时间:2020-03-18 02:25:23
1、单项选择题 婴幼儿化脓性脑膜炎的特点如下述，哪项除外()
A．婴幼儿发病居多
B．有前驱感染症状
C．婴儿可无明显脑膜刺激征
D．可无明显神经系统定位体征
E．脑脊液外观清，常规生化(-)
2、多项选择题 癫痫患者手术治疗的指针()
A．抗癫痫药物治疗无效
B．已知脑内限局性病变的继发性癫痫
C．部分性癫痫
D．药物联合治疗达两年以上
E．手术不会影响重要脑区的功能
3、单项选择题 单纯疱疹病毒脑炎多侵犯神经系统哪些部位()
A．脑膜
B．大脑皮质尤其是颞叶
C．全脑
D．大脑白质
E．以上均不是
4、单项选择题 关于Reye综合征的病理改变哪项是错误的()
A．脑的主要改变是严重脑水肿和细胞肿胀，呈炎症或脱髓鞘改变
B．心肌有脂肪变性
C．肝脏有脂肪浸润，无坏死灶
D．肾脏有脂肪变性
E．胰腺有脂肪变性
5、判断题 瑞氏综合征与化脓性脑膜炎鉴别的依据之一是有无脑膜刺激征。()
6、名词解释 失张力发作(atonicseizure)
7、判断题 精神运动性发作是癫痫复杂部分性发作。()
8、多项选择题 复杂型高热惊厥主要特点是()
A．惊厥发作持续15分钟以上
B．部分性发作
C．一次热病过程中发作多次
D．发作前神经系统异常
E．可有复发
9、配伍题 首选乙氧奈青霉素或万古霉素()青霉素或头孢噻吩()第三代头孢菌素()
A．隐球菌性脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．病毒性脑炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．肺炎链球菌脑膜炎
10、填空题 假肥大型肌营养不良的病因是___________________的基因突变所致。
11、判断题 单纯性疱疹病毒脑炎首选无环鸟苷抗病毒治疗。()
12、判断题 发热引起的惊厥是高热惊厥。()
13、单项选择题
女，4岁，右侧颈部可扪及一包块约两个月，无热无痛，CT如图所示，最可能的诊断为()
A．咽旁血管外皮瘤
B．咽旁副神经节瘤
C．咽旁脓肿
D．咽旁神经纤维瘤
E．咽旁小唾液腺混合瘤
14、问答题 癫痫外科手术禁忌证包括什么?
15、判断题 治疗化脓性脑膜炎如用头孢三嗪，一般剂量为50mg∕kg·d。()
16、单项选择题 化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的确诊依据是()
A．体温持续不退或退而复升
B．脑脊液正常但前囟隆起明显
C．嗜睡、昏迷或频繁抽搐
D．颅骨透照检查
E．头颅B超或CT
17、单项选择题 癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即()
A．给予甘露醇和地塞米松
B．给予抗生素
C．给能量合剂
D．静脉滴注碱性液体
E．静脉滴注10%葡萄酸钙
18、单项选择题 1岁半男孩，频繁呕吐伴惊厥2天。体查：昏迷，肝右肋下4cm。血清转氨酶80U，血糖1.4mmol/L，临床诊断考虑为Reye综合征。下列哪项不是其主要临床特点()
A．前驱病毒感染史
B．急性进行性脑病症状
C．神经系统定位体征
D．脑脊液压力增高而无炎症改变
E．早期血糖降低
19、判断题 继发性癫痫的临床特点是多可发现原发性疾病。()
20、判断题 癫痫是不治之症。()
21、单项选择题
女，2岁，有蓝色巩膜、听力障碍，四肢畸形等，请结合所提供图像，选择最佳选项()
A．维生素D缺乏病
B．维生素C缺乏病
C．软骨发育不全
D．呆小病
E．成骨不全
22、配伍题 易并发硬膜下积液()多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
23、单项选择题 有关病毒性脑炎哪项不正确()
A．病毒直接破坏神经组织
B．病初高热、频发惊厥
C．可有异常动作和幻觉
D．步态不稳，眼球震颤
E．脑脊液中糖下降
24、单项选择题 下列哪项不符合Reye综合征的临床表现()
A．病程分期以脑病症状的发展为依据
B．病程进展缓慢
C．肝脏轻中度肿大，一般无黄疸
D．小婴儿表现为突然呼吸急促或暂停、惊厥发作
E．可有去大脑强直
25、判断题 小儿长期颅内压增高可出现智力减退。()
26、单项选择题 如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重()
A．EEG检查
B．MRI
C．腰穿检查
D．CT
E．X线平片
27、多项选择题 脑膜炎双球菌脑膜炎的主要临床特点是()
A．起病急骤，多在冬春季发病
B．皮肤出血点或瘀斑
C．迅速出现休克、DIC
D．易并发硬脑膜下积液
E．多发生在新生儿期
28、单项选择题 对于脑水肿，下列哪种药物脱水疗效最佳()
A．可的松
B．氢化可的松
C．泼尼松
D．促肾上腺皮质激素
E．地塞米松
29、问答题 简述婴儿擦腿综合征如何与癫痫鉴别?
30、单项选择题
女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。
1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清，头颅CT检查正常。治疗药物首选的是()
A．地西泮口服
B．乙琥胺糖浆口服
C．丙戊酸钠口服
D．乙酰唑胺口服
E．氯丙嗪口服
31、多项选择题 急性感染性多发性神经根炎吞咽困难时受累的颅神经有()
A．第Ⅶ对颅神经
B．第Ⅸ对颅神经
C．第X对颅神经
D．第Ⅻ对颅神经
E．第Ⅱ对颅神经
32、判断题 下运动神经元病变时肌张力低下，腱反射消失。()
33、名词解释 症状性癫痫(symptomaticepilepsy)
34、问答题 癫痫的外科手术治疗指征是什么?
35、单项选择题 病毒性脑炎的脑脊液检查与结核性脑膜炎相鉴别最有意义的项目是()
A．脑脊液的透明度
B．脑脊液的压力
C．脑脊液细胞数
D．糖和氯化物是否降低
E．蛋白质增高的程度
36、单项选择题 Reye综合征的实验室检查下列哪项不符合()
A．周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主
B．血氨在早期升高
C．早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长
D．低血糖在0岁以上小儿最明显
E．脑脊液的主要改变是压力增高
37、填空题 典型偏头痛主要表现为___________________，___________________，___________________，___________________和___________________等。
38、多项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作可能存在的共同点()
A．自动症的有无
B．精神症状性发作的有无
C．Todd麻痹的有无
D．意识障碍的有无
E．有无自主神经性发作
39、填空题 炎症渗出物粘连堵塞脑室液循环之狭小通道引起___________________障碍，即___________________脑积水，颅底及脑表面蛛网膜炎或静脉血栓引起___________________障碍，即___________________脑积水。
40、单项选择题 新生儿易患大肠杆菌脑膜炎的主要原因是()
A．生产时通过母亲产道
B．体内缺乏IgM
C．体内缺乏IgG
D．细胞免疫功能发育不完全
E．血脑屏障发育未完善
41、填空题 高热惊厥单纯型发作形式为___________________，持续时间___________________，好发年龄___________________。
42、单项选择题 关于Reye综合征的治疗，以下哪项是必须的()
A．静脉使用抗生素
B．使用肾上腺皮质激素抗炎
C．抗病毒治疗
D．控制脑水肿，降低颅内压
E．退热降温处理
43、填空题 癫痫持续状态首选___________________，West综合征首选___________________，复杂部分性发作首选___________________，典型失神发作首选___________________。
44、多项选择题 Lennox—Gastaut综合征的临床特点是()
A．不典型失神、强直性和肌阵挛发作，多种发作形式并存
B．发作间隙期脑电图有1.5～2.5Hz的棘慢波
C．智力发育落后
D．治疗困难，预后较差
E．有高幅失律
45、填空题 某些癫痫患者，无论其病因是否相同，因具有一组相同症状与体征，在临床上特称___________________。
46、单项选择题 典型急性化脓性脑膜炎的脑脊液改变为()
A．细胞数增高，蛋白增高，糖正常
B．细胞数增高，蛋白增高，糖减少
C．细胞数增高，蛋白正常，糖减少
D．细胞数正常，蛋白增高，糖减少
E．细胞数增高，蛋白正常，糖正常
47、单项选择题 关于化脓性脑膜炎以下哪项不符合()
A．3个月以下婴儿，脑膜刺激征多不典型
B．2岁以上症状和体征渐趋典型
C．肺炎链球菌脑膜炎多见于婴儿
D．大肠杆菌脑膜炎多见于2个月以内婴儿
E．脑膜炎双球菌脑膜炎多流行于秋季
48、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬膜下积液时，治疗应首选()
A．加大抗生素剂量
B．鞘内注射抗生素
C．硬膜下穿刺排液
D．用脱水剂
E．手术摘除囊膜
49、单项选择题 以下哪项不符合痉挛性脑瘫的临床表现()
A．肌张力增高，肢体痉挛
B．运动障碍
C．双下肢剪刀步态
D．巴氏征阳性
E．手足徐动明显
50、填空题 抗癫痫药中有食欲减退，体重减低，少汗不良反应的是___________________。
51、问答题 化脑抗生素使用疗程多长?
52、问答题
7岁女性患儿，发热、哭闹1周，口唇数个疱疹，颈软，心肺腹无异常，克、布氏征阴性。脑脊液：外观清亮，白细胞数55×106/L，多核细胞0.30，单核细胞O.70，蛋白质0.5g/L，糖3.8mmol/L，氯化物120mmol/L。
该患儿的诊断及诊断依据。53、填空题 癫痫持续状态指___________________或___________________。
54、单项选择题 小儿脑肿瘤中最常见的肿瘤是()
A．神经胶质细胞瘤
B．髓母细胞瘤
C．血管瘤
D．室管膜瘤
E．垂体腺瘤
55、配伍题 癫痫失神发作()婴儿痉挛症()脑性瘫痪()假肥大型肌营养不良()注意力缺陷多动症()
A．智力正常，但有学习困难
B．智力低下，伴有肌张力增高
C．智力发育迟滞，伴有点头状肌阵挛发作
D．智力可低于正常，腓肠肌肥大
E．智力发育正常，有发作性短暂意识丧失
56、单项选择题
男，12岁，左面颊肿大5年余，局部呈紫红色，CT如图所示，最可能诊断为()
A．蔓状血管瘤
B．血管外皮瘤
C．动静脉畸形
D．慢性腮腺炎
E．下颌下腺慢性炎症
57、单项选择题 未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案()
A．异烟肼+链霉素
B．两性霉素B
C．青霉素+庆大霉素
D．青霉素+氯霉素
E．头孢曲松钠
58、多项选择题 新生儿化脓性脑膜炎多见的病原菌是()
A．大肠杆菌
B．A组溶血性链球菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感杆菌
E．肺炎链球菌
59、单项选择题 13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。下一步应该()
A．行血药浓度测定
B．重复脑电图检查
C．按原量继续服卡马西平
D．该药可以逐渐减量
E．停服卡马西平
60、单项选择题 下列哪点不是化脓性脑膜炎抗生素的治疗原则()
A．一旦诊断明确，尽快进行抗生素治疗
B．根据治病菌选择有效且易通过血一脑脊液屏障的抗生素
C．静脉给药保证脑脊液中有效杀菌浓度
D．氨基糖甙类可鞘内注射
E．用药一般不少于2～3周
61、判断题 失神发作脑电图有典型全脑同步3Hz棘慢复合波。()
62、单项选择题 13岁男孩，发作性意识丧失2年，发作时双目凝视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2分钟或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是()
A．失神发作
B．肌阵挛性发作
C．不典型失神发作
D．自主神经性发作
E．复杂部分性发作
63、问答题 与脑性瘫痪有关的危险因素有哪些?
64、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，可能的诊断为()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
65、单项选择题
1岁患儿，高热、呕吐10小时，体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心肺(-)，腹软，肝脾不大，克、布氏征(-)。血常规：白细胞16×109/L，中性粒细胞0.78，淋巴细胞O.22。脑脊液：外观清亮，细胞数10×106/L，蛋白质300mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物115mmol/L。诊断为：化脓性脑膜炎(早期)，为确诊应首选哪种检查()
A．复查脑脊液找致病菌
B．血培养
C．咽拭子培养
D．头颅CT
E．盐水灌肠查大便常规
66、判断题 先天性重症肌无力与母亲患MG有关。()
67、填空题 对有复发倾向的高热惊厥患儿的预防，可于发热开始使用___________________，剂量为___________________，连服___________________或___________________。
68、判断题 West综合征首选ACTH治疗。()
69、问答题 儿童期重症肌无力的主要临床表现有哪些?
70、单项选择题 关于Reye综合征，下列叙述哪项不正确()
A．又名脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病
B．病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性
C．主要的超微结构改变是线粒体异常
D．临床特点是在前驱的病毒感染后出现呕吐、意识障碍和惊厥等症状
E．可有代谢紊乱，如早期血氨高、血糖高、血清转氨酶升高等
71、判断题 长期使用苯妥英钠会引起智力减退。()
72、问答题 化脑抗生素应用原则是什么?
73、问答题 新生儿期常见的惊厥病因有哪些?
74、单项选择题 化脓性脑膜炎患儿突然全身抽搐，持续10分钟，应首选下列哪种止惊药()
A．苯巴比妥5～8mg/(kg.次)，立即肌注
B．地西泮0.2～0.3mg/(kg.次)，缓慢静推
C．10%水合氯醛50mg/(kg.次)，灌肠
D．氯丙嗪lmg/(kg.次)，静注
E．异戊巴比妥5mg/(kg.次)，静注
75、单项选择题 新生儿惊厥首选哪种药物止惊()
A．地西泮
B．水合氯醛
C．苯巴比妥
D．苯妥英钠
E．氯丙嗪
76、单项选择题 在脓毒败血症过程中所发生的脑膜炎病原体多为()
A．脑膜炎双球菌
B．流感嗜血杆菌
C．大肠杆菌
D．葡萄球菌
E．肺炎链球菌
77、单项选择题
男，请根据其正常盆腔影像图像，判断其最可能的年龄()
A．15岁左右
B．12岁左右
C．6岁左右
D．3岁左右
E．9岁左右
78、名词解释 病毒性脑炎(viralencephalitis)
79、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．5岁左右
C．8岁左右
D．11岁左右
E．14岁左右
80、名词解释 病毒性脑膜炎(viralmeningitis)
81、单项选择题 确诊化脓性脑膜炎的依据是()
A．颈部强直
B．全身性惊厥
C．婴儿前囟隆起
D．头颅CT检查
E．脑脊液中找到致病菌
82、单项选择题
10岁男性患者，左膝关节反复肿胀，活动受限，伴低热2年，经抗炎治疗效果不明显，行左膝关节摄片如图示，最佳诊断是()
A．左膝关节结核(滑膜型)
B．左膝关节结核(骨型)
C．左膝关节结核(混合型)
D．左膝化脓性关节炎
E．以上都不正确
83、名词解释 假肥大型肌营养不良(duchenne’sdisease)
84、名词解释 Tourette综合征
85、单项选择题 假肥大型肌营养不良为X连锁隐性遗传病，此种遗传方式是()
A．女性携带女性发病
B．女性携带男性发病
C．男性携带女性发病
D．男性携带男性发病
E．两性均可携带和发病
86、问答题 化脓性脑膜炎抗生素应用原则有哪些?
87、单项选择题
13岁男性患者，右跟骨疼痛不适3周，无发热等其他不适，右跟骨侧、轴位摄片如图示，最可能的诊断是()
A．右跟骨结核
B．右跟骨骨囊肿
C．右跟骨骨巨细胞瘤
D．右跟骨血管瘤
E．以上都不正确
88、填空题 ___________________是诊断癫痫最重要的实验室检查。
89、单项选择题
女，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．5岁左右
C．8岁左右
D．11岁左右
E．14岁左右
90、单项选择题 婴幼儿化脓性脑膜炎最常见的病原菌是()
A．溶血性链球菌
B．大肠杆菌
C．脑膜炎双球菌
D．金黄色葡萄球菌
E．流感嗜血杆菌和肺炎链球菌
91、名词解释 晕厥(apopsychia)
92、单项选择题 复杂部分性发作与简单部分性发作的主要鉴别点在于()
A．自动症的有无
B．意识障碍的有无
C．Todd麻痹的有无
D．有无感觉异常
E．精神症状性发作的有无
93、填空题 肿瘤以___________________治疗为主。
94、单项选择题 关于复杂型高热惊厥的特点下列哪项不符()
A．惊厥发作持续15分钟以上
B．发作形式可呈部分性发作
C．1天内发作多次
D．发作后神经系统检查正常
E．发作前有神经系统异常
95、单项选择题 化脓性脑膜炎多经下列何种途径感染()
A．呼吸道侵入
B．消化道
C．皮肤粘膜
D．耳鼻乳突侵入
E．脑脊膜膨出感染
96、填空题 化脑常见的致病菌有___________________、___________________及___________________。新生儿及小婴儿化脑常见的致病菌有___________________和___________________。
97、问答题 全面性癫痫伴热性惊厥附加症的临床特点是什么?
98、名词解释 夜惊(nightterrors)
99、多项选择题 化脓性脑膜炎抗生素治疗原则为()
A．选择对病原菌敏感药物
B．选择能透过血脑屏障的药物
C．早期、足量、静脉用药
D．联合用药时应注意药物的相互拮抗作用
E．疗程要足
100、填空题 化脑合并硬脑膜下积液的发病机制___________________和___________________及___________________。
101、多项选择题 诊断线粒体脑肌病时需排除()
A．颅内感染
B．小儿脑肿瘤
C．Reye综合征
D．癫痫
E．脑性瘫痪
102、单项选择题 导致病毒性脑炎的病毒感染途径通常包括以下几条，除外()
A．呼吸道感染
B．消化道感染
C．皮肤感染
D．昆虫叮咬
E．输血感染
103、单项选择题 1岁患儿，发热、呕吐3天，惊厥2次。脑脊液结果支持“化脓性脑膜炎”的诊断，患儿入院后频繁抽搐，高热不退，神志不清，一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增高。目前考虑患儿出现了哪种情况()
A．蛛网膜下隙出血
B．脑积水
C．小脑幕切迹疝
D．硬脑膜下积液
E．枕骨大孔疝
104、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是多种药物联合应用。()
105、判断题 复杂部分性发作的主要病变部位在中央区。()
106、多项选择题 脑电图出现哪些波形时，可诊断为癫痫()
A．棘波或尖波
B．尖慢波或棘慢波
C．高幅阵发性慢波
D．弥漫性慢波
E．快波
107、填空题 脑疝时瞳孔不等大或意识障碍时应考虑___________________。若出现呼吸节律不规则和颈项强直要考虑并发___________________。
108、单项选择题
男，13岁，运动后膝痛，请结合影像图像，选择最可能的诊断()
A．正常影像
B．动脉瘤样骨囊肿
C．骨软骨瘤
D．成骨细胞瘤
E．骨样骨瘤
109、单项选择题
十个月婴儿，3个月前因发热、惊厥诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周热退，即停药，现头围47cm，前囟隆起，颅缝裂开，前额突出，两眼球向下呈落日征。
应考虑的诊断为()
A．硬脑膜下积液
B．慢性脑膜炎
C．脑脓肿
D．脑积水
E．脑室管膜炎
110、单项选择题 我国小儿急性感染性多发性神经根炎，以何种类型最多见()
A．急性运动轴索性神经病(AMAN)
B．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)
C．急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
D．Miller-Fisher综合征
E．以上都不是
111、单项选择题 哪种神经反射出生后即有，且终生存在()
A．拥抱反射
B．觅食反射
C．吸吮反射
D．膝腱反射
E．握持反射
112、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎患儿在病程中出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其合并了下列哪种情况()
A．合并呼吸肌麻痹
B．合并吸入性肺炎
C．合并低钾危象
D．合并第Ⅸ、X颅神经受累
E．合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、X颅神经受累
113、判断题 合理使用抗癫痫药是当前治疗癫痫的主要手段。()
114、名词解释 脑性低钠血症
115、判断题 格林-巴利综合征患儿脑脊液早期(一周内)即出现蛋白-细胞分离现象。()
116、多项选择题 化脓性脑膜炎在下列哪些情况下应做头颅CT检查()
A．治疗中持续发热、头围增大
B．局限性神经系统异常体征
C．显著颅内压增高
D．疑有脑脓肿和硬膜下积液形成
E．疑有脑室管膜炎
117、单项选择题
3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，最可能的诊断为()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
118、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
为明确诊断，应选哪项检查()
A．胸部X线片
B．PPD检查
C．脑电图
D．血培养
E．脑脊液检查
119、单项选择题
女，2岁，因呕吐、惊厥、意识障碍4～5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体：体温38℃，嗜睡，双瞳孔等大等圆、对光发射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平软，肝右肋下2.5cm，脾未及，无脑膜刺激征，大便常规未见异常。
下列诊断哪项可不考虑()
A．瑞氏综合征
B．病毒性脑炎
C．病毒性肝炎的脑症状
D．急性中毒性脑病
E．中毒性菌痢
120、名词解释 癫痫危险因素
121、填空题 小儿脑肿瘤的临床表现有___________________和___________________。
122、名词解释 高峰失律
123、单项选择题 患儿5岁。出生时有颅内出血，出现四肢张力增高，姿势异常及运动障碍，腱反射亢进。智力低下，巴氏征阳性。其脑瘫类型是()
A．痉挛性偏瘫
B．手足徐动性
C．强直型
D．共济失调型
E．痉挛性四肢瘫
124、单项选择题 关于急性感染性多神经根炎神经根受累的描述哪项是正确的()
A．脊神经根近、远端神经均可受累
B．以远端较重
C．不累及颅神经
D．不累及感觉神经
E．以脊髓前角细胞受损为主
125、单项选择题 对于病原菌未明的化脓性脑膜炎的治疗，目前主张选用的抗生素是()
A．青霉素
B．头孢曲松钠
C．氯霉素
D．红霉素
E．氨苄西林
126、单项选择题
12岁，女性患者，因右小腿肿胀，疼痛，发热3月余，摄片如图所示，下列征象那项是错误的：()
A．骨质呈溶骨性破坏
B．骨质增生硬化
C．骨膜呈层状增生不明显
D．可见软组织肿块
E．以上都不正确
127、填空题 即刻进行腰穿的禁忌证是___________________、___________________、___________________。
128、判断题 癫痫持续状态禁用甘露醇。()
129、单项选择题 下列哪项检查是急性化脓性脑膜炎患儿皆应做的检查()
A．血培养
B．头颅CT
C．头颅超声波
D．颅骨X线检查
E．硬膜下穿刺
130、填空题 单纯庖疹病毒常引起___________________为主的脑部病变。
131、填空题 有意识丧失的非癫痫发作性的疾病有___________________。
132、名词解释 单纯局灶运动性发作
133、判断题 病毒性脑膜炎一般很少有严重意识障碍和惊厥。()
134、名词解释 重症肌无力危象
135、单项选择题 以下哪点不是肺炎链球菌脑膜炎的特点()
A．多见于1岁以下的婴儿
B．易并发硬膜下积液
C．易迁延不愈反复发作
D．易有颅神经损伤
E．脑脊液易找到细菌
136、多项选择题 化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的诊断依据是()
A．治疗后脑脊液好转，但发热持续不退或退后复升
B．头颅B超或CT示硬膜下腔增宽
C．出现呕吐、惊厥、前囟膨隆
D．颅骨透照实试验阳性
E．硬膜下穿刺可抽出超过2ml液体
137、单项选择题 男孩，6岁。在取物时不能顺利地用手接触到该物体，上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝反射不亢进，巴氏征阴性。出生时有核黄疸，经抢救后好转。其脑瘫类型是()
A．痉挛性脑瘫
B．手足徐动性脑瘫
C．共济失调型
D．肌张力低下型脑瘫
E．混合型脑瘫
138、单项选择题 下列哪项化验结果不支持化脓性脑膜炎的诊断()
A．蛋白质600mg/L
B．糖4mmol/L
C．白细胞数1000×106/L
D．氯化物110mmol/L
E．压力1.96kPa(200mmH2O)
139、问答题
男，3岁，发热、咳嗽2天，头痛半天，伴呕吐3次，非喷射性，腹泻2次，稀水样便。体查：体温39℃，颈项强直，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心、腹无异常，无神经系统定位征。脑脊液：白细胞22×106/L，蛋白O.55g/L，糖4.4mmol/L，氯化物128mmol/L
初步考虑诊断是什么及诊断依据。140、填空题 对有明显颅压增高者，最好先适当___________________后再行腰穿刺。
141、多项选择题 病毒性脑膜炎的临床特点是()
A．全身中毒症状不重
B．可有局限性神经系统体征
C．意识多不受累
D．预后欠佳
E．病程1～2周
142、单项选择题
女，1岁半，头颅迅速增大，行CT检查如图，请选出最可能的诊断()
A．积水型无脑畸形
B．硬膜外血肿
C．硬膜下血肿
D．硬膜下积液
E．脑内血肿
143、判断题 肌张力低下型脑瘫表现为迟缓性瘫痪。()
144、填空题 金黄色葡萄球菌引起的化脑可选用___________________、___________________、或___________________。
145、填空题 癫痫按病因分为___________________、___________________、___________________。
146、单项选择题 假性肥大性肌营养不良早期诊断实验室指标是()
A．CK
B．LDH
C．GOT
D．GTP
E．CK-MB
147、多项选择题 婴儿痉挛症的主要特点是()
A．点头发作
B．智力低下
C．脑电图示高峰节律失调
D．肌阵挛发作
E．预后欠佳
148、问答题 Reye综合征临床表现有哪些?
149、多项选择题 脑性瘫痪除运动障碍外，常伴有下列哪些异常()
A．智力低下
B．语言障碍
C．癫痫
D．认知和行为异常
E．意识障碍
150、单项选择题 关于注意力缺陷多动症的处理下列哪项是错误的()
A．实施合理教育
B．减少对患儿的刺激
C．药物治疗必须在医生指导下进行
D．药物治疗应在假期中进行
E．<6岁小儿应以教育为主，尽量少服药
151、单项选择题 脑性瘫痪中最常见的类型是()
A．痉挛型脑瘫
B．手足徐动型脑瘫
C．混合型脑瘫
D．共济失调型
E．肌张力低下型脑瘫
152、多项选择题 化脓性脑膜炎即刻进行腰穿的禁忌证为()
A．颅内压增高征明显
B．严重心肺功能受累
C．休克
D．腰穿部位皮肤感染
E．昏迷
153、配伍题 脑脊液鲎珠溶解物试验阳性()脑脊液墨汁染色找到致病菌()脑脊液抗酸染色找到致病菌()
A．结核性脑膜炎
B．大肠杆菌脑膜炎
C．金黄色葡萄球菌脑膜炎
D．病毒性脑膜炎
E．新型隐球菌脑膜炎
154、判断题 Reye综合征患者肝功能异常明显但无明显黄疸。()
155、名词解释 Reye综合征(瑞氏综合征)(Reye’ssyndrome)
156、单项选择题
13岁男性患者，因轻微外伤后感左肱骨上部疼痛，软组织肿胀，摄片见左肱骨上段局限性骨质沿髓腔膨胀性破坏，骨皮质变薄，部分骨皮质不连续，最可能的诊断是()
A．左肱骨骨折
B．左肱骨骨囊肿伴病理性骨折
C．左肱骨骨纤伴病理性骨折
D．左肱骨巨细胞瘤伴病理性骨折
E．以上都不正确
157、单项选择题 下列癫痫发作，哪种不属于全身性发作()
A．失神发作
B．精神运动性发作
C．强直性发作
D．失张力发作
E．肌阵挛发作
158、填空题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素敏感者，选用___________________，对青霉素耐药，选用___________________。
159、多项选择题 婴儿期常见的惊厥病因有()
A．低血钙
B．化脓性脑膜炎
C．高热惊厥
D．婴儿痉挛症
E．颅内感染
160、单项选择题
7岁男孩，4岁时发现走路呈鸭步态，易跌倒。小腿腓肠肌肥大，智商(1Q)为80，血清CPK1200U。该患儿首先考虑的诊断是()
A．先天性肌营养不良
B．Becker型肌营养不良
C．Duchenne型肌营养不良
D．重症肌无力
E．智力低下
161、填空题 全部性发作指发作中___________________，___________________。
162、单项选择题 2岁女孩。1岁起出现点头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。出生时有窒息及颅内出血。头围46cm，前囟已闭。CT检查示脑萎缩，EEG示双侧有较多1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut’s综合征。首选的抗癫痫药物应是()
A．卡马西平每天10～30mg/kg
B．苯巴比妥每天3～5mg/kg
C．苯妥英钠每天4～7mg/kg
D．丙戊酸钠每天20～50mg/kg
E．氯硝西泮每天O.01～O.2mg/kg
163、填空题 典型失神发作首选___________________。
164、单项选择题 婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是()
A．癫痫
B．硬脑膜下积液
C．脑室管膜炎
D．脑积水
E．失明
165、问答题 引起癫痫或(惊厥)持续状态的病因有哪些?
166、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，___________________，患儿主要表现为___________________。
167、单项选择题 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的诊断依据应除外()
A．长期发热，脑脊液检查好转而体温持续不退或退而复升
B．前囟进行性饱满，或前囟转为正常后复又饱满
C．症状好转后，又重复出现惊厥等症状
D．颅骨透照试验阳性
E．头部叩诊有破壶音
168、填空题 流感嗜血杆菌引起的化脑可选用___________________，耐药者可用___________________或___________________。
169、单项选择题 男孩，6岁。系脑性瘫痪。对其进行治疗时，下列哪项不是主要的()
A．全面关心患儿，注意合理营养和护理
B．早期发现，早期治疗
C．静脉注射或肌内注射脑活素
D．对有语言障碍、智力低下者，进行语言训练、特殊教育
E．运动障碍应采用综合矫正治疗
170、单项选择题
男，请根据其正常骨盆影像图像，判断其最可能的年龄()
A．2岁左右
B．8岁左右
C．6岁左右
D．12岁左右
E．10岁左右
171、问答题 惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现有哪些?
172、单项选择题 与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点()
A．麻痹呈肌群性，非对称性
B．早期脑脊液细胞数增多
C．脑脊液中可分离出特异性病毒
D．恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体
E．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
173、问答题 脑瘫基本临床表现有哪些?
174、问答题
患儿1岁，因“高热、呕吐10小时”入院，查体：体温40℃，面色青灰，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺(-)，肝、脾不大，克、布氏征(-)。血常规：WBC16×109/L，NO.78%，LO.22%。脑脊液外观清亮，细胞总数100×106/L，蛋白质500mg/L，糖2.6mmol/L，氯化物115mmol/L。
该患儿的可能诊断及诊断依据?175、填空题 FS常有家族史，若干大家系连锁分析提示___________________的可能性，病理基因在___________________和___________________。
176、问答题
女，12个月，左耳流脓2天后发热5天，抽搐2次。体温：40℃，左外耳道积脓，左乳突处压痛。前囟紧张。布氏征(+)、克氏征(+)。血白细胞20×109/L，N：O.88。CSF细胞数800×106/L，潘氏试验(+)，糖2.0mmol/L。氯化物90mmoI/L。
请作出可能的诊断及依据。177、名词解释 违法行为
178、单项选择题 下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷()
A．基质运输缺陷
B．基质利用缺陷
C．三羧酸循环受累
D．氧化/磷酸化耦联缺陷
E．糖原合成酶缺乏
179、判断题 精神运动性发作是全部性发作。()
180、判断题 所有脑瘫患儿头颅影像学检查有异常。()
181、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎对青霉素中度耐药者应选用的抗生素是()
A．氨苄西林
B．庆大霉素
C．头孢曲松钠
D．红霉素
E．青霉素
182、填空题 脑膜刺激征主要指___________________、___________________、___________________。
183、问答题 对病因不明显的新生儿惊厥应如何治疗?
184、问答题 急性惊厥发作的病因有哪些?
185、名词解释 惊厥(convulsion)
186、填空题 瑞氏综合征基本病理生理特点是___________________。
187、填空题 肌阵挛发作首选___________________。
188、名词解释 Mollaret脑膜炎
189、判断题 抗癫痫药物使用原则之一是开始即给足量药物。()
190、单项选择题 下列哪一项不是小儿脑肿瘤的特点()
A．颅高压症状出现较早
B．呕吐是唯一早期症状
C．头痛在清晨较重，以额、枕部为主
D．肿瘤定位症状少、出现晚
E．好发在中线、前颅凹部位
191、单项选择题
女，12岁，脊柱侧弯畸形，双下肢长短不一，请结合影像图像，最可能的诊断是()
A．骨纤维异常增殖症
B．骨巨细胞瘤
C．内生软骨瘤
D．非骨化性纤维瘤
E．Paget病
192、问答题 小儿癫痫做脑电图检查及诊断时，应注意事项有哪些?
193、判断题 对进行性加剧的格林―巴利患儿可用大剂量丙种球蛋白治疗。()
194、单项选择题 典型失神性发作首选的抗癫痫药物是()
A．卡马西平
B．乙琥胺
C．丙戊酸钠
D．地西泮(安定)
E．苯巴比妥钠
195、单项选择题 下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点()
A．惊厥多见于6个月至3岁的小儿
B．发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生
C．惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟
D．多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染
E．发作1周后脑电图异常
196、单项选择题 关于瑞氏综合征哪一项是错误的()
A．称脑病合并肝脏脂肪变性
B．病因不明，可能与病毒感染、药物和遗传有关
C．脑脊液检查仅压力升高
D．血清转氨酶较正常升高3倍以上
E．血氨和血糖均升高
197、配伍题 化脓性脑膜炎()病毒性脑炎()结核性脑膜炎()
A．糖正常，氯化物↓，蛋白质↑，细胞数↑，中性粒细胞为主
B．糖↓↓，氯化物↓，蛋白质↑↑，细胞数↑，中性粒细胞为主
C．糖↓↓，氯化物↓，蛋白质↑↑，细胞数↑，淋巴细胞为主
D．糖正常，氯化物正常，蛋白质↑，细胞数↑，淋巴细胞为主
E．糖↓↓，氯化物正常，蛋白质正常，细胞数正常
198、单项选择题 肺炎双球菌和流感杆菌引起的化脓性脑膜炎一般多见于()
A．新生儿
B．年长儿
C．婴幼儿
D．学龄前期儿童
E．成人
199、单项选择题 在小儿的各种肿瘤中，小儿脑肿瘤的发病率为()
A．占第一位
B．占第二位
C．占第三位
D．占第四位
E．占第五位
200、单项选择题 3个月以内小儿化脓性脑膜炎不具诊断意义的是()
A．凝视，尖叫
B．吐奶，拒食
C．嗜睡，惊厥
D．前囟张力高
E．克氏征，巴氏征阳性
201、单项选择题 下列哪项不是注意力缺陷多动症的临床表现()
A．睡眠不安、喂养困难
B．与周围的小朋友相处融洽
C．坐立不安、注意力分散
D．IQ基本正常
E．症状随小儿成熟而趋好转
202、单项选择题
女，2岁，因呕吐、惊厥、意识障碍4～5天急诊入院。病前1周曾有流涕、咳嗽。家族史无类似病史。查体：体温38℃，嗜睡，双瞳孔等大等圆、对光发射存在，咽充血，心、肺(-)，腹平软，肝右肋下2.5cm，脾未及，无脑膜刺激征，大便常规未见异常。
为确诊应作下列检查，除外()
A．硬脑膜下穿刺抽液检查
B．脑电图检查
C．肝肾功能检查
D．肝功能检查
E．头部CT检查
203、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的特点是()
A．脑膜刺激征阳性
B．椎体束征阳性
C．高热、头痛、频吐
D．意识障碍
E．脑脊液易找到致病菌
204、单项选择题 Reye综合征与化脓性脑膜炎鉴别的主要依据是()
A．发病年龄
B．发病季节
C．肝脏有无肿大
D．有无脑膜刺激征
E．肝功能与脑脊液检查正常与否
205、判断题 婴儿痉挛症有明显的智力低下。()
206、单项选择题 流感嗜血杆菌脑膜炎，下列哪项是错误的()
A．引起脑膜炎的菌株大多为B型
B．多见于婴幼儿发病
C．易并发硬脑膜下积液
D．该菌能产生外毒素
E．偶见皮疹
207、单项选择题 10天女婴，吐奶、嗜睡8天，伴有惊厥，体温37℃，反应低下，全身皮肤明显黄染，前囟紧张，克、布氏征阴性，脑脊液检查未找到细菌。下列检查中哪项对明确诊断最有帮助()
A．测脑脊液乳酸盐
B．测脑脊液乳酸脱氢酶活性
C．测脑脊液免疫球蛋白
D．脑脊液鲎珠溶解物试验
E．测脑脊液PPD-IgG，PPD-IgM
208、名词解释 隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)
209、判断题 肌张力低下型脑瘫患儿肢体松软，腱反射消失。()
210、判断题 诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是脑电图每秒3次棘慢复合波。()
211、多项选择题 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的临床特点是()
A．多见于革兰阴性杆菌脑膜炎且诊断治疗不彻底的婴儿
B．发热持续不退、惊厥频繁
C．前囟饱满
D．头颅CT示脑室稍扩大
E．侧脑室穿刺CSF异常
212、单项选择题 小儿颅内肿瘤最常见的症状是()
A．头痛
B．呕吐
C．复视和智力减退
D．精神行为异常
E．瘫痪
213、单项选择题 小儿脑肿瘤的颅高压症状应除外()
A．呕吐
B．头痛
C．意识改变
D．眼部症状
E．肢体运动障碍
214、多项选择题 失神发作的主要临床特点()
A．突然短暂的意识丧失，动作停止
B．轻度的肌张力低下
C．脑电图为3Hz的棘慢波发放
D．头颅CT可正常
E．智力发育正常
215、填空题 当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶-继发全面性发作的患儿，应作___________________检查，甚至___________________检查。
216、单项选择题
婴幼儿，女，头比一般孩子大，请结合影像图像选择最可能的诊断()
A．脑萎缩
B．阻塞性脑积水
C．交通性脑积水
D．先天发育异常
E．脑囊肿
217、问答题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫的特点是什么?
218、名词解释 特发性癫痫(idiopathicepilepsy)
219、多项选择题 导致小儿化脓性脑膜炎的病原菌可通过下列何种途径进入脑膜()
A．呼吸道
B．邻近组织感染的扩散
C．皮肤黏膜
D．血行播散
E．颅脑外伤
220、单项选择题
女，8岁，头痛，鼻塞半年余，CT如图所示，最可能诊断为()
A．鼻咽癌
B．鼻咽部炎症
C．腺样体肥大
D．神经纤维瘤
E．咽后脓肿
221、问答题 结核性脑膜炎脑脊液改变是什么?
222、单项选择题 假肥大型肌营养不良患儿缺失基因定位于()
A．Xp21
B．Xq21
C．Xpl3
D．Xql3
E．Xg31
223、单项选择题 手足徐动性瘫痪的临床表现，下列哪点不符()
A．肌张力降低
B．喂哺困难
C．手足徐动明显
D．智力发育明显落后
E．通常无锥体束征
224、填空题 新生儿惊厥，止惊首选药物___________________。
225、单项选择题 治疗婴儿痉挛症时首选的药物是()
A．ACTH或泼尼松
B．氯硝西泮
C．丙戊酸钠
D．卡马西平
E．苯巴比妥钠
226、填空题 病毒性脑炎若脑部病变主要累积___________________，临床则以___________________为主要表现。
227、判断题 中央颞区棘波的儿童良性癫痫是全部性发作。()
228、填空题 West综合征的临床特点有___________________，___________________，___________________及___________________。
229、配伍题 脑干肿瘤常有()小脑肿瘤常有()下丘脑肿瘤常有()颅咽管肿瘤常有()大脑半球肿瘤常有()
A．共济失调
B．脑神经受累症状
C．视力和视野缺损
D．尿崩症
E．癫痫发作
230、名词解释 全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)
231、单项选择题
男，5岁，足背肿痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．跗舟骨缺血坏死
B．跗舟骨骨折
C．成骨不全
D．软骨发育不全
E．剥脱性骨软骨炎
232、单项选择题 哪种小儿神经反射不是终生存在的()
A．瞳孔对光反射
B．吞咽反射
C．腹壁反射
D．膝腱反射
E．握持反射
233、单项选择题 下列哪项不是继发性癫痫的临床特点()
A．可发现原发性疾病
B．可有多种形式发作
C．脑电图背景波多正常
D．智力发育多受累
E．对抗癫痫药物的反应欠佳
234、填空题 GEFS+，又称___________________。是指___________________，总发作次数___________________一般FS。
235、填空题 小儿脑肿瘤居小儿时期恶性肿瘤___________________。
236、配伍题 1岁男孩，发热、抽搐、昏迷3天。病前1周头皮多个疖肿，已破溃()10岁女孩，间歇头痛3个月，步态不稳伴视力减退半月。无发热()3岁男孩，反复发作性抽搐1年。发作时为全身抽动，约2次/月。间歇期无异常表现()
A．化脓性脑膜炎
B．小儿脑肿瘤
C．假肥大型肌营养不良
D．Reye综合征
E．癫痫
237、单项选择题 1岁男性，发热、频繁呕吐、惊厥3天，疑诊为Reye综合征，为明确诊断，首先需要作下列哪项检查()
A．血常规
B．脑脊液常规、生化检查
C．头颅CT
D．测血清总胆红素及1分钟胆红素
E．测血氨及转氨酶
238、名词解释 婴幼儿擦腿综合征
239、多项选择题 新生儿惊厥的主要原因有()
A．缺氧缺血性脑病
B．低血糖
C．颅内出血
D．低血钙
E．癫痫
240、填空题 ___________________是确诊化脑的重要依据。
241、配伍题 步态异常，步行时左右摇摆似鸭步，膝反射减弱()膝反射亢进，步行时足尖着地()早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高，脑脊液无炎症改变()
A．假肥大型肌营养不良
B．脑性瘫痪
C．急性感染性多神经根炎
D．进行性肌营养不良
E．先天性肌营养不良
242、名词解释 亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpanencephalitis)
243、多项选择题 复杂部分性发作的主要病变部位()
A．额叶
B．颞叶
C．边缘系统
D．中央前回
E．中央后回
244、判断题 假肥大型肌营养不良只有男孩患病。()
245、判断题 颞叶癫痫首选丙戊酸钠。()
246、判断题 小儿惊厥持续状态时，立即肌注地西泮0.3～0.5mg∕kg次。()
247、单项选择题
8岁男孩，因外伤后感左肘关节肿痛，活动受限半小时入院，行左肘关节正侧位摄片如图示，下列哪项描述错误()
A．“八”字征
B．“X”线白线不连续
C．软组织肿胀
D．左肱骨小头骺线增宽
E．以上都不正确
248、单项选择题 儿童脑脊液检查，以下哪项不正常()
A．压力0.69～1.96kPa
B．白细胞数4×10/L
C．蛋白定量O.48g/L
D．氯120mmol/L
E．糖4.4mmol/L
249、问答题
男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已两年未发。近来自行停药，今晨开始有频繁连续抽动。在2次发作期间意识不清，来院急诊时有频繁抽动作伴昏迷。
指出患儿此次的发作类型、首选采用的治疗药物及出院后服药的时间。250、配伍题 流感嗜血杆菌性脑膜炎首选()疱疹病毒脑炎首选()结核性脑膜炎首选()
A．无环鸟苷
B．大剂量青霉素G
C．氨苄青霉素
D．头孢唑林
E．异烟肼
251、名词解释 脑室管膜炎
252、单项选择题 下列哪项诊断婴儿化脓性脑膜炎最可靠的依据是()
A．前囟饱满
B．反复惊厥
C．头围逐渐增大
D．脑脊液白细胞数增多
E．脑脊液蛋白正常
253、单项选择题
七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。
不可能的诊断为()
A．高热惊厥
B．中毒性脑病
C．病毒性脑炎
D．化脓性脑膜炎
E．结核性脑膜炎
254、填空题 病因未明的化脑首选___________________或___________________。
255、单项选择题 4岁，男孩，反复惊厥3个月，行走不稳伴震颤1个月。查体：体温正常，智力发育稍落后，心音稍低钝，四肢肌张力增高，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅱ级。血生化检查示乳酸3.45mmol/L。诊断考虑为()
A．癫痫
B．脑性瘫痪
C．Reye综合征
D．线粒体脑肌病
E．小儿脑肿瘤
256、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎脑脊液特点为()
A．细胞数明显增高
B．糖含量有所降低
C．出现蛋白细胞分离现象
D．出现细胞蛋白分离现象
E．蛋白增高以病后第1周最显著
257、配伍题 2岁男孩，生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍。其诊断应是()8岁男孩，2岁时有高热惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次约3～5分钟。近2天患儿神志模糊，淡漠。对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧额部有较多尖波和高幅δ波，CT检查无异常，其诊断为()6岁女孩，近3个月有发作性发呆3次，持续数秒后清醒，不能回忆发作。脑电图背景电活动变慢，以5～7Hzθ波为主，两侧有3Hz棘慢波阵发。其诊断可能性最大的为()
A．强直—阵挛性发作
B．小儿单纯性癫痫
C．复杂部分性发作
D．失神发作
E．非典型失神发作
258、单项选择题 患儿男，8天，发现脐部有渗出物5天，局部涂药，未予以抗生素治疗，近2天出现发热，凝视，尖叫，吐奶，前囟膨隆，皮肤黄染明显加重，经脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎。该病的病原菌考虑为()
A．肺炎链球菌
B．李司忒菌
C．流感嗜血杆菌
D．大肠杆菌
E．金黄色葡萄球菌
259、填空题 中央颞区棘波的小儿良性癫痫属___________________遗传，它的预后___________________，药物易于___________________，生长发育___________________。
260、单项选择题
男，7岁，无意发现鼻腔肿物，无明显症状，CT如图所示，最可能诊断为()
A．鼻淋巴瘤
B．鼻炎
C．鼻炎鼻息肉
D．鼻乳头状瘤
E．鼻炎及副鼻窦粘膜下囊肿
261、判断题 典型化脑脑脊液改变是细胞数增高，蛋白增高，糖升高。()
262、名词解释 脑膜刺激征(meningealirritationsign)
263、单项选择题
男，5岁，髋疼痛乏力左腿跛行5个月，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．髋关节结核
B．骨肉瘤
C．股骨头骨骺缺血坏死
D．骨囊肿
E．软骨肉瘤
264、单项选择题
3岁男孩，发热伴头顶部局限性疼痛1周，头颅正侧位示右侧额顶部局限性骨皮质缺损，最可能的诊断是()
A．蛛网膜颗粒压迹
B．先天性颅骨缺损
C．嗜酸性肉芽肿
D．局限性骨皮质缺损
265、名词解释 注意力缺乏多动症(attentiondeficithyperactivitydisorder)
266、问答题 婴儿痉挛症(west综合征)的临床特点是什么?
267、名词解释 强直一阵挛发作
268、单项选择题 新生儿大肠杆菌脑膜炎抗生素应用时间一般为()
A．临床症状消失即可停药
B．脑脊液正常即可停药
C．用药一周即可停药
D．脑脊液无菌或正常后2周
E．脑脊液不正常，但临床症状已消失，2周以上即可停药
269、单项选择题
1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图片，选择最可能的诊断()
A．脑严重缺血
B．慢性双侧性巨大硬膜下血肿
C．水瘤
D．先天性脑积水
E．重度脑积水
270、单项选择题 假肥大型肌营养不良肌肉肥大通常发生在()
A．胸大肌
B．股外侧肌
C．肱三头肌
D．腓肠肌
E．胫前肌
271、多项选择题 婴儿痉挛症的病因有()
A．遗传代谢病
B．脑损伤
C．脑发育异常
D．低钙低镁
E．发热
272、名词解释 阵挛性发作(clonicseizures)
273、填空题 儿童期重症肌无力以__________型最多见。
274、单项选择题 婴儿病毒性脑膜炎的表现，哪项不正确()
A．发作性尖声哭叫
B．意识多不受累
C．较少有惊厥发作
D．无颈项强直
E．无局限性神经系统体征
275、名词解释 痫样发作
276、单项选择题 接触下列何种脑膜炎需给预防用药()
A．结核性脑膜炎
B．肺炎链球菌脑膜炎
C．流感杆菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．脑膜炎双球菌脑膜炎
277、单项选择题 假性肥大性肌营养不良的遗传方式是()
A．常染色体隐性遗传
B．常染色体显性遗传
C．X连锁隐性遗传
D．X连锁显性遗传
E．多基因遗传
278、名词解释 重症肌无力(MG)(myastheniagravis)
279、单项选择题 3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。其脑瘫类型是()
A．痉挛性偏瘫
B．手足徐动性脑瘫
C．痉挛性双瘫
D．共济失调型
E．痉挛性四肢瘫
280、填空题 对各种抗癫痫药物治疗无效的癫痫称为___________________。
281、名词解释 癫痫(epilepsy)
282、判断题 病毒性脑炎患儿脑脊液糖和氯化物均降低。()
283、单项选择题 Reye综合征预后的决定因素应除外()
A．患儿起病年龄
B．发热的程度
C．病情进展的速度
D．诊治的早晚
E．血氨、血糖、血清钾等血液生化的异常
284、填空题 大多数专家认为___________________对格林巴利治疗无效。
285、问答题 化脑典型临床表现有哪些?
286、判断题 高热惊厥不发生持续状态。()
287、单项选择题
女，3岁，身高不增，智力正常，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．维生素D缺乏症
B．肾性骨病
C．粘多糖贮积症IV型
D．粘多糖贮积症I型
E．MPSII型
288、单项选择题 颅骨骨折或外科手术后造成的脑脊液鼻漏或脑脊液耳漏病儿患脑膜炎后，常反复再发。其病原菌多为()
A．脑膜炎双球菌
B．肺炎链球菌
C．金黄色葡萄球菌
D．流感嗜血杆菌
E．大肠杆菌
289、单项选择题
男，6岁，来自居住于干旱地区，腰背疼痛四肢关节酸痛，请结合图像，选出最可能的诊断()
A．氟骨症
B．畸形性骨炎
C．石骨症
D．髋关节结核
E．甲状旁腺功能亢进
290、单项选择题 小儿脑肿瘤的高发年龄是()
A．婴儿期
B．2～4岁
C．5～8岁
D．10～14岁
E．1～2岁
291、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动，能克服地心引力是()
A．0级
B．Ⅰ级
C．Ⅱ级
D．Ⅲ级
E．Ⅳ级
292、填空题 Reye综合征患者抢救过程避免使用___________________和___________________。
293、配伍题 多发性抽动首选()婴儿痉挛首选()癫痫精神运动性发作首选()癫痫失神发作首选()注意力缺陷多动症首选()
A．哌甲酯
B．卡马西平
C．氟哌啶醇
D．丙戊酸钠
E．ACTH
294、填空题 ___________________是诊断假性肌肥大营养不良重要依据。
295、单项选择题 13岁男孩，反复发作凝视、持物落地1年，每天3～5次，学习成绩下降。出现两眼上翻、四肢抽动、口吐白沫、神志不清1次，约持续3分钟。EEG示双侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。首选抗癫痫治疗是()
A．卡马西平
B．苯巴比妥
C．苯妥英钠
D．乙琥胺
E．丙戊酸钠
296、多项选择题 小儿脑肿瘤常需与以下哪些疾病鉴别()
A．脑脓肿
B．脑寄生虫病
C．脑内结核瘤
D．尿崩症
E．癫痫
297、配伍题 多伴有脓毒血症()易引起颅神经损害()
A．溶血性链球菌脑膜炎
B．金黄色葡萄球菌脑膜炎
C．肺炎链球菌脑膜炎
D．大肠杆菌脑膜炎
E．结核杆菌脑膜炎
298、单项选择题
8岁男孩，因外伤后感左肘关节肿痛，活动受限半小时入院，行左肘关节正侧位摄片如图示，最佳的诊断是()
A．左肱骨髁上骨折
B．左肱骨小头骨骺I度分离
C．左肱骨髁上细微骨折
D．软组织挫伤
E．以上都不正确
299、单项选择题 肺炎链球菌脑膜炎的治疗，以下哪项是不正确的()
A．首选大剂量青霉素
B．对青霉素中度耐药者，选用头孢三嗪
C．青霉素剂量为每日30万～60万U/kg
D．氯霉素剂量为每日50～1OOmg/kg
E．总疗程为7～10天
300、填空题 ___________________和___________________可协助硬膜下积液诊断。