儿内科(医学高级):十造血系统疾病必看考点(强化练习)

时间:2018-11-20 04:19:43

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1、判断题  铁剂口服治疗缺铁性贫血,如1周后血红蛋白无上升,应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。()


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2、单项选择题  生理性贫血发生在什么时候()

A.出生后2-3个月
B.出生后6个月
C.出生后1周
D.出生后1-2个月
E.出生后3-4个月


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3、单项选择题  患儿,9个月。血常规:血红蛋白80g/L,红细胞2.85×10/L。此患儿的贫血程度为()

A.正常血象
B.轻度贫血
C.中度贫血
D.重度贫血
E.极重度贫血


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4、问答题  大剂量丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜的主要作用原理?


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5、多项选择题  出生后造血的特点是()

A.5岁以前所有骨髓均参加造血
B.黄骨髓有潜在造血功能
C.5~7岁以后黄骨髓逐渐增多
D.小儿各年龄期均常见骨髓外造血
E.以上均不对


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6、单项选择题  给予铁剂治疗后如有效,网织红细胞于何时达到高峰()

A.服药后7~10天
B.服药后3~4天
C.服药后2周
D.服药后5~7天
E.以上都不对


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7、名词解释  白血病(leukemia)


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8、多项选择题  下列哪些疾患表现为正细胞正色素性贫血()

A.白血病
B.再生障碍性贫血
C.感染性贫血
D.缺铁性贫血
E.急性失血性贫血


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9、名词解释  PHN(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria)


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10、单项选择题  胚胎造血首先在()

A.肝脏
B.骨髓
C.胸腺
D.卵黄囊
E.淋巴结


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11、多项选择题  可用于郎格罕细胞组织细胞增生症的化疗药物有()

A.VCR
B.DNR
C.VP16
D.Arac
E.强的松


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12、单项选择题  小儿造血分哪几个阶段()

A.中胚叶造血与骨髓造血
B.肝脾造血与骨髓造血
C.胚胎造血与生后造血
D.骨髓造血与髓外造血
E.胚胎造血与骨髓造血


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13、填空题  从体内缺铁到出现贫血,经过_______、______________及_____________三个阶段。


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14、单项选择题  话务量的基本定义()。

A、用户电话通信数量
B、一定时间范围内发生呼叫次数与每次呼叫平均占用交换设备时长的乘积
C、单位时间内平均发生的呼叫次数
D、呼叫占用时长


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15、单项选择题  正常新生儿出生时血红蛋白量约为多少()

A.140g/L
B.170g/L
C.150~220g/L
D.130~200g/L
E.200g/L


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16、名词解释  地中海贫血(α-thalassemia)


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17、单项选择题  生理性贫血的主要原因是()

A.先天储铁不足
B.铁摄入不足
C.红细胞生成素不足
D.肾功能不全
E.疾病影响


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18、问答题  

1岁患儿,因面色苍黄半年发热7天入院。入院查体:T:38.2℃,精神软,面色苍黄,全身皮肤轻度黄软,肝肋下1cm,脾肋下4cm,血常规:红细胞2.4×10<sup>12</sup>/L,血红蛋白62g/L,白细胞5.6×10/L,血小板89×10<sup>9</sup>/L,红细胞渗透脆性:0.6%盐水开始溶血,0.4%完全溶血,入院第5天患儿突然面色发白,体温上升达39.6℃,精神疲软,皮肤淤点、淤斑,急查血常规:红细胞1.5×10<sup>9</sup>/L,血红蛋白32g<sup>12</sup>/L,白细胞2.5×10<sup>9</sup>/L,血小板27×10<sup>9</sup>/L。

该患儿可能的诊断是什么?


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19、名词解释  骨髓外造血(extramedullaryhemopoiesis)


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20、填空题  小儿造血可分为_____期造血和_____造血。


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21、问答题  

男孩,5岁,低热,伴面苍黄一周入院,查体:面色苍白,肝脾淋巴结肿大,胸骨压痛明显,无明显出血点。血红蛋白75g/L,WBC56×109/I,见幼稚淋巴细胞。

作何种实验室检查可进一步确诊?


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22、名词解释  血红蛋白H病(hemoglobineHdisease)


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23、单项选择题  下列哪一项与白血病的病因无关()

A.病毒因素
B.精神因素
C.化学因素
D.物理因素
E.遗传因素


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24、名词解释  骨髓可染铁


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25、判断题  铁剂治疗缺铁性贫血,如6周内血红蛋白上升不足20g/L,应寻找病因。()


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26、单项选择题  新生儿出生时窒息,经抢救后呼吸心率均达正常,一般状况好,但因外周血象WBC19×10/L,N0.66,L0 .34,核左移,转入新生儿病房观察,给予抗菌治疗7天后WBC12×10/L。可能的诊断是()

A.新生儿败血症
B.新生儿肺炎
C.新生儿宫内感染
D.新生儿上呼吸道感染
E.以上可能都不是


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27、判断题  剂量丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜的功效主要是提高机体免疫力,防治感染,减少复发机会。()


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28、单项选择题  9岁女孩,感冒1周后全身出现散布瘀斑,无发热。体查心肺正常,肝脾不大。门诊查血红蛋白120g/L,白细胞8.0×10/L,淋巴细胞0.30,中性粒细胞0.65,血小板50×10/L,该病最可能诊断为()

A.特发性血小板减少性紫癜
B.过敏性紫癜
C.血友病
D.再生障碍性贫血
E.急性白血病


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29、单项选择题  预防小儿营养性缺铁性贫血应强调()

A.牛乳喂养
B.及时添加蔬菜、水果
C.早给铁剂
D.母乳喂养
E.及时添加蛋黄、豆类、肉类等辅食


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30、填空题  出生后就有严重贫血者要考虑________________所致;贫血起病急、发展快者提示___________或__________;贫血伴有神经精神症状如嗜睡、震颤等提示____________。


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31、多项选择题  1岁小儿患缺铁性贫血,优先选用的辅食是()

A.水果
B.鱼类
C.鸡蛋
D.肝
E.牛乳


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32、多项选择题  小儿急性白血病一般在下述哪些情况下行造血干细胞移植()

A.标危急淋于第一次化疗完全缓解后
B.高危急淋第一次化疗完全缓解后
C.急非淋第一次化疗完全缓解后
D.标危急淋复发再次完全缓解后
E.高危急淋复发再次完全缓解后


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33、多项选择题  新生儿血容量()

A.约占体重8%
B.约占体重10%
C.平均300ml
D.平均400ml
E.平均500ml


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34、单项选择题  话务量的基本定义()。

A、用户电话通信数量
B、一定时间范围内发生呼叫次数与每次呼叫平均占用交换设备时长的乘积
C、单位时间内平均发生的呼叫次数
D、呼叫占用时长


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35、填空题  红细胞脆性试验增高见于____________________。


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36、填空题  常用的口服铁剂有_______、__________、____________。


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37、填空题  红细胞大小不等,呈小细胞低色素表现并有异形、靶形和碎片者,多提示为___________。


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38、名词解释  铁减少期(irondepletionID)


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39、名词解释  红细胞平均血红蛋白量(meancorpuscularhemoglobinMCH)


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40、问答题  营养性缺铁性贫血的主要临床表现有哪些?


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41、名词解释  营养性缺铁性贫血(nutritionalirondeficiencyanemiaNIDA)


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42、单项选择题  6个月以后婴儿发生缺铁性贫血的常见原因()

A.慢性腹泻
B.钩虫病
C.生长发育快
D.未及时添加含铁丰富食物
E.储存于肝脾和骨髓内的铁耗尽


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43、问答题  简述营养性缺铁性贫血的病因?


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44、名词解释  血浆鱼精蛋白副凝试验(plasmprotamineparacoagulationtest3P试验)


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45、单项选择题  下列检查哪一项最能帮助早期缺铁的诊断()

A.血清铁
B.红细胞游离原卟啉
C.骨髓可染铁
D.血清铁蛋白
E.转铁蛋白饱和度


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46、填空题  急性淋巴细胞型白血病的分类方法有______、__________、_____________、_________、______五种


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47、单项选择题  

8个月女婴,混合喂养,因时有腹泻,未按时添加辅食。近2个月来面色苍白明显,伴厌食,欠活泼。心、肺正常,肝肋下2cm。血红蛋白73g/L,红细胞数2.65×1012/L,白细胞数7.5×109/L,中性粒细胞0.40,淋巴细胞0.58,单核细胞0.02。以下化验检查提示其患缺铁性贫血,除了()

A.血清铁蛋白<10μg/L
B.铁粒幼红细胞<0.15
C.红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L
D.血清铁<8.95μmol/L
E.总铁结合力<62.5μmol/L


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48、判断题  体内未被利用的铁以血清铁及含铁血黄素的形式贮存,在机体需要铁时两种铁均可被利用。()


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49、单项选择题  不符合营养性巨幼细胞贫血的是()

A.可出现血小板降低
B.血涂片中RBC大小不等,中心浅染区明显
C.智力及动作发育倒退
D.肝脾轻度肿大
E.骨髓各期幼红细胞均出现巨幼变


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50、配伍题  血友病甲()
血友病乙()
血友病丙()

A.患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正,而不被正常血清纠正
B.以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附的正常血浆所纠正
C.以上两试验可被正常血清纠正,而不被经硫酸钡吸附的正常血浆纠正
D.出血时间、凝血酶原时间延长
E.血小板正常


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51、判断题  由红细胞内在因素引起的溶血为血管内溶血;而由红细胞外在因素引起的溶血则为血管外溶血。()


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52、多项选择题  营养性缺铁性贫血的实验室诊断要点为()

A.总铁结合力降低
B.血清铁减低
C.MCV减少,MCH及MCHC减低
D.血红蛋白量降低比红细胞数降低为甚
E.血清铁蛋白降低


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53、名词解释  APTT(activatedpartialthromboplastintimme)


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54、多项选择题  下列何种情况可予铁剂注射治疗缺铁性贫血()

A.腹泻严重
B.要求铁剂注射
C.消化道溃疡
D.严重钩虫病
E.以上都不是


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55、问答题  

男孩,8个月,因间断腹泻50天、面色苍白1个月就诊,大便2~3次每日,呈糊状。人工喂养,4个月添加辅食。患儿3个月时,因患坏死性小肠结肠炎而行小肠大部切除术。查体:皮肤粘膜苍白,舌细微震颤,心脏无异常,肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,血红蛋白78g/L,WBC3.6×109/L。

患儿的主要发病原因是什么?


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56、名词解释  溶血性贫血(hemolyticanemiaHA)


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57、名词解释  弥漫性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulationDIC)


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58、多项选择题  缺铁性贫血的输血指征是()

A.严重贫血伴心功能不全
B.贫血伴精神症状
C.贫血伴肝脾大
D.严重贫血伴感染者
E.中度以上贫血


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59、名词解释  成分输血(componentbloodtransfusion)


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60、单项选择题  贫血合并肺炎的患儿,每次输血量为()

A.10ml/kg
B.20ml/kg
C.15ml/kg
D.<5ml/kg
E.5~7ml/kg


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61、单项选择题  4岁女孩,验血时发现全血细胞减少,下列各病中哪类不可能有此表现()

A.再生障碍性贫血
B.类白血病反应
C.播散型红斑狼疮
D.脾功能亢进
E.恶性组织细胞增多症


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62、填空题  根据红细胞形态可将贫血分为____________、_____________、______________、______________四类。


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63、填空题  DIC的主要临床表现有_____、_______、________、_______。


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64、名词解释  红细胞平均血红蛋白浓度(meancorpuscularhemoglobinconcentrationMCHC)


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65、单项选择题  先天储铁不足,不常见于()

A.早产
B.双胎
C.巨大儿
D.胎儿失血
E.母患缺铁性贫血


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66、名词解释  中枢神经系统白血病(centralnervoussystemleukemiaCNS-LCNSL)


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67、单项选择题  下列哪项对自身免疫性溶血的诊断最有意义()

A.临床上发热、苍白、黄疸等
B.肝脾肿大,轻中度贫血
C.直接抗入球蛋白试验阳性
D.骨髓象呈红系增生活跃
E.网织红细胞明显增高,红细胞大小不等


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68、单项选择题  特发性血小板减少性紫癜的主要致死原因是()

A.消化道出血
B.DIC
C.呼吸衰竭
D.循环衰竭
E.颅内出血


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69、填空题  溶血性贫血可由_________________和_________________引起。


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70、名词解释  HbF


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71、单项选择题  患儿血清铁蛋白降低,红细胞游离原卟啉增高,未出现贫血表现,此为哪个阶段表现()

A.铁减少期
B.红细胞生成缺铁期
C.缺铁性贫血期
D.缺铁性贫血恢复期
E.缺铁性贫血已治愈


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72、判断题  对于重度贫血患者一经发现,无论起病急缓,都应输血治疗。()


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73、单项选择题  脾切除对下列哪种疾病通常无效()

A.脾功能亢进
B.遗传性球形细胞性溶血性贫血
C.镰状细胞性贫血
D.重型地中海贫血
E.遗传性非球形细胞性溶血性贫血


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74、问答题  对营养性缺铁性贫血,主要预防措施有哪些?


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75、问答题  何谓雅克什贫血?


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76、填空题  骨髓外造血可引起____和______肿大,末梢血中可出现__________和___________。


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77、单项选择题  小儿贫血中最常见者为()

A.生理性贫血
B.溶血性贫血
C.感染性贫血
D.营养性巨幼细胞贫血
E.营养性缺铁性贫血


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78、单项选择题  血清铁蛋白低于多少提示有缺铁()

A.194~238μg/L
B.100~200μg/L
C.50~100μg/L
D.18~91μg/L
E.14μg/L以上


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79、填空题  单纯母乳喂养未及时加辅食的婴儿易患___________贫血,饮食质量差或搭配不合理者可能引起____________贫血。


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80、判断题  血友病甲为性连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。而乙和丙则都是常染色体不完全隐性遗传。()


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81、判断题  急性粒细胞性白血病多见发生中枢神经系统浸润。()


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82、单项选择题  

3岁男孩,断母乳后一直饮鲜牛奶(喜冷饮),常有餐后脐周阵痛,面色苍白3个月,肝肋下可触及,脾未及,RBC4.0×10/L,Hb90g/L,MCV72fl,网织红细胞0.015,WBC和PLT正常。外周血涂片示红细胞大小不等,以小细胞为主,中央浅染并可见多嗜性红细胞(见图)。血清铁蛋白11.2μmol/L,红细胞游离原卟啉1.2μmol/L,最可能的诊断是()

A.地中海贫血
B.营养性巨幼细胞贫血
C.铅中毒
D.营养性缺铁性贫血
E.感染性贫血


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83、判断题  重型α-地中海贫血又称HbH,是指3个α珠蛋白基因缺失或缺陷。()


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84、单项选择题  根据世界卫生组织的资料,血红蛋白值在6月~6岁的儿童其最低限是多少()

A.100g/L
B.120g/L
C.90g/L
D.110g/L
E.130g/L


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85、填空题  遗传性球性红细胞增多症的三大临床特征是_____、______、_______。


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86、单项选择题  营养性缺铁性贫血患儿,血红蛋白102g/L,最合适的措施是()

A.反复多次少量输血
B.肌注右旋糖酐铁
C.多进含铁丰富食物
D.服用枸橼酸铁胺
E.服用硫酸亚铁及维生素C


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87、单项选择题  特发性血小板减少性紫癜患者血清中的免疫球蛋白增高,下列哪项最常见()

A.PAIgM
B.PAIgG
C.PAC3
D.GPIIb/IIIa
E.GPIb


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88、单项选择题  生后3天的女婴,一般情况好,血红细胞5.5×10/L,血红蛋白:170g/L,网织红细胞:1.5%,血涂片发现计数100个红细胞时有3~4个有核红细胞,提示()

A.真性红细胞增多症
B.新生儿轻度贫血
C.新生儿溶血症
D.新生儿溶血症的先兆
E.正常现象


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89、配伍题  3岁女孩,面色苍白1月余,间有低热,近周见皮下有瘀斑。体查面色苍白,双颈后可触及黄豆大淋巴结各2个,心肺(-),腹平软,肝肋下2.5cm,脾肋缘下3cm,双下肢散在瘀斑。RBC2.6x10/L,Hb76g/L,MCV86fl网织红细胞0.015,WBC62x1012/L,L0.88,N0.12,PLT40x109/L,血涂片见图,本例贫血最可能原因是()
7岁男孩,面色苍白半个月,出血2天。体查面色苍白,躯干及下肢皮肤可见出血点和瘀斑,未触及浅表淋巴结肿大,心尖SMⅡ级,腹平软,肝脾未触及。RBC2.0x1012/L,Hb60g/L,MCV85fl网织红细胞0.005,WBC2.0x109/L,PLT20x109/L,骨髓象见图,本例贫血最可能原因是()
8岁女孩,面色苍白半年,好动、上课不专心听课,成绩较差;自幼挑食;体查皮肤粘膜稍苍白,浅淋巴结未触及,心肺(-),肝脾未触及。RBC3.8x1012/L,Hb95g/L,MCV72fl网织红细胞0.015,WBC、PLT正常,血涂片如图本例贫血最可能是()
6岁男孩,家住农村,常随父母去农田,反复脐周呈痛半年,面色苍白3个月,腹痛无规律性,无呕吐,大便正常;体查皮肤粘膜稍苍白,无出血点及瘀斑,浅淋巴结未触及,心尖SMII,肺(-),腹平软,肝肋下1cm,脾未触及,全腹无包块、无压痛、无反跳痛。RBC3.0x1012/L,Hb75g/L,MCV70fl网织红细胞0.016,WBC11x109/L,N0.45,L0.45,M0.02,E(嗜酸性粒细胞)0.08,PLT正常,本例贫血最可能是()

A.营养性缺铁性贫血
B.营养性巨幼细胞贫血
C.再生障碍性贫血
D.急性白血病
E.寄生虫感染所致贫血


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90、配伍题  

女孩,4岁,发热10天入院。查体精神差,气促,口周发绀,两肺水泡音,肝肋下3.5cm,脾未触及。Hb和PLT正常。WBC36×109/L,N88%,AKP高,有中毒颗粒和空泡(见图)。本例最可能诊断是()

男孩,3岁,低热伴面苍一周入院。查体精神差,面色苍白,肝脾、淋巴结肿大,胸骨压痛明显,无明显出血点,Hb82g/L,WBC52×109/L,PLT25×109/L,见幼稚淋巴细胞(图)()

女孩,5岁,牙龈出血3天入院。查体贫血外貌,肝脾、淋巴结不大,双下肢有淤斑,Hb91g/L,WBC4.8×109/L,PLT32×109/L,KPTT正常()

男孩,8岁因发热6天、皮肤淤斑3天入院。查体贫血外貌,肝脾、淋巴结肿大,全身皮肤有散在淤斑,Hb69g/L,WBC34×109/L,PLT62×109/L,见幼稚粒细胞(图)()

A.类白血病反应
B.急性淋巴细胞性白血病
C.急性非淋巴细胞性白血病
D.特发性血小板减少性紫癜
E.血友病


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91、问答题  简述G-6-PD缺乏症,根据诱发溶血的不同原因,可分哪几种临床类型?


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92、判断题  溶血性贫血患儿的尿中胆红素检测为阴性。()


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93、填空题  传性球形红细胞增多症的实验室特征为_____________、______________。


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94、多项选择题  遗传性球形红细胞增多症诊断依据()

A.贫血、黄疸、肝脾大
B.红细胞渗透脆性降低
C.球形红细胞增多
D.Coombs是试验阳性
E.红细胞渗透性增高


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95、判断题  对于再生障碍性贫血的患儿,应输新鲜全血,以纠正三系减少。()


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96、单项选择题  患儿,13个月。血常规:血红蛋白50g/L,红细胞2.5×10/L。此患儿的贫血程度为()

A.正常血象
B.轻度贫血
C.中度贫血
D.重度贫血
E.极重度贫血


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97、单项选择题  营养性巨幼细胞贫血出现明显精神神经症状时,首先应用()

A.维生素C
B.叶酸
C.铁剂
D.维生素B12测定+叶酸
E.维生素B12


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98、判断题  营养性巨幼细胞贫血时可出现全血细胞减少。()


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99、单项选择题  

营养性巨幼细胞贫血用维生素B12治疗,正确的是()

A.由维生素B12吸收障碍引起者应长期肌注维生素B12
B.有神经系统受累者,每次维生素B12100μg,2-3次/周
C.单纯缺乏维生素B12时也应加用叶酸彻底治疗
D.用至临床症状明显好转,血象恢复正常后1-2个月
E.以上都不是


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100、判断题  小儿血象中,血小板数于8岁以后与成人相似。()


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101、单项选择题  重型β珠蛋白生成障碍性贫血()

A.Coombs试验阳性
B.红细胞渗透脆性试验阳性
C.高铁血红蛋白还原试验异常
D.HbF含量增高
E.Ham试验阳性


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102、单项选择题  下列哪一项不是营养性巨幼细胞贫血的常见临床表现()

A.虚胖或颜面轻度浮肿
B.肝、脾肿大
C.表情呆滞、嗜睡
D.舌炎
E.反甲


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103、填空题  输血时应注意_____和速度,贫血重者应__________,按每次_________计量,速度宜慢。


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104、名词解释  生理性溶血(physiologichaemolysis)


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105、问答题  营养性混合性贫血的主要特点有哪些?


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106、单项选择题  营养性缺铁性贫血铁剂治疗后网织红细胞的变化规律是()

A.服铁剂后1~2天升高、3~4天达高峰、7~10天下降至正常;血红蛋白10天增加
B.服铁剂后2~3天升高、5~7天达高峰、2~3周降至正常;血红蛋白2~3周增加
C.服铁剂后4~7天升高、10~14天达高峰、1~2个月降至正常;血红蛋白2~3个月增加
D.服铁剂后7~10天升高、2~3周达高峰、1~2个月下降至正常;血红蛋白l~2个月增加
E.服铁剂后1~2天升高、3~4天达高峰、2~3个月下降至正常;血红蛋白2~3个月增加


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107、判断题  “生理性贫血”发生在出生后半年左右。()


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108、单项选择题  7个月女婴,周围血白细胞总数10×10/L,分类:中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.27,单核细胞0.01,以下哪个结论正确()

A.总数不正确,分类正常
B.总数、分类均正常
C.总数、分类均不正常
D.总数正常,分类不正常
E.总数偏高,淋巴细胞偏低


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109、名词解释  内铁


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110、问答题  试述小儿贫血的诊断标准?


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111、判断题  绿色瘤也可见于急性单核细胞性白血病。()


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112、单项选择题  关于遗传性球形红细胞增多症,下列哪种说法错误()

A.有黄疸、脾肿大的表现
B.血液中球形红细胞增多
C.红细胞渗透脆性降低
D.可发生“再生障碍危象”
E.脾切除有显著疗效


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113、名词解释  血清总铁结合力(totalironbindingcapacityTIBS)


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114、填空题  胎儿通过胎盘从母体获得铁,以孕后期3个月获铁量最多,足月儿从母体所获得的铁足够其生后____个月内之需。


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115、单项选择题  足月新生儿从母体获得的铁足够生后使用多长时间()

A.1~2周
B.2~4周
C.6~8周
D.10~12周
E.4~5个月


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116、判断题  贫血的临床表现主要是缺氧的病理生理改变所引起。()


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117、多项选择题  下列哪些是缺铁性贫血的原因()

A.先天储铁不足
B.铁摄入量不足
C.铁丢失过多
D.铁吸收障碍
E.生长发育快


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118 、判断题  贫血的临床表现为精神不振、乏力、头昏、耳鸣、食欲减退,皮肤、粘膜苍白为突出表现。()


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119、单项选择题  血清铁与未饱和铁结合之和称为()

A.血红蛋白
B.血清铁蛋白
C.总铁结合力
D.转铁蛋白
E.血清铁饱和度


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120、问答题  

男孩,8个月,因间断腹泻50天、面色苍白1个月就诊,大便2~3次每日,呈糊状。人工喂养,4个月添加辅食。患儿3个月时,因患坏死性小肠结肠炎而行小肠大部切除术。查体:皮肤粘膜苍白,舌细微震颤,心脏无异常,肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,血红蛋白78g/L,WBC3.6×109/L。

选择哪种治疗方法最佳?


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121、多项选择题  下列哪些治疗血友病甲出血的方法正确()

A.输新鲜血浆
B.输冷沉淀物
C.输Ⅷ因子浓缩制剂
D.输血小板
E.出血的急性期宜冷敷、加压、固定于功能位


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122、问答题  

急性与慢性特发性血小板减少性紫癜的鉴别?


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123、名词解释  雅克什综合征(vonJaksch’ssyndrome)


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124、判断题  Cooley贫血者HbF大多>0.40,这是诊断的重要依据。()


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125、单项选择题  营养性巨幼红细胞性贫血的发病机理()

A.影响RNA合成,血红蛋白合成受影响
B.影响DNA合成,血红蛋白合成受影响
C.影响RNA合成,红细胞核合成受影响
D.影响DNA合成,红细胞核合成受影响
E.影响DNA合成,红细胞核和血红蛋白合成皆受影响


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126、名词解释  红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesisIDE)


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127、名词解释  血友病(haemophilia)


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128、配伍题  营养性缺铁性贫血()
混合性贫血()
营养性巨幼细胞贫血()
珠蛋白生成障碍性贫血()

A.骨髓象各期红细胞胞核发育等同于细胞质
B.骨髓象各期红细胞细胞质成熟程度落后于胞核
C.血象中红细胞大小不等,大细胞中央淡染区扩大
D.骨髓象红细胞系各期幼红细胞巨幼变
E.骨髓象红细胞系出现异形、靶形、碎片和点彩红细胞


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129、单项选择题  确诊α型地中海贫血的依据是()

A.周围血象呈小细胞低色素性贫血
B.骨髓红系增生明显活跃
C.红细胞渗透脆性减低
D.血红蛋白电泳分离出HbH及HbBars
E.HbF碱变性测定,HbF明显增高


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130、多项选择题  骨髓外造血的特点是()

A.正常情况下,骨髓外造血极少
B.常见于造血需要增加时
C.病因去除后造血可恢复正常
D.肝、脾、淋巴结肿大
E.末梢血中可出现幼稚血细胞


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131、问答题  试述缺铁性贫血的诊断标准?


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132、配伍题  6~14岁Hb小于多少为贫血()
1~4月时Hb小于多少为贫血()
4~6月时Hb小于多少为贫血()

A.<110g/L
B.<120g/L
C.<145g/L
D.<90g/L
E.<100g,L


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133、单项选择题  

75天男孩,腹泻2天,面色稍苍白,肝肋下1厘米,血象:RBC3.18×1012/L,Hb93g/L,WBC7.5×109/L,分类为正常范围。除诊断婴儿腹泻外,如何判断其贫血()

A.营养性缺铁性贫血(轻度)
B.营养性巨幼细胞性贫血(轻度)
C.混合型贫血(轻度)
D.婴儿生理性贫血
E.溶血性贫血(轻度)


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134、单项选择题  女孩,9岁居住青海,海拔1528米,学校常规体检:发育营养中等,血液学检查Hb118g/L,MHC26pg,MCV76fl,MCHC29%,血清铁蛋白12μg/L,红细胞游离原卟啉0.9μmol/L。如何评估该小孩()

A.正常
B.亚临床缺铁性贫血
C.营养性缺铁性贫血
D.维生素B6缺乏性贫血
E.血红蛋白病


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135、名词解释  转铁蛋白(transferrinTf)


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136、单项选择题  骨髓内巨幼红细胞于口服叶酸治疗后()

A.2~4小时内转为正常幼红细胞
B.6~7小时内转为正常幼红细胞
C.12~24小时内转为正常幼红细胞
D.24~48小时内转为正常幼红细胞
E.1周内转为正常幼红细胞


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137、判断题  营养性巨幼细胞贫血的血象特点是红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。()


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138、单项选择题  下列哪种物质有利于铁的吸收()

A.牛奶
B.蛋
C.咖啡
D.茶
E.维生素C


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139、判断题  急性淋巴细胞白血病形态学分为L1型、L2型和L3型,以L1型多见。()


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140、单项选择题  营养性巨幼细胞贫血用维生素B治疗后,首先出现的治疗反应是()

A.红细胞总数升高
B.骨髓中红细胞形态恢复正常
C.精神神经症状好转
D.网织红细胞升高
E.面苍开始好转


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141、单项选择题  小儿白细胞总数接近成人水平的年龄为()

A.2岁
B.4岁
C.6岁
D.8岁
E.10岁


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142、多项选择题  急性非淋巴细胞性白血病常选用哪几种方案诱导缓解()

A.DA
B.DAE
C.CAM
D.VDLP
E.VP


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143、多项选择题  下述哪些化学染色在急性粒细胞性白血病中可为阳性()

A.过氧化酶
B.糖原染色
C.非特异性酯酶
D.酸性磷酸酶
E.苏丹黑染色


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144、填空题  出生时中性粒细胞占_____,淋巴细胞约占_____,生后4~6天时两者比例约相等;之后淋巴细胞约占_____,中性粒细胞约占_____,至4~6岁时两者又相等,以后与成人相似。


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145、多项选择题  下列哪些物质不利于铁的吸收()

A.茶叶
B.咖啡
C.维生素C
D.牛奶
E.果糖


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146、单项选择题  营养性巨幼细胞贫血,血清中的()

A.维生素B12<800ng/L
B.维生素B12<400ng/L
C.维生素B12<200ng/L
D.维生素B12<100ng/L
E.维生素B12<50ng/L


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147、判断题  单纯缺乏维生素B时,治疗巨幼细胞贫血应加用叶酸治疗,以缓解精神神经症状。()


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148、配伍题  人体内铁的储存形式()
人体内铁的运输形式()
原卟啉+铁+珠蛋白()
血清铁与未饱和铁结合力之和()
血清铁与血清总铁结合力的百分比()

A.转铁蛋白饱和度
B.血清铁蛋白
C.血红蛋白
D.转铁蛋白
E.血清总铁结合力


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149、名词解释  外铁


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150、单项选择题  小儿生后造血的特点中,哪项是错误的()

A.1岁时所有骨髓均参加造血
B.7岁后黄髓明显增多
C.黄髓有潜在造血功能
D.小儿各年龄期均常见髓外造血
E.以上都不是


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151、问答题  小儿营养性缺铁性贫血的血象特点?


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152、多项选择题  营养性贫血的发病机制中下列哪些正确()

A.缺铁时正铁血红素合成不足,血红蛋白合成减少
B.维生素C缺乏时,叶酸需要量增多,可形成叶酸缺乏
C.维生素B12缺乏时,幼红细胞中去氧核糖核酸合成障碍
D.维生素B12缺乏时,幼红细细胞质中核糖核酸合成增多
E.以上都不对


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153、填空题  新生儿血容量约占体重____,儿童血容量约占体重_____。


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154、配伍题  中胚叶造血期()
肝造血期()
骨髓造血,全为红髓,代偿潜力小()
骨髓造血,长骨干变为黄髓,代偿潜力大()

A.胚胎3~6周
B.胚胎6周~6月
C.胚胎6月以后
D.婴幼儿
E.学龄儿


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155、判断题  出生后主要是骨髓造血,但婴幼儿期有少量黄骨髓,当造血需要增加时,它可转变为红骨髓而恢复造血功能。()


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156、名词解释  营养性巨幼细胞贫血(nutritionalmegaloblasticanemia)


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157、问答题  贫血的病因有哪些?


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158、多项选择题  营养性巨幼细胞贫血的特点有()

A.多见于6~24个月婴儿
B.血象中,红细胞数减少比血红蛋白降低为显著
C.有精神神经症状和异嗜癖
D.常伴肝、脾肿大
E.虚胖、轻度浮肿,毛发稀黄


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159、单项选择题  如条件具备,治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是()

A.脾切除
B.定期输血
C.铁鳌合剂
D.造血干细胞移植
E.基因活化治疗


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160、填空题  DIC患儿反映消耗性凝血障碍的实验室检查是__________、_________________、___________、____________、_____________。


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161、填空题  红细胞G-6PD缺乏的筛查试验有____________、____________、_________________。 来源:91考试网 91ExAm.org


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162、名词解释  地中海贫血(β-thalassemia)


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163、单项选择题  有营养性巨幼细胞贫血可疑时,最适合的确诊方法是()

A.血清铁测定
B.血浆维生素B12测定
C.血浆叶酸测定
D.血象检查
E.骨髓象检查


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164、填空题  1岁小儿的血红蛋白种类有___、____、____。


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165、单项选择题  关于营养性缺铁性贫血的骨髓象特点下列哪项是错误的()

A.骨髓增生活跃
B.中、晚幼红细胞增多为主
C.成熟红细胞较小,细胞质丰富
D.红细胞细胞质成熟程度较胞核差
E.粒系无明显改变


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166、问答题  简述诱发G-6-PD缺乏症溶血的几类伯氨喹啉药物?


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167、名词解释  生理性贫血(physiologicanemia)


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168、单项选择题  贫血引起机体的代偿性反应中不包括下列哪一项()

A.脉搏加快
B.呼吸加速
C.心动过速
D.毛细血管搏动
E.动脉压降低


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169、单项选择题  

6岁男孩,面色苍白半年入院,见有脐周痛,家住农村;贫血貌,心率108次/分,律整,心尖SMⅡ级,腹平软,肝肋下0.5cm,脾未及,WBC1.2×109/L,N0.5,Eos(嗜酸性粒细胞)0.09,L0.41,RBC4.0×1012/L,Hb80g/L,MCV65fl,大便潜血(+),其贫血最可能是()

A.地中海贫血
B.营养性缺铁性贫血
C.感染性贫血
D.铅中毒
E.营养性巨幼细胞贫血


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170、多项选择题  导致白血病患儿出血的原因有()

A.血小板减少
B.血小板功能不足
C.凝血因子生成不足
D.感染和浸润使毛细血管通透性增加
E.DIC


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171、问答题  简述珠蛋白生成障碍性贫血切脾的适应症?


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172、单项选择题  营养性巨幼细胞贫血出现神经系统症状主要是由于()

A.缺乏维生素B12
B.缺乏叶酸
C.DNA合成障碍
D.缺乏四氢叶酸
E.缺乏维生素C


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173、判断题  DIC早期3P试验多为阴性,而阳性则提示DIC已处晚期。()


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174、名词解释  再生障碍危象(aregeneratorycrisis)


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175、判断题  判断小儿有无贫血,只要观察其面颊有无苍白即可。()


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176、判断题  红细胞渗透脆性增高见于海洋性贫血。()


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177、填空题  缺铁性贫血给予铁剂治疗后如有效,于_____天后网织红细胞升高,_____天达高峰,____周后下降至正常。治疗_____周后血红蛋白逐渐上升,通常_____周达正常。


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178、名词解释  溶血危象(hemolyticcrisis)


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179、填空题  韩-薛-柯病的主要表现为_________、_____、_______。


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180、多项选择题  ALL主要的细胞遗传学改变有()

A.高二倍体
B.低二倍体
C.t(12;21)
D.t(9;22)
E.t(4;11)


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181、单项选择题  

7个月女婴,母乳喂养,不规则加辅食,面色苍白2个月,肝、脾未触及,RBC3.7×1012/L,Hb85g/L,MVC66fl,MCH25pg,MCHC0.28,WBC和PLT正常,网织红细胞0.010,其最可能诊断是()

A.营养性缺铁性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.地中海贫血
D.肺含铁血黄素沉着症
E.铅中毒


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182、多项选择题  绿色瘤见于下述哪些情况()

A.急性粒细胞性白血病
B.急性早幼粒细胞性白血病
C.急性淋巴细胞性白血病
D.急性单核细胞性白血病
E.慢性粒细胞性白血病


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183、单项选择题  

8月患儿,单纯母乳喂养,查体:皮肤、粘膜苍白,肝肋下2cm,脾肋下1cm,血象:血红蛋白78g/L,红细胞3.6×1012/L,血小板121×109/L。最可能的诊断是()

A.营养性缺铁性贫血
B.生理性贫血
C.ABO溶血病
D.营养性混合性贫血
E.营养性巨幼细胞贫血


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184、单项选择题  营养性巨幼细胞贫血,哪项是错误的()

A.红细胞数比血红蛋白减少更明显
B.网织红细胞计数常减少
C.中性粒细胞数常减低
D.血小板数多为正常
E.中性粒细胞变大并有分叶过多现象


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185、名词解释  TTP(thromboticthrombocytopenicpurpura)


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186、单项选择题  营养性缺铁性贫血,哪一项是正确的()

A.血清铁降低,总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度增高
B.血清铁降低,总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度正常
C.血清铁降低,总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度降低
D.血清铁降低,总铁结合力降低,转铁蛋白饱和度增高
E.血清铁降低,总铁结合力降低,转铁蛋白饱和度降低


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187、判断题  红细胞G-6-PD活性测定是G-6-PD缺乏症的直接诊断方法。()


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188、填空题  朗格罕组织细胞增生症可分为________、_____________、________________三型,但各型之间临床表现又可互相重叠而出现_______。


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189、单项选择题  有关铁代谢,下列描述哪一项是错误的()

A.食物铁以二价铁形式在胃吸收
B.母乳和牛乳含铁均低
C.维生素C可增加铁的吸收
D.铁蛋白和含铁血黄素是铁在体内储存的主要形式
E.血浆中与转铁蛋白结合的铁称为血清铁


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190、单项选择题  关于脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症,下列哪种说法不正确()

A.手术年龄以5~6岁以上为宜
B.术后可根本上消除球形红细胞现象
C.术后黄疸和网织红细胞增多可迅速消失
D.术后根除了发生“再生障碍危象”的威胁
E.过早切除脾可能影响机体免疫功能


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191、问答题  白血病常应与哪些疾病相鉴别?


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192、问答题  简述韩-薛-柯病的临床表现?


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193、填空题  小儿出生时HbF占____,HbA约占____,HbA_____。出生后HbF迅速为HbA所代替,1岁时HbF不超过____,至2岁时不超过_____。 91EXAm.org


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194、配伍题  红细胞小而淡()
网织红细胞计数增多()
中性粒细胞分叶过多()

A.生理性贫血
B.新生儿溶血症
C.营养性缺铁性贫血
D.营养性巨幼细胞贫血
E.雅克森氏贫血


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195、多项选择题  下列哪些疾病可引起肝、脾肿大()

A.白血病
B.再生障碍性贫血
C.遗传性溶血性贫血
D.淋巴瘤
E.营养性巨幼细胞贫血


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196、配伍题  轻度贫血()
中度贫血()
重度贫血()
极重度贫血()

A.血红蛋白为60g/L
B.血红蛋白为90g/L
C.血红蛋白为30g/L
D.血红蛋白为<30g/L
E.血红蛋白为>120g/L


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197、名词解释  再生障碍性贫血(aplasticanemia)


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198、多项选择题  下列关于郎格罕细胞组织细胞增生症的描述正确的是()

A.年龄越大,病情越重
B.骨嗜酸细胞肉芽肿常为多发病灶
C.勒-雪病多于1岁内发病
D.韩-薛-柯病可有眼球突出
E.尿崩症为其共同表现


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199、判断题  网织红细胞计数可反映骨髓造红细胞的功能。()


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200、判断题  小儿体积小,但血容量相对较成人多。()


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