时间:2019-08-16 03:06:59
1、单项选择题 女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 本病首先考虑为（）
A.左眼动眼神经麻痹
B.外展神经麻痹
C.三叉神经麻痹
D.重症肌无力
E.肌萎缩侧索硬化
2、单项选择题 以下哪种类型重症肌无力的死亡率最高（）
A.眼肌型轻、中度全身型
B.轻、中度全身型
C.急性重症型
D.迟发重症型
E.肌萎缩型
3、单项选择题 Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）
A.男性，12岁以后发病
B.鸭步
C.Gower征
D.腓肠肌假肥大
E.翼状肩胛
4、多项选择题 关于线粒体肌病及线粒体脑肌病，下面哪几项是正确的（）
A.是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
B.病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
C.肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
D.实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常
5、单项选择题 假肥大型肌营养不良症患者，男性，其姨表兄弟亦患有同样疾病，则其母亲为（）
A.患者
B.肯定携带者
C.很可能携带者
D.可能携带者
E.正常人
6、单项选择题 女，35岁，自3个月前始双侧股部轻度疼痛，起立困难且上台阶费劲，1个月后双手不能持重物并出现呛咳。检查见颈肌和四肢近端明显肌力减退且伴有轻度肌萎缩，双侧三角肌有轻压痛，深反射减低，感觉正常。红细胞沉降率（血沉）45mm/h，血清CPK520U。脑脊液透明，细胞数为0，蛋白0.29mmol/L，糖3.1mmol/L。应首先考虑（）
A.急性感染性多发性神经根神经炎
B.进行性肌营养不良症
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.周期性麻痹
7、单项选择题 关于炎症性肌病下面哪项描述是错误的（）
A.炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎
B.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎
C.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能
D.皮质类固醇是治疗炎症性肌病的首选
E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒
8、多项选择题 先天性肌强直的诊断包括以下几项（）
A.症状在婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C.体检可见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可出现肌球
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
9、单项选择题 女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 经治疗3d后病情加重。体检：呼吸急促无力，面色紫绀。肌肉注射腾喜龙后症状减轻。此时为（）
A.败血症
B.呼吸衰竭
C.肌无力危象
D.胆碱能危象
E.反拗危象
10、单项选择题 重症肌无力患者常合并的疾病是（）
A.胸腺瘤
B.甲状腺功能亢进
C.系统性红斑狼疮
D.类风湿关节炎
E.溃疡性结肠炎
11、单项选择题 患者男，6岁，因“上楼困难1 年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。 患者饮食应遵循的原则不包括（）
A.低脂饮食
B.少量多餐
C.高糖饮食
D.多食水果、蔬菜
E.保证维生素D及钙的摄入
12、单项选择题 诊断重症肌无力通常主要依靠如下检查，但除外（）
A.患者的病史和临床表现
B.神经系统体检有疲劳试验阳性
C.服用抗胆碱酯酶有效
D.抗胆碱酯酶药物试验阳性
E.脑脊液检查
13、单项选择题 反拗性危象的最主要原因是（）
A.情绪波动
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.抗胆碱酯酶药物过量
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.不明原因
14、单项选择题 重症肌无力是属于下列哪一种疾病（）
A.神经本身病变的疾病
B.肌肉本身病变的疾病
C.神经-肌肉接头传递障碍性疾病
D.遗传性疾病
E.炎症性疾病
15、单项选择题 Lambert-Eaton综合征最多见的伴发疾病是（）
A.系统性红斑狼疮
B.直肠癌
C.重症肌无力
D.胃癌
E.小细胞肺癌
16、单项选择题 40岁前的重症肌无力的主要影响人群为（）
A.男性
B.新生儿
C.青少年
D.儿童
E.女性
17、单项选择题 某男，60岁，出现四肢无力2个月，下肢近端骨盆带肌无力尤为明显，双侧膝踝反射消失，患肌短暂收缩肌力增强，而持续收缩后呈病态疲劳。且伴有口干、少汗、阳痿、便秘。 最有助于明确诊断的方法是（）
A.新斯的明试验
B.依酚氯铵（腾喜龙）试验
C.胸部X线摄片
D.神经重复刺激
E.抗AChR抗体测定
18、单项选择题 女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 最可能的诊断是（）
A.动眼神经麻痹
B.重症肌无力眼肌型
C.慢性进行性眼外肌麻痹
D.周期性 麻痹
E.多发性硬化
19、单项选择题 下列疾病中属X性连锁遗传的有（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良症
20、单项选择题 Becker型肌营养不良症（BMD）的临床表现不包括下面哪项（）
A.发病年龄较Duchenne型肌营养不良症（DMD.晚
B.血肌酸激酶升高不显著
C.病程长，一般可以达25年以上
D.通常不伴有心肌损害和认知功能缺损，预后较好
E.临床较DMD常见
21、单项选择题 假肥大型肌营养不良症的实验室检查中，下面哪项是最有诊断价值的（） 来源：www.91exam.org
A.血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.抗肌萎缩蛋白免疫学检查
D.肌电图呈现肌源性肌电损害
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
22、单项选择题 周期性瘫痪患者反复发作后，在发作间歇期的肌力多数（）
A.明显减退
B.减退伴肌肉明显萎缩
C.正常
D.正常伴感觉减退
E.正常伴腱反射消失
23、单项选择题 患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 最可能的诊断是（）
A.硬皮病
B.系统性红斑狼疮
C.混合性结缔组织病
D.皮肌炎
E.多发性肌炎
24、单项选择题 重症肌无力常见的首发症状为（）
A.双上肢无力
B.双下肢无力
C.眼外肌麻痹
D.吞咽困难
E.尿便障碍
25、单项选择题 患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 为明确诊断最佳辅助检查是（）
A.胃镜检查
B.肌酶谱检测
C.ANCA检测
D.ANA检测
E.上消化道造影
26、单项选择题 有眼睑下垂的重症肌无力，还可能有的体征是（）
A.角膜反射消失
B.调节反射消失
C.眼球向内、上、下运动受限，复视
D.眼球震颤
E.伴瞳孔散大，对光反应消失
27、多项选择题 对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有（）
A.加强营养
B.加强锻炼
C.使用肌生注射液
D.检出携带者
E.产前诊断
28、单项选择题 10岁男孩。近3个月来表现为右眼睑不完全下垂，伴有看东西叠影，症状有波动，早晨起床后较轻，最可能的诊断是（）
A.右动眼神经麻痹
B.右面神经麻痹
C.肌营养不良
D.重症肌无力（眼肌型）
E.面肌痉挛
29、单项选择题 MG最常受累的肌肉是（）
A.四肢肌
B.眼外肌
C.咽喉肌
D.颈肌
E.呼吸肌
30、单项选择题 进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重（）
A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.远端型肌营养不良症