时间:2017-10-01 14:02:56
1、单项选择题 患儿男，5岁。因频繁发作性发呆1个月就诊，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，过度换气可诱发，其首选抗癫痫药物是()
A.丙戊酸钠
B.氯硝西泮
C.拉莫三嗪
D.托吡酯
E.卡马西平
2、单项选择题 患儿女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚，抽动有时可自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做的检查是（）
A.头颅CT
B.头颅MRI
C.脑电图
D.电解质
E.铜蓝蛋白
3、单项选择题 有关小儿（不包括新生儿）脑脊液的正常值，正确的描述是（）
A.压力80～220mmHO
B.潘氏试验阳性
C.WBC10～30×106/L
D.蛋白0.2～0.4g/L
E.糖1.2～2.4mmol／L
4、单项选择题 患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 首先考虑的辅助检查是（）
A.颈胸CT扫描
B.颈椎正侧位X线片
C.肌电图
D.颈胸脊髓MRI
E.腰椎穿刺﹣压颈试验
5、单项选择题 患儿男，7岁，不自主手舞动、步态不稳2个月，查体肝脏肋下2cm，肝功能转氨酶增高，血铜蓝蛋白减低，该患儿诊断为（）
A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性
6、单项选择题 男婴，8个月。因发热3天伴呕吐嗜睡1天多入院。呕吐为非喷射性。入院后体温在39℃波动。昏睡状，前囟饱满，颈部抵抗。脑脊液检查符合化脓性脑膜炎，但未能确认病原菌。入院后给足量青霉素静脉滴注，两天后体温下降至38℃左右，神志好转。但第3天病情再度加重，经穿刺证实并发硬膜下积液。该患儿最可能的致病菌是（）
A.肺炎球菌
B.流感杆菌
C.脑膜炎球菌
D.金黄色葡萄球菌
E.病毒性感染
7、单项选择题 哪一项不是急性共调失济常见的体征（）
A.醉酒样步态
B.意向性震颤
C.水平眼球震颤
D.指鼻试验阳性
E.巴氏征阳性
8、单项选择题 重症肌无力患者体内可出现哪种抗体（）
A.抗核抗体
B.抗双链DNA抗体
C.乙酰胆碱受体抗体
D.髓鞘碱性蛋白抗体
E.抗SM抗体
9、单项选择题 1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L，中性粒细胞比例0.7。 若患儿一般情况良好，首先考虑的诊断应是（）
A.上呼吸道感染伴发低钙惊厥
B.上呼吸道感染伴癫痫
C.上呼吸道感染伴复杂性热性惊厥
D.上呼吸道感染伴单纯性热性惊厥
E.颅内（细菌或病毒性）感染
10、单项选择题 9个月小儿，生后至今抬头无力，喂养困难，伸舌，流涎，体检见肌张力低下，膝腱反射存在，双侧Babinski征阴性，诊断为脑性瘫痪，请判断其类型（）
A.肌张力低下型
B.强直型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.手足徐动型
11、单项选择题 第4天患儿处于浅昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧Babinski征阳性。肝肋下3.5cm，质韧。GPT 100U，血氨为100μmol／L，血糖为1.56mmol／L。其病程属于哪一期（）
A.Ⅰ期
B.Ⅱ期
C.Ⅲ期
D.Ⅳ期
E.Ⅴ期
12、单项选择题 静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好（）
A.多发性抽动
B.脑白质营养不良
C.脑几天瘫痪
D.结节性硬化
E.急性播散性脑脊髓炎
13、单项选择题 患儿男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。 MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为（）
A.腔隙性梗死
B.脑缺血
C.急性播散性脑脊髓炎
D.病毒性脑炎
E.脑白质病
14、单项选择题 患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 该药的常见副作用有（）
A.嗜睡、食欲增加、肝毒性
B.嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调
C.牙龈肿胀、共济失调、眼震
D.消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难
E.嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多
15、单项选择题 患儿男，10岁，近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动，可自行缓解，发作时无意识改变，其癫痫发作类型是()
A.阵挛性发作
B.局限性运动性发作
C.复杂部分性发作
D.肌阵挛发作
E.痉挛发作
16、单项选择题 患儿男，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余无阳性体征，血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）
A.周期性瘫痪
B.急性感染性多神经根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.重症肌无力
17、单项选择题 男孩，8岁，因低热伴反复头痛、呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状，颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH20，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，呼吸不规则，时有呼吸暂停，双瞳孔光反应减弱。病情加重的最可能原因是病毒性脑炎合并（）
A.枕骨大孔疝
B.小脑天幕疝
C.中枢性呼吸衰竭
D.颅内压增高加重
E.周围性呼吸衰竭
18、单项选择题 女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。 入院后立即给予头孢噻肟（cefotaxime）200mg/（kg·d）分3次静脉滴注，体温下降至37.9~38.7℃，反应稍好，但依然神萎多睡，前囟饱满，全身阵阵强直。治疗3天后再作腰椎穿刺，脑脊液不再米汤样，白细胞数降为150×106/L，Pandy试验仍阳性，糖定量升达2.8mmol/L。为此，想到并发硬膜下积液可能性，在社区卫生中心要确诊该并发症主要依赖（）
A.头颅透照试验
B.B型超声
C.头颅CT扫描
D.头颅X线平片
E.硬膜下穿刺
19、单项选择题& nbsp; 肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）
A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.血浆中极长链脂肪酸异常增高
D.血浆中极长链脂肪酸异常降低
E.血浆中短链脂肪酸异常增高
20、单项选择题 7岁学龄期儿童，近1月反复出现右上肢局灶性抽动，不伴意识丧失，现已诊断癫痫，首选何种药物治疗()
A.丙戊酸钠
B.左乙拉西坦
C.拉莫三嗪
D.奥卡西平
E.托吡酯
21、单项选择题 原发性癫痫及癫痫综合征的临床特点，下列哪项不符合（）
A.多有家族遗传倾向
B.发作形式较单纯
C.智力多受影响
D.脑电图背景波正常
E.对抗癫痫病药物反应较好
22、单项选择题 急性脊髓炎治疗中，甲级强的松龙冲击治疗剂量为（）
A.1～2mg/（kg·D.，连用1周
B.1～2mg/（kg·D.，连用3天
C.5～10mg/（kg·D.，连用1周
D.10～20mg/（kg·D.，连用1周
E.10～20mg／（kg·D.，连用3天
23、单项选择题 患儿男，5个月，"点头哈腰"状发作1个月，头颅CT示前脑无裂畸形，其脑电图改变可能为（）
A.爆发-抑制脑电图
B.全脑3Hz棘-慢复合波
C.高幅失律
D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘慢波持续发放
24、单项选择题 下列除哪一项外均与抽动秽语综合征的发病有关（）
A.遗传
B.心理
C.环境
D.年龄
E.感染
25、单项选择题 患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。 脑电图检查最可能的改变是（）
A.爆发-抑制脑电图
B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.高幅失律
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放
26、单项选择题 痉挛型脑性瘫痪中可见到下列哪项体征（）
A.肌张力低下
B.膝腱反射减弱
C.巴氏征阳性
D.共济失调
E.手足徐动
27、单项选择题 患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。 该患儿应该采取的治疗措施是（）
A.应早期抗病毒治疗
B.可给与激素治疗
C.血浆置换
D.宜早期进行功能锻炼
E.呼吸机辅助治疗
28、单项选择题 患儿女，5岁。因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅MRI示；双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。 该患者最可能的诊断为（）
A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.肾上腺脑白质营养不良
D.化脓性脑膜炎
E.急性脊髓炎
29、单项选择题 患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是（）
A.呈去大脑强直状态
B.体温高热
C.脑脊液压力增高
D.脑膜刺激征阳性
E.脑电图呈弥漫性慢波
30、单项选择题 患儿女，10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考 虑是（）
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性横贯性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.周期性瘫痪
31、单项选择题 急性脊髓炎损伤哪个节段可出现Horner征（）
A.脊髓圆锥
B.脊髓胸段
C.脊髓腰段
D.脊髓骶尾段
E.脊髓颈段
32、单项选择题 最主要的临床特征为截瘫、括约肌功能障碍、传导束性感觉障碍的疾病是（）
A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.脑干脑炎
E.重症肌无力（全身型）
33、单项选择题 &n bsp;下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）
A.病前即有严重的语言发育迟缓
B.惊厥反复发作，但不伴失语
C.不伴有精神行为异常
D.慢波睡眠期棘慢波持续发放
E.发病后出现智力发育严重倒退
34、单项选择题 患儿男，9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm，质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为110×1012/L，血糖1.68mmol／L（30mg／dl），GPT178U，脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅占波。 患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该使用的治疗是（）
A.甘露醇、地塞米松降颅内压
B.葡萄糖维持血糖
C.地西泮、苯巴比妥止惊
D.维持水电解质平衡
E.透析降低血氨
35、单项选择题 本型常为脑瘫的暂时阶段，以后大多转为痉挛型或手足徐动型（）
A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪
36、单项选择题 患儿女，7岁，发作性四肢抽动7个月，每次0.2～0.4秒，发作时神志清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为（）
A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性
37、单项选择题 患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童为正常儿童，下列关于神经反射的描述中正确的是（）
A.觅食反射阴性
B.腹壁反射阴性
C.握持反射阴性
D.吸吮反射阴性
E.拥抱反射阴性
38、单项选择题 患儿男，2岁。系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）
A.肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞玻璃样变性
D.肝细胞线粒体异常
E.肝糖原缺乏
39、单项选择题 患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.Alexander病
E.Canavan病
40、单项选择题 小儿惊厥最常见的原因是（）
A.癫痫
B.低钙惊厥
C.高热惊厥
D.低血糖
E.颅内感染
41、单项选择题 3岁患儿，诊断为痉挛型脑性瘫痪，下列关于体征的描述中哪项是正确的（）
A.肌张力减低
B.膝腱反射亢进
C.Babinski征阴性
D.手足徐动
E.共济失调步态
42、单项选择题 患儿男，8岁。不自主眨眼，歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发"咕、咕"声1个月就诊，上述动作在看电视或写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是（）
A.多发性抽动
B.癫痫
C.舞蹈症
D.肌阵挛癫痫
E.肝豆状核变性
43、单项选择题 男孩，5岁，因低热2天，伴反复惊厥发作3次入院。病前健康，无既往惊厥史。入院体检合作，神志清楚，无异常神经征。CSF压力250mmH2O，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后对症治疗，病情逐日好转。4周后复查，EEG已明显改善。最可能的诊断是（）
A.结核性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.复杂性热性惊厥
D.癫痫（全身性发作）
E.化脓性脑膜炎
44、单项选择题 患儿女，2岁。今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发作间歇期意识不清，来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理()
A.苯妥英钠15～20mg/kg静注
B.苯巴比妥15mg／kg肌注
C.地西泮0.3～0.5mg/kg静注
D.10%水合氯醛0.5ml/kg+等量生理盐水灌肠
E.地西泮0.3～0.5mg/kg肌注
45、单项选择题 患儿女，5岁。因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅MRI示；双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。 首选的有效治疗方案为（）
A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗
46、单项选择题 男孩，5岁。突发高热伴头痛呕吐2天，于3月20日住院。体检发现患儿昏睡状，臀部见少许瘀点、瘀斑。颈部抵抗，Kernig征阳性，Babinski征阴性。CSF白细胞计数650×106/L，分叶核86%，蛋白1.1g/L，糖2.2mmol/L。涂片和培养均未找到致病菌。该病例入院后首先选用的抗生素应是（）
A.青霉素
B.氨苄西林
C.头孢噻肟
D.头孢曲松
E.万古霉素
47、单项选择题 以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点()
A.半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作
B.婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫
C.病初偏瘫可为弛缓性瘫痪，以后表现为痉挛性
D.婴幼儿常伴有不能恢复的失语
E.常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪
48、单项选择题 患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 在以下诊断中，可能性最大的是（）
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病
49、单项选择题 患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 其首选的抗癫痫药物是（）
A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.苯妥英钠
D.托毗酯
E.氯硝西泮
50、单项选择题 化脓性脑膜炎（）
A.糖正常，氯化物升高，蛋白明显下降，细胞数升高，以中性粒细胞为主
B.糖明显下降，氯化物正常，蛋白明显升高，细胞数升高，以中性粒细胞为主
C.糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以淋巴增高为主
D.糖正常，氯化物正常，蛋白升高，细胞数升高，以淋巴为主
E.糖明显升高，氯化物正常，蛋白正常，细胞数正常
51、单项选择题 3岁小儿，夏季发病，以发热3小时伴惊厥2次入院，入院时呈昏睡状，四肢湿冷，可见大理石花纹，肛指检查见黏液脓血便，该患儿脑脊液最可能的改变是()
A.压力增高
B.白细胞700×106/L
C.蛋白1.2g/L
D.糖1.6mmol／L
E.氯化物95mmol／L
52、单项选择题 患儿女，15岁。1周前有腹泻，5天后四肢乏力，发麻，腰背部疼痛，逐渐加重而不能行走，上肢无力，声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱，咽反射消失，四肢弛缓性瘫痪，肌力Ⅱ级。诊断可能是（）
A.肠道病毒感染
B.脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.急性播散性脑脊髓炎
E.急性脑干脑炎
53、单项选择题 男孩，8岁，因低热伴反复头痛、呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状，颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH0，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，呼吸不规则，时有呼吸暂停，双瞳孔光反应减弱。病情加重的最可能原因是病毒性脑炎合并（）
A.枕骨大孔疝
B.小脑天幕疝
C.中枢性呼吸衰竭
D.颅内压增高加重
E.周围性呼吸衰竭
54、单项选择题 女孩，13岁。病前体健。因发热2天伴反复惊厥发作1天，于2月5日入院。入院时呈浅昏迷，臀部散在瘀点，颈部抵抗明显，Kernig征阳性。脑脊液常规和生化检查符合化脓性脑膜炎，但涂片和细菌培养未找到致病菌。入院后给青霉素800万U/d，分3次静脉滴注，次日神志转清，体温降至正常，从现有资料分析，该患儿最可能的致病菌是（）
A.肺炎球菌
B.流感杆菌
C.脑膜炎球菌
D.金黄色葡萄球菌
E.病毒性感染
55、单项选择题 下列哪一种情况不能诊断为高热惊厥（）
A.上呼吸道感染伴发热惊厥
B.泌尿道感染伴高热惊厥
C.肠道感染伴发热惊厥
D.出疹性疾病伴有热惊厥
E.新生儿期的高热惊厥
56、单项选择题 9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2～3分钟缓解。体检：T 39.5℃，热病容，神清，反应可，前囟平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是()
A.颅内感染
B.中毒性脑病
C.单纯性热性惊厥
D.复杂性热性惊厥
E.Reye综合征
57、单项选择题 重症肌无力患儿发生胆碱能危象时首选的药物治疗是（）
A.静脉滴注大剂量白蛋白
B.静脉注射环磷酰胺
C.新斯的明肌内注射
D.阿托品静脉注射
E.以上均不是
58、单项选择题 女婴，4个月。反复抽搐发作半月余，加重5天来院。发作时四肢强直，双上肢前伸，躯体前屈。每天数串，每串3～6次。近5天发作加重呈突发点头状。病后患儿丧失原有的竖颈能力，进食减少。体检：体温正常，头围35cm，前囟平软，反应欠灵活。该患儿最可能的诊断是（）
A.婴儿化脓性脑膜炎
B.婴儿痉挛
C.复杂性热性惊厥
D.低钙惊厥
E.癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）
59、单项选择题 病毒性脑炎（）
A.脑膜刺激征阳性
B.皮肤有出血点
C.呕吐、脓血便
D.惊厥停止后神志即恢复正常
E.肢体瘫痪
60、单项选择题 患儿男，6岁。7天来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍。脑脊液检查，白细胞10×109/L，蛋白1.0g/L，糖3.5mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）
A.吉兰-巴雷综合征
B.病毒性脑炎
C.急性脊髓炎
D.重症肌无力
E.急性播散性脑脊髓炎
61、单项选择题 患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。 与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是（）
A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱反射消失
D.存在明显的感觉损害平面
E.病理反射阴性
62、单项选择题 患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。 该病属于哪种类型的疾病（）
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病
63、单项选择题 以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因（）
A.脑性瘫痪
B.低钠血症
C.Tourette综合征
D.Reye综合征
E.结节性硬化
64、单项选择题 下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中，正确的是（）
A.保持过度换气状态，有利于降低颅内压
B.维持血钠在150～160mmol/L，有利于脱水降低颅内压
C.控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注
D.慎用止惊剂，以免引起呼吸抑制
E.维持体温在35℃，减少氧耗
65、单项选择题 瑞氏综合征的正确治疗是（）
A.每日按500～800Id/m输入10%～15%葡萄糖，纠正低血糖
B.促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态
C.积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤
D.积极降低颅内压，控制脑水肿
E.限制液体量，使血压保持在较低水平
66、单项选择题 小儿急性偏瘫的感觉障碍为（）
A.较大儿童可有偏侧复合感觉障碍
B.痛温觉障碍
C.深感觉障碍
D.传导束型感觉障碍
E.主观感觉障碍
67、单项选择题 小儿重症肌无力的临床特点是（）
A.眼外肌最常受累，表现为晨轻暮重
B.病侧瞳孔扩大，对光反射消失
C.常有肌肉萎缩
D.抗胆碱酯酶药物无效
E.血钾偏低
68、单项选择题 患儿男，9岁。因发烧伴视物不清1天来眼科就诊，4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏（+），第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0.04，左眼0.5，肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为（）
A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.急性脊髓炎
D.视神经脊髓炎
E.单纯性球后视神经炎
69、单项选择题 患儿男，6岁，不自主眨眼、歪嘴、耸肩8个月，神经系统查体无阳性发现，脑电图正常，该患儿诊断为（）
A.注意力缺陷多动症
B.多发性抽动
C.癫痫肌阵挛发作
D.睡眠肌阵挛
E.肝豆状核变性
70、单项选择题 患儿男，1岁1个月。现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。 为改善患儿症状，可进行何种治疗（）
A.躯体训练（PT）
B.技能训练（OT）
C.物理治疗
D.口服氯硝安定缓解肌张力
E.以上都正确
71、单项选择题 患儿女，2岁半，新生儿期有重度黄疸史，现说话含糊，声调异常，紧张时不自主运动增多，安静时减少，入睡后消失，诊断为脑性瘫痪，其可能类型是（）
A.痉挛型
B.手足徐动型
C.强直型
D.共济失调型
E.震颤型
72、单项选择题 表现为复合感觉障碍的是（）
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.小儿急性偏瘫
D.周期性麻痹
E.多发性硬化
73、单项选择题 吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为（）
A.细菌对外周神经的直接破坏
B.病毒对外周神经的直接破坏
C.真菌对外周神经的直接破坏
D.感染后的自身免疫反应
E.支原体对外周神经的直接破坏
74、单项选择题 男孩，4岁半。因高热8天，伴咳嗽、气喘、神萎和嗜睡4天，反复惊厥发作1天入院。入院体检呈急性热病容，呼吸60次/分。见唇周青紫和鼻翼扇动，颈部抵抗，Kernig征阳性。胸部X线片示右侧肺大疱。脑脊液白细胞数350×106/L，分叶核85%，蛋白0.4g/L，Pandy试验仍阳性，糖定量1.8mmol/L。导致该例颅内感染的致病菌可能是（）
A.肺炎球菌
B.流感杆菌
C.脑膜炎球菌
D.金黄色葡萄球菌
E.病毒性感染
75、单项选择题 患儿男，9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm，质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为110×1012/L，血糖1.68mmol／L（30mg／dl），GPT178U，脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅占波。 下列哪项检查可以确诊（）
A.硬膜下穿刺
B.血氨及血乳酸
C.凝血酶原时间
D.头颅MRI
E.肝脏穿刺活检
76、单项选择题 1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L，中性粒细胞比例0.7。 若患儿的每次发作均呈惊厥持续状态（>30分钟），但发作后神志状态仍恢复至惊厥发作前，此时首先应考虑的诊断是（）
A.上感伴发低钙惊厥
B.上感伴难治性癫痫
C.上感伴复杂性热性惊厥
D.上感伴单纯性热性惊厥
E.颅内（细菌或病毒性）感染
77、单项选择题 吉兰-巴雷综合征其主要的临床特征为（）
A.进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
B.周期性对称性弛缓性肢体瘫痪
C.进行性非对称性弛缓性肢体瘫痪
D.非进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
E.周期性非对称性弛缓性肢体瘫痪
78、单项选择题 表现为一过性手套、袜套样感觉障碍的是（）
A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓炎
C.小儿急性偏瘫
D.周期性麻痹
E.多发性硬化
79、单项选择题 最主要的临床特征为非对称性弛缓性瘫痪的疾病是（）
A.急性横贯性脊髓炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.脊髓灰质炎
D.脑干脑炎
E.重症肌无力（全身型）
80、单项选择题 临床表现为意向性震颤、平衡差、口齿不清等症状（）
A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪
81、单项选择题 因锥体系受累，临床表现为肌张力增高，运动发育落后，属于脑性瘫痪中最为常见的一型（）
A.痉挛型脑性瘫痪
B.混合型脑性瘫痪
C.肌张力低下型
D.手足徐动型脑性瘫痪
E.共济失调型脑性瘫痪
82、单项选择题 患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若该儿童神经精神发育正常，其前囟闭合的时间约为（）
A.2～3个月
B.4～6个月
C.6～9个月
D.9个月～1岁
E.1～1.5岁
83、单项选择题 患儿女，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力高，腱反射（+++），病理反射（+），第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）
A.急性横贯性脊髓炎
B.急性脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.脊髓震荡
E.脊髓肿瘤
84、单项选择题 大肠杆菌所致化脑治疗时首选（）
A.头孢曲松
B.头孢曲松+氨苄西林
C.万古霉素
D.庆大霉素
E.青霉素
85、单项选择题 下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点（）
A.3岁以上患儿较多见
B.多在治疗中体温不退或热退后复升
C.进行性前囟饱满、头围增大
D.透光试验阳性
E.头颅CT有诊断价值
86、单项选择题 患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是（）
A.高幅失律
B.中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放
C.全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波
D.全脑3Hz棘-慢复合波
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放
87、单项选择题 Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病
88、单项选择题 患儿女，10岁。近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g/L，细胞数8×106/L。 病程第6天，患儿出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸浅快，有"矛盾呼吸"现象，应首先考虑（）
A.合并呼吸肌麻痹
B.合并吸入性肺炎
C.合并低钾危象
D.合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅸ脑神经受累
89、单项选择题 患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是（）
A.病毒性脑炎
B.癫痫
C.风湿性舞蹈症
D.多发性抽动
E.肝豆状核变性
90、单项选择题 下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）
A.多在生后2～3岁起病
B.癫痫发作与睡眠关系密切
C.脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘-慢复合波爆发
D.可伴有智力发育障碍
E.预后良好，多于成年后停止发作
91、单项选择题 下列关于极重度智力低下的描述，正确的是（）
A.IQ为20～34
B.理解能力低下，可理解简单事物
C.有简单的语言能力
D.缺乏自我保护本能，不能躲避危险
E.生活可以部分自理
92、单项选择题 患儿男，8岁。双下肢疼痛伴肢体无力3天住院，继而出现四肢对称性无力，面部表情呆板，无意识障碍，四肢腱反射消失，痛温觉正常，14天左右病情未再进展，检查脑脊液白细胞数8×106/L，糖2.8mmol／L，氯化物124mmol／L，蛋白0.6g/L，考虑下列哪项诊断（）
A.肠道病毒感染
B.脊髓灰质炎
C.急性感染性多神经根炎
D.脊髓肿瘤
E.急性脑干脑炎
93、单项选择题 患儿男，10个月。发热、咳嗽1周，反复呕吐4天，每天10余次，继而出现嗜睡、全身性惊厥4次。体检：昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。外周血白细胞数12.0×109/L，血糖1.68mmol／L，GPT 178U，脑脊液常规正常，脑电图基本电活动变慢。最可能的诊断是（）
A.化脓性脑膜炎
B.瑞氏综合征
C.病毒性脑炎
D.中毒性脑病
E.颅内肿瘤
94、单项选择题 7岁儿童，上课时突然发呆、凝视，无倒地，数秒缓解，其发作类型为（）
A.局灶性运动性发作
B.局灶性感觉性发作
C.强直-阵挛发作
D.痉挛发作
E.失神发作
95、单项选择题 患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（+）。血糖5.4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病
96、单项选择题 吉兰-巴雷综合征最常见为哪种类型（）
A.急性运动轴性神经炎
B.急性感染性脱髓鞘性多神经根炎
C.急性感觉运动轴性神经根炎
D.急性感觉轴性神经炎
E.Miller-Fisher综合征
97、单项选择题 女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障 91ExAm.org碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。 紧急抢救的最重要措施应是（）
A.地塞米松静脉注射
B.大剂量青霉素静脉点滴
C.大剂量脑活素静脉点滴
D.氧气吸入
E.20%甘露醇静脉注射
98、单项选择题 患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。 若患儿既往有2次热性惊厥病史，本次脑电图检查正常，建议短程预防其惊厥复发，可选用以下哪种药物（）
A.丙戊酸钠
B.氯硝安定
C.地西泮
D.苯妥英钠
E.拉莫三嗪
99、单项选择题 符合多发性抽动诊断的临床表现为（）
A.起病于18岁前，多数于2～10岁
B.主要表现慢性、波动性、游走性的多种抽动动作和一种或多种不自主发声性抽动
C.抽动症状不能受意志克制
D.不自主抽动或发声不能用其他疾病解释
E.脑电图可见局限性痫性放电波
100、单项选择题 抢救急性颅内压增高的首选药物是（）
A.20%甘露醇
B.地塞米松
C.50%葡萄糖
D.乙酰唑胺
E.人血白蛋白