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1、问答题  简述癫痫的诊断原则及具体的诊断过程。

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本题答案：癫痫的诊断原则及具体的诊断过程
（1）原则1
本题解析：试题答案癫痫的诊断原则及具体的诊断过程
（1）原则1）首先明确发作性症状是否为癫痫发作。2）其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征。3）最后明确发作的病因是什么。
（2）诊断过程1）详细询问病史：是诊断癫痫最重要的依据。2）神经系统查体。3）辅助检查：①脑电图（EEG）：是诊断癫痫最重要的辅助检查方法；②神经影像学检查：CT和MRI可确定脑结构异常或病变，SPECT、PET可辅助癫痫灶的定位。

2、问答题  阐述抗癫痫药物治疗的一般原则。

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本题答案：抗癫痫药物治疗的一般原则：
①确定是否用药：
本题解析：试题答案抗癫痫药物治疗的一般原则：
①确定是否用药：一般说来，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或间隔半年以上发作一次者，可根据患者及家属意愿酌情使用；
②正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药；
③药物的用法：用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及不良反应出现规律等，因而差异很大；
④严密观察不良反应：应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规，用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年。不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性；
⑤尽可能单药治疗：抗癫痫药物治疗的基本原则即是尽可能单药治疗，单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量；
⑥合理的联合治疗：约20%的患者在两种单药治疗后仍不能控制发作，此时应该考虑合理的联合治疗；
⑦增减药、换药、停药原则。

3、问答题  何谓开-关现象？

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本题答案：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗帕金森病中出现的一种副作用
本题解析：试题答案是左旋多巴及复方左旋多巴治疗帕金森病中出现的一种副作用，症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动。

4、问答题  何谓扭转痉挛？

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本题答案：扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干
本题解析：试题答案扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。

5、单项选择题  MSA-C亚型的首发和突出症状（）

A.帕金森综合征
B.小脑性共济失调
C.自主神经功能不全
D.肌阵挛
E.失用

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

6、单项选择题  男患，45岁，诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉，以后胸椎中下段棘突区疼痛，围绕躯干向任一侧放射，并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘，下腹部与双下肢麻木；入院当日两下肢无力，几乎不能行路，同时有排尿困难。既往史无特殊。查体：双上肢肌力正常，两下肢除股四头肌有微弱收缩外不能移动，双侧肱二、三腱反射（++），双侧膝反射（++++），双侧腹壁反射（-），脐水平可触及膀胱上缘，肛门括约肌松弛，中胸棘突明显叩痛，肋缘下痛觉减退，双侧Babi nski征（+）。 此患者首先要做的辅助检查（）

A.腰椎穿刺
B.胸椎MRI
C.脊髓造影
D.肌电图
E.诱发电位

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

7、单项选择题  运动神经元病中哪种类型最常见（）

A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性 脊肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.脊肌萎缩症

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

8、单项选择题  老年人部分性发作初始治疗首选（）

A.卡马西平，苯妥英钠
B.奥卡西平
C.加巴喷丁，拉莫三嗪
D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸钠
E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

9、问答题  什么是Fromn征？

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本题答案：脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和脊髓
本题解析：试题答案脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和脊髓受压的程度很有价值，如病变造成脊髓蛛网膜下腔堵塞严重时脑脊液蛋白一细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝结，称为Fromn征。

10、问答题  失张力发作的特点？

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本题答案：失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（
本题解析：试题答案失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位活动。

11、单项选择题  关于抗癫痫药的应用不正确的是（）

A.增药可适当快，减药要慢，逐一增减
B.控制发作后必须坚持长期服用，不宜随意减量或停药
C.换药期间应有5～7天的过渡期
D.停药应遵循缓慢和逐渐减量的原则
E.发作控制后即可停药

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

12、问答题  多系统萎缩有哪些临床表现？

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本题答案：50～60岁发病多见，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进
本题解析：试题答案50～60岁发病多见，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。
首发症状多为：
①帕金森综合征：肌强直和运动缓慢，震颤罕见，双侧同时受累，但轻重不同，多数对左旋一多巴（L-dopA.治疗反应不佳；
②小脑性共济失调：进行性步态和肢体共济失调，以下肢的表现突出，伴有明显的构音障碍和眼球震颤等；③自主神经功能不全：体位性低血压、无汗、便秘、排尿障碍及性功能障碍、瞳孔改变等自主神经受累症状。少数患者也有以肌萎缩起病的。当疾病进一步进展会出现两个或多个系统受累不同症状的组合，但仍以首发症状为主要表现。

13、单项选择题  男患，21岁，今晨起床时双下肢无力，1小时后双上肢乏力，因病情逐渐加重而入院。2年前曾有类似病史，2天后自愈。查体：四肢肌力1级，肌张力减低，各腱反射（-），其余神经系统检查无特殊。（）

A.肾上腺皮质激素
B.免疫球蛋白
C.氯化钾
D.大量维生素

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

14、问答题  什么是路易体痴呆？

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本题答案：路易体痴呆是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性
本题解析：试题答案路易体痴呆是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。

15、单项选择题  男患，66岁，行动迟缓，双手抖动6年。查体：瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选下列哪种药物治疗（）

A.抗胆碱能药物-苯海索
B.金刚烷胺
C.左旋多巴或多巴丝肼
D.多巴胺能受体激动剂-溴隐亭
E.吩噻嗪类药物-氯丙嗪

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本题答案：C
本题解析：暂无解析

16、单项选择题  婴儿痉挛症首选（）

A.丙戊酸钠，卡马西平 ，托吡酯，拉莫三嗪，奥卡西平
B.类固醇
C.丙戊酸钠，氯硝西泮
D.丙戊酸钠，拉莫三嗪，乙琥胺
E.卡马西平，丙戊酸钠，拉莫三嗪，奥卡西平

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本题答案：B
本题解析：暂无解析

17、问答题  癫痫发作与假性癫痫的鉴别。

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本题答案：癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别见下表：本题解析：试题答案癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别见下表：

18、问答题  阐述脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断。

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本题答案：脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断
（1）诊断：根据
本题解析：试题答案脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断
（1）诊断：根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞可确诊。
（2）鉴别诊断：
①脊髓肿瘤：髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。
②脑干肿瘤：脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快，临床早期表现脑神经损害，以外展神经、面神经麻痹多见，晚期可出现交叉性瘫痪，MRI检查可鉴别。
③颈椎病：多见于中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩；颈部活动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。
④肌萎缩侧索硬化症：多在中年起病，上下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存，无感觉障碍和营养障碍，MRI无特异性发现。

19、问答题  阿尔茨海默病与额颞叶痴呆怎样鉴别？

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本题答案：FTD发病年龄在30～90岁，65岁以后发病罕见，而A
本题解析：试题答案FTD发病年龄在30～90岁，65岁以后发病罕见，而AD发病多在60岁以后；FTD约半数患者有家族史，AD散发病例常见；社会行为学改变是FTD早期的主要症状，表现为固执、易激惹或者情感淡漠、欣快、抑郁，之后渐出现行为异常、举止不当、对外界漠然以及冲动行为，记忆损害晚期才出现，而AD早期表现为记忆损害，且为突出表现，视空间能力及计算能力损害出现较早；部分FTD患者可出现Kluver-Bucysyndrome，食欲旺盛，而AD多表现为畏食、体重减轻更多见；大多数FTD患者有中至重度的言语减少，AD晚期才出现言语障碍；FTD早期出现自知力丧失，自我照料能力差，而AD自知力丧失晚期才出现。
影像学上FTD可出现额叶和（或）前颞叶萎缩，AD以颞叶内侧萎缩明显。

20、问答题  帕金森病的主要临床表现？

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本题答案：帕金森病的主要临床表现：
①多在60岁以后发
本题解析：试题答案帕金森病的主要临床表现：
①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；
②静止性震颤：常为首发症状，拇指与示指4～6次／秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；
③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高（铅管样强直），伴震颤则均匀阻力中断续停顿（齿轮样强直），四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；
④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少（面具脸），写字过小征；
⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；
⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。

21、问答题  何谓小舞蹈病？

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本题答案：小舞蹈病是风湿热在神经系统的常见表现。多见于儿童和青少
本题解析：试题答案小舞蹈病是风湿热在神经系统的常见表现。多见于儿童和青少年，其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和（或）精神症状。

22、单项选择题  关于癫痫下列哪种情况一经诊断，就应用药（）

A.首次发作
B.人生中偶发几次
C.一年发作一次
D.一年发作两次
E.半年内发作两次以上

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

23、问答题  肌萎缩侧索硬化的主要临床表现是什么？

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本题答案：上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束
本题解析：试题答 案上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征：
①发病年龄多在30～50岁之间，男性多于女性；
②首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群，双下肢痉挛性瘫痪，受累部位常有明显肌束颤动；
③延髓麻痹通常晚期出现，表现为真假球麻痹共存；
④一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。一般不累及括约肌和眼外肌；
⑤预后不良，多在3～5年内因呼吸肌受累，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

24、单项选择题  压迫性与非压迫性脊髓病变最主要的鉴别依据（）

A.上下肢瘫痪的顺序
B.有无神经根痛
C.有无脊椎压痛、畸形和破坏
D.脑脊液蛋白是否增高
E.腰椎穿刺压颈试验是否通畅

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

25、单项选择题 & nbsp;男患，35岁，8个月前无诱因缓慢出现左胸电击样疼痛，夜间加重，3个月前左下肢进行性无力，近1个月右下肢无力，排尿困难。查体：左下肢肌力3级、右下肢4级，肌张力增高，腱反射（++++），T4以下感觉减退，双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）

A.脊髓压迫症
B.急性脊髓炎
C.运动神经元病
D.急性脊髓灰质炎
E.多发性神经病

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

26、单项选择题  有明显肌阵挛的是（）

A.Alzheimer病
B.血管性痴呆
C.Pick病
D.路易体痴呆
E.CJD

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

27、单项选择题  女患，31岁，2天前自觉上胸部酸痛，1天前出现双下肢发麻、无力伴尿潴留，病前1周有上呼吸道感染史。查体：脑神经未见异常，双下肢肌力0级，腱反射（-），双侧T10水平以下痛觉减退，双侧Babinski征（-）。首先应作的检查是（）

A.腰穿
B.脊髓造影
C.肌电图神经传导速度
D.磁共振
E.心电图

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本题答案：D
本题解析：暂无解析

28、单项选择题   Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆（）

A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.正常颅压脑积水

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本题答案：A
本题解析：暂无解析

29、单项选择题  癫痫状态最常见的原因（）

A.饮酒
B.过度疲劳
C.感染
D.不规范AEDs治疗
E.不恰当地停用AEDs

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

30、单项选择题  女患，54岁，1年前开始右上肢疼痛，咳嗽时加重，5个月前右上、下肢逐渐无力，伴左下肢麻木逐渐向上扩展。查体：右上肢肌力4级，肌张力减低，腱反射（-）；右下肢肌力3～4级，肌张力增强，腱反射（++++）。右上肢关节位置觉和音叉振动觉消失，左T1水平以下痛、温觉缺失。病变部位在（）

A.左侧颈膨大及上胸髓
B.右侧颈膨大及上胸髓
C.双侧颈膨大
D.左侧颈膨大
E.右侧颈膨大

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本题答案：E
本题解析：暂无解析

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