时间:2019-05-04 21:46:54
1、单项选择题 儿童糖尿病以下列哪项最多见（）
A.非糖尿病性葡萄糖尿症
B.胰岛素依赖型糖尿病
C.非胰岛素依赖型糖尿病
D.继发性糖尿病
E.婴儿暂时性糖尿病
2、单项选择题 患儿，男，10岁，多饮，尿量4000～5000ml／天达1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1．005，血渗透压298mmol／L，血钠145mmol／L。 进一步的检查是（）
A.禁水加压素试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与肾功能
E.糖耐量试验
3、单项选择题 诊断生长激素缺乏症，最可靠的依据是（）
A.矮身材
B.骨龄落后
C.生长速度每年≤5cm
D.一次药物激发试验GH峰值<10
E.两次药物激发试验GH峰值<10
4、单项选择题 在身材矮小的儿童中，哪种情况下其骨龄发育是正常的（）
A.家族性矮身材
B.体质性青春期延迟
C.生长激素缺乏症
D.甲状腺功能减低症
E.先天性肾上腺皮质增生症
5、单项选择题 一男孩，12岁，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。 治疗错误的是（）
A.积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒
B.及时使用胰岛素
C.积极补液，纠正脱水
D.随访血钾，防治低血钾
E.治疗肺部感染
6、单项选择题 关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷，错误的是（）
A.分为典型和非典型
B.典型分为失盐型和单纯男性化型
C.典型为重型，非典型为轻型
D.典型的发病率高于非典型
E.典型的发病率低于非典型
7、单项选择题 先天性甲状腺功能减低症（）
A.智力正常
B.四肢细长
C.尿有鼠尿臭味
D.高腭弓、通贯手
E.嗜睡、腹胀、便秘
8、单项选择题 目前糖尿病分为（）
A.1型糖尿病和2型糖尿病
B.1型糖尿病和2型糖尿病和妊娠糖尿病
C.免疫介导性糖尿病和特发性糖尿病
D."胰岛素依赖型糖尿病"和"非胰岛素依赖型糖尿病"
E.1型糖尿病、2型糖尿病、其他特殊类型糖尿病和妊娠糖尿病
9、单项选择题 中枢性尿崩症的主要特点不包括（）
A.多饮、多尿和烦渴
B.常有多汗
C.重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达300～400ml／kg
D.部分患儿可证实系颅内肿瘤所致
E.若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴
10、单项选择题 患儿2岁，身高70cm，智力低下，塌鼻梁，舌体厚大，腹胀便秘，有脐疝，皮肤苍黄，眼睑水肿，心率慢 为明确诊断，首先应选择的检查是（）
A.TSH、TT、TT
B.TGAb、TPOAb
C.甲状腺扫描
D.骨龄
E.心电图
11、单项选择题
男孩，14岁。系足月儿 91ExAm.org，娩出经过顺利，出生体重2.8kg，身高47cm，头围33cm。母乳喂养，5个月起添加辅食，11个月断乳。婴儿期除偶患上呼吸道感染外，无其他疾病。但自1岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄小儿为迟。7岁上学，学习成绩中等。体检：身高110cm，上、下部量比例为1.02，骨龄相当于8岁，尚无第二体征，睾丸降至阴囊。
为确诊，先做哪项实验室检查（）
A.测空腹血人生长激素（GH）
B.做刺激生长激素（GH）释放试验
C.测ACTH
D.测T3、T4、TSH
E.测定促性腺激素
12、单项选择题
2岁患儿，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。
该患儿最可能的诊断是（）
A.脑发育不良
B.苯丙酮尿症
C.先天愚型
D.佝偻病
E.甲状腺功能减低症
13、单项选择题 女孩，9岁，多饮、多尿、消瘦1个月，近3天发热、咳嗽。空腹血糖18．5mmol／L，尿酮体阴性，pH7．28，BE-8．0mmol／L（）
A.先天性甲状腺功能减低症
B.生长激素缺乏症
C.中枢性尿崩症
D.外周性性早熟
E.儿童糖尿病
14、单项选择题 哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症（）
A.尿比重≤1.005
B.尿液渗透压＜200mmol／L
C.血钠＞145mmol／L
D.血渗透压＜290mmol／L
E.禁水试验中，持续排出低渗尿
15、单项选择题 下列情况中哪种骨龄发育是正常的（）
A.体质性青春期延迟
B.甲状腺功能减低症
C.家族性矮身材
D.生长激素缺乏症
E.先天性肾上腺皮质增生症
16、单项选择题
2岁患儿，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。
该患儿病因不包括（）
A.母亲受孕时年龄过大
B.父母智力水平
C.遗传因素
D.病毒感染
E.放射线
17、单项选择题 上颌骨骨折发生骨移位的最佳复位时间为（）
A.1周之内
B.1月之内
C.2周之内
D.2月之内
E.骨折当时
18、多项选择题 先天性甲状腺功能减退症的典型临床表现是（）
A.特殊面容和体态
B.智能发育落后
C.生理功能低下，精神、食欲差
D.肌张力增强、痉挛性瘫痪
E.肝脾肿大
19、单项选择题 患儿女性，10个月，新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低症，即开始口服甲状腺素片治疗，目前维持剂量为每日50mg，近日发现患儿烦躁，多汗，消瘦，腹泻，此时应采取的措施是（）
A.减少甲状腺素片剂量
B.增加甲状腺素片剂量
C.停药
D.改用甲状腺素钠
E.不作特殊处理
20、单项选择题 关于儿童甲状腺功能亢进症，下列哪项正确（）
A.大多数患儿在婴幼儿期发病
B.男性患儿明显多于女性患儿
C.所有患儿都有甲状腺肿大及眼球突出
D.常出现食欲增加、体重上升、怕热多汗等表现
E.可先表现易激惹、多动和注意力不集中
21、单项选择题 女孩，7岁余。乳房增大5个月，阴道出血3天。体检：乳房B3期，乳晕及小阴唇色素沉着，无阴毛。盆腔B超：子宫增大，右侧卵巢可见3cm×2cm×2cm的囊性占位。LHRH兴奋试验LH峰值／基值=1.5。手腕骨X线片示骨龄8岁（）
A.生长激素缺乏症
B.中枢性尿崩症
C.先天性甲状腺功能减低症
D.外周性性早熟
E.糖尿病酮症酸中毒
22、问答题 简述Ⅰ型糖尿病的发病机理。
23、单项选择题 先天性甲状腺功能减低症的智力低下（）
A.可逆的，可恢复正常
B.不可预防的
C.少数可预防，多数不能预防
D.患儿的典型症状出现后，替代治疗可逆转智力低下
E.新生儿筛查和早期替代治疗可预防智力低下的发生
24、单项选择题 一男孩，12岁，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。 胰岛素最佳使用方法是（）
A.大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射
B.大剂量胰岛素静脉滴注
C.大剂量胰岛素皮下注射
D.小剂量胰岛素静脉推注
E.小剂量胰岛素静脉滴注
25、填空题 糖尿病的典型表现是（）、（）、（）、（）。
26、单项选择题 21-三体综合征（）
A.智力正常
B.四肢细长
C.尿有鼠尿臭味
D.高腭弓、通贯手
E.嗜睡、腹胀、便秘
27、单项选择题 患儿，女，10个月。因生后活动少，少哭，进食少，便秘来就诊。查体：头发稀少而干枯，发际较低，轻度贫血，眼睑浮肿，心率85／min，腹膨有脐疝。 以下哪项体征符合此患儿（）
A.方颅，赫氏沟
B.肤纹异常
C.皮肤粗糙
D.皮肤白皙
E.眼内眦赘皮，角膜混浊
28、单项选择题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）
A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
B.6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
C.最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
D.给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下
E.终生适当控制苯丙氨酸的摄入
29、单项选择题 男婴，6个月。因发热3d，呕吐、精神差1d入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。请问此病是哪个酶缺陷（）
A.3-β羟类固醇脱氢酶
B.11-β-羟化酶
C.17-羟化酶
D.18-羟化酶
E.21-羟化酶
30、单项选择题 糖尿病的饮食管理，下列哪项不妥当？（）
A.一日三餐比例为1／5：2／5：2／5
B.糖类以米饭为主
C.供给充足的维生素
D.脂肪以植物油为主
E.能量分配为蛋白质35％、糖类50％、脂肪15％