时间:2021-06-11 05:11:52
1、填空题 重症肌无力的基本治疗药物为_________，可加用_________对抗其不良反应。
2、单项选择题 合并肺部感染的重症肌无力患者，针对其肺部感染应选用()
A．青霉素类
B．丁胺卡那
C．四环素
D．庆大霉素
E．磺胺类药物
3、单项选择题
根据图象提示，重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是()
A．检察是否合并有肺部感染
B．检察是否有异位甲状腺
C．检察是否有肺结核
D．检察是否有膈肌麻痹
E．检察是否有胸腺瘤
4、单项选择题
患者，女，25岁，左上睑下垂2年，全身无力、复视1年，晨轻暮重。查见：左眼裂较对侧小，左眼外展受限，瞳孔光反射正常，四肢肌力Ⅳ级，病理征阴性。用抗胆碱酯酶药物有效。
一周前患者因感冒出现发热，并出现呼吸困难，口唇发绀，咳嗽无力。考虑最可能的诊断为()
A．重症肌无力Ⅰ型
B．重症肌无力ⅡA型
C．重症肌无力ⅡB型
D．重症肌无力Ⅳ型
E．Lambert-Eaton综合征
5、多项选择题 下列哪些MG患者宜用激素治疗()
A．胸腺切除反应差
B．全身型肌无力患者
C．抗胆碱酯酶药物治疗不满意
D．眼肌型患者病程在1年以内
E．延髓性麻痹
6、单项选择题 低钾型周期性瘫痪的常见发病诱因是()
A．饱餐和寒冷
B．嗜睡和少尿
C．多汗和烦渴
D．心率缓慢和u波出现
E．嗜盐
7、问答题 重症肌无力的Osserman分型是什么?
8、问答题 简述YZ-1型空气制动机在控制单机运行时的作用原理。
9、单项选择题
男性，30岁。傍晚时易出现复视，四肢乏力和酸痛，难以支持整白天工作。休息和晨起时有好转。检查：双眼睑轻下垂，左眼外展差：右眼下视差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图，但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减25%。
若患者有肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用()
A．青霉素静脉滴注
B．氯霉素静脉滴注
C．庆大霉素静脉滴注
D．头孢氨苄静脉滴注
E．甲硝唑(灭滴灵)静脉滴注
10、单项选择题 患者，男，60岁，近两个月患者无明原因地出现消瘦，并感四肢无力，口干。查见：眼球活动自如，无复视，四肢近端肌力Ⅳ级，远端V级，膝、踝反射消失，病理征阴性。血生化，血糖正常，胸片怀疑占位性病变。本病考虑最可能的诊断为()
A．低钾性周期性瘫痪
B．重症肌无力
C．多发性肌炎
D．进行性肌营养不良
E．Lambert-Eaton综合征
11、填空题 神经肌肉接头处病理改变可见_________丧失或减少，_________加宽，________密度减少。用免疫化学方法可证实，残余的_________中有_________和_________存在。
12、名词解释 Andersen syndrome
13、名词解释 依酚氯铵(Tensilon)试验
14、单项选择题
患者，男，60岁，右睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。四肢无力具有晨轻幕重的特点。无复视，无吞咽困难及构音障碍。无高血压，糖尿病史。查体：呼吸频率35次/分，呼吸表浅，口唇略发绀，右侧睑裂小，四肢肌力四级，疲劳试验阳性，余神经系统查体未见明显异常。胸部CT显示胸腺增生。肌电图提示右腋神经低频重复电刺激波幅递减。血气分析显示，pH7.30，Osat85%，PCO268mmHg，PO255mmHg。
该患者诊断应考虑()
A．MGⅠ型
B．MgⅡa型
C．MGⅡb型
D．MGⅢ型
E．MGⅣ型
15、单项选择题 MG最明显的病变部位是()
A．前角细胞
B．神经肌接头
C．感觉神经节
D．副交感神经节
E．交感链
16、名词解释 何谓重症肌无力危象及诱因?
17、单项选择题 肌无力危象与其他危象不易鉴别时，可采取的最佳方法是()
A．肌注新斯的明
B．肌注苯丙酸诺龙
C．静注依酚氯铵
D．口服吡啶斯的明
E．疲劳试验
18、填空题 重症肌无力患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即：_________，用_________辅助呼吸。
19、单项选择题 与周期性瘫痪可以伴发的常见疾病为()
A．癔病
B．糖尿病
C．甲状腺功能亢进
D．原发性醛固酮增多症
E．甲状旁腺功能亢进
20、名词解释 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)
21、问答题 哪些检查有助于重症肌无力的诊断?
22、填空题 重症肌无力患胸腺瘤者主要是_________患者，以_________性居多。
23、问答题 疑诊重症肌无力患者选用哪些方法可进一步确诊?
24、名词解释 何谓重症肌无力(MG)?
25、名词解释 Lambert-Eaton综合征有何临床特点?
26、单项选择题 由于自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道使Ach合成和释放减少而产生肌无力的是()
A．Lambert-Eaton综合征
B．美洲箭毒素
C．重症肌无力
D．肉毒杆菌中毒
E．多发性肌炎
27、单项选择题
患者，女，25岁，左上睑下垂2年，全身无力、复视1年，晨轻暮重。查见：左眼裂较对侧小，左眼外展受限，瞳孔光反射正常，四肢肌力Ⅳ级，病理征阴性。用抗胆碱酯酶药物有效。
哪些因素不会诱发肌无力危象()
A．肺部感染
B．手术
C．妊娠
D．过度疲劳
E．应用青霉素
28、多项选择题 重症肌无力一般累及下列哪些肌肉()
A．眼外肌
B．瞳孔括约肌
C．延髓肌
D．膈肌
E．膀胱括约肌
29、名词解释 依酚氯铵(Tensilon)试验
30、单项选择题
患者，男，60岁，近2个月无明原因地出现全身无力，消瘦，蹲下时站起困难，并感口干，大便秘结，胸片示肺内占位性病变。查见：眼球运动自如，双上肢肌力正常，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力正常，双膝、踝反射消失，病理征阴性。
哪项不是本病的特点()
A．男性患者居多，多在50～70岁发病
B．患肌持续收缩后肌力可逐渐增强，之后又呈病态疲劳
C．高频神经重复电刺激波幅明显增高
D．可检出电压门控性钙通道自身抗体
E．抗胆碱酯酶药有效
31、单项选择题 表面粗糙度评定参数中，微观十点高度代号为（）。
A.Rp
B.Ra
C.Ry
D.Rz
32、名词解释 重症肌无力患者注意事项。
33、配伍题 Lambea-Eaton综合征发病是()肉毒杆菌中毒性肌无力是()重症肌无力发病是()有机磷中毒性肌无力是()
A．神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶活性抑制
B．神经肌肉接头处乙酰胆碱合成和释放减少
C．神经肌肉接头处乙酰胆碱受体受损
D．神经肌肉接头处乙酰胆碱突触前膜受损
E．神经肌肉接头处乙酰胆碱突触囊泡消失
34、单项选择题 Lambert-Eaton综合征最多见的伴发疾病是()
A．系统性红斑狼疮
B．直肠癌
C．重症肌无力
D．胃癌
E．小细胞肺癌
35、填空题 重症肌无力患者常见胸腺异常，约15%的重症肌无力患者合并_________，约70%的重症肌无力患者有_________，淋巴滤泡增生。
36、填空题 重症肌无力因体内产生_________，使_________受损或减少；有机磷中毒使_________受到强力抑制，导致_________作用过度延长，产生去极化传递障碍；Lambert-Eaton综合征和氨基甙类药物使_________减少；肉毒杆菌中毒和高镁血症阻碍_________进入神经末梢；美洲箭毒素与_________结合，阻断_________与_________结合。
37、填空题 MG死亡的常见原因是_________。
38、填空题 运动神经元及其支配肌纤维合称为_________。
39、单项选择题 为了确诊重症肌无力，目前国内常用的药物注射试验是()
A．苯妥英钠试验
B．溴吡斯的明试验
C．阿托品试验
D．依酚氯铵(依酚氯铵)试验
E．新斯的明试验
40、问答题 重症肌无力的病因治疗有哪些?
41、填空题 每一根神经末梢与肌纤维表面膜的连接称为_________或_________。
42、名词解释 重症肌无力使用激素治疗指征。
43、多项选择题 重症肌无力患者可有下列哪些表现()
A．侵犯骨骼肌
B．肌疲劳试验阴性
C．晨轻暮重
D．活动后加重、休息后减轻
E．波动性肌无力
44、单项选择题
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
该患者的EMG表现应包括()
A．纤颤波
B．神经传导速度显著减慢
C．感觉神经电位受损
D．H反射
E．无异常
45、问答题 重症肌无力如何诊断?
46、名词解释 新斯的明试验
47、单项选择题
患者男，30岁，复视，全身无力3个月，晨轻暮重。近日感冒后出现发热，咳嗽无力，全身无力加重。查见：双眼外展受限，瞳孔对光反射正常，口唇发绀，双肺呼吸音低，可闻及湿性啰音，四肢肌力Ⅲ级，肌肉无压痛，感觉对称，病理征阴性。
为帮助诊断，可通过下述何种方法()
A．新斯的明试验
B．心得安试验
C．阿托品试验
D．动态脑电图检查
E．脑CT检查
48、单项选择题 患者，女，16岁，全身无力1年余，诊断重症肌无力，服用溴吡斯的明后症状减轻。近日因感冒出现发热，感呼吸困难。查见：眼球活动自如，口唇轻度发绀，双肺呼吸音明显减低，可闻及湿性啰音，四肢肌力Ⅱ级，感觉对称，病理征阴性。下列哪项处理是不正确的()
A．吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅
B．应用抗胆碱酯酶药物
C．应用卡那霉素
D．应用皮质类固醇类药物
E．应用免疫球蛋白
49、单项选择题 可以出现肌强直的周期性瘫痪属于()
A．高钾型周期性瘫痪
B．低钾型周期性瘫痪
C．正常血钾型周期性瘫痪
D．心律失常型周期性麻痹
E．甲亢型周期性麻痹
50、单项选择题 重症肌无力常见何种组织器官异常()
A．腮腺
B．胸腺
C．胰腺
D．胆囊
E．垂体
51、单项选择题 新生儿重症肌无力的可能发病原因是()
A．新生儿胸腺增生
B．乙酰胆碱受体基因突变
C．先天性离子通道病
D．乙酰胆碱受体发育不良
E．乙酰胆碱受体抗体经胎盘传入
52、单项选择题
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
患者出现进行性呼吸困难和咳痰困难，决定进行气管插管，在插管过程中发现面肌无力和束颤很明显，此时最合适的处理是()
A．阿托品
B．吡啶斯的明
C．氯化依酚氯铵
D．金刚(烷)胺
E．呼吸支持
53、判断题 重症肌无力主要是由细胞免疫异常所介导。()
54、多项选择题 重症肌无力常合并的其他自身免疫性疾病包括()
A．甲状腺功能亢进
B．系统性红斑狼疮
C．类风湿性关节炎
D．恶性贫血
E．天疱疮
55、单项选择题 重症肌无力的临床特征是()
A．全身骨骼肌均呈同样程度的无力
B．感染后肌无力加重
C．全身肌无力伴酸痛、按痛
D．受累骨骼肌极易疲劳和短时休息后好转
E．眼睑下垂伴面颊红斑
56、单项选择题 Lambert-Eaton综合征病因是()
A．自身免疫病
B．癌性肌病
C．副肿瘤性肌病
D．电压依赖性钠通道病
E．电压依赖性钾通道病
57、名词解释 MG的主要临床特征?
58、单项选择题
女性，25岁，傍晚时易出现复视、四肢乏力，休息和晨起时有好转。检查：双眼睑轻下垂，左眼外展差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4度，肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图，但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减30%。
最适宜的病因治疗为()
A．泼尼松
B．维生素B1
C．口服氯化钾
D．溴吡斯的明
E．A型肉毒毒素
59、配伍题 高镁血症所致的肌无力是由于()有机磷中毒所致的肌无力是由于()氨基甙类抗生素所致的肌无力是由于()美洲箭毒素所致的肌无力是由于()
A．AchR受损或减少
B．阻碍钙离子进入神经末梢
C．Ach合成与释放减少
D．胆碱酯酶活力受到强力抑制
E．阻碍Ach与AchR结合
60、单项选择题
男性，30岁。傍晚时易出现复视，四肢乏力和酸痛，难以支持整白天工作。休息和晨起时有好转。检查：双眼睑轻下垂，左眼外展差：右眼下视差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图，但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减25%。
最适宜的病因治疗为()
A．泼尼松
B．维生素B12
C．口服氯化钾
D．溴吡斯的明
E．A型肉毒毒素
61、多项选择题 重症肌无力的治疗包括()
A．激素
B．免疫抑制剂
C．胸腺切除
D．大剂量免疫球蛋白
E．血浆交换
62、问答题 MG常合并哪些自身免疫疾病?
63、问答题 简述神经肌肉接头(NMJ)的神经冲动传递过程。
64、单项选择题 重症肌无力伴发胸腺瘤的最高发生率为()
A．50%
B．40%
C．30%
D．20%
E．15%
65、单项选择题 重症肌无力突出、具有诊断意义的症状是()
A．肌无力的波动性
B．全身持续性加重的肌无力
C．肌无力伴肌萎缩
D．急性呼吸肌麻痹
E．严重进行性吞咽困难
66、填空题 眼睑下垂和眼轮匝肌无力是_________的常见症状。
67、填空题 Lambert-Eaton综合征以_________性患者居多。
68、配伍题 由于体内产生AchR自身抗体使AchR受损或减少而产生肌无力的是()由于胆碱酯酶活力受到强力抑制，使Ach作用过度延长而产生去极化传递障碍产生肌无力的是()由于自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道使Ach合成和释放减少而产生肌无力的是()通过阻碍钙离子进入神经末梢而产生肌无力的是()与AchR结合，阻断了Ach与AchR结合而产生肌无力的是()
A．重症肌无力
B．Lambert-Eaton综合征
C．美洲箭毒素中毒
D．有机磷中毒
E．肉毒杆菌中毒
69、问答题 Lambert-Eaton综合征的实验室检查与MG有什么不同?
70、配伍题 重症肌无力反拗危象是由于()重症肌无力肌无力危象是由于()重症肌无力胆碱能危象是由于()
A．抗胆碱酯酶药过敏
B．抗胆碱酯酶药不足
C．抗胆碱酯酶药过量
D．抗胆碱酯酶药不敏感
E．胆碱酯酶严重破坏
71、单项选择题 应用哪些药物不会导致MG的无力症状加重()
A．奎宁
B．普鲁卡因酰胺
C．四环素
D．普萘洛尔
E．青霉素
72、单项选择题 由于体内产生乙酰胆碱受体自身抗体使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力的是()
A．重症肌无力
B．多发性肌炎
C．进行性肌营养不良症
D．周期性瘫痪
E．Lambert-Eaton综合征
73、名词解释 新斯的明试验及判定?
74、单项选择题
患者女性，38岁。左睑下垂伴视物成双1周，晨轻暮重。头不痛，不发热。无咀嚼吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。检查：双瞳孔2.5mm，对光反应正常，左睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。
简便快捷的辅助检查方法是()
A．胸部CT检查
B．新斯的明试验
C．胸部X线拍片
D．肌电图检查
E．肌肉活检
75、单项选择题 下列哪种药物在重症肌无力患者应禁用()
A．安体舒通
B．氨基甙类抗生素
C．环磷酰胺
D．肾上腺皮质激
E．麻黄素
76、单项选择题 一个携带DMD基因的女性其血清中哪种物质的水平可能升高()
A．氨
B．肌球蛋白
C．磷酸果糖激酶
D．肌酸磷酸激酶
E．己糖胺酶
77、单项选择题
患者女性，38岁。左睑下垂伴视物成双1周，晨轻暮重。头不痛，不发热。无咀嚼吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。检查：双瞳孔2.5mm，对光反应正常，左睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。
该患者最可能的诊断是()
A．双眶上裂综合征
B．动脉瘤
C．海绵窦血栓形成
D．重症肌无力
E．格林巴利综合征
78、单项选择题
患者，男，60岁，近2个月无明原因地出现全身无力，消瘦，蹲下时站起困难，并感口干，大便秘结，胸片示肺内占位性病变。查见：眼球运动自如，双上肢肌力正常，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力正常，双膝、踝反射消失，病理征阴性。
关于本病，下列描述哪项不正确()
A．伴发肿瘤最多见为小细胞肺癌
B．也可伴发胃癌
C．偶可与自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等有关
D．肿瘤症状常早于神经症状
E．手术切除原发肿瘤常可使肌无力症状改善
79、名词解释 何谓运动单位?
80、单项选择题
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
在ALS患者影响寿命的主要原因是()
A．骨间肌萎缩
B．腓肠肌萎缩
C．蚓状肌束颤
D．呼吸肌无力
E．舌肌束颤
81、问答题 简述吡啶斯的明的不良反应。
82、单项选择题 DMD患儿的智力水平常常()
A．显著受损。
B．轻度受损
C．正常
D．较正常人群略好
E．显著优于正常人群
83、单项选择题
患者女性，38岁。左睑下垂伴视物成双1周，晨轻暮重。头不痛，不发热。无咀嚼吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。检查：双瞳孔2.5mm，对光反应正常，左睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。
肌电图检查结果哪项对诊断MG有帮助()
A．运动电位波幅降低
B．运动电位时程缩短
C．神经传导速度减慢
D．低频神经重复电刺激波幅递减
E．高频神经重复电刺激波幅递增
84、单项选择题 重症肌无力反拗危象除人工呼吸外的正确处理是()
A．注射新斯的明
B．短时停用抗胆碱酯酶药
C．永久停用抗胆碱酯酶药
D．鼻饲应用溴吡斯的明
E．静脉滴注依酚氯铵
85、名词解释 肌无力危象(myasthenic Crisis)
86、名词解释 依酚氯铵(tensilon)试验及判定?
87、问答题 试述重症肌无力的临床表现?
88、单项选择题
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
患者在就诊后9个月死亡，尸检可能在脊髓发现哪种结构变性()
A．背根神经节
B．后索
C．脊丘束
D．皮质脊髓束
E．脊小脑束
89、单项选择题 重症肌无力的患病率为()
A．50/10万
B．60/10万
C．70/10万
D．80/10万
E．90/10万
90、名词解释 何谓神经-肌肉接头疾病?
91、填空题 神经—肌肉接头疾病的特征性表现是_________和_________。
92、单项选择题 下列哪项不是Lambert-Eaton综合征所具有的临床表现()
A．多在50～70岁发病
B．眼外肌可受累
C．咽喉肌较少受累
D．肢体近端肌和躯干肌症状明显，常见膝、踝反射消失
E．常发生口干、少汗、便秘和阳萎和自主神经症状
93、单项选择题
男性，30岁。傍晚时易出现复视，四肢乏力和酸痛，难以支持整白天工作。休息和晨起时有好转。检查：双眼睑轻下垂，左眼外展差：右眼下视差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图，但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减25%。
可能的诊断为()
A．多发性肌炎
B．Becker型肌营养不良
C．周期性瘫痪
D．运动神经元病
E．重症肌无力
94、配伍题 在新斯的明试验时，可用何药拮抗其毒蕈碱样反应()静脉注射何药，肌无力症状迅速改善，可辅助重症肌无力的诊断()何种药物用药早期肌无力症状可能加剧()严重的或进展型患者尽管做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者，或小剂量皮质类固醇未见持续疗效的患者可试用何药治疗()
A．依酚氯铵
B．阿托品
C．皮质类固醇
D．免疫抑制剂
E．溴吡斯的明
95、填空题 重症肌无力患者做新斯的明试验时为减少其不良反应，可同时肌注_________。
96、单项选择题 重症肌无力合并胸腺瘤的常见人群年龄阶段为()
A．新生儿
B．10岁以前
C．20～40岁
D．50～60岁
E．70岁以上
97、名词解释 胆碱能危象(Cholinergic Crisis)
98、配伍题 患者，产妇，25岁，有重症肌无力病史。今产一新生儿，出现全身发绀，吸吮困难，哭声微弱，肢体无力，对新生儿可行何种治疗()剖宫产后，产妇出现呼吸困难，全身无力，吞咽困难，饮水呛咳，给予新斯的明肌注后症状改善，产妇最可能出现了什么情况()()
A．溴吡斯的明
B．免疫抑制剂
C．血浆置换
D．肌无力危象
E．胆碱能危象
99、单项选择题
患者，男，60岁，右睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。四肢无力具有晨轻幕重的特点。无复视，无吞咽困难及构音障碍。无高血压，糖尿病史。查体：呼吸频率35次/分，呼吸表浅，口唇略发绀，右侧睑裂小，四肢肌力四级，疲劳试验阳性，余神经系统查体未见明显异常。胸部CT显示胸腺增生。肌电图提示右腋神经低频重复电刺激波幅递减。血气分析显示，pH7.30，Osat85%，PCO268mmHg，PO255mmHg。
该患者的免疫治疗方案是()
A．激素冲击并免疫抑制剂治疗
B．免疫抑制剂治疗
C．大剂量免疫球蛋白或血浆交换并免疫抑制剂治疗
D．胸腺摘除
E．激素冲击治疗
100、单项选择题 重症肌无力最易受累的肌肉是()
A．眼外肌
B．延髓支配的肌肉
C．面肌
D．四肢近端肌肉
E．四肢远端肌肉
101、多项选择题 重症肌无力Osserman分型描述正确的是()
A．眼肌型为Ⅰ型
B．轻度全身型为Ⅱa型
C．中度全身型为Ⅱb型
D．迟发重症型为Ⅲ型
E．重症急进型为Ⅳ型
102、单项选择题
女性，25岁，傍晚时易出现复视、四肢乏力，休息和晨起时有好转。检查：双眼睑轻下垂，左眼外展差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4度，肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图，但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减30%。
最佳的对症治疗为()
A．泼尼松
B．维生素B1
C．口服氧化钾
D．溴吡斯的明
E．阿托品
103、单项选择题 重症肌无力致死的主要原因()
A．眼外肌麻痹
B．四肢无力
C．吞咽困难
D．构音障碍
E．危象
104、单项选择题 患者，女，30岁，右睑下垂2个月，晨轻暮重，近1个月出现吞咽困难，四肢无力。近日来发热咳嗽，言语无力，10分钟前呼吸困难，嘴唇发绀，为明确诊断应即刻采取的措施是()
A．静推DXM
B．静推菌必冶
C．静推依酚氯铵
D．立即口服吡啶斯的明
E．拍胸片
105、多项选择题 Lambert-Eaton综合征可伴有下列哪些疾病()
A．小细胞肺癌
B．胃癌
C．前列腺癌
D．直肠癌
E．系统性红斑狼疮等
106、填空题 一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即_________，用人工呼吸器辅助呼吸。
107、名词解释 离子通道病
108、多项选择题 全身型重症肌无力患者可采用下列哪些治疗方法()
A．抗胆碱酯酶药物
B．DXM
C．免疫抑制剂
D．胸腺切除
E．血浆置换
109、填空题 重症肌无力40岁以前发病者以_________性居多，中年以上发病者以_________性居多。
110、名词解释 何谓疲劳试验?
111、判断题 Lambert-Eaton综合征患者的神经高频重复电刺激检查发现波幅增高。()
112、单项选择题 重症肌无力最常见的发病年龄组为()
A．新生儿
B．10岁以前
C．20～40岁
D．50～60岁
E．70多以上
113、单项选择题 改善重症肌无力症状的药物为()
A．皮质激素类
B．免疫抑制剂
C．抗胆碱酯酶药物
D．免疫球蛋白
E．维生素
114、单项选择题
患者，女，25岁，左上睑下垂2年，全身无力、复视1年，晨轻暮重。查见：左眼裂较对侧小，左眼外展受限，瞳孔光反射正常，四肢肌力Ⅳ级，病理征阴性。用抗胆碱酯酶药物有效。
一旦发生危象，应立即进行何种处置()
A．立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸
B．应用氨基甙类抗生素
C．应用皮质类固醇药物
D．应用免疫抑制剂
E．停用抗胆碱酯酶药物
115、名词解释 Lambert-Eaton综合征
116、多项选择题 临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊()
A．疲劳试验
B．神经重复频率刺激检查
C．依酚氯铵试验
D．新斯的明试验
E．AchR抗体测定
117、单项选择题 DMD患者的假性肥大常见()
A．不会发生
B．限于肩胛带肌
C．限于盆带肌
D．腓肠肌
E．限于大腿肌肉
118、单项选择题 重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用()
A．青霉素
B．氯霉素
C．庆大霉素
D．头孢氨苄
E．甲硝唑
119、名词解释 MG患者最常见的死亡原因?
120、填空题 Lambert-Eaton综合征患者多伴发________，以_________最多见，也可伴发_________.
121、名词解释 骨骼肌的“病态疲劳”
122、单项选择题
患者，女，25岁，左上睑下垂2年，全身无力、复视1年，晨轻暮重。查见：左眼裂较对侧小，左眼外展受限，瞳孔光反射正常，四肢肌力Ⅳ级，病理征阴性。用抗胆碱酯酶药物有效。
考虑最可能的诊断为()
A．重症肌无力Ⅰ型
B．重症肌无力ⅡA型
C．重症肌无力ⅡB型
D．重症肌无力Ⅳ型
E．Lambert-Eaton综合征
123、填空题 重症肌无力的Osserman分型为_________、_________、_________、_________、_________。
124、单项选择题
男性，30岁。傍晚时易出现复视，四肢乏力和酸痛，难以支持整白天工作。休息和晨起时有好转。检查：双眼睑轻下垂，左眼外展差：右眼下视差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图，但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减25%。
可能帮助诊断的血液化验为()
A．肌酸激酶(CK)
B．血钾
C．血癌胚抗原
D．乙酰胆碱受体抗体
E．抗肌萎缩蛋白(dystrophin)
125、单项选择题 重症肌无力患者禁用的药物是()
A．氢氯噻嗪(双氢克尿塞)
B．肾上腺皮质激素
C．麻黄碱
D．环磷酰胺
E．氨基糖苷类抗生素
126、单项选择题 下列哪些不是重症肌无力的临床特点()
A．起病隐袭，眼外肌麻痹常为首发症状。
B．10岁以下患儿眼肌受累更常见.
C．受累肌肉呈病态疲劳，呈规律的晨轻暮重波动性变化
D．肌无力符合单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布
E．平滑肌和膀胱括约肌一般不受累
127、单项选择题 重症肌无力常合并以下哪种疾病()
A．小细胞肺癌
B．甲状腺功能亢进
C．多发性肌炎
D．胸腺增生或胸腺瘤
E．系统性红斑狼疮
128、填空题 Lambert-Eaton综合征已确认与原发肿瘤有关，约2/3的患者伴有癌肿，最多见为_________。
129、填空题 依酚氯铵试验：依酚氯铵_________mg，缓慢静注，_________秒内观察肌力的改善，持续_________，症状迅速缓解为试验_________。
130、单项选择题 DMD的发病是由负责下述哪种蛋白合成的基因异常所致()
A．葡萄糖-6-磷酸酶
B．己糖胺酶B
C．肌球蛋白
D．抗肌萎缩蛋白
E．肌动蛋白
131、单项选择题 重症肌无力患者最常伴有()
A．胸腺瘤
B．肺癌
C．甲状腺功能亢进
D．系统性红斑狼疮
E．胸腺增生
132、填空题 重症肌无力的临床特点是主要侵犯_________，症状呈_________及_________。
133、单项选择题
患者女性，38岁。左睑下垂伴视物成双1周，晨轻暮重。头不痛，不发热。无咀嚼吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。检查：双瞳孔2.5mm，对光反应正常，左睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。
按照Osserman分型应该为哪一型()
A．Ⅰ型
B．Ⅱa型
C．Ⅱb型
D．Ⅲ型
E．Ⅳ型
134、多项选择题 重症肌无力患者下列哪些药物不宜使用()
A．氨基苷类抗生素
B．氯丙嗪
C．奎尼丁
D．普萘洛尔
E．奎宁
135、名词解释 Myotonia
136、名词解释 重症肌无力患者应用激素治疗时注意事项。
137、单项选择题 重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是()
A．瞳孔散大，光反射消失
B．调节反射消失
C．眼球向内、上、下运动受限和出现复视
D．眼球震颤
E．角膜反射消失
138、单项选择题 一个年过60的男性肺癌患者出现严重的，近端肌无力，可能伴有下列哪种疾病()
A．皮肌炎
B．旋毛虫病
C．Lambert-Eaton综合征
D．进行性多灶性白质脑病
E．重症肌无力
139、多项选择题 导致神经肌肉接头信号传递障碍的因素作用环节不正确的是()
A．MG突触后膜AchR受损或减少
B．有机磷中毒阻断Ach与AchR结合
C．Lambert-Eaton综合征Ach释放减少
D．肉毒杆菌中毒突触前膜钙离子流入受阻
E．美洲箭毒素突触间隙胆碱酯酶活性抑制
140、名词解释 何谓突触及其结构?
141、单项选择题
患者男，30岁，复视，全身无力3个月，晨轻暮重。近日感冒后出现发热，咳嗽无力，全身无力加重。查见：双眼外展受限，瞳孔对光反射正常，口唇发绀，双肺呼吸音低，可闻及湿性啰音，四肢肌力Ⅲ级，肌肉无压痛，感觉对称，病理征阴性。
考虑可能的诊断为()
A．低钾性周期性瘫痪
B．重症肌无力
C．多发性肌炎
D．进行性肌营养不良
E．MG肌无力危象
142、单项选择题
女，30岁，右眼睑下垂4个月，晨轻暮重，5天来吞咽、咀嚼及四肢无力，2天来发热、咳嗽、言语无力，10分钟前呼吸困难。体检：神清，左眼睑下垂，声低，四肢肌力Ⅲ，胸腹式呼吸浅，28次/分，唇轻度发绀。
即刻措施是()
A．地塞米松静脉注射
B．抗生素静脉注射
C．胸片X线摄片
D．立即口服吡啶斯的明
E．依酚氯铵静脉注射
143、单项选择题
患者，男，60岁，近2个月无明原因地出现全身无力，消瘦，蹲下时站起困难，并感口干，大便秘结，胸片示肺内占位性病变。查见：眼球运动自如，双上肢肌力正常，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力正常，双膝、踝反射消失，病理征阴性。
本患者最可能的诊断为()
A．低钾性周期性瘫痪
B．高钾性周期性瘫痪
C．重症肌无力
D．Lambert-Eaton综合征
E．多发性肌炎
144、单项选择题 重症肌无力患者服用抗胆碱酯酶药物出现不良反应时可肌注()
A．新斯的明
B．依酚氯铵
C．阿托品
D．毛果芸香碱
E．地西泮
145、单项选择题 重症肌无力患者出现危象的主要临床表现是()
A．眼睑下垂加重
B．吞咽困难加重
C．构音障碍加重
D．呼吸肌无力
E．四肢无力加重
146、填空题 突触由_________、_________和_________组成。
147、单项选择题 重症肌无力的发病机理可能是()
A．胆碱脂酶活性降低
B．突触前乙酰胆碱释放减少
C．胆碱脂酶活性增高
D．突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少
E．以上均不是
148、判断题 重症肌无力是一种神经肌肉接头突触前膜上乙酰胆碱受体病变所致的疾病。()
149、配伍题 高钾型周期性瘫痪的致病基因位于()假肥大型肌营养不良的致病基因位于()面肩肱型肌营养不良的致病基因位于()家族性低钾型周期性瘫痪的致病基因位于()强直性肌营养不良的致病基因位于()
A．xP21
B．常染色体1q32
C．常染色体4q35
D．常染色体17q23.1-25.3
E．常染色体19q13.3
150、单项选择题 重症肌无力危象发生时最紧急的治疗是()
A．大剂量甲泼尼龙治疗
B．血浆置换
C．立即气管切开
D．肌注新斯的明
E．免疫球蛋白(IgG)
151、多项选择题 重症肌无力的辅助检查手段包括()
A．疲劳试验
B．新斯的明试验
C．神经重复电刺激
D．胸部CT检查
E．诱发电位检查
152、多项选择题 重症肌无力的治疗包括()
A．抗胆碱酯酶药物
B．肾上腺皮质类固醇
C．血浆置换疗法
D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注
E．胸腺摘除
153、填空题 重症肌无力患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为_________。
154、填空题 重症肌无力患者_________肌和_________肌不受累。
155、名词解释 反拗危象(brittle Crisis)
156、名词解释 Lambert-Eaton综合征的诊断要点。
157、单项选择题 患者，女，30岁，视物成双，睁眼费力6个月，晨轻暮重。查体：双眼上睑下垂，外展受限，四肢正常。下列哪项检查有确诊意义()
A．头部CT
B．胸部X线片
C．腰穿查脑脊液
D．新斯的明试验
E．血钾检测
158、多项选择题 重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的()
A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能
B．均与肺部感染或过度疲劳有关
C．死亡率高，需进行重症监护
D．可用依酚氯铵试验鉴别
E．必要时采用辅助呼吸
159、单项选择题
男性，30岁。傍晚时易出现复视，四肢乏力和酸痛，难以支持整白天工作。休息和晨起时有好转。检查：双眼睑轻下垂，左眼外展差：右眼下视差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图，但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减25%。
最佳的对症治疗为()
A．泼尼松
B．维生素B12
C．口服氯化钾
D．溴吡斯的明
E．阿托品
160、问答题 如何鉴别肉毒杆菌中毒与重症肌无力。
161、多项选择题 下列哪些因素可使重症肌无力病情恶化甚至诱发MG危象()
A．感染
B．精神创伤
C．过度疲劳
D．进食
E．妊娠、分娩
162、名词解释 危象(Crisis)
163、单项选择题 重症肌无力的临床显著特征是()
A．全身骨骼肌均可无力
B．眼外肌无力多见
C．无力呈活动后加重、休息后好转
D．病情波动
E．感染后肌无力加重
164、填空题 Lambert-Eaton综合征与_________通道异常有关。
165、填空题 重症肌无力危象鉴别常选择_________实验。
166、单项选择题
患者男，30岁，复视，全身无力3个月，晨轻暮重。近日感冒后出现发热，咳嗽无力，全身无力加重。查见：双眼外展受限，瞳孔对光反射正常，口唇发绀，双肺呼吸音低，可闻及湿性啰音，四肢肌力Ⅲ级，肌肉无压痛，感觉对称，病理征阴性。
其中不正确的处理为()
A．保持呼吸道通畅
B．应用氨基甙类抗菌药物
C．甲基强地松龙冲击治疗
D．血浆置换
E．胸腺切除
167、判断题 肌无力和重症肌无力是一回事。()
168、名词解释 Lambert-Eaton综合征的治疗原则。
169、名词解释 疲劳试验(Jolly试验)
170、单项选择题 重症肌无力危象是指()
A．急起的严重吞咽困难
B．急起的严重全身无力
C．急起的严重构音不清
D．急起的呼吸肌麻痹和呼吸衰竭
E．并发严重的感染
171、多项选择题 重症肌无力患者行神经重复电刺激检查时()
A．用低频和高频
B．重复刺激尺神经、腋神经和面神经
C．动作电位波幅递减10%以上为阳性
D．100%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应
E．不用停用抗胆碱酯酶药即可检查
172、多项选择题 为确诊重症肌无力可做下列哪些检查()
A．肌疲劳试验
B．AchR-Ab滴度检测
C．新斯的明试验
D．肌酶检测
E．神经重复频率刺激检查
173、多项选择题 重症肌无力肌疲劳试验包括下列哪些内容()
A．令患者连续睁闭眼观察睑裂大小
B．令患者连续咀嚼动作
C．令患者连续讲话
D．令患者连续蹲、立
E．令患者连续两臂平举
174、填空题 重症肌无力患者忌用各种_________和_________的药物。
175、单项选择题 重症肌无力的下列哪项表述是错误的()
A．是一种获得性自身免疫性疾病
B．以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C．症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D．抗胆碱酯酶药物治疗有效
E．新斯的明试验阴性
176、填空题 重症肌无力是_________介导的、_________依赖的及_________参与的一种神经—肌肉接头处传递障碍的_________。
177、填空题 重症肌无力危象临床上分为_________、_________和_________三种。
178、填空题 突触由_________(神经末梢)、_________和_________(肌膜)组成。_________膨大无髓鞘，内含储存神经递质_________的许多囊泡，_________可释放到_________；_________有许多皱褶形凹陷，_________在皱褶隆起部存在。
179、单项选择题
患者，男，60岁，右睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。四肢无力具有晨轻幕重的特点。无复视，无吞咽困难及构音障碍。无高血压，糖尿病史。查体：呼吸频率35次/分，呼吸表浅，口唇略发绀，右侧睑裂小，四肢肌力四级，疲劳试验阳性，余神经系统查体未见明显异常。胸部CT显示胸腺增生。肌电图提示右腋神经低频重复电刺激波幅递减。血气分析显示，pH7.30，Osat85%，PCO268mmHg，PO255mmHg。
该患者的治疗首选()
A．免疫抑制剂
B．胸腺摘除
C．气管切开，呼吸机辅助呼吸
D．使用抗生素
E．激素冲击
180、填空题 重症肌无力是_________介导的，_________依赖及_________参与的神经—肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
181、名词解释 重症肌无力使用激素治疗指征。
182、填空题 重症肌无力病变主要累及_________突触后膜上_________。
183、单项选择题 重症肌无力患者眼外肌受累表现不包括()
A．眼睑下垂
B．复视
C．瞳孔散大，光反应消失
D．晨轻暮重
E．眼球活动受限
184、问答题 试述重症肌无力的治疗?
185、填空题 重症肌无力患者如因年龄较大或其他原因不适于作胸腺摘除者可行_________治疗。
186、填空题 药源性重症肌无力可发生在用_________治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。
187、单项选择题 Lambert-Eaton综合征肌无力的原因是由于()
A．体内产生AchR自身抗体，使AchR受损或减少
B．使乙酰胆碱酯酶活力受到强力抑制导致Ach作用过度延长
C．使Ach合成和释放减少
D．阻碍钙离子进入神经末梢
E．阻碍Ach与AchR结合
188、多项选择题 下列哪些疾病使用新斯的明或依酚氯铵后临床症状可改善()
A．重症肌无力
B．有机磷农药中毒
C．蛇咬伤
D．Lambert-Eaton综合征
E．肉毒杆菌中毒
189、单项选择题
三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
对第一背侧骨间肌行肌活检发现大量异常体积变小的肌纤维与肥大的肌纤维混杂存在，肌纤维的正常形态已经改变，无明显的炎症浸润，上述病理改变符合哪种诊断()
A．废用性萎缩
B．失神经萎缩
C．肌萎缩
D．多发性肌炎
E．缺氧性损害
190、单项选择题 低血钾型周期性瘫痪主要属于()
A．骨骼肌钠通道病
B．骨骼肌钾通道病
C．骨骼肌氯通道病
D．骨骼肌钙通道病
E．骨骼肌钾和氯通道病
191、填空题 NMJ的传递是复杂的电化学过程，电冲动从神经轴突传到_________，引起_________内流，使突触囊泡按一定律将乙酰胆碱释放入突触间隙，约1/3的乙酰胆碱分子弥散到_________与乙酰胆碱受体结合，产生终板电位，累积到一定强度时产生肌纤维的_________，沿突触后膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维引起肌肉收缩。
192、单项选择题 重症肌无力危象抢救的关键是()
A．积极控制感染
B．给予新斯的明肌注
C．给予免疫抑制剂治疗
D．气管切开，呼吸机辅助呼吸
E．去除病情加重的诱因