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1、单项选择题 患儿男，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol／L，钾5.8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断 为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（）
A.3-β羟类固醇脱氢酶
B.11β-羟化酶
C.17-羟化酶
D.18-羟化酶
E.21-羟化酶
2、单项选择题 注射加压素后，尿渗透压超过禁水试验的40%（）
A.完全性中枢性尿崩症
B.部分性中枢性尿崩症
C.原发性肾性尿崩症
D.精神性烦渴
E.糖尿病
3、单项选择题 特发性中枢性性早熟的临床表现特征是（）
A.患儿身高及体重增长减慢
B.绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者
C.发育顺序与正常青春发育不同
D.以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上
E.骨龄发育落后
4、单项选择题 患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mlU/L。 诊断明确后（）
A.坚持终生甲状腺素治疗
B.生长激素治疗至终身高
C.正规抗生素治疗至少10天
D.择期手术治疗
E.饮食治疗至青春期
5、单项选择题 自然通风中，将下风一侧通风筒转向上风，上风一侧通风筒转向下风的通风方式，称为（）。
A．排气通风
B．机械通风
C．对流循环通风
D．干燥通风
6、单项选择题 空腹血糖为5.6～6.9mmol/L（）
A.糖尿病
B.空腹血糖受损
C.糖耐量受损
D.胰岛素抵抗
E.血糖正常
7、单项选择题 生长激素缺乏症的表现是（）
A.矮小，面貌丑陋，尿中黏多糖增高
B.均匀矮小，幼稚面容，智力正常
C.上部量大于下部量，智力低下，特殊面容
D.矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常
E.矮小，O形或X形腿
8、单项选择题 下列说法正确的是（）
A.中枢性尿崩症患者，禁水不能提高尿渗透压、加压素试验可提高尿渗透压
B.原发性肾性尿崩症患者，禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压
C.原发性肾性尿崩症患者，禁水试验较加压素试验更能使其尿渗透压增高
D.精神性多饮患者，加压素试验较禁水试验更能使其尿渗透压增高
E.精神性多饮患者禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压
9、单项选择题 疑诊新生儿先天性甲状腺功能减低症患儿检查骨龄时，X线摄片的部位应是（）
A.腕部
B.膝部
C.踝部
D.髋部
E.肘部
10、单项选择题 患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH50mlU/L。 其发病的最主要原因是（）
A.甲状腺不发育或发育不全
B.感染
C.母婴血型不配
D.碘缺乏
E.代谢酶缺乏
11、单项选择题 患儿女，11岁。因发热、咽痛、颈部疼痛2天就诊。查体：T38.9℃，R20次／分，P100次／分，急性热病容，咽部红肿，颈前可扪及一包块，约3cm×4cm，表面红，触痛明显，随吞咽上下移动；心肺（-）。该患儿最可能的诊断是（）
A.甲状腺功能亢进症
B.甲状腺功能减低症
C.化脓性甲状腺炎
D.单纯甲状腺肿
E.医源性甲亢
12、单项选择题 患儿女，1.5岁。身高82cm，洗澡时发现乳房来源:91考试网 91ExaM.org增大，无其他异常表现，否认特殊饮食及服药史，骨龄与实际年龄相当，腹腔B超检查正常。最可能的诊断是（）
A.乳房肿物
B.中枢性性早熟
C.单纯乳房早发育
D.正常女童
E.外源性雌激素影响
13、单项选择题 男性真性性早熟与假性性早熟的最主要区别是前者（）
A.生长速度加快
B.骨龄增速
C.出现喉结及变音
D.出现阴腋毛
E.睾丸和阴茎均增大
14、单项选择题 患儿男，8岁。身材矮小，上下肢比例正常。体检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨X线片示骨龄5岁（）
A.先天性甲 状腺功能减低症
B.生长激素缺乏症
C.中枢性尿崩症
D.外周性性早熟
E.儿童糖尿病
15、单项选择题 患儿男，5岁。系足月顺产，出生体重2.2kg，出生身长46cm，头围33cm，婴儿期 无特殊患病史。但自1岁起，其生长速度较慢，智力正常。体检：身高-2.5SD，上、下部量比例为正常，骨龄相当于4.8岁，尚无第二性征，睾丸大小正常，降至阴囊。此患儿最可能的诊断是（）
A.体质性青春期发育延迟
B.家族性身材矮小
C.宫内发育迟缓
D.生长激素缺乏
E.甲状腺功能低下
16、单项选择题 清晨现象(dawnphenomenon)（）
A.饮食控制不良所引起
B.胰岛素过量
C.黎明时段血糖偏低
D.半夜发生低血糖后，黎明时血糖反弹
E.夜间胰岛素用量不足
17、单项选择题 口服葡萄糖耐量试验，2小时血糖水平≥11.1mmol/L（）
A.糖尿病
B.空腹血糖受损
C.糖耐量受损
D.胰岛素抵抗
E.血糖正常
18、单项选择题 患儿女，8.6岁。因乳房 增大，身高增长加速近1年来院就诊。查体：身高139cm，乳房B3期，阴毛P2期，手腕骨X线片示骨龄11岁。此患儿最可能的诊断是（）
A.单纯乳房早发育
B.真性性早熟
C.McCune-Albright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
19、单项选择题 先天性甲状腺功能减低症的表现是（）
A.矮小，面貌丑陋，尿中黏多糖增高
B.均匀矮小，幼稚面容，智力正常
C.上部量大于下部量，智力低下，特殊面容
D.矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常
E.矮小，O形或X形腿
20、单项选择题 治疗先天性甲状腺功能减低症的主要药物是（）
A.动物的甲状腺干粉片
B.碘化钾
C.T3和T4的混合制剂
D.L-T3制剂
E.L-甲状腺素片
21、单项选择题 先天性甲状腺功能减退症（）
A.生长迟缓，身材矮小，有颈蹼，后发际低，乳头间距宽，青春期无性征发育，原发性闭经
B.生长迟缓， 身材矮小，身体各部比例匀称，与其实际年龄相符，青春期性征发育延迟
C.生长迟缓，身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量>1.5，面部黏液水肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、伸出口外
D.生长发育迟缓，表情呆滞，眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜，鼻梁低平，张口伸舌，通贯手
E.生长迟缓，身材特别矮小，躯干长而四肢和手足特别短小，无特殊面容
22、单项选择题 用于诊断非典型先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷（）
A.ACTH兴奋试验
B.GnRH兴奋试验
C.TRH兴奋试验
D.HCG刺激试验
E.GHRH兴奋试验
23、单项选择题 关于生长激素缺乏症的确诊试验是（）
A.一次药物激发试验中生长激素峰值<5μg/L为完全性缺乏
B.二次药物激发试验中生长激素峰值<5μg/L为部分性缺乏
C.二次药物激发试验中生长激素峰值>5μg/L，<10μg/L为完全性缺乏
D.一次药物激发试验中生长激素峰值>5μg/L，<10μg／L为部分性缺乏
E.二次药物激发试验中生长激素峰值>5μg/L，<10μg/L为部分性缺乏；二次药物激发试验中生长激素峰值<5μg/L为完全性缺乏
24、单项选择题 1型糖尿病的慢性并发症是（）
A.糖尿病酮症酸中毒昏迷
B.糖尿病非酮症高渗昏迷
C.糖尿病低血糖昏迷
D.糖尿病乳酸酸中毒
E.糖尿病肾病
25、单项选择题 完全性生长激素缺乏（）
A.<10μg/L
B.>10μg/L
C.<5μg/L
D.>5μg/L
E.5～10μg/L
26、单项选择题 诊断生长激素缺乏症，最可靠的依据是（）
A.矮身材
B.骨龄落后
C.生长速度每年≤5cm
D.一次药物激发试验GH峰值<10
E.两次药物激发试验GH峰值<10
27、单项选择题 儿童1型糖尿病的长期治疗措施不包括（）
A.饮食控制
B.格列本脲口服
C.胰岛素治疗
D.运动疗法
E.监测血糖
28、单项选择题 治疗先天性甲状腺功能减退症的主要药物是（）
A.甲状腺素制剂
B.碘化钾
C.碘油肌注
D.人类生长激素
E.苯丙酸诺龙
29、单项选择题 一男婴，足月儿，生后28天，出生体重4100g，生后母乳喂养困难。T35.5℃，P98次／分，R32次／分，皮肤黄染未退，少哭、多睡，腹胀明显，大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心。此患儿最可能的诊断是（）
A.新生儿败血症
B.母乳性黄疸
C.21-三体综合征
D.先天性甲状腺功能减低症
E.先天性佝偻病
30、单项选择题 患儿男，12岁。出生时身长及体重正常，智力良好，家庭环境尚好，母亲15.5岁初潮。家长发现自幼生长同其他儿童，近2～3年落后于同班同学。母亲身高165cm，父亲身高173cm。查体：身高-2.5SD，心、肺、腹（-），双睾丸体积3ml，骨龄10岁，生长激素激发试验结果正常。预计这种异常最可能的疾病是（）
A.体质性青春期发育延迟
B.家族性矮身材
C.宫内发育迟缓
D.生长激素缺乏症
E.甲状腺功能低下