时间:2019-05-27 22:44:33
1、单项选择题 下列解剖结构不属于基底节的是（）
A.尾状核
B.齿状核
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质
2、单项选择题 多巴胺（DA）的前体氨基酸是（）
A.亮氨酸
B.丝氨酸
C.赖氨酸
D.酪氨酸
E.色氨酸
3、单项选择题 原发性震颤的药物治疗除了（）
A.扑痫酮
B.普萘洛尔
C.阿罗洛尔
D.氯硝西泮
E.硫必利
4、单项选择题
Wilson病的致病基因为（）
A.UCH-L1
B.ATP7B
C.α-synuclein
D.LRRK-2
E.IT15
5、单项选择题 在PD与橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）临床鉴别时提示OPCA诊断的症状或体征是（）
A.震颤
B.运动减少
C.肌强直
D.小脑性共济失调
E.舞蹈样动作
6、单项选择题 下列哪种是帕金森病的典型步态（）
A.痉挛步态
B.慌张步态
C.阔基步态
D.剪刀步态
E.鸭步
7、单项选择题 亨廷顿病患者头颅CT或MRI表现为（）
A.大脑皮质萎缩
B.豆状核萎缩
C.尾状核萎缩
D.大脑皮质和豆状核萎缩
E.大脑皮质和尾状核萎缩
8、单项选择题 迟发性运动障碍的主要临床特征为（）
A.震颤
B.舞蹈-手足徐动样动作
C.扭转痉挛
D.肌强直
E.肌阵挛
9、单项选择题 亨廷顿病的临床特征除了（）
A.儿童期起病
B.缓慢进展
C.舞蹈样动作
D.精神症状
E.痴呆
10、单项选择题 帕金森病患者的震颤多属于（）
A.动作性震颤
B.意向性震颤
C.姿势性震颤
D.静止性震颤
E.生理性震颤
11、多项选择题 Wilson病主要累及（）
A.基底节
B.心脏
C.肝脏
D.肾脏
E.角膜
12、多项选择题 原发性震颤主要表现为（）
A.静止性震颤
B.动作性震颤
C.姿势性震颤
D.意向性震颤
E.生理性震颤
13、单项选择题 下列不引起继发性PD的疾病是（）
A.甲型脑炎
B.一氧化碳中毒
C.多发性脑梗死
D.神经安定剂（酚噻嗪类及丁酰苯类）中毒
E.抑郁症
14、单项选择题 下列关于小舞蹈病的叙述不正确的是（）
A.是风湿热在神经系统的常见表现，所以又称风湿性舞蹈病
B.临床主要表现为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变
C.本病好发于青春期，男性多于女性
D.血清中存在抗神经元抗体，发病可能与自身免疫有关
E.一般可自愈，但有复发者
15、单项选择题 基底节神经环路中的间接通路是指（）
A.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质致密部
B.新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质网状部
C.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质致密部
D.新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部
E.新纹状体-苍白球-丘脑底核-黑质
16、单项选择题 患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。 患者下列检查结果不会出现的是（）
A.颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩
B.脑电图示弥漫性异常
C.病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显
D.额叶皮质神经元可见有核内包涵体
E.脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低
17、单项选择题 关于症状波动的机制和处理叙述不正确的是（）
A.疗效减退现象表现为单剂量L-Dopa的有效时限逐渐缩短而表现剂末恶化
B.剂末恶化的发生机制可能随病情进展，脑内残存的DA能神经元减少，对DA的转化、储存、释放能力减退有关
C.“开-关”现象指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间波动，“开期”常伴多动
D.“开-关”现象与服药时间、药物血浆浓度密切有关
E.增加每日服药次数、或加用DA受体激动剂可改善“开-关”现象
18、单项选择题 下列关于小舞蹈病的叙述错误的是（）
A.约1/3患者有风湿性心肌炎、风湿热等表现
B.由于多发病于链球菌感染后2～3个月，甚至半年后，所以发病时链球菌血清学检查常为阴性
C.部分患者可见白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白效价提高，抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号
E.咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌
19、单项选择题 迟发性运动障碍多见于使用抗精神病药物多久后减量或停服（）
A.1周以上
B.1个月以上
C.3个月以上
D.6个月以上
E.12个月以上
20、单项选择题 关于Wilson病的实验室检查错 误的是（）
A.血清CP值降低
B.铜氧化酶活性减低
C.24h尿铜含量降低
D.血清铜降低
E.肝铜含量增加
21、单项选择题 Wilson病患者的饮食中应避免下列食物（）
A.米饭
B.香菇
C.蔬菜
D.鸡蛋
E.肉类
22、单项选择题 肝豆状核变性的治疗应首选（）
A.溴隐亭
B.泼尼松
C.D-青霉胺
D.硫酸锌
E.氯丙嗪
23、单项选择题 小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）
A.金黄色葡萄球菌
B.A型溶血性链球菌
C.肺炎支原体
D.李斯特杆菌
E.结核分枝杆菌
24、多项选择题
患者男，56岁。1年前右上肢略感酸困乏力，做精细动作时感右手稍笨，写字变慢，但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动，静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期。患者自觉症状对日常生活影响不大，仍未接受药物治疗。
关于该患者的治疗，叙述正确的有（）
A.新诊断的患者应尽可能不用药物治疗，以延缓运动并发症的发生
B.一旦诊断应立即开始对症治疗
C.选用药物时既应考虑到药物的疗效，也应注意其不良反应
D.药物应从小剂量开始，逐渐加量，直至症状完全得到控制为止
E.用药期间，应严密监测肝、肾功能变化
F.治疗初期应先选择单药治疗，疗效不佳时可适当增加剂量或换用其他类型的药物
25、单项选择题 60岁，男性患者，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）
A.肌张力呈折刀样增强
B.肌张力低下
C.肌束颤动
D.肌张力呈齿轮样增强
E.肌肉萎缩
26、单项选择题 关于Wilson病的起病方式叙述错误的是（）
A.起病多缓慢，少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在4～50岁
C.以肝脏症状起病者平均年龄11岁，以神经症状起病者平均年龄19岁
D.即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状
E.少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状
27、单项选择题 关于托卡朋（答是美）的叙述错误的是（）
A.是儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂
B.可抑制L-Dopa在外周的代谢，使血浆药浓度保持稳定，并能增加L-Dopa进脑量
C.可以阻止脑内DA的降解，使脑内DA含量增加
D.与L-Dopa合用可增加后者疗效，单独应用亦有抗PD疗效
E.副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、转氨酶升高、尿色变浅等
28、单项选择题 男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。 该患者最有可能的诊断是（）
A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性
29、单项选择题 虽然帕金森病脑内多巴胺减少，但不用多巴胺而用左旋多巴治疗，因为（）
A.左旋多巴的不良反应较多巴胺少
B.多巴胺在胃肠道内易于降解而失效
C.左旋多巴易于经胃肠道吸收
D.多巴胺不能透过血-脑脊液屏障
E.左旋多巴可直接作用于多巴胺受体
30、单项选择题 帕金森病患者合并以下疾病时应禁用或慎用左旋多巴，除了（）
A.狭角型青光眼
B.精神病患者
C.严重心律失常
D.前列腺肥大
E.活动性消化道溃疡