
B.血糖降低
C.脑电图弥漫性慢波
D.脑脊液常规异常
E.肝组织活检异常


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139、单项选择题  Lennox-Gastaut综合征的主要临床特点,下列哪项不符合()

A.主要从婴儿期起病
B.临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C.脑电图背景活动异常,有大量1.5Hz的慢棘慢综合波
D.大多数患儿智力低下
E.治疗困难,预后不良


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140、判断题  所有脑瘫患儿肌张力增高。()


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141、单项选择题  小儿脑肿瘤的颅高压症状应除外()

A.呕吐
B.头痛
C.意识改变
D.眼部症状
E.肢体运动障碍


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142、判断题  急性感染性多发性神经根炎的瘫痪特点是非对称性迟缓性瘫痪。()


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143、填空题  病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________,___________________,患儿主要表现为___________________。


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144、判断题  金黄色葡萄球菌脑膜炎选用青霉素抗炎为主。()


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145、填空题  化脑常见的致病菌有___________________、___________________及___________________。新生儿及小婴儿化脑常见的致病菌有___________________和___________________。


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146、单项选择题  10岁男孩,发作性意识丧失伴四肢抽搐2年,服药后2年未发,已自行停药。近1天出现有频繁、连续抽动。在2次发作间神志不清,就诊时有频繁抽搐伴昏迷。首先应采用的治疗是()

A.苯妥英钠10mg/kg肌内注射
B.苯巴比妥肌内注射15mg/kg
C.地西泮静脉注射O.2~0.3mg/kg
D.副醛8~10ml保留灌肠
E.异戊巴比妥静脉缓慢注射


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147、配伍题  脑干肿瘤常有()
小脑肿瘤常有()
下丘脑肿瘤常有()
颅咽管肿瘤常有()
大脑半球肿瘤常有()

A.共济失调
B.脑神经受累症状
C.视力和视野缺损
D.尿崩症
E.癫痫发作


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148、填空题  ___________________是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。


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149、单项选择题  

女,5岁,左踝疼痛,请结合图像,选出最可能的诊断()

A.创伤性关节炎
B.退行性骨关节病
C.神经性关节病
D.风湿性关节炎
E.痛风


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150、填空题  病毒性脑炎引起弥漫性大脑病变,主要临床表现有___________________,___________________,___________________和___________________。


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151、名词解释  全部性发作


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152、填空题  格林巴利综合征呈___________________瘫痪,而急性脊髓炎呈___________________瘫痪。


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153、单项选择题  小儿脑肿瘤中最常见的肿瘤是()

A.神经胶质细胞瘤
B.髓母细胞瘤
C.血管瘤
D.室管膜瘤
E.垂体腺瘤


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154、单项选择题  肺炎链球菌脑膜炎的特点是()

A.脑膜刺激征阳性
B.椎体束征阳性
C.高热、头痛、频吐
D.意识障碍
E.脑脊液易找到致病菌


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155、单项选择题  

女,4岁,左腿跛行2个月。请结合图片,选出最可能的诊断()

A.骨囊肿
B.软骨肉瘤
C.骨肉瘤
D.髋关节结核
E.股骨头骨骺缺血坏死


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156、判断题  瑞氏综合征与化脓性脑膜炎鉴别的依据之一是有无脑膜刺激征。()


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157、单项选择题  新生儿化脓性脑膜炎,以下哪项临床表现不常见()

A.发热或体温不升
B.颅高压征
C.拒食、呕吐
D.前囟饱满
E.呼吸暂停


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158、单项选择题  

男,12岁,有脓涕数年,发热约十天,伴右眼球向外下突出,CT如图,应诊断为()

A.转移瘤
B.骨髓炎
C.骨膜下脓肿
D.眼型Graves病
E.肌炎型炎性假瘤


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159、多项选择题  原发性癫痫的临床特点是()

A.有家族遗传倾向
B.智力多正常
C.对抗癫痫药物的反应较好
D.脑电背景波异常
E.能找到病因


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160、问答题  Lennox-Gastaut综合征(LGS)临床特点是什么?


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161、填空题  对有明显颅压增高者,最好先适当___________________后再行腰穿刺。


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162、单项选择题  

女,2岁,因呕吐、惊厥、意识障碍4~5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体:体温38℃,嗜睡,双瞳孔等大等圆、对光发射存在,咽充血,心、肺(-),腹平软,肝右肋下2.5cm,脾未及,无脑膜刺激征,大便常规未见异常。

下列处理原则哪项不正确()

A.纠正代谢紊乱,维持电解质及酸碱平衡
B.降低颅内压,首选甘露醇
C.控制惊厥发作,可用苯巴比妥
D.护理及对症治疗,如头高位、保持气道通畅、止惊等
E.降血压,以保证脑内灌注压低于6.67kPa(50mmHg)


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163、名词解释  Gower征


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164、单项选择题  预防病毒性脑炎的重要措施是()

A.流行季节少去公共场所
B.搞好环境卫生,加强卫生宣传工作
C.体格锻炼,增强体质
D.肌肉注射丙种球蛋白
E.注射减毒病毒活疫苗


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165、问答题  对病因不明显的新生儿惊厥应如何治疗?


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166、填空题  病因未明的化脑首选___________________或___________________。


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167、问答题  化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的特点有哪些?


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168、填空题  脑疝时瞳孔不等大或意识障碍时应考虑___________________。若出现呼吸节律不规则和颈项强直要考虑并发___________________。


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169、问答题  年龄小于3个月的幼婴和朽生儿化脑的临床表现特点是什么?


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170、单项选择题  

女孩,8岁。1个月前突然发作1次,两眼上翻,四肢抽动,面色青紫,历时1分钟逐渐清醒,醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。

1周后再发作2次,发作呈四肢抽动,神志不清,头颅CT检查正常。治疗药物首选的是()

A.地西泮口服
B.乙琥胺糖浆口服
C.丙戊酸钠口服
D.乙酰唑胺口服
E.氯丙嗪口服


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171、单项选择题  下列哪点不是假肥大型肌营养不良的临床特点()

A.男性,3~5岁起病,下肢近端肌群受累最重
B.均有不同程度智力低下
C.Gower征阳性
D.小腿腓肠肌假性肥大
E.血清CPK增高


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172、单项选择题  化脓性脑膜炎伴血管升压素异常分泌时常表现为()

A.脱水酸中毒
B.低血钙抽搐
C.低血镁惊厥
D.低钾碱中毒
E.低钠水中毒


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173、名词解释  晕厥(apopsychia)


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174、判断题  小儿化脑抗生素使用时间为临床症状消失即可停药。()


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175、单项选择题  

5岁男性患者,外伤后致使左肩关节疼痛伴关节活动障碍1小时,X线检查如图所示,最可能的诊断是:()

A.左肱骨上段骨折
B.肱骨骨纤伴病理性骨折
C.肱骨上段骨囊肿伴病理性骨折
D.左肱骨上段嗜酸性肉芽肿伴病理性骨折
E.以上都不正确


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176、名词解释  Reye综合征(瑞氏综合征)(Reye’ssyndrome)


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177、填空题  当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶-继发全面性发作的患儿,应作___________________检查,甚至___________________检查。


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178、填空题  ___________________是确诊化脑的重要依据。


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179、多项选择题  复杂型高热惊厥主要特点是()

A.惊厥发作持续15分钟以上
B.部分性发作
C.一次热病过程中发作多次
D.发作前神经系统异常
E.可有复发


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180、单项选择题  儿童脑脊液检查,以下哪项不正常()

A.压力0.69~1.96kPa
B.白细胞数4×10/L
C.蛋白定量O.48g/L
D.氯120mmol/L
E.糖4.4mmol/L


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181、单项选择题  注意力缺陷多动症病因是多种多样的,但除外()

A.遗传
B.中枢神经病毒感染
C.出生体重过低
D.营养不良
E.多巴胺受体超敏


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182、单项选择题  下列哪项不是继发性癫痫的临床特点()

A.可发现原发性疾病
B.可有多种形式发作
C.脑电图背景波多正常
D.智力发育多受累
E.对抗癫痫药物的反应欠佳


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183、填空题  肺炎链球菌脑膜炎对青霉素敏感者,选用___________________,对青霉素耐药,选用___________________。


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184、名词解释  阵挛性发作(clonicseizures)


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185、单项选择题  治疗婴儿痉挛症时首选的药物是()

A.ACTH或泼尼松
B.氯硝西泮
C.丙戊酸钠
D.卡马西平
E.苯巴比妥钠


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186、配伍题  1岁男孩,发热、抽搐、昏迷3天。病前1周头皮多个疖肿,已破溃()
10岁女孩,间歇头痛3个月,步态不稳伴视力减退半月。无发热()
3岁男孩,反复发作性抽搐1年。发作时为全身抽动,约2次/月。间歇期无异常表现()

A.化脓性脑膜炎
B.小儿脑肿瘤
C.假肥大型肌营养不良
D.Reye综合征
E.癫痫


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187、单项选择题  典型失神性发作首选的抗癫痫药物是()

A.卡马西平
B.乙琥胺
C.丙戊酸钠
D.地西泮(安定)
E.苯巴比妥钠


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188、判断题  颞叶癫痫首选丙戊酸钠。()


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189、单项选择题  10天女婴,吐奶、嗜睡8天,伴有惊厥,体温37℃,反应低下,全身皮肤明显黄染,前囟紧张,克、布氏征阴性,脑脊液检查未找到细菌。下列检查中哪项对明确诊断最有帮助()

A.测脑脊液乳酸盐
B.测脑脊液乳酸脱氢酶活性
C.测脑脊液免疫球蛋白
D.脑脊液鲎珠溶解物试验
E.测脑脊液PPD-IgG,PPD-IgM


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190、多项选择题  小儿脑肿瘤常需与以下哪些疾病鉴别()

A.脑脓肿
B.脑寄生虫病
C.脑内结核瘤
D.尿崩症
E.癫痫


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191、问答题  小儿癫痫做脑电图检查及诊断时,应注意事项有哪些?


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192、问答题  

3岁男孩,因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息,生后6个月会抬头,1岁会坐,3岁会走,双腿交叉呈剪刀样,腱反射亢进。智力基本正常。

该患儿诊断是什么及诊断依据。


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193、配伍题  婴儿痉挛症()
线粒体脑肌病()
假肥大性肌营养不良()

A.肌活检可见破碎样红纤维
B.CT示颅内有占位效应
C.脑脊液检查示细胞数680×10/L,多核为0.85
D.血清肌肉酸激酶显著增高
E.脑电图示高峰失律


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194、多项选择题  脑脊液中糖及氯化物降低可见于()

A.化脓性脑膜炎
B.隐球菌性脑膜炎
C.结核性脑膜炎
D.病毒性脑膜炎
E.颅内出血


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195、填空题  化脑合并硬脑膜下积液的发病机制___________________和___________________及___________________。


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196、填空题  瑞氏综合征的脑脊液的改变是___________________。


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197、填空题  West综合征的临床特点有___________________,___________________,___________________及___________________。


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198、单项选择题  化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎在脑脊液检查有根本性区别的项目是()

A.白细胞总数及分类
B.蛋白定量
C.糖及氯化物定量
D.脑脊液外观
E.脑脊液病原检测


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199、多项选择题  Reye综合征的发生与下列病毒感染流行有关()

A.呼吸道合胞病毒
B.腺病毒
C.A型流感病毒
D.B型流感病毒
E.水痘病毒


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200、单项选择题  肺炎链球菌脑膜炎的治疗,以下哪项是不正确的()

A.首选大剂量青霉素
B.对青霉素中度耐药者,选用头孢三嗪
C.青霉素剂量为每日30万~60万U/kg
D.氯霉素剂量为每日50~1OOmg/kg
E.总疗程为7~10天


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201、单项选择题  7岁男孩,诊断为癫痫并进行抗癫痫治疗已2年,近来自行停药。今晨突然频繁连续抽动,神志不清,已连续抽搐达40分钟。患儿此时属于下列哪种情况()

A.癫痫大发作
B.癫痫持续状态
C.精神运动性发作
D.精神运动性持续状态
E.肌阵挛性癫痫状态


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202、单项选择题  

男,10岁,有外伤,根据所提供图像,选择最佳选项()

A.未见异常
B.骺移骨折
C.青枝骨折
D.腕关节脱位
E.踝关节脱位


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203、单项选择题  

男,7岁,无意发现鼻腔肿物,无明显症状,CT如图所示,最可能诊断为()

A.鼻淋巴瘤
B.鼻炎
C.鼻炎鼻息肉
D.鼻乳头状瘤
E.鼻炎及副鼻窦粘膜下囊肿


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204、单项选择题  

女,请根据其正常骨盆影像图像,判断其最可能的年龄()

A.1岁左右
B.5岁左右
C.3岁左右
D.7岁左右
E.10岁左右


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205、填空题  炎症渗出物粘连堵塞脑室液循环之狭小通道引起___________________障碍,即___________________脑积水,颅底及脑表面蛛网膜炎或静脉血栓引起___________________障碍,即___________________脑积水。


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206、判断题  对进行性加剧的格林―巴利患儿可用大剂量丙种球蛋白治疗。()


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207、判断题  惊厥发作患者,若一次常规脑电图报告正常,故可除外癫痫。()


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208、判断题  脑肿瘤患儿如出现瞳孔不等大或明显意识障碍时,应考虑为枕骨大孔疝。()


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209、单项选择题  关于急性感染性多神经根炎神经根受累的描述哪项是正确的()

A.脊神经根近、远端神经均可受累
B.以远端较重
C.不累及颅神经
D.不累及感觉神经
E.以脊髓前角细胞受损为主


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210、单项选择题  假肥大型肌营养不良为X连锁隐性遗传病,此种遗传方式是()

A.女性携带女性发病
B.女性携带男性发病
C.男性携带女性发病
D.男性携带男性发病
E.两性均可携带和发病


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211、判断题  Reye综合征患者肝功能异常明显但无明显黄疸。()


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212、名词解释  癫痫持续状态(statusepileppticus)


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213、单项选择题  Reye综合征预后的决定因素应除外()

A.患儿起病年龄
B.发热的程度
C.病情进展的速度
D.诊治的早晚
E.血氨、血糖、血清钾等血液生化的异常


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214、判断题  单纯性疱疹病毒脑炎首选无环鸟苷抗病毒治疗。()


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215、判断题  小儿脑性瘫痪的诊断依据是进行性中枢运动障碍和姿势异常。()


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216、名词解释  亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpanencephalitis)


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217、单项选择题  

男,13岁,运动后膝痛,请结合影像图像,选择最可能的诊断()

A.正常影像
B.动脉瘤样骨囊肿
C.骨软骨瘤
D.成骨细胞瘤
E.骨样骨瘤


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218、多项选择题  关于脑性瘫痪下列哪项是错误的()

A.除运动障碍外,常伴有智力低下、癫痫等
B.病因发生在出生后2年内
C.姿势控制异常
D.进行性加重
E.双下肢呈剪刀状交叉


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219、单项选择题  4岁,男孩,反复惊厥3个月,行走不稳伴震颤1个月。查体:体温正常,智力发育稍落后,心音稍低钝,四肢肌张力增高,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅱ级。血生化检查示乳酸3.45mmol/L。诊断考虑为()

A.癫痫
B.脑性瘫痪
C.Reye综合征
D.线粒体脑肌病
E.小儿脑肿瘤


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220、单项选择题  急性感染性多发性神经根炎患儿在病程中出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳,伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其合并了下列哪种情况()

A.合并呼吸肌麻痹
B.合并吸入性肺炎
C.合并低钾危象
D.合并第Ⅸ、X颅神经受累
E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、X颅神经受累


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221、名词解释  屏气发作(breathholdingspell)


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222、单项选择题  

12岁,女性患者,因右小腿肿胀,疼痛,发热3月余,摄片如图所示,下列征象那项是错误的:()

A.骨质呈溶骨性破坏
B.骨质增生硬化
C.骨膜呈层状增生不明显
D.可见软组织肿块
E.以上都不正确


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223、名词解释  脑室管膜炎


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224、问答题  

患儿1岁,因“高热、呕吐10小时”入院,查体:体温40℃,面色青灰,嗜睡,前囟隆起,颈软,咽充血,心、肺(-),肝、脾不大,克、布氏征(-)。血常规:WBC16×109/L,NO.78%,LO.22%。脑脊液外观清亮,细胞总数100×106/L,蛋白质500mg/L,糖2.6mmol/L,氯化物115mmol/L。

为明确诊断应做哪项检查?


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225、单项选择题  小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波最突出的临床特点是()

A.有明显的遗传倾向
B.智力发育正常
C.呈部分简单运动性发作
D.脑电图特异性高辐中央、中颞区棘波
E.预后良好


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226、单项选择题  

1岁,女,头颅呈球状,颅骨透光试验阳性,请结合CT图像选择最可能诊断()

A.脑严重缺血
B.慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C.水瘤
D.先天性脑积水
E.外部性脑积水


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227、单项选择题  哪种神经反射出生后即有,且终生存在()

A.拥抱反射
B.觅食反射
C.吸吮反射
D.膝腱反射
E.握持反射


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228、单项选择题  化脓性脑膜炎合并硬膜下积液时,治疗应首选()

A.加大抗生素剂量
B.鞘内注射抗生素
C.硬膜下穿刺排液
D.用脱水剂
E.手术摘除囊膜


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229、多项选择题  颞叶癫痫的主要临床特点是()

A.突然意识丧失、动作停止、凝视
B.口-消化道自动症
C.具有幻觉、错觉、恐惧等精神症
D.常有热性惊厥史和惊厥家族史
E.意识正常


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230、判断题  原发性癫痫患儿智力发育多受累。()


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231、单项选择题  化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎,脑脊液检查最具有鉴别意义的是()

A.白细胞数增高的程度
B.蛋白增高的程度
C.糖减低的程度
D.乳酸脱氢酶(LDH)的测定
E.病原学检查


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232、名词解释  脑性瘫痪(cerebralpalsy)


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233、问答题  化脓性脑膜炎脑脊液改变是什么?


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234、单项选择题  线粒体脑肌病的遗传特点是()

A.染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关
B.线粒体DNA是由母系遗传
C.线粒体DNA包括了大部分遗传信息
D.其临床表型为同质性
E.临床症状与线粒体DNA突变量无关


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235、判断题  假肥大型肌营养不良是常染色体隐性遗传。()


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236、名词解释  癫痫综合征(epilepsysymptom)


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237、单项选择题  

12岁女性患者,左前臂外翻畸形4年,摄片如图所示,最佳的诊断是()

A.奥利病
B.马德隆畸形
C.先天性干骺端发育不全
D.软骨发育不全
E.骨折后愈合不良


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238、单项选择题  除新生儿外,以下哪项脑脊液检查是不正常的()

A.压力0.69~1.96kPa
B.白细胞数0~5×10/L
C.糖定量为2.2~4.4mmol/L
D.蛋白定量为0.2~0.4g/L
E.氯化物定量为90~100mmol/L


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239、单项选择题  

4个月,男婴,相貌怪异,请结合图片选出最可能的诊断()

A.颅缝早闭
B.脑小畸形
C.颅底陷入
D.Dany-Walker综合征
E.脑积水


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240、填空题  Lennox-Gastaut综合征的好发年龄___________________,发作形式___________________、___________________、__________及_________等多种形式。


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241、填空题  高热惊厥单纯型发作形式为___________________,持续时间___________________,好发年龄___________________。


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242、问答题  

患儿1岁,因“高热、呕吐10小时”入院,查体:体温40℃,面色青灰,嗜睡,前囟隆起,颈软,咽充血,心、肺(-),肝、脾不大,克、布氏征(-)。血常规:WBC16×109/L,NO.78%,LO.22%。脑脊液外观清亮,细胞总数100×106/L,蛋白质500mg/L,糖2.6mmol/L,氯化物115mmol/L。

在确诊前应采取的治疗方案?


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243、判断题  流感杆菌化脑发病年龄以3岁以上小儿多见。()


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244、名词解释  强直性发作(tonicseizures)


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245、判断题  癫痫持续状态禁用甘露醇。()


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246、判断题  新生儿期的有热惊厥不能诊断为高热惊厥。()


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247、多项选择题  病毒性脑膜炎的临床特点是()

A.全身中毒症状不重
B.可有局限性神经系统体征
C.意识多不受累
D.预后欠佳
E.病程1~2周


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248、配伍题  癫痫失神发作()
婴儿痉挛症()
脑性瘫痪()
假肥大型肌营养不良()
注意力缺陷多动症()

A.智力正常,但有学习困难
B.智力低下,伴有肌张力增高
C.智力发育迟滞,伴有点头状肌阵挛发作
D.智力可低于正常,腓肠肌肥大
E.智力发育正常,有发作性短暂意识丧失


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249、单项选择题  急性感染性多发性神经根炎典型的脑脊液细胞蛋白分离,可出现于病程的什么时间()

A.起病后1~3天内
B.起病后4~7天内
C.起病后1周至1个月
D.起病后1~2个月
E.起病后1~3个月


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250、单项选择题  有关病毒性脑炎哪项不正确()

A.病毒直接破坏神经组织
B.病初高热、频发惊厥
C.可有异常动作和幻觉
D.步态不稳,眼球震颤
E.脑脊液中糖下降


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251、单项选择题  哪种小儿神经反射不是终生存在的()

A.瞳孔对光反射
B.吞咽反射
C.腹壁反射
D.膝腱反射
E.握持反射


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252、判断题  继发性癫痫的临床特点是多可发现原发性疾病。()


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253、名词解释  癫痫(epilepsy)


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254、单项选择题  8个月男孩,诊断为婴儿痉挛症。首选的抗癫痫药物是()

A.丙戊酸钠每天20~50mg/kg
B.苯巴比妥每天3~5mg/kg
C.苯妥英钠每天4~7mg/kg
D.氯硝西泮每天O.01~0.2mg/kg
E.卡马西平每天10~30mg/kg


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255、填空题  对各种抗癫痫药物治疗无效的癫痫称为___________________。


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256、填空题  流感嗜血杆菌引起的化脑可选用___________________,耐药者可用___________________或___________________。


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257、判断题  先天性重症肌无力与母亲患MG有关。()


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258、问答题  需要与化脑鉴别的疾病主要有哪些,什么是鉴别的关键?


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259、单项选择题  在小儿的各种肿瘤中,小儿脑肿瘤的发病率为()

A.占第一位
B.占第二位
C.占第三位
D.占第四位
E.占第五位


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260、单项选择题  8岁男孩,诊断为失神发作。在下列抗癫痫药物中哪种不能选用()

A.氯硝西泮
B.苯巴比妥
C.苯妥英钠
D.乙琥胺
E.丙戊酸钠


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261、单项选择题  下列哪项不符合Reye综合征的临床表现()

A.病程分期以脑病症状的发展为依据
B.病程进展缓慢
C.肝脏轻中度肿大,一般无黄疸
D.小婴儿表现为突然呼吸急促或暂停、惊厥发作
E.可有去大脑强直


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262、填空题  梦游症是___________________障碍。


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263、问答题  

5岁男性患儿,高热、头痛、呕吐2天,昏迷1天,起病前曾排稀便数次,无脓血,未见皮疹,心肺腹无异常,脑膜刺激征阳性,双侧巴氏征阳性,大便常规无异常。血常规:白细胞6×109/L,中性粒细胞0.30,淋巴细胞0.70。

该患儿最可能的诊断是什么及诊断依据需要进一步做哪些检查。


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264、填空题  Reye综合征的病理特征是___________________和___________________。


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265、单项选择题  Reye综合征患儿,入院时呈深昏迷,血糖为O.95mmol/L,凝血酶原时间为18s,血清钠130mmol/L,钾4mmol/L,氯108mmol/L,钙2.3mmol/L。血pH7.32。为了纠正其代谢紊乱,下列哪项不正确()

A.纠正低血糖,10%葡萄糖溶液静脉滴注
B.20%甘露醇降低颅高压
C.维持电解质和酸碱平衡,纠正低血糖
D.维生素K静脉注射,纠正低凝血酶原
E.高热时使用阿司匹林降温


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266、单项选择题  

女,12岁,进行性肢体震颤1年余,多次出现发音困难,CT、MRI检查如图所示,最可能的诊断为()

A.肝豆状核变性
B.脑萎缩
C.双侧基底节区多发梗死
D.脱髓鞘改变
E.脑积水


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267、问答题  什么是Miller-Fisher综合征?


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268、单项选择题  复杂部分性发作患儿经卡马西平治疗后,已1年半未发。近来有头晕,行走不稳,双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因()

A.血药浓度测定
B.复查脑电图
C.脑电地形图
D.头颅CT
E.血电解质测定


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269、单项选择题  下列哪种不符合中毒性脑病的改变()

A.脑脊液糖为3.9mmol/L(70mg/dl)
B.脑脊液压力增高
C.脑脊液氯化物为90mmol/L(531mg/dl)
D.脑脊液蛋白为500mmol/L(50mg/dl)
E.脑脊液找菌阴性


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270、单项选择题  

8岁男孩,因外伤后感左肘关节肿痛,活动受限半小时入院,行左肘关节正侧位摄片如图示,下列哪项描述错误()

A.“八”字征
B.“X”线白线不连续
C.软组织肿胀
D.左肱骨小头骺线增宽
E.以上都不正确


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271、判断题  复杂部分性发作的主要病变部位在中央区。()


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272、问答题  与脑性瘫痪有关的危险因素有哪些?


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273、判断题  临床上及少有单纯的头痛性或腹痛性癫痫者,偏头痛决不会合并惊厥发作或自动症。()


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274、单项选择题  癫痫的外科手术治疗指征不包括()

A.抗癫痫药物治疗无效
B.已知脑内局限性病变的继发性癫痫
C.小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波
D.部分性癫痫
E.未发现脑内病灶但发作频繁影响发育的婴儿癫痫


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275、填空题  脑性瘫痪是指发育早期阶段各种病因所致的___________________。临床主要表现为___________________和___________________。


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276、名词解释  全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)


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277、单项选择题  急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动,能克服地心引力是()

A.0级
B.Ⅰ级
C.Ⅱ级
D.Ⅲ级
E.Ⅳ级


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278、配伍题  化脓性脑膜炎的脑脊液改变()
结核性脑膜炎的脑脊液改变()
中毒性脑病的脑脊液改变()
病毒性脑膜炎的脑脊液改变()

A.白细胞5×106/L,淋巴细胞为主,蛋白0.2g/L,糖3.1mmol/L
B.白细胞50×106/L,淋巴细胞为主,蛋白0.5g/L,糖4.5mmol/L
C.白细胞500×106/L,淋巴细胞为主,蛋白1.0g/L,糖1.2mmol/L
D.白细胞3000×106/L,中性粒细胞为主,蛋白1.2g/L,糖2.0mmol/L
E.白细胞5×106/L淋巴细胞为主,蛋白0.3g/L,乙糖4.5mmol/L,压力稍高


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279、问答题  化脑抗生素使用疗程多长?


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280、多项选择题  失神发作的主要临床特点()

A.突然短暂的意识丧失,动作停止
B.轻度的肌张力低下
C.脑电图为3Hz的棘慢波发放
D.头颅CT可正常
E.智力发育正常


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281、多项选择题  化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的治疗要点为()

A.积液多时反复穿刺放液
B.多次穿刺放液效果不好,手术摘除囊膜
C.加强脱水剂和利尿剂的使用
D.有积脓时行局部冲洗注入抗生素
E.穿刺放液应尽量多放


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282、单项选择题  

1岁患儿,高热、呕吐10小时,体温40℃,面色青灰,嗜睡,前囟隆起,颈软,咽充血,心肺(-),腹软,肝脾不大,克、布氏征(-)。血常规:白细胞16×109/L,中性粒细胞0.78,淋巴细胞O.22。脑脊液:外观清亮,细胞数10×106/L,蛋白质300mg/L,糖3.6mmol/L,氯化物115mmol/L。诊断为:化脓性脑膜炎(早期),为确诊应首选哪种检查()

A.复查脑脊液找致病菌
B.血培养
C.咽拭子培养
D.头颅CT
E.盐水灌肠查大便常规


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283、名词解释  毒蕈碱样不良反应


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284、单项选择题  以下哪点不是肺炎链球菌脑膜炎的特点()

A.多见于1岁以下的婴儿
B.易并发硬膜下积液
C.易迁延不愈反复发作
D.易有颅神经损伤
E.脑脊液易找到细菌


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285、单项选择题  下列脑脊液检查哪项符合Reye综合征的改变()

A.蛋白质0.8g/L
B.糖1.83mmol/L
C.氯化物101mmol/L
D.细胞数250×106/L
E.压力2.05kPa


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286、单项选择题  关于硬脑膜下积液的治疗下列哪项是错误的()

A.不论积液多少,均应反复穿刺
B.一侧每次穿刺放液不超过30ml
C.双侧穿刺放液总量不超过50ml
D.多次穿刺后积液减少不明显考虑手术摘除囊膜
E.硬脑膜下积脓除穿刺放液外,需根据病原菌注入相应抗生素


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287、单项选择题  

13岁男性患者,因轻微外伤后感左肱骨上部疼痛,软组织肿胀,摄片见左肱骨上段局限性骨质沿髓腔膨胀性破坏,骨皮质变薄,部分骨皮质不连续,最可能的诊断是()

A.左肱骨骨折
B.左肱骨骨囊肿伴病理性骨折
C.左肱骨骨纤伴病理性骨折
D.左肱骨巨细胞瘤伴病理性骨折
E.以上都不正确


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288、单项选择题  关于瑞氏综合征哪一项是错误的()

A.称脑病合并肝脏脂肪变性
B.病因不明,可能与病毒感染、药物和遗传有关
C.脑脊液检查仅压力升高
D.血清转氨酶较正常升高3倍以上
E.血氨和血糖均升高


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289、多项选择题  注意力缺陷多动症诊断依据中注意力项包括()

A.课堂注意力分散,成绩不佳
B.难于有始有终完成任务
C.难于持久性集中注意
D.易受外来影响而激动
E.在教室常常离开座位


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290、问答题  中央颞区棘波的儿童良性癫痫的特点是什么?


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291、名词解释  格林一巴利综合征(GBS)


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292、多项选择题  高热惊厥转变为癫痫的危险因素()

A.原有神经系统异常
B.有癫痫家族史
C.首次发作为复杂型高热惊厥
D.高热惊厥无复发者
E.惊厥发作时体温超过39℃者


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293、判断题  小儿脑肿瘤行腰椎穿刺主要用于和颅内感染性疾病的鉴别。()


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294、问答题  非感染性惊厥的病因有哪些?


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295、配伍题  化脓性脑膜炎()
病毒性脑炎()
结核性脑膜炎()

A.糖正常,氯化物↓,蛋白质↑,细胞数↑,中性粒细胞为主
B.糖↓↓,氯化物↓,蛋白质↑↑,细胞数↑,中性粒细胞为主
C.糖↓↓,氯化物↓,蛋白质↑↑,细胞数↑,淋巴细胞为主
D.糖正常,氯化物正常,蛋白质↑,细胞数↑,淋巴细胞为主
E.糖↓↓,氯化物正常,蛋白质正常,细胞数正常


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296、名词解释  化脑(化脓性脑膜炎)(purulentmeningitis)


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297、名词解释  失张力发作(atonicseizure)


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298、判断题  合理使用抗癫痫药是当前治疗癫痫的主要手段。()


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299、判断题  所有脑瘫患儿头颅影像学检查有异常。()


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300、多项选择题  新生儿惊厥的主要原因有()

A.缺氧缺血性脑病
B.低血糖
C.颅内出血
D.低血钙
E.癫痫


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