时间:2017-10-24 23:00:50
1、单项选择题 急性脊髓炎的典型临床表现为（）
A.截瘫、传导束性感觉障碍、持续性自主神经功能障碍
B.四肢瘫痪，末梢型感觉障碍一过性自主神经功能障碍
C.截瘫、末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍
D.偏瘫、传导束型感觉障碍、一过性自主神经功能障碍
E.四肢弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍
2、单项选择题 9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。 目前该患儿最应该进行的首要检查是（）
A.脑脊液
B.脊髓MRI
C.脑电图
D.头颅MRI
E.肌电图与神经传导速度
3、单项选择题 以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）
A.丘脑
B.下丘脑
C.脑干网状结构
D.小脑
E.海马
4、单项选择题 患儿女性。起病后表现为进食困难、声音微弱、呛咳，经过进一步检查诊断为重症肌无力。其类型是（）
A.眼肌型重症肌无力
B.延髓型重症肌无力
C.重症肌无力危象
D.重症肌无力胆碱能危象
E.重症肌无力反拗性危象
5、单项选择题 7岁女孩，发作性四肢抽动7个月，每次0．2～0．4秒，发作时神志清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为（）
A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性
6、单项选择题 哪一项是急性小脑共济失调常见的体征（）
A.肌张力增高
B.膝反射亢进
C.闭目难立征阳性
D.眼球外展受限
E.咽反射减弱或消失
7、单项选择题 吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象，出现于哪一时期（）
A.起病后1～2天内
B.起病后3～7天内
C.起病后1周～1个月
D.起病后1～2个月
E.起病后1～3个月
8、单项选择题 男孩，6岁。近2个月来有发作性发呆、凝视，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是（）
A.3Hz棘慢波
B.0.5-2.5Hz多棘-慢波
C.高峰节律紊乱
D.T3／C3有棘-慢波放电灶
E.双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
9、单项选择题 女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。 其最可能的诊断为（）
A.苯丙酮尿症
B.继发性癫痫
C.核黄疸后遗症
D.甲状腺功能低下
E.21-三体综合征
10、单项选择题 患儿，女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚，抽动有时可自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做的检查是（）
A.头颅CT
B.头颅MRI
C.脑电图
D.电解质
E.铜蓝蛋白
11、单项选择题 提示吉兰-巴雷综合征患儿伴有膈肌麻痹的表现是（）
A.阵发性呼吸困难
B.吸气性三凹征
C.呼气性呻吟
D.呼吸节律不整齐
E.矛盾呼吸
12、单项选择题 氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是（）
A.诱发癫痫
B.呕吐、腹痛等消化道症状
C.头晕、头痛、嗜睡
D.急性肌张力不全
E.皮疹
13、单项选择题 患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月冲头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为LennoX-Gastaut综合征。其脑电图改变应是（）
A.3Hz棘慢波
B.0.5-2.5Hz多棘-慢波
C.高峰节律紊乱
D.T3／C3有棘-慢波放电灶
E.双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
14、单项选择题 病原菌不明的化脓性脑膜炎治疗应首选（）
A.磺胺嘧啶
B.大剂量青霉素
C.红霉素
D.庆大霉素+红霉素
E.青霉素+氯霉素
15、单项选择题 男孩，1岁。为瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）
A.20％甘露醇静脉注射，每次1g／kg每4～6h1次，可同时应用地塞米松
B.可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压，使颅内压维持在2.67kPa以下
C.监测血气，保持呼吸道通畅。尽量保持PaO2>6.65kPa（50mmHg），PaCO<6.65kPa（50mmHg）
D.维持正常血压，以保证颅内灌注压6.67kPa以上
E.在脑电图监护和人工呼吸器条件下，按3～5mg／kg苯巴比妥降低颅内高压
16、单项选择题 男，1岁，大哭时即出现青紫，“上不来气”，约半分钟后出现吸气动作，青紫渐缓解，严重时出现意识丧失，肢体抽动，脑电图无异常，可能的诊断是（）
A.高热惊厥
B.中枢神经系统感染
C.低血糖症
D.屏气发作
E.癫痫
17、单项选择题 下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因（ ）
A.重症肌无力
B.周期性麻痹
C.进行性肌营养不良
D.脊肌萎缩症
E.新生儿重度窒息
18、单项选择题 急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为（）
A.肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性
B.肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性
C.肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性
D.肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性
E.肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性
19、单项选择题 男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 该患儿可能的诊断是（）
A.急性小脑共济失调
B.脑干脑炎
C.肝豆状核变性
D.吉兰-巴雷综合征
E.急性脊髓灰质炎
20、单项选择题 患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为（）
A.腔隙性梗死
B.脑缺血
C.急性播散性脑脊髓炎
D.病毒性脑炎
E.脑白质病
21、单项选择题 6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 其最可能的诊断是（）
A.大田原综合征
B.West综合征
C.Lennox-Gastaut综合征
D.儿童失神癫痫
E.Landau-Kleffner综合征
22、单项选择题 2岁小儿的智力筛查试验（）
A.DDST
B.绘人试验
C.WPPSI
D.Gesell智力诊断法
E.WISC-R
23、单项选择题 男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1h后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2d后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。诊断可能是（）
A.周期性麻痹
B.急性感染性多神经根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.多发性肌炎
24、单项选择题 符合复杂性热性惊厥诊断标准的是（）
A.惊厥呈全身性发作
B.一次惊厥持续时间≥15分钟
C.一次热程中发作<2次
D.热性惊厥复发总次数<5次
E.首发年龄必须<6个月
25、单项选择题
女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。
病程第6天，患儿出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸浅快，有"矛盾呼吸"现象，应首先考虑（）
A.合并呼吸肌麻痹
B.合并吸入性肺炎
C.合并低钾危象
D.合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅸ脑神经受累
26、单项选择题 女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。 当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点，而不是急性脊髓灰质炎特点（）
A.麻痹呈肌群性。非对称性
B.早期脑脊液细胞数增多
C.脑脊液中可分离出特异性病毒
D.恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体
E.进行性对称性松弛性肢体瘫痪
27、单项选择题 前囟饱满常见于（）
A.脱水
B.甲状腺功能低下
C.小头畸形
D.脑膜炎
E.Miller-Fisher综合征
28、单项选择题 下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）
A.病前即有严重的语言发育迟缓
B.惊厥反复发作，但不伴失语
C.不伴有精神行为异常
D.慢波睡眠期棘慢波持续发放
E.发病后出现智力发育迟滞或倒退
29、单项选择题 临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是（）
A.肾上腺脊髓神经病
B.成年型
C.晚婴型
D.儿童脑型
E.Addison病型
30、单项选择题 关于瑞氏综合征的正确描述是（）
A.常出现高热
B.伴有中重度黄疸
C.肝脏轻中度增大
D.可出现心律失常
E.不会出现脑膜刺激征
31、单项选择题 男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余无阳性体征，血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）
A.周期性瘫痪
B.急性感染性多神经根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.重症肌无力
32、单项选择题 支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）
A.多见于小婴儿，脑MRI检查具有确诊价值
B.脑脊液检查一般无明显变化
C.急性中枢神经系统弥漫、多灶性病损症状和体征
D.头颅.MRI显示大脑皮质弥散性坏死病变
E.多数患者呈现缓解一复发过程
33、单项选择题 最主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性瘫痪的疾病是（）
A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.恼干脑炎
E.重症肌无力（全身型）
34、单项选择题 6岁男孩，高热嗜睡，呕吐3d伴有精神症状，强哭强笑，右上肢抽搐，查体：脑膜刺激征阳性，右下肢肌力Ⅲ，右侧巴彬斯基氏征阳性，脑脊液：白细胞200×10／L，淋巴细胞90％，中性10％，蛋白0．7g／l（700mg／dl），糖及氯化物正常。最可能的诊断是（）
A.结核性脑膜炎
B.病毒性脑膜炎
C.真菌性脑膜炎
D.化脓性脑膜炎
E.脑脓肿
35、单项选择题 7岁男孩，发作性发呆、凝视，无摔倒，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其首选抗癫痫药物是（）
A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯巴比妥
D.地西泮
E.托吡酯
36、单项选择题 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 以下哪项检查对确立诊断最有意义（）
A.血糖5.4mmol／L
B.血清钠128mmol／L
C.脑电图为广泛θ波
D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E.白细胞ASA活性增高
37、单项选择题 男孩，4岁，因双手震颤、步态不稳4天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力正常，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）
A.吉兰-巴雷综合征
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.急性播散性脑脊髓炎
E.急性小脑共济失调
38、单项选择题 有关脑性瘫痪的描述，正确的是（）
A.由出生前到出生后1岁的器质性脑损伤所致
B.病因为进行性脑损伤
C.在幼儿期出现临床症状
D.以中枢性运动障碍和姿势异常为表现
E.大多数患者在3岁以内可以自愈
39、单项选择题 女孩，10岁，因四肢无力，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是（）
A.肌注新斯的明后30分钟内肌力改善
B.周围神经传导速度降低
C.肌电图见肌肉动作电位波幅降低
D.血清神经节苷脂抗体阳性
E.血清CPK升高
40、单项选择题 颅内血肿所致小儿偏瘫的首要治疗（）
A.控制惊厥发作
B.手术治疗
C.抗感染
D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E.抗病毒
41、单项选择题 女，8岁，10d前出现四肢瘫痪，腱反射消失，腰穿示细胞数3×10／L，蛋白0．8g／L，糖3．0mmol／L，氯化物121mmol／L。（）
A.脑出血
B.重症肌无力
C.格林-巴利综合征
D.脑性瘫痪
E.脊髓炎
42、单项选择题 脑脊液鲎珠溶解物试验有助于下列哪种疾病的诊断（）
A.革兰阴性细菌脑膜炎
B.革兰阳性细菌脑膜炎
C.病毒性脑膜炎
D.结核性脑膜炎
E.真菌性脑膜炎
43、单项选择题 脊髓灰质炎的瘫痪特点是（）
A.不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端
B.对称性分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端
C.不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，近端重于远端
D.不对称、不规则分布，痉挛性瘫痪，远端重于近端
E.对称、不规则分布，痉挛性瘫痪，近端重于远端
44、单项选择题 以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）
A.以青春期发病最多见
B.多见于有广泛性脑损伤的患儿
C.失神发作可由过度换气所诱发
D.脑电图呈1.5～2.5Hz的全脑慢-棘慢复合波
E.首选苯巴比妥治疗
45、单项选择题 患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。 该患儿最可能的诊断为（）
A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.肾上腺脑白质营养不良
D.视神经脊髓炎
E.急性脊髓炎
46、单项选择题 女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微 该患儿出现哪项临床表现易危及生命（）
A.眼外肌无力
B.颈肌无力
C.呼吸肌无力
D.吞咽无力
E.四肢无力
47、单项选择题 2岁小儿，发热12h，体温39℃，惊厥1次，表现为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持续约3～4分钟。体检：面色红润，精神好，咽充血，扁桃体Ⅰ度，心率120／min，律齐，心音有力，双肺呼吸音清 ，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是（）
A.热性惊厥
B.中毒性脑病
C.中枢神经系统感染
D.癫痫
E.脑性瘫痪
48、单项选择题 女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种（）
A.卡马西平
B.丙戊酸钠
C.苯巴比妥
D.苯妥英钠
E.氯硝西泮
49、单项选择题 女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微 该患儿最急需的检查是（）
A.腰椎穿刺脑脊液检查
B.肌内注射新斯的明试验
C.血清钾测定
D.血气分析
E.肌电图
50、单项选择题 9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。 该患儿病情仍在加重，为防止进展可考虑使用（）
A.大剂量甲基强的松龙
B.大剂量人血免疫球蛋白
C.大剂量B族维生素
D.胆碱酯酶抑制剂
E.大剂量第三代头孢菌素
51、单项选择题 男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 进一步的体格检查最可能出现的阳性体征是（）
A.踝阵挛阳性
B.腹壁反射消失
C.下肢痛觉消失
D.脑膜刺激征阳性
E.跟膝胫试验阳性
52、单项选择题 关于多发性抽动正确的是（）
A.该病呈慢性波动性病程，周期缓解及复发
B.该病主要与颅内感染后存在基底节区可逆性损害有关
C.运动性抽动由四肢开始逐渐波及各方面，出现耸肩、伸手臂、摇头、眨眼、张口等
D.该病常伴有注意力不集中、学习障碍、智能下降
E.发声性抽动的发生都晚于运动性抽动
53、单项选择题 瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）
A.急性线粒体功能障碍
B.高氨血症
C.尿素循环障碍
D.乳酸堆积
E.脂肪酸堆积
54、单项选择题 10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解 患儿的发作属于下列哪种情况（）
A.强直性发作
B.阵挛性发作
C.部分继发全身性发作
D.癫痫持续状态
E.癫痫连续状态
55、单项选择题 男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L（30mg／dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。 该病引起死亡的主要原因为（）
A.血氨过高，引起肝性脑病
B.电解质紊乱引起心脏骤停
C.肝坏死
D.严重颅内高压引起脑疝
E.重症感染引起休克
56、单项选择题 女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。 该患儿的临床诊断是（）
A.格林-巴利综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.周期性麻痹
57、单项选择题 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 在以下诊断中，可能性最大的是（）
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病
58、单项选择题 中毒性痢疾合并脑病（）
A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪
59、单项选择题 临床上急性播散性脑脊髓炎主要表现为以下哪种病程（）
A.单相性
B.双相性
C.三相性
D.无规律性
E.波动性
60、单项选择题 肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病
61、单项选择题 可使热性惊厥患儿转变为癫痫的危险因素是（）
A.首次发作为单纯性热性惊厥
B.有热性惊厥家族史
C.直系亲属中有癫痫病史
D.首次发作前神经系统发育正常
E.以上都不是
62、单项选择题 患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。 下面几项中，应采用的治疗方案是（）
A.20％甘露醇脱水降颅压
B.丙种球蛋白400mg／d×5天
C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳
D.泼尼松口服维持
E.以上都是
63、单项选择题 假性肥大型肌营养不良Duchenne型突变基因位点位于（）
A.YP21
B.XP31
C.XP21
D.Xq21
E.Xq31
64、单项选择题 患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。 为控制发作，可选择哪种药物治疗（）
A.青霉胺
B.氟哌啶醇
C.青霉素
D.利他林
E.左旋多巴
65、单项选择题 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.Alexander病
E.Canavan病
66、单项选择题 以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）
A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羟化酶
D.长链酰基辅酶A脱氢酶
E.鸟氨酸转氨甲酰酶
67、单项选择题 患儿，男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是（）
A.病毒性脑炎
B.癫痫
C.风湿性舞蹈症
D.多发性抽动
E.肝豆状核变性
68、单项选择题 女孩12岁，1周前有腹泻，5天后四肢乏力，发麻，腰背部疼痛，逐渐加重而不能行走，上肢无力，声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱，咽反射消失，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）
A.肠道病毒感染
B.脊髓灰质炎
C.急性感染性多神经根炎
D.急性播散性脑脊髓炎
E.急性脑干脑炎
69、单项选择题 男孩，8岁。生后2岁有热性惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次历时3～5min。最近2d患儿神志模糊，淡漠，对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧颞部有较多尖波和高幅8波，CT检查无异常，其诊断为（）
A.强直性阵挛性癫痫状态
B.连续性部分性癫痫状态
C.复杂部分性癫痫状态
D.失神癫痫状态
E.不典型失神癫痫状态
70、单项选择题 下列哪种情况可以诊断热性惊厥 （）
A.颅内感染所致惊厥
B.癫痫伴发热惊厥
C.瑞氏综合征所致惊厥
D.中毒性菌痢所致发热惊厥
E.上呼吸道感染伴发热惊厥
71、单项选择题 2岁小儿，至今不能独走，体检见剪刀步，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，诊断为脑性瘫痪。请判断其类型（）
A.强直型
B.手足徐动型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.混合型
72、单项选择题 男孩，13岁。近1年半来反复发作发呆凝视，持物落地，每天3～5次，学习成绩下降。近日发生1次两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，历时3min。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其首选的抗癫痫药物应是（）
A.卡马西平
B.苯巴比妥
C.苯妥英钠
D.乙琥胺
E.丙戊酸钠
73、单项选择题 原发性婴儿痉挛症首选的药物是（）
A.ACTH或泼尼松
B.苯巴比妥
C.氯硝西泮
D.丙戊酸钠
E.托吡酯
74、单项选择题 关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的（）
A.婴儿早期出现症状
B.为非进行性的中枢性运动障碍
C.可伴有癫痫
D.绝大多数合并有智力低下
E.可伴有视觉障碍
75、单项选择题 男孩，10岁。智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点（）
A.学习困难
B.冲动、任性
C.活动过多
D.喜欢独处
E.注意力不集中
76、单项选择题 脑性瘫痪中，双瘫是指（）
A.一侧上下肢均受累
B.仅有双上肢受累
C.仅有双下肢受累
D.四肢受累，但双下肢较重
E.四肢受累，但双上肢较重
77、单项选择题 下列关于急性小脑共济失调说法，正确的是（）
A.最多见于6～8岁儿童
B.主要表现为步态蹒跚、意向性震颤语言障碍
C.常见眼震、意向性震颤、肌张力增高
D.头颅MRI检查见显著的小脑水肿
E.预后较差，常遗留神经系统后遗症
78、单项选择题 男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。 该患儿的发作类型是（）
A.失神发作
B.肌阵挛性发作
C.不典型失神发作
D.自主神经性发作
E.复杂部分性发作
79、单项选择题 ; 男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。 （假设信息）：假设该患儿最近来诊，主诉有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因（）
A.血药浓度测定
B.重复脑电图检查
C.脑电地形图检查
D.头颅CT扫描
E.血糖与血钙测定
80、单项选择题 男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）
A.对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重
B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C.病程呈进行性，预后不良
D.肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在
E.病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性
81、单项选择题 有关癫痫的描述，以下哪项是正确的（）
A.根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫
B.癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍
C.癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致
D.癫痫具有急性、发作性、刻板性特点
E.痫性发作表现为运动性发作
82、单项选择题 男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。 首先采用的抗癫痫药物是（）
A.苯妥英钠10mg／kg肌内注射
B.苯巴比妥肌内注射15mg／kg
C.地西泮（安定）静脉注射0.2～0.3mg／kg
D.副醛8～10ml保留灌肠
E.异戊巴比妥静脉缓慢注射
83、单项选择题 痉挛型脑性瘫痪中可见到下列哪项体征（）
A.肌张力低下
B.膝腱反射减弱
C.巴氏征阳性
D.共济失调
E.手足徐动
84、单项选择题 能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）
A.头颅磁共振
B.体感诱发电位
C.骨髓检查
D.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测
E.芳基硫酸脂酶A活力检测
85、单项选择题 男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清 患儿此时属于下列哪一种癫痫状态（）
A.癫痫大发作持续状态
B.复杂性部分性持续状态
C.肌阵挛性癫痫状态
D.失神性癫痫持续状态
E.非惊厥性癫痫持续状态
86、单项选择题 女孩，11岁。1个半月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1min逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。 经服药半年一直未发作而自行停药1周，今晨开始频繁发作，其意识一直不清而送来急诊。为了控制发作，应首选（）
A.苯妥英钠缓慢静脉注射
B.异戊巴比妥钠缓慢静脉注射
C.地西泮缓慢静脉注射
D.10％水合氯醛保留灌肠
E.副醛保留灌肠
87、单项选择题 属于诊断性智力测验的是（）
A.DDST
B.学习成绩
C.50项测验
D.绘人测验
E.WPPSI
88、多项选择题 关于流行性脑脊髓膜炎的临床表现，下列哪些正确（）
A.感染后绝大多数表现为败血症或脑膜炎
B.脑膜炎的性质属于化脓性
C.皮肤瘀点和瘀斑是诊断流行性脑脊髓膜炎的必备体征
D.外周血白细胞增高，中性粒细胞为主
E.脑膜刺激征均阳性
89、单项选择题 急性感染性多发性神经根炎患儿，双下肢能在床面上活动，可克服地心引力，但不能抵抗阻力，患儿的肌力是（）
A.0级
B.1级
C.2级
D.3级
E.4级
90、单项选择题 有关小儿脑和脊髓的发育特点，下面哪种说法是正确的（）
A.婴儿期髓鞘发育较成熟，神经冲动传导迅速
B.初生婴儿的活动主要由大脑皮质中枢调节
C.脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘
D.脊髓下端在1岁时上移至第1腰椎
E.2岁以后小儿的脊髓功能才相对成熟
91、单项选择题 女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。 应给予的首要处理是（）
A.静脉滴注抗生素
B.静脉推注地西泮溶液
C.静脉推注甘露醇
D.静脉推注葡萄糖酸钙
E.静脉滴注葡萄糖
92、单项选择题 以下有关癫痫病因的描述，哪项正确（）
A.原发性癫痫与遗传因素无关
B.先天性脑发育异常可导致继发性癫痫
C.围生期脑损伤可导致原发性癫痫
D.脑内神经递质γ-氨基丁酸、GABA与癫痫发病无关
E.隐源性癫痫是经仔细检查可找到确切病因者
93、单项选择题 男孩，10岁。系良性癫痫伴中央颞棘波。选用抗癫痫药物治疗时，下列哪种药物不适当（）
A.苯巴比妥每天3～5mg／kg
B.苯妥英钠每天4～8mg／kg
C.卡马西平每天10～30mg／kg
D.乙琥胺每天15～40mg／kg
E.丙戊酸钠每天20～50mg/kg
94、单项选择题 热性惊厥发作中最首要的处理是（）
A.给氧、保持气道通畅
B.降低颅内压
C.降低体温
D.控制感染
E.控制惊厥发作
95、单项选择题 1．5岁，流涕，轻咳1d，今早突然抽搐1次，持续2～3分钟，当时体温39．8℃，抽后状态良好，不吐，颈软，最可能的诊断是（）
A.中枢神经系统感染
B.败血症
C.癫痫
D.高热惊厥
E.中毒性脑病
96、单项选择题 关于急性小脑共济失调下列说法不正确的是（）
A.病毒可直接侵犯或经感染后免疫损伤引起急性小脑共济失调
B.后颅凹肿瘤也可导致急性小脑共济失调
C.步态不稳、震颤、语言障碍是本病的3个主要症状
D.脑脊液检查有显著的蛋白细胞分离现象
E.头颅MRI检查有助于除外颅内占位性病变及出血
97、单项选择题 男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。 该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是（）
A.乙琥胺糖浆
B.地西泮（安定）
C.氯硝西泮
D.苯巴比妥
E.苯妥英钠
98、单项选择题 8岁女孩，因频繁发作性发呆凝视2个月就诊，每次发作仅3～5秒，发作时从无摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同步3Hz棘一慢复合波爆发，其癫痫发作类型是（）
A.精神症状性发作
B.精神运动性发作
C.不典型失神发作
D.典型失神发作
E.部分继发全身性发作
99、单项选择题 下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）
A.惊厥呈限局性发作
B.一次惊厥持续时间>15分钟
C.一次热程中有1次发作
D.热性惊厥复发总次数>5次
E.发作1周后EEG检查见棘波、尖波发放
100、多项选择题 关于暴发型流行性脑脊髓膜炎（休克型）的临床表现，下列哪些是正确的（）
A.脑脊液呈化脓性改变
B.全身广泛瘀点、瘀斑，融合成片
C.血培养多为阳性
D.脑膜刺激征明显
E.血小板降低
101、单项选择题 5个月，女孩，发热，嗜睡3d。脑脊液细胞敏4000×10／L，中性粒细胞92％，糖1．67mmol／L（30mg／dl）。经抗生素治疗10d，热退，复查脑脊液接近正常，3d后又发热，呕吐，需首先行何种检查最有助于诊断（）
A.血培养+药物敏感试验
B.脑室穿刺
C.硬膜下穿刺
D.X线颅骨摄片
E.颅脑B超检查
102、单项选择题 关于吉兰-巴雷综合征正确的是（）
A.四肢瘫痪、眼肌麻痹、共济失调为Miller-Fisher综合征的主要表现
B.最常见的临床类型是急性运动轴性神经根炎
C.最主要的临床特征是进行性、弛缓性、非对称性的肢体瘫痪
D.最常见的死亡原因为呼吸肌麻痹
E.常出现持续性、顽固性的自主神经功能障碍
103、单项选择题 肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病
104、单项选择题 女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。 最急需的适当治疗是（）
A.气管插管
B.气管切开
C.肌内注射洛贝林
D.正压人工呼吸
E.肌肉注射新斯的明
105、单项选择题 男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L（30mg／dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。 该患儿最可能的诊断是（）
A.瑞氏综合征
B.病毒性脑炎
C.脑中线结构上肿瘤
D.化脓性脑膜炎
E.结核性脑膜炎
106、单项选择题 出现第一个条件反射的时间是（）
A.生后1周左右
B.生后2周左右
C.生后3周左右
D.生后4周左右
E.生后5周左右
107、单项选择题 男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。 假如该病例为少年失神癫痫，其首选的抗癫痫药物应是（）
A.乙琥胺
B.丙戊酸钠
C.氯硝西泮
D.苯巴比妥
E.硝基西泮
108、单项选择题 关于急性小脑共济失调，正确的是（）
A.大多预后不良，80％以上均遗留神经系统后遗症
B.尽早进行抗病毒治疗可改善预后
C.感染后自身免疫紊乱所致者可用激素治疗
D.大多数在病程1个月内均呈进行性加重过程
E.均呈单相型病程，不遗留神经系统后遗症
109、单项选择题 男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。 出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药（）
A.发作完全控制2～5年后可逐步停药
B.持续用药半年左右，不发作就可以停药
C.发作完全控制后1～2个月就可以停药
D.发作控制后2年停药
E.需终身服药
110、单项选择题 以下哪项是诊断小儿脑瘫的依据（）
A.1岁内脑损伤因素
B.智力低下
C.听力障碍
D.非进行性运动发育落后
E.随年龄增长，病情进行性加重
111、单项选择题 女孩，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级．肌张力高，腱反射(+++)，病理反射(+)，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）
A.急性横贯性脊髓炎
B.急性脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.脊髓震荡
E.脊髓肿瘤
112、单项选择题 3岁患儿，诊断为痉挛型脑性瘫痪，下列关于体征的描述中哪项是正确的（）
A.肌张力减低
B.膝腱反射亢进
C.巴氏征阴性
D.手足徐动
E.共济失调步态
113、单项选择题 6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能的改变是（）
A.爆发-抑制脑电图
B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.高峰失律
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放
114、单项选择题 重度智力低下的IQ值是（）
A.50～70
B.35～49
C.20～34
D.10～20
E.<10
115、单项选择题 第4天患儿处于浅昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧巴氏征阳性。肝肋下3．5cm，质韧。GPT100U，血氨为100μmol／L，血糖为1．56mmol／L。其病程属于哪一期（）
A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.Ⅳ期
E.Ⅴ期
116、单项选择题 男，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为（）
A.DMD／BMD
B.线粒体肌病
C.脊髓肌萎缩症
D.脑性瘫痪
E.先天性肌病
117、单项选择题 7岁男孩，近半年发作性意识混浊，惊恐、奔跑，伴自言自语，吞咽、咀嚼动作，发作后不能回忆，脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。 其首选的抗癫痫药物是（）
A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.乙琥胺
D.托吡酯
E.氯硝西泮
118、多项选择题 下运动神经元病变时见到的体征是（）
A.Babinski征阳性
B.肌张力降低
C.肌张力升高
D.腱反射消失
E.腱反射亢进
119、单项选择题 结节性硬化症遗传方式为（）
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传
120、单项选择题 6个月男孩，主因发热3d，惊厥2次收入院。入院查体：体温38．7℃，烦躁不安，心率120／min，心音有力，双肺呼吸音清，未闻啰音，腹软，前囟膨隆，张力较高，为明确诊断，此患儿首先应做的检查是（）
A.头颅B超
B.血气分析
C.超声心动图
D.胸片
E.脑脊液检查
121、单项选择题 急性播散性脑脊髓炎病理特点是（）
A.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润
122、单项选择题 男，6岁，7天来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍。脑脊液检查，白细胞10×109／L，蛋白1．0g/L，糖3．5mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）
A.吉兰-巴雷综合征
B.病毒性脑炎
C.急性脊髓炎
D.重症肌无力
E.急性播散性脑脊髓炎
123、单项选择题 男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是（）
A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱反射消失
D.存在明显的感觉损害平面
E.病理反射阴性
124、单项选择题 住院后病情进展至深昏迷状态，压眶无反应，呈去大脑强直，瞳孔扩大对光反应消失，视神经乳头水肿，呼吸不整齐，该患儿处于哪一期（）
A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.Ⅳ期
E.Ⅴ期
125、单项选择题 控制癫痫持续状态的首选止惊药物是（）
A.氯硝西泮
B.苯妥英钠
C.地西泮
D.利多卡因
E.苯巴比妥
126、单项选择题 符合多发性抽动诊断的临床表现为（）
A.起病于18岁前。多数于2～10岁
B.主要表现慢性、波动性、游走性的多种抽动动作和一种或多种不自主发声性抽动
C.抽动症状不能受意志克制
D.不自主抽动或发声不能用其他疾病解释
E.脑电图可见局限性痫性放电波
127、单项选择题 以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点（）
A.血氨升高
B.血糖降低
C.脑电图弥漫性慢波
D.脑脊液常规异常
E.肝组织活检异常
128、单项选择题 关于急性脊髓炎的预后，正确的是（）
A.病情进展期越长，预后越差
B.瘫痪程度越重，预后越差
C.脊髓休克期持续时间越短，预后越差
D.康复治疗开始的时间越早，预后越好
E.早期使用激素治疗相对较好
129、单项选择题 在以下有关多发性硬化的描述中，正确的是（）
A.最常见的首发症状是横贯性脊髓炎
B.小儿发生率明显高于成人
C.头颅CT是目前诊断该病最敏感的影像学技术
D.常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月
E.一般呈单相、自限性病程
130、单项选择题 男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。 下列哪项不符合其主要临床特点（）
A.主要由婴儿痉挛转变而来
B.临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C.脑电图呈慢的背景活动，且两侧有大量高幅1.5Hz的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波发放
D.大多数患儿智力呈中、重度智力低下
E.治疗困难，预后不良
131、单项选择题 男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。 上述病例系小儿失神癫痫，治疗时首选的药物是（）
A.苯巴比妥
B.苯妥英钠
C.氯硝西泮
D.丙戊酸钠
E.卡马西平
132、单项选择题 异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传
133、单项选择题 6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 其治疗首选以下哪种药物（）
A.鲁米钠
B.托吡酯
C.氯硝西泮
D.拉莫三嗪
E.ACTH或泼尼松
134、单项选择题 5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病Ⅰ型
135、单项选择题 大多有发热及颅内压增高，并可有脑膜刺激征和神经系统异常体征（）
A.颅内占位性病变
B.中枢神经系统感染
C.以头痛为主要表现的癫痫
D.蛛网膜下腔出血
E.偏头痛
136、单项选择题 男孩，2岁。生后8个月开始出现发作性面部涨红，大汗淋漓，表情紧张，双大腿夹紧，且上下摩擦外阴部，尤其在床上临睡前更明显，在室外玩耍时消失。脑电图检查阴性。其诊断可能性最大的为（）
A.晕厥
B.扉气发作
C.癔病性发作
D.习惯性阴部擦腿
E.多发性抽动
137、单项选择题 6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 脑电图检查最可能的改变是（）
A.爆发-抑制脑电图
B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.高峰失律
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放
138、单项选择题 急性小脑共济失调的好发年龄是（）
A.婴儿期
B.幼儿期
C.学龄前期
D.学龄期
E.青春期
139、单项选择题 Lisch小体即（）
A.视网膜错构瘤
B.听神经瘤
C.视神经胶质瘤
D.色素性虹膜错构瘤
E.Wilms瘤
140、单项选择题 仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作，属以下哪种发作类型（）
A.强直-阵挛发作
B.失张力发作
C.痉挛发作
D.局灶性运动性发作
E.复杂部分性发作
141、多项选择题 呼吸肌麻痹的病因有下列哪些（）
A.格林-巴利综合征
B.重症肌无力
C.敌鼠中毒
D.周期性麻痹
E.严重低血钾
142、单项选择题 以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点（）
A.半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作
B.婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫
C.病初偏瘫可为迟缓性瘫痪，以后表现为痉挛性
D.婴幼儿常伴有不能恢复的失语
E.常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪
143、单项选择题 8岁女孩，家长发现近日常有“发呆”，数秒后意识恢复，无倒地，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其可能的诊断是（）
A.儿童失神癫痫
B.晕厥
C.癔病
D.抽动症
E.屏气发作
144、单项选择题 异常改变可早于临床症状，有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是（）
A.脑电图
B.头颅M RI
C.诱发电位
D.头颅CT
E.脑脊液
145、单项选择题 抢救急性颅内压增高的首选药物是（）
A.20％甘露醇
B.地塞米松
C.50％葡萄糖
D.乙酰唑胺
E.人血白蛋白
146、单项选择题 化脓性脑膜炎并发脑积水时下列哪项陈述是错误的（）
A.前囟隆起，甚至颅缝裂开
B.叩诊时可闻破罐声
C.炎症后发生粘连阻塞了马氏孔或大脑导水管所致
D.发生于急性期
E.常并发于肺炎球菌性脑膜炎
147、单项选择题 病毒性脑炎早期脑脊液改变为（）
A.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的60％
B.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的45％
C.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的55％
D.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的40％
E.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的50％
148、单项选择题 属于筛查性智力测验的是（）
A.WPPSI
B.绘人试验
C.Gesell智力诊断法
D.S-B智力量表
E.WISC-R
149、单项选择题 有关急性脊髓炎的正确描述是（）
A.好发于脊髓脑段
B.脊髓休克期表现为上运动神经元瘫痪
C.可检测出典型的手套或袜套性感觉障碍
D.常伴有暂时性自主神经功能紊乱
E.典型的运动障碍为四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪
150、单项选择题 病毒脑炎（）
A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪
151、单项选择题 下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（）
A.血氨增高，血糖降低，血胆红素增高
B.血氨增高，血糖增高，血胆红素增高
C.血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高
D.血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长
E.血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高
152、单项选择题 引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是（）
A.大脑前动脉
B.大脑中动脉
C.椎-基底动脉
D.大脑后动脉
E.颈内动脉
153、单项选择题 女孩，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150u，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE-4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）
A.纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m体表面积
B.降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血
C.维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D.维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E.静脉应用广谱抗生素，且对肝、肾无影响的药物
154、单项选择题 男孩，8岁。近1年来见不自主眨眼、努嘴、缩鼻子、张口、摇头、耸肩伴喉内作响，白天明显，入睡后消失。脑电图阴性。其诊断可能性最大的为（）
A.晕厥
B.扉气发作
C.癔病性发作
D.习惯性阴部擦腿
E.多发性抽动
155、单项选择题 2岁半小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，来院时惊厥已缓解，测体温40℃，既往有1次热性惊厥史，目前急诊医生应给予的首要处理是（）
A.口服抗病毒药
B.使用抗生素
C.降温
D.地西泮静脉注射
E.静脉注射葡萄糖
156、单项选择题 小儿智力发育的关键期是（）
A.0～2岁
B.2～3岁前
C.4～5岁前
D.5～6岁前
E.6～7岁前
157、单项选择题 男孩，13岁。胸背部疼痛15天，右下肢无力5天加重伴左下肢无力2天，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，左下肢肌力3级，右下肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅感觉消失，第6胸椎压痛，该患儿最可能的诊断是（）
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.脊髓肿瘤
158、单项选择题 病毒性脑炎的预后取决于（）
A.年龄大小
B.脑脊液白细胞数多少
C.脑脊液中氯化物的高低
D.有无脑膜刺激征
E.以上都不是
159、单项选择题 流行性脑脊髓膜炎（败血症期）（）
A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪
160、单项选择题 女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。 该患儿最急需的检查是（）
A.腰椎穿刺送常规+生化检查
B.血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定
C.血清钾测定
D.血气分析
E.肌电图+重复电刺激检查
161、单项选择题 急性小脑共济失调最常见的病因是（）
A.病毒感染
B.细菌感染
C.支原体感染
D.后颅凹肿瘤
E.中毒
162、单项选择题 不符合脑性瘫痪临床表现的是（）
A.痉挛性瘫痪
B.共济失调
C.可伴智力低下
D.进行性运动倒退
E.可伴癫痫
163、单项选择题 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 该病属于哪种类型的疾病（）
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病
164、单项选择题 5岁男孩，既往语言发育正常，半年前开始出现失语，伴多动、暴躁等行为异常，做脑电图检查，其可能的发现是（）
A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘慢复合波
C.高峰失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放
165、单项选择题 女孩，10岁。上午8时半升旗时突然昏倒，意识丧失2～3min，不伴肢体抽动，心、肺无异常．颈软，无病理征。脑电图背景活动正常，未见痫样放电。其诊断最大可能是（）
A.晕厥
B.扉气发作
C.癔病性发作
D.习惯性阴部擦腿
E.多发性抽动
166、单项选择题 有关智力低下的诊断标准，正确的是（）
A.智力明显低于同龄水平
B.对社会环境日常要求的适应能力有明显缺陷
C.在发育时期内，智力明显低于同龄水平
D.在14岁以下，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为缺陷
E.在18岁以下，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为缺陷
167、单项选择题 女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。 该病鉴别诊断最有意义的依据是（）
A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱发射消失
D.存在感觉损害平面
E.脊髓休克期后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹
168、单项选择题 静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好（）
A.多发性抽动
B.脑白质营养不良
C.脑性瘫痪
D.结节性硬化
E.急性播散性脑脊髓炎
169、单项选择题 男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。 该病例的诊断应是（）
A.全身性强直性阵挛性癫痫
B.进行性持续性部分癫痫
C.全身性强直阵挛性癫痫状态
D.连续性部分性癫痫状态
E.非惊厥性癫痫持续状态
170、单项选择题 男孩，6岁。系脑性瘫痪。其进行治疗时，下列哪项不是主要的（）
A.全面关心病孩，注意合理营养和护理
B.早期发现，早期治疗
C.运动障碍应采用综合纠正治疗
D.对有语言障碍、智力低下者，进行语言训练、特殊教育
E.静脉注射或肌内注射脑活素
171、单项选择题 男孩，6岁。出生时有深黄疸，经抢救后好转。现当取物时，不能顺利地用手接触到该物体，往往上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是（）
A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型
172、单项选择题 急性小脑共济失调常见的体征是（）
A.跨越步态
B.静止震颤
C.眼球震颤
D.弛缓性瘫痪
E.巴氏征阳性
173、单项选择题 多发性抽动的发病机制是（）
A.多巴胺能神经元功能增强
B.多巴胺能神经元的功能减低
C.胆碱能神经元功能增强
D.胆碱能神经元功能减低
E.肾上腺素能神经元功能增强
174、单项选择题 男孩，10岁。系多动症。治疗时除了心理治疗外，下列药物治疗方案中，哪点不妥当（）
A.盐酸哌醋甲酯（利他林）10mg，早、中午服用
B.苯丙胺5mg，早、中午服用
C.匹莫林20mg，早、晚服用
D.米帕明（丙咪嗪）25mg，每晚服1片
E.阿米替林，每天2次（早、中午）
175、单项选择题 女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童神经精神发育正常，10个月后，下列有关神经反射的描述中正确的是（）
A.克氏征阳性
B.布氏征阳性
C.双侧巴氏征阳性
D.拥抱反射阳性
E.握持反射阳性
176、单项选择题 下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）
A.多在生后2～3岁起病
B.癫痫发作与睡眠关系密切
C.脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘一慢复合波爆发
D.可伴有智力发育障碍
E.预后良好，多于成年后停止发作
177、单项选择题 5个月男孩，“点头哈腰”状发作1个月，头颅CT示前脑无裂畸形，其脑电图改变可能为（）
A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘慢复合波
C.高峰失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放
178、单项选择题 未经治疗的化脓性脑膜炎，其脑脊液变化最多见为（）
A.细胞数增高，蛋白正常，糖，氯化物减少
B.细胞数增高，蛋白，糖正常，氯化物减少
C.细胞数增高，蛋白，糖，氯化物正常
D.细胞数正常，蛋白正常，糖减少，氯化物增高
E.细胞数增高，蛋白增高，糖，氯化物减少
179、单项选择题 急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是（）
A.骶髓
B.颈髓
C.胸髓
D.腰髓
E.马尾
180、单项选择题 抗癫痫药物的使用原则，错误的是（）
A.严格按照癫痫发作类型选药
B.以单种药物治疗为主
C.应了解药物的代谢动力学特点
D.注意用药的个体差异
E.惊厥控制后即停药
181、单项选择题 拥抱反射消失的年龄为（）
A.1～2个月
B.2～3个月
C.3～6个月
D.7～9个月
E.9～10个月
182、单项选择题 女，2岁，突然四肢阵挛，两眼上翻；意识丧失，持续约3分钟，查体温39．5℃，巴氏征（-），布氏征（-），可能的诊断是（）
A.高热惊厥
B.中枢神经系统感染
C.低血糖症
D.屏气发作
E.癫痫
183、单项选择题 临床上诊断癫痫最常用的辅助检查为（）
A.头颅CT
B.头颅MRI
C.脑脊液
D.脑电图
E.脑磁图
184、单项选择题 男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 其临床类型属于（）
A.痉挛型
B.手足徐动型
C.共济失调型
D.强直型
E.肌张力低下型
185、单项选择题 患儿5岁。出生时有颅内出血，现四肢运动障碍明显，张力增高，屈膝屈肘时常有屈曲性挛缩，膝腱反射亢进，巴氏征阳性。其类型是哪种（）
A.痉挛（偏瘫）型
B.痉挛（双瘫）型
C.痉挛（四肢瘫）型
D.共济失调型
E.震颤型
186、单项选择题 5岁小儿的智力筛查试验（）
A.DDST
B.绘人试验
C.WPPSI
D.Gesell智力诊断法
E.WISC-R
187、单项选择题 哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高（）
A.麻疹病毒
B.巨细胞病毒
C.空肠弯曲菌
D.流感嗜血杆菌
E.轮状病毒
188、单项选择题 不符合LennoX-Gastaut综合征特点的是（）
A.3～8个月多发
B.具有多种形式发作
C.智力发育落后
D.预后不良
E.多数治疗困难
189、单项选择题 男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。 下列哪点是确诊失神癫痫最主要的依据（）
A.短暂的意识丧失伴持物落地
B.脑电图上有两侧同步对称的3Hz棘-慢波阵发
C.智力发育正常，无神经系统体征
D.有遗传倾向，为常染色体显性遗传
E.发作频繁者，可影响学习
190、单项选择题 小儿癫痫发作中最常见的发作类型是（）
A.强直-阵挛发作
B.阵挛性发作
C.肌阵挛发作
D.强直性发作
E.失神发作
191、单项选择题 有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现，以下说法正确的是（）
A.发生于任何年龄，常见于儿童与老年
B.根据临床特征可分为脊髓型和脑型
C.脑电图可见痫性放电
D.常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月
E.一般呈单相性病程
192、单项选择题 8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 该药的常见副作用有（）
A.嗜睡、食欲增加、肝毒性
B.嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调
C.牙龈肿胀、共济失调、眼震
D.消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难
E.嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多
193、单项选择题 男孩，6个月。产后第3天颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛。其脑电图改变应是（）
A.3Hz棘慢波
B.0.5-2.5Hz多棘-慢波
C.高峰节律紊乱
D.T3／C3有棘-慢波放电灶
E.双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
194、单项选择题 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 该病的遗传方式主要为（）
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传
195、单项选择题 符合热性惊厥诊断的是（）
A.1次热程中仅有一次惊厥发作
B.发作形势呈局限性发作或不对称发作
C.Reye综合征所致惊厥
D.上呼吸道感染伴有热惊厥
E.中毒性菌痢所致惊厥
196、单项选择题 男婴9个月，咳嗽、发热5d伴呕吐，已接种过卡介苗。嗜睡，两肺散在中小水泡音，前囟饱满，颈无抵抗，白细胞16．5×109／L（16500／mm3），杆状0．06，分叶0．6，淋巴0．34。脑脊液外观混浊，WBC750×106／L（750／mm3），中性0．8，糖1．4mmol／L（25mg／dl），蛋白400mg／L（400mg／dl），氯化物700mmol／L，脑脊液涂片找细菌（-），OT试验1：2000（+），最可能的诊断是（）
A.结核性脑膜炎
B.肺炎、中毒性脑病
C.病毒性脑膜炎
D.化脓性脑膜炎
E.隐球菌性脑膜炎
197、单项选择题 1岁半小儿，因惊厥就诊，下列各项检查中尚属正常的是（）
A.拥抱反射阳性
B.握持反射阳性
C.觅食反射阳性
D.克氏征阳性
E.双侧巴氏征阳性
198、单项选择题 8岁男孩，因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊，呈部分性继发全身性发作，体检无异常，无智力运动发育迟滞及倒退，无语言障碍，其脑电图检查最可能的改变为（）
A.高峰失律
B.中央区、颞中区棘波或棘一慢复合波发放
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放
199、多项选择题 化脓性脑膜炎的治疗中临床常用（）
A.青霉素
B.氯霉素
C.阿米卡星
D.头孢三嗪
E.脱水剂
200、单项选择题 治疗重症肌无力的有效药物是（）
A.丙戊酸钠
B.氟哌啶醇
C.阿司匹林
D.吡哌酸
E.溴吡斯的明