时间:2018-10-20 02:03:54
1、单项选择题 女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 最有助于诊断的治疗试验是（）
A.补钾
B.大剂量皮质激素
C.新斯的明
D.甲巯咪唑（他巴唑）
E.大剂量丙种球蛋白
2、多项选择题 关于Lambert-Eaton综合征，下面哪几项是正确的（）
A.自身抗体的靶器官为突触前膜的Ca通道和Ach囊泡释放区
B.老年男性发病居多
C.颅神经较少影响
D.多数有自主神经受累的症状，如口干、少汗、便秘、阳痿等
E.血清AChR抗体阳性
3、单项选择题 可为重症肌无力的诱因是（）
A.过度寒冷
B.过度炎热
C.过度饥饱
D.过度疲劳
E.过度兴奋
4、单项选择题 Duchenne型肌营养不良症下列哪项症状不应出现（）
A.全身肌肉萎缩
B.腓肠肌假肥大
C.行走鸭步
D.Gower征阳性
E.全身肌肉有明显纤颤
5、单项选择题 女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛， 两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 上述病人经积极的药物对症治疗后呼吸困难未见好转，此时应首选的治疗措施为（）
A.立即静滴地塞米松
B.立即气管插管、人工呼吸支持
C.立即庆大霉素静脉滴注，加强抗感染措施
D.立即给予呼吸兴奋剂
E.继续口服吡啶斯的明
6、单项选择题 下述与周期性瘫痪最无关的情况是（）
A.甲状腺功能亢进症
B.原发性醛固酮增多症
C.胸腺肿瘤
D.肌强直
E.高血钠症
7、单项选择题 女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 ［假设信息］若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是（）
A.停用激素
B.停用抗胆碱酯酶药
C.加用硫唑嘌呤
D.加用丙种球蛋白
E.胸腺瘤切除
8、单项选择题 肌营养不良症患者骨盆带肌肉无力，行走时有何种典型步态（）
A.拖曳步态
B.跨阈步态
C.慌张步态
D.醉酒步态
E.摇摆的"鸭步"
9、多项选择题 重症肌无力需要与以下何种疾病鉴别（）
A.延髓麻痹
B.Lambert-Eaton综合征
C.眼肌型肌营养不良症
D.肉毒杆菌中毒
E.多发性肌炎
10、多项选择题 下列哪些患者可能出现反复血钾降低（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.原发性醛固酮增多症
C.应用噻嗪类利尿剂
D.肾小管酸中毒
E.应用皮质类固醇
11、单项选择题 下面哪种类型不符合胸腺切除手术治疗适应证（）
A.单纯眼肌型
B.伴胸腺瘤的各型重症肌无力
C.年轻女性全身型
D.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
E.有胸腺肥大和高AChRAb效价者
12、单项选择题 血浆置换疗法适用哪种类型的重症肌无力（）
A.眼肌型
B.新生儿型
C.重症肌无力危象和难治性重症肌无力
D.轻度全身型
E.中度全身型
13、单项选择题 强直性肌营养不良症的病因为（）
A.肌膜对钠离子通透性增加
B.肌膜对钠离子通透性降低
C.肌膜对氯离子通透性增加
D.肌膜对氯离子通透性减低
E.肌膜对钾离子通透性增加
14、单项选择题 某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发现“斧头脸”和“翼状肩胛”，肌电图显示为肌源性损害。临床上可能的诊断为（）
A.低血钾型周期性瘫痪
B.先天性肌强直
C.原发性侧索硬化
D.面肩肱型肌营养不良症
E.Duchenne型肌营养不良症
15、单项选择题 患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。 下列哪项有助于在此患者较安全地提示患者服用大剂量溴吡斯的明是否是造成呼吸困难的原因（）
A.肌内注射新斯的明
B.肌内注射阿托品
C.观察患者瞳孔大小
D.静脉注射地西泮
E.口服普萘洛尔
16、单项选择题 包涵体肌炎的病理诊断标准是（）
A.肌纤维变性
B.镶边空泡及管丝包涵体
C.炎细胞浸润
D.毛细血管闭塞
E.间质增生
17、多项选择题 重症肌无力患者不能使用的药物有（）
A.多黏菌素
B.庆大霉素
C.青霉素
D.普罗帕酮（心律平）
E.麻黄碱
18、单项选择题 女性16岁，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔等圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中等度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状一过性完全消失。 与确诊此病密切相关的辅助检查是（）
A.肌酶
B.基因检查
C.常规肌肉活检
D.血清乙酰胆碱受体抗体
E.脑脊液检查
19、单项选择题 关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）
A.较少见
B.X连锁的隐性遗传
C.发病和死亡年龄较晚
D.病情进展快
E.预后较好
20、单项选择题 某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。体检：口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。 有助于诊断的方法是（）
A.新斯的明试验
B.腾喜龙试验
C.胸部X线摄片
D.神经重复刺激
E.心电图
21、单项选择题 患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂， 下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 首先考虑的诊断为（）
A.肌无力综合征
B.多发性脑梗死
C.多发性硬化
D.多发性肌炎
E.重症肌无力危象
22、多项选择题 治疗重症肌无力的药物为（）
A.免疫抑制剂
B.抗胆碱酯酶药
C.皮质类固醇
D.免疫球蛋白
E.神经保护剂
23、多项选择题 组化染色可将肌纤维分为下列哪几型（）
A.Ⅰ型
B.Ⅱ型
C.Ⅲ型
D.Ⅳ型
E.Ⅴ型
24、单项选择题 患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常 推测可能与患者辅助检查结果相符合的是（）
A.低血钾
B.动脉瘤
C.肺部感染
D.神经重复电刺激低频刺激时动作电位波幅递减15％
E.脑血管畸形
25、多项选择题 骨骼肌的主要作用是（）
A.执行机体运动
B.调节内分泌
C.参与机体能量代谢
D.参与心肌收缩
E.调节水、电平衡
26、单项选择题 关于重症肌无力危象的定义，下面哪项是正确的（）
A.有严重的肌无力，肌力<2级
B.有延髓肌无力、吞咽困难、进食呛咳
C.患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力，不能维持正常的换气功能
D.对抗胆碱酯酶的药物无反应
E.短时间内肌无力进行性加重
27、单项选择题 患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。 血生化检查可能表现为（）
A.CK水平最高
B.神经节苷脂GM1抗体阳性
C.血沉增快
D.类风湿因子阳性
E.血清钾离子水平减低
28、单项选择题 以下不是重症肌无力临床特征的是（）
A.呈晨轻暮重波动性变化
B.90%见眼外肌麻痹
C.面部额纹减少，表情困难
D.饮水呛咳，吞咽困难
E.使用奎宁，普萘洛尔及氨基糖苷类抗生素对症状无影响
29、单项选择题 MG最常合并哪种疾病（）
A.小细胞肺癌
B.甲状腺功能亢进
C.胸腺增生或胸腺瘤
D.系统性红斑狼疮
E.类风湿性关节炎
30、单项选择题
突触解剖结构由下面哪几项组成（）
A.神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体
B.突触前膜、突触间隙、突触后膜
C.突触间隙、突触后膜
D.突触前膜、突触后膜
E.Ca2+通道
31、单项选择题
患者女性，35岁，因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级，远端5-级，腱反射稍减低，病理征（-），感觉无异常，皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.正常血钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
32、多项选择题 Andersen综合征可有下列哪些临床表现（）
A.性染色体显性遗传
B.周期性瘫痪
C.肌强直
D.发育畸形
E.心律失常
33、单项选择题 肌无力危象与其他危象鉴别时应采取何种方法（）
A.肌注新斯的明1mg
B.静推依酚氯铵（腾喜龙）10mg
C.肌注阿托品0.5mg
D.神经重复电刺激试验
E.疲劳试验
34、单项选择题 关于重症肌无力的表现，下列哪项是正确的（）
A.眼外肌很少影响
B.眼内肌也可以受累
C.部分或全身的骨骼肌易疲劳，症状波动性
D.症状以早晨最重
E.影响自主神经功能
35、多项选择题 包涵体肌炎容易累及的肌肉有（）
A.三角肌
B.肱二头肌
C.腕屈肌
D.指屈肌
E.股四头肌
36、单项选择题 重症肌无力危象产生的症状最危险的是（）
A.呼吸肌麻痹
B.延髓肌肉麻痹
C.肺部感染
D.高热
E.水、电介质紊乱
37、单项选择题 反拗性危象的最主要原因是（）
A.情绪波动
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.抗胆碱酯酶药物过量
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.不明原因
38、单项选择题 哪种类型的重症肌无力在血清中查不到AchRAb（）
A.新生儿型
B.先天性肌无力
C.青少年型
D.成人型
E.重症患者
39、单项选择题 重症肌无力的辅助诊断方法中不包括下面哪项（）
A.低频神经重复电刺激
B.血清中AchRAb
C.肌肉活检
D.腾喜龙或新斯的明试验
E.胸部CT
40、单项选择题 患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。 下面对本病的描述哪项是错误的（）
A.是自身免疫性疾病
B.主要累及乙酰胆碱受体
C.临床可分Ⅳ型
D.呈波动性肌无力
E.常伴膀胱括约肌松弛
41、多项选择题 Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现（）
A.常在12岁以后发病
B.常染色体隐性遗传
C.血清CK增高
D.腓肠肌肥大
E.近端肢体无力
42、多项选择题 周期性瘫痪包括下面哪几个类型（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.低钠型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常型周期性瘫痪
E.高钠性周期性瘫痪
43、单项选择题 哪种类型的成年型重症肌无力对药物治疗的反应比较敏感（）
A.Ⅱa型（轻度全身型）
B.Ⅱb型（中度全身型）
C.Ⅲ型（急性重症型）
D.Ⅳ型（迟发重症型）
E.Ⅴ型（肌萎缩型）
44、多项选择题 关于炎症性肌病下面哪些描述是正确的（）
A.炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎
B.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎
C.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能
D.多数可出现颅神经麻痹的症状
E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒
45、多项选择题 强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）
A.多在30岁以后起病，缓慢进展
B.肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
C.叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值
D.肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
46、单项选择题 胸腺切除手术不适合下面哪型重症肌无力患者（）
A.胸腺肥大和高AChR抗体效价
B.伴有胸腺瘤的重症肌无力
C.单纯眼肌型
D.年轻女性全身型
E.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
47、单项选择题 男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 此病的发病机理目前认为和下列哪项有关（）
A.肌纤维炎性坏死
B.中枢神经系统脱髓鞘
C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少
D.肌纤维内线粒体功能异常
E.肌纤维内肌浆网的离子通道异常
48、单项选择题 治疗重症肌无力，应用以下哪项药物是错误的（）
A.溴吡斯的明
B.皮质类固醇
C.免疫抑制剂
D.丁胺卡那
E.免疫球蛋白
49、单项选择题 由于自身抗体作用于突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是（）
A.Lambert-Eaton综合征
B.美洲箭毒中毒
C.肉毒毒素中毒
D.重症肌无力
E.多发性肌炎
50、单项选择题 下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有（）
A.重症肌无力
B.Lambert-Eaton综合征
C.进行性肌营养不良
D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
E.多发性肌炎
51、多项选择题 重症肌无力危象有哪几类（）
A.肌无力危象
B.动眼危象
C.胆碱能危象
D.反拗性危象
E.应激性危象
52、单项选择题 Becker型肌营养不良症（BMD）的临床表现不包括下面哪项（）
A.发病年龄较Duchenne型肌营养不良症（DMD.晚
B.血肌酸激酶升高不显著
C.病程长，一般可以达25年以上
D.通常不伴有心肌损害和认知功能缺损，预后较好
E.临床较DMD常见
53、单项选择题 重症肌无力患者眼症状中不包括（）
A.眼睑下垂
B.复视
C.瞳孔散大，对光反射丧失
D.眼球固定
E.外展麻痹
54、单项选择题 男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音 此病人的急诊处理应为（）
A.螺内酯（安体舒通）治疗
B.静脉滴注氯化钾及胰岛素
C.纠正电解质紊乱
D.吡啶斯的明和皮质激素治疗
E.脱水降颅压治疗
55、单项选择题 肌无力综合征的临床表现哪项有误（）
A.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累
B.肌无力和易疲劳，肢体近端肌和躯干肌症状明显
C.患肌持续收缩后肌力可逐渐增强，之后又呈疲劳状态
D.常发生口干，少汗，便秘和阳痿等自主神经症状
E.常见膝、踝反射亢进
56、多项选择题 根据肌肉病理形态，可将肌肉疾病分为（）
A.肌营养不良组织综合征
B.肌病组织综合征
C.肌炎组织综合征
D.神经原性组织综合征
E.间质损害导致的骨骼肌病变
57、单项选择题 肉毒杆菌中毒导致肌无力主要机制是（）
A.产生AChR自身抗体，使AChR受损或减少
B.抑制胆碱酯酶活性，使乙酰胆碱（ACh）作用过度延长而产生去极化传递障碍
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入突触前膜
E.竞争性与AChR结合，阻断ACh与AChR结合
58、单项选择题 下面哪项不是诊断重症肌无力的辅助检查方法（）
A.疲劳试验
B.血AChRAb
C.腾喜龙或新斯的明试验
D.神经重复电刺激
E.肌肉活检
59、多项选择题 重症肌无力肌疲劳试验包括下列哪些内容（）
A.令患者连续睁闭眼观察睑裂大小
B.令患者连续咀嚼动作
C.令患者连续讲话
D.令患者连续蹲、立
E.令患者连续两臂平举
60、单项选择题 预防性治疗低钾性周期性瘫痪，下面哪项是最常用的（）
A.口服补钾
B.皮质类固醇
C.乙酰唑胺
D.静脉补钾
E.维生素类
61、单项选择题 关于肌无力综合征的阐述哪项是错误的（）
A.潜伏期长达5年
B.多在50～70岁
C.与原发肿瘤有关
D.肿瘤症状早于神经症状
E.男性患者居多
62、单项选择题 重症肌无力的患者，胸腺瘤多见于年龄（）
A.>70岁的患者
B.50～60岁的中老年患者
C.20～40岁的女性
D.年龄<10岁的患者
E.20～40岁的男性
63、单项选择题 Lambert-Eaton综合征造成肌无力的原因是（）
A.产生AChR抗体使AChR受损或减少
B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍ACh与AChR结合
64、单项选择题 关于低钾型周期性瘫痪的心电图改变，下面哪项是错误的（）
A.出现u波
B.T波低平或倒置
C.P-R间期和Q-T间期延长
D.T波高尖
E.ST段下降，QRS波增宽
65、多项选择题 重症肌无力的诊断主要包括以下哪几项（）
A.受累骨骼肌的病态性疲劳，症状波动
B.家族遗传史
C.疲劳试验，腾喜龙或新斯的明试验阳性
D.对胆碱酯酶抑制剂药物的敏感性
E.相关的实验室检查的阳性发现
66、单项选择题 关于MG治疗下列哪项是错误的（）
A.肾上腺皮质激素
B.氨基糖苷类抗生素
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.大剂量免疫球蛋白静滴
67、单项选择题 女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 最有助于诊断的辅助检查是（）
A.心电图
B.肌酶谱
C.血清钾测定
D.血乳酸测定
E.血抗AChR抗体测定
68、单项选择题 重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用（）
A.青霉素
B.氯霉素
C.庆大霉素
D.头孢氨苄
E.甲硝唑
69、单项选择题 女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。 针对本病人的主要用药是（）
A.溴吡斯的明
B.甲基泼尼松龙冲击疗法
C.免疫抑制剂
D.免疫球蛋白
E.三磷酸腺苷
70、单项选择题 重症肌无力（MG）病变的主要部位（）
A.突触前膜上钙离子通道
B.突触前膜上乙酰胆碱受体（AChR）
C.突触间隙中胆碱酯酶
D.突触后膜上乙酰胆碱受体
E.突触后膜上钾离子通道
71、单项选择题 MG患者在治疗过程中出现症状加重，呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，腹痛，肌束颤动，可能是（）
A.反拗危象
B.肌无力危象
C.胆碱能危象
D.中毒性休克
E.急腹症
72、多项选择题 Lambert-Eaton综合征可伴有下列哪些疾病（）
A.小细胞肺癌
B.胃癌
C.前列腺癌
D.直肠癌
E.系统性红斑狼疮等
73、单项选择题 运动神经元疾病和肌病鉴别中，下述哪项无意义（）
A.家族史
B.血清肌酸磷酸激酶
C.肌萎缩
D.肌电图
E.感觉障碍
74、单项选择题 62岁女性，主诉肢体无力，蹲位站立及上下楼梯困难，而且双眼周围出现皮疹。查体发现肩胛带及骨盆带肌无力，双眼周围的皮肤变为紫红色，指关节红斑以及肘和膝部的紫红色丘疹。最可能是（）
A.系统性红斑狼疮
B.银屑病
C.重症肌无力
D.皮肌炎
E.类风湿性关节炎
75、单项选择题 下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良
76、单项选择题 女性，20岁，1个月前发现每晚视物成双，清晨醒来消失，半个月来每日下午起视物有双影，5天来下午睁眼困难、不发热、检查：双瞳孔2mm，对光反应正常，双眼上睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上下视、内收及外展均无力，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常、最可能的诊断是（）
A.双眶上裂综合征
B.动脉瘤
C.海绵窦血栓形成
D.重症肌无力
E.肌营养不良
77、单项选择题 以下哪种类型重症肌无力的死亡率最高（）
A.眼肌型轻、中度全身型
B.轻、中度全身型
C.急性重症型
D.迟发重症型
E.肌萎缩型
78、多项选择题 先天性肌强直患者可有下列哪些临床表现（）
A.肌萎缩
B.肌无力
C.叩击性肌强直
D.反常性肌强直
E.Ⅱ型肌强直
79、单项选择题 由于体内产生乙酰胆碱受体自身抗体使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力的是（）
A.重症肌无力
B.多发性肌炎
C.进行性肌营养不良症
D.周期性瘫痪
E.Lambert-Eaton综合征
80、单项选择题 Duchenne型肌营养不良症发病率约为（）
A.1/3500活婴
B.1/3500活男婴
C.1/35000活婴
D.1/35000活男婴
E.1/50000活婴
81、单项选择题 女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 出现口唇紫绀、呼吸急促的最可能原因为（）
A.呼吸肌无力
B.寒冷
C.肺部感染
D.血氧分压异常升高
E.吞咽困难造成营养缺乏
82、单项选择题 重症肌无力患者因肺部感染而住院治疗，2天后发生危象，这时首先应（）
A.停用导致病情加重的可疑药物
B.先鉴别危象类型，然后对症处理
C.保持呼吸道通畅和正常换气
D.继续治疗肺部感染
E.肌肉注射新斯的明1mg
83、单项选择题 下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变（）
A.肌电图的改变
B.脑脊液乳酸增高
C.肌肉活检见RRF纤维
D.实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常
84、单项选择题 关于肢带型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）
A.为常染色体隐性遗传，但散发病例比较多
B.一般10～20岁起病，首发影响骨盆带肌肉，逐渐发展至肩胛带
C.面肌通常也受累，可出现"肌病面容"
D.病情进展缓慢，平均20年左右丧失劳动能力
E.血肌酸激酶显著增高，肌电图呈现肌源性损害
85、单项选择题 女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 最有助于诊断的治疗试验是（）
A.补钾
B.大剂量皮质激素
C.新斯的明
D.甲巯咪唑（他巴唑）
E.大剂量丙种球蛋白
86、单项选择题 男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 此病的发病机理目前认为和下列哪项有关（）
A.肌纤维炎性坏死
B.中枢神经系统脱髓鞘
C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少
D.肌纤维内线粒体功能异常
E.肌纤维内肌浆网的离子通道异常
87、单项选择题 患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 最可能的诊断是（）
A.硬皮病
B.系统性红斑狼疮
C.混合性结缔组织病
D.皮肌炎
E.多发性肌炎
88、单项选择题 关于重症肌无力的阐述哪项是错误的（）
A.用抗胆碱酯酶药物有效
B.部分或全身骨骼肌易疲劳
C.腾喜龙试验阴性
D.活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重
E.是自身免疫性疾病
89、单项选择题 关于面肩肱型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）
A.为常染色体显性遗传，发病性别无差异
B.血肌酸激酶（CK）显著增高
C.面部和肩胛带肌肉最先受累，出现"肌病面容"
D.病情进展缓慢，可以逐渐累及躯干和下肢肌肉
E.预后较好，生命年限接近正常人
90、单项选择题 重症肌无力危象处理中最重要的措施是（）
A.保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
B.肌肉注射新斯的明
C.静脉注射腾喜龙
D.大剂量激素冲击疗法
E.大剂量免疫球蛋白静脉点滴
91、单项选择题 患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 该病的最佳治疗方法是（）
A.大剂量青霉素静脉注射
B.大剂量糖皮质激素治疗
C.非甾体类抗炎药治疗
D.秋水仙碱口服
E.环磷酰胺口服
92、多项选择题 下列哪些重症肌无力患者可考虑腺切除（）
A.轻度全身型
B.中度全身型
C.眼肌型
D.眼肌型伴有胸腺瘤
E.眼肌型伴有复视
93、多项选择题 全身型重症肌无力患者可采用下列哪些治疗方法（）
A.抗胆碱酯酶药物
B.DXM
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.血浆置换
94、单项选择题 重症肌无力患者服用抗胆碱酯酶药物出现不良反应时可肌注（）
A.新斯的明
B.腾喜龙
C.阿托品
D.毛果芸香碱
E.地西泮
95、单项选择题 女性，30岁。睁眼困难伴复视2年，晨轻暮重，休息后好转。下列检查有助于明确诊断，除外（）
A.新斯的明试验
B.疲劳试验
C.胸部CT扫描
D.乙酰胆碱受体抗体测定
E.椎管造影
96、单项选择题 40岁前的重症肌无力的主要影响人群为（）
A.男性
B.新生儿
C.青少年
D.儿童
E.女性
97、单项选择题 患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。 治疗原则是（）
A.10%葡萄糖酸钙静脉滴注
B.10%葡萄糖溶液加胰岛素静脉滴注
C.口服乙酰唑胺
D.口服螺内酯
E.口服10%枸橼酸钾
98、单项选择题 包涵体肌炎的实验室检查中哪项有特征性意义（）
A.血CK显著增高
B.肌电图呈现肌源性损害
C.周围白细胞增高、血沉增快
D.24小时尿肌酸增高
E.肌肉活检发现包涵体颗粒
99、单项选择题 皮肌炎的特征性病理改变是（）
A.炎细胞浸润
B.肌纤维坏死
C.血管内皮细胞坏死
D.皮肤基底细胞空泡改变
E.包涵体
100、单项选择题 Dys缺失或异常可见于（）
A.强直性肌营养不良症
B.低钾型周期性瘫痪
C.假肥大型肌营养不良症
D.Andersen综合征
E.多发性肌炎
101、单项选择题 在线粒体病的描述中不正确的是（）
A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
C.肌肉活检可见破碎红纤维。
D.如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
E.线粒体病是常染色体显性遗传
102、单项选择题 Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位（）
A.不会发生
B.仅限于肩胛带肌
C.仅限于骨盆带肌
D.腓肠肌
E.仅限于大腿肌肉
103、单项选择题 腾喜龙试验阳性指的是（）
A.肌无力症状在30秒内改善
B.肌无力症状在3分钟内改善
C.肌无力症状在30分钟内改善
D.肌无力症状在3小时内改善
E.肌无力症状无改善
104、单项选择题 男，36岁，30年来逐渐地出现手指做细活不灵便，握力减弱，前臂非常消瘦，用力握物时。即便想松开也不能立即张开。因额部脱发明显已成秃头，其伯父也有类似症状，可作为治疗的药物是（）
A.抗儿药
B.抗胆碱酯酶药
C.肾上腺皮质激素
D.普鲁卡因酰胺
E.钾盐
105、单项选择题 女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 此例病人可明确诊断最简便的手段（）
A.头颅CT
B.血气分析
C.新斯的明试验
D.肌电图
E.阿托品试验
106、单项选择题
患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑
该病的诊断首先考虑下列哪个病（）
A.眼咽型肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.皮肌炎
D.Fisher综合征
E.重症肌无力症
107、单项选择题 眼睑下垂和眼轮匝肌无力是（）
A.动眼神经麻痹
B.面神经炎
C.重症肌无力
D.眼交感神经病变
E.进行性肌营养不良
108、单项选择题 MG分型不包括（）
A.眼型
B.延髓型
C.轻度全身型
D.中度全身型
E.重症急进型
109、单项选择题 肌无力综合征约2／3的患者伴癌肿，最多见为（）
A.食管癌
B.胃癌
C.直肠癌
D.小细胞肺癌
E.前列腺癌
110、单项选择题 重症肌无力的神经系统体格检查时一般不出现（）
A.眼外肌麻痹
B.延髓肌肉麻痹
C.感觉障碍
D.肌力减退
E.颈项肌无力，抬头困难
111、单项选择题 10岁男孩。近3个月来表现为右眼睑不完全下垂，伴有看东西叠影，症状有波动，早晨起床后较轻，最可能的诊断是（）
A.右动眼神经麻痹
B.右面神经麻痹
C.肌营养不良
D.重症肌无力（眼肌型）
E.面肌痉挛
112、单项选择题 多发性肌炎的治疗药物首选（）
A.免疫抑制剂
B.中药治疗
C.血浆置换疗法
D.小剂量放射治疗
E.皮质类固醇
113、单项选择题 患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 为明确诊断最佳辅助检查是（）
A.胃镜检查
B.肌酶谱检测
C.ANCA检测
D.ANA检测
E.上消化道造影
114、单项选择题 下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）
A.DMD
B.BMD
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.强直性肌营养不良症
115、单项选择题 简述Lambert-Eaton综合征的定义是（）
A.是一组累及胆碱能突触，影响Ach释放的自身免疫性疾病
B.是一组累及骨骼肌的疾病
C.是离子通道功能异常引起的一组疾病
D.是肌肉炎症性疾病
E.是影响周围神经的一组疾病
116、单项选择题 重症肌无力患者，应该避免应用哪些药物（）
A.维生素类
B.抗高血压药物
C.影响神经-肌肉传递功能药物、呼吸抑制药物和肌松剂
D.治疗糖尿病药物
E.皮质类固醇
117、单项选择题 强直性肌营养不良症的除了表现有骨骼肌强直和肥大外，多数患者还有（）
A.肺部肿瘤
B.胸腺增生或胸腺肿瘤
C.其他自身免疫性疾病
D.骨骼畸形
E.秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
118、单项选择题 多发性肌炎一般不侵犯（）
A.四肢近端肌
B.颈肌
C.咽喉肌
D.呼吸肌
E.眼外肌
119、单项选择题 重症肌无力致死的主要原因
A.眼外肌麻痹
B.四肢无力
C.吞咽困难
D.构音障碍
E.危象
120、单项选择题 肌营养不良症的腓肠肌假肥大主要由于（）
A.肌肉过度运动
B.周围肌肉萎缩而腓肠肌相对肥大
C.肌肉内脂肪浸润
D.肌细胞代偿性肥大
E.以上都不是
121、单项选择题 重症肌无力的辅助检查结果哪项有误（）
A.血常规检查正常
B.胸部X线和CT平扫可发现胸腺瘤
C.脑脊液常规检查正常
D.尿常规检查正常
E.电生理检查神经肌肉传递正常
122、单项选择题 男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况（）
A.慢性甲亢性肌病
B.周期性瘫痪
C.周围神经炎
D.重症肌无力
E.癔症
123、多项选择题 造成重症肌无力症状加重的常见诱因为（）
A.感染
B.血清钾过低
C.过度疲劳
D.精神创伤
E.妊娠，分娩
124、单项选择题 关于Becker型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）
A.发病年龄较DMD晚
B.病程进展慢，一般可以达25年以上
C.一般不伴心肌损害和智能障碍
D.有DMD相类似的近端肌无力、腓肠肌假性肥大
E.发病率较DMD高
125、多项选择题 重症肌无力患者可合并哪些自身免疫性疾病（）
A.甲状腺功能亢进
B.系统性红斑狼疮
C.类风湿性关节炎
D.恶性贫血
E.天疱疮
126、多项选择题 Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者（）
A.起病较晚（12岁以后）
B.病情进展缓慢，病程可达25年以上
C.无心肌损害或较轻
D.血清CK增高，但不显著
E.典型的肌源性损害肌电图
127、单项选择题 影响神经-肌肉传递能力的抗生素类药物是（）
A.磺胺类
B.青霉素类
C.头孢菌素类
D.氨基糖苷类
E.大环内酯类
128、单项选择题 患者，女，40岁，右睑下垂4个月，晨轻暮重，近1个月出现吞咽困难，四肢无力。近日来发热咳嗽，言语无力，10分钟前呼吸困难，嘴唇发绀，为明确诊断应即刻采取的措施是（）
A.静推DXM
B.静推菌必治
C.静推腾喜龙
D.立即口服吡啶斯的明
E.拍胸片
129、单项选择题 低钾型周期性瘫痪发作期治疗下面哪项是正确的（）
A.快速口服补钾
B.静脉补钾
C.乙酰唑胺
D.皮质类固醇
E.保钾类利尿剂（氨体舒通）
130、单项选择题 MG患者哪块肌肉不受累（）
A.眼外肌
B.咀嚼肌
C.颈肌
D.眼内肌
E.呼吸肌
131、单项选择题 80%-90%的重症肌无力患者在外周血中可以检测到（）
A.抗心磷脂抗体
B.烟碱型ACHR-Ab
C.抗核抗体
D.血沉增快
E.白细胞升高
132、单项选择题 女性，25岁。四肢无力2周，朝轻夕重，疲劳加重，新斯的明试验（+），胸部CT提示胸腺增生，诊断为重症肌无力，首选的治疗措施应为（）
A.泼尼松治疗
B.胸腺切除
C.吡啶斯的明治疗
D.胸腺放射治疗
E.环磷酰胺治疗
133、单项选择题 哪种类型的成年型重症肌无力胸腺瘤的伴发率较高（）
A.Ⅰ型（眼肌型）
B.Ⅱa型、Ⅱb型（轻、中度全身型）
C.Ⅲ型（急性重症型）
D.Ⅳ型（迟发重症型）
E.Ⅴ型（肌萎缩型）
134、多项选择题 重症肌无力在神经系统体格检查时一般不出现的体征为（）
A.肌张力降低
B.腱反射消失
C.感觉障碍
D.肌力减退
E.疲劳试验阳性
135、单项选择题 下列疾病中属X性连锁遗传的有（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersen综合征
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良症
136、多项选择题 Duchcnne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为（）
A.性连锁隐性遗传
B.腓肠肌肥大
C.近端肢体无力
D.血清CK增高
E.EMG和肌肉病理呈肌病表现
137、单项选择题 治疗肌无力危象，下面哪项是错误的（）
A.停用抗胆碱酯酶药物
B.雾化吸入，吸痰，保持呼吸道通畅
C.必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
D.控制感染，加强护理，防止并发症
E.大剂量免疫球蛋白静脉滴注
138、单项选择题 下列哪种肌病可有明显肌痛（）
A.进行性肌营养不良症
B.线粒体肌病
C.先天性肌强直
D.强直性肌营养不良症
E.多发性肌炎
139、多项选择题 低钾型周期性瘫痪很少累及（）
A.双上肢肌
B.双下肢肌
C.呼吸肌
D.头面部肌
E.眼肌
140、单项选择题 多发性肌炎的首选治疗是（）
A.糖皮质激素
B.免疫抑制剂
C.血浆置换
D.免疫球蛋白
E.高蛋白饮食
141、多项选择题 抗胆碱酯酶药物的毒蕈碱样反应，可以有以下哪些特点（）
A.瞳孔扩大
B.瞳孔缩小
C.心动过缓
D.流延，多汗
E.腹痛，腹泻，呕吐
142、单项选择题 关于重症肌无力的描述错误的是（）
A.是乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病
B.具有活动后加重，休息后减轻及晨轻暮重的特点
C.患者常有胸腺异常
D.新斯的明试验阴性
E.常合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病
143、单项选择题 关于肌营养不良症的遗传方式，下面哪项是错误的（）
A.DMD为X连锁隐性遗传
B.BMD为X连锁隐性遗传
C.面肩肱型肌营养不良症为常染色体显性遗传
D.肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传
E.强直性肌营养不良症为常染色体隐性遗传
144、单项选择题 合并肺部感染的重症肌无力病人，针对其肺部感染应选用（）
A.磺胺类药物
B.氨基糖甙类
C.四环素
D.庆大霉素
E.青霉素类
145、单项选择题 对重症肌无力可以改善症状，但不影响基础疾病病程的药物是（）
A.氯化钾
B.皮质类固醇
C.免疫抑制剂
D.抗胆碱酯酶药物
E.免疫球蛋白
146、单项选择题 诊断重症肌无力通常主要依靠如下检查，但除外（）
A.患者的病史和临床表现
B.神经系统体检有疲劳试验阳性
C.服用抗胆碱酯酶有效
D.抗胆碱酯酶药物试验阳性
E.脑脊液检查
147、单项选择题 患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
若血气分析示：pH7.30，氧饱和度85%，PaCO270mmHg，PaO259mmHg，下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）
A.气管插管并辅助通气
B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂
C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击
D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂
E.血浆置换
148、多项选择题 多发性肌炎可合并下列哪些疾病（）
A.红斑狼疮
B.类风湿性关节炎
C.硬皮病
D.干燥综合征
E.肺癌
149、单项选择题 患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性 患者最需要排除的肿瘤是（）
A.胃癌
B.前列腺癌
C.直肠癌
D.肝癌
E.小细胞肺癌
150、单项选择题 多发性肌炎和皮肌炎的首选治疗是（）
A.维生素
B.皮质类固醇激素
C.免疫球蛋白
D.放射治疗
E.血浆置换
151、多项选择题 DMD的诊断依据是（）
A.X性连锁隐性遗传，女性为致病遗传基因携带者，所生的男孩50%发病
B.通常3-5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"征
C.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显
D.多数患者伴有心肌损害
E.病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭
152、多项选择题 多发性肌炎可采用下述哪些治疗方法（）
A.皮质类固醇激素
B.免疫抑制剂
C.免疫球蛋白
D.血浆置换
E.放射治疗
153、单项选择题 与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是（）
A.抗肌萎缩蛋白
B.肌球蛋白
C.肌动蛋白
D.肌钙蛋白
E.原肌球蛋白
154、多项选择题 先天性肌强直的诊断包括以下几项（）
A.症状在婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C.体检可见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可出现肌球
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
155、多项选择题 线粒体脑肌肉病伴随乳酸血症和卒中样发作的特点包括（）
A.母系遗传
B.一般2~40岁发病
C.偏头疼、癫痫等发作样表现
D.眼睑下垂
E.肌肉萎缩
156、单项选择题 治疗重症肌无力应选用（）
A.左旋多巴
B.丙米嗪
C.苯丙胺
D.新斯的明
E.利他林
157、单项选择题 下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病（）
A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.高钾型周期性瘫痪
D.低钾型周期性瘫痪
E.先天性肌强直症
158、多项选择题 强直性肌营养不良症患者可伴有（）
A.白内障
B.视网膜变性
C.眼球内陷
D.眼睑下垂
E.心律失常
159、单项选择题 患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 首选的治疗为（）
A.绝对卧床休息
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.血浆置换
E.ATP
160、多项选择题 肌纤维的特殊病理改变包括（）
A.杆状体
B.胞浆体
C.指纹体
D.核内移
E.管聚集
161、单项选择题 女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。 ［假设信息］若该病人在入院前3个月不间断服用吡啶斯的明60mg，每日4次，住院当日出现口唇紫绀，呼吸急促，肌肉注射新斯的明1mg，1h后症状反而有所加重，此时最适宜的紧急处理为（）
A.反复肌肉注射新斯的明
B.反复肌肉注射阿托品
C.保暖
D.抗感染
E.呼吸机辅助呼吸
162、单项选择题 女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。 最可能的诊断是（）
A.动眼神经麻痹
B.重症肌无力眼肌型
C.慢性进行性眼外肌麻痹
D.周期性麻痹
E.多发性硬化
163、单项选择题 患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。 该患者首选的治疗为（）
A.免疫抑制剂
B.胸腺切除术
C.辅助通气
D.使用抗生素
E.激素冲击疗法
164、单项选择题 重症肌无力的发病情况，下面哪项是正确的（）
A.女性患病率高于男性
B.男性患病率高于女性
C.中年以上发病以女性居多
D.儿童的发病占大多数
E.老年人的发病占大多数
165、单项选择题 患者男性，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腱反射减低，感觉正常，病理征（-），心电图示U波，最可能的诊断是（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.正常血钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.癔症性瘫痪
166、单项选择题 患者女性，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用溴吡斯的明后症状减轻。近日感冒后发热且感到呼吸困难。既往青霉素过敏史。查体：口唇轻度发绀，双肺呼吸音明显减低，可闻及湿啰音，眼球活动自如，四肢肌力2级，病理征（-），感觉正常。下列哪项处理不正确（）
A.吸氧、吸痰、保持呼吸道通畅
B.应用胆碱酯酶抑制剂
C.应用糖皮质激素
D.应用卡那霉素
E.应用免疫球蛋白
167、单项选择题 诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）
A.肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
B.有智能减退
C.叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"
D.患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"
E.有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
168、单项选择题 患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。 为确诊本病最有价值的检查是（）
A.肌肉和皮肤活检
B.血清CK
C.肌电图
D.24小时尿酸
E.抗核抗体
169、单项选择题 下面哪一项不是重症肌无力的特征（）
A.精神创伤、过度疲劳可为诱因
B.感染、妊娠和月经前常导致病情恶化
C.眼外肌不受累，咽喉肌较少受累
D.受累肌肉呈病态疲劳
E.受累肌肉明显地局限于某一组
170、多项选择题 下列哪些因素可诱发低钾周期性瘫痪（）
A.饱食
B.酗酒
C.剧烈运动
D.寒冷
E.感染
171、单项选择题 多发性肌炎的表现包括以下特点，但除外（）
A.对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力
B.肌肉假性肥大
C.有明显的肌肉疼痛和压痛
D.少数可以合并有皮疹、蝶型红斑、关节炎等自身免疫性疾病
E.部分患者消化道、心脏、肾脏也可以受累
172、单项选择题 关于周期性麻痹的临床表现，下述哪项是错误的（）
A.周期性发作性四肢瘫
B.近端重于远端，下肢重于上肢
C.较少影响咀嚼肌、咽喉肌
D.常见眼睑下垂，眼肌麻痹
E.一般不影响呼吸肌，极严重时可累及
173、单项选择题 低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）
A.饱餐
B.闷热
C.出汗
D.大笑
E.嗜盐
174、多项选择题 重症肌无力一般哪组肌肉不受累（）
A.膀胱括约肌
B.咀嚼肌
C.颈肌
D.呼吸肌
E.平滑肌
175、单项选择题 Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）
A.性连锁隐性遗传
B.腓肠肌假肥大
C.远端肢体无力
D.血清CK水平增高
E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变
176、单项选择题 关于Duchenne肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）
A.为最常见的肌营养不良症类型
B.主要影响男性，X连锁的隐性遗传病
C.有明显的地理或种族差异
D.女性为基因携带者
E.1/3的患儿是DMD 基因新突变所致
177、单项选择题 下列哪种肌病有明显的压痛（）
A.进行性肌营养不良症
B.线粒体肌病
C.先天性肌强直
D.强直性肌营养不良症
E.多发性肌炎
178、单项选择题 男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常 最可能的诊断为（）
A.急性脊髓炎
B.多发性硬化
C.重症肌无力
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎
179、单项选择题 重症肌无力患者哪组肌如急骤发生严重无力，以至不能维持换气功能即为危象（）
A.呼吸肌和膈肌
B.呼吸肌和延髓肌
C.呼吸肌和面肌
D.呼吸肌和颈肌
E.呼吸肌和眼外肌
180、单项选择题 重症肌无力90%以上的病例可见（）
A.咀嚼肌受累
B.面肌受累
C.眼外肌麻痹
D.颈肌受累
E.延髓肌受累
181、单项选择题 进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确（）
A.是一组遗传性肌肉变性病
B.病情进展缓慢，症状进行性加重
C.累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
D.对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大
E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多
182、单项选择题 女性，35岁。双眼睑下垂1周，疑为重症肌无力，予新斯的明试验，一般肌肉注射剂量为（）
A.0.01mg
B.0.05mg
C.0.1mg
D.1mg
E.5mg
183、多项选择题 关于线粒体肌病及线粒体脑肌病，下面哪几项是正确的（）
A.是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
B.病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
C.肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
D.实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常
184、单项选择题 下述哪项实验不能协助诊断重症肌无力（）
A.疲劳试验
B.神经重频电刺激检查
C.新斯的明实验
D.腾喜龙实验
E.呼气诱发实验
185、单项选择题 患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。 患者饮食应遵循的原则不包括（）
A.低脂饮食
B.少量多餐
C.高糖饮食
D.多食水果、蔬菜
E.保证维生素D及钙的摄入
186、多项选择题 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。 提问：应尽快完成的检查包括（）
A.头颅CT
B.腰穿测脑压、检查脑脊液
C.头颅MRI
D.胸片或／和胸部CT
E.脑电图
F.肌电图重复电刺激
187、多项选择题 胸腺切除手术治疗，适用于（）
A.伴胸腺瘤的各型重症肌无力
B.单纯眼肌型
C.年轻女性全身型
D.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
E.有胸腺肥大和高AChRAb效价者
188、单项选择题 周期性瘫痪的肌肉病理特征性改变是（）
A.肌纤维坏死
B.破碎红细胞
C.肌浆网的空泡化
D.肌纤维变性
E.糖原脂肪增多
189、单项选择题 重症肌无力患青眼外肌麻痹不可能出现的症状是（）
A.上睑下晕，斜视
B.眼球活动受限
C.瞳孔散大，光反射消失
D.视物成双
E.眼球固定
190、单项选择题 抗胆碱酯酶药物的烟碱样反应主要有哪些症状（）
A.瞳孔扩大，心动过速，口干，少汗
B.瞳孔缩小，心动过缓，流延，多汗，腹痛，腹泻，呕吐
C.肌肉跳动，束颤
D.心悸，心律紊乱
E.精神异常
191、单项选择题 重症肌无力造成无力的原因是（）
A.产生AChR抗体使AChR受损或减少
B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍ACh与AChR结合
192、单项选择题 女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 上述病人经积极的药物对症治疗后呼吸困难未见好转，此时应首选的治疗措施为（）
A.立即静滴地塞米松
B.立即气管插管、人工呼吸支持
C.立即庆大霉素静脉滴注，加强抗感染措施
D.立即给予呼吸兴奋剂
E.继续口服吡啶斯的明
193、单项选择题 多发性肌炎的病因除外下面哪项因素（）
A.发病前病毒感染
B.发病前寄生虫感染
C.合并有恶性肿瘤的可能
D.细菌的直接感染
E.免疫功能失调，包括细胞免疫和体液免疫的异常
194、单项选择题 关于重症肌无力，下面哪项是不正确的（）
A.表现为部分或全身的骨骼肌病态疲劳
B.腾喜龙试验阳性
C.肌无力症状有波动性
D.抗胆碱酯酶药物腾喜龙是治疗重症肌无力的药物之一
E.它是一种神经-肌肉连接处传递功能障碍的自身免疫性疾病
195、多项选择题 重症肌无力，一般不累及下列哪种肌肉（）
A.瞳孔括约肌
B.眼外肌
C.延髓肌
D.膀胱括约肌
E.肢体或躯干肌
196、单项选择题 肌营养不良症患者出现Gower征，主要是由于（）
A.面肌无力
B.骨盆带肌肉无力
C.颈项肌无力
D.肩胛带肌肉无力
E.咽喉部肌肉无力
197、单项选择题 对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是（）
A.疲劳试验
B.腾喜龙试验
C.新斯的明试验
D.神经重复频率刺激检查
E.脑脊液检查
198、单项选择题 患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于（）
A.进行性肌营养不良
B.强直性肌营养不良
C.多发性肌炎
D.低钾型周期性瘫痪
E.脊髓性肌萎缩症
199、多项选择题 强直性肌营养不良症患者主要临床症状为（）
A.肌痛
B.肌无力
C.肌萎缩
D.肌强直
E.感觉障碍
200、单项选择题
16岁女性，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。
与确诊此病密切相关的辅助检查是（）
A.肌酶
B.基因检查
C.常规肌肉活检
D.血清乙酰胆碱受体抗体
E.脑脊液检查