时间:2019-05-11 23:43:38
1、单项选择题 川崎病患儿早期不易发现的是（）
A.轻度贫血
B.CRP增高
C.血小板增高
D.血沉增快
E.血浆白蛋白水平降低
2、单项选择题 8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L，中性粒细胞0．5，淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA<0．5g／L，抗核抗体（+）该病可能的诊断为（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.选择性 IgA缺陷病
C.X-连锁高IgM血症
D.营养紊乱性免疫功能低下
E.胸腺发育不全
3、单项选择题 原发性免疫缺陷病多是由（）
A.参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致
B.某些基因所在染色体的大段缺失所致
C.人免疫缺陷病毒感染所致
D.人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致
E.环境中毒素诱导的基因突变所致
4、单项选择题 8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）
A.脑出血
B.心肌炎
C.脑栓塞
D.冠状动脉瘤破裂
E.心包炎
5、单项选择题 选择性IgA缺乏症，主要表现为（）
A.反复呼吸道感染
B.严重败血症
C.顽固湿疹
D.真菌感染
E.皮肤化脓
6、多项选择题 腺苷脱氨酶（ADA）缺陷的临床表现有（）
A.骨骼异常
B.淋巴细胞数量减少
C.常染色体隐性遗传
D.免疫球蛋白进行性下降
E.基因治疗是常规的治疗方案
7、单项选择题 以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D.白细胞黏附分子缺陷病
E.Jak-3缺陷
8、单项选择题 2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L20％，CD3细胞30％，CIM细胞20％，CD8细胞10％。诊断为（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性良性中性粒细胞减少症
C.周期性中性粒细胞减少症
D.慢性肉芽肿病
E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
9、单项选择题 淋巴细胞和粒细胞都缺如（）
A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID
10、单项选择题 接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.X-连锁高IgM血症
C.X-连锁严重联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病
11、单项选择题 X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感（）
A.G杆菌
B.呼吸道合胞病毒
C.EB病毒
D.巨细胞病毒
E.单纯疱疹病毒
12、单项选择题 共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体（）
A.IL-2
B.IL-7
C.1L-9
D.IFN-y
E.IL-4
13、单项选择题 主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是（）
A.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病
B.原发性补体缺陷病
C.T细胞功能缺陷
D.吞噬细胞功能缺陷
E.固有免疫缺陷
14、单项选择题 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）
A.1～2周
B.2～4周
C.4～8周
D.8～16周
E.16～32周
15、单项选择题 有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）
A.外周血T、B淋巴细胞数量正常
B.外周血T细胞数量正常，功能缺陷
C.外周血T、B细胞数量、功能均异常
D.外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常
E.外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常
16、单项选择题 外周血中性粒细胞增高的疾病是（）
A.慢性肉芽肿病
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.白细胞黏附分子缺陷病
E.X-连锁高IgM血症
17、单项选择题 男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。 首选以下哪项治疗措施（）
A.胎肝移植
B.免疫配型的无关供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎儿胸腺移植
E.脐带血移植
18、单项选择题 以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高（）
A.分泌性IgA
B.IgD
C.IgG
D.IgE
E.IgM
19、单项选择题 原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（）
A.奈瑟菌属感染
B.念珠菌感染
C.金黄色葡萄球菌感染
D.分枝杆菌感染
E.沙门菌属感染
20、单项选择题 γc不是以下哪种白细胞介素的受体（）
A.白细胞介素-2
B.白细胞介素-3
C.白细胞介素-4
D.白细胞介素-7
E.白细胞介素-9
21、单项选择题 脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）
A.严重联合免疫缺陷病
B.X-连锁高IgM血症
C.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
D.X连锁慢性肉芽肿病
E.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
22、单项选择题 川崎病急性期的最佳治疗方案为（）
A.糖皮质激素
B.阿司匹林
C.静脉注射丙种球蛋白
D.糖皮质激素+阿司匹林
E.静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林
23、单项选择题 患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎 91eXaM.org于6岁时死亡，父母非近亲结婚。 为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是（）
A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B.检测外周血中B淋巴细胞水平
C.检测血清IgG亚类水平
D.四唑氮蓝试验
E.Rtk基因突变分析
24、单项选择题 ]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）
A.营养紊乱
B.免疫抑制剂
C.肿瘤
D.感染
E.以上都不是
25、单项选择题 男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.
26、单项选择题 湿疹、血小板减少和容易感染（）
A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID
27、单项选择题 X连锁淋巴增生综合征（）
A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
28、单项选择题 胸腺发育不全的临床表现不包括（）
A.中性粒细胞减少
B.面部畸形
C.先天性心脏病
D.T细胞数量减少
E.低钙惊厥
29、单项选择题 对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）
A.<0.5％
B来源:91考试网 91Exam.org.3％～5％
C.1％～2％
D.>5％
E.2％～3％
30、单项选择题 四唑氮蓝试验（NBT）反映（）
A.中性粒细胞趋化功能
B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能
C.细胞毒性T细胞功能
D.抗体依赖性细胞毒效应
E.抗原呈递细胞功能