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1、名词解释 癫痫持续状态(statusepileppticus)
2、判断题 化脑最可靠的诊断依据是脑膜刺激征阳性。()
3、多项选择题 Lennox—Gastaut综合征的临床特点是()
A．不典型失神、强直性和肌阵挛发作，多种发作形式并存
B．发作间隙期脑电图有1.5～2.5Hz的棘慢波
C．智力发育落后
D．治疗困难，预后较差
E．有高幅失律
4、问答题 格林—巴利综合征的诊断依据?
5、单项选择题
8岁女孩，双下肢无力7天，双上肢无力3天，双下肢发麻。体查：脑神经无异常，心肺无异常，呼吸30次/min，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。查脑脊液压力正常，蛋白定量1.5g/L，细胞数4×106/L。患儿最可能的诊断是()
A．急性感染性多发性神经根炎
B．急性脊髓灰质炎
C．急性横断性脊髓炎
D．周期性麻痹
E．全身型重症肌无力
6、单项选择题 10岁男孩，智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，考虑为注意力缺陷多动症。其临床诊断依据中哪点是最主要的()
A．自我控制力不足
B．活动过多
C．注意力不集中
D．冲动、任性
E．学习困难
7、多项选择题 复杂型高热惊厥主要特点是()
A．惊厥发作持续15分钟以上
B．部分性发作
C．一次热病过程中发作多次
D．发作前神经系统异常
E．可有复发
8、多项选择题 脑膜炎双球菌脑膜炎的主要临床特点是()
A．起病急骤，多在冬春季发病
B．皮肤出血点或瘀斑
C．迅速出现休克、DIC
D．易并发硬脑膜下积液
E．多发生在新生儿期
9、配伍题 化脓性脑膜炎的脑脊液改变()结核性脑膜炎的脑脊液改变()中毒性脑病的脑脊液改变()病毒性脑膜炎的脑脊液改变()
A．白细胞5×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.2g/L，糖3.1mmol/L
B．白细胞50×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.5g/L，糖4.5mmol/L
C．白细胞500×106/L，淋巴细胞为主，蛋白1.0g/L，糖1.2mmol/L
D．白细胞3000×106/L，中性粒细胞为主，蛋白1.2g/L，糖2.0mmol/L
E．白细胞5×106/L淋巴细胞为主，蛋白0.3g/L，乙糖4.5mmol/L，压力稍高
10、名词解释 Tourette综合征
11、判断题 脑室内出血是化脑的并发症之一。()
12、单项选择题 注意力缺陷多动症的特点有()
A．多动，注意力不集中
B．女孩多于男孩
C．起病年龄在7岁以上
D．症状随年龄增大渐加重
E．智力发育较同龄儿稍差
13、单项选择题 确诊化脓性脑膜炎的依据是()
A．抽搐、昏迷
B．高热、头痛、呕吐
C．脑脊液中找到致病菌
D．脑膜刺激征阳性
E．婴儿前囟饱满，隆起
14、配伍题 步态异常，步行时左右摇摆似鸭步，膝反射减弱()膝反射亢进，步行时足尖着地()早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高，脑脊液无炎症改变()
A．假肥大型肌营养不良
B．脑性瘫痪
C．急性感染性多神经根炎
D．进行性肌营养不良
E．先天性肌营养不良
15、填空题 全部性发作指发作中___________________，___________________。
16、名词解释 癫痫综合征(epilepsysymptom)
17、单项选择题 癫痫精神运动性发作首选药物是()
A．苯妥英钠
B．苯巴比妥
C．卡马西平
D．托吡酯
E．丙戊酸钠
18、名词解释 全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)
19、单项选择题 5岁男性患儿，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，起病前曾排稀便数次，无脓血，未见皮疹，心肺腹无异常，脑膜刺激征阳性，双侧巴氏征阳性，大便常规无异常。血常规：白细胞6×10/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70。最可能的诊断是()
A．病毒性脑膜炎、脑炎
B．结核性脑膜炎
C．化脓性脑膜炎
D．中毒性菌痢
E．中毒性脑炎
20、单项选择题 下列哪种不符合中毒性脑病的改变()
A．脑脊液糖为3.9mmol/L(70mg/dl)
B．脑脊液压力增高
C．脑脊液氯化物为90mmol/L(531mg/dl)
D．脑脊液蛋白为500mmol/L(50mg/dl)
E．脑脊液找菌阴性
21、填空题 脑膜炎球菌引起的化脑首选___________________，耐___________________者需选用___________________。
22、单项选择题 下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点()
A．恶性肿瘤占第l位
B．大多数发生在中线部位
C．以神经胶质细胞瘤最多见
D．颅高压症状出现早
E．定位症状少，易误诊
23、判断题 治疗化脓性脑膜炎如用头孢三嗪，一般剂量为50mg∕kg·d。()
24、单项选择题
女，12岁，脊柱侧弯畸形，双下肢长短不一，请结合影像图像，最可能的诊断是()
A．骨纤维异常增殖症
B．骨巨细胞瘤
C．内生软骨瘤
D．非骨化性纤维瘤
E．Paget病
25、单项选择题
患儿女，2岁。因发热，头痛，呕吐2天，频发惊厥来院就诊。查体：体温39.8℃，神清，精神弱，颈部有抵抗，心肺腹无异常。克氏征(+)，布氏征(+)，脑脊液常规：白细胞6000×106/L，多核O.86，单核O.14，涂片可见革兰阳性双球菌。此患儿诊断为()
A．结核性脑膜炎
B．流行性脑脊髓膜炎
C．流行性乙型脑炎
D．化脓性脑膜炎
E．病毒性脑炎
26、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
最可能出现的合并症为()
A．脑室管膜炎
B．脑积水
C．硬脑膜下积液
D．颅内出血
E．脑水肿
27、填空题 脑性瘫痪是指发育早期阶段各种病因所致的___________________。临床主要表现为___________________和___________________。
28、填空题 大脑半球肿瘤可引起___________________伴___________________。
29、单项选择题 关于急性感染性多发性神经根炎的述说哪项是正确的()
A．以冬春季节为主
B．农村较城市多见
C．女孩多于男孩
D．好发年龄多在10岁以上
E．为病毒直接感染所致
30、填空题 流感嗜血杆菌引起的化脑可选用___________________，耐药者可用___________________或___________________。
31、单项选择题 患儿9个月，近日烦躁不安，易激惹，偶尔呕吐，大便稀，2～3次/天，查体：嗜睡、前囟稍紧张，颈抵抗可疑，心肺腹无异常，布氏征(+)，巴氏征(±)，为明确诊断下列检查最为必要()
A．白细胞总数和分类
B．大便常规
C．脑脊液检查
D．结核菌素试验
E．X线胸片
32、单项选择题
10岁男性患者，左膝关节反复肿胀，活动受限，伴低热2年，经抗炎治疗效果不明显，行左膝关节摄片如图示，最佳诊断是()
A．左膝关节结核(滑膜型)
B．左膝关节结核(骨型)
C．左膝关节结核(混合型)
D．左膝化脓性关节炎
E．以上都不正确
33、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
为明确诊断应做哪项检查？34、填空题 儿童期重症肌无力脑干型以___________________等后组颅神经受累为主，突出症状有___________________和___________________。
35、判断题 急性感染性多发性神经根炎的瘫痪特点是非对称性迟缓性瘫痪。()
36、名词解释 夜惊(nightterrors)
37、多项选择题 单纯性高热惊厥的临床特点是()
A．发热在38.5℃以上，先发热后惊厥
B．惊厥为全身性，持续不超过10分钟
C．一次病程中仅发作1次
D．发作前后无神经系统异常
E．可反复发作
38、名词解释 难治性癫痫
39、单项选择题
婴幼儿，女，头比一般孩子大，请结合影像图像选择最可能的诊断()
A．脑萎缩
B．阻塞性脑积水
C．交通性脑积水
D．先天发育异常
E．脑囊肿
40、单项选择题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液，下列哪种情况需神经外科手术治疗()
A．久积液为脓性者
B．积液量过多颅压增高明显者
C．反复穿刺4～5周后仍抽液不净者
D．反复抽液3个月后仍持续颅压增高者
E．出现硬膜下积液，立即手术
41、单项选择题 男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L，中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L，潘氏试验(+)，糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并()
A．败血症
B．病毒性脑炎
C．高热惊厥
D．化脓性脑膜炎
E．脑脓肿
42、问答题 简述婴儿擦腿综合征如何与癫痫鉴别?
43、判断题 所有脑瘫患儿肌张力增高。()
44、填空题 脑膜刺激征主要指___________________、___________________、___________________。
45、填空题 对有明显颅压增高者，最好先适当___________________后再行腰穿刺。
46、多项选择题 小儿癫痫应与下列哪些疾病相鉴别()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．维生素D缺乏性手足搐搦症
47、多项选择题 注意力缺陷多动症诊断依据中注意力项包括()
A．课堂注意力分散，成绩不佳
B．难于有始有终完成任务
C．难于持久性集中注意
D．易受外来影响而激动
E．在教室常常离开座位
48、名词解释 癫痫(epilepsy)
49、单项选择题 预防病毒性脑炎的重要措施是()
A．流行季节少去公共场所
B．搞好环境卫生，加强卫生宣传工作
C．体格锻炼，增强体质
D．肌肉注射丙种球蛋白
E．注射减毒病毒活疫苗
50、单项选择题 注意力缺陷多动症病因是多种多样的，但除外()
A．遗传
B．中枢神经病毒感染
C．出生体重过低
D．营养不良
E．多巴胺受体超敏
51、填空题 肿瘤的局灶症状有___________________，___________________，___________________，___________________，___________________。
52、问答题 小儿时期急性疾病中惊厥发作有什么特征?
53、配伍题 易并发硬膜下积液()多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
54、填空题 脑性瘫痪按运动障碍性质分类为___________________，___________________，___________________，___________________，___________________，___________________，___________________。
55、单项选择题 Reye综合征患儿，入院时呈深昏迷，血糖为O.95mmol/L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L。血pH7.32。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确()
A．纠正低血糖，10%葡萄糖溶液静脉滴注
B．20%甘露醇降低颅高压
C．维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D．维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E．高热时使用阿司匹林降温
56、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．8岁左右
C．6岁左右
D．12岁左右
E．10岁左右
57、问答题 结核性脑膜炎脑脊液改变是什么?
58、单项选择题
女，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．5岁左右
C．8岁左右
D．11岁左右
E．14岁左右
59、单项选择题 8岁男孩，系注意力缺陷多动症，心理治疗外，在下列药物治疗方案中，哪点不妥当()
A．盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg，早、中午服用
B．苯丙胺5mg，早、中午服用
C．匹莫林20mg，早、晚服用
D．米帕明(丙咪嗪)25mg，每晚服1片
E．阿米替林，每天2次(早、中午)
60、多项选择题 化脓性脑膜炎的炎性渗出物在()
A．软脑膜、蛛网膜
B．大脑顶部脑膜
C．脑基底池和脊髓表面
D．脑室内膜
E．深部脑组织
61、多项选择题 高热惊厥转变为癫痫的危险因素()
A．原有神经系统异常
B．有癫痫家族史
C．首次发作为复杂型高热惊厥
D．高热惊厥无复发者
E．惊厥发作时体温超过39℃者
62、单项选择题 哪种神经反射出生后即有，且终生存在()
A．拥抱反射
B．觅食反射
C．吸吮反射
D．膝腱反射
E．握持反射
63、多项选择题 诱发癫痫持续状态的因素有()
A．突然停用抗癫痫药物
B．药物中毒
C．缺氧缺血
D．高热
E．急性感染
64、多项选择题 中毒性脑病所致惊厥的临床特点是()
A．任何年龄均可发生
B．多见于中毒型菌痢、败血症、肺炎等疾病的极期
C．惊厥可局限性、次数多、时间长
D．预后较差
E．惊厥与体温有关
65、填空题 复杂部分性发作首选___________________。
66、多项选择题 需与急性感染性多神经根炎鉴别的疾病有()
A．脊髓灰质炎
B．急性脊髓炎
C．脊髓肿瘤
D．急性脑干炎
E．肠道病毒感染所致的急性弛缓性瘫痪
67、单项选择题 化脓性脑膜炎预后的决定因素应除外()
A．患儿发病年龄大小
B．诊治时间的早晚
C．致病菌种类
D．机体的免疫力
E．发热的程度
68、单项选择题 新生儿化脓性脑膜炎，以下哪项临床表现不常见()
A．发热或体温不升
B．颅高压征
C．拒食、呕吐
D．前囟饱满
E．呼吸暂停
69、单项选择题 化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎在脑脊液检查有根本性区别的项目是()
A．白细胞总数及分类
B．蛋白定量
C．糖及氯化物定量
D．脑脊液外观
E．脑脊液病原检测
70、填空题 痫样发作是___________________引起的发作性脑功能异常。
71、填空题 革兰阴性杆菌起的化脑多用___________________外，可加用___________________或___________________。
72、判断题 癫痫持续状态首选地西泮止惊。()
73、名词解释 肌阵挛发作(myoclonicseizure)
74、单项选择题 假肥大型肌营养不良为X连锁隐性遗传病，此种遗传方式是()
A．女性携带女性发病
B．女性携带男性发病
C．男性携带女性发病
D．男性携带男性发病
E．两性均可携带和发病
75、填空题 年龄小于3个月的幼婴化脑，脑膜刺激征不明显与___________________，___________________，___________________有关。
76、填空题 炎症渗出物粘连堵塞脑室液循环之狭小通道引起___________________障碍，即___________________脑积水，颅底及脑表面蛛网膜炎或静脉血栓引起___________________障碍，即___________________脑积水。
77、判断题 诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是脑电图每秒3次棘慢复合波。()
78、单项选择题 儿童脑脊液检查，以下哪项不正常()
A．压力0.69～1.96kPa
B．白细胞数4×10/L
C．蛋白定量O.48g/L
D．氯120mmol/L
E．糖4.4mmol/L
79、判断题 格林―巴利的瘫痪特点是对称性痉挛性瘫痪。()
80、问答题 惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现有哪些?
81、填空题 典型失神发作首选___________________。
82、问答题 化脑抗生素使用疗程多长?
83、单项选择题 鲎珠溶解试验可间接证实脑脊液中存在哪些种病原菌()
A．病毒
B．结核菌
C．革兰阴性细菌
D．真菌
E．革兰阳性细菌
84、填空题 瑞氏综合征基本病理生理特点是___________________。
85、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的特点是()
A．脑膜刺激征阳性
B．椎体束征阳性
C．高热、头痛、频吐
D．意识障碍
E．脑脊液易找到致病菌
86、单项选择题 8个月男性患儿，诊断为“化脑”，用青霉素和氯霉素治疗，病情好转，体温正常。近3天又发热、抽搐，体温39.5℃；神志欠清，前囟紧张。脑脊液：外观清亮，细胞数12×10/L，氯化物110mmol/L，蛋白质450mg/L，糖4mmol/L，应首先考虑()
A．脑水肿
B．硬脑膜下积液
C．脑脓肿
D．合并结核性脑膜炎
E．脑膜炎复发
87、问答题 婴儿痉挛症(west综合征)的临床特点是什么?
88、单项选择题 小儿癫痫应与下列疾病相鉴别，除外()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．大田园综合征
89、单项选择题 关于瑞氏综合征的病理变化，错误的是()
A．脑水肿
B．肝细胞脂肪变性
C．肝细胞泡沫样变
D．肝细胞内线粒体肿胀
E．肝硬化
90、填空题 金黄色葡萄球菌引起的化脑可选用___________________、___________________、或___________________。
91、多项选择题 复杂部分性发作的主要病变部位()
A．额叶
B．颞叶
C．边缘系统
D．中央前回
E．中央后回
92、问答题 复杂性高热惊厥的临床特点?
93、单项选择题 下列哪一项不是小儿脑肿瘤的特点()
A．颅高压症状出现较早
B．呕吐是唯一早期症状
C．头痛在清晨较重，以额、枕部为主
D．肿瘤定位症状少、出现晚
E．好发在中线、前颅凹部位
94、判断题 所有脑瘫患儿头颅影像学检查有异常。()
95、单项选择题 新生儿易患大肠杆菌脑膜炎的主要原因是()
A．生产时通过母亲产道
B．体内缺乏IgM
C．体内缺乏IgG
D．细胞免疫功能发育不完全
E．血脑屏障发育未完善
96、问答题 需要与化脑鉴别的疾病主要有哪些，什么是鉴别的关键?
97、填空题 脑电图可作为病毒性脑炎的辅助检查之一，它以___________________为特征。
98、多项选择题 病毒性脑膜炎的临床特点是()
A．全身中毒症状不重
B．可有局限性神经系统体征
C．意识多不受累
D．预后欠佳
E．病程1～2周
99、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素中度耐药者应选用的抗生素是()
A．氨苄西林
B．庆大霉素
C．头孢曲松钠
D．红霉素
E．青霉素
100、判断题 合理使用抗癫痫药是当前治疗癫痫的主要手段。()
101、判断题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫是全部性发作。()
102、单项选择题 大肠杆菌脑膜炎正确的治疗是()
A．选用头孢拉定
B．选用头孢三嗪
C．不必用药物鞘内注射
D．临床症状消失和体温正常后停药
E．选用头孢唑啉
103、多项选择题 新生儿化脓性脑膜炎多见的病原菌是()
A．大肠杆菌
B．A组溶血性链球菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感杆菌
E．肺炎链球菌
104、单项选择题 关于瑞氏综合征的病因，下列哪一项是错误的()
A．乙酰水杨酸应用可导致本病的发生
B．与B型流感病毒和水痘感染有关
C．与遗传代谢病如中链酰基一CoA脱氢酶缺陷有关
D．线粒体脂肪酸氧化代谢缺陷病可以出现与本病相似症状
E．与细菌感染有关
105、配伍题 脑干肿瘤常有()小脑肿瘤常有()下丘脑肿瘤常有()颅咽管肿瘤常有()大脑半球肿瘤常有()
A．共济失调
B．脑神经受累症状
C．视力和视野缺损
D．尿崩症
E．癫痫发作
106、判断题 癫痫是不治之症。()
107、判断题 脑肿瘤患儿如出现瞳孔不等大或明显意识障碍时，应考虑为枕骨大孔疝。()
108、名词解释 失张力发作(atonicseizure)
109、判断题 癫痫持续状态禁用甘露醇。()
110、多项选择题 引起小儿脑性瘫痪的主要原因有()
A．窒息
B．产伤
C．早产
D．核黄疸
E．胎盘炎症
111、配伍题 痉挛性偏瘫()痉挛性双瘫()痉挛性四肢瘫()手足徐动型瘫痪()共济失调型脑瘫()
A．患侧手生长迟滞
B．双下肢呈马蹄内翻状，上肢运动正常
C．四肢肌张力增高
D．肌张力降低，抬头无力
E．共济失调
112、填空题 新生儿惊厥，止惊首选药物___________________。
113、单项选择题
女，2岁，因呕吐、惊厥、意识障碍4～5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体：体温38℃，嗜睡，双瞳孔等大等圆、对光发射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平软，肝右肋下2.5cm，脾未及，无脑膜刺激征，大便常规未见异常。
下列处理原则哪项不正确()
A．纠正代谢紊乱，维持电解质及酸碱平衡
B．降低颅内压，首选甘露醇
C．控制惊厥发作，可用苯巴比妥
D．护理及对症治疗，如头高位、保持气道通畅、止惊等
E．降血压，以保证脑内灌注压低于6.67kPa(50mmHg)
114、判断题 Reye综合征患者肝功能异常明显但无明显黄疸。()
115、单项选择题 婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是()
A．癫痫
B．硬脑膜下积液
C．脑室管膜炎
D．脑积水
E．失明
116、单项选择题 颅骨骨折或外科手术后造成的脑脊液鼻漏或脑脊液耳漏病儿患脑膜炎后，常反复再发。其病原菌多为()
A．脑膜炎双球菌
B．肺炎链球菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感嗜血杆菌
E．大肠杆菌
117、填空题 中央颞区棘波的小儿良性癫痫属___________________遗传，它的预后___________________，药物易于___________________，生长发育___________________。
118、单项选择题 典型急性化脓性脑膜炎的脑脊液改变为()
A．细胞数增高，蛋白增高，糖正常
B．细胞数增高，蛋白增高，糖减少
C．细胞数增高，蛋白正常，糖减少
D．细胞数正常，蛋白增高，糖减少
E．细胞数增高，蛋白正常，糖正常
119、单项选择题
8岁女性患者，因外伤后致右胫骨骨折，下列描述正确的是()
A．对位好，对线差
B．对位差，对线好
C．对位对线好
D．对位对线差
E．以上都不正确
120、单项选择题
男，12岁，大腿下部间歇性疼痛，劳累后加重，结合图像，最可能的诊断是()
A．纤维性骨皮质缺损
B．干骺端结核
C．骨样骨瘤
D．邻皮质软骨瘤
E．非骨化性纤维瘤
121、单项选择题 新生儿惊厥首选哪种药物止惊()
A．地西泮
B．水合氯醛
C．苯巴比妥
D．苯妥英钠
E．氯丙嗪
122、单项选择题 女孩，12岁，间歇头痛半年，加重伴呕吐1个月，视物模糊3天。查体：体温37℃，神清，双侧瞳孔约5mm，对光反射消失，双侧眼球水平震颤，颈抵抗，四肢肌张力增高，肌力正常。腰穿检查除压力明显增高外，脑脊液常规、生化正常。为明确诊断，下一步首先要做的检查是()
A．脑脊液细菌培养
B．脑脊液查结核抗体及进行结核菌培养
C．脑脊液沙氏培养找隐球菌
D．脑电图检查
E．头颅CT扫描
123、问答题 引起癫痫或(惊厥)持续状态的病因有哪些?
124、名词解释 单纯局灶运动性发作
125、单项选择题 单纯疱疹病毒脑炎多侵犯神经系统哪些部位()
A．脑膜
B．大脑皮质尤其是颞叶
C．全脑
D．大脑白质
E．以上均不是
126、判断题 瑞氏综合征预后的决定因素是发热的程度。()
127、配伍题 2岁男孩，生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍。其诊断应是()8岁男孩，2岁时有高热惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次约3～5分钟。近2天患儿神志模糊，淡漠。对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧额部有较多尖波和高幅δ波，CT检查无异常，其诊断为()6岁女孩，近3个月有发作性发呆3次，持续数秒后清醒，不能回忆发作。脑电图背景电活动变慢，以5～7Hzθ波为主，两侧有3Hz棘慢波阵发。其诊断可能性最大的为()
A．强直—阵挛性发作
B．小儿单纯性癫痫
C．复杂部分性发作
D．失神发作
E．非典型失神发作
128、多项选择题 痉挛型脑性瘫痪具有下列哪些表现()
A．运动功能异常
B．肌张力低下
C．锥体束征阳性
D．运动障碍进行性加重
E．腱反射亢进
129、填空题 高热惊厥单纯型发作形式为___________________，持续时间___________________，好发年龄___________________。
130、填空题 肌阵挛发作首选___________________。
131、名词解释 复杂局灶性发作
132、多项选择题 注意力缺陷多动症的治疗方法包括()
A．实施合理教育
B．减少对患儿的不良刺激
C．合理使用药物
D．药物治疗在周末使用
E．三环抗抑郁药的使用
133、单项选择题 线粒体脑肌病的遗传特点是()
A．染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关
B．线粒体DNA是由母系遗传
C．线粒体DNA包括了大部分遗传信息
D．其临床表型为同质性
E．临床症状与线粒体DNA突变量无关
134、单项选择题 癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即()
A．给予甘露醇和地塞米松
B．给予抗生素
C．给能量合剂
D．静脉滴注碱性液体
E．静脉滴注10%葡萄酸钙
135、问答题
5岁男性患儿，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，起病前曾排稀便数次，无脓血，未见皮疹，心肺腹无异常，脑膜刺激征阳性，双侧巴氏征阳性，大便常规无异常。血常规：白细胞6×109/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70。
该患儿最可能的诊断是什么及诊断依据需要进一步做哪些检查。136、单项选择题
女，1岁半，头颅迅速增大，行CT检查如图，请选出最可能的诊断()
A．积水型无脑畸形
B．硬膜外血肿
C．硬膜下血肿
D．硬膜下积液
E．脑内血肿
137、填空题 癫痫持续状态指___________________或___________________。
138、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
服药半年未发作。自行停药1周后突然发作，意识不清1小时。为控制发作，应首选()
A．苯妥英钠缓慢静脉注射
B．异戊巴比妥钠缓慢静脉注射
C．氯丙嗪口服
D．地西泮缓慢静脉注射
E．10%水合氯醛保留灌肠
139、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．5岁左右
B．10岁左右
C．15左右
D．20岁左右
E．25岁左右
140、填空题 ___________________是诊断假性肌肥大营养不良重要依据。
141、单项选择题 下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷()
A．基质运输缺陷
B．基质利用缺陷
C．三羧酸循环受累
D．氧化/磷酸化耦联缺陷
E．糖原合成酶缺乏
142、单项选择题
13岁男性患者，因轻微外伤后感左肱骨上部疼痛，软组织肿胀，摄片见左肱骨上段局限性骨质沿髓腔膨胀性破坏，骨皮质变薄，部分骨皮质不连续，最可能的诊断是()
A．左肱骨骨折
B．左肱骨骨囊肿伴病理性骨折
C．左肱骨骨纤伴病理性骨折
D．左肱骨巨细胞瘤伴病理性骨折
E．以上都不正确
143、判断题 脑电图提示高峰节律紊乱是诊断West的重要依据。()
144、填空题 化脑常见的致病菌有___________________、___________________及___________________。新生儿及小婴儿化脑常见的致病菌有___________________和___________________。
145、配伍题 9岁男孩，发作性发呆、凝视2个月，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是()男孩，6个月。生后第3天有颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛症。其脑电图改变应是()10岁男孩，入睡后不久有面部及肢体抽动2个月，每天1～2次。智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是()患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月点头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为Lennox-Gastaut综合征。其脑电图改变应是()
A．3Hz棘慢波
B．1.5～2.5Hz慢棘-慢波
C．高峰节律紊乱
D．T3/C3有棘-慢波放电灶
E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
146、名词解释 重症肌无力(MG)(myastheniagravis)
147、判断题 长期使用苯妥英钠会引起智力减退。()
148、判断题 化脑合并硬脑膜下积液如少量积液无需处理。()
149、判断题 肌张力低下型脑瘫患儿肢体松软，腱反射消失。()
150、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．1岁左右
B．4岁左右
C．7岁左右
D．10岁左右
E．13岁左右
151、问答题 癫痫的外科手术治疗指征是什么?
152、名词解释 线粒体脑肌病(mitochondrialencephalomyopathy)
153、名词解释 痫样发作
154、问答题 化脓性脑膜炎并发硬膜下积液的特点有哪些?
155、填空题 引起化脑的肠道革兰氏阴性杆菌以___________________最多见。
156、单项选择题 化脓性脑膜炎，易有出血性皮疹和休克的是()
A．流感杆菌脑膜炎
B．脑膜炎双球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．链球菌脑膜炎
157、名词解释 病毒性脑膜炎(viralmeningitis)
158、判断题 精神运动性发作是癫痫复杂部分性发作。()
159、填空题 小儿脑肿瘤中最多见的是___________________。
160、单项选择题 男，4个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×10/L，中性粒细胞O.88。CSF细胞数800×10/L，潘氏试验(+)，糖1.8mmol/L。氯化物110mmoI/L。最可能诊断为中耳炎、乳突炎合并()
A．败血症
B．病毒性脑炎
C．高热惊厥
D．化脓性脑膜炎
E．脑脓肿
161、单项选择题 关于Reye综合征的病理改变哪项是错误的()
A．脑的主要改变是严重脑水肿和细胞肿胀，呈炎症或脱髓鞘改变
B．心肌有脂肪变性
C．肝脏有脂肪浸润，无坏死灶
D．肾脏有脂肪变性
E．胰腺有脂肪变性
162、单项选择题 手足徐动性瘫痪的临床表现，下列哪点不符()
A．肌张力降低
B．喂哺困难
C．手足徐动明显
D．智力发育明显落后
E．通常无锥体束征
163、多项选择题 脑性瘫痪除运动障碍外，常伴有下列哪些异常()
A．智力低下
B．语言障碍
C．癫痫
D．认知和行为异常
E．意识障碍
164、填空题 梦游症是___________________障碍。
165、填空题 病因未明的化脑首选___________________或___________________。
166、单项选择题
女，4岁，右侧颈部可扪及一包块约两个月，无热无痛，CT如图所示，最可能的诊断为()
A．咽旁血管外皮瘤
B．咽旁副神经节瘤
C．咽旁脓肿
D．咽旁神经纤维瘤
E．咽旁小唾液腺混合瘤
167、判断题 小儿脑肿瘤行腰椎穿刺主要用于和颅内感染性疾病的鉴别。()
168、配伍题 婴儿痉挛症()线粒体脑肌病()假肥大性肌营养不良()
A．肌活检可见破碎样红纤维
B．CT示颅内有占位效应
C．脑脊液检查示细胞数680×10/L，多核为0.85
D．血清肌肉酸激酶显著增高
E．脑电图示高峰失律
169、填空题 恢复期血清病毒特异性抗体滴度高于急性期___________________对病毒性脑炎有诊断价值。
170、多项选择题 失神发作诊断的主要依据是()
A．突然短暂的意识丧失，动作停止
B．轻度的肌张力低下
C．脑电图为每秒3次棘慢波发放
D．头颅CT正常
E．发作可由过度换气诱发
171、单项选择题
12岁，女性患者，因右小腿肿胀，疼痛，发热3月余，摄片如图所示，下列征象那项是错误的：()
A．骨质呈溶骨性破坏
B．骨质增生硬化
C．骨膜呈层状增生不明显
D．可见软组织肿块
E．以上都不正确
172、名词解释 脑膜刺激征(meningealirritationsign)
173、单项选择题
男，3岁，头颅被球击中，请结合CT图像，最选择可能的诊断是()
A．高血压性脑出血
B．脑结核
C．脑挫裂伤血肿形成
D．动脉瘤破裂出血
E．血管畸形
174、单项选择题 关于急性感染性多神经根炎神经根受累的描述哪项是正确的()
A．脊神经根近、远端神经均可受累
B．以远端较重
C．不累及颅神经
D．不累及感觉神经
E．以脊髓前角细胞受损为主
175、名词解释 假肥大型肌营养不良(duchenne’sdisease)
176、填空题 格林巴利综合征呈___________________瘫痪，而急性脊髓炎呈___________________瘫痪。
177、判断题 流感病毒是引起病毒性脑炎最常见的病毒。()
178、单项选择题 3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。其脑瘫类型是()
A．痉挛性偏瘫
B．手足徐动性脑瘫
C．痉挛性双瘫
D．共济失调型
E．痉挛性四肢瘫
179、填空题 对各种抗癫痫药物治疗无效的癫痫称为___________________。
180、判断题 流感杆菌化脑发病年龄以3岁以上小儿多见。()
181、判断题 复杂部分性发作的主要病变部位在中央区。()
182、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是多种药物联合应用。()
183、判断题 高热惊厥不发生持续状态。()
184、单项选择题 2岁女孩，频繁呕吐2天，伴昏迷、惊厥。肝右肋下4cm。血清转氨酶100U，血糖为1.12mmol/L。诊断为Reye综合征。下列哪项不是致病因素()
A．病前有病毒感染史
B．黄曲霉毒素污染食物
C．服用水杨酸退热剂
D．服用抗癫痫药物如丙戊酸钠
E．金黄色葡萄球菌感染
185、判断题 脑瘫是进行性中枢运动发育异常。()
186、配伍题 脑脊液鲎珠溶解物试验阳性()脑脊液墨汁染色找到致病菌()脑脊液抗酸染色找到致病菌()
A．结核性脑膜炎
B．大肠杆菌脑膜炎
C．金黄色葡萄球菌脑膜炎
D．病毒性脑膜炎
E．新型隐球菌脑膜炎
187、填空题 病毒性脑炎大都病程自限性，大约___________________多数完全恢复，少数留有___________________、___________________、___________________等后遗症。
188、单项选择题 关于小儿脑肿瘤，下列哪一项是错误的()
A．脑神经受损症状多见于脑干肿瘤
B．视力和视野缺损多见于颅咽管肿瘤
C．共济失调多见于小脑肿瘤
D．癫痫发作多见于大脑半球肿瘤
E．椎体束征多见于幕下肿瘤
189、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图像选择最可能诊断()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．外部性脑积水
190、单项选择题 假性肥大性肌营养不良的遗传方式是()
A．常染色体隐性遗传
B．常染色体显性遗传
C．X连锁隐性遗传
D．X连锁显性遗传
E．多基因遗传
191、单项选择题 下列哪点不是假肥大型肌营养不良的临床特点()
A．男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重
B．均有不同程度智力低下
C．Gower征阳性
D．小腿腓肠肌假性肥大
E．血清CPK增高
192、填空题 颅内高压症状有___________________，___________________，___________________。
193、多项选择题 急性感染性多发性神经根炎的临床特点包括()
A．好发年龄<10岁
B．肢体为对称性、迟缓性瘫痪
C．脑神经可受累
D．脑脊液蛋白细胞分离
E．有感觉障碍
194、名词解释 化脑(化脓性脑膜炎)(purulentmeningitis)
195、单项选择题 假肥大型肌营养不良肌肉肥大通常发生在()
A．胸大肌
B．股外侧肌
C．肱三头肌
D．腓肠肌
E．胫前肌
196、填空题 典型偏头痛主要表现为___________________，___________________，___________________，___________________和___________________等。
197、单项选择题 治疗婴儿痉挛症时首选的药物是()
A．ACTH或泼尼松
B．氯硝西泮
C．丙戊酸钠
D．卡马西平
E．苯巴比妥钠
198、填空题 瑞氏综合征的脑脊液的改变是___________________。
199、单项选择题
十个月婴儿，3个月前因发热、惊厥诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周热退，即停药，现头围47cm，前囟隆起，颅缝裂开，前额突出，两眼球向下呈落日征。
应考虑的诊断为()
A．硬脑膜下积液
B．慢性脑膜炎
C．脑脓肿
D．脑积水
E．脑室管膜炎
200、名词解释 Reye综合征(瑞氏综合征)(Reye’ssyndrome)
201、问答题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫的特点是什么?
202、单项选择题 以下哪点不是肺炎链球菌脑膜炎的特点()
A．多见于1岁以下的婴儿
B．易并发硬膜下积液
C．易迁延不愈反复发作
D．易有颅神经损伤
E．脑脊液易找到细菌
203、单项选择题 病毒性脑炎的病原学确诊依据为()
A．发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥
B．脑脊液白细胞总数轻度升高
C．脑电图呈弥漫性慢波
D．脑脊液分离出病毒
E．恢复期抗体滴度较急性期高出4倍以上
204、单项选择题 当急性感染性多发性神经根炎患儿出现下列哪些情况时，具有气管切开指征()
A．呼吸肌麻痹发展迅速
B．呼吸表浅不伴声音嘶哑和吞咽困难
C．右肺下叶不张
D．哮喘性支气管炎
E．血PaO27.32kPa，PaCO26.65kPa
205、填空题 ___________________是确诊化脑的重要依据。
206、单项选择题 如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重()
A．EEG检查
B．MRI
C．腰穿检查
D．CT
E．X线平片
207、多项选择题 关于脑性瘫痪下列哪项是错误的()
A．除运动障碍外，常伴有智力低下、癫痫等
B．病因发生在出生后2年内
C．姿势控制异常
D．进行性加重
E．双下肢呈剪刀状交叉
208、单项选择题 8个月男孩，诊断为婴儿痉挛症。首选的抗癫痫药物是()
A．丙戊酸钠每天20～50mg/kg
B．苯巴比妥每天3～5mg/kg
C．苯妥英钠每天4～7mg/kg
D．氯硝西泮每天O.01～0.2mg/kg
E．卡马西平每天10～30mg/kg
209、单项选择题 未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案()
A．异烟肼+链霉素
B．两性霉素B
C．青霉素+庆大霉素
D．青霉素+氯霉素
E．头孢曲松钠
210、名词解释 脑性瘫痪(cerebralpalsy)
211、单项选择题 7岁男孩，诊断为癫痫并进行抗癫痫治疗已2年，近来自行停药。今晨突然频繁连续抽动，神志不清，已连续抽搐达40分钟。患儿此时属于下列哪种情况()
A．癫痫大发作
B．癫痫持续状态
C．精神运动性发作
D．精神运动性持续状态
E．肌阵挛性癫痫状态
212、单项选择题 流感嗜血杆菌脑膜炎，下列哪项是错误的()
A．引起脑膜炎的菌株大多为B型
B．多见于婴幼儿发病
C．易并发硬脑膜下积液
D．该菌能产生外毒素
E．偶见皮疹
213、填空题 Lennox-Gastaut综合征的好发年龄___________________，发作形式___________________、___________________、__________及_________等多种形式。
214、单项选择题 下列哪点不是化脓性脑膜炎抗生素的治疗原则()
A．一旦诊断明确，尽快进行抗生素治疗
B．根据治病菌选择有效且易通过血一脑脊液屏障的抗生素
C．静脉给药保证脑脊液中有效杀菌浓度
D．氨基糖甙类可鞘内注射
E．用药一般不少于2～3周
215、多项选择题 失神发作的主要临床特点()
A．突然短暂的意识丧失，动作停止
B．轻度的肌张力低下
C．脑电图为3Hz的棘慢波发放
D．头颅CT可正常
E．智力发育正常
216、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎瘫痪的表现不正确的是()
A．多为对称性
B．自肢体远端开始
C．可有呼吸肌麻痹
D．为痉挛性瘫痪
E．有面神经受累
217、单项选择题
6岁女性患者，因外伤后致左肘关节肿痛，活动受限，外踝局部压痛明显X线摄片如图，最合适的诊断是()
A．左肱骨小头骨骺I度分离
B．左肱骨小头骨骺II度分离
C．左肱骨小头骨骺III度分离
D．左肱骨小头骨骺IV度分离
E．以上都不正确
218、单项选择题
男，3岁，发热、咳嗽2天，头痛半天，伴呕吐3次，非喷射性，腹泻2次，稀水样便。体查：体温39℃，颈稍抗，双肺呼吸音稍粗，未闻及口啰音，心、腹无异常，无神经系统定位征。脑脊液：白细胞22×106/L，蛋白O.55g/L，糖4.4mmol/L，氯化物128mmol/L，初步考虑诊断为()
A．化脓性脑膜炎
B．病毒性脑膜炎
C．真菌性脑膜炎
D．结核性脑膜炎
E．多发性脑脓肿
219、单项选择题
男，请根据其正常盆腔影像图像，判断其最可能的年龄()
A．15岁左右
B．12岁左右
C．6岁左右
D．3岁左右
E．9岁左右
220、名词解释 高峰失律
221、单项选择题
男，12岁，左面颊肿大5年余，局部呈紫红色，CT如图所示，最可能诊断为()
A．蔓状血管瘤
B．血管外皮瘤
C．动静脉畸形
D．慢性腮腺炎
E．下颌下腺慢性炎症
222、单项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作的主要鉴别点在于()
A．自动症的有无
B．意识障碍的有无
C．Todd麻痹的有无
D．有无感觉异常
E．精神症状性发作的有无
223、问答题 脑瘫基本临床表现有哪些?
224、单项选择题
7岁男孩，4岁时发现走路呈鸭步态，易跌倒。小腿腓肠肌肥大，智商(1Q)为80，血清CPK1200U。该患儿首先考虑的诊断是()
A．先天性肌营养不良
B．Becker型肌营养不良
C．Duchenne型肌营养不良
D．重症肌无力
E．智力低下
225、填空题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素敏感者，选用___________________，对青霉素耐药，选用___________________。
226、多项选择题 病毒性脑膜炎脑脊液变化为()
A．糖含量轻度降低
B．白细胞数轻度升高
C．氯化物降低
D．蛋白含量正常或轻度增高
E．病毒抗体检测阳性
227、判断题 新生儿期的有热惊厥不能诊断为高热惊厥。()
228、问答题 全面性癫痫伴热性惊厥附加症的临床特点是什么?
229、单项选择题 下列哪项不符合Reye综合征的临床表现()
A．病程分期以脑病症状的发展为依据
B．病程进展缓慢
C．肝脏轻中度肿大，一般无黄疸
D．小婴儿表现为突然呼吸急促或暂停、惊厥发作
E．可有去大脑强直
230、单项选择题 下列哪种化脓性脑膜炎脑脊液细菌检出率最高()
A．脑膜炎双球菌脑膜炎
B．大肠杆菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．流感嗜血杆菌脑膜炎
E．李司忒菌脑膜炎
231、单项选择题
男，6岁，睡眠差，夜惊，多汗；出牙较迟；血清磷减低、血清钙减低、碱性磷酸酶升高卜，请结合图像选择最佳选项()
A．维生素D缺乏病
B．骨软化症
C．先天性骨梅毒
D．肾性维生素D缺乏病
E．脆骨病
232、单项选择题
4个月，男婴，相貌怪异，请结合图片选出最可能的诊断()
A．颅缝早闭
B．脑小畸形
C．颅底陷入
D．Dany-Walker综合征
E．脑积水
233、判断题 DMD与BMD是假肥大型肌营养不良的两种类型，临床表现相似，但BMD的发病率较DMD高。()
234、问答题 与脑性瘫痪有关的危险因素有哪些?
235、单项选择题 有关病毒性脑炎哪项不正确()
A．病毒直接破坏神经组织
B．病初高热、频发惊厥
C．可有异常动作和幻觉
D．步态不稳，眼球震颤
E．脑脊液中糖下降
236、单项选择题 急性感染性多神经根炎的临床表现不正确的是()
A．病前多有前驱感染
B．肌无力为对称性
C．可有颅神经受累
D．可影响呼吸
E．腱反射亢进
237、单项选择题 婴儿病毒性脑膜炎的表现，哪项不正确()
A．发作性尖声哭叫
B．意识多不受累
C．较少有惊厥发作
D．无颈项强直
E．无局限性神经系统体征
238、填空题 有意识丧失的非癫痫发作性的疾病有___________________。
239、单项选择题 Lennox-Gastaut综合征的主要临床特点，下列哪项不符合()
A．主要从婴儿期起病
B．临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C．脑电图背景活动异常，有大量1.5Hz的慢棘慢综合波
D．大多数患儿智力低下
E．治疗困难，预后不良
240、判断题 脑电图出现慢波时可诊断为癫痫。()
241、单项选择题 关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确()
A．起病急
B．轻者可自行缓解
C．患儿均留有后遗症
D．脑脊液蛋白和细胞数轻度升高
E．脑脊液中可分离出病毒
242、单项选择题 脑性瘫痪中最常见的类型是()
A．痉挛型脑瘫
B．手足徐动型脑瘫
C．混合型脑瘫
D．共济失调型
E．肌张力低下型脑瘫
243、问答题 癫痫的危险因素有哪些?
244、单项选择题 小儿结核性脑膜炎或化脓性脑膜炎出现急性偏瘫的主要原因是()
A．脑室管膜炎
B．细菌栓塞
C．急性脑膜脑炎
D．脑脓肿
E．脑动脉内膜炎
245、单项选择题 8岁男孩，诊断为失神发作。在下列抗癫痫药物中哪种不能选用()
A．氯硝西泮
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．乙琥胺
E．丙戊酸钠
246、多项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的临床特点是()
A．多见于革兰阴性杆菌脑膜炎且诊断治疗不彻底的婴儿
B．发热持续不退、惊厥频繁
C．前囟饱满
D．头颅CT示脑室稍扩大
E．侧脑室穿刺CSF异常
247、多项选择题 假肥大型肌营养不良的临床特点包括()
A．独立行走较迟，易跌倒，步行时似鸭步
B．Gower征阳性
C．腓肠肌肥大
D．血清肌酸激酶活性显著升高
E．肌活检病理检查有肌肉变性及坏死
248、单项选择题
出生6个月的男婴，摔地后右手红肿，请结合CR片，选出骨折类型()
A．青枝骨折
B．横行骨折
C．斜行骨折
D．粉碎性骨折
E．压缩骨折
249、单项选择题
男，13岁，运动后膝痛，请结合影像图像，选择最可能的诊断()
A．正常影像
B．动脉瘤样骨囊肿
C．骨软骨瘤
D．成骨细胞瘤
E．骨样骨瘤
250、单项选择题 关于复杂型高热惊厥的特点下列哪项不符()
A．惊厥发作持续15分钟以上
B．发作形式可呈部分性发作
C．1天内发作多次
D．发作后神经系统检查正常
E．发作前有神经系统异常
251、问答题 什么是Miller-Fisher综合征?
252、单项选择题 婴儿患化脓性脑膜炎时脑膜刺激征不明显是由于()
A．脑膜炎症反应轻
B．神经系统发育不够完善
C．机体反应差
D．囟门及颅缝未闭，对颅高压可起缓冲作用
E．颈部肌肉不发达
253、单项选择题 患儿男，8天，发现脐部有渗出物5天，局部涂药，未予以抗生素治疗，近2天出现发热，凝视，尖叫，吐奶，前囟膨隆，皮肤黄染明显加重，经脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎。该病的病原菌考虑为()
A．肺炎链球菌
B．李司忒菌
C．流感嗜血杆菌
D．大肠杆菌
E．金黄色葡萄球菌
254、判断题 小儿脑肿瘤患者也可有颈部抵抗。()
255、填空题 癫痫持续状态首选___________________，West综合征首选___________________，复杂部分性发作首选___________________，典型失神发作首选___________________。
256、名词解释 学习障碍(learningdisorder)
257、单项选择题 下列癫痫发作，哪种不属于全身性发作()
A．失神发作
B．精神运动性发作
C．强直性发作
D．失张力发作
E．肌阵挛发作
258、判断题 空肠弯曲菌感染引起格林―巴利的主要诱因。()
259、单项选择题 10天女婴，吐奶、嗜睡8天，伴有惊厥，体温37℃，反应低下，全身皮肤明显黄染，前囟紧张，克、布氏征阴性，脑脊液检查未找到细菌。下列检查中哪项对明确诊断最有帮助()
A．测脑脊液乳酸盐
B．测脑脊液乳酸脱氢酶活性
C．测脑脊液免疫球蛋白
D．脑脊液鲎珠溶解物试验
E．测脑脊液PPD-IgG，PPD-IgM
260、单项选择题 下列哪项检查是急性化脓性脑膜炎患儿皆应做的检查()
A．血培养
B．头颅CT
C．头颅超声波
D．颅骨X线检查
E．硬膜下穿刺
261、单项选择题 下列哪项不是继发性癫痫的临床特点()
A．可发现原发性疾病
B．可有多种形式发作
C．脑电图背景波多正常
D．智力发育多受累
E．对抗癫痫药物的反应欠佳
262、多项选择题 诊断线粒体脑肌病时需排除()
A．颅内感染
B．小儿脑肿瘤
C．Reye综合征
D．癫痫
E．脑性瘫痪
263、填空题 小儿脑肿瘤发生在___________________较成人多见。
264、填空题 化脑患者如病情需要用肾上腺皮质激素，常用___________________。剂量___________________。时间___________________。
265、判断题 肺炎链球菌脑膜炎的特点之一易并发硬脑膜下积液。()
266、填空题 肿瘤以___________________治疗为主。
267、多项选择题 抗癫痫药物的使用原则是()
A．尽早给予抗癫痫药物
B．针对癫痫发作类型选药
C．长期规则用药
D．多种药物联合应用
E．注意副作用
268、单项选择题 Reye综合征预后的决定因素应除外()
A．患儿起病年龄
B．发热的程度
C．病情进展的速度
D．诊治的早晚
E．血氨、血糖、血清钾等血液生化的异常
269、单项选择题 婴幼儿化脓性脑膜炎最常见的病原菌是()
A．溶血性链球菌
B．大肠杆菌
C．脑膜炎双球菌
D．金黄色葡萄球菌
E．流感嗜血杆菌和肺炎链球菌
270、判断题 金黄色葡萄球菌脑膜炎选用青霉素抗炎为主。()
271、单项选择题 14天男性患儿，拒奶、呕吐4天，抽搐1天。足月顺产。体查：体温不升。反应差，面色发灰，皮肤有散在少量脓疱疹。前囟饱满，张力高，双眼凝视，肺腹未见异常。脑膜刺激征阴性。血常规：白细胞14×10/L，中性粒细胞O.75。首先考虑为()
A．颅内出血
B．脑发育不全
C．化脓性脑膜炎
D．低血糖
E．感染性休克
272、多项选择题 儿癫痫应于下列哪些疾病相鉴别()
A．屏气发作
B．习惯性阴部摩擦
C．晕厥
D．睡眠障碍
E．癔病性发作
273、单项选择题
两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图，请选择最可能的诊断()
A．脑积水
B．胼胝体发育不全
C．透明隔囊肿
D．前脑无裂畸形
E．Dandy-Walker综合征
274、填空题 癫痫患者若仅作常规清醒脑电图，阳性率___________________，加上睡眠等各种诱发实验可增至___________________，作动态脑电图或录像脑电图连续作___________________记录，使阳性率___________________。
275、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
此时该患儿最合适的处理是()
A．暂不服药继续观察
B．给予抗感染治疗
C．脑脊液检查
D．给予抗癫痫药物
E．复查脑电图
276、多项选择题 化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的诊断依据是()
A．治疗后脑脊液好转，但发热持续不退或退后复升
B．头颅B超或CT示硬膜下腔增宽
C．出现呕吐、惊厥、前囟膨隆
D．颅骨透照实试验阳性
E．硬膜下穿刺可抽出超过2ml液体
277、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，___________________，患儿主要表现为___________________。
278、判断题 West综合征首选ACTH治疗。()
279、配伍题 首选乙氧奈青霉素或万古霉素()青霉素或头孢噻吩()第三代头孢菌素()
A．隐球菌性脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．病毒性脑炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．肺炎链球菌脑膜炎
280、单项选择题 13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。下一步应该()
A．行血药浓度测定
B．重复脑电图检查
C．按原量继续服卡马西平
D．该药可以逐渐减量
E．停服卡马西平
281、名词解释 屏气发作(breathholdingspell)
282、单项选择题 癫痫持续状态时首选哪种药物是()
A．氯丙嗪
B．10%水合氯醛
C．地西泮
D．苯妥英钠
E．苯巴比妥钠
283、单项选择题 1岁半男孩，频繁呕吐伴惊厥2天。体查：昏迷，肝右肋下4cm。血清转氨酶80U，血糖1.4mmol/L，临床诊断考虑为Reye综合征。下列哪项不是其主要临床特点()
A．前驱病毒感染史
B．急性进行性脑病症状
C．神经系统定位体征
D．脑脊液压力增高而无炎症改变
E．早期血糖降低
284、问答题 Lennox-Gastaut综合征(LGS)临床特点是什么?
285、单项选择题
男，2岁，发育迟缓，头颅软，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．成骨不全
B．颅锁骨发育不全
C．马方综合征
D．软骨发育不全
E．粘多糖病
286、名词解释 阵挛性发作(clonicseizures)
287、多项选择题 假肥大型肌营养不良的遗传特点包括()
A．X连锁隐性遗传病
B．新突变率高
C．2/3以上病例为缺失型突变
D．是由于编码蛋白质dystrophin的基因发生突变所致
E．先证者的家系中若母亲再次妊娠，男性有50%患病危险
288、单项选择题 3个月患儿，发热3天、抽搐1次。脑脊液细胞数1000×10/L，蛋白1g/L，糖1.0mmol/L，培养有革兰阳性球菌，对青霉素敏感。用青霉素静滴6天后热退至正常，前囟平。第9天体温又升高，前囟复饱满，无神经系统定位体征。脑脊液复查：细胞数52×10/L，蛋白0.6g/L，糖4.1mmol/L。发热原因最可能是()
A．化脓性脑膜炎病变进展
B．硬脑膜下积液
C．并发脑脓肿
D．并发脑积水
E．合并中毒性脑病
289、判断题 肌张力低下型脑瘫表现为迟缓性瘫痪。()
290、单项选择题
十个月婴儿，3个月前因发热、惊厥诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周热退，即停药，现头围47cm，前囟隆起，颅缝裂开，前额突出，两眼球向下呈落日征。
为作出诊断，首选的检查为()
A．腰穿、脑脊液检查
B．硬脑膜下穿刺
C．侧脑室穿刺
D．头颅透光检查
E．颅脑CT检查
291、问答题 抗癫痫药物使用原则是什么?
292、填空题 重症肌无力患儿禁用药物有___________________、___________________、___________________、___________________。
293、名词解释 杰克逊发作
294、判断题 临床上及少有单纯的头痛性或腹痛性癫痫者，偏头痛决不会合并惊厥发作或自动症。()
295、单项选择题 Reye综合征与重症黄疸肝炎不同的是()
A．肝脏增大
B．转氨酶增高
C．凝血酶原时间延长
D．血清胆红素增高
E．高氨血症
296、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎脑脊液特点为()
A．细胞数明显增高
B．糖含量有所降低
C．出现蛋白细胞分离现象
D．出现细胞蛋白分离现象
E．蛋白增高以病后第1周最显著
297、填空题 小儿癫痫的诊断步骤为___________________，___________________，___________________。
298、问答题 癫痫持续状态的急救处理原则?
299、配伍题 多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
300、判断题 典型化脑脑脊液改变是细胞数增高，蛋白增高，糖升高。()
