儿内科(医学高级):十造血系统疾病学习资料(2017年最新版)

时间:2017-10-02 08:16:30

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1、问答题  弥散性血管内凝血的实验室检查有哪些?


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2、配伍题  胚胎期造血首先在()
胚胎2个月胎儿主要造血部位是()
出生2-5周后唯一造血场所是()
婴儿发生溶血性贫血时可出现()

A.肝
B.卵黄囊
C.骨髓
D.脾
E.髓外造血


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3、单项选择题  营养性缺铁性贫血,哪一项是正确的()

A.血清铁降低,总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度增高
B.血清铁降低,总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度正常
C.血清铁降低,总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度降低
D.血清铁降低,总铁结合力降低,转铁蛋白饱和度增高
E.血清铁降低,总铁结合力降低,转铁蛋白饱和度降低


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4、配伍题  3岁女孩,面色苍白1月余,间有低热,近周见皮下有瘀斑。体查面色苍白,双颈后可触及黄豆大淋巴结各2个,心肺(-),腹平软,肝肋下2.5cm,脾肋缘下3cm,双下肢散在瘀斑。RBC2.6x10/L,Hb76g/L,MCV86fl网织红细胞0.015,WBC62x1012/L,L0.88,N0.12,PLT40x109/L,血涂片见图,本例贫血最可能原因是()
7岁男孩,面色苍白半个月,出血2天。体查面色苍白,躯干及下肢皮肤可见出血点和瘀斑,未触及浅表淋巴结肿大,心尖SMⅡ级,腹平软,肝脾未触及。RBC2.0x1012/L,Hb60g/L,MCV85fl网织红细胞0.005,WBC2.0x109/L,PLT20x109/L,骨髓象见图,本例贫血最可能原因是()
8岁女孩,面色苍白半年,好动、上课不专心听课,成绩较差;自幼挑食;体查皮肤粘膜稍苍白,浅淋巴结未触及,心肺(-),肝脾未触及。RBC3.8x1012/L,Hb95g/L,MCV72fl网织红细胞0.015,WBC、PLT正常,血涂片如图本例贫血最可能是()
6岁男孩,家住农村,常随父母去农田,反复脐周呈痛半年,面色苍白3个月,腹痛无规律性,无呕吐,大便正常;体查皮肤粘膜稍苍白,无出血点及瘀斑,浅淋巴结未触及,心尖SMII,肺(-),腹平软,肝肋下1cm,脾未触及,全腹无包块、无压痛、无反跳痛。RBC3.0x1012/L,Hb75g/L,MCV70fl网织红细胞0.016,WBC11x109/L,N0.45,L0.45,M0.02,E(嗜酸性粒细胞)0.08,PLT正常,本例贫血最可能是()

A.营养性缺铁性贫血
B.营养性巨幼细胞贫血
C.再生障碍性贫血
D.急性白血病
E.寄生虫感染所致贫血


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5、单项选择题  

8月患儿,单纯母乳喂养,查体:皮肤、粘膜苍白,肝肋下2cm,脾肋下1cm,血象:血红蛋白78g/L,红细胞3.6×1012/L,血小板121×109/L。最可能的诊断是()

A.营养性缺铁性贫血
B.生理性贫血
C.ABO溶血病
D.营养性混合性贫血
E.营养性巨幼细胞贫血


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6、名词解释  地中海贫血(β-thalassemia)


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7、单项选择题  骨髓内巨幼红细胞于口服叶酸治疗后()

A.2~4小时内转为正常幼红细胞
B.6~7小时内转为正常幼红细胞
C.12~24小时内转为正常幼红细胞
D.24~48小时内转为正常幼红细胞
E.1周内转为正常幼红细胞


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8、问答题  对营养性缺铁性贫血,主要预防措施有哪些?


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9、填空题  DIC常有下列两个基本病理过程________________和___________________。


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10、判断题  红细胞G-6-PD活性测定是G-6-PD缺乏症的直接诊断方法。()


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11、单项选择题  

8个月女婴,混合喂养,因时有腹泻,未按时添加辅食。近2个月来面色苍白明显,伴厌食,欠活泼。心、肺正常,肝肋下2cm。血红蛋白7 3g/L,红细胞数2.65×1012/L,白细胞数7.5×109/L,中性粒细胞0.40,淋巴细胞0.58,单核细胞0.02。以下化验检查提示其患缺铁性贫血,除了()

A.血清铁蛋白<10μg/L
B.铁粒幼红细胞<0.15
C.红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L
D.血清铁<8.95μmol/L
E.总铁结合力<62.5μmol/L


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12、判断题  小儿体积小,但血容量相对较成人多。()


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13、单项选择题  患儿,13个月。血常规:血红蛋白50g/L,红细胞2.5×10/L。此患儿的贫血程度为()

A.正常血象
B.轻度贫血
C.中度贫血
D.重度贫血
E.极重度贫血


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14、问答题  何谓雅克什贫血?


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15、填空题  细胞呈球形,染色深提示_____________________。


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16、单项选择题  8月男孩,人工喂养,间断低热1月余,肝、脾轻度大,腋下和腹股沟淋巴结如黄豆大小,RBC2.6×10/L,Hb82g/L,WBC8.4×10/L,分类除中性粒细胞比值偏高外,偶可见到有核红细胞和幼稚中性细胞,胸片示右肺门阴影增大,骨髓细胞学检查提示感染髓象,诊断应首先考虑()

A.急性粒细胞白血病
B.慢性粒细胞型白血病(幼年型)
C.败血症合并类白血病反应
D.肺结核病伴生理性贫血
E.肺结核病合并骨髓外造血


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17、名词解释  外铁


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18、单项选择题  患儿血清铁蛋白降低,红细胞游离原卟啉增高,未出现贫血表现,此为哪个阶段表现()

A.铁减少期
B.红细胞生成缺铁期
C.缺铁性贫血期
D.缺铁性贫血恢复期
E.缺铁性贫血已治愈


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19、多项选择题  下列哪些物质不利于铁的吸收()

A.茶叶
B.咖啡
C.维生素C
D.牛奶
E.果糖


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20、单项选择题  女孩,9岁居住青海,海拔1528米,学校常规体检:发育营养中等,血液学检查Hb118g/L,MHC26pg,MCV76fl,MCHC29%,血清铁蛋白12μg/L,红细胞游离原卟啉0.9μmol/L。如何评估该小孩()

A.正常
B.亚临床缺铁性贫血
C.营养性缺铁性贫血
D.维生素B6缺乏性贫血
E.血红蛋白病


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21、填空题  网织红细胞数减少时,提示骨髓造血功能____,可见于_______________。


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22、判断题  缺铁性贫血合并遗传怀球形红细胞增多症的患儿,其红细胞渗透脆性试验结果可能正常。()


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23、问答题  遗传性球形红细胞增多症的发病机制?


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24、名词解释  白血病(leukemia)


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25、单项选择题  

9月女婴,面色苍白2个月,羊奶喂养,RBC2.4×1012/L,Hb92×109/L,MCV98fl,MCH35pg,网织红细胞0.012,WBC与PLT正常,最可能诊断是()

A.营养性缺铁性贫血
B.营养性巨幼细胞贫血
C.地中海贫血
D.肺含铁血黄素沉着症
E.铅中毒


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26、单项选择题  血清铁与未饱和铁结合之和称为()

A.血红蛋白
B.血清铁蛋白
C.总铁结合力
D.转铁蛋白
E.血清铁饱和度


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27、问答题  特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断?


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28、填空题  红细胞G-6PD缺乏的筛查试验有____________、____________、_________________。


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29、配伍题  

女孩,4岁,发热10天入院。查体精神差,气促,口周发绀,两肺水泡音,肝肋下3.5cm,脾未触及。Hb和PLT正常。WBC36×109/L,N88%,AKP高,有中毒颗粒和空泡(见图)。本例最可能诊断是()

男孩,3岁,低热伴面苍一周入院。查体精神差,面色苍白,肝脾、淋巴结肿大,胸骨压痛明显,无明显出血点,Hb82g/L,WBC52×109/L,PLT25×109/L,见幼稚淋巴细胞(图)()

女孩,5岁,牙龈出血3天入院。查体贫血外貌,肝脾、淋巴结不大,双下肢有淤斑,Hb91g/L,WBC4.8×109/L,PLT32×109/L,KPTT正常()

男孩,8岁因发热6天、皮肤淤斑3天入院。查体贫血外貌,肝脾、淋巴结肿大,全身皮肤有散在淤斑,Hb69g/L,WBC34×109/L,PLT62×109/L,见幼稚粒细胞(图)()

A.类白血病反应
B.急性淋巴细胞性白血病
C.急性非淋巴细胞性白血病
D.特发性血小板减少性紫癜
E.血友病


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30、名词解释  成分输血(componentbloodtransfusion)


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31、填空题  小儿造血可分为_____期造血和_____造血。


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32、单项选择题  下列哪一项与白血病的病因无关()

A.病毒因素
B.精神因素
C.化学因素
D.物理因素
E.遗传因素


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33、名词解释  再生障碍危象(aregeneratorycrisis)


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34、名词解释  转铁蛋白饱和度(transferrinsaturationTS)


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35、单项选择题  

7个月女婴,母乳喂养,不规则加辅食,面色苍白2个月,肝、脾未触及,RBC3.7×1012/L,Hb85g/L,MVC66fl,MCH25pg,MCHC0.28,WBC和PLT正常,网织红细胞0.010,其最可能诊断是()

A.营养性缺铁性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.地中海贫血
D.肺含铁血黄素沉着症
E.铅中毒


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36、多项选择题  韩-薛-柯病的主要临床表现()

A.出血
B.骨质缺损、突眼
C.皮疹
D.尿崩、生长迟缓
E.尿VMA增高


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37、名词解释  未饱和铁结合力


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38、单项选择题  绿色瘤最常见于()

A.急性淋巴细胞性白血病
B.急性红白血病
C.急性早幼粒细胞白血病
D.急性巨核细胞白血病
E.急性粒细胞白血病


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39、问答题  试述营养性巨幼细胞贫血的发病机制?


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40、名词解释  血红蛋白H病(hemoglobineHdisease)


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41、判断题  重型β地中海贫血除发育障碍外还表现有特殊面容。()


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42、多项选择题  下列何种情况可予铁剂注射治疗缺铁性贫血()

A.腹泻严重
B.要求铁剂注射
C.消化道溃疡
D.严重钩虫病
E.以上都不是


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43、单项选择题  营养性缺铁性贫血患儿,血红蛋白102g/L,最合适的措施是()

A.反复多次少量输血
B.肌注右旋糖酐铁
C.多进含铁丰富食物
D.服用枸橼酸铁胺
E.服用硫酸亚铁及维生素C


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44、问答题  

1岁患儿,因面色苍黄半年发热7天入院。入院查体:T:38.2℃,精神软,面色苍黄,全身皮肤轻度黄软,肝肋下1cm,脾肋下4cm,血常规:红细胞2.4×1012/L,血红蛋白62g/L,白细胞5.6×10/L,血小板89×109/L,红细胞渗透脆性:0.6%盐水开始溶血,0.4%完全溶血,入院第5天患儿突然面色发白,体温上升达39.6℃,精神疲软,皮肤淤点、淤斑,急查血常规:红细胞1.5×109/L,血红蛋白32g12/L,白细胞2.5来源:91exam .org×109/L,血小板27×109/L。

为明确诊断应进行哪些检查?


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45、单项选择题  中枢神经系统白血病最常见于()

A.急性淋巴细胞性白血病
B.急性红白血病
C.急性早幼粒细胞白血病
D.急性单核细胞白血病
E.急性粒细胞白血病


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46、名词解释  TTP(thromboticthrombocytopenicpurpura)


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47、名词解释  溶血危象(hemolyticcrisis)


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48、问答题  小儿营养性缺铁性贫血的血象特点?


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49、问答题  简述诱发G-6-PD缺乏症溶血的几类伯氨喹啉药物?


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50、填空题  新生儿血容量约占体重____,儿童血容量约占体重_____。


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51、单项选择题  营养性巨幼细胞贫血的血象变化中,下列哪点具有早期诊断意义()

A.网织红细胞正常或减少
B.血涂片红细胞大小不均,大者偏多,中央淡染区不显
C.红细胞下降较血红蛋白下降明显
D.白细胞大多减少,中性粒细胞分叶过多
E.MCV>94FL,MCH>32pg,MCHC正常


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52、单项选择题  确诊α型地中海贫血的依据是()

A.周围血象呈小细胞低色素性贫血
B.骨髓红系增生明显活跃
C.红细胞渗透脆性减低
D.血红蛋白电泳分离出HbH及HbBars
E.HbF碱变性测定,HbF明显增高


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53、问答题  简述勒-雪病的临床表现?


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54、判断题  小儿血象中,血小板数于8岁以后与成人相似。()


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55、名词解释  血友病(haemophilia)


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56、单项选择题  下列哪项对自身免疫性溶血的诊断最有意义()

A.临床上发热、苍白、黄疸等
B.肝脾肿大,轻中度贫血
C.直接抗入球蛋白试验阳性
D.骨髓象呈红系增生活跃
E.网织红细胞明显增高,红细胞大小不等


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57、名词解释  PAIgG(plateletassociatedIgG)


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58、判断题  DIC病理过程分两期,早期为凝血过程,晚期则表现为纤溶亢进。()


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59、问答题  贫血的病因有哪些?


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60、填空题  胚胎期造血首先在______出现,然后在______,最后在______。


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61、填空题  急性淋巴细胞型白血病的化疗常分为_________、________、______________、________、___________五个阶段。


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62、单项选择题  新生儿出生时窒息,经抢救后呼吸心率均达正常,一般状况好,但因外周血象WBC19×10/L,N0.66,L0.34,核左移,转入新生儿病房观察,给予抗菌治疗7天后WBC12×10/L。可能的诊断是()

A.新生儿败血症
B.新生儿肺炎
C.新生儿宫内感染
D.新生儿上呼吸道感染
E.以上可能都不是


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63、填空题  常用的口服铁剂有_______、__________、____________。


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64、名词解释  转铁蛋白(transferrinTf)


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65、名词解释  遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis;HS)


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66、单项选择题  正常新生儿出生时血红蛋白量约为多少()

A.140g/L
B.170g/L
C.150~220g/L
D.130~200g/L
E.200g/L


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67、单项选择题  小儿生后造血的特点中,哪项是错误的()

A.1岁时所有骨髓均参加造血
B.7岁后黄髓明显增多
C.黄髓有潜在造血功能
D.小儿各年龄期均常见髓外造血
E.以上都不是


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68、判断题  重型α-地中海贫血又称HbH,是指3个α珠蛋白基因缺失或缺陷。()


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69、配伍题  缺乏叶酸所致的巨幼细胞贫血()
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症()
地中海贫血()
营养性缺铁性贫血()

A.服用某些具有氧化特性药物诱发
B.长期服用抗癫痫药物可引起
C.由于免疫性疾病引起
D.由于珠蛋白基因缺失或点突变所致
E.肠息肉、梅克尔憩室、钩虫病可引起


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70、多项选择题  营养性巨幼细胞贫血血象特点是()

A.红细胞较大,血红蛋白充盈较好
B.粒细胞有核左移
C.粒细胞较大
D.血小板较大,数目亦可减少
E.网织红细胞计数减少


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71、判断题  缺铁性贫血的患者,其血清铁、总铁结合力均降低。()


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72、问答题  

男孩,8个月,因间断腹泻50天、面色苍白1个月就诊,大便2~3次每日,呈糊状。人工喂养,4个月添加辅食。患儿3个月时,因患坏死性小肠结肠炎而行小肠大部切除术。查体:皮肤粘膜苍白,舌细微震颤,心脏无异常,肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,血红蛋白78g/L,WBC3.6×109/L。

为作出初步诊断,最简便的方法是什么?


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73、单项选择题  下述哪一项不是维生素B缺乏的常见原因()

A.先天储存不足
B.摄入量不足
C.吸收和运输障碍
D.生长发育过快
E.药物作用


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74、问答题  大剂量丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜的主要作用原理?


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75、判断题  生理性贫血的主要原因是促红细胞生成素水平下降。()


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76、多项选择题  营养性缺铁性贫血的实验室诊断要点为()

A.总铁结合力降低
B.血清铁减低
C.MCV减少,MCH及MCHC减低
D.血红蛋白量降低比红细胞数降低为甚
E.血清铁蛋白降低


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77、单项选择题  胎儿期的血红蛋白是()

A.HbA
B.HbA2
C.HbF
D.Gower1
E.Gower2


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78、名词解释  MICM分型


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79、单项选择题  含维生素B12丰富的食物不包括下列哪一种()

A.肉类
B.海产品
C.蛋类
D.禽类
E.蔬菜


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80、问答题  特发性血小板减少性紫癜应用糖皮质激素的作用及用法?


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81、名词解释  地中海贫血(α-thalassemia)


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82、多项选择题  下列哪些是缺铁性贫血的原因()

A.先天储铁不足
B.铁摄入量不足
C.铁丢失过多
D.铁吸收障碍
E.生长发育快


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83、填空题  骨髓外造血可引起____和______肿大,末梢血中可出现__________和___________。


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84、填空题  β地中海贫血临床上可分为____、_________、______三种类型


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85、单项选择题  

维生素B12治疗维生素B1缺乏性巨幼细胞贫血,停药指征是()

A.血沉恢复正常
B.血象恢复正常
C.骨髓象恢复正常
D.血清维生素B12含量正常
E.网织红细胞恢复正常


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86、多项选择题  红细胞内在异常引起的溶血性贫血,主要原因有()

A.血红蛋白异常
B.免疫因素
C.红细胞酶缺陷
D.先天性红细胞膜缺陷
E.造血因子缺乏


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87、问答题  白血病常应与哪些疾病相鉴别?


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88、名词解释  生理性溶血(physiologichaemolysis)


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89、问答题  特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断标准?


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90、名词解释  平均红细胞容积(meancorpuscularvolumeMCV)


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91、填空题  根据贫血发生的病因将其分为____________________、__________________、_____________3大类。


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92、多项选择题  营养性贫血的发病机制中下列哪些正确()

A.缺铁时正铁血红素合成不足,血红蛋白合成减少
B.维生素C缺乏时,叶酸需要量增多,可形成叶酸缺乏
C.维生素B12缺乏时,幼红细胞中去氧核糖核酸合成障碍
D.维生素B12缺乏时,幼红细细胞质中核糖核酸合成增多
E.以上都不对


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93、问答题  简述遗传性球形红细胞增多症的典型临床表现及实验室特征?


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94、名词解释  生理性贫血(physiologicanemia)


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95、单项选择题  关于营养性缺铁性贫血的骨髓象特点下列哪项是错误的()

A.骨髓增生活跃
B.中、晚幼红细胞增多为主
C.成熟红细胞较小,细胞质丰富
D.红细胞细胞质成熟程度较胞核差
E.粒系无明显改变


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96、问答题  试述营养性巨幼细胞贫血的骨髓象特点?


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97、填空题  食物中的铁主要在_________及_________被吸收,铁在体内以______及__________形式贮存。


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98、单项选择题  根据世界卫生组织的资料,血红蛋白值在6月~6岁的儿童其最低限是多少()

A.100g/L
B.120g/L
C.90g/L
D.110g/L
E.130g/L


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99、填空题  根据红细胞形态可将贫血分为____________、_____________、______________、______________四类。


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100、单项选择题  

男孩,11岁。发热1月,伴咳嗽2周。体检:面色苍白,血红蛋白90g/L,白细胞30×109/L,中性粒细胞0.30,淋巴细胞0.60,有10%细胞形态较大,核染色质较细,X线示胸腺增大。最可能的诊断为()

A.营养性巨幼细胞贫血
B.营养性缺铁性贫血
C.急性白血病
D.遗传性形红细胞增多症
E.珠蛋白生成障碍性贫血


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