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1、填空题  强直性肌营养不良症主要临床症状是_______ __、_________和_________。

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本题答案：肌无力；肌萎缩；肌强直
本题解析：试题答案肌无力；肌萎缩；肌强直

2、单项选择题  进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确的()

A．假肥大型男女患病机会均等
B．假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著
C．面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩
D．肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛
E．眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

3、多项选择题  Duchenne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为()

A．性连锁隐性遗传
B．腓肠肌肥大
C．近端肢体无力
D．血清CK增高
E．EMG和肌肉病理呈肌病表现

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

4、问答题  何谓甲亢性周期性瘫痪?

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本题答案：部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有发关，称为甲亢性周期性
本题解析：试题答案部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有发关，称为甲亢性周期性瘫痪。

5、填空题  假肥大型肌营养不良症基因组长2500kb，含有79个外显子，编码3 685个氨基组成427个kD的_________，分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面，起细胞支架作用，在维持肌纤维的完整性和抗牵拉方面发挥必不可少的功能。

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本题答案：抗肌萎缩蛋白
本题解析：试题答案抗肌萎缩蛋白

6、多项选择题  关于先天性肌强直，下列哪项描述是正确的()

A．通常为常染色隐性遗传病
B．肌电图呈典型肌强直电位
C．寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解
D．与4q35染色体突变有关
E．肌肉萎缩是很突出的征象

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本题答案：B, C
本题解析：暂无解析

7、名词解释  假性肥大

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本题答案：由于萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织充填，故体积增大，触
本题解析：试题答案由于萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织充填，故体积增大，触之坚硬而肌力减弱称为假性肥大。

8、多项选择题  骨骼肌的主要作用不包括()

A．执行机体运动
B．调节内分泌
C．参与机体能量代谢
D．参与心肌收缩
E．调节水、电平衡

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本题答案：B, D, E
本题解析：暂无解析

9、问答题  

根据图提示，何谓翼状肩胛?

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本题答案：DMD患者前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，肩胛游
本题解析：试题答案DMD患者前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，肩胛游离呈翼状支于背部。

10、单项选择题  多发性肌炎的临床特点下列哪项表述是不正确的()

A．四肢对称性近端肌无力
B．首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C．常伴肌肉酸痛和压痛
D．血沉和血清肌酶CK等正常
E．可伴颈肌无力，表现抬头困难 

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

11、单项选择题  关于 91exam .org高血钾型周期性瘫痪，下列哪项描述是不正确的()

A．该型罕见，多见于北欧国家
B．为常染色体显性遗传
C．多在运动后发作，饥饿、寒冷可诱发
D．给予葡萄糖和胰岛素静滴可诱发发作
E．预防发作首选乙酰唑胺

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

12、问答题  简述多发性肌炎的诊断要点。

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本题答案：根据病变主要侵犯骨骼肌，以四肢近端力弱为主，常伴颈肌无
本题解析：试题答案根据病变主要侵犯骨骼肌，以四肢近端力弱为主，常伴颈肌无力，无感觉障碍，结合CK等血清肌酶活性明显增高，肌电图的肌源性损害及肌活检的结果可诊断本病，应注意是否合并其他结缔组织病，对40岁以上患者应除外并发恶性肿瘤。

13、单项选择题  

患者，男，40岁，发热1月余，面部、颈部皮疹20余天，近1周患者感四肢无力，蹲下时起立困难，双臂上举不能过肩，并诉四肢肌肉按压痛，查血CK、LDH明显升高。

本患者考虑最可 能的诊断为()

A．重症肌无力
B．周期性瘫痪
C．臂丛神经炎
D．多发性肌炎
E．皮肌炎

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

14、名词解释  皮肌炎(DM)

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本题答案：多发性肌炎如同时累及皮肤则称为皮肌炎。
本题解析：试题答案多发性肌炎如同时累及皮肤则称为皮肌炎。

15、填空题  进行性肌营养不良症患者家系分析中有两名以上患者的母亲，但母系亲属中无先证者为_________。

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本题答案：很可能携带者
本题解析：试题答案很可能携带者

16、多项选择题  多发性肌炎可采用下述哪些治疗方法()

A．皮质类固醇激素
B．免疫抑制剂
C．免疫球蛋白
D．血浆置换
E．放射治疗

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

17、问答题  简述眼肌型肌营养不良症的临床特点。

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本题答案：眼肌型肌营养不良症又称慢性进行性核性眼肌麻痹，临床较为
本题解析：试题答案眼肌型肌营养不良症又称慢性进行性核性眼肌麻痹，临床较为罕见，常于青壮年起病，病变主要侵犯眼外肌。

18、问答题  简述低血钾型周期性瘫痪治疗。

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本题答案：急性发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾20～50ml顿
本题解析：试题答案急性发作时10%氯化钾或10%枸橼酸钾20～50ml顿服，24小时内再分次口服，总量为10g。如无效，可继续服用10%氯化钾或10%枸橼酸钾30～60ml/d，直至好转。重症病例可用10%氯化钾注射液10～15ml加入500ml输液中静脉滴注，并与氯化钾口服合用。补钾时要注意尿量、心率及肌力。对甲亢性麻痹应积极治疗甲亢，可预防发作。平时应少食多餐，忌高糖饮食(或高碳水化合物饮食)，限制钠盐。避免过饱、受寒、饮酒、过劳等激发因素。要多服高钾饮食和饮料。发作频繁者可口服乙酰唑胺。

19、填空题  低钾型周期性瘫痪治疗首选_________。

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本题答案：口服补钾
本题解析：试题答案口服补钾

20、单项选择题  下列哪种肌病可有明显肌痛()

A．进行性肌营养不良症
B．线粒体肌病
C．先天性肌强直
D．强直性肌营养不良症
E．多发性肌炎

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

21、名词解释  进行性肌营养不良症(PMD)

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本题答案：进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性病，临床以缓慢进
本题解析：试题答案进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性病，临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体和头面部肌肉，少数可累及心肌。

22、多项选择题  下列进行性肌营养不良症不属x性连锁遗传的有()

A．Duchenne型肌营养不良症
B．Becker假肥大型肌营养不良症
C．面肩肱型肌营养不良症
D．肢带型肌营养不良症
E．眼咽型肌营养不良症

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本题答案：C, D, E
本题解析：暂无解析

23、问答题  何谓离子通道病?

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本题答案：是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌
本题解析：试题答案是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。

24、问答题  如何预防PMD?

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本题答案：检出携带者，并进行产前诊断，如胎儿为DMD或BMD应早
本题解析：试题答案检出携带者，并进行产前诊断，如胎儿为DMD或BMD应早期终止妊娠。

25、填空题  人体共有_________余块肌肉，其重量约占成人体重的_________。

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本题答案：600；40%
本题解析：试题答案600；40%

26、单项选择题  按家系分析，肯定是Duchenne肌营养不良(DMD)的携带者为()

A．生有本病男孩的母亲
B．生有一个以上本病男孩的父亲
C．本病患者的同胞姐妹
D．生有一个以上本病男患儿的父亲，同时患儿的姨表兄弟或舅父有同病
E．生有一个以上本病男患儿的母亲，同时患儿的姨表兄弟或舅父有同病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

27、填空题  进行性肌营养不良症患者家系分析中有一个或一个以上男患儿的母亲，同时患者的姨表兄弟或舅父也患有同样病者为_________。

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本题答案：肯定携带者
本题解析：试题答案肯定携带者

28、问答题  何谓肌强直?

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本题答案：肌强直是受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉
本题解析：试题答案肌强直是受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。

29、问答题  试述强直性肌营养不良症的临床表现和辅助检查特点。

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本题答案：强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于
本题解析：试题答案强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于女性，病情进展缓慢。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，以前两种症状更为突出。肌无力出现于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力可伴有肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难而易跌跤；部分患者可有构音和吞咽困难；肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故患者面容瘦长，颧来源:91考试网 91Exam.org骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长而稍前屈；肌强直往往在肌萎缩之前数年或同时发生，多仅限于上肢肌、面肌和舌肌；用叩诊锤叩击四肢和躯干肌肉可见局部肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后才能恢复原状，此体征对诊断本病有重要价值。约90%以上患者伴有白内障、视网膜变性、眼球内陷、眼睑下垂等，许多患者可有多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常、颇骨内板增生、脑室扩大、肺活量减少、基础代谢率下降等，约半数伴有智能低下。内分泌症状多见于男性，常见前额秃发和睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此该病能在家庭中传播；女性患月经不规则和卵巢功能不全并不常见，也很少影响生育力。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢，部分患者因肌萎缩及心、肺等并发症而在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭而死亡。肌电图检查肌强直时出现连续的高频强直波并逐渐衰减，为典型肌强直放电；心电图常可见传导阻滞及心律失常；头颅CT检查可见蝶鞍变小及脑室扩大；肌活检检查表现为轻度非特异性肌源性损害；CK和LDH血清肌酶滴度正常或轻度增高；基因检测有特异性，患者染色体19q13.3位点萎缩性肌强直蛋白激酶基因(DMPK)内CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100(正常人为5～40)，且重复数目与症状的严重性相关。

30、单项选择题  Dys缺失或异常可见于()

A．强直性肌营养不良症
B．低钾型周期性瘫痪
C．假肥大型肌营养不良症
D．Andersen综合征
E．多发性肌炎

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

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