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1、单项选择题  重症肌无力最常见的发病年龄组为()

A．新生儿
B．10岁以前
C．20～40岁
D．50～60岁
E．70多以上

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

2、多项选择题  重症肌无力Osserman分型描述正确的是()

A．眼肌型为Ⅰ型
B．轻度全身型为Ⅱa型
C．中度全身型为Ⅱb型
D．迟发重症型为Ⅲ型
E．重症急进型为Ⅳ型

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本题答案：A, B, C
本题解析：暂无解析

3、问答题  哪些检查有助于重症肌无力的诊断?

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本题答案：①疲劳试验；②血清中AchR-Ab；③神经低频重复电刺
本题解析：试题答案①疲劳试验；②血清中AchR-Ab；③神经低频重复电刺激检查；④新斯的明或依酚氯铵药物试验。

4、问答题  试述重症肌无力的治疗?

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本题答案：(1)抗胆碱酯酶药：新斯的明、吡啶斯的明等，可改善肌无
本题解析：试题答案(1)抗胆碱酯酶药：新斯的明、吡啶斯的明等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药后上睑下垂改善，复视却持续存在；可改善全身型症状，但不能消除。不良反应为腹痛、腹泻、呕吐和流涎等毒蕈碱样表现，预先给予阿托品0.4mg可缓解。
(2)病因治疗：①皮质类固醇：中至重度MG患者，特别是40岁以上成年人有效，常合用抗胆碱酯酶药，可采用大剂量冲击疗法、大剂量递减隔日疗法、小剂量递增隔日疗法，须注意药物不良反应及危象；②血浆置换：胸腺切除术前 91ExAm.org进行可避免或改善术后危象；③免疫球蛋白：用于各类型危象，与血浆置换都可在病情加重时使用；④胸腺切除：适于全身型MG，眼肌型适于有胸腺瘤或复视者，症状严重患者风险大，不宜施行。
(3)危象的处理：一旦出现呼吸肌麻痹应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。

5、单项选择题  重症肌无力致死的主要原因()

A．眼外肌麻痹
B．四肢无力
C．吞咽困难
D．构音障碍
E．危象

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

6、问答题  Lambert-Eaton综合征的实验室检查与MG有什么不同?

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本题答案：①新斯的明或依酚氯铵试验可阳性，但不如MG敏感；②神经
本题解析：试题答案①新斯的明或依酚氯铵试验可阳性，但不如MG敏感；②神经重复电刺激，高频刺激波幅增高200%以上；③血清AchR-Ab水平不增高。

7、单项选择题  低血钾型周期性瘫痪主要属于()

A．骨骼肌钠通道病
B．骨骼肌钾通道病
C．骨骼肌氯通道病
D．骨骼肌钙通道病
E．骨骼肌钾和氯通道病

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

8、问答题  重症肌无力的病因治疗有哪些?

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本题答案：①肾上腺皮质类固醇类：大剂量递减隔日疗法、小剂量递增隔
本题解析：试题答案①肾上腺皮质类固醇类：大剂量递减隔日疗法、小剂量递增隔日疗法、大剂量冲击疗法；②免疫抑制剂；③血浆置换；④免疫球蛋白；⑤胸腺切除。

9、填空题  Lambert-Eaton综合征已确认与原发肿瘤有关，约2/3的患者伴有癌肿，最多见为_________。

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本题答案：答案：
本题解析：试题答案答案：

10、单项选择题  由于自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道使Ach合成和释放减少而产生肌无力的是()

A．Lambert-Eaton综合征
B．美洲箭毒素
C．重症肌无力
D．肉毒杆菌中毒
E．多发性肌炎

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

11、名词解释  Lambert-Eaton综合征有何临床特点?

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本题答案：Lambert-Eaton综合征是累及胆碱能突触前膜电
本题解析：试题答案Lambert-Eaton综合征是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。患者多为男性，多伴有小细胞肺癌或其他自身免疫病。四肢无力，下肢重，不累及脑神经支配肌肉，短暂用力肌力增强，持续用力又呈病态疲劳，低频重复电刺激波幅变化不大，高频波幅增高。

12、填空题  每一根神经末梢与肌纤维表面膜的连接称为_________或_________。

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本题答案：神经—肌肉接头；突触
本题解析：试题答案神经—肌肉接头；突触

13、填空题  重症肌无力是_________介导的，_________依赖及_________参与的神经—肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。

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本题答案：乙酰胆碱受体抗体；细胞免疫；补体
本题解析：试题答案乙酰胆碱受体抗体；细胞免疫；补体

14、单项选择题  重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是()

A．瞳孔散大，光反射消失
B．调节反射消失
C．眼球向内、上、下运动受限和出现复视
D．眼球震颤
E．角膜反射消失

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

15、名词解释  反拗危象(brittle Crisis)

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本题答案：反拗危象为患者对抗胆碱酯酶药物不敏感而产生的肌无力危象
本题解析：试题答案反拗危象为患者对抗胆碱酯酶药物不敏感而产生的肌无力危象。依酚氯铵试验无反应。此时应停止应用抗胆碱酯酶药物而用输液维持。过一段时间后出现对抗胆碱酯酶药物有效时可再重新调整剂量，或改用其他方法治疗。

16、单项选择题  重症肌无力合并胸腺瘤的常见人群年龄阶段为()

A．新生儿
B．10岁以前
C．20～40岁
D．50～60岁
E．70岁以上

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

17、判断题  重症肌无力主要是由细胞免疫异常所介导。()

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本题答案：错
本题解析：暂无解析

18、填空题  Lambert-Eaton综合征以_________性患者居多。

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本题答案：男
本题解析：试题答案男

19、单项选择 91eXAm.org题  重症肌无力突出、具有诊断意义的症状是()

A．肌无力的波动性
B．全身持续性加重的肌无力
C．肌无力伴肌萎缩
D．急性呼吸肌麻痹
E．严重进行性吞咽困难

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

20、名词解释  Andersen syndrome

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本题答案：Andersen syndrome：安德森综合征是心律
本题解析：试题答案Andersen syndrome：安德森综合征是心律失常型周期性瘫痪。有周期性瘫痪、较轻肌强直和心律失常表现。血钾可正常、降低或增高。为常染色体显性遗传疾病。

21、填空题  Lambert-Eaton综合征与_________通道异常有关。

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本题答案：电压依赖性钙
本题解析：试题答案电压依赖性钙

22、名词解释  重症肌无力患者注意事项。

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本题答案：重症肌无力患者应避免过劳、外伤、精神创伤，保持情绪稳定
本题解析：试题答案重症肌无力患者应避免过劳、外伤、精神创伤，保持情绪稳定，按时服药，避免受凉感冒及各种感染。在医生指导下合理使用抗胆碱酯酶药物。忌用对本病不利的药物如卡那霉素、链霉素等。生育年龄的妇女应作好避孕工作，避免妊娠、人工流产等。

23、名词解释  肌无力危象(myasthenic Crisis)

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本题答案：肌无力危象为最常见的危象，通常由于抗胆碱酯酶药物用量不
本题解析：试题答案肌无力危象为最常见的危象，通常由于抗胆碱酯酶药物用量不足所致，主要表现为全身肌肉极度无力，吞咽困难，瞳孔较大，肠鸣音可正常或降低，消化道分泌正常，无肌束颤动等症状。注射依酚氯铵后症状减轻可证实。

24、填空题 & nbsp;重症肌无力的临床特点是主要侵犯_________，症状呈_________及_________。

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本题答案：骨骼肌；波动性；晨轻暮重
本题解析：试题答案骨骼肌；波动性；晨轻暮重

25、单项选择题  

女性，25岁，傍晚时易出现复视、四肢乏力，休息和晨起时有好转。检查：双眼睑轻下垂，左眼外展差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4度，肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正 常肌电图，但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减30%。

最适宜的病因治疗为()

A．泼尼松
B．维生素B1
C．口服氯化钾
D．溴吡斯的明
E．A型肉毒毒素

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

26、问答题  如何鉴别肉毒杆菌中毒与重症肌无力。

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本题答案：肉毒杆菌中毒有明确的流行病史，其毒素作用在突触前膜，影
本题解析：试题答案肉毒杆菌中毒有明确的流行病史，其毒素作用在突触前膜，影响神经—肌肉接头传递功能，出现骨骼肌瘫痪。用新斯的明或依酚氯铵后临床症状可改善。应及时给予盐酸胍治疗，静注葡萄糖和生理盐水。

27、单项选择题  合并肺部感染的重症肌无力患者，针对其肺部感染应选用()

A．青霉素类
B．丁胺卡那
C．四环素
D．庆大霉素
E．磺胺类药物

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

28、名词解释  重症肌无力(myasthenia gravis，MG)

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本题答案：重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补
本题解析：试题答案重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经—肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。

29、配伍题  高钾型周期性瘫痪的致病基因位于()
假肥大型肌营养不良的致病基因位于()
面肩肱型肌营养不良的致病基因位于()
家族性低钾型周期性瘫痪的致病基因位于()
强直性肌营养不良的致病基因位于()

A．xP21
B．常染色体1q32
C．常染色体4q35
D．常染色体17q23.1-25.3
E．常染色体19q13.3

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本题答案：D,A,C,B,E
本题解析：试题答案D,A,C,B,E

30、单项选择题  

三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎 缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。

患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是()

A．阿托品
B．吡啶斯的明
C．氯化依酚氯铵
D．金刚(烷)胺
E．呼吸支持

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

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