时间:2019-08-09 08:28:00
1、单项选择题 有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项不正确（）
A.Millert-Fisher综合征为吉兰-巴雷的一种类型
B.吉兰-巴雷综合征与空肠弯曲菌感染有关
C.吉兰-巴雷综合征的发病机制为感染后免疫反应
D.吉兰-巴雷综合征以急性感觉运动轴性神经炎多见
E.吉兰-巴雷综合征可以同时出现脱髓鞘改变及轴索变性
2、单项选择题 符合多发性抽动诊断的临床表现为（）
A.起病于18岁前，多数于2～10岁
B.主要表现慢性、波动性、游走性的多种抽动动作和一种或多种不自主发声性抽动
C.抽动症状不能受意志克制
D.不自主抽动或发声不能用其他疾病解释
E.脑电图可见局限性痫性放电波
3、单项选择题 肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）
A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.脑干脑炎
E.重症肌无力（全身型）
4、单项选择题 关于小儿急性偏瘫病因下面哪种说法正确（）
A.半数以上找不到确切病因
B.以左侧椎动脉血管病变最为多见
C.小儿脑动脉梗塞的病因以感染免疫病、代谢病、凝血异常、心脏病等多见
D.脑动脉血栓形成的部位一般不累及锥体束供血
E.以右侧椎动脉血管病变最为多见
5、单项选择题 患儿男，9岁。因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）
A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗
6、单项选择题 患儿女，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）
A.骨骼肌无力经休息后好转
B.双眼睑下垂
C.起病多在2岁后，女多于男
D.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E.眼外肌麻痹可引起复视
7、单项选择题 符合瑞氏综合征实验室检查的是（）
A.血氨降低
B.血糖升高
C.脑电图见尖／棘慢波
D.脑脊液常规异常
E.肝组织活检弥漫性脂肪变性
8、单项选择题 急性脊髓炎治疗中，甲级强的松龙冲击治疗剂量为（）
A.1～2mg/（kg·D.，连用1周
B.1～2mg/（kg·D.，连用3天
C.5～10mg/（kg·D.，连用1周
D.10～20mg/（kg·D.，连用1周
E.10～20mg／（kg·D.，连用3天
9、单项选择题 患儿男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为（）
A.腔隙性梗死
B.脑缺血
C.急性播散性脑脊髓炎
D.病毒性脑炎
E.脑白质病
10、单项选择题 表现为复合感觉障碍的是（）
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.小儿急性偏瘫
D.周期性麻痹
E.多发性硬化
11、单项选择题 患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 首先考虑的辅助检查是（）
A.颈胸CT扫描
B.颈椎正侧位X线片
C.肌电图
D.颈胸脊髓MRI
E.腰椎穿刺﹣压颈试验
12、单项选择题 异染性脑白质营养不良可以分为以下哪些类型（）
A.脑型和肾上腺脊髓神经病
B.晚婴型、幼年型、成年型
C.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型
13、单项选择题 癫痫持续状态（）
A.利他林（哌甲酯）
B.地西泮
C.泰比利
D.ACTH
E.丙戊酸钠
14、单项选择题 针对10岁儿童诊断性智力测验的量表是（）
A.DDST
B.Bayley
C.WISC-R
D.Gesell智力诊断法
E.WPPSI
15、单项选择题 患儿女，9岁。左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1.5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14.6×109/L，N86%，L14%，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0.59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。 下面几项中，应采用的治疗方案是（）
A.20%甘露醇脱水降颅压
B.丙种球蛋白400mg/d×5天
C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳
D.泼尼松口服维持
E.以上都是
16、单项选择题 热性惊厥发作中最首要的处理是（）
A.给氧、保持气道通畅
B.降低颅内压
C.降低体温
D.控制感染
E.静脉推注地西泮
17、单项选择题 8岁儿童，就诊时出现左上肢屈曲抽动，而无意识丧失，其发作类型为（）
A.局灶性运动性发作
B.局灶性感觉性发作
C.强直-阵挛发作
D.痉挛发作
E.失神发作
18、单项选择题 男婴，4个月。24小时内惊厥发作近10次。从未服维生素D，人工喂养。患儿自昨日起频繁出现双目凝视，意识丧失，伴四肢强直.阵挛性抽搐。每次不到半分钟。发作间歇精神尚可，进食量较平时稍差。上周曾有轻度腹泻史。体检：体重6kg，头围40cm，体温37.7℃，前囟平软，反应较灵活。无异常神经系统体征。该患儿最可能的诊断是（）
A.婴儿化脓性脑膜炎
B.婴儿痉挛
C.复杂性热性惊厥
D.低钙惊厥
E.癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）
19、单项选择题 患儿女，3岁，近半年出现点头、跌倒及强直性发作，伴智力运动发育倒退，其脑电图改变可能为（）
A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘-慢复合波
C.高幅失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放
20、单项选择题 锥体外系受累，临床除手足徐动外，也可表现为扭转痉挛或其他症状（）
A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪
21、单项选择题 患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是（）
A.踝阵挛阳性
B.腹壁反射消失
C.下肢痛觉消失
D.脑膜刺激征阳性
E.跟膝胫试验阳性
22、单项选择题 重症肌无力患儿发生反拗危象时首选的药物治疗是（）
A.静脉滴注大剂量白蛋白
B.静脉注射环磷酰胺
C.新斯的明肌内注射
D.阿托品静脉注射
E.以上均不是
23、单项选择题 下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中，正确的是（）
A.保持过度换气状态，有利于降低颅内压
B.维持血钠在150～160mmol/L，有利于脱水降低颅内压
C.控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注
D.慎用止惊剂，以免引起呼吸抑制
E.维持体温在35℃，减少氧耗
24、单项选择题 病毒性脑炎（）
A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪
25、单项选择题 患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 其最可能的月龄为（）
A.1个月
B.2.5个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月
26、单项选择题 患儿女，9岁。1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。 该患儿病情仍在加重，为防止进展可考虑使用（）
A.大剂量甲基强的松龙
B.大剂量人血免疫球蛋白
C.大剂量B族维生素
D.胆碱酯酶抑制剂
E.大剂量第三代头孢菌素
27、单项选择题 肌张力低下型脑瘫患儿可见下列哪项体征（）
A.腱反射消失
B.腱反射存在
C.静止性震颤
D.共济失调
E.手足徐动
28、单项选择题 有关急性脊髓炎的正确描述是（）
A.好发于脊髓胸段
B.脊髓休克期表现为上运动神经元瘫痪
C.可检测出典型的手套或袜套性感觉障碍
D.常伴有暂时性自主神经功能紊乱
E.典型的运动障碍为四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪
29、单项选择题 患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是（）
A.病毒性脑炎
B.癫痫
C.风湿性舞蹈症
D.多发性抽动
E.肝豆状核变性
30、单项选择题 患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 该病属于哪种类型的疾病（）
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病