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1、单项选择题 男性，16岁。食蚕豆后突然畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g／L，网织红细胞0．15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白（++） 该病主要治疗措施是（）
A.输注新鲜血浆
B.输血和糖皮质激素
C.脾切除
D.大剂量丙种球蛋白
E.糖皮质激素
2、单项选择题 男性，16岁。食蚕豆后突然畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g／L，网织红细胞0．15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白（++） 对明确诊断最重要的检查是（）
A.血总胆红素测定
B.酸化血清溶血试验
C.高铁血红蛋白还原试验
D.骨髓检查
E.抗人球蛋白试验
3、单项选择题 女性，32岁，因患急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75／45mmHg。该患者最有可能的输血不良反应（并发症）是（）
A.溶血性输血反应
B.非溶血性发热性输血反应
C.过敏反应
D.细菌污染反应
E.循环超负荷
4、单项选择题 女性，32岁，低热，发作性酱油色尿3个月。体检：巩膜黄染，贫血面容，肝、脾不肿大，RBC2．5×10／L，HGB50g／L，PLT100×10／L，WBC4．5×10／L，网织红细胞计数0．15，尿隐血试验阳性 患者考虑诊断应为（）
A.缺铁性贫血
B.海洋性贫血
C.自身免疫性溶血性贫血
D.PNH
E.再生障碍性贫血
5、单项选择题 女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，HGBA2>5．0％，Coombs试验阴性，血 片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素 最可能的诊断是（）
A.遗传性球形红细胞增多症
B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.海洋性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
6、单项选择题 男性，35岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，检验：HGB82g／L，WB来源:91考试网 91EXAm.orgC3．0×109／L，PLT63×109／L，网织红细胞5％，尿常规：隐血阳性。CoombS试验阴性。骨髓增生活跃，红系增生明显 明确诊断需做的检查是（）
A.肝功能
B.血红蛋白电泳
C.免疫蛋白电泳
D.Coombs试验
E.Hain试验
7、单项选择题 不符合自身免疫性溶血性贫血临床表现特点的是（）
A.急性起病多见于成年女性
B.头昏、虚弱伴发热
C.可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻
D.可伴血小板减少
E.肝脾大
8、单项选择题 女性，30岁，逐渐出现贫血，轻度黄疸，脾肋下3cm，HGB80g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞4％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见红细胞形态偏小，Coombs试验阴性。诊断应考虑（）
A.G6PD缺乏症
B.遗传性球形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.海洋性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
9、单项选择题 不符合遗传性球形细胞增多症的实验室检查的是（）
A.可伴发全血细胞减少
B.血片中红细胞胞体小
C.血片中大量球形细胞
D.血清直接胆红素升高明显
E.红细胞渗透脆性试验脆性增高
10、单项选择题 以下疾病不属于血管内溶血的是（）
A.血型不合输血反应
B.PNH
C.TTP
D.行军性血红蛋白尿
E.自身免疫性溶血
11、单项选择题 有关G6PD缺乏症叙述正确的是（）
A.遗传发病与性别无关
B.多为成年发病
C.蚕豆病发生时与进食蚕豆量有关
D.C6PD缺乏症可查见海因小体
E.发病轻重与感染无关
12、单项选择题 女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g/L，WBC8．8×10／L，PLT130×10／L，HGBA>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，其诊断是（）
A.G6PD缺乏症
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.遗传性球形红细胞增多症
13、单项选择题 5岁幼儿，进食蚕豆后突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，尿常规：隐血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性4．4IU／gHb。最可能病因是（）
A.急性食物中毒
B.急性肾盂肾炎
C.G6PD缺乏
D.脾功能亢进
E.急性白血病
14、单项选择题 血管内溶血的主要实验室检查为（）
A.红细胞及血红蛋白下降
B.粪胆原排泄增高
C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性
D.网织红细胞数增高
E.骨髓中幼红细胞增生明显
15、单项选择题 男性，20岁，面色苍白3年，其母有贫血史。体检：贫血面容，脾肋下3cm。RBC2．2×10／L，HGB70g／L，RBC5×10／L，PLT120×10／L．血片可见25％左右球形红细胞，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阴性。其诊断是（）
A.G6PD缺乏症
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.遗传性球形红细胞增多症
16、单项选择题 男性，30岁，逐渐出现贫血，黄疸，脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Combs试验阴性。最有效的治疗是（）
A.抗生素治疗
B.糖皮质激素治疗
C.输血
D.骨髓移植
E.切除脾
17、单项选择题 关于G6PD缺乏症实验室检查最可靠的是（）
A.高铁血红蛋白还原试验低于正常
B.荧光斑点试验减弱
C.G6PD活性降低
D.红细胞海因小体计数增加
E.血胆红素增加
18、单项选择题 女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，HGBA2>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素 关于治疗描述错误的是（）
A.脾切除有效
B.轻度贫血一般不需治疗
C.糖皮质激素治疗
D.输血疗法
E.异基因骨髓移植可行
19、单项选择题 关于自身免疫性溶血性贫血的治疗不正确的是（）
A.治疗原发病最为重要
B.糖皮质激素治疗需维持终身
C.糖皮质激素治疗3周无效时改换其他方法
D.间接抗人球蛋白试验阴性者切脾治疗疗效好
E.可用免疫抑制剂治疗
20、单项选择题 关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是（）
A.红细胞对补体激活敏感度下降
B.GPI锚连膜蛋白过度表达
C.补体适宜pH为8.0～9.0
D.CD55和CD59因子与发病关系最密切
E.夜间发病为pH升高所致
21、单项选择题 关于阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查不正确的是（）
A.全血细胞减少
B.酸溶血试验最具诊断价值
C.糖溶血试验特异性最高
D.蛇毒因子溶血试验阳性
E.骨髓可表现增生低下
22、单项选择题 下述表现不符合急性溶血的是（）
A.寒战、高热、腰痛
B.贫血伴黄疸
C.棕红色乃至酱油色尿
D.肺水肿
E.肾衰竭休克
23、单项选择题 女性，32岁，低热，发作性酱油色尿3个月。体检：巩膜黄染，贫血面容，肝、脾不肿来源:91考试网 www.91exAm.org大，RBC2．5×10／L，HGB50g／L，PLT100×10／L，WBC4．5×10／L，网织红细胞计数0．15，尿隐血试验阳性 本例如需明确诊断应做下列的检查是（）
A.血红蛋白电泳
B.外周血涂片观察红细胞形态
C.Ham试验
D.Coombs试验
E.网织红细胞绝对值
24、单项选择题 以下疾病是珠蛋白合成障碍所致的是（）
A.血红蛋白H病
B.遗传性球形细胞增多症
C.遗传性棘形细胞增多症
D.PNH
E.TTP
25、单项选择题 女性，35岁。黄疸贫血伴关节疼痛3个月，体检巩膜黄染，脾肋下2cm，HtGB58g／L，白细胞和血小板正常，网织红细胞0．25，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性 明确诊断需做的检查是（）
A.肝功能
B.腹部超声
C.免疫蛋白电泳
D.Coombs试验
E.骨髓检查
26、单项选择题 女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸 要明确诊断，最有价值的实验室检查是（）
A.周围血片
B.骨髓象
C.血清铁总铁结合力
D.血红蛋白电泳
E.肝功能试验
27、单项选择题 关于温抗体自身免疫性溶血性贫血描述不正 确的是（）
A.系免疫功能紊乱自身抗体破坏红细胞所致
B.温抗体多为IgG
C.可继发于结缔组织病
D.Coombs试验可以阴性
E.禁用免疫抑制剂
28、单项选择题 关于海洋性贫血描述正确的是（）
A.发病机制是珠蛋白肽链结构异常
B.发病主要见于我国东北部
C.为大细胞低色素贫血
D.轻型贫血一般不需治疗
E.治疗需要补充铁剂
29、单项选择题 男性，3岁，因"感冒"后发热5天，突发寒战、高热、黄疸、腰背痛，体检巩膜黄染，HGB68g／L，WBC11×10／L，PLT正常，网织红细胞0．25，尿常规隐血（+++），蛋白（++），红细胞（+），血间接胆红素升高，肝功正常。血片见幼红细胞增多，有红细胞碎片。测定体内抗体IgG水平升高，Ham试验（-） 首选治疗措施是（）
A.大剂量丙种球蛋白
B.糖皮质激素
C.环磷酰胺
D.长春新碱
E.脾切除
30、单项选择题 下列疾病抗人球蛋白试验阳性的是（）
A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD.缺乏症
B.海洋性贫血
C.遗传性球形细胞增多症
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.自身免疫性溶血性贫血