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1、多项选择题  多发性肌炎可合并下列哪些疾病()

A．红斑狼疮
B．类风湿性关节炎
C．硬皮病
D．干燥综合征
E．肺癌

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

2、单项选择题  反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查()

A．头部CT
B．胸部X线拍片
C．T3、T4检测
D．血糖检测
E．血脂检测

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

3、名词解释  甲亢性周期性瘫痪

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本题答案：周期性瘫痪合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。<
本题解析：试题答案周期性瘫痪合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。

4、多项选择题  Duchenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于()

A．脑疝
B．心力衰竭
C．呼吸道感染
D．肾功能衰竭
E．消耗性疾病

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本题答案：B, C, E
本题解析：暂无解析

5、多项选择题  Duchenne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为()

A．性连锁隐性遗传
B．腓肠肌肥大
C．近端肢体无力
D．血清CK增高
E．EMG和肌肉病理呈肌病表现

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本题答案：A, B, C, D, E
本题解析：暂无解析

6、多项选择题  下列疾病中不属离子通道病的有()

A．假肥大型肌营养不良症
B．低钾型周期性瘫痪
C．高钾型周期性瘫痪
D．正常血钾型周期性瘫痪
E．多发性肌炎

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本题答案：A, E
本题解析：暂无解析

7、单项选择题  肢带型肌营养不良症与多发性肌炎主要的鉴别依据是()

A．肌电图
B．血清肌酶
C．四肢近端无力并无感觉障碍
D．肌肉活检
E．家族史

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

8、名词解释  叩击性肌强直

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本题答案：叩诊锤叩击肌肉时出现局部凹陷或呈肌球状，称为叩击性肌强
本题解析：试题答案叩诊锤叩击肌肉时出现局部凹陷或呈肌球状，称为叩击性肌强直。可见于先天性肌强直患者。

9、多项选择题  强直性肌营养不良症患者主要临床症状为()

A．肌痛
B．肌无力
C．肌萎缩
D．肌强直
E．感觉障碍

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本题答案：B, C, D
本题解析：暂无解析

10、填空题  人体共有_________余块肌肉，其重量约占成人体重的_________。

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本题答案：600；40%
本题解析：试题答案600；40%

11、多项选择题  低钾型周期性瘫痪多累及()

A．双上肢肌
B．双下肢肌
C．呼吸肌
D．头面部肌
E．眼肌

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本题答案：A, B
本题解析：暂无解析

12、单项选择题  按家系分析，肯定是Duchenne肌营养不良(DMD)的携带者为()

A．生有本病男孩的母亲
B．生有一个以上本病男孩的父亲
C．本病患者的同胞姐妹
D．生有一个以上本病男患儿的父亲，同时患儿的姨表兄弟或舅父有同病
E．生有一个以上本病男患儿的母亲，同时患儿的姨表兄弟或舅父有同病

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

13、问答题  简述慢性多发性肌炎与肢带型肌营养不良症的鉴别。

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本题答案：慢性多发性肌炎多无遗传病史，病情进展较急性多发性肌炎缓
本题解析：试题答案慢性多发性肌炎多无遗传病史，病情进展较急性多发性肌炎缓慢，血清肌酶正常或轻度升高，肌肉病理改变符合肌炎的表现，皮质类固醇疗效较好可资鉴别。

14、单项选择题  Duchenne型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的()

A．早年发病，患儿均为男性
B．最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒
C．下肢肌无力明显，鸭步，Go wer征(+)
D．典型肌源性损害肌电图
E．散发病例病情最轻，预后最佳

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

15、问答题  简述怎样鉴别低钾型周期性瘫痪与甲亢性周期性瘫痪来源:91考试网 www.91eXam.org。

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本题答案：可通过检查甲状腺功能，还可用肾上腺素试验鉴别。
本题解析：试题答案可通过检查甲状腺功能，还可用肾上腺素试验鉴别。

16、问答题  简述正常血钾型周期性瘫痪治疗。

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本题答案：正常血钾型周期性瘫痪的治疗可用10%葡萄糖酸钙或氯化钙
本题解析：试题答案正常血钾型周期性瘫痪的治疗可用10%葡萄糖酸钙或氯化钙10～20ml，静脉注射，1～2次/天；或用钙片，每天O.6～1.2g，分1～2次口服；亦可每日服用食盐10～15g，必要时用氯化钠静脉滴注；避免进食含钾过多的食物如肉类、香蕉、菠菜和薯类等；防止过劳 或过度肌肉活动，避免寒冷或过热。使用乙酰唑胺可预防发作。

17、名词解释  皮肌炎(DM)

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本题答案：多发性肌炎如同时累及皮肤则称为皮肌炎。
本题解析：试题答案多发性肌炎如同时累及皮肤则称为皮肌炎。

18、名词解释  Thomsen病

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本题答案：Thomsen病又称为先天性肌强直。为常染色体显性遗传
本题解析：试题答案Thomsen病又称为先天性肌强直。为常染色体显性遗传病。自婴儿期或儿童期开始出现症状，呈进行性加重，至成年期趋于稳定，表现为肌强直，无肌萎缩和肌无力症状。

19、问答题  试述离子通道病及周期性瘫痪的概念?

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本题答案：离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神
本题解析：试题答案离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

20、问答题  简述萎缩性肌强直与先天性肌强直的鉴别诊断。

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本题答案：萎缩性肌强直多在青春期后发病，有肌萎缩，肌力明显减弱，
本题解析：试题答案萎缩性肌强直多在青春期后发病，有肌萎缩，肌力明显减弱，并有内分泌及营养障碍。

21、问答题  

试述低钾性、高钾性和正常血钾性周期性瘫痪临床上的区别。

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本题答案：3种不同血钾性周期性瘫痪的鉴别见表17-1。<
本题解析：试题答案3种不同血钾性周期性瘫痪的鉴别见表17-1。

22、问答题  Andersen综合征的治疗。

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本题答案：Andersen综合征治疗除控制心律失常外，发作时大量
本题解析：试题答案Andersen综合征治疗除控制心律失常外，发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复。

23、单项选择题  

患者，男，40岁，发热1月余，面部、颈部皮疹20余天，近1周患者感四肢无力，蹲下时起立困难，双臂上举不能过肩，并诉四肢肌肉按压痛，查血CK、LDH明显升高。

91exam .org 关于本患者，应高度警惕潜在的何种疾病的可能性()

A．肺部感染
B．冠心病
C．高血压病
D．恶性肿瘤
E．肾炎

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

24、单项选择题  由于对氯离子通透性降低而致的肌病为()

A．高钾型周期性瘫痪
B．正常血钾型周期性瘫痪
C．低钾型周期性瘫痪
D．先天性肌强直
E．多发性肌炎

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

25、配伍题  面肩肱型肌营养不良的致病基因位于()
假肥大型肌营养不良的致病基因位于()
家族性低钾型周期性瘫痪的致病基因位于()
高钾型周期性瘫痪的致病基因位于()

A．Xp21
B．常染色体1q31～32
C．常染色体4q35
D．常染色体17q23.1～25.3
E．常染色体19q13.3

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本题答案：C,A,B,D
本题解析：试题答案C,A,B,D

26、问答题  试述多发性肌炎的临床表现。

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本题答案：多发性肌炎多亚急性起病，以30～60岁为多，女性比男性
本题解析：试题答案多发性肌炎多亚急性起病，以30～60岁为多，女性比男性多一倍。PM主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力。病前可有低热或感染，首发症状多在数周至数月内，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力，表现从坐或蹲位站立、上下楼梯、步行、双臂上举或梳头变得逐渐困难；常伴有肌肉及关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉肌无力而表现吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌轻度受累可有胸闷及呼吸困难，少数患者可有心肌受累，眼外肌一般不受侵犯。无感觉障碍，腱反射通常不减低。有些老年患者尤其是慢性进展者可有明显肌萎缩和纤维化，这类患者的疗效较差。约1/3的多发性肌炎患者合并胶原一血管性疾病如红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病或混合性结缔组织病等，约15%患者可并发恶性肿瘤如肺癌等；40岁以上发生肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发的肿瘤病灶。

27、单项选择题  最常见的x性连 锁隐性遗传的进行性肌营养不良的类型是()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

28、问答题  试述强直性肌营养不良症的临床表现和辅助检查特点。

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本题答案：强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于
本题解析：试题答案强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于女性，病情进展缓慢。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，以前两种症状更为突出。肌无力出现于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力可伴有肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难而易跌跤；部分患者可有构音和吞咽困难；肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故患者面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长而稍前屈；肌强直往往在肌萎缩之前数年或同时发生，多仅限于上肢肌、面肌和舌肌；用叩诊锤叩击四肢和躯干肌肉可见局部肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后才能恢复原状，此体征对诊断本病有重要价值。约90%以上患者伴有白内障、视网膜变性、眼球内陷、眼睑下垂等，许多患者可有多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常、颇骨内板增生、脑室扩大、肺活量减少、基础代谢率下降等，约半数伴有智能低下。内分泌症状多见于男性，常见前额秃发和睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此该病能在家庭中传播；女性患月经不规则和卵巢功能不全并不常见，也很少影响生育力。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢，部分患者因肌萎缩及心、肺等并发症而在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭而死亡。肌电图检查肌强直时出现连续的高频强直波并逐渐衰减，为典型肌强直放电；心电图常可见传导阻滞及心律失常；头颅CT检查可见蝶鞍变小及脑室扩大；肌活检检查表现为轻度非特异性肌源性损害；CK和LDH血清肌酶滴度正常或轻度增高；基因检测有特异性，患者染色体19q13.3位点萎缩性肌强直蛋白激酶基因(DMPK)内CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100(正常人为5～40)，且重复数目与症状的严重性相关。

29、问答题  简述Andersen综合征的临床特点。

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本题答案：Andersen综合征又称为伴心律失常型周期性瘫痪，为
本题解析：试题答案Andersen综合征又称为伴心律失常型周期性瘫痪，为常染色体显性遗传病。发病时可为高血钾、低血钾或正常血钾；患者表现周期性瘫痪、肌强直和发育畸形；患者对应用钾盐敏感，儿童发病因有心律失常需安置起搏器。心律失常发作前心电图可有Q—T间期延长。

30、问答题  简述少年近端型脊髓性肌萎缩症与肌营养不良症的鉴别。

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本题答案：少年近端型脊髓性肌萎缩症属常染色体显性和隐性遗传。青少
本题解析：试题答案少年近端型脊髓性肌萎缩症属常染色体显性和隐性遗传。青少年起病，主要表现为四肢近端对称性肌萎缩，有肌束颤；肌电图为神经源性损害，肌肉病理为群组性萎缩，符合失神经支配；基因检测可发现染色体5q11～13上的SMN基因出现缺失、突变或移码等异常。

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