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1、名词解释 营养性巨幼细胞贫血(nutritionalmegaloblasticanemia)
2、单项选择题 关于脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症，下列哪种说法不正确()
A．手术年龄以5～6岁以上为宜
B．术后可根本上消除球形红细胞现象
C．术后黄疸和网织红细胞增多可迅速消失
D．术后根除了发生“再生障碍危象”的威胁
E．过早切除脾可能影响机体免疫功能
3、填空题 DIC的主要临床表现有_____、_______、________、_______。
4、单项选择题 哪种白血病最易发生DIC()
A．急性淋巴细胞性白血病
B．急性红白血病
C．急性早幼粒细胞白血病
D．急性单核细胞白血病
E．急性粒细胞白血病
5、单项选择题 关于营养性缺铁性贫血的骨髓象特点下列哪项是错误的()
A．骨髓增生活跃
B．中、晚幼红细胞增多为主
C．成熟红细胞较小，细胞质丰富
D．红细胞细胞质成熟程度较胞核差
E．粒系无明显改变
6、多项选择题 营养性贫血的发病机制中下列哪些正确()
A．缺铁时正铁血红素合成不足，血红蛋白合成减少
B．维生素C缺乏时，叶酸需要量增多，可形成叶酸缺乏
C．维生素B12缺乏时，幼红细胞中去氧核糖核酸合成障碍
D．维生素B12缺乏时，幼红细细胞质中核糖核酸合成增多
E．以上都不对
7、单项选择题 2岁时小儿的HbF为()
A．＜0.3
B．＜0.02
C．＜0.1
D．＜0.05
E．＜0.5
8、问答题 特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断?
9、填空题
初生时白细胞总数为_________________，生后6～12h达________________，1周时平均为___________，婴儿期白细胞数维持在____________。
10、填空题 细胞呈球形，染色深提示_____________________。
11、问答题
9个月患儿，生后母乳喂养，奶量不足，未加辅食，已逐渐苍白，肝肋下2cm，脾肋下1cm，质软，红细胞2.8×1012/L，血红蛋白68g/L，白细胞7.2×109/L，，中性粒细胞0.41，淋巴细胞0.57，单核细胞0.02。
该患儿诊断如何?12、配伍题 8月男婴，面色苍白4个月，心尖SMⅡ级，脾肋下3.5cm，RBC3.0x1012/L，Hb55g/L，MCV62fl网织红细胞0.025，白细胞和血小板正常，本例最可能诊断是()8月女婴，面色苍白2个月，精神差，面色苍黄，头发黄软，心尖SMII，肝肋下0.5cm，脾未触及。RBC2.8x109/L，Hb95g/L，MCV98fl，网织红细胞0.012，血涂片见图，本例最可能诊断是()
13岁女孩，头晕半年，12岁开始月经初潮，不规则但量较多。Bp100/65mmHg，面色稍苍白，心肺(-)，腹平软，肝脾肋下未触及。RBC3.5x1012/L，Hb72g/L，MCV73fl网织红细胞0.015，血涂片见图，本例最可能诊断是()
8月男孩，面包苍白近2个月，近年来间有发热伴四肢关节痛。Bp100/70mmHg。面色苍白，心肺(-)，腹平软，肝肋下1cm，脾未触及。双手指关节稍肿胀，表皮不红。RBC3.8x109/L，Hb100g/L，MCV75fl网织红细胞0.015，本例贫血最可能诊断是()
A．营养性缺铁性贫血
B．营养性巨幼细胞贫血
C．地中海贫血
D．铅中毒
E．感染性贫血
13、填空题 红细胞G-6PD缺乏的筛查试验有____________、____________、_________________。
14、单项选择题 营养性缺铁性贫血患儿，血红蛋白90g/L，最合适的治疗是()
A．反复少量输血
B．肌注右旋糖酐铁
C．多进含铁丰富饮食
D．服用枸橼酸铁胺
E．服用硫酸亚铁及维生素C
15、名词解释 溶血危象(hemolyticcrisis)
16、问答题 试述营养性巨幼细胞贫血的骨髓象特点?
17、问答题 试述营养性巨幼细胞贫血的发病机制?
18、名词解释 范可尼贫血(fanconianemia，FA)
19、填空题 溶血性贫血可由_________________和_________________引起。
20、配伍题 男，体重3kg，出生2天，皮肤、粘膜稍黄染，心、肺无异常，肝在右肋下2cm，脾肋下刚可及，血红蛋白200g/L，红细胞6.5x1012/L，白细胞15x109/L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血涂片可见少量有核红细胞，网织红细胞0.05，HbF70%。诊断为()女，出生第2天，全身皮肤、粘膜黄染渐加重，巩膜黄染，嗜睡，喂养困难，肝在右肋下3cm，脾肋下1.5cm，血红蛋白110g/L，红细胞3.5x1012/L血清胆红素265μmol/L，结合胆红素27μmol/L，网织红细胞0.15，血涂片见图，诊断为()
女，3个月，面色微黄，肝在右肋下1cm，脾未及，血红蛋白100g/L，红细胞3.4x1012/L，白细胞10x109/L，中性粒细胞0.35，淋巴细胞0.65，网织红细胞0.06，诊断为()
A．生理性贫血
B．新生儿败血症
C．新生儿溶血症
D．正常新生儿
E．营养性缺铁性贫血
21、单项选择题 下述哪一项不是维生素B缺乏的常见原因()
A．先天储存不足
B．摄入量不足
C．吸收和运输障碍
D．生长发育过快
E．药物作用
22、单项选择题 诊断小儿贫血血红蛋白数值下列哪项是正确的()
A．新生儿＜135g/L
B．1～4个月＜120g/L
C．4～6个月＜90g/L
D．6个月至6岁＜130g/L
E．6～12岁＜120g/L
23、单项选择题 小儿造血分哪几个阶段()
A．中胚叶造血与骨髓造血
B．肝脾造血与骨髓造血
C．胚胎造血与生后造血
D．骨髓造血与髓外造血
E．胚胎造血与骨髓造血
24、名词解释 血清铁(serumiron;SI)
25、判断题 体内未被利用的铁以血清铁及含铁血黄素的形式贮存，在机体需要铁时两种铁均可被利用。()
26、单项选择题 新生儿出生时窒息，经抢救后呼吸心率均达正常，一般状况好，但因外周血象WBC19×10/L，N0.66，L0.34，核左移，转入新生儿病房观察，给予抗菌治疗7天后WBC12×10/L。可能的诊断是()
A．新生儿败血症
B．新生儿肺炎
C．新生儿宫内感染
D．新生儿上呼吸道感染
E．以上可能都不是
27、名词解释 转铁蛋白(transferrinTf)
28、问答题
1岁患儿，因面色苍黄半年发热7天入院。入院查体：T：38.2℃，精神软，面色苍黄，全身皮肤轻度黄软，肝肋下1cm，脾肋下4cm，血常规：红细胞2.4×1012/L，血红蛋白62g/L，白细胞5.6×10/L，血小板89×109/L，红细胞渗透脆性：0.6%盐水开始溶血，0.4%完全溶血，入院第5天患儿突然面色发白，体温上升达39.6℃，精神疲软，皮肤淤点、淤斑，急查血常规：红细胞1.5×109/L，血红蛋白32g12/L，白细胞2.5×109/L，血小板27×109/L。
提出下一步治疗原则?29、多项选择题 小儿生理性贫血的原因()
A．红细胞寿命短
B．血氧含量增加
C．红细胞生成素不足
D．骨髓造血功能暂时性低下
E．红细胞破坏较多
30、单项选择题 胚胎造血首先在()
A．肝脏
B．骨髓
C．胸腺
D．卵黄囊
E．淋巴结
31、名词解释 溶血性贫血(hemolyticanemiaHA)
32、单项选择题 足月新生儿从母体获得的铁足够生后使用多长时间()
A．1～2周
B．2～4周
C．6～8周
D．10～12周
E．4～5个月
33、多项选择题 下列哪些疾患表现为正细胞正色素性贫血()
A．白血病
B．再生障碍性贫血
C．感染性贫血
D．缺铁性贫血
E．急性失血性贫血
34、问答题& nbsp; 试述营养性巨幼细胞贫血的血象特点?
35、判断题 溶血性贫血患儿的尿中胆红素检测为阴性。()
36、单项选择题 营养性巨幼细胞贫血，哪项是错误的()
A．红细胞数比血红蛋白减少更明显
B．网织红细胞计数常减少
C．中性粒细胞数常减低
D．血小板数多为正常
E．中性粒细胞变大并有分叶过多现象
37、名词解释 类白血病反应(leukemoidreaction)
38、名词解释 PHN(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria)
39、判断题 出生后主要是骨髓造血，但婴幼儿期有少量黄骨髓，当造血需要增加时，它可转变为红骨髓而恢复造血功能。()
40、单项选择题 新生儿诊断中度贫血的标准是()
A．90g/L＜Hb＜120g/L
B．60g/L＜Hb＜90g/L
C．120g/L＜Hb＜145g/L
D．60g/L＜Hb＜100g/L
E．以上都不是
41、多项选择题 G-6-PD缺乏症实验室检查的筛选试验()
A．高铁血红蛋白还原试验
B．PAIgG测定
C．硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法
D．荧光斑点试验
E．束臂试验
42、判断题 “生理性贫血”发生在出生后半年左右。()
43、单项选择题 营养性巨幼细胞贫血的血象变化中，下列哪点具有早期诊断意义()
A．网织红细胞正常或减少
B．血涂片红细胞大小不均，大者偏多，中央淡染区不显
C．红细胞下降较血红蛋白下降明显
D．白细胞大多减少，中性粒细胞分叶过多
E．MCV＞94FL，MCH＞32pg，MCHC正常
44、名词解释 血友病(haemophilia)
45、多项选择题 导致白血病患儿出血的原因有()
A．血小板减少
B．血小板功能不足
C．凝血因子生成不足
D．感染和浸润使毛细血管通透性增加
E．DIC
46、填空题 新生儿血容量约占体重____，儿童血容量约占体重_____。
47、问答题
1岁患儿，因面色苍黄半年发热7天入院。入院查体：T：38.2℃，精神软，面色苍黄，全身皮肤轻度黄软，肝肋下1cm，脾肋下4cm，血常规：红细胞2.4×1012/L，血红蛋白62g/L，白细胞5.6×10/L，血小板89×109/L，红细胞渗透脆性：0.6%盐水开始溶血，0.4%完全溶血，入院第5天患儿突然面色发白，体温上升达39.6℃，精神疲软，皮肤淤点、淤斑，急查血常规：红细胞1.5×109/L，血红蛋白32g12/L，白细胞2.5×109/L，血小板27&t imes;109/L。
为明确诊断应进行哪些检查?48、多项选择题 如何预防营养性缺铁性贫血()
A．提倡母乳喂养，及时添加肝、瘦肉、鱼等
B．婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化
C．对早产儿自2个月左右即给予铁剂预防
D．足月儿自3～4个月左右即给予铁剂预防
E．提倡牛乳喂养
49、问答题 简述白血病的可能病因?
50、单项选择题 哪项不是营养性巨幼细胞贫血的临床表现()
A．虚胖
B．皮肤出血点
C．肝脾大
D．震颤
E．头围增大
51、名词解释 外铁
52、多项选择题 下列哪些是缺铁性贫血的原因()
A．先天储铁不足
B．铁摄入量不足
C．铁丢失过多
D．铁吸收障碍
E．生长发育快
53、名词解释 贫血(anemia)
54、多项选择题 下列哪些物质不利于铁的吸收()
A．茶叶
B．咖啡
C．维生素C
D．牛奶
E．果糖
55、多项选择题 小儿急性淋巴细胞性白血病选用下列哪些药物进行维持治疗()
A．6-巯基嘌呤
B．甲氨蝶呤
C．长春新碱
D．强的松
E．柔红霉素
56、多项选择题 一般选用哪些药物鞘内注射防治中枢神经系统白血病()
A．阿糖胞苷
B．甲氨蝶呤
C．地塞米松
D．强的松
E．柔红霉素
57、多项选择题 下列哪些情况可选择造血干细胞移植()
A．急性非淋巴细胞性白血病
B．小儿高危ALL
C．小儿初发标危ALL
D．慢性粒细胞性白血病
E．地中海贫血
58、填空题 急性白血病的共同临床表现为_____、______、_______、_________________________。
59、名词解释 铁减少期(irondepletionID)
60、单项选择题 骨髓在胎儿第几月开始造血活动()
A．3月
B．6月
C．5月
D．4月
E．8月
61、配伍题 能促进叶酸利用，同时可提高疗效()治疗有神经系统症状的大细胞性贫血首选药()
A．维生素B
B．叶酸
C．维生素C
D．维生素B
E．铁剂
62、判断题 贫血的临床表现主要是缺氧的病理生理改变所引起。()
63、单项选择题 自身免疫性溶血性贫血的治疗，下列哪项是首选的()
A．少量多次反复输血
B．注射大剂量丙种球蛋白
C．脾切除
D．免疫球蛋白
E．肾上腺皮质激素
64、名词解释 血浆鱼精蛋白副凝试验(plasmprotamineparacoagulationtest3P试验)
65、单项选择题 生后3天的女婴，一般情况好，血红细胞5.5×10/L，血红蛋白：170g/L，网织红细胞：1.5%，血涂片发现计数100个红细胞时有3～4个有核红细胞，提示()
A．真性红细胞增多症
B．新生儿轻度贫血
C．新生儿溶血症
D．新生儿溶血症的先兆
E．正常现象
66、判断题 生前肝脾是主要造血器官，生后骨髓则为唯一造血组织。()
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67、名词解释 MICM分型
68、单项选择题 确诊α型地中海贫血的依据是()
A．周围血象呈小细胞低色素性贫血
B．骨髓红系增生明显活跃
C．红细胞渗透脆性减低
D．血红蛋白电泳分离出HbH及HbBars
E．HbF碱变性测定，HbF明显增高
69、单项选择题 患儿，9个月。血常规：血红蛋白80g/L，红细胞2.85×10/L。此患儿的贫血程度为()
A．正常血象
B．轻度贫血
C．中度贫血
D．重度贫血
E．极重度贫血
70、填空题 出生后就有严重贫血者要考虑________________所致；贫血起病急、发展快者提示___________或__________；贫血伴有神经精神症状如嗜睡、震颤等提示____________。
71、多项选择题 遗传性球红细胞增多症出现“再生障碍危象”，下列哪些说法是正确的()
A．骨髓造血功能暂时性抑制
B．可有严重贫血
C．与“微小病毒”感染有关
D．持续数天或1～2周自然缓解
E．是遗传性球形红细胞增多症的严重并发症之一
72、问答题 弥散性血管内凝血的实验室检查有哪些?
73、单项选择题 营养性缺铁性贫血铁剂治疗疗程需应用至()
A．血红蛋白量恢复正常
B．血红蛋白量恢复正常后再用1个月
C．血红蛋白量恢复正常后6-8周
D．症状消失
E．血红蛋白量及红细胞数均恢复正常
74、名词解释 生理性贫血(physiologicanemia)
75、判断题 红细胞G-6-PD活性测定是G-6-PD缺乏症的直接诊断方法。()
76、问答题
1岁患儿，因面色苍黄半年发热7天入院。入院查体：T：38.2℃，精神软，面色苍黄，全身皮肤轻度黄软，肝肋下1cm，脾肋下4cm，血常规：红细胞2.4×10<sup>12</sup>/L，血红蛋白62g/L，白细胞5.6×10/L，血小板89×10<sup>9</sup>/L，红细胞渗透脆性：0.6%盐水开始溶血，0.4%完全溶血，入院第5天患儿突然面色发白，体温上升达39.6℃，精神疲软，皮肤淤点、淤斑，急查血常规：红细胞1.5×10<sup>9</sup>/L，血红蛋白32g<sup>12</sup>/L，白细胞2.5×10<sup>9</sup>/L，血小板27×10<sup>9</sup>/L。
该患儿可能的诊断是什么?77、判断题 铁剂治疗缺铁性贫血，如6周内血红蛋白上升不足20g/L，应寻找病因。()
78、判断题 对于重度贫血患者一经发现，无论起病急缓，都应输血治疗。()
79、单项选择题 白血病高热的主要原因是()
A．疾病本身可引起发热
B．代谢旺盛所致
C．继发感染
D．贫血后基础体温升高
E．以上都不是
80、判断题 颅内出血为急性白血病引起死亡的重要原因之一。()
81、单项选择题
男孩，11岁。发热1月，伴咳嗽2周。体检：面色苍白，血红蛋白90g/L，白细胞30×109/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.60，有10%细胞形态较大，核染色质较细，X线示胸腺增大。最可能的诊断为()
A．营养性巨幼细胞贫血
B．营养性缺铁性贫血
C．急性白血病
D．遗传性形红细胞增多症
E．珠蛋白生成障碍性贫血
82、单项选择题 营养性缺铁性贫血铁剂治疗后网织红细胞的变化规律是()
A．服铁剂后1～2天升高、3～4天达高峰、7～10天下降至正常；血红蛋白10天增加
B．服铁剂后2～3天升高、5～7天达高峰、2～3周降至正常；血红蛋白2～3周增加
C．服铁剂后4～7天升高、10～14天达高峰、1～2个月降至正常；血红蛋白2～3个月增加
D．服铁剂后7～10天升高、2～3周达高峰、1～2个月下降至正常；血红蛋白l～2个月增加
E．服铁剂后1～2天升高、3～4天达高峰、2～3个月下降至正常；血红蛋白2～3个月增加
83、判断题 急性粒细胞性白血病多见发生中枢神经系统浸润。()
84、单项选择题 下列哪一项与白血病的病因无关()
A．病毒因素
B．精神因素
C．化学因素
D．物理因素
E．遗传因素
85、判断题 小儿营养性贫血中若伴有神经和精神症状如嗜睡、震颤等提示叶酸缺乏。()
86、单项选择题 7岁女孩，间隙发热伴关节痛半年，发热时有红色丘疹，热退疹亦退，近2个月面色差。双颈后淋巴结黄豆大几个，双手指关节稍肿；WBC15×10/L，RBC3.85×10/L，Hb89g/L，MCV70fl，PLT正常。其贫血最可能是()
A．感染性贫血
B．地中海贫血
C．营养性缺铁性贫血
D．营养性巨幼细胞贫血
E．肺含铁血黄素沉着症
87、单项选择题 根据世界卫生组织的资料，血红蛋白值在6月～6岁的儿童其最低限是多少()
A．100g/L
B．120g/L
C．90g/L
D．110g/L
E．130g/L
88、多项选择题 小儿胚胎期造血包括以下哪几个造血期()
A．中胚叶造血期
B．淋巴结造血期
C．肝脾造血期
D．胸腺造血期
E．骨髓造血期
89、问答题 简述珠蛋白生成障碍性贫血切脾的适应症?
90、配伍题
女孩，4岁，发热10天入院。查体精神差，气促，口周发绀，两肺水泡音，肝肋下3.5cm，脾未触及。Hb和PLT正常。WBC36×109/L，N88%，AKP高，有中毒颗粒和空泡(见图)。本例最可能诊断是()
男孩，3岁，低热伴面苍一周入院。查体精神差，面色苍白，肝脾、淋巴结肿大，胸骨压痛明显，无明显出血点，Hb82g/L，WBC52×109/L，PLT25×109/L，见幼稚淋巴细胞(图)()
女孩，5岁，牙龈出血3天入院。查体贫血外貌，肝脾、淋巴结不大，双下肢有淤斑，Hb91g/L，WBC4.8×109/L，PLT32×109/L，KPTT正常()
男孩，8岁因发热6天、皮肤淤斑3天入院。查体贫血外貌，肝脾、淋巴结肿大，全身皮肤有散在淤斑，Hb69g/L，WBC34×109/L，PLT62×109/L，见幼稚粒细胞(图)()
A．类白血病反应
B．急性淋巴细胞性白血病
C．急性非淋巴细胞性白血病
D．特发性血小板减少性紫癜
E．血友病
91、问答题
男孩，8个月，因间断腹泻50天、面色苍白1个月就诊，大便2～3次每日，呈糊状。人工喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时，因患坏死性小肠结肠炎而行小肠大部切除术。查体：皮肤粘膜苍白，舌细微震颤，心脏无异常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血红蛋白78g/L，WBC3.6×109/L。
患儿的主要发病原因是什么?92、名词解释 冷沉淀(cryoprecipitate)
93、名词解释 未饱和铁结合力
94、单项选择题 4岁女孩，验血时发现全血细胞减少，下列各病中哪类不可能有此表现()
A．再生障碍性贫血
B．类白血病反应
C．播散型红斑狼疮
D．脾功能亢进
E．恶性组织细胞增多症
95、名词解释 地中海贫血(β-thalassemia)
96、单项选择题 患儿，13个月。血常规：血红蛋白50g/L，红细胞2.5×10/L。此患儿的贫血程度为()
A．正常血象
B．轻度贫血
C．中度贫血
D．重度贫血
E．极重度贫血
97、单项选择题 患下列哪种疾病时，骨髓巨核细胞明显减少()
A．慢性失血性贫血
B．巨幼细胞性贫血
C．特发性血小板减少性紫癜
D．缺铁性贫血
E．再生障碍性血
98、多项选择题 新生儿血容量()
A．约占体重8%
B．约占体重10%
C．平均300ml
D．平均400ml
E．平均500ml
99、名词解释 蚕豆病(fabism)
100、名词解释 MDS(myelodysplasticsyndrome)